儿童系统性红斑狼疮国内外诊断标准比较
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现
SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
儿童与成人系统性红斑狼疮的临床比较
第１７卷１期 ２０１１年３月 天津医科大学学报 Ｖ‘）１．１７．Ｎｏ．１ Ｍａｒ．２０１１ ６３
文章编号１００６—８１４７（２０１ １）０ｌ一００６３－０３
儿童与成人系统性红斑狼疮的临床比较
王彩霞 ，卢桂玲
（１．天津医科大学研究生院，天津３０００７０；２．天津市长征医院皮肤科，天津３００１２０） 论著
摘要 目的：探讨儿童与成人系统性红王置￡狼疮（ｓＩ正）的临床表现和实验室指标的差异。方法：对２２４倒ＳＬＥ惠者（戍人１６０例，儿
童６４例）的临床资料进行回顾性分析。结果：，临床表现中儿童的口腔溃疡、皮肤血管炎、肺部受累、精神神经系统症状、肾脏损害
发生率明显高于成人组（Ｐ＜０．０５），而关节肌肉损害、蝶形红斑的发生率明显低于成人（Ｐ＜Ｏ．０５）；实验室检查中儿童补体降低发
生率明显高于成人组（Ｐ＜０．０５）。结论：儿童ＳＬＥ发病多不典型，易误诊，而且系统损害较成人严重，预后较差
关键词红斑狼疮，系统性；儿童；成人
中图分类号Ｒ５９３．２４ １ 文献标识码Ａ
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ ｂｅｔｗｅｅｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｎｄ ａｄｕｌｔ ｗｉｔｈ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ
ＷＡＮＧ Ｃａｉ－ｘｉａ ．ＬＵ Ｇｕｉ－ｌｉｎｇ
（１．Ｇｒａｄｕａｔｅ Ｓｃｈｏｏｌ，Ｔｉａｎｊｉｎ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ ３０００７０，Ｃｈｉｎａ；２．Ｄｅｐａｔ’ｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ Ｃｈａｎｇｚｈｅｎｇ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，
Ｔｉａｎｊｉｎ ３００１２０．Ｃｈｉｎａ） Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓ ｏｆ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｌａｂｏｒａｔｏｒｙ ｔｅｓｔ ｂｅｔｗｅｅｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｎｄ ａｄｕｌｔ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｓｙｓ—
2019eularsle分类标准
2019eularsle分类标准
2019 年 EULAR SLE 分类标准
系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种自身免疫性疾病，其特征是广泛的器官系统受累。2019 年欧洲抗风湿病联盟 (EULAR) 制定的 SLE
分类标准旨在提供一个诊断 SLE 的客观工具。
标准
EULAR SLE 分类标准包括 11 个标准：
皮肤：（满足至少 1 个标准）
蝶形皮疹
盘状红斑
光敏性皮炎
粘膜溃疡
肌肉骨骼：（满足至少 1 个标准）
非侵蚀性关节炎
浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
肾脏：（满足至少 1 个标准）
蛋白尿大于 0.5 g/天
细胞管型
神经系统：（满足至少 1 个标准）
癫痫发作或精神病
