系统性红斑狼疮教学课件
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内科学--系统性红斑狼疮(SLE) ppt课件
系 统
反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在
性 红
T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大
斑
量不同类型的自身抗体,造成大量组织
狼 疮
损伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
ppt课件
8
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系
统
抗血小板抗体 血小板减少
统 • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？
性
红 • 教师的教鞭
斑
狼•
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
疮 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
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5
病因
• 遗传
• 环境因素
系
统
系 统 性 红 斑 狼 疮
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35
抗核抗体：周边型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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36
抗核抗体：弥散型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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37
抗核抗体：核仁型
系 统 性 红 斑 狼 疮
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38
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫双扩散
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39
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
性
红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 疮
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
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03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
临床医学概要教学资料系统性红斑狼疮sleycwPPT课件
控制合并症及对症治疗
➢ 轻型 选用HCQ 、NSAID，无效则改用Prednison 0.5mg/(kg.d)
➢ 一般型 Prednison 0.5～1mg/(kg.d)
第45页/共53页
➢ LN Prednison 1mg/(kg.d), CTX冲击 Methylprednisolone 1g 冲击
光镜：基本正常 免疫荧光及电镜：系膜区
有异常
光镜：系膜细胞轻到中度弥漫增生
免疫荧光：系膜区可见Ig、C3沉积 电镜：电子致密物沉积
第14页/共53页
（三）局灶增殖型(Ⅲ型)
光镜：弥漫系膜细胞增多基础上，少数肾小球有节段内皮细 胞增生，常伴纤维样坏死
免疫荧光：系膜及毛血管壁有Ig、C3沉积 电镜：见系膜及内皮下有电子致密物沉积
急性暴发者用激素冲击疗法
Methylprednisolone 1g + 10%Glucose sol 250ml ivdrip qd×3 ，必要时5天后再用1次
第43页/共53页
免疫抑制剂
➢ CTX 10~16mg/kg+NS200ml ivdrip q4w×6 后 改为q3m×1年，也可以口服，CTX 2mg/(kg.d)分2次口服
教学要求
1、掌握系统性红斑狼疮的病因、发病机制。 2、掌握系统性红斑狼疮的临床表现、免疫学检查及意义。 3、掌握系统性红斑狼疮的诊断和治疗。
1
4、了解狼疮性肾炎的病理类型及特异的病理特征。
第1页/共53页
概述
➢ SLE是一种有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 ➢ 临床特点
病情缓解与急性发作交替出现 血清中含有ANA等多种自身抗体 20—40岁育龄女性多发
干燥综合征（SS）
➢ 轻型 选用HCQ 、NSAID，无效则改用Prednison 0.5mg/(kg.d)
➢ 一般型 Prednison 0.5～1mg/(kg.d)
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➢ LN Prednison 1mg/(kg.d), CTX冲击 Methylprednisolone 1g 冲击
光镜：基本正常 免疫荧光及电镜：系膜区
有异常
光镜：系膜细胞轻到中度弥漫增生
免疫荧光：系膜区可见Ig、C3沉积 电镜：电子致密物沉积
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（三）局灶增殖型(Ⅲ型)
光镜：弥漫系膜细胞增多基础上，少数肾小球有节段内皮细 胞增生，常伴纤维样坏死
免疫荧光：系膜及毛血管壁有Ig、C3沉积 电镜：见系膜及内皮下有电子致密物沉积
急性暴发者用激素冲击疗法
