关于肌周皮细胞瘤
血管外周细胞瘤及其相关肿瘤的病理诊断
血管外周细胞瘤及其相关肿瘤的病理诊断赖日权;王卓才【摘要】@@ 血管外周细胞瘤(haemangiopericytoma,HPC)包括多种不同类型的肿瘤,表现为各种薄壁分支状血管的结构,过去被诊断的病例可能较大一部分为孤立性纤维性肿瘤(solitary fihrous tumour,SFT)及其形态相似的肿瘤.目前多数专家认为HPC不能定义为一种独立性病变,但WHO 2002年版软组织和骨肿瘤病理学与遗传学分类中仍保留HPC的诊断名称,认为其是一种罕见病变[1],应与具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)区别开来.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2012(028)006【总页数】5页(P595-599)【关键词】软组织肿瘤;血管外周细胞瘤;鉴别诊断【作者】赖日权;王卓才【作者单位】广州军区总医院病理科,广州,510010;广州军区总医院病理科,广州,510010【正文语种】中文【中图分类】R738.6作者单位:赖日权，男，硕士，主任医师。
Tel:(020)36653943，E-mail:*******************.cn血管外周细胞瘤(haemangiopericytoma，HPC)包括多种不同类型的肿瘤，表现为各种薄壁分支状血管的结构，过去被诊断的病例可能较大一部分为孤立性纤维性肿瘤(solitary fihrous tumour，SFT)及其形态相似的肿瘤。
目前多数专家认为HPC不能定义为一种独立性病变，但WHO 2002年版软组织和骨肿瘤病理学与遗传学分类中仍保留HPC的诊断名称，认为其是一种罕见病变［1］，应与具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)区别开来。
HPC极为罕见，多数发生于中年女性，好发于深部软组织如盆腔、腹膜后，肢体近端和肢带部位少见，脑膜也可以发生(称之为脑膜血管周细胞瘤)。
眼观:一般为局限性肿物，大小不等，直径5～15 cm，切面呈黄褐色，常有出血但无坏死。
浅谈皮肤梭形细胞肿瘤的病理诊断
浅谈皮肤梭形细胞肿瘤的病理诊断在看切片之前，病理医生需要知道患者的年龄和性别、肿瘤的大小和持续时间、肿瘤的位置和深度；看切片时需要评估以下组织学特征：（1）肿瘤的结构（生长）模式；（2）总体细胞结构；（3）细胞形态；（4）间质细胞的数量和类型；（5）肿瘤与邻近组织的关系；（6）血管的数量和形态；（7）肿瘤是否有坏死；（8）核分裂象。
表1：皮肤梭形细胞瘤的结构模式束状生长 （Fascicular pattern ） 皮内结节性筋膜炎、肢端纤维黏液瘤； 平滑肌肉瘤、卡波西肉瘤、血管肉瘤；非典型纤维黄色瘤、竖毛肌平滑肌瘤；席纹状/涡漩状生长（Storiform/whorled pattern ） 纤维组织细胞瘤（真皮纤维瘤）； 隆突性皮肤纤维肉瘤；软组织神经束膜瘤；分叶状/丛状生长（Lobulated/plexiform pattern ）真皮神经鞘黏液瘤； neurothekeoma ；丛状神经鞘瘤；双相生长（Biphasic pattern ） 肌纤维瘤/肌周细胞瘤；类似皮肤梭形细胞间叶性肿瘤 的非间叶性肿瘤（Nonmesenchymal neoplasms mimicking cutaneousspindle cell mesenchymaltumors ）梭形细胞鳞状细胞癌；促结缔组织增生性黑色素瘤；图1. 结节性筋膜炎：低倍视野显示真皮内出现境界不清的病变（A）；病变显示均匀的梭形细胞呈束状，核逐渐变细（B）；图2. 肢端纤维黏液瘤：在左第五趾甲下上有一隆起肿块（A）；在纤维黏液样基质内，淡染梭形细胞呈随机或松散的束状排列（B）；图3. 竖毛肌平滑肌瘤：左上臂有多个粉红色或棕色的小丘疹（A）；病变由类似于立毛肌的平滑肌细胞束组成（B）。