横贯性脊髓炎
血液学：（满足至少 1 个标准）
淋巴细胞减少症（计数 <1000/µL）
贫血（血红蛋白 <10 g/dL）
白细胞减少症（计数 <4000/µL）
血小板减少症（计数 <100,000/µL）
免疫学：（满足至少 1 个标准）
抗核抗体阳性滴度 >=1:80
抗双链 DNA 抗体阳性
抗 Smith 抗体阳性
抗磷脂抗体：（满足至少 1 个标准）
狼疮抗凝物阳性
抗心磷脂抗体阳性（IgG 或 IgM）
补体水平：（满足至少 1 个标准）
C3 补体水平低于正常值
C4 补体水平低于正常值
诊断
SLE 的诊断需要满足以下两个标准：
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。但需要排除高血压、感染和药物等因素。此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。需要注意的是，出现两个以上关节疼痛和炎症表现，如压痛、肿胀和积液，近端肌肉疼痛或无力，以及出现颗粒管型或红细胞管型等都需要及时就医。
系统性红斑狼疮诊断(分类)标准.docx
系统性红斑狼疮诊断（分类）标准
早期不典型 SLE
有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮
早期不典型 SLE 可表现为： 原因不明的反复发热， 抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往
往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。
对这些可能为早期不典型 SLE 的表现，需要提高警惕， 避免诊断和治疗的延误。
ACR1997
年 SLE 分类标准
目前普遍采用美国风湿病学会 1997 (表
1) 。该分类标准的 11 项中，符合
年推荐的
4 项或
SLE 分类标准
4 项以上者，在
除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断
SLE
。其敏感
性和特异性分别为 95 ％和 85 ％。需强凋的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的 4 条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。 11 条分类标准中， 免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊
断不够条件， 也应密切随访， 以便尽早作出诊断和及时治疗。
表 l 美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准
1. 颊部红斑
固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位
2. 盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病
变可发生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察
到
4. 口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿
胀或积液
6. 浆膜炎 胸膜炎或心包炎
7. 肾脏病变
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断
1 系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断 一、概述 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。 以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，2 并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。 细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。 总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。SLE的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。 SLE所涉及的中医病证范围较广，在中医学文献中，根据面部红斑性皮肤损害的特点，有“阴阳毒”、“鬼脸疮”、“蝴蝶丹”、“马樱丹”等记载，如《金匮要略》中有“阳毒之为病，面赤斑斑如锦纹，咽喉痛，唾脓血”，“阴毒之为病，面目青，身如被杖，咽喉痛”描述类似局限性红斑狼疮。对于系统性红斑狼疮没有明确的资料记载，常散见于有关病证之中。如临床以高热为主证的，常包括于温热病范畴，以低热为主的，常属于劳热范畴；以关节病变为主的，属于痹证；肾脏受损而浮肿者，属于水肿；心血管系统病变突出3 的按心悸、怔仲辨治；呼吸系统受累，归于咳嗽、胸痛范畴；神经精神系统病变，与头痛、癫痫、脏燥、中风、痿证有关；消化系统症状可表现为胃脘痛、便血；血液系统病变常归于虚劳病篇。可见，红斑狼疮是一个全身性多脏器受损的疾病。很难归于祖国医学的某一独立病证之中，临证时必须根据其主要表现，与上述有关中医病证联系，进行辨证论治。 二、临床表现 （一）症状 SLE为常见病，我国发病率约为0.4%～0.8%，以育龄期妇女多见。女：男为10～8：1，幼儿及老人亦可发病。本病临床表现复杂多变，虽以多系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或某一系统为突出表现，以致易被误诊为肾炎、心包炎、血小板减少性紫癜、癫痫或关节炎等。临床病情差异也很大，有的皮肤病变突出，内脏受累较轻；有的血清学指标阳性而临床症状较轻；而有一部分患者则呈急性发作，病情凶险；有的则以发作与缓解交替；少数病例可持续缓解多年。 （二）体征 1．皮肤表现 约80%～85%病人有皮肤损害。以水肿性红斑常见，好发于颧部两侧，融合呈蝶翼状。水肿性红斑亦可见于指（趾）甲周、甲床远端、前额、耳垂，甚至眉梢、上臂、四肢大关节伸面、掌跖部。有时皮损为斑丘疹、毛囊性4 丘疹、水疱、大疱或血疱。红斑皮疹可因日晒或暴露而加重，消退后可有皮肤萎缩，色素沉着或角化过度。严重的皮肤血管炎可出现皮肤结节（血栓性血管炎）、指趾坏疽（坏死性血管炎）及网状青斑（常伴有抗心磷脂抗体及中枢神经系统病变）。其他皮肤表现如多形红斑、杵状指趾、脱发，特别是前额上发际边缘头发无光易折、易脱、长短参差不齐等，具有一定特征性。 盘状红斑的皮肤表现，以红色斑丘疹多见，边界清楚，表面粘附鳞屑，中心部色素减退或呈萎缩凹陷性疤痕，皮肤毛细血管扩张和永久性色素脱失，毛囊亦常受累。盘状红斑多以皮肤病变为主，系统受累少见，偶有抗核抗体阳性及白细胞计数减少等。 SLE的粘膜病变不少见，如口唇、软腭、硬腭、齿龈、舌、鼻腔弥漫性潮红、点状出血、糜烂、水疮或溃疡等。 2．发热 是SLE常见症状。90%病人在病程初期及病程中有反复发热，可为弛张热，稽留热，甚至40℃高热。也可为不明原因长期低热。可伴有畏寒、肌痛、关节酸痛、乏力、纳差等中毒样症状。发热与病情活动有关。 3．关节、肌肉表现 几乎所有SLE病人在病程的某一阶段出现关节疼痛，为多发的游走性大关节酸痛或肿痛，随病情缓解而减轻。也可为多发对称性小关节（指、趾、腕）肿痛，伴晨僵或轻度功能障碍，极似类风湿关节炎。有时伴肌5 腱炎或腱鞘炎。 4．肾脏病表现 约50%～80%SLE出现肾脏病临床表现，有不同程度镜下血尿、蛋白尿、管型尿，下肢浮肿，甚至低血浆蛋白、高脂血症等。一般肾功能正常，但重症或晚期病人可有高血压、肾功不全，这是SLE死亡的主要原因之一。 5．