新生儿血小板减少症病因临床特点
ITP
脾切除
适应证
慢性ITP，用糖皮质激素治疗3~6个月无效者
糖皮质激素依赖
糖皮质激素禁忌 51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者
禁忌证
2岁以下患儿 不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者 儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，
特发性血小板减少性紫癜（ITP）， 原发性血小板减少性紫癜，指无明显外源性病因引起的血小板减少， 但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少 ，
是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多 ，80%－90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。其病因除自 体免疫因素外，还有脾脏作用、毛细血管脆性增高、血小板第3因子缺乏等。
诱发难以控制的感染，一般 不选择脾切除术治疗
免疫抑制剂
适应证：
激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者 常与糖皮质激素合用
长春新碱1mg/W
环磷酰胺1.5~3
iv或iv drip
mg/kg· d mg/kg· d
硫唑嘌呤1.5~3.5
环孢素 达那唑
250 ~ 500 mg/d，维持量50~100 mg/d 300~600mg/d，疗程2个月以上
板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。
大剂量甲基泼尼松龙：
成人1000mg/d，1小时内滴完连续3天。
免疫球蛋白：400mg/kg· d，iv连续5天，必要时每4周
重复一疗程。或小剂量疗法，1g/kg· d用1天；800 mg/kg· d用 2天；400mg/kg· d用3天 。
肝素诱导的血小板减少症（HIT）
肝素诱导的血小板减少症（HIT）肝素诱导的血小板减少症(heparin Induced thrombocytopenia，HIT)是在应用肝素类药物过程中出现的、由抗体介导的肝素不良反应，临床上以血小板计数降低为主要表现，但出血风险低，反而会出现静脉、动脉血栓形成，严重者甚至导致死亡，其中以普通肝素(UFH)诱发的HIT多见，少数为低分子肝素(LMWH)。
发病率约为0.1％-5.0％。
HIT发生的风险与肝素类药物的类型（普通肝素是低分子肝素的5-10倍）、肝素暴露时间（≥6天）、暴露方式(静脉＞皮下使用、体外循环和各种体外装置、肝素冲管或封管等)、剂量及治疗策略、患者人群（40岁以下及新生儿罕见）、全身性炎症、创伤程度以及性别（女性为男性患者2倍）等有关(表1)。
此外，牛源性肝素高于猪源性肝素，治疗剂量可能高于预防剂量，外科患者高于内科患者，其中心外科手术和骨科大手术患者应用UFH时HIT风险(1％-5％)高于内科和产科患者(0.1％-1％)，严重创伤接受外科大手术治疗患者HIT风险高于其他患者。
分型HIT分为I型和Ⅱ型，两种类型在形成机制、发生时间、临床处理和结局等方面均显著不同。
HIT I型为良性过程，非免疫介导的肝素相关的血小板减少症，机制可能为肝素与血小板的直接结合导致了血小板的轻度聚集，发生率为10％-20％，通常发生在使用肝素后的1-2d，血小板计数可轻度降低，一般不低于100×109／L，不会导致血栓或出血事件，不需要中断肝素治疗，无特殊处理，可自行恢复，但应注意与其他类型血小板减少症相鉴别。
HIT II型为免疫相关性，临床多样，预后差，其主要特征是血小板计数显著降低、伴／不伴有严重血栓栓塞风险，其中血栓形成及栓塞并发症是导致HIT患者死亡和病残的主要原因，尽管现有治疗已经明显改善了临床结局，但因HIT导致患者截肢及死亡的比例仍高达20％～30％。
病理生理机制血小板第4因子(platelet factor 4，PF4)由巨核细胞合成，储存在血小板α颗粒内的带正电荷的蛋白质，是天然的肝素（带负电荷）灭活剂，肝素和PF4本身都不是抗原，但PF4与肝素分子1：1结合形成PF4-肝素复合物(PF4-H)后发生构象改变，暴露出新的抗原表位，被B淋巴细胞识别，刺激免疫细胞产生应答，5-14天（B淋巴细胞成熟需要时间）后释放抗PF4-H抗体(即HIT抗体，HIT-Ab)。
特发性血小板减少症
临床表现 Clinical Features
二、慢性型
主要见于4０岁以下的青年女性 起病隐匿，一般无前驱症状； 出血：以皮肤粘膜为主：瘀点、瘀
斑及外伤后出血不止、月经量 过多等。严重出血较少见。 可有失血性贫血。
成年人多见 女性多见 男：女1：3 不明显 缓慢 皮肤粘膜为主，月经过多 30－80×10９／Ｌ 明显增多 ， 颗粒型为主， 偶见血小板形成 约１－３天 反复发作，迁延数年，
继发性ITP
胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、输血后 紫癜 .
诊断继发性ITP（幽门螺杆菌相关性），必须要证明 清除细菌后ITP缓解方能诊断
血小板减少症
输血科 兰冬梅
病因：
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症) 或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良 和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40 万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏 对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释 (表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都 可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或 在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出 血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手 术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出 血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血 性疾病
ITP 骨髓 象： 双核 幼稚 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
ITP 骨髓 象: 幼稚 产板 巨核 细胞
实验室检查 Laboratory Examination
正常 产板 巨核 细胞
ITP
4.感染：HIV、疟疾
5.输血后紫癜
血小板破坏过多
非免疫因素
1.DIC 2.血栓性血小板减少紫癜（TIP)、溶血性尿毒症综合症 3.Kasabach-Merritt综合症 4.心肺分流
血小板分布异常
脾功能亢进 大量输注缺乏血小板的库存血
定义
特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是由
于血小板免疫性破坏，外周血中血小板 减少的出血性疾病。
α 干扰素：300万U/次，皮下注射，每周3次，共12次 ，或
300万U/次，皮下注射，每周1次，共8周 。
联合化疗（COP方案）：环磷酰胺400mg/m2，静脉
滴注，每周1次；长春新碱2mg，静脉滴注，每周1
次；泼尼松40mg/m2· d，口服，连续5天。每周为1
疗程，连用6周，有效率约50%左右
0.4g/kg· d,ivgtt,连续5天
大剂量甲基泼尼松龙1.0
g/d,iv,3 ~ 5日一疗程
妊娠合并ITP
自发流产 胎儿宫内发育迟缓 分娩时产妇失血增加 IgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿、
新生儿出血倾向
预防观察为主
PLT＞50×109/L，无症状
早、中期妊娠PLT为30～50×109/L无症状者
积极治疗
PLT＜10×109/L PLT为10～30×109/L伴有出血症状 中、晚期妊娠PLT为10～30×109/L 晚期妊娠PLT为30～50×109/L
无产科指征一般不主张终止妊娠 首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白
输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于
缓慢 出血点,瘀斑,牙龈出血
6内脏出血
赠卵辅助生殖HLA抗体相关性胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症1例并文献复习
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(11), 5334-5339 Published Online November 2021 in Hans. http://www.hanspub.org/journal/acm https://doi.org/10.12677/acm.2021.1111788
文章引用: 安增岳, 孙梦雅, 刘燕, 王倩, 李亮亮, 姜红. 赠卵辅助生殖HLA抗体相关性胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症1例并文献复习[J]. 临床医学进展, 2021, 11(11): 5334-5339. DOI: 10.12677/acm.2021.1111788
赠卵辅助生殖HLA抗体相关性胎儿和新生儿 同种免疫性血小板减少症1例并文献复习
安增岳，孙梦雅，刘 燕，王 倩，李亮亮，姜 红* 青岛大学附属医院新生儿科，山东 青岛 收稿日期：2021年10月22日；录用日期：2021年11月11日；发布日期：2021年11月24日
摘 要 胎儿和新生儿同种免疫性血小板减少症(Fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia, FNAIT)是妊娠或分娩后由相关抗体引起胎儿或新生儿血小板减少的重要原因。HLA抗体可引起胎儿或新生儿发生血小板减少。本文报告1例赠卵辅助生殖双胎之一新生儿合并HLA-A2、A68和B51抗体所致的同种免疫性血小板减少并中性粒细胞减少，其中HLA-A68抗体为首次报道，并结合国内外相关病例进行文献复习。
关键词 辅助生殖，赠卵，新生儿，血小板减少，免疫性，HLA抗体
Fetal and Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia Due to HLA Alloimmunization in Oocyte Donation: A Case Report and Literature Review
血小板减少症疾病研究报告
血小板减少症疾病研究报告疾病别名：血小板减少症所属部位：全身就诊科室：血液科病症体征：皮肤紫癜，血尿，血象异常，血小板减少疾病介绍：什么是血小板减少症？血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症，血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留，血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命症状体征：血小板减少症有什么症状？血小板减少症的症状可从以下八点进行了解：一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期，短者可于服药后数小时内发病，长者可以数月后发病。
一般5-10天。
常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。
二、其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。
偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。
神经系统的症状甚少见。
三、出凝血性疾病1、再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现，也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血小板尚未得到恢复。
骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少，大多为肿瘤细胞损害巨核细腿，因此血小板生成减少。
以上两种情况检查骨髓即可明确诊断，前者骨髓增生低下，巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。
2、理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时，血小板减少是常见的并发症，或者直接毒害骨髓细胞，或者发生免疫反应。
此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。
但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病入可只表现为血小板减少，巨核细胞减少。
3、选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少，除通过产生血小板抗体的机理外，还通过抑制血小板的生成。
中西医治疗小儿原发性血小板减少性紫癜良方
中西医治疗小儿原发性血小板减少性紫癜良方【概述】原发性（或特发性）血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病。
临床上以皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不佳和毛细血管脆性试验阳性等为特征。
紫癜属于血证范畴，中医古典医籍中所记载的“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”等病证，与本病有相似之处。
如《医宗金鉴·外科心法》葡萄疫云：“此证多因婴儿感受疠疫之气，郁于皮肤，凝结而成。
大、小青紫斑点，色状若萄葡，发于遍身，惟腿胫居多。
”《医学入门·肌血衄》云：“血从汗孔出者，谓之肌衄。
”《诸病源候论·患斑毒病候》云：“斑毒之病，是热气入胃，而胃主肌肉，其热挟毒蕴积于胃，毒气熏发于肌肉，状如蚊蚤所螫，赤斑起，周匝遍体。
”此外，本病也分散记载于“衄血”、“呕血”、“便血”、“尿血”等血证门中。
【病因病理】一、西医病因病理（一）免疫因素约65%本病患者血浆中含有抗血小板抗体，产生这种抗体的原因未明。
95%的抗血小板抗体属于免疫球蛋白IgG。
这种抗体的特点是：①它能被正常人的血小板所吸附，吸附这种抗体的血小板，易在肝脾内阻留和破坏，使血小板的寿命缩短，而导致血小板减少；②这种抗体可通过胎盘进入胎儿体内，引起新生儿血小板减少性紫癜；③此种抗体可吸附在巨核细胞的胞浆上，使巨核细胞发生成熟障碍，而引起血小板生成减少。
（二）脾脏因素脾脏除阻留和破坏血小板外，还是产生抗血小板抗体的主要器官。
实验证明，本病患者的脾脏在体外进行组织培养，其产生的IgG量比正常对照的脾脏大5倍。
临床上发现有些患者在脾切除之后其血浆中抗血小板抗体的滴度下降，这说明为什么用脾切除治疗本病有效。
（三）毛细血管因素抗体可能同时损伤毛细血管内皮细胞，使其通透性和脆性增加而引起出血。
二、中医病因病机紫癜为血分病，又分血热、血虚两类。
心主血、脾统血、心脾两脏与人体气血生化有密切关系。
血为气母，气为血帅。
气能生血、行血，又能统血、摄血。
血小板检查方法以及临床意义
血小板检查方法以及临床意义摘要】目的探讨血小板功能检测对于临床相关疾病的诊断和抗血小板药物的筛选及相关研究有着重要的意义。
目前，血小板功能检测的实验与方法日益增多，但所有这些检测方法均有不足之处，因而有必要研究和发展一种操作简便、检测灵敏度高的方法。
对近年来血小板功能检测方法诸如血小板的一般功能检测、血小板黏附功能测定、血小板聚集功能测定、血小板释放功能测定、血小板凝血活性检测和流式细胞术在血小板功能检测中的应用等研究进展进行了综述，并对研究前景作了简单的展望。
【关键词】血小板检查方法临床意义红骨髓中的造血干细胞分化成巨核细胞后，其胞质断离脱落即形成血小板。
初生成的血小板体积较大，黏着力强，易于聚集和发生释放反应，有很强的止血和凝血功能，在循环血液中只有初生成的血小板具有止血功能，且只能维持2天。
老化的血小板75％被脾、肝和骨髓的网状内皮细胞吞噬和破坏，其余老化的血小板在循环过程中破坏。
正常人的血小板为圆形或椭圆形小体，直径2～3μm。
血小板离体后极易聚集、变性、破坏，而且不易与其他小颗粒区别，所以计数较难。
因此，血小板计数必须严格按操作规程操作，仔细观察辨认，才可获得较准确的结果。
(一)试剂血小板稀释液有两类。
一类是不破坏红细胞，以柠檬酸钠甲醛液为代表，其优点是当血液被稀释100～200倍时，可同时做红细胞计数，缺点是血小板混杂在大量红细胞之间，计数时容易遗漏。
在血小板显著减少的情况下这种方法更不适用。
另一类稀释液是能破坏红细胞，由于红细胞完全被溶解，视野清晰，计数方便，稀释倍数可低至20，误差范围较小，尤其适用于血小板减少患者。
缺点是如经验不足可能把红细胞碎片误认为血小板。
我国目前多选用后一类稀释液。
(二)操作1．在一清洁试管内加0.38ml稀释液。
2．常规毛细血管取血20μl，与上述稀释液混匀。
3．静置3～5分钟，待红细胞完全溶解后再摇匀，然后取少量混悬液滴入计数池内。
4．放置10～15分钟(如空气干燥应放入湿室)等血小板完全下沉后用高倍镜进行计数。
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新生儿血小板减少症的病因及临床特点[摘要]目的：对新生儿nt（血小板减少症）其病因与临床特点进行探讨。
方法：回顾我院2009年5月——2011年5月，我科收治的100例nt患儿临床资料，通过对不同胎龄的nt患儿发病率进行对比，以分析其病因；再将nt患儿随机分为a组50例（免疫性的血小板减少）与b组50例（非免疫性的血小板减少），并收集整理两组患儿其发病的时间与严重程度以及血小板的恢复时间和住
