特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展陈杰

１８］性、脾源性、腹膜后源性，其中以胰源性最常见［。腹部彩色
ＩＮＣＰＨ患者病程中很少出现黄疸、腹水和肝性脑病。据报道，的全身状况一般良好，对反复出血的耐受性明显优于肝硬化所
４］致门静脉高压患者［。
３㊀组织病理ＩＮＣＰＨ患者肝脏大体病理研究主要来源于肝移植切除的肝脏标本。肝脏表面多凹凸不平，呈结节状改变，被膜皱褶，亦可见肝萎缩变形。尚有部分患者肝脏外观正常。切面大部分表现为门静脉主干及其肝内一、二级分支内机化血栓，但新鲜
［１７］２０１１年制定了新的诊断标准（表１）。这一诊断方法在临床
上更加实用。在此需要着重指出的是其与区域性门静脉高压的鉴别，这在上述两种诊断标准中均为未涉及。区域性门静脉高压也称左侧门静脉高压，其临床特点与特发性非肝硬化性门静脉高压类似，亦常表现为门静脉高压症候群，如脾大、脾功能亢进及消化道出血，而无肝硬化特征，肝脏储备功能较好。但区域性门静脉高压多为脾静脉梗阻所致，按病因可分为胰源
摘要：特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症，无明显肝硬化特征；本病的发病机制尚不清楚，目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象，如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大，而肝功能基本正常，腹水及肝性脑病少见；病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变，但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断，有门静脉高压的临床证据，组织病理学检查除外肝硬化，排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少，推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理，一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。关键词：特发性非肝硬化性门静脉高压；食管和胃静脉曲张；肝静脉闭塞性疾病中图分类号：Ｒ５７５㊀㊀㊀文献标志码：Ａ㊀㊀㊀文章编号：１００１－５２５６（２０１３）０４－０３１１－０３
㊀㊀门静脉高压是指门静脉系统压力升高，一般认为门静脉与下腔静脉之间的压力梯度大于５ｍｍＨｇ即为门静脉高压。门静脉压力的增高最终导致门体侧枝循环形成及脾大，逐渐出现消化道出血、腹水等多种并发症。肝硬化是门静脉高压最常见的原因，其他尚有血吸虫病、各种慢性肝病、肝外门静脉受阻、Ｂｕｄｄ－Ｃｈｉａｒｉ综合征以及先天性肝纤维化等。若临床能够除外上述疾病，则应考虑特发性非肝硬化性门静脉高压（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｏｎｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＮＣＰＨ）。１㊀病因与发病机制ＩＮＣＰＨ的病因及发病机制目前尚不十分清楚。慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等因素均可能参与发
两个方面：（１）脾脏血流增加；（２）肝内门静脉阻力增加。遗传
收稿日期：２０１２－０７－３０㊀㊀㊀修回日期：２０１２－０８－１７作者简介：陈杰（１９８２－），男，主治医师，硕士，主要研究肝硬化门脉高压。
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陈㊀杰．特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展
１－４］病［，很难用单一因素解释。目前推测其发病机制主要涉及
易感的基因素诱导脾窦内皮细胞高水平表达一氧化碳合成酶。大量合成的一氧化碳使得脾窦扩张，血流量增加，从而导致门静脉血流量
５］。另一方面，上述因素导致门静脉闭塞性疾病，引起门静增加［４］脉阻力增加［。此外，内皮素－１亦可能参与疾病的发生发展
Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ
ＣＨＥＮＪｉｅ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＢａｏｄｉＤｉｓｔｒｉｃｔＨｏｓｐｉｔａｌ，ＴｉａｎｊｉｎＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ３０１８００，Ｃｈｉｎａ）
临床肝胆病杂志２０１３年４月第２９卷第４期㊀ＪＣｌｉｎＨｅｐａｔｏｌ，Ａｐｒｉｌ２０１３，Ｖｏｌ．２９，Ｎｏ．４
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¾Æ4<(C84ÍÎÏÐÑÒ-ABÙ1
陈㊀杰０１８００）（天津医科大学宝坻临床学院消化科，天津３
２㊀临床表现大部分ＩＮＣＰＨ患者以门静脉高压及其并发症就诊，主要表现为食管胃底静脉曲张、反复上消化道出血、脾大、脾功能亢
８］进、全血细胞减少［。在印度，７２％患者表现为消化道出血，９］１４％以脾大就诊［。而在日本及西方国家常表现为脾大、肝１０］功能异常，以消化道出血就诊者相对较少［。与其他原因引
起的门静脉高压如肝硬化相比较，ＩＮＣＰＨ患者脾大显著。一ＮＣＰＨ最常见的临床项大样本的病例分析研究表明，脾大是Ｉ征象，在临床初诊患者中６８．９％具有脾大，其中５．３％患者因
１１］脾大而引起左上腹部坠胀感［。肝功能常正常或轻度受损，
除外肝硬化、血吸虫病及肝外门静脉、肝静脉梗阻。ＮＣＰＨ诊断，方便研究间比较，美国肝病学会于为规范Ｉ
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｏｎｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；ｅｓｏｐｈａｇｅａｌａｎｄｇａｓｔｒｉｃｖａｒｉｃｅｓ；ｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅ
１２］。血栓很少见［
多普勒超声、腹部ＣＴ和腹部ＣＴ血管造影可发现胰腺、脾脏及腹膜后疾病，检测脾静脉、门静脉宽度及血流受阻情况，作为鉴别诊断的重要依据。另外，内镜发现孤立性胃底静脉曲张常是诊断区域性门静脉高压的重要线索。
ａｂｓｅｎｃｅｏｆｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｉｎｄｉｃａｔｏｒｓｏｆｃｉｒｒｈｏｓｉｓａｎｄｏｆａｎｙｏｔｈｅｒｋｎｏｗｎｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ．Ｔｏｐｒｏｍｏｔｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅ，ａｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅｏｖｅｒｖｉｅｗｏｆｐｏｔｅｎｔｉａｌｅｔｉｏｌｏｇｉｅｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｍｅｔｈｏｄｓｏｆｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄ，ａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎａｇｅｍｅｎｔｉｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄｉｎｔｈｉｓｒｅｖｉｅｗ．Ｉｎｐａｒｔｉｃｕｌａｒ，ｗｅｄｉｓｃｕｓｓｔｈｅｆｉｎｄｉｎｇｓｆｒｏｍｐｏｔｅｎｔｉａｌｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｅｓＩＮＣＰＨｓｔｕｄｉｅｓａｎｄｔｈｅｉｒｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｉｎｒｅｇａｒｄｓｔｏｅａｃｈｏｆｔｈｅａｂｏｖｅ－ｍｅｎｔｉｏｎｅｄｃａｔｅｇｏｒｉｅｓ．Ｆｏｒｅｘａｍｐｌｅ，ａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｓｗｉｔｈｖａｒｉｏｕｓｃｏｍｏｒｂｉｄｉｔｉｅｓｈａｖｅｓｕｇｇｅｓｔｅｄａｐｏｓｓｉｂｌｅｉｍｍｕｎｅｓｙｓｔｅｍｃｏｍｐｏｎｅｎｔｔｏＩＮＣＰＨｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｎｄ／ｏｒｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ．Ｉｎａｄｄｉｔｉｏｎ，ｔｈｅｃｏｍｍｏｎｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｕｐｏｎｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｃａｎｎｏｔｏｎｌｙｈｅｌｐｔｏｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄｉｓｅａｓｅｓｕｓｐｅｃｔｓｂｕｔｍａｙａｌｓｏｐｒｏｖｉｄｅｉｎｓｉｇｈｔｓｉｎｔｏｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｆｉｎａｌｌｙ，ｐｒｏｇｎｏｓｉｓｆｏｌｌｏｗｉｎｇｔｈｅｖａｒｉｏｕｓｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｓｔｒａｔｅｇｉｅｓａｐｐｅａｒｓｔｏｄｅｐｅｎｄｍａｉｎｌｙｏｎｓｅｖｅｒｉｔｙｏｆｔｈｅｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ａｓｗｅｌｌａｓｉｔｓｖａｒｉｏｕｓａｃｃｏｍｐａｎｙｉｎｇｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ．