心血管系统表现 约2/3病人有心血管系统症状。以心包炎多见，呈干性或渗出性心包炎，严重者可发生心包填塞或心包粘连；其次为心肌炎、心前区疼痛、心动过速、心脏扩大、心律不齐等；心内膜炎常与心包炎并存，赘生性心内膜炎可引致心瓣膜狭窄或闭锁不全；血管病变表现以锁骨下静脉血栓，四肢血栓闭塞性脉管炎及游走性静脉炎多见。约1/4病人有雷诺现象。少数有冠状动脉炎，偶可引致心肌梗塞。 6．呼吸系统表现 以胸膜炎多见，呈干性或渗出性胸膜炎，部分病人少量胸腔积液。发作期可有肺实质浸润性病变，肺野片状浸润影或肺不张征象。有时有间质性肺炎表现，甚至肺功能障碍。肺动脉受累时，可发生咯血、肺空洞形成等严重情况。 7．神经系统表现 约35%～50%SLE病人有神经系统症状，且表现复杂。如出现幻视、幻觉、妄想、猜忌、强迫观念等精神症状。中枢神经系统炎症时，可有无菌性脑膜炎、脑炎、脑出血、蛛网膜下腔出血等，出现头痛、颈强直、惊厥、癫6 病发作或昏迷等；脑神经受累时，可出现三叉神经痛、眼睑下垂、偏头痛等；脊神经及肢体神经受累时，可出现脊髓炎、神经根炎及末梢神经炎等表现。神经系统表现可能与SLE神经血管炎有关，也可能与抗磷脂抗体有关。但应注意排除中枢神经系统感染或大剂量糖皮质激素药所引致的药物反应。 8．血液系统表现 轻度或中度贫血常见，红细胞、白细胞、淋巴细胞及血小板计数均见减少。可为Coornb's试验阳性溶血性贫血。病情活动期周围血T淋巴细胞、B淋巴细胞均减少。血小板减少致出现皮肤紫癜易被误诊为原发性血小板减少性紫癜。约半数病人有局部或全身淋巴结肿大，1/3病人有肝肿大，1/5有脾肿大。 9．消化系统表现 约40%病人有消化系统表现，食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。肠系膜血管炎时，可表现为腹痛、肠梗阻、肠道溃疡或肠坏疽等严重情况。少数可见腹膜炎、腹水或继发性化脓性腹膜炎。 三、辅助检查 （一）免疫学检查 (1)总补体活性(CH50)：系统性红斑狼疮活动期患者CH50减低； (2)补体C3、 C4:系统性红斑狼疮患者C3、 C4均减低； (3)免疫球蛋白：系统性红斑狼疮呈低蛋白血症，高球蛋白血症，IgG、IgM、IgA均升高； 7 (4)免疫复合物(CIC)：系统性红斑狼疮CIC常表现增高； (5)类风湿因子(RF): RF是一种以变性IgG为靶抗原的自身抗体，滴度1: 40以上才有临床诊断意义，系统性红斑狼疮中也有RF呈阳性者； (6)荧光法抗核抗体(IFANA或IFANF)：正常者为阴性。常分为几型。均质型：见于活动期系统性红斑狼疮及药物性SLE；周边型：亦见于活动期SLE，特别是狼疮性骨炎患者；核糖体型、斑点型及核仁型：见于3%～15%SLE患者。 (7)抗DNA抗体：正常者为阴性。 ①抗单链DNA（抗SS-DNA抗体）：系统性红斑狼疮阳性率为60%～70%； ②抗双链DNA抗体（抗OLS-DNA抗体）：仅见于系统性红斑狼疮，阳性率40%～60%，是目前公认的系统性红斑狼疮血清标记抗体。该抗体的存在易引起系统性红斑狼疮肾炎和典型的蝶形红斑，抗体滴度与疾病活动程度相关，可观察系统性红斑狼疮病情变化；③抗组蛋白抗体：在药物性狼疮中阳性率高达95%以上，但也可见于系统性红斑狼疮（阳性率达20%）。 (8)抗ENA抗体：正常值为阴性。 ①抗Sm抗体：见于系统性红斑狼疮，是一种标记抗体，阳性率30%～40%，并常提示有肾脏病变和雷诺现象； ②抗RNP抗体（细胞核核糖核蛋白、抗ulRNP或nRNP抗8 体）：系统性红斑狼疮阳性率约为35%～45%； ③抗RO (SS-A)抗体：系统性红斑狼疮阳性率约35%，抗体阳性也有引起亚急性皮肤型狼疮皮损的，与系统性红斑狼疮光敏感相关，也与新生儿狼疮有关； ④抗La（抗SS-B）抗体：在系统性红斑狼疮中阳性率15%； ⑤抗Ku抗体：系统性红斑狼疮阳性率10%。 (9)狼疮细胞（LE细胞）：活动性系统性红斑狼疮阳性率40%～70%。 (10)抗心肌磷脂抗体（抗ACL抗体）：系统性红斑狼疮阳性率50%。 (11)狼疮带试验(LBT)：应用直接免疫荧光抗体技术检测皮肤免疫荧光带或狼疮带，即在真皮表皮连接处可见一局限性的免疫球蛋白沉积带，主要为IgG，亦有lgM、IgA。在SLE皮损处阳性率达92%，在SLE暴光处阳性率为70%，非暴光处50%。 (12)T细胞亚群检测：采用单克隆抗体荧光技术(DKT或Leu、MCAb)，活动性SLE病例中总T细胞(OKT3+、Leu4+)和抑制性T淋巴细胞(OKT8+、Leu2a+)明显降低，辅助性T细胞(OKT4、Leu3a+)／抑制性T细胞(OKT8+、Leu2a+)比值增高。 (13) NK （自杀伤））细胞检测：患系统性红斑狼疮患者NK细胞活性低于正常。 9 （二）血常规 SLE可出现溶血性贫血或白细胞减少(<4.0×109/L)或淋巴细胞减少(<1.5×109/L)或血小板减少(<10.0×109/L)。 （三）持续性蛋白尿 24小时尿蛋白定量超过0.5g或定性超过+++。 （四）肾活检 最具有特征性，表现为肾小球系膜细胞和系膜基底层增殖、炎症以及免疫球蛋白及补体在肾小球基底膜部位的沉积，免疫荧光检查呈“满堂亮”现象。 四、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 1．美国风湿病协会诊断标准(1982年)： (1)颧颊部红斑； (2)盘状红斑； (3)光敏感； (4)口腔溃疡； (5)非侵蚀性关节炎； (6)蛋白尿(>0.5g/24h)或红细胞、血红蛋白、颗粒管型尿或混合管型尿； (7)癫痫发作或精神症状； (8)胸膜炎或心包炎； 10 (9)溶血性贫血或白细胞减少(<4.0×109/L)或淋巴细胞减少(<1.5×109/L)或血小板减少(<10.0×109/L)； (10)抗ds-DNA或抗Sm抗体阳性或持续性（至少6个月）梅毒血清反应假阳性； (11)荧光抗核抗体阳性，LE细胞阳性。 连续或同时符合以上4项或4项以上者可确定SLE诊断。上海风湿病学会诊断标准（1987年）： (1)蝶形红斑或盘状红斑； (2)光敏感； (3)口腔鼻咽粘膜溃疡； (4)非畸形性关节炎或多关节痛； (5)胸膜炎或心包炎； (6)癫痫样精神症状； (7)蛋白尿或管型尿或血尿； (8)血小板
红斑狼疮的确诊标准
红斑狼疮的确诊标准
系统性红斑狼疮11项诊断标准，包括4项皮肤黏膜、5项靶器官、2项化验检查，具体如下：
1、4项皮肤黏膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、日光过敏，都比较重要，而且系统性红斑狼疮的蝶形红斑、盘状红斑，都属于典型皮肤改变。如果患者照镜子发现脸上有皮疹，可以到皮肤科就诊，有经验的皮肤科医生会推荐到风湿科就诊，即可发现面部过鼻梁、颧骨，如蝴蝶样的红斑；
2、5项靶器官：血液系统，如三系数值降低，红细胞、粒细胞、血小板，甚至严重的溶血性贫血。关节、肌肉异常，有关节炎症。肾脏系统包括肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征等。神经系统，如狼疮脑病、癫痫发作。因此系统性红斑狼疮患者主诉头疼，需要引起注意。浆膜腔积液，会出现双侧胸水、心包积液，甚至狼疮性腹膜炎、腹水；
3、2项化验检查：要求抗核、抗体必须阳性，免疫学异常，包括狼疮标定抗体，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗核小体抗体，高免疫球蛋白血症、低补体血症、梅毒抗体假阳性。
化验检查比较重点，可以体现出系统性红斑狼疮是多器官、多系统、多种自身抗体、自身免疫性疾病。11项诊断标准中，符合4项即可确诊。
儿童与成年人系统性红斑狼疮临床对比分析
・７０４・ ！Ｑ Ｑ８ 第２７卷Ｏ８期Ｐｒａｃ ＪＭｅｄ＆Ｐｈａｒｍ．Ｖｏｌ ２７．２０１０－０８
儿童与成年人系统性红斑狼疮临床对比分析 栾奕．陈健鹏
