抗磷脂抗体谱六项
抗心磷脂抗体综合征
概念
抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome, APS）是指由 抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要 表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者 可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。
由于抗心磷脂抗体（ACL抗体）的特异性更强，与上述临床 表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anticardiolipin syndrome, ACS)。
实验室标准
1 狼疮抗凝物
2 抗心磷脂抗体
3 抗 β2 糖蛋白 I 抗体
以上三项抗磷脂抗体至少每项发现2次阳性， 2 次间隔至少12 周
发病原因及机制
遗传因素
某些基因变异可增加患抗心 磷脂抗体综合征的风险
免疫因素
免疫系统异常导致抗心磷脂抗体产生，进而引 起血栓形成等病理过程
环境因素
感染、某些药物、理化因素等可 诱发抗心磷脂抗体综合征
血栓形成 血小板减少
3次或3次以上不明原因＜10周的胚胎 丢失
20周后胎儿在子宫内死亡
羊水少、FGR、脐动脉血流舒张期断流、 胎心监护异常
20周以后，血压高班尿蛋白阳性，或无 蛋白尿，但血小板减少、肾功能受损、 肺水肿
下肢静脉血栓
轻度50×109/L-150×109/L 重度＜50×109/L
治疗原则
发病机制
抗心磷脂抗体与内皮细胞、血小板等结合，导致血管 壁炎症、血栓形成等病理改变
发病机制
绒毛外滋养 细胞未能重 建螺旋动脉
胎盘缺血、 缺氧、损伤
子痫前期 FGR 死胎
母体流入胎 盘的血流减 少、中断
影响胎儿营 养输送
凝血是抗磷脂综合征的重要机制
抗磷脂 抗体
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(三)抗磷脂综合征实验室检查
2020抗磷脂综合征诊断与治疗（系列八）（三）抗磷脂综合征实验室检查2016年我国复发性流产（recurrent spontaneous abortion，RSA）诊治专家共识将复发性流产定义为：3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。
但大多数专家认为，连续发生2次流产即应重视并予评估，因其再次出现流产的风险与3次者相近。
2017年欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）的最新定义：反复妊娠丢失（recurrent pregnancy loss，RPL）又称反复自然流产（recurrent spontaneous abortion，RSA），是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。
反复流产发病原因众多，既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。
反复流产病因主要包括遗传因素（夫妻染色体异常2%-5%）、生殖道解剖结构异常（7%）、内分泌紊乱（8%-12%）、生殖道感染（4%）、免疫及血栓性疾病等因素（50%-60%），其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产（unexplained recur-rent spontaneouse abortion，URSA）。
不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。
反复流产的诊断为排除性诊断，病因检查和治疗费用较高。
中国地域辽阔，经济发展不平衡，对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和适度治疗的原则。
根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目，尽可能做到病因清楚，诊断准确。