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探讨内镜下静脉曲张套扎联合硬化剂注射术治疗肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血疗效

·临床研究·医学食疗与健康 2021年6月第19卷第12期70探讨内镜下静脉曲张套扎联合硬化剂注射术治疗肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血疗效作者简介：夏炳涛（1978.06-），男，硕士，副主任医师，研究方向为早癌及内窥镜下治疗夏炳涛1　张京菊2　乔军霞1　迎春1 （ 1.包钢集团第三职工医院消化内科，内蒙古包头　014010；2.鄂尔多斯市第二医院，内蒙古鄂尔多斯　017000）【摘要】目的：探讨内镜下静脉曲张套扎联合硬化剂注射术治疗肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血的疗效。

方法：选取2017年9月至2020年12月就诊于本院消化内科的肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血患者60例，随机分为观察组和对照组各30例。

观察组采用内镜下静脉曲张套扎联合硬化剂注射术，对照组采用内镜下静脉曲张套扎术。

比较两组患者临床治疗效果、再出血率和疾病复发率以及出现并发症情况。

结果：观察组总有效率（93.99%）高于对照组总有效率（76.67%）；观察组的再出血率和疾病复发率均明显低于对照组，差异有统计学意义（P ＜0.05）；并发症发生率比较，两组无明显差异（P ＞0.05）。

结论：内镜下静脉曲张套扎联合硬化剂注射治疗肝硬化食管静脉曲张破裂出血效果更显著，减少再出血和疾病复发的概率，具有较高安全性，可在临床广泛应用。

【关键词】肝硬化；食管胃底静脉曲张；内镜下静脉曲张套扎；硬化剂注射术；内镜下硬化剂注射术【中图分类号】R575.2　【文献标识码】A　【文章编号】2096-5249（2021）12-0070-02肝硬化是消化内科常见的疾病之一，呈慢性进行性进展，大多有肝炎迁延所致[1]。

由于肝脏存在较强的代偿机制，肝硬化早期症状可能不明显或不典型，但是随着病情进展逐渐出现肝功能损害和门脉高压等症状，其中出现门脉高压患者90%都会进展为食管-胃底静脉曲张，曲张的静脉在胸腔负压引起的静脉血回流增多和胃内酸性物质侵袭时出现破裂出血[2]，严重危害患者生命健康，甚至有生命危险，故在临床上对于肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗措施选择至关重要。

门静脉高压症特殊侧支循环的临床意义及诊治

2门静脉高压症特殊侧支循环的临床意义及诊治熊任芝，陈东风，崔红利陆军军医大学陆军特色医学中心消化内科，重庆４０００００摘要：随着对门静脉高压症病理生理机制的深入认识以及检查手段的丰富和精细，门静脉高压症所致的特殊侧支循环不断被发现和了解。

因其临床表现多样、诊断困难、治疗棘手、并发症严重、预后较差、病死率高，对其早期识别和诊断及制订合理有效的治疗方案是临床上需要解决的难题。

本文将对门静脉高压症导致的特殊侧支循环从解剖结构、临床意义、诊断方法以及治疗手段等方面进行总结阐述。

关键词：高血压，门静脉；侧支循环；诊断；治疗学基金项目：国家自然科学基金（８１９７２３０５）；２０１７年重庆市产业类重点研发项目（重大主题专项项目）（７２１－２８７３）Ｃｌｉｎｉｃａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｐｅｃｉａｌｐｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃｃｏｌｌａｔｅｒａｌｖｅｉｎｓｉｎｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＸＩＯＮＧＲｅｎｚｈｉ，ＣＨＥＮＤｏｎｇｆｅｎｇ，ＣＵＩＨｏｎｇｌｉ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＡｒｍｙＳｐｅｃｉａｌｔｙＭｅｄｉｃａｌＣｅｎｔｅｒ，ＡｒｍｙＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００００，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＣＵＩＨｏｎｇｌｉ，２４６５５１７２０６＠ｑｑ．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－８９０７－２９９６）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｗｉｔｈｔｈｅｄｅｅｐｅｒｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｔｈｅｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｉｃａｌｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｔｈｅｅｎｒｉｃｈｍｅｎｔａｎｄｒｅｆｉｎｅｍｅｎｔｏｆｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｍｅｔｈｏｄｓ，ｓｐｅｃｉａｌｐｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃｃｏｌｌａｔｅｒａｌｖｅｉｎｓ（ＰＳＣＶｓ）ｃａｕｓｅｄｂｙｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｒｅｃｏｎｓｔａｎｔｌｙｉｄｅｎｔｉｆｉｅｄａｎｄｒｅｃｏｇｎｉｚｅｄ．Ｈｏｗｅｖｅｒ，ｅａｒｌｙｉｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎａｎｄｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｆｏｒｍｕｌａｔｉｏｎｏｆｒｅａｓｏｎａｂｌｅａｎｄｅｆｆｅｃｔｉｖｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｒｅｇｉｍｅｎｓａｒｅｄｉｆｆｉｃｕｌｔｉｓｓｕｅｓｉｎｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅｄｕｅｔｏｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｄｉｆｆｉｃｕｌｔｉｅｓｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｓｅｖｅｒｅｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，ｐｏｏｒｐｒｏｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｈｉｇｈｍｏｒｔａｌｉｔｙ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｅｌａｂｏｒａｔｅｓｏｎｔｈｅａｎａｔｏｍｉｃｓｔｒｕｃｔｕｒｅ，ｃｌｉｎｉｃａｌｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ，ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｍｅｔｈｏｄｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｐｅｃｉａｌＰＳＣＶｓｃａｕｓｅｄｂｙｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，Ｐｏｒｔａｌ；ＣｏｌｌａｔｅｒａｌＣｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（８１９７２３０５）；２０１７ＫｅｙＩｎｄｕｓｔｒｉａｌＲ＆ＤＰｒｏｊｅｃｔｓｏｆＣｈｏｎｇｑｉｎｇ（ＭａｊｏｒＴｈｅｍｅＳｐｅｃｉａｌＰｒｏｊｅｃｔ）（７２１－２８７３）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０９．０４０收稿日期：２０２２－０１－２９；录用日期：２０２２－０４－２０通信作者：崔红利，２４６５５１７２０６＠ｑｑ．ｃｏｍ门静脉高压症是指一组由于门静脉系统压力持续上升所引起的一系列临床症候群，所有能导致门静脉血流阻力增加和／或血流量增加的因素，均能够导致门静脉高压。

肝门静脉窦性血管病合并非门静脉高压性腹水的临床病理特点及治疗初探

!JK1LM*!肝门静脉窦性血管病合并非门静脉高压性腹水的临床病理特点及治疗初探张玉姣１ａ，王秀红１ｂ，郑　英１ａ，２，马安林１ａ１中日友好医院ａ．感染疾病科，ｂ．病理科，北京１０００２９；２中国人民解放军联勤保障部队第九四医院消化内科，兰州７３００５０关键词：肝门静脉窦性血管病；腹水；高血压，门静脉；治疗学基金项目：国家重点研发计划（２０２０ＹＦＣ２００４８０）Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｈｅｐａｔｉｃｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅｗｉｔｈｎｏｎ－ｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｖｅａｓｃｉｔｅｓ：ＡｐｒｅｌｉｍｉｎａｒｙｓｔｕｄｙＺＨＡＮＧＹｕｊｉａｏ１ａ，ＷＡＮＧＸｉｕｈｏｎｇ１ｂ，ＺＨＥＮＧＹｉｎｇ１ａ，２，ＭＡＡｎｌｉｎ１ａ．（１．ａ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅｓ，ｂ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｃｈｉｎａ－ＪａｐａｎＦｒｉｅｎｄｓｈｉｐＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００２９，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ９４０ＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃＳｕｐｐｏｒｔＦｏｒｃｅｏｆＰＬＡ，Ｌａｎｚｈｏｕ７３００５０，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒｓ：ＺＨＥＮＧＹｉｎｇ，139****4061＠１３９．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－２４３３－５４８４）；ＭＡＡｎｌｉｎ，ｍａａｎｌｉｎｊｃ＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－９６６１－１４４１）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｐｏｒｔｏ－ＳｉｎｕｓｏｉｄａｌＶａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅ；Ａｓｃｉｔｅｓ；Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，Ｐｏｒｔａｌ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＫｅｙＲ＆ＤＰｒｏｇｒａｍｏｆＣｈｉｎａ（２０２０ＹＦＣ２００４８０）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０９．０２９收稿日期：２０２２－０１－１５；录用日期：２０２２－０２－１５通信作者：郑英，139****4061＠１３９．ｃｏｍ；马安林，ｍａａｎｌｉｎｊｃ＠１６３．ｃｏｍ肝门静脉窦性血管病（ｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ，ＰＳＶＤ）是新近从病理组织学角度提出的在无肝硬化情况下，伴或不伴有门静脉高压症的典型组织学改变的描述性诊断，特征性为：闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生和不全间隔性肝硬化／纤维化［１］。