【关键词１红斑狼疮；系统性；儿童 【中图分类号】Ｒ７２５．９ 【文献标识码】Ｂ
系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）好 发于生育期妇女，近年来由于实验室技术的发展和临床诊断 水平的提高，儿童ＳＬＥ的发病率呈上升趋势。为探讨儿童 ＳＬＥ的临床特点。现就济南军区总医院２００４—０ｌ～２００９—０６收 治的６３例儿童ＳＬＥ患者与同期１０７例成人ＳＬＥ患者的临 床资料分析比较如下。 １资料与方法 １．１一般资料本组儿童ＳＬＥ患者６３例：男１２例，女５ｌ 例，男：女＝１：４．３；年龄６～ｌ４岁，平均（１１．３６￣２．６４）岁。对照组 １０７例成年ＳＬＥ患者，男ｌ６例，女９１例，男：女＝ｌ：５．６８；年龄 １６～６８岁，平均（３０．６６￣２．１０）岁。所有患者符合１９８２年美国 风湿病学会ＳＬＥ的诊断标准。 １．２首发症状６３例儿童患者的首发症状（可有多种症状 同时存在）依次为发热ｌ８例占２８．６％、面部蝶形红斑ｌ６例 占２５．４％、尿蛋白异常ｌ１例占１７．５％、水肿ｌＯ例占１５．９％、 消化道表现８例占１２．７％、关节肿痛４例占６．３％、乏力４例 占６．３％、口腔溃疡１例占１．６％。 １－３儿童ＳＬＥ的早期诊断６３例患者中首次就诊确诊者 ３３例，误诊者３０例，误诊率４７．６％。具体误诊情况：肾病综合 征１２例，占误诊数的４０．０％；类风湿关节炎４例，占误诊数 的１３＿３％；各类贫血４例，占误诊数的１３－３％；上呼吸道感染 ３例，占误诊数的１Ｏ．Ｏ％；心包炎２例，占误诊数的６．７％；过 敏性皮炎、风湿性心脏病、传染性单核细胞增多症各１例，占 误诊数的３．３％。 ｌ－４统计学处理采用ＳＰＳＳ１０．０统计软件进行两组间阳性 率的ｘ 检验。 ２结 果 临床表现及两组ＳＬＥ实验室检查各指标比较见表１、２。 两组发热、心脏损害、消化道表现、合并感染、中枢神经系统 损害发生率及白细胞减少、抗ｄｓ—ＤＮＡ抗体阳性率、Ｃ 下降 比较均有统计学意义（Ｐ＜Ｏ．０５）。儿童ＳＬＥ患者心脏损害２９ 例占４６％，其中窦性心动过速ｌ６例，心影增大１Ｏ例。窦性心 律不齐６例，窦性心律过缓２例，心包积液６例，Ｓ ｒ＿Ｔ改变 ８例。儿童ＳＬＥ １８例行肾活检，按ＷＨＯ标准进行病理分 型『ｌ１，其中Ⅱ型３例，Ⅳ型ｌ２例，Ｖ型３例；成人６３例中３９ 例行肾活检，Ⅱ型５例，Ⅲ型３例，Ⅳ型２０例，Ｖ型ｌ１例。中 枢神经系统损害ｌｌ例占ｌ７．５％，其中头痛６例，头晕４例， 抽搐３例，癫痫２例，ＭＲＩ证实局灶病变２例。 ３讨论 ＳＬＥ是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病。儿 童ＳＬＥ同样有明显的年龄分布和性别倾向特点：儿童ＳＬＥ 可见于各个年龄段，但５岁前发病者很少见，至青春期明显 增多。儿童期男女比例约１：４，青春期后接近成人１：８．０－，１２．５翻。 本文显示的儿童组男女比例１：４－３。与胡志等［３１报道结果相 似。随着年龄的增长，女性ＳＬＥ的发病率升高，提示雌激素与 该病的发生有密切关系。 ＳＬＥ临床表现复杂，可累及多个脏器，而儿童ＳＬＥ发病 早期症状不典型，导致早期诊断困难，使儿童ＳＬＥ易于误诊。 结合本文的误诊情况分析，笔者认为凡有发热和，或尿蛋白 异常及双下肢水肿的儿童患者，应提高对ＳＬＥ诊断的警惕 表１儿童与成人ＳＩ 临床表现
系统性红斑狼疮的诊断标准
1、美国风湿病学会1997 年修订的SLE 分类标准：
（1）颊部红斑
固定红斑，平坦或高起于皮面，在两颧突出部位。
（2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性
瘢痕。
（3）光过敏从病史中得知或医师观察到对日光有特殊反应而引起皮疹。
（4）口腔溃疡
经医师观察到有口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
（5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及
2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。
（6）胸膜炎或心包炎①胸膜炎性疼痛病史，或有胸膜摩擦音，胸膜增厚或积液的放射线证
据；或②心包炎，经心电图证实或听诊有心包摩擦音。
（7）肾脏病变①持续蛋白尿(>0.5g/d 或 >3+) ；或②任何类型的细胞管型(红细胞、血红蛋
白、颗粒或混合管型。
（8）神经病变①癫痢发作——除外药物或已知的代谢紊乱，如尿毒症、
酮症酸中毒以
及电解质紊乱；或②精神变态——除外药物或已知的代谢紊乱，
如尿毒症、酮症酸中毒以及
电解质紊乱。
（9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少①溶血性
贫血—网织红细胞增多；或②白细胞减少(<4 ×109
/L ， 2 次或 2 次以上 )；或③淋巴细胞减少
(<1.5 ×109
/L ， 2 次或 2 次以上 )；或④血小板减少
( <100 ×109
/L ，无导致血小板减少药物损
害史 )。
（10）免疫学异常①抗双链DNA阳性；或②抗Sm 阳性；或③抗磷脂抗体阳性
(a． IgG
或 IgM 抗心磷脂抗体血清滴度异常；或者b．用标准方法测狼疮抗凝试验阳性；或者c．梅
毒螺旋体制动反应或以螺旋体抗体吸收实验荧光法确证的梅毒假阳性血清试验阳性至少6
个月 )。
（ 11）抗核抗体在任何时候和在排除药物引起狼疮综合征的情况下，以免疫荧光法或
相类似的测试法检测抗核抗体滴度异常。
符合上述 11 项中任何 4 项或 4 项以上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织疾病后，可诊
断为系统性红斑狼疮。
（出自，系统性红斑狼疮诊疗手册，人民军医出版社，邹耀红主编）
系统性红斑狼疮最新诊断分类标准(全文)
系统性红斑狼疮最新诊断分类标准（全文）
入围标准：
抗核抗体（ANA）滴度曾≥1:80（HEp－2细胞方法）
①如果不符合，不考虑SLE分类；
②如果符合，进一步参照附加标准。
附加标准说明：
如果该标准，可以被其他比SLE更符合的疾病解释，不计分；
标准至少一次出现就足够；
SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断；
所有的标准，不需要同时发生；
在每个定义维度，只计算最高分。
临床分类标准及权重：
全身状态： 发热 ＞38.3°， 2分
血液学：
白细胞减少症 ＜4,000/mm³， 3分
血小板减少症 ＜100,000/mm³， 4分
溶血性贫血， 4分
神经精神症状：
谵妄， 2分
精神错乱， 3分
癫痫， 5分
皮肤粘膜病变：
非瘢痕性秃发， 2分
口腔溃疡， 2分
亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮， 4分
急性皮肤狼疮， 6分
浆膜炎： 胸膜或心包渗出液， 5分
急性心包炎， 6分
肌肉骨骼症状：
关节受累， 6分
肾脏病变：
尿蛋白＞0.5g/24小时， 4分
肾脏病理WHO II或V型狼疮肾炎， 8分
肾脏病理WHO III或IV型狼疮肾炎， 10分
免疫学分类标准及权重：
抗磷脂抗体：
抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物 一项及以上阳性， 2分
补体：
补体C3或补体C4下降， 3分
补体C3和补体C4下降， 4分
SLE特异性抗体：
dsDNA或抗Sm抗体阳性， 6分
新标准诊断敏感性和特异性：
与1997ACR分类标准和2012国际狼疮协作组（SLICC）分类标准对比，EULAR/ACR 2019分类标准具有更高的诊断敏感性（98％）和诊断特异性（96％），校正后敏感性和特异性分别为96％和93％。