滤泡性淋巴瘤的变异类型
淋巴瘤的分类病理特点
弥漫大B细胞淋巴瘤
病理变化正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫的肿瘤组织侵占取代。DLBCL
的组织学形态变异大,基本组织学表现为形态相对单---,体积较大的异型淋巴细胞弥 漫浸润,瘤细胞的直径为小淋巴细胞的3~5倍。细胞形态多样,类似中心母细胞、免 疫母细胞,间变大细胞或浆母细胞。核圆形或卵圆形,染色质块状,有单个或多个核 仁。
慢性淋巴细胞性白血病
病理变化淋巴结的结构破坏,肿瘤细胞形态单一,小淋巴细胞弥漫性浸润。瘤细
胞核为圆形或略不规则,染色质浓密,胞质少。其中可见少数中等或较大的幼淋巴细 胞散在分布。有时可见幼淋巴细胞灶性成团,在低倍镜下呈淡染区域,形成“增殖中 心”,它对CLL/SLL具有一定的诊断意义。所有CLL和大多数SLL都有骨髓累及。肿 瘤细胞常浸润脾脏的白髓和红髓,以及肝脏的门管区等处。CLL患者外周血白细胞 常明显增多,可达( 30 ~100 ) x10°/L,绝大多数为成熟的小淋巴细胞;骨髓有核细胞 增生明显活跃,以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系和巨核细胞系均减少。
Burkitt淋巴瘤
病理变化淋巴结的结构破坏,中等大小,形态单一的淋巴细胞弥漫性浸
润。瘤细胞核圆或卵圆形,核内有2~4个小核仁,染色质粗糙,核分裂象较 多。瘤细胞之间散在分布着胞质丰富而透亮的反应性巨噬细胞,构成所谓 “满天星(starry sky)”图像,胞质内有被吞噬的细胞核碎片。
临床表现BL多见于儿童和青年人,地方性BL常发生于淋巴结外的器官
临床表现―浆细胞骨髓瘤多发生于中老年人,患者的临床表现主要是因为:肿瘤性浆细胞
的器官浸润,尤其是骨的浸润;具有异常理化特性的g的产生;正常体液免疫受到抑制。肿瘤引 起广泛骨骼破坏和溶骨病损,可造成骨痛、病理性骨折,破坏骨髓内造血组织可致贫血、白细 胞和血小板减少。单克隆轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭,正常多克隆免疫球蛋白的数量 减少可能是反复感染的原因之一。实验室检查,99%的患者都有外周血Ig水平升高,血液内的 这种单克隆g称为M蛋白,患者尿中可有Bence Jones 蛋白。浆细胞骨髓瘤的诊断是建立在放 射影像,临床和病理三项检查的基础上,当有特殊的影像学改变时,强烈提示该肿瘤的可能,但 需骨髓检查确诊。患者的预后差别较大,有多发骨损害者,若不治疗,生存期为6~12个月。继 发感染和肾衰竭是致死的主要原因。采用烷化剂治疗,50% ~70%的患者可获缓解,但中位生 存期仅为3年。
滤泡型淋巴瘤分级有哪些-
滤泡型淋巴瘤分级有哪些?滤泡型淋巴瘤是淋巴瘤的类型之一，患上此病的患者不多，一旦患病会造成严重的伤害，患者应该及时掌握疾病的症状，并且此病根据严重程度还有分级，滤泡型淋巴瘤分级代表着疾病的诊断与治疗，患者必须重视分级，患者治疗时才能根据病情制定治疗，不会延误病情。
那么滤泡型淋巴瘤分级有哪些?滤泡型淋巴瘤是来源于滤泡生发中心细胞的低恶性B细胞肿瘤。
低倍镜下，肿瘤细胞形成明显的结节状生长方式。
滤泡由中心细胞和中心母细胞以不同比例混合而成，中心细胞的核有裂沟，称为小核裂细胞，中心母细胞细胞大，核圆形或分叶状，称为无核裂细胞。
大多数滤泡型淋巴瘤中，中心细胞占绝大多数，中心母细胞增多，说明肿瘤的恶性程度增加。
滤泡性淋巴瘤的亚分类历时已久。
在REAL (Revised Europe-American Lymphoma classification) 分类法中将1，2，3级分类法引入滤泡性淋巴瘤的亚分类，但却没有提出具体的分级诊断标准。
依照最新 WHO淋巴瘤诊断标准，滤泡性淋巴瘤以瘤性滤泡中混杂的中心母细胞的多少可分为1-3级。
1级以瘤性滤泡主要由中心细胞组成为特征，中心母细胞5个/高倍视野;2级，中心母细胞5~15个/高倍视野;3级，中心母细胞>15个/高倍视野。
3级又可分为3级a，肿瘤细胞由中心母细胞和中心细胞混合组成;3级b，肿瘤细胞只由中心母细胞组成。
这种分类法是否具有临床意义仍然不清楚。
少量的资料显示3级a类似于滤泡性淋巴瘤1、2级而3级b类似于弥漫性大B细胞淋巴瘤。