肝门-窦血管疾病的研究进展

肝门－窦血管疾病的研究进展刘　靓１，刘江凯２，刘甜恬１，张建文１，张雅儒１，李冰倩１１河南中医药大学第一临床医学院，郑州４５００００；２河南中医药大学第一附属医院脾胃肝胆科，郑州４５００００摘要：肝门－窦血管疾病（ＰＳＶＤ）于２０１７年被提议替代“特发性非肝硬化性门静脉高压症”，以描述在无肝硬化的情况下涉及门静脉或肝窦的典型组织学改变。

根据ＰＳＶＤ的定义，存在肝病常见病因、门静脉血栓和无门静脉高压症的患者不再被排除在外。

本文就ＰＳＶＤ的病因、临床表现、检查、诊断、治疗和预防等方面展开综述，以提高临床医生对该疾病的认识。

关键词：肝门－窦血管疾病；诊断；治疗学基金项目：国家自然科学基金（联合基金）（Ｕ１５０４８２５）；河南省高等学校重点科研项目（２０Ａ３６００１４）；河南省中医药拔尖人才培养项目资助（豫卫中医函〔２０２１〕１５号）Ｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅＬＩＵＬｉａｎｇ１，ＬＩＵＪｉａｎｇｋａｉ２，ＬＩＵＴｉａｎｔｉａｎ１，ＺＨＡＮＧＪｉａｎｗｅｎ１，ＺＨＡＮＧＹａｒｕ１，ＬＩＢｉｎｇｑｉａｎ１．（１．ＴｈｅＦｉｒｓｔＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅｏｆＨｅｎａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ４５００００，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙａｎｄＳｐｌｅｅｎ－Ｓｔｏｍａｃｈ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＨｅｎａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ４５００００，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＬＩＵＪｉａｎｇｋａｉ，ｘｍｌｃ００１＠１２６．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－１５２９－５０８９）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｔｈｅｔｅｒｍｐｏｒｔｏ－ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｖａｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ（ＰＳＶＤ）ｗａｓｐｒｏｐｏｓｅｄｉｎ２０１７ｔｏｒｅｐｌａｃｅ“ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｏｎ－ｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ”，ｓｏａｓｔｏｄｅｓｃｒｉｂｅｔｙｐｉｃａｌｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｎｇｅｓｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｈｅｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｏｒｔｈｅｈｅｐａｔｉｃｓｉｎｕｓｉｎｔｈｅａｂｓｅｎｃｅｏｆｌｉｖｅｒｃｉｒｒｈｏｓｉｓ．ＡｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎｏｆＰＳＶＤ，ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｏｍｍｏｎｃａｕｓｅｓｏｆｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓ，ａｎｄａｂｓｅｎｃｅｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｒｅｎｏｌｏｎｇｅｒｅｘｃｌｕｄｅｄ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎｏｆＰＳＶＤ，ｉｎｏｒｄｅｒｔｏｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅａｗａｒｅｎｅｓｓｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅａｍｏｎｇｃｌｉｎｉｃｉａｎｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰｏｒｔａｌＶｅｉｎ－ＳｉｎｕｓＶａｓｃｕｌａｒＤｉｓｅａｓｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（ＪｏｉｎｔＦｕｎｄ）（Ｕ１５０４８２５）；ＦｕｎｄｉｎｇｆｏｒＫｅｙＳｃｉｅｎｔｉｆｉｃＲｅｓｅａｒｃｈＰｒｏｊｅｃｔｓｏｆＨｅｎａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｉｅｓ（２０Ａ３６００１４）；ＴｒａｉｎｉｎｇＰｒｏｊｅｃｔｓｆｏｒＴａｌｅｎｔｓｏｆＴｏｐＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅｉｎＨｅｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ（ＹｕｗｅｉＴＣＭＬｅｔｔｅｒＮｏ．１５，２０２１）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．１０．０３４收稿日期：２０２２－０３－１１；录用日期：２０２２－０４－１３通信作者：刘江凯，ｘｍｌｃ００１＠１２６．ｃｏｍ特发性非肝硬化性门静脉高压症（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｎｏｎｃｉｒｒｈｏｔｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＮＣＰＨ）是指在无肝硬化、部分肝病致病因素和门静脉血栓情况下引起的肝内门静脉高压。