图4. 皮肤平滑肌肉瘤：低倍镜下显示真皮内有一个界限不清的浸润性肿瘤向皮下延伸（A）；瘤细胞束状排列，核细长、钝端，胞质嗜酸性，可见核不典型性和核分裂（B）；图5. 卡波西肉瘤：肿瘤由呈束状排列的一致的梭形细胞组成，中间的狭缝或筛孔含有红细胞，可见胞质内透明球（箭头所示）（A）；瘤细胞HHV8核染色阳性（B）；图6. 血管肉瘤：低分化血管肉瘤显示梭形肿瘤细胞呈实性和束状生长模式，局部可见吻合血管（A）；瘤细胞弥漫表达CD31（B）；图7. 非典型纤维黄色瘤梭形细胞变异型：低倍镜下显示局限于真皮的边缘清楚的外生肿瘤。
头颈部伴GLI1基因改变的间叶性肿瘤具有独特组织学特征并潜在有远处转移的病理实体
腺样囊性癌。
本例肿瘤细胞Ｋｉ ６７增殖指数相对较高，热点处为５０％，亦表明肿瘤细胞的高增殖活性，可能提示该患者的预后较差。
以往文献报道，乳腺经典型ＡＣＣ（２２ ６％）及具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌（１２ ５％）中存在ＭＹＢ ＮＦＩＢ融合基因［３］，本例ＦＩＳＨ检测也发现肿瘤细胞内的ＭＹＢ ＮＦＩＢ基因融合，但这种基因融合在乳腺癌中与临床预后的相关性尚不明确，有待更多病例的积累。
鉴别诊断：（１）基底细胞样型乳腺癌，与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌相比其组织学分级高，核分裂象多见，呈推挤性边缘及实体型生长，实性生长，无腺样结构，可见地图样坏死。
免疫表型：ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ ２均阴性，但ＣＫ５／６、ＣＫ１４或ＥＧＦＲ阳性，而本例ＥＧＦＲ阴性，ＣＫ５／６、ＣＫ１４仅表达于真性腺腔的腺上皮细胞。
两者的预后及治疗方案不同，因此应注意鉴别。
（２）原发或转移性神经内分泌癌（小细胞癌），乳腺原发的神经内分泌癌罕见，首先需排除转移。
其组织学形态与免疫表型结果与肺小细胞癌相似，鉴别主要依赖于免疫表型检测，神经内分泌癌Ｓｙｎ、ＣｇＡ均阳性，可资鉴别。
（３）实性乳头状癌，为界限较清楚的实性结节，肿瘤细胞间有纤细的纤维血管轴心。
细胞形态温和，常产生细胞内／外黏液，免疫组化指标ＣｇＡ、Ｓｙｎ和ＣＤ５６呈不同程度阳性，ＥＲ、ＰＲ强阳性。
以上特点与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌均有差异。
（４）浸润性筛状癌，虽然都具有基底细胞样形态，但与具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌有两种腺腔相比，浸润性筛状癌其筛孔为真性腺腔，细胞核级较低，染色质细腻。
免疫组化指标ＥＲ、ＰＲ均强阳性，而本例ＥＲ、ＰＲ、ＨＥＲ ２均阴性，可资鉴别。
（５）淋巴瘤或转移性癌，形态学及免疫组化检测有助于鉴别。
参考文献：［１］ ＳｈｉｎＳＪ，ＲｏｓｅｎＰＰ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆｍａｍｍａｒｙａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒ ｃｉｎｏｍａｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ：ａｓｔｕｄｙｏｆｎｉｎｅｃａｓｅｓ［Ｊ］．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２００２，２６（４）：４１３－４２０．［２］ 周若骥，胡春燕，喻 林，等．具有基底细胞样特征的乳腺实体型腺样囊性癌的临床病理学观察［Ｊ］．中华病理学杂志，２０１２，４１（１２）：８０３－８０７．［３］ Ｄ’ＡｌｆｏｎｓｏＴＭ，ＭｏｓｑｕｅｒａＪＭ，ＭａｃＤｏｎａｌｄＴＹ．ＭＹＢ ＮＦＩＢｇｅｎｅｆｕｓｉｏｎｉｎａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔｗｉｔｈｓｐｅｃｉａｌｆｏｃｕｓｐａｉｄｔｏｔｈｅｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｗｉｔｈｂａｓａｌｏｉｄｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．ＨｕｍＰａｔｈｏｌ，２０１４，４５：２２７０－２２８０．［４］ ＦｏｓｃｈｉｎｉＭＰ，ＲｉｚｚｏＡ，ＤｅＬｅｏＡ，ｅｔａｌ．Ｓｏｌｉｄｖａｒｉａｎｔｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ：ａｃａｓｅｓｅｒｉｅｓｗｉｔｈｐｒｏｐｏｓａｌｏｆａｎｅｗｇｒａｄｉｎｇｓｙｓｔｅｍｓ［Ｊ］．ＩｎｔＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０１６，２４（２）：９７－１０２．［５］ ＭａｓｔｒｏｐａｓｑｕａＭ，ＭａｉｏｒａｎｏＥ，ＰｒｕｎｅｒｉＧ，ｅｔａｌ．Ｉｍｍｕｎｏｒｅａｃｔｉｖｉｔｙｆｏｒｃ ｋｉｔａｎｄｐ６３ａｓａｎａｄｊｕｎｃｔｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＭｏｄＰａｔｈｏｌ，２００５，１８：１２７７－１２８２．［６］ 刘新丽，陈 昊，王 巧，等．乳腺腺样囊性癌临床病理学特征及生物学行为［Ｊ］．临床与实验病理学杂志，２０１９，３５（７）：８２９－８３１．［７］ ＦｕｋｕｏｋａＫ，ＨｉｒｏｋａｗａＭ，ＳｈｉｍｉｚｕＭ，ｅｔａｌ．Ｂａｓａｌｏｉｄｔｙｐｅａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｂｒｅａｓｔ［Ｊ］．ＡＰＭＩＳ，１９９９，１０７：７６２－７６６．·国外期刊文摘·头颈部伴ＧＬＩ１基因改变的间叶性肿瘤：具有独特组织学特征并潜在有远处转移的病理实体ＸｕＢ，ＣｈａｎｇＫ，ＦｏｌｐｅＡＬ，ｅｔａｌ．Ｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｍｅｓｅｎｃｈｙ ｍａｌｎｅｏｐｌａｓｍｓｗｉｔｈＧＬＩ１ｇｅｎｅａｌｔｅｒａｔｉｏｎｓ：ａｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｅｎｔｉｔｙｗｉｔｈｄｉｓｔｉｎｃｔｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐｏｔｅｎｔｉａｌｆｏｒｄｉｓｔａｎｔｍｅｔａｓｔａ ｓｉｓ．ＡｍＪＳｕｒｇＰａｔｈｏｌ，２０２０．［Ｅｐｕｂａｈｅａｄｏｆｐｒｉｎｔ］ 具有ＧＬＩ１基因融合或扩增的软组织肿瘤最近被描述为一种独特的病理实体，具有明确的恶性风险。
原发性血管内肌周皮细胞瘤1例
网络出版时间２０２０－５－２０１７：１９ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２００５２０．１４５３．０３３．ｈｔｍｌ·病例报道·原发性血管内肌周皮细胞瘤１例徐 瑾，赵紫琴关键词：肌周皮细胞瘤；血管内；原发性；病例报道中图分类号：Ｒ７３２ ２ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）０５－０６１４－０２ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．０５．０３３接受日期：２０２０－０２－１８基金项目：天津医院科技基金（ＴＪＹＹ１６０９）作者单位：天津市天津医院病理科，天津 ３００２１１作者简介：徐 瑾，女，副主任医师。