孕后根据既往流产病史、流产病因，孕后阴道超声、绒毛膜促性腺激素（HCG）、孕酮（P）、雌二醇（E2）、免疫和凝血等检查，横向及纵向综合分析，准确判断胚胎发育情况，恰当选择保胎药物，力争做到精准检查、精准诊断、精准用药、精准保胎。
为了推广普及反复流产与精准保胎事业，规范反复流产病因检查、诊断和治疗，我将反复流产与精准保胎理论知识按临床需要编排为以下篇章，供同行参考使用。
(完整版)抗磷脂抗体与抗磷脂综合征
稀释蛇毒凝血时间(dRVVT)
稀释凝血酶原时间(dPT)
➢ 通过纠正试验确诊：若有LA，缺乏血小板正常血清不能纠正凝血时间
，只有加入过量磷脂或血小板溶解物后，延长的APTT可被纠正。这里 要排除其他原因引起的凝血异常，如肝素、Ⅷ因子复合物等。
9
狼疮抗凝物的检测
➢
10
抗心磷脂抗体（ACL）Fra bibliotek➢ 最先发现的抗磷脂自身抗体之一，和血小板减少有明显相关性，ACL
➢ 1907年，先天性梅毒胎儿的肝脏提取物作为抗原检测梅毒抗体 ➢ 1941年，发现心磷脂及抗心磷脂抗体（ACL） ➢ “梅毒血清反应生物学假阳性（BFP-STS）” ➢ 1950年，慢性BFP人群自身免疫病发生率高 ➢ 1957年，在BFP（+）SLE患者血浆中发现：狼疮抗凝物（LA） ➢ 后证明其是一种免疫球蛋白：靶向前凝血酶活性复合物中磷脂 ➢ 1983年，LA能与其他带负电荷的磷脂结合，称之为抗磷脂抗体（APL） ➢ 1986年，Hughes命名：与之有关的疾病则称为抗磷脂综合征（APS） ➢ 1990年，APS患者的ACL识别血浆中的一种磷脂结合蛋白…β2-GPⅠ ➢ 在SLE和APS中，β2-GPI可显著增加ACL和心磷脂的结合强度 ➢ 1999年，第八届APL国际研讨会会后发表了APS的初步诊断标准(札幌标准) ➢ 2006年，悉尼国际血栓止血学会（ISTH）会议修订了APS分类诊断标准
神经精神症状（偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰巴雷综合征）
➢ 病源病因分类：
原发性APS：家族聚集，危险因素有吸烟、口服避孕药等 是10-15%血栓性疾病和1/3青年人群中风的原因
继发性APS：SLE 30-40% RA 恶性APS：广泛血栓形成、多器官功能衰竭甚至死亡、起病隐匿
抗核抗体谱20项意义
抗核抗体谱（ANA）20项是一种广泛用于检测自身免疫疾病的血液测试，它能够检查一系列不同的抗核抗体。
抗核抗体是一类针对细胞核内或核周围成分的自身抗体。
ANA谱通常包括以下一些主要项目：
1. 抗双链DNA抗体（dsDNA）
2. 抗单链DNA抗体（ssDNA）
3. 抗核糖核酸酶P抗体
4. 抗Sm抗体
5. 抗RNP抗体
6. 抗Ro/SS-A抗体
7. 抗La/SS-B抗体
8. 抗组蛋白抗体
9. 抗硬皮病相关70kDa抗体（Scl-70）
10. 抗Jo-1抗体
11. 抗角蛋白抗体
12. 抗着丝点抗体
13. 抗中心粒抗体
14. 抗磷脂抗体（如狼疮抗凝血因子、心磷脂抗体等）
15. 抗线粒体抗体
16. 抗肌动蛋白抗体
17. 抗胃壁细胞抗体
18. 抗平滑肌抗体
19. 抗甲状腺微粒体抗体和抗甲状腺球蛋白抗体
20. 其他可能存在的特异性抗体
这些不同类型的抗核抗体在特定的自身免疫疾病中常常会呈阳性反应，因此ANA谱可以帮助医生诊断和监测各种结缔组织病和风湿性疾病，比如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎、干燥综合征、多发性硬化症、硬皮病以及混合性结缔组织病等。
然而，需要注意的是，即使ANA谱中某些抗体呈阳性，也不能单独作为确诊某种自身免疫疾病的依据，因为有些健康人也可能有低水平的ANA。
临床诊断还需要结合患者的症状、体征、其他实验室检查结果以及影像学资料等进行综合判断。
2019抗磷脂抗体检测的临床应用专家共识解读
2019抗磷脂抗体检测的临床应用专家共识解读抗磷脂抗体（aPLs）是一组以磷脂和/或磷脂结合蛋白为靶抗原的自身抗体总称。
aPLs是抗磷脂综合征的重要血清标志物，亦是血栓形成和病理妊娠的危险因素。
aPLs检测的标准化对其临床应用至关重要。
中国医师协会风湿免疫科医师分会自身抗体检测专业委员会组织相关专家共同制定了《抗磷脂抗体检测的临床应用专家共识》，旨在提高我国临床医务工作者对aPLs检测的正确应用、解读等方面的认识水平，规范aPLs检测，为临床提供规范可靠的aPLs检测报告。