特发性门静脉高压症1例报告并文献复习

点：① 门静脉主干及其肝内大分支有显著的血管周围纤维化改变，这些血管内膜增厚，并伴中层平滑肌过度增生，血管腔偶见狭窄，而一些门静脉管腔正常，甚至扩张。门静脉末梢支可以观察到有两种纤维化形式：一种是ＩＰＨ的特征性改
韧，颜色暗红，食管胃底静脉曲张明显，腹腔有少量澄清腹水。术后常规给予抗凝治疗，无术后并发症，随访至今，一般情况良好，无消化道出血、腹水及肝性脑病发生，复查肝
王文虎王鲁文吴国栋熊昌清黄顺东
１．荆州市第二人民医院肝病二科（湖北荆州，４３４０００）２．武汉大学人民医院感染科
特发性门静脉高压症（Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，
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３６６・
中西医结合肝病杂志２０１３年第２３卷第６期
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病例报告・
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５－０２６４．２０１３．０６．０１８
特发性门静脉高压症１例报告并文献复习
ＩＰＨ肝脏组织学改变无特异性，在不同时期有差异，在同一肝脏的不同位置也有不同。Ｏｋｕｄａｒｉａ等总结了以下３
患者，女性，６８岁，因 “ 间断右上腹胀痛不适１月余 ”
入院。既往有糖尿病史１年，有胆囊结石病史２年余。有脾

肝硬化门静脉高压治疗进展

肝硬化门静脉高压治疗进展[ 中图分类号 ]R2[ 文献标号 ]A[ 文章编号 ]2095-7165（2018）18-0428-01肝硬化是由于不同的病因长期作用于肝脏而引起的慢性、进行性、弥漫性肝病的终末阶段。

我国 95% 以上的肝炎后肝硬化患者合并门静脉高压症。

门静脉高压症是因肝硬化所致门静脉及其属支压力持久增高的综合征，表现为门-体静脉间交通支开放，临床表现主要为腹壁、食管及胃底静脉曲张破裂出血、脾脏肿大、脾功能亢进、腹水、肝性脑病等；最为严重并发症为食管胃底静脉曲张破裂引发的急性上消化道出血，其首次出血死亡率高达20%～40%，并且2年内的再出血率高达5%～30%。

肝硬化门静脉高压症的治疗包括内科治疗中的药物治疗、内镜治疗，以及外科治疗中的介入治疗、分流术、断流术、肝移植等。

还有目前新兴的肝细胞移植、祖国医学等治疗方法。

1.肝硬化门静脉高压的内科治疗1.1一般药物治疗（1）补充血容量：维持血流动力学稳定并使血红蛋白水平维持在80 g/L以上。

（2）使用降低门静脉压力的药物：①生长抑素及其类似物；②血管加压素：为最强内脏血管收缩剂，能减少所有内脏器官的血流，导致入门静脉血液减少并降低门静脉压力，但因有较高的心、脑血管并发症，临床较少应用。

可与血管扩张剂硝酸甘油合用，可进一步减少门静脉血流量，降低门静脉压力，同时可减少血管加压素的副反应。

（3）建议在肝硬化食管、胃底静脉曲张大出血时，或操作治疗前后给予抗生素预防感染[1]。

1.2内镜治疗内镜治疗旨在预防或有效地控制曲张静脉破裂出血，并尽可能使静脉曲张消失或减轻以防止其再出血。

内镜治疗包括内镜下食管曲张静脉套扎（EVL）、食管曲张静脉硬化剂注射（EIS）和组织粘合剂等为一线疗法，疗效可靠，与生长抑素及其类似物相近。

因此，食管、胃底静脉曲张破裂急性出血应首选药物和内镜套扎治疗，二者联合治疗则更为有效，并发症则更少。

2.肝硬化门静脉高压的外科治疗2.1介入治疗（1）经颈静脉肝内门-体静脉支架分流术（TIPS）能通迅速降低门静脉压力，有效止血率达90%以上，具有创伤小、并发症发生率低等特点，推荐用于食管、胃底静脉曲张大出血的治疗，适用于 HVPG>20mmHg 和肝功能 Child-Pugh 分级 B、C 级高危再出血病人，但TIPS后肝性脑病发生率较高，总体存活率并未因此明显改善。