是否如此尚有待于更多的研究资料支持。
然而在Kiel分类中，具有滤泡生长方式的淋巴瘤或具有部分滤泡生长方式的淋巴瘤并没有认为是一种疾病。
WHO分类法的1，2级的大多数病例相当于Kiel分类的低级别中心母细胞-中心细胞淋巴瘤，WHO的3级滤泡性淋巴瘤大致相当于Kiel分类的滤泡性中心母细胞淋巴瘤。
过去单纯依赖形态学对滤泡性淋巴瘤进行分级其实并不能完全体现疾病的本质。
滤泡型淋巴瘤
进展期
绝大多数的初治滤泡型淋巴瘤患者为进展期 （Ⅲ/Ⅳ期），除了其中一小部分成功接受造血 干细胞移植的患者，总体来说是不可治愈性疾病
早期
在早期滤泡型淋巴瘤的治疗领域，有关联合放 化疗的作用尚无定论
此外，还有一项早期的回顾性研究也报道了联 合治疗在无复发存活期上的优势
但总体来说，在缺乏Ⅲ期随机对照试验的背景 下，对于早期患者，单纯放疗是一个理想的选 择
进展期
在一项研究中，309例没有症状的Ⅲ/Ⅳ期惰性 非霍奇金淋巴瘤（65%为滤泡型）随机接受了 苯丁酸氮芥（Chlorambucil）的治疗，或者仅 仅等待观察直至出现症状才开始治疗
CVP
环磷酰胺 750mg/m2, day 1 长春新碱 1.4mg/m2, day 1 强的松 100mg/m2, days 1~5 3周
CHOP
环磷酰胺 750mg/m2, day 1 长春新碱 1.4mg/m2, day 1 阿霉素 50mg/m2, day 1 强的松 100mg/m2, days 1~5 3周
以往，针对滤泡型淋巴瘤最常用的化疗方案是 单药苯丁酸氮芥或CVP（表2），两者均可以 取得50~60%的缓解率和1.5~2年的缓解期。其 后，包括CHOP，ProMACE/CytaBOM（表2） 等更积极的方案加入到这一治疗领域，试图提 高存活率
表2 常用的传统化疗方案 (1)
方案
用法
间隔
苯丁酸氮芥 苯丁酸氮芥 0.1~0.2mg/kg·day 持续
功能亢进所导致的造血功能下降 患者的选择
无t(14;18)染色体易位滤泡性淋巴瘤中BCL-2蛋白表达的变异
［ ７ ］ ｗｕ Ｗ， Ｋ ｅ ｍ ｐ Ｂ Ｌ ， Ｐ ｒ ｏ ｃ ｔ ｏ ｒ Ｍ Ｌ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｅ ｘ ｐ ｒ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ Ｄ Ｍ Ｂ Ｔ Ｉ ， ａ
囊癌细胞在无血清培基 中的凋亡 ， 抑制肿瘤 的趋化 迁移 ， 提示 Ｄ ＭＢ Ｔ １有 可 能 增 加 细 胞 之 间 的黏 附从
而抑 制肿 瘤 的播 散 。 本 文仅 对 Ｄ ＭＢ Ｔ １在 膀 胱 肿 瘤 恶 性 生 物 学行 为
ｓ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｄ ｉ ｇ Ｄ ｉ ｓ Ｓ ｃ ｉ ， ２ ０ ０ ３ ， ４ ８ （ ７ ） ： １ ２ ３ ４ ．
临床与 实验病理 学杂志 Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ３ Ｆ ｅ ｂ ； ２ ９ （ ２ ）
－１ ４ ９・
著性 （ Ｐ ＜０ ． ０ ５ ） ， 分化 程度 越高 、 临床 分期 越早 ， Ｄ ＭＢ Ｔ １ ｍＲ Ｎ Ａ 及 蛋 白 的 阳 性 率 也 越 高。 因此 ， Ｄ Ｍ Ｂ Ｔ １ 基 因在 膀 胱 癌 组 织 中存 在 阳性 率 的 降低 和 部分表 达 缺失 ， 说明 Ｄ ＭＢ Ｔ １ 基 因在 膀 胱 癌 发 生 、 发 展 中可 能具 有 抑 癌 基 因 的作 用 ， 这与 Ｄ ｏ ｄ ｕ ｒ ｇ ａ等 Ｊ
［ ４ ］ Ｄ ｅ Ｌ ｉ ｓ ｌ ｅ Ｒ Ｃ ， Ｘ ｕ Ｗ，Ｒ ｏ ｅ Ｂ Ａ ，Ｚ ｉ ｅ ｍ ｅ ｒ Ｄ ．Ｅ ｆ ｅ ｃ ｔ ｓ ｏ ｆ Ｍ ｕ ｃ ｌ ｉ ｎ （ Ｄ ｍ ｂ ｔ １ ）ｄ ｅ ｆ ｉ ｃ ｉ ｅ ｎ ｃ ｙ ｏ ｎ ｔ ｈ ｅ ｇ ａ ｓ ｔ ｏ ｒ ｉ ｎ ｔ ｅ ｓ ｔ ｉ ｎ ａ ｌ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ［ Ｊ ］ ．Ａ ｍ Ｊ
