系统性红斑狼疮SLE课件
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
概述
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现
多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现 如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜 蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害 又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害 轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现 常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现 常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现 常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现 可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他 SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查
1.常规检查
血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型 （临床肾损害的指标）
ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症 2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体
ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12〜39/10万，北欧大约为40/10万，黑人中患病率约为100/10万。我国患病率为 30.13〜70. 41/10万，以女性多见，尤其是20〜40岁的育龄女性。在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后较前明显改善。
病因
一、遗传
1. 流行病学及家系调查
有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5〜10倍于异卵双胞胎。然而，大部分病例不显示有遗传性。
2. 易感基因
多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-III类的C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。
二、环境因素
1. 阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2. 药物、化学试剂、微生物病原体等
也可诱发疾病。
三、雌激素
女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9∶1，儿童及老人为3∶1。
发病机制及免疫异常
外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受性减弱，
B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下， B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
一、致病性自身抗体
这类自身抗体的特性为：
1.以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤。
2.抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血。
3.抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。
4.抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体又与NP-SLE相关。 二、致病性免疫复合物
系统性红斑狼疮 2
系统性红斑狼疮
结缔组织（connective tissue）由细胞和大量细胞间质构成，广义的结缔组织,包括液状的血液、淋巴，松软的固有结缔组织和较坚固的软骨与骨；一般所说的结缔组织仅指固有结缔组织而言。结缔组织在体内广泛分布，具有连接、支持、营养、保护等多种功能。
药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。 这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退。
雌激素
本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。
临床：光过敏：面，手，前臂，颈前充血性斑丘疹，避免日光照射
肾约75%病例受累
神经系统有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮 （neuropsychiatric ，NP狼疮 ） .这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、 癫痛、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有 NP 狼疮表现自的均为病情活动者
干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。 本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS
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SLE---系统性红斑狼疮
疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后
1定义：
系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。
尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。
2 临床表现：
1982年修订的的系统性红斑狼疮表现分类
表现 定义
颊皮疹 固定红斑，扁平或凸起，在颧骨隆起
盘状皮疹 红斑长出角化的斑块并堵塞毛囊; 在较成熟的病灶可能会出现萎缩性疤痕
光敏性 在阳光下会产生皮疹
口腔溃疡 医生通常观察到无痛的口腔或鼻咽溃疡
关节炎 涉及两个或两个以上周围关节的非糜烂性关节炎，有压痛，肿大，或积液等特点
浆膜炎 胸膜炎-----有胸膜炎造成的疼痛史，或胸腔积液或心包积液的证据，或心包炎心电图记录
肾功能障碍 大于0.5g/ d的持续性蛋白尿 (如果不进行定量则>3 +）或细胞转换，可能是红细胞，血红蛋白，颗粒细胞，肾小管上皮细胞，或它们的混合
神经症 在没有使用违禁药品和没有代谢紊乱（如尿毒症，酮症酸中毒或电解质不平衡）的情况下癫痫或精神病发作
血液系统疾病 在没有使用违禁药品的情况下，溶血性贫血,伴随有网状细胞增多，或两次以上白细胞减少到少于4000/mm3，或两次以上淋巴细胞减少到少于1500/mm3，或两次以上血小板减少到少于低于10万/mm3
免疫紊乱 阳性红斑狼疮细胞制剂或抗DNA抗体对天然DNA的滴度出现异常，或出现抗Sm核抗原，被梅毒密螺旋体制动试验或荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验确诊存在的已知至少6个月的阳性梅毒，被血清检测为假阳性。
SLE系统性红斑狼疮
SLE[系统性红斑狼疮]
SLE，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
概述/SLE[系统性红斑狼疮]
系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。
SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]
全身症状
起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
皮肤和粘膜
皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。15-20%患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
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系统性红斑狼疮（SLE）的诊断与治疗
系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有：①不明原因的长期发热；②多发性关节痛；③皮肤损害；④多系统、多器官损害；⑤有自发的缓解或加重倾向；⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效；⑦血γ球蛋白增高；⑧血沉加快；⑨ANA可作为筛选试验。
系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示，本病的发病率为50/10万，在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性为高，且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者，即为狼疮性肾炎（LN）。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一，我们认为，在确诊的SLE中，约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检，用光镜检查，其肾损害达90%，如果加上免疫荧光及电镜检查，差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主，而仅有轻度肾损害，这种病人发生肾衰者较少；另一些病人则以肾损害为主要外在表现，如可表现为肾病综合征，肾外表现不明显，易误诊为原发性肾小球疾病。
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害，肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。
中医并无狼疮性肾炎之病名。根据其临床表现，本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。中医认为本病多是由于先天禀赋不足，肾精亏虚或七情内伤，阴阳失调；或肾精素亏，复感邪毒，或服食毒热之品，致气血阻滞，运行不畅，邪毒久稽经络血脉所致。
[临床表现]
90%以上SLE见于女性，主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后，但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致，有些患者肾外表现明显，而肾受累轻；有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害，却无明显的系统受累。
一、狼疮性肾炎的肾损害表现
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系统性红斑狼疮（风湿病）
系统性红斑狼疮是一种表现有多系统损害（骨骼、皮肤为主）的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。有内脏（肾和中枢神经系统）损害者预后较差。
一、 病因
（一） 遗传
（二） 环境因素
（三） 雌激素：女性高于男性
二、 发病机制和免疫异常：免疫机能紊乱
三、 病理：主要改变为炎症反应和血管异常
四、 临床表现（重点）
临床症状多样，早期往往不典型
（一） 全身症状：大多数有全身症状，出现各种热性的发热，尤以低、中度热为常见。尚可有疲倦、乏力、体重下降等
（二） 皮肤与黏膜
80%患者出现皮疹，包括面颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、职掌部和甲周红斑，其中以颊部蝶形红斑最为典型。
（三） 浆膜炎：半数以上患者具有，如胸腔积液、心包积液
（四） 肌肉骨骼
关节痛是常见的症状之一，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以出现肌痛和肌无力。
（五） 肾：几乎所有的患者的肾组织都有病理变化
（六） 心血管
常出现心包炎，10%患者有心肌损害。
（七） 肺
约35%患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者可发生狼疮性肺炎、肺间质性病变。
（八） 神经系统
又称神经精神狼疮（NP-SLE）。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。有神经精神狼疮的均为病情活动者。
（九） 消化系统表现
约40%患者有血清转氨酶升高，少数可并发急腹症。
（十） 血液系统表现
活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板较少常见。其中10%属于自身免疫性溶血性贫血。
（十一） 抗磷脂抗体综合征
临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。
（十二） 干燥综合征
约30%SLE有继发性干燥综合征并存
（十三） 眼
约15%患者有眼地变化，其原因是视网膜血管炎，另外血管炎可累及
系统性红斑狼疮(sle)
系统性红斑狼疮(sle)
一、教学内容
本节课的教学内容来自于小学科学教材第六单元第三节《人体的免疫》。该节课主要介绍系统性红斑狼疮（SLE）这一自身免疫性疾病的基本概念、病因、临床表现和治疗方法。
二、教学目标
1. 让学生了解系统性红斑狼疮的基本概念，知道它是一种自身免疫性疾病。
2. 让学生了解系统性红斑狼疮的病因和临床表现，提高他们对该疾病的认识。
3. 让学生了解系统性红斑狼疮的治疗方法，增强他们对疾病的防范意识。
三、教学难点与重点
重点：系统性红斑狼疮的基本概念、病因、临床表现和治疗方法。
难点：系统性红斑狼疮的病因和临床表现。
四、教具与学具准备
教具：PPT、黑板、粉笔
学具：笔记本、彩色笔
五、教学过程
1. 情景引入：通过一个患有系统性红斑狼疮的小朋友的故事，引发学生对该疾病的兴趣。
2. 知识讲解：利用PPT，详细讲解系统性红斑狼疮的基本概念、病因、临床表现和治疗方法。 3. 例题讲解：通过具体的病例，让学生了解系统性红斑狼疮的诊断和治疗过程。
4. 随堂练习：让学生根据所学的知识，回答有关系统性红斑狼疮的问题。
六、板书设计
系统性红斑狼疮
基本概念 自身免疫性疾病
病因 基因+环境因素
临床表现 皮肤损害、关节疼痛、疲劳等
治疗方法 药物治疗、生活方式调整
七、作业设计
1. 请简述系统性红斑狼疮的基本概念。
答案：系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，病因复杂，主要表现为慢性、进行性的多系统损害。
2. 请列举系统性红斑狼疮的病因和临床表现。
答案：病因：基因、环境因素；临床表现：皮肤损害、关节疼痛、疲劳、发热等。
3. 请简述系统性红斑狼疮的治疗方法。
八、课后反思及拓展延伸
本节课通过讲解系统性红斑狼疮的基本概念、病因、临床表现和治疗方法，使学生对该疾病有了更深入的了解。在教学过程中，通过故事引入、案例讲解等方式，激发了学生的学习兴趣。但在讲解病因和临床表现时，部分学生仍然存在理解困难。在今后的教学中，可以尝试更多的生活实例和图片资料，以帮助学生更好地理解和掌握知识。 拓展延伸：引导学生关注自身免疫性疾病的研究进展，了解最新的治疗方法和药物研究，提高他们的科学素养。同时，鼓励学生积极参与公益活动，关爱患有系统性红斑狼疮等疾病的人群，培养他们的社会责任感和关爱他人的意识。
系统性红斑狼疮SLE医学课件
系统性红斑狼疮SLE医学课件
一、教学内容
本节课的教学内容选自七年级下册的生物教材，具体章节为“系统性红斑狼疮（SLE）”。本节课将介绍系统性红斑狼疮的基本概念、病因、临床表现、诊断和治疗等方面的知识。
二、教学目标
1. 了解系统性红斑狼疮的基本概念，知道它是一种自身免疫性疾病。
2. 掌握系统性红斑狼疮的病因、临床表现和诊断方法。
3. 了解系统性红斑狼疮的治疗措施，提高学生对疾病的认识和防范意识。
三、教学难点与重点
重点：系统性红斑狼疮的基本概念、病因、临床表现、诊断和治疗。
难点：系统性红斑狼疮的病因、临床表现和诊断方法。
四、教具与学具准备
教具：多媒体课件、黑板、粉笔。
学具：笔记本、彩色笔。
五、教学过程
1. 情景引入：通过介绍一位患有系统性红斑狼疮的学生，引发学生对疾病的关注，激发学习兴趣。
2. 知识讲解： （1）介绍系统性红斑狼疮的基本概念，解释自身免疫性疾病的特点。
（2）讲解系统性红斑狼疮的病因，包括遗传、环境、激素等因素。
（3）描述系统性红斑狼疮的临床表现，如皮肤损害、关节疼痛、肾脏损害等。
（4）介绍系统性红斑狼疮的诊断方法，如血液检查、影像学检查等。
（5）讲解系统性红斑狼疮的治疗措施，包括药物治疗、生活方式调整等。
3. 例题讲解：分析一道关于系统性红斑狼疮的临床诊断题目，引导学生运用所学知识进行分析。
4. 随堂练习：设计一道选择题，检验学生对系统性红斑狼疮知识的掌握程度。
5. 课堂讨论：分组讨论如何预防和护理系统性红斑狼疮患者，分享讨论成果。
六、板书设计
系统性红斑狼疮
1. 基本概念：自身免疫性疾病
2. 病因：遗传、环境、激素等
3. 临床表现：皮肤损害、关节疼痛、肾脏损害等
4. 诊断：血液检查、影像学检查等
5. 治疗：药物治疗、生活方式调整等
七、作业设计
1. 作业题目： （1）系统性红斑狼疮是一种什么类型的疾病？
（2）系统性红斑狼疮的病因有哪些？
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系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统损伤的自身免疫性疾病，多见于育龄期女性。本病病因的不明确性、临床表现的复杂性和病情的顽固性，让很多人“谈狼色变”，也让很多红斑狼疮患者感到困惑、迷茫，甚至绝望。熟话说“病从口入”，在临床工作中，我们发现很多红斑狼疮患者，无论是病情活动期，还是稳定缓解期，对自己的饮食应该注意什么都十分关注；同时我们也发现很多红斑狼疮患者，对自己应该吃些什么，不应该吃些什么，应该吃多少，并不是很清楚。在此，我们简单的谈一下红斑狼疮患者的饮食上的注意事项，以求对红斑狼疮患者有所帮助。
■皮肤红斑患者的饮食注意事项
皮肤红斑是系统性红斑狼疮（SLE）的常见症状，可以表现为面颊部蝶形红斑、颧部红斑、盘状红斑，有的也表现为手足红斑和躯干部位的红斑。这种情况下除了日常生活中应该注意避免日光暴晒和紫外线照射外，在饮食上应该注意一下几点：1.香菜、香菇、芹菜、紫云英等可加重或者引起光过敏（由于对日光过度反应儿引起的红斑、皮疹），可能会加重或者引起皮肤红斑，不宜服用。2.花菜加重脱发的进程，因此因此有脱发的患者不易应用。
■狼疮肾炎患者的饮食注意事项
系统性红斑狼疮（SLE）患者大多都有肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。有蛋白尿的患者，作为体内很重要的一种营养物质——蛋白质从尿中大量丢失容易引起低蛋白血症，造成水肿，高血压，进而引起一系列的临床症状。因此有蛋白尿的患者，及时补充足够的蛋白质是很有必要的。但是应该补充怎样补充蛋白质啊？有的病人问：“我的尿蛋白是阳性的，但是医生让我少吃或者不吃豆腐，豆皮，蚕豆，黄豆等豆类的东西呢？”是的，因为这些补充都是植物蛋白，不仅不能很好的补充机体所需要的蛋白质，反而会加重肾脏的负担的。这种情况下，我们要补充的蛋白质主要是指动物性优质蛋白质的，比如如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。并且这样补充的蛋白质也不是越多越好的，一般建议瘦肉每天每人不超过100克，鸡蛋不超过2个，牛奶不超过500ml，如果吃的过多，不但不能完全吸收，同样也会增加肾脏的负担。