Ｅ ｍａｉｌ：ｘｕａｊｉｎ５１１＠１６３．ｃｏｍ 患者女性，５４岁，１０年前无明显诱因出现间断性右髋部疼痛，加重３年，行贴膏药、针灸等治疗，无明显减轻。
专科检查：右大腿近端外侧略肿胀，局部压痛及叩击痛明显，局部皮肤无发红、无破溃、皮温不高、无异常静脉怒张及动脉搏动。
右下肢肌力正常。
影像学表现：ＭＲＩ示右股骨大转子外侧皮下、肌间富血供结节影，考虑良性病变；Ｂ超示肿物为实性、低回声结节，边界清楚，内部血流信号较丰富。
患者入院后完善相关检查及术前准备，在硬膜外麻醉下行“肿物切除术”，术中切开大腿阔筋膜张肌显露股外侧肌肉和臀大肌之间的间隙，达大转子外侧，肿物易于分离，完整切除肿物后送病理检查。
病理检查 眼观：灰白、紫红色带有部分包膜的肿物一块，大小３ ５ｃｍ×２ｃｍ×２ ７ｃｍ，表面附多量脂肪，切面实性凝血样，与周围界较清。
镜检：低倍镜下见肿瘤主要位于静脉壁内皮下，少部分突入血管腔内，静脉内可见血栓形成（图１）。
高倍镜下见薄壁小血管周围短梭形或卵圆形的肌样细胞呈漩涡状围绕，部分血管呈分支状，可见血管外皮瘤样结构（图２）。
肌样细胞大小较一致，胞质丰富、嗜酸性，未见明确核分裂象及坏死。
血管周细胞瘤的科普知识PPT课件
如何治疗？
预后情况
良性血管周细胞瘤的预后较好，绝大多数患 者在接受适当治疗后能完全康复。
而恶性病例的预后则相对较差，需要更为密 切的监测和管理。
为什么了解血管周细胞瘤？
为什么了解血管周细胞瘤？
提高认知
了解血管周细胞瘤可以帮助公众及早发现症状， 及时就医。
什么是血管周细胞瘤？
分类
血管周细胞瘤根据其生物学行为可分为良性和恶 性两种类型。
良性血管周细胞瘤生长缓慢，恶性者则可能会扩 散至其他组织。
什么是血管周细胞瘤？
发病机制
血管周细胞瘤的具体发病机制尚不明确，可能与 遗传因素和环境因素有关。
目前研究表明，部分病例与特定的基因突变有关 。
谁会得血管周细胞瘤？
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谁会得血管周细胞瘤？ 发病人群
血管周细胞瘤可以发生在各个年龄段，但多 见于年轻成年人。
男性和女性的发病率相似。
谁会得血管周细胞瘤？
易感因素
某些遗传性疾病可能增加罹患血管周细胞瘤 的风险，例如家族性腺瘤性息肉病。
此外，长期接触某些化学物质也被认为是潜 在的风险因素。
谁会得血管周细胞瘤？
相关疾病
血管周细胞瘤可能与其他血管相关疾病或肿 瘤有关，需要进行进一步的研究。
例如，某些类型的血管瘤可能存在一定的相 关性。
何时就医？
何时就医？
症状表现
血管周细胞瘤的症状通常表现为无痛的肿块，可 能伴随局部不适或肿胀。
部分患者可能会感到肿块周围的皮肤温度升高。
何时就医？
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
就医建议
如果发现身体出现异常肿块，建议及时就医进行 评估和诊断。
尤其是肿块在短时间内迅速增大，或伴有其他不 适症状时，更应引起重视。
鼻腔球周皮细胞瘤一例
鼻腔球周皮细胞瘤一例鄢开胜1，康子威1，王丽君2，徐尔东1，吕梅1，刘妍1大连医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科1、放射科2，辽宁大连116011【关键词】球周皮细胞瘤；鼻腔；鼻腔肿瘤；诊断；病例报道【中图分类号】R739.62【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2020）13—1764—02·病例报道·doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2020.13.036通讯作者：刘妍，E-mail：******************球周皮细胞瘤(Glomangiopericytoma ，GPC)是一种间叶源性肿瘤，主要来源于鼻腔或鼻窦。
既往称为鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤，占鼻腔鼻窦肿瘤不到0.5%[1]。
我科2019年曾收治1例，现报道如下：1病例简介患者，女性，65岁，2019年8月26日因“间断性鼻塞伴头痛9个月”以“左鼻腔肿物”收治入院。
既往高血压史18年，目前规律口服降压药物治疗，入院常规血压检测为142/85mmHg (1mmHg=0.133kPa)；窦性心动缓10余年；冠心病3年，已停用阿司匹林4个月。
余全身体格检查未见异常。
专科检查：外鼻无畸形，鼻前庭皮肤无糜烂，双侧下鼻甲肥大，鼻中隔轻度不规则偏曲，左侧鼻腔中鼻道可见息肉样肿物。
鼻窦CT 示：左侧窦口鼻道复合体阻塞，左侧额窦、上颌窦、筛窦黏膜增厚，骨质未见明显破坏，左侧上中鼻甲显示不清，鼻中隔偏曲，左侧鼻腔见低密度影(图1)。
2019年8月28日于全麻下行鼻内镜下鼻腔肿物切除术，术中见左侧鼻腔息肉样肿物，来源于中鼻道，左中鼻甲吸收。
术中快速冰冻病理诊断：左侧鼻腔梭形细胞瘤。
光镜下见组织被覆纤毛柱状上皮，上皮下见大量梭形细胞增生，细胞呈长杆状，性质温和，呈编织状排列，有丰富的血管，瘤细胞无异型，间质可有胶原纤维形成。
免疫组化结果：Actin +，CD34+，SMA +，HMB -45+，Ki -67+3%，CD117-，CK -，Desmin -，melan -A -，S -100-。
伴全身转移的恶性肌周皮细胞瘤1例并文献复习
１．１ 材料 收集皖南医学院弋矶山医院恶性肌周皮细胞瘤 １例，患者行手术切除，组织标本制作病理切片，另收集患者 的临床病理资料。
接受日期：２０１９－０６－１２ 作者单位：皖南 医 学 院 弋 矶 山 医 院 １ 临 床 病 理 科、２ 检 验 科，芜 湖
２４１０００ 作者简介：徐五琴，女，硕士，主治医师。Ｅｍａｉｌ：５４４６３１３６９＠ｑｑ．ｃｏｍ
徐五琴１，程 龙２，张 帆１
摘要：目的 探讨恶性肌周皮细胞瘤的临床病理特征、诊断 及鉴别诊断。方法 回顾性分析 １例伴全身转移的恶性肌 周皮细胞瘤的临床病理学形态、免疫表型，并复习相关文献。 结果 患者男性，５２岁，肿 块 发 生 于 左 侧 肘 部，与 周 围 组 织 境界清楚，瘤细胞呈卵圆形、短梭形，核异型明显，染色质深 染，核仁明显，核分裂象易见，见多核瘤巨细胞；瘤细胞围绕 大小不一的血管周围排列，部分呈血管外皮瘤样改变，少数 呈“杵状”向腔隙内生长；肿瘤细胞表达 ＣＤ３４、ＣｏｌｌａｇｅｎＩＶ， 灶区表达 ＳＭＡ，Ｋｉ６７增殖指数较高；随访 ５年患者出现全身 多处转移，目前仍存活。结论 肌周皮细胞瘤是一类伴血管 周肌皮细胞分化的软组织肿瘤，其生长缓慢，在血管源性肿 瘤中约占 １％，通常为良性肿瘤，恶性罕见；恶性肌周皮细胞 瘤的病理组织学及免疫表型均为恶性潜能，易复发，但病死 率较低。 关键词：肌周皮细胞瘤；恶性；转移；免疫组织化学 中图分类号：Ｒ７３８６；Ｒ７３９９６ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）１０－１２３５－０３ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．１０．０２５