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南一、诊断要点(一) 病理分级诊断滤泡性淋巴右(FL)的治疗与其病理分级密切相关, 其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片， 泡性淋巴瘤的WHO 分级诊断标准如表所示。
1级：0-5中心母细胞/hpf2级：6-15中心母细胞/hpf3级：大于15中心母细胞/hpf3a :大于15中心母细胞/hpf,但仍存在中心细胞3b :中心母细胞成片浸润，无中心细胞(二) 免疫表型检查免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目， Fl 的典型免疫表型为： CD20 ( + )、CD10 ( + / —) CD23 (+ / —) , CD43 (—) , CD5 ( —) , cydinD (—) , bcl-2 ( + )(〜90 %)。
当怀疑 FL 时，需检查下列项目以确诊。
1.石蜡包埋切片：检查 CD20 (L26/Pan B ) 、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10 和bcl-2等表型即可确立诊断CD43-和k /入为备选项目.2流式细胞仪细胞表面标志分析：检查k/入、CD19, CD20, CD5, CD23, CD43 和CD10等标志即 可确立诊断。
3冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23, CD10, CD43和bd-2等表型有助诊断。
(三) 细胞和分子遗传学检查t(14; 18) (q32; q21 )和BCL-2重排均见于80%FL 病人，在某些情况下有助FL 诊断。
(四) 临床分期检查同其他惰性淋巴瘤的常规检查。
由于治疗方法在不同病期FL 病人之间显著不同，因此要特别重 视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔CT 等检查。
二、治疗FL (3级)的治疗同弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
FL (1、2级)的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范 围.(一) 无腹部巨大肿块的 1/11期(Ann Arbor) FL 的治疗 以病灶局部放射治疗(RT,30-40Gy)为主。
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南
滤泡性淋巴瘤 的诊断和治疗指南一、诊断要点（一）病理分级诊断 滤泡性淋巴右 （FL ） 的治疗与其病理分级密切相关， 其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片， 泡性淋巴瘤 的 WHO 分级诊断标准如表所示。
1 级： O-5 中心母细胞 /hpf2 级： 6-15 中心母细胞 /hpf3 级：大于 15 中心母细胞 /hpf3a ：大于 15 中心母细胞 /hpf, 但仍存在中心细胞3b ：中心母细胞成片浸润，无中心细胞 （二）免疫表型检查 免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目， Fl 的典型免疫表型为： CD20（＋）、CD10（＋ /—）CD23（＋ /—）, CD43（—）, CD5 （ —） , cydinD （—）, bcl-2 （＋） （～90％）。
当怀疑 FL 时，需检查下列项目以确诊。
1．石蜡包埋切片：检查 CD20 （L26/Pan B ） 、CD3, CD5, cyclin Dl, CD10 和 bcl-2 等表型即可确 立诊断 CD43-和 k ／入为备选项目．2 流式细胞仪细胞表面标志分析：检查k/ 入、 CD19, CD20, CD5, CD23, CD43 和 CD10 等标志即 可确立诊断。
3 冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23, CD10, CD43 和 bd-2 等表型有助诊断。
（三）细胞和分子遗传学检查t （14; 18） （q32; q21 ）和 BCL-2 重排均见于 80%FL 病人，在某些情况下有助 FL 诊断。