院时间等资料进行对比分析。
结果：15例为足月儿，85例为早产儿，其中早产儿的发病率与足月儿相较，明显增高（85.0%，15.0%，p＜0.01）。
a组患儿较b组发病的时间早（p＜0.01），并且程度重，而且血小板恢复的正常时间与住院时间的均较长。
结论：随着目前免疫性nt患儿比例逐渐增多，临床发病的时间早，并且程度重，再加上恢复较慢，则容易引起严重的并发症发生，而临床的工作中，则需注意对新生儿进行早期的免疫学检查，早期诊疗多能取得较为良好的临床效果，如发现免疫性的血小板减少，则需注重对患儿母亲其异常的免疫因素进行追查。
[关键词]免疫性的血小板减少；新生儿；病因；临床特点
nt（新生儿的血小板减少症）为nicu新生儿较为常见的一种出血性疾病[1]。
而nt的病因较复杂，以及病情进展较快，不进行及时的治疗多数会引起新生儿严重的并发症，更甚至出现死亡[2]。
据文献报道，目前nt其主要的病因是感染与缺氧等。
而近年来的临床工作中发现，患儿免疫性的因素已经逐渐的代替了感染因素，且
已成为了nt最主要的病因[3]，由于此类nt的发生较早，并且程度重，多数患儿也不具有母亲的病史，经常难于进行病因诊断[4]。
本文回顾我院2009年5月——2011年5月，我科收治的100例nt 患儿临床资料，通过对不同胎龄的nt患儿发病率进行对比，以分析其病因；再将nt患儿随机分为a组50例（免疫性的血小板减少）与b组50例（非免疫性的血小板减少），并收集整理两组患儿其发病的时间与严重程度以及血小板的恢复时间和住院时间等资料进
行对比分析。
报道如下。
1资料与方法：
1.1一般资料：
我院2009年5月——2011年5月，我科收治的100例nt患儿临床资料，15例为足月儿，85例为早产儿，有男性患儿为57例，有女性患儿43例，41例经阴道分娩，59例行剖宫产。
1.2方法：
通过对不同胎龄的nt患儿发病率进行对比，以分析其病因；再将nt患儿随机分为a组50例（免疫性的血小板减少）与b组50例（非免疫性的血小板减少），并收集整理两组患儿其发病的时间与严重程度以及血小板的恢复时间和住院时间等资料进行对比分析。
1.3治疗：
全部患儿经过确诊后，即采用对症支持疗法以及针对其原发病进行治疗，而对于那些重症的nt患儿则以每天每公斤体重0.5mg-1.0mg 地塞米松分次进行静脉滴注，患儿血小板计数待恢复正常以后即换
成维持量的泼尼松口服，之后再逐渐减少，直至停药。
1.4统计学处理：
应用spss17.0（产品与服务的统计学解决方案）软件来进行数据的统计及处理，以x±s来表示数据，以t检验应用于计量资料，以x2检验应用于计数资料，对两组间的相互比较则采用q检验，将p＜0.05做为其差异标准。
2结果：
15例为足月儿，85例为早产儿，其中早产儿的发病率与足月儿相较，明显增高（85.0%，15.0%，p＜0.01）。
a组患儿较b组发病的时间早（p＜0.01），并且程度重，而且血小板恢复的正常时间与住院时间的均较长。
3讨论：
nt为新生儿较常见的一种出血性疾病，患儿大多由于出血症状不十分明显或者仅表现呈皮肤的出血点以及紫癜，容易被忽视，但重症的血小板减少经常能够导致患儿肺出血以及颅内出血等比较严
重的合并症，同时也是导致新生儿死亡最重要的原因之一[5]，因此早期的诊断与及时的治疗能够减少多数nt患儿其严重的并发症，并降低患儿病死率。
目前nt其发病率已经达到全部新生儿中1.0%以上，于nicu中的发病率更可达到40%以上。
综上所述，随着目前免疫性nt患儿比例逐渐增多，临床发病的时间早，并且程度重，再加上恢复较慢，则容易引起严重的并发症发生，而临床的工作中，则需注意对新生儿进行早期的免疫学检查，
早期诊疗多能取得较为良好的临床效果，如发现免疫性的血小板减少，则需注重对患儿母亲其异常的免疫因素进行追查。
参考文献：
[1]孔元原，薛国昌，王毅力，等.新生儿血小板减少症32例[j].实用儿科临床杂志，2006，21（3）：157-157，188.
[2]陈洁，林海龙，林振浪，等.新生儿血小板减少症60例临床分析[j].中国儿童保健杂志，2010，18（8）：713-714，728.
[3]张永超.新生儿血小板减少100例[j].现代医药卫生，2007，23（10）：1475-1475.
[4]薛碧萍.60例血小板减少症新生儿的病因与预后[j].中国医药导报，2011，8（21）：160-161.
[5]王庆杰，王琳，王丹，等.新生儿血小板减少症75例分析[j].天津医药，2009，37（10）：896-897.。