2023中国超声弹性成像技术诊断肝硬化门静脉高压专家共识(全文版)

2023中国超声弹性成像技术诊断肝硬化门静脉高压专家共识（全文版）当前，全球肝硬化患者超过1.2亿，每年致死人数约120万，超过了因肝癌导致的死亡人数。

中国肝硬化患者约700万，门静脉高压是影响肝硬化预后的重要因素，其严重程度决定了肝硬化并发症（如腹水、食管胃静脉曲张破裂出血、肝性脑病等）的发生发展。

目前，国际已有前瞻性的随机、双盲、安慰剂对照研究证实，肝硬化门静脉高压的早诊早治可以显著改善患者的临床预后。

因此，大力推进肝硬化门静脉高压的早期筛查和早期诊断具有重要临床意义。

近年来，随着超声弹性成像技术的快速发展，其在肝病领域也得到广泛应用。

瞬时弹性成像（transient elastography，TE）、点剪切波弹性成像（point shear wave elastography，p-SWE）、二维剪切波弹性成像（two-dimensional shearwave elastography，2D-SWE）均对肝硬化门静脉高压的无创评估具有重要价值。

然而，目前超声弹性成像评估肝硬化门静脉高压尚无统一的技术操作规范和参考阈值标准。

基于此，中华医学会超声医学分会、中国门静脉高压联盟（Chinese Portal Hypertension Alliance，CHESS）联合发起并组织国内超声医学、肝病学、消化病学等多学科领域专家，依据《中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）》，共同制订《中国超声弹性成像技术诊断肝硬化门静脉高压专家共识（2023版）》（以下简称“共识”），旨在规范化不同超声弹性成像技术的检查流程，标准化肝硬度（liver stiffness measurement，LSM）和脾硬度（spleen stiffness measurement，SSM）在代偿期进展性慢性肝病（compensated advanced chronic liver disease，cACLD）、临床显著性门静脉高压（clinically significant portal hypertension，CSPH）、避免胃镜筛查、门静脉高压危险分层以及个体化管理等方面的临床应用。

门静脉肝窦血管性疾病

门静脉肝窦血管性疾病
诸葛宇征
【期刊名称】《肝脏》
【年(卷),期】2024(29)1
【摘要】特发性非肝硬化门静脉高压(idiopathic noncirrhotic portal hypertention,INCPH)的发病率和患病率升高已是不争的事实,究其原因可能是与其发生相关的基础疾病,如自身免疫性疾病、肿瘤和血液系统疾病的发病率升高有关。

另外,一些药物,如化疗药奥沙利铂、一些免疫抑制剂和抗病毒药也与INCPH 的发病率增加有关。

然而,晚近的研究发现,以往定义的INCPH只是一类血管性肝脏疾病中的一部分发展到明显门静脉高压的患者。

这一类血管性肝脏疾病具有相同的组织病理特征,即在汇管区门静脉和肝窦血管的相似病变。

因此门静脉肝窦血管病(porto-sinusoidal vascular disease,PSVD)取代了特发性非肝硬化门静脉高压,这一改变深化了我们对血管性肝病的认识,有利于PSVD的早期发现和早期治疗,本文就此做简要介绍。

【总页数】2页(P29-30)
【作者】诸葛宇征
【作者单位】南京大学医学院附属南京鼓楼医院消化科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.肝窦内皮细胞与肝窦毛细血管化研究进展
2.三维CT门静脉成像评价肝外门静脉高压患儿的肝外门静脉形态:一种新的肝外门脉高压病因理论
3.肝脏分隔及门静脉右支结扎术后肝内门静脉侧支血管开放与肝组织增生关联分析
4.门静脉肝窦血管性疾病的疾病特点与诊疗进展
5.珍珠水解液对肝窦内皮细胞活力及肝窦毛细血管化的干预作用
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肝硬化门静脉高压的影像学研究新进展

通过直接经肝脾穿刺后或使用导丝经颈静脉或腹腔门静脉属
向流动［，些指标均可作为多普勒超声诊断门静脉高压的重５这］要依据。此外，普勒超声诊断门静脉高压最可靠及最常使用多的途径为探测门体循环侧支血管，常见的为胃左静脉和脐静最脉；外，项研究表明，普勒超声探测到的腹部新生门体侧此一多支血管可作为预测静脉曲张发生发展的一项依据［。内镜超６］声能了解发生于门静脉系的复杂血管变化，辨位于食管、分胃底及结肠壁内外的血管结构情况，助于检测胃周、二指肠有十和结肠的静脉曲张，管本检测方法尚处于试验阶段］但已尽，表现出良好的临床应用前景。弹性超声成像（称纤维性扫描）为无创性的肝脏硬度也作检查手段，用于门静脉高压及并发的食管静脉曲张的诊断。也研究表明，性超声成像测得的肝脏硬度同肝静脉压力相关。弹
ＤＡ门静脉造影检查时，能发生严重并发症，此不适于Ｓ可因
ＤＡ门静脉造影检查。Ｓ
超声多普勒检查
超声成像有着实时显像和非介入性的优点，诊断门静脉在高压时起着重要作用。肝硬化门静脉高压，形态学上表现为在门静脉系统直径的改变，而既往研究显示，静脉直径变化然门并非诊断门静脉高压的可靠超声学依据。门静脉高压发生时，门静脉和脾静脉管径增大，气及吸气时脾静脉和肠系膜上静呼脉的管径变化不明显，这项检查对测量的精确性要求较高，但未能广泛用于临床。肝硬化门静脉高压超声影像还表现为门静脉血流动力学变化，要包括门静脉血流速度变慢，血指数（面门静脉面主充断积和门静脉血流率的比值）加，静脉波形改变及肝血流逆增肝

普萘洛尔治疗肝硬化门静脉高压的临床观察

普萘洛尔治疗肝硬化门静脉高压的临床观察目的观察普萘洛尔治疗肝硬化门静脉高压症的疗效。

方法30例肝硬化肝功能失代偿期患者给予口服普萘洛尔10～30 mg/d，在用药前及治疗后4周用彩色多普勒超声检测门静脉宽度变化。

结果经过4周治疗后，门静脉内径及脾静脉内径均显著下降，差异有统计学意义（P＜0.05）。

结论普萘洛尔治疗肝硬化门静脉高压安全，预防食道胃底曲张静脉破裂出血有效。

标签：普萘洛尔；肝硬化；门静脉高压肝纤维化是一个可逆的创伤修复反应，其特征是细胞外基质的积累[1-2]，也就是瘢痕组织形成，它是在慢性非自限性肝脏疾病之后发生。

不管纤维化的潜在原因是什么，纤维化肝组织内的细胞外基质的成分都是相似的。

笔者总结2009年7月～2011年7月30例肝硬化肝功能失代偿期患者的临床资料，报道如下。

1资料与方法1.1一般资料收集笔者所在医院消化内科2009年7月～2011年7月收治的肝硬化肝功能失代偿期患者30例，男18例，女12例，均未发生过上消化道出血；年龄最小42岁，年龄最大65岁，平均（56.5±8.2）岁。

其中肝炎性肝硬化24例，酒精性肝硬化4例，自身免疫性肝硬化2例。

1.2入选标准符合以下3项中1项或1项以上者入选：（1）具有慢性乙型或丙型肝炎病史或长期饮酒史等，同时具有肝硬化的症状和体征；（2）B超及CT检查提示肝硬化及内镜检查发现食管胃底静脉曲张；（3）有肝功能减退和门静脉高压的临床表现：如血清白蛋白下降，白球蛋白比值倒置，丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、胆红素升高及凝血酶原时间延长等。

1.3治疗方法普萘洛尔（北京赛科药业有限责任公司，H11020098）初始计量为5 mg口服，2次/d，逐渐加量至静息心率降为基础心率的75%或心率≥55次/min作为维持剂量。

记录药物不良反应，如出现哮喘、心力衰竭、窦性心动过缓（心率＜50次/min）、Ⅰ度以上房室传导阻滞等，出现任何一种情况者即停用普萘洛尔。

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