张 帆，男，主任医师，通讯作者。Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｎｇｆａｎ４０１４０１ ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ
１．２ 方 法 免 疫 组 化 采 用 ＥｎＶｉｓｉｏｎ两 步 法 染 色，一 抗： ＣＤ３４（ＱＢＥｎｄ／１０）、ＣｏｌｌａｇｅｎＩＶ（ＰＨＭ１２）、ＳＭＡ（１Ａ４），Ｋｉ６７ （ＭＩＢ１）、ＣＫ（ＡＥ１／ＡＥ３）、ＥＭＡ（Ｅ２９）、ｄｅｓｍｉｎ（Ｄ３３）、Ｓ１００ （４Ｃ４９）、ＣＤ６８（ＫＰ１）、ＣＤ３１（ＪＣ／７０Ａ）、Ｃａｌｐｏｎｉｎ（ＣＡＬＰ）、 ＭｅｌａｎＡ（Ａ１０３），均购自福州迈新公司；ｐ６３（ＵＭＡＢ４）与ＦⅧ ＲＡｇ（ＺＡ０１１１），购 自 北 京 中 杉 金 桥 公 司。具 体 操 作 步 骤 严 格按试剂盒说明书进行，设阴阳性对照，所有切片均由两名 高年资病理医师重新阅片。 １．３ 结果判定 采用 ＤＡＢ显色，以细胞内呈棕色颗粒为阳 性，观察 ５个高倍视野，计数不少于 １０００个细胞中的阳性 细胞数，＜１０％为阴性，≥１０％为阳性。其中 Ｋｉ６７、ｄｅｓｍｉｎ、 Ｓ１００、ｐ６３阳性定位于细胞核；ＳＭＡ、ＣＫ（ＡＥ１／ＡＥ３）、ＣＤ６８、 ＦⅧＲＡｇ、Ｃａｌｐｏｎｉｎ、ＭｅｌａｎＡ、ＣｏｌｌａｇｅｎＩＶ 定 位 于 细 胞 质； ＣＤ３１定位于细胞膜；ＣＤ３４、ＥＭＡ定位于细胞膜及细胞质。
2013版WHO软组织肿瘤新分类解读
・３６３
．专家论坛．
２０１３版ＷＨＯ软组织肿瘤新分类解读
王坚朱雄增
第四版ＷＨＯ软组织和骨肿瘤分类于２０１３年出版¨ｊ， 由Ｆｌｅｔｃｈｅｒ、Ｂｒｉｄｇｅ、Ｈｏｇｅｎｄｏｏｍ和Ｍｅｎｅｎｓ ４位教授主编，来 自２４个国家和地区的１５９位专家参与了修订。新版采用的 图片和图表超过１２００幅，引用了３０８０篇文献。在第三版 （２００２年版）的基础上，新版对部分肿瘤进行了重新认识，删 除了一些肿瘤类型，并增加了一些新病种。本文就新版软组 织肿瘤分类的主要变化作一简要介绍。 一、纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤 Ｉ，增加了巨细胞纤维母细胞瘤和隆突性皮纤维肉瘤：原 放在ＷＨＯ皮肤肿瘤分册内，传统上被认为是皮肤纤维组织 细胞性肿瘤。近年来的研究显示，瘤细胞显示纤维母细胞分 化（ＣＤ３４＋树突状纤维母细胞），故在新的分类中将其归人 纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤中。巨细胞纤维母细胞 瘤和隆突性皮纤维肉瘤关系密切，属于同一瘤谱怛。ｊ，均为中 问性肿瘤，前者属局部侵袭型，后者属偶有转移型。 ２．删除了巨细胞血管纤维瘤和血管外皮瘤：（１）巨细胞 血管纤维瘤归人孤立性纤维性肿瘤，可被视为一种含有巨细 胞的亚型。４。。（２）取消了血管外皮瘤，不再将其作为一个独 立的病理学类型。血管外皮瘤仅代表了一种瘤细胞的特殊 排列方式，这种方式可出现在多种肿瘤中，尤以孤立性纤维 性肿瘤最为常见¨‘，其他一些为大家所熟知的肿瘤类型包括 间叶性软骨肉瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤和磷酸盐尿性间叶性 肿瘤等。 ３．关于肌纤维瘤和肌纤维瘤病：原归在纤维母细胞和肌 纤维母细胞性肿瘤，近年来的报道显示，肌纤维瘤与血管周 细胞肿瘤关系密切。６，属于同一瘤谱，新分类将其归入血管 周细胞肿瘤。 ４．关于结节性筋膜炎：新近报道显示，在多数结节性筋 膜炎中存在ＭＹＨ９一ＵＳＰ６融合性基因’７。，故有学者提出结节 性筋膜炎可能属于一种介于增生和肿瘤之间的过渡性瘤变 （ｔｒａｎｓｉｅｎｔ ｎｅｏｐｌａｓｉａ）。ＵＳＰ６重排不见于侵袭性纤维瘤病、纤 维肉瘤和黏液纤维肉瘤等肿瘤类型，故采用荧光原位杂交 （ＦＩＳＨ）检测ＵＳＰ６可能会有助于结节性筋膜炎的诊断和鉴 别诊断。 二、所谓的纤维组织细胞性肿瘤 最大的变化就是删除了恶性纤维组织细胞瘤，代之以未 分化多形性肉瘤（ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ
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一、命名不统一造成文献检索和理解困难，尤其是对非病
理专业的医生
Myopericytoma的中文名称有肌性血管周细胞瘤、血管周细胞瘤、血管周肌细胞瘤、肌周皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤。
Pericyte中文为周皮细胞，pericytoma中文为周皮细胞瘤。
在WHO 2013年第4版软组织和骨肿瘤分类（Classification of Tumours of soft Tissue and Bone，WHO，2013，4th Edition）有专门一章（第六章）介绍周皮细胞瘤[Pericytic (perivascular) tumors]其下列有血管球瘤（Glomus tumors）、肌周细胞瘤包括肌纤维瘤（Myopericytoma including myofibroma）、血管平滑肌瘤（Angioleiomyoma）。
在这一章介绍的ICD-O编码中，myopericytoma 为8824/0；myofibroma为8824/0；myofibromatosis为8824/1。
在这一章的前言中，有这样的描述：肌周细胞瘤过去称之为血管外皮细胞瘤（haemangiopericytoma）或孤立性肌纤维瘤。
肌纤维瘤和肌纤维瘤病（myofibromatosis）也被称之为婴儿型血管外皮细胞瘤。
如果用血管周细胞瘤检索中文文献，则会有许多文章。
我原先用的是省医病理报告中的周皮细胞/周皮细胞瘤查找维普，只有两个病例报告，是关于鼻腔和血管的，大概的意思是：①鼻腔球周皮细胞瘤（glomangiopericytomar）即球血管外皮细胞瘤,是一种少见的中间型或低度恶性软组织肿瘤,其同义词有鼻窦血管外皮瘤、鼻窦型血管外皮瘤、鼻窦血管外皮瘤样肿瘤等；②血管周皮细胞瘤按其生物学特可分为良性和恶性，临床表现无特异性。
至于“用pericytomar查找PUBMED，没有看到有价值的文献。
”是因为我开始对这个病不熟悉，将pericytoma写成了pericytomar，一个字母的误差造成了检索失败，可见做学问不认真不行。
二、文献中相关的描述
血管周细胞瘤
血管周细胞瘤，又称血管外皮细胞瘤，是较为少见的软组织肿瘤。
血管周细胞瘤是起源于血管外皮细胞的血管瘤，1942 年由Stout和Murray首次命名并报道。
约占全部软组织肉瘤的3 %～5%，全部血管瘤的1 %。
它可发生于身体的任
何部位，最常见下肢及腹膜后。
约15 %～30 %的血管周细胞瘤出现在头颈部，其中5 %发生于鼻腔及鼻窦区域。
血管周细胞瘤的性质根据病史、肿瘤大小、有无出血、坏死及细胞异形性、有丝分裂活动、细胞核分裂相分为良性、临界恶性和恶性。
发生于鼻腔鼻窦的血管周细胞瘤恶性程度最低，5 年生存率约为88 %，其复发率及转移率分别为18 %～25 %和4. 2 %～5 %，其他部位血管周细胞瘤的转移率为12 %～60 %，复发多由于手术切除不彻底所致。
核分裂相< 2 或3/10HPF，提示预后良好，> 4/10HPF 则预后不佳，易复发及转移。
应终身随访。