Methylprednisolone 1g + 10%Glucose sol 250ml ivdrip qd×3 ，必要时5天后再用1次
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免疫抑制剂
➢ CTX 10~16mg/kg+NS200ml ivdrip q4w×6 后 改为q3m×1年，也可以口服，CTX 2mg/(kg.d)分2次口服
教学要求
1、掌握系统性红斑狼疮的病因、发病机制。 2、掌握系统性红斑狼疮的临床表现、免疫学检查及意义。 3、掌握系统性红斑狼疮的诊断和治疗。
1
4、了解狼疮性肾炎的病理类型及特异的病理特征。
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概述
➢ SLE是一种有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 ➢ 临床特点
病情缓解与急性发作交替出现 血清中含有ANA等多种自身抗体 20—40岁育龄女性多发
干燥综合征（SS）
医学教学课件：系统性红斑狼疮
身抗体
2 抗磷脂抗体
• 抗心磷脂抗体 • 狼疮抗凝物 • 梅毒血清试验假阳性
3 抗组织细胞抗体
• 抗红细胞膜抗体 • 抗血小板抗体 • 抗神经元抗体
4 其他 类风湿因子，抗中 性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)
三 补体 C3, C4降低
四 狼疮带试验 免疫荧光检测见真皮 和表皮交界处免疫球蛋白沉积， 约50％阳性
蝶形红斑
盘 状 红 斑
三 浆膜炎
• 浆膜炎 约占５０％ • 胸腔积液 中小量，单，双侧均
可出现 • 心包积液 • 腹腔积液 不包括在浆膜炎之内
四 肌肉骨骼
• 关节痛 常见症状，非侵蚀 性，大小关节均可累及
• 肌炎 约占５％，主要为肌 痛，也可为肌无力
五肾
• 肾组织 １００％有病理改变 • 临床症状 约７５％，发病时有
五 肾活检病理
六 X线及影像学检查 MRI, CT， 超声心动图
鉴诊 别 诊 断断
1982年美国风湿病学会 SLE分类标准
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11
颧 盘光 口 关 浆 肾 神血免抗
部 状过 腔 节 膜 病 经液疫核
红 红敏 溃 炎 炎 变 系系学抗
斑斑 疡
统统异体
病异常阳
变常 性
症状约占４５％
• 蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高 血压，肾功能不全
• 合并肾间质病变可有白细胞尿 • 浮肿，少尿，夜尿多
六 心血管
• 心包炎 最常见 • 心肌损害 １０％ • 心律失常 • 心力衰竭 • 周围血管病变
七肺
• 胸膜炎 约３５％ • 狼疮肺炎 少见 • 肺间质病变 • 肺动脉高压
八 神经系统
病理
１主要病理改变为血管的免疫炎症反应 ２全身器官均可受累 ３特征性改变 • 苏木紫小体 细胞核受抗体作用变性为嗜
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮讲课PPT课件
预防措施
避免阳光直射： 避免在紫外线强 烈时外出，使用 防晒霜、遮阳帽 等防护措施
保持健康生活方 式：合理饮食、 适量运动、戒烟 限酒、保持良好 的作息时间
控制情绪：保持 乐观心态，避免 情绪波动和压力 过大
定期检查：定期 进行身体检查， 尤其是皮肤、关 节、肾脏等方面 的检查
护理方法
保持皮肤清洁干燥，避免阳光直 射和紫外线照射
遵循低盐、低脂、低糖、高蛋白、 高维生素的饮食原则，保持营养 均衡
避免过度疲劳和精神压力，保持 充足的睡眠和良好的心态
定期进行体检，及时发现和治疗 并发症
注意事项
避免过度劳累，保证充足的休 息时间
避免阳光直射，尽量减少紫外 线暴露
保持积极心态，避免情绪波动
定期进行体检，及时发现并治 疗系统性红斑狼疮
方式。
健康生活方式： 保持健康的生活 方式，包括均衡 饮食、适量运动、 良好的作息习惯 等，有助于提高 身体免疫力，乐观的心态，避 免情绪波动和压 力过大，有助于 降低复发风险。
患者心理支持
了解疾病：让患者了解系统性红斑狼疮的康复和预后情况，减少恐惧和焦 虑
特征：常见的特征包括皮疹、关节痛、疲劳、发热和体重减轻等。
诊断标准：根据临床表现和实验室检查，如抗核抗体、抗双链DNA抗体等 指标进行诊断。
治疗方案：根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、 心理治疗和生活方式调整等。
病因和发病机制
病因：系统性红斑狼疮的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、免疫等多个因素有关。
预后评估
评估指标：病情稳定、缓解率、复发率等 评估方法：临床评估、实验室检查、影像学检查等 预后影响因素：病情严重程度、治疗方式、个体差异等 康复指导：药物治疗、心理支持、生活方式调整等
《系统性红斑狼疮》课件
戒烟
戒烟有助于减轻病情和预防并发症。
治疗方案的选择
根据病情严重程度
轻度患者可采用非药物治疗和药物治 疗相结合的方法，中重度患者需要使 用药物治疗，并根据病情调整剂量和 方案。
根据个体差异
定期评估和调整
治疗过程中需定期评估患者的病情和 治疗效果，根据评估结果及时调整治 疗方案。
治疗方案需考虑患者的年龄、性别、 病情特点等因素，制定个体化的治疗 方案。
诊断方法
临床诊断
根据患者的症状、体征 和实验室检查结果进行
综合判断。
实验室检查
包括血常规、尿常规、 免疫学检查、组织病理
学检查等。
影像学检查
如超声、X线、CT等， 有助于了解病变范围和
程度。
诊断性治疗
在无法确诊的情况下， 可尝试给予糖皮质激素 等治疗，观察病情变化
。
诊断标准
临床表现
出现发热、关节痛、皮疹、肾 脏损害等症状。
生活方式调整
保持健康的生活方式，如规律作息、避免日晒等。
药物管理
严格遵守医嘱，按时服药，不擅自更改药物剂量或停药。
THANK YOU
感谢观看
保持皮肤清洁
保持皮肤清洁干燥，避免使用化 妆品和刺激性物质。
合理饮食
避免食用辛辣、刺激性食物，多 食用富含维生素和蛋白质的食物
。
心理护理
增强信心
向患者及家属普及系统性红斑狼疮知识，增强患 者战胜疾病的信心。
减轻焦虑
关注患者心理状态，及时进行心理疏导，减轻焦 虑情绪。
建立支持系统
鼓励患者与病友交流，分享经验，互相支持。
实验室检查
抗核抗体阳性，抗双链DNA抗 体阳性，补体降低等。
组织病理学检查
系统性红斑狼疮(SLE)_图文
抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用 细胞因子 B细胞本身
循环免疫复合物
肾脏损伤
原位免疫复合物
（免疫复合物介导性肾炎）
LN临床表现
• 囊括了“肾炎”的全部临床表现 • 有两个类型的狼疮性肾炎应引起重
视
–亚临床型狼疮性肾炎 –隐匿性狼疮性肾炎
亚临床型狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
• 病情处于缓解期达半年以上 • 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病
情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 • 非缓解期患者应避孕 • CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 • 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹 林。
影响狼疮预后的因素
• 是指病理学上有狼疮性肾炎的特征 性表现，临床上尚未出现任何肾脏 病的症状，实验室检查也无蛋白尿 、血尿、管型尿；也无肾功能损害 的SLE患者。
• 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于SLE 病程中的早期，随SLE病程延长，肾 脏组织学损害加重，则逐渐出现肾 脏病的临床表现及实验室异常。
隐匿性狼疮性肾炎
判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期
狼疮的治疗
• 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 • 丙种球蛋白 • 控制合并症
系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
斑 狼
1500/mm3；或
疮
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药
物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 学异常 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
33
1997年ARA修订的SLE分类标
准-4
标准
定义
10.免疫 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL
性
红
• 控制合并症
斑
狼 疮
及对症治疗
• 一般治疗
41
糖皮质激素
1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了 28种甾体化合物，其中包括氢化可的松 和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得 神奇效果，但很快发现它有许多副作用 。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于 它的风险和效益争论一直持续不断。
斑 狼
者；
疮
• 合并症：有肺部或其他部位感染、高
血压、糖尿病等则往往使病情加重。
36
抽搐
精神异常
脑器质性症状
视力下降
8分
颅神经受累
脑血管意外
血管炎
系
统
性 0～4分 基本无活动；
红 斑
5～9分 轻度活动；
狼 10～14分 中度活动；
SLE-DAI
疮 ≥15分 重度活动。
狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
• 心肌损害伴心功能不全
斑 狼
• 严重NP狼疮
疮狼
疮
的
68% 1年
存
活 率
209年6%
85% 5年
10年 75%
53
狼疮的死亡原因
• 肾功衰竭
系统性红斑狼疮教学课件
02
03
04
抗疟药：用于控 制病情，减少复
发
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统，
减轻炎症反应
生物制剂：用于 调节免疫系统，
减轻炎症反应
05
糖皮质激素：用 于控制病情，减
轻炎症反应
06
07
免疫调节剂：用 于调节免疫系统，
减轻炎症反应
抗凝血药：用于 预防血栓形成，
减少并发症
08
补钙剂：用于预 防骨质疏松，减
查，保持良好的心态，积极
剂治疗等
Hale Waihona Puke 配合治疗，提高生活质量。4
典型病例
01 02 03 04
患者A，女性，25岁，面部红斑，关 节疼痛，诊断为系统性红斑狼疮
患者B，男性，35岁，口腔溃疡，脱 发，诊断为系统性红斑狼疮
患者C，女性，45岁，皮肤红斑，肌 肉疼痛，诊断为系统性红斑狼疮
患者D，男性，55岁，关节疼痛，呼 吸困难，诊断为系统性红斑狼疮
01
皮肤表现：面部 红斑、皮疹、脱
发等
02
关节表现：关节 肿痛、关节炎等
03
神经系统表现： 头痛、头晕、癫
痫等
04
血液系统表现： 贫血、白细胞减
少等
05
心血管系统表现： 心包炎、心肌炎
等
06
消化系统表现： 腹痛、腹泻、消
化不良等
07
呼吸系统表现： 咳嗽、胸痛、呼
吸困难等
08
泌尿系统表现： 蛋白尿、血尿等
09
内分泌系统表现： 甲状腺功能异常、 肾上腺皮质功能
异常等
10
其他表现：疲劳、 发热、体重减轻
等
2
诊断标准