aPLs检测的临床应用1 抗磷脂综合征（APS）筛查及诊断：aPLs作为APS特征性的生物学标志物，已成为APS 分类标准中的实验室指标。
根据ISTH2006年修订的APS分类标准，至少满足1条临床标准和1条实验室标准方可诊断APS，见表1。
随着对aPLs的认识不断深入，aPLs与多种分类标准外的临床表现有密切关联，包括血小板减少症、溶血性贫血、肾脏病变（如血栓性微血管病相关肾病、恶性高血压）、心脏瓣膜病变、皮肤病变（如网状青斑、皮肤溃疡）、神经系统病变（偏头痛、舞蹈症、癫痫、原因未明的认知功能障碍）等。
综上，临床上建议检测aPLs的群体不仅限于动脉或静脉血栓事件患者、病理妊娠患者，还应包括出现上述APS分类标准外的临床表现的患者。
2血栓及病理妊娠的风险评估：狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂（aCL）抗体、抗β2 糖蛋白Ⅰ（β2 GP Ⅰ）抗体的联合检测不仅用于APS的诊断，还有助于APS患者血栓事件再发风险分层。
与aCL抗体、抗β2GPⅠ抗体比，LA阳性与血栓、病理妊娠等临床事件有更强的相关性。
与aCL-IgM 抗体、抗β2GPⅠ-IgM 抗体比，aCL-IgG 抗体、抗β2GPⅠ-IgG抗体阳性与发生的临床事件相关性更大。
LA、aCL抗体、抗β2GPⅠ抗体同时阳性（即3种抗体阳性），与1种或2种自身抗体阳性比，血栓形成或病理妊娠的发生几率更高。
抗磷脂抗体谱
APS的临床表现 师分会 • 动静脉血栓
颈内静脉血栓形成
科医 • 静脉闭塞：深静脉血栓 肺栓塞
疫 • 动脉闭塞：最常见中风和短暂性脑缺血（TIA） 风湿免 • 妊娠并发症
阴性
阳性
阳性
阴性
12周后复查
无APS/血清学 阴性的APS
阳性 诊断APS
无APS/血清学 诊断APS 阴性的APS
aPL检测的注意事项医师分会 • 异质性抗体，多种aPL之间会发 疫科 生交叉反应
• 高滴度、IgG型、多种aPL同时 存在与APS 的相关性高
师协会风湿免 4
医 LA
(7.5%)
β2GP1
中国医师协抗会磷风脂湿抗免体疫谱科医师分会
北京协和医院风湿免疫科
中国医师协会20风14张年湿蜀3 免月澜1疫5日科医师分会
中国医师协会风湿免疫科医师分会 概述 • 磷脂： 分子中含有醇、脂肪酸和磷酸基团的一类化合物，包括心 磷脂、磷脂酰丝氨酸、磷脂酰胆固醇和磷脂酰乙醇胺等。 是血小板以及其他血细胞细胞膜的脂质双分子层的主要成 分。
国内质控回报结果统计
抗磷脂抗体检测中存在的挑战
中• 国缺乏医适合师每个协实验会室自风身的湿参考免范围疫科医师分会
中国医师协会风湿免疫科医师分会 因此每个实验室应该结合本实验室使用的试剂，仪器 在健康人群的基础上建立适合本实验室的cut-off值。 B Montaruli1, E De Luna etc. Lupus (2012) 21, 799–801
抗磷脂抗体检测策略
中国医师协会风湿免疫科医师分会 APS疑似病例
抗心磷脂抗体检测和抗磷脂抗体综合征诊断
·继续教育园地·抗心磷脂抗体检测和抗磷脂抗体综合征诊断谢飞 朱忠勇 磷脂是指分子中含有醇,脂肪酸和磷酸基团的一类化合物。
人体内的磷脂主要是含有甘油醇的甘油磷脂,包括心磷脂,磷脂酰丝氨酸,磷脂酰胆固醇,磷脂酰乙醇胺等。
抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aP L)是一族针对带负电荷磷脂或带负电荷磷脂与蛋白复合物的异质性抗体。
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS),是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病,典型的临床表现有动脉血栓,静脉血栓以及妊娠丢失。
APS患者血中检出aP L是确立APS诊断的必要条件。
根据一些aP L可以识别磷脂或磷脂与蛋白复合物的特性,采用心磷脂包被微孔板,建立E LIS A检测方法,所检测的aP L称为抗心磷脂抗体(anticardiolipin,aC L)。
此外,一些aP L在体外可以使磷脂依赖的凝血试验时间延长,故亦可采用凝固法检测,所检测的aP L称为狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)。
近年来,国外对aP L和APS的研究甚多,其检测方法也逐步规范化。
现主要就抗心磷脂抗体检测的最新进展作一综述。
一、历史回顾1952年,C onley和Hartmann发现部分系统性红斑狼疮(S LE)患者血中存在一种能使凝血活酶时间(PTT)延长的物质,当时命名为狼疮抗凝物(LA)。
此后不久,人们认识到LA 实际上是一种可以与磷脂结合的自身抗体。
LA阳性患者中约有20%～25%可出现梅毒试验假阳性(BFP2STS),已知梅毒试验检测的抗体是可以与心磷脂结合的。
检测LA的磷脂依赖性试验,干扰因素甚多,不易标准化,重复性和敏感性较差。
1983年Harris等以心磷脂为抗原,首先采用固相免疫分析方法(放射免疫测定)检测血中的LA活性,并将所检测的抗体称为aC L,其敏感性高于以往的LA试验。
SLE检测指标及意义
SLE检测指标及意义SLE（全称为系统性红斑狼疮）是一种自身免疫性疾病，其特点为免疫系统对自身组织产生异常反应。
为了准确快速地诊断和评估SLE患者的病情，医生通常会采用一系列的SLE检测指标。
下面是一些常见的SLE检测指标及其意义。
1.抗核抗体（ANA）：ANA是最常用的SLE筛查指标。
阳性结果表明免疫系统正在攻击细胞核，可能是SLE的早期迹象。
然而，ANA阳性并不一定意味着患者患有SLE，因为它也可能与其他自身免疫疾病相关。
2.双链DNA抗体：这种抗体是SLE的特异性标志物，也是诊断SLE的重要指标之一、阳性结果与SLE的活跃程度相关，特别是与肾脏损害相关。
3.抗磷脂抗体（aPL）：aPL阳性结果与SLE患者发生血栓形成的风险增加相关。
这些抗体还与孕妇患上胎儿缺血、抗磷脂抗体综合征（APS）等相关的并发症有关。
4.循环免疫复合物（CICs）：CICs是免疫系统产生的抗体与抗原结合形成的复合物。
在SLE患者中，CICs的堆积可能导致组织损伤和炎症反应。
因此，测量CICs可以反映SLE的活动性程度。
5.补体：SLE患者中常常存在补体异常的情况。
在活动性SLE患者中，补体C3和C4水平降低，这可能是由于炎症反应和免疫复合物的增加所致。
6.炎症指标：血沉和C-反应蛋白（CRP）是常用的炎症指标。
SLE患者常常伴有慢性炎症，因此这些指标的升高可能与SLE活动性相关。
7.血象：SLE患者的白细胞计数常常升高，而淋巴细胞计数常常降低。
这一异常可能是免疫系统被激活的结果。
这些指标的意义在于帮助医生诊断SLE、评估病情和监测治疗效果。
尽管这些指标并非100%准确，但它们对SLE的早期诊断和干预起到了重要作用。
根据患者的具体情况和临床表现，医生通常会综合考虑这些指标，以便做出正确的诊断和制定适当的治疗方案。
需要注意的是，每个患者的SLE表现可能不同，因此没有单一的指标可以确定SLE的存在。
而是通过综合评估多个指标的结果来进行判断。
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抗磷脂抗体谱六项
抗磷脂抗体谱是一种检测自身免疫疾病中的一组抗体的检测项目。
这些抗体通常与抗磷脂抗体综合症（Antiphospholipid Antibody Syndrome，APS）有关，这是一种自身免疫疾病，患者体内产生抗磷脂抗体，可能导致血栓形成和其他血管问题。
抗磷脂抗体谱六项通常包括以下六个抗体的检测：
1.抗基底膜抗体（Anti-Basal Ganglia Antibodies，ABA）：这是
一种抗体，可能与自身免疫性疾病，特别是运动神经元疾病有
关。
2.抗磷脂抗体IgG：抗磷脂抗体是一类抗磷脂脂质的抗体，包括
IgG和IgM两种类型。
3.抗磷脂抗体IgM：IgM型抗磷脂抗体也是与抗磷脂抗体综合症
相关的抗体类型。
4.抗磷脂抗体抗凝物质：这是一种可能影响血液凝结和抗凝的抗
体。
5.抗磷脂抗体抗β2糖蛋白I：与抗磷脂抗体综合症相关的另一
种抗体。
6.抗磷脂抗体抗β2糖蛋白IgM：IgM型的抗β2糖蛋白I抗体。
这六项抗体的检测有助于评估患者是否存在抗磷脂抗体综合症，并帮助医生制定相应的治疗方案。
这些抗体检测通常在风湿免疫学或免疫学领域的实验室进行。
如果您或您身边的人需要进行这方面的检测，建议咨询医生以获取详细的建议和解释。