有认为，诊断恶性血管周肌细胞瘤，除了要有典型血管周肌细胞瘤的特点外，至少应包括细胞明显异形，坏死和出血，核分裂象大于15 /10HPF，或者见明确的肿瘤转移。
鉴别诊断包括血管外皮瘤、肌纤维瘤、血管球瘤等。
(1)血管外皮瘤: 肿瘤细胞梭形、圆形，胞质不明显，沿血管分布，血管大小不一，常呈鹿角状，血管周围有玻璃样变，有时可有脂肪分化。
网状纤维围绕单个细胞，肿瘤细胞CD34阳性，偶尔结蛋白阳性。
许多肿瘤(至少10多种)可以有血管外皮瘤图像。
比如滑膜肉瘤、纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、孤立性纤维瘤、平滑肌肉瘤、内膜样间质瘤、幼年性纤维肉瘤等。
免疫组织化学和超微结构不支持其向周细胞分化。
在WHO 分类中，血管外皮瘤与孤立性纤维性肿瘤归在一起，认为孤立性纤维瘤与血管外皮瘤、巨细胞血管纤维瘤和脂肪样血管外皮瘤都在形态上有交叉。
( 2)肌纤维瘤:常有梭形细胞，多结节状生长，呈肌样分化，胞质红染，部分斑点样变，另外的区域细胞丰富不成熟，细胞围绕血管呈血管外皮瘤样图像，而围绕血管同心圆排列的特征不明显，形成所谓婴儿性肌纤维瘤，可出现钙化和缺血性坏死。
本瘤常发生于2岁以下，也可发生于成人。
可以多发，称为肌纤维瘤病。
可发生于头颈部等浅部软组织，也可位于深部软组织，如内脏器官。
(3)血管球瘤: 大部分血管周肌细胞瘤发生于四肢远端，而血管球瘤大多发生在浅表软组织，常有疼痛史，典型的血管球瘤为肿瘤细胞片状排列，被大小不一的血管分隔，有的细胞巢器官样或上皮样；球血管瘤则类似海绵状血管瘤，周围有少数瘤细胞；而有的血管球瘤向平滑肌转化，称为球血管肌瘤，此时与血管周肌细胞瘤形态上重叠。
一般来说，典型的血管球瘤细胞小，单一，圆形，胞质空，界限清楚，似有一层基底膜样物质，瘤细胞呈巢状排列围绕血管，而肌周细胞围绕血管葱皮样排列的不明显，且梭形细胞在血管球瘤中少见，只是在球血管肉瘤时才出现。
诊断恶性
血管球瘤需要肿块> 2 cm，有不典型核分裂象和明显的核异型性。
血管周细胞肿瘤传统上是由血管球瘤和血管外皮细胞瘤组成。
血管球瘤是一种认识清楚的疾病，而血管外皮细胞瘤作为一种独立的疾病还未被大家接受，因为在多种不同类型的肿瘤中可见到血管外皮细胞瘤样血管生长模式。
肌周细胞瘤代表的是最近认识的一种具有血管外皮细胞瘤样血管构型的疾病单元。
与血管周细胞瘤近似的描述（几段文字的背景介绍并不一致）
Granter 等于1998 年报道了一组肿瘤，这组肿瘤的形态特点与血管外皮瘤相互重叠，他们将其分为 3 类，根据各自的不同形态分别命名为成人婴儿型肌纤维瘤病(infantile-type myofibromatosis) 、血管球外皮细胞瘤(glomangiopericytoma) 和肌性血管周细胞瘤(myopericytoma) 。
这些肿瘤的形态与1942 年Stout描述的血管外皮瘤(hemangiopericytoma) 较为接近。
最初描述的肌纤维瘤病是发生在儿童的多中心型病变，而在成人发生这种病变时大部分为单个肿瘤，极少数病例出现复发。
血管周肌细胞瘤：1996年Requena等提出用血管周肌细胞瘤一词来描述成人肌纤维瘤，1998 年Granter等详细描述了24例具有血管周围肌样分化的肿瘤，命名为血管周围肌瘤( perivascularmyomas) ，在2002 年WHO软组织与骨肿瘤病理学和遗传学分类中正式定名为血管周肌细胞瘤。
血管周肌细胞瘤(myopericytoma)是一种良性的血管周细胞来源的肿瘤， 2002年WHO软组织与骨肿瘤病理和遗传学分类将其正式命名，认为它是与血管外皮瘤不同的独立疾病。
它的形态特征为肌样肿瘤细胞围绕血管呈同心圆样生长。
它与肌纤维瘤、血管平滑肌瘤和所谓幼年性血管外皮瘤的形态有类似之处。
该肿瘤少见，而恶性血管周肌细胞瘤更为罕见。