（四）临床分期检查同其他惰性淋巴瘤的常规检查。
由于治疗方法在不同病期FL 病人之间显著不同，因此要特别重 视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔 CT 等检查。
二、治疗FL （3 级）的治疗同弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
FL （1 、2 级）的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范 围．（一）无腹部巨大肿块的 I/II 期（ Ann Arbor ） FL 的治疗 以病灶局部放射治疗（ RT,30-40Gy ） 为主。
滤泡型淋巴瘤
滤泡型淋巴瘤（follicular lymphoma,FL）：是来源于滤泡生发中心细胞的惰性B细胞肿瘤。
在西方国家FL约占所有NHL的50%，在中国FL约占NHL的13%。
FL的组织学特征是低倍镜下肿瘤细胞明显的结节状生长。
肿瘤性滤泡主要由不同比例的中心细胞和中心母细胞组成。
中心细胞的核有裂沟，称为小核裂细胞，中心母细胞细胞大，核圆形或分叶状，称为无核裂细胞。
大多数滤泡型淋巴瘤中，中心细胞占绝大多数，中心母细胞增多，说明肿瘤的恶性程度增加。
约10%的患者因外周血的累及可白细胞总数升高（但常低于20×108/L）。
约85%的患者有骨髓累及。
脾的白髓和肝脏的汇管区也常有肿瘤细胞浸润。
免疫表型检测显示，FL的肿瘤细胞具有正常生发中心细胞的免疫表型，表达CD19、CD20、CD10和单克隆性表面免疫球蛋白。
约90%病例的肿瘤细胞表达BCL2，而正常滤泡生发中心B细胞为BCL2阴性；几乎所有肿瘤细胞都表达BCL6。
FL的特征性细胞遗传学改变是t（14；18），其结果是14号染色体上的lgH的基因和18号染色体上的BCL2基因拼接，导致BCL2基因的活化，以及BCL2蛋白的高表达。
因此，BCL2蛋白也是区别反应性增生滤泡和FL肿瘤性滤泡呆呆地的有用标记。
在治疗上以保守治疗为主，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转移成侵袭性。
另外可采用中医治疗，恶性淋巴瘤的中医治疗优势在于中医有很强的整体观念：中医往往能从患者全身的特点加以考虑，而不只是局限在病灶本身。
中医调理能纠正机体的某些失调，去除肿瘤的复发因素，减少转移的机会；其次，中药对健康细胞的伤害比较小，一般不会因治疗本身的原因对体力产生新的破坏，在好转的同时，体力也会逐渐得到恢复，逐步增强免疫力。
细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤的鉴别诊断肿瘤类型 CD3 CD20 CD43 CD45RO CD79a Pax-5B细胞淋巴瘤－＋－/＋－＋＋T细胞性淋巴瘤＋－＋＋－－含有大细胞的淋巴瘤免疫组化鉴别诊断肿瘤类型 CD3 CD15 CD20 CD30 Pax-5 ALK-1 Fascin EMA EBV弥漫性大B细胞性淋巴瘤－－＋－＋－－－/＋－富于T的大B细胞淋巴瘤－★ －＋－＋－－－/＋－霍奇金淋巴瘤（R-S）－＋－＋＋－＋－＋霍奇金淋巴瘤（L&H）－－＋－＋－－－/＋－/＋间变性大细胞性淋巴瘤－/＋－－＋－＋－/＋▲ ＋－CD30+的T细胞淋巴瘤＋－－＋－－－－－★ 背景大量的T淋巴细胞阳性▲ 弱阳性表达滤泡性淋巴瘤与淋巴组织反应性增生的免疫组化鉴别诊断标记物 CD3 CD10 CD20 CD23 Bcl-2▲ Ki-67 Bcl-6滤泡性淋巴瘤－＋＋＋＋低指数＋淋巴组织反应性增生＋－＋－－高指数－▲不能用于淋巴瘤的分类，仅有助于滤泡性淋巴瘤的诊断与滤泡反应性增生的鉴别诊断。
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南
滤泡性淋巴瘤的诊断和治疗指南一、诊断要点（一）病理分级诊断滤泡性淋巴右（FL）的治疗与其病理分级密切相关，因此,在病理检查时应该仔细观察所有的切片，其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片，如果这些材料不能确诊,则必须重新活检。
滤泡性淋巴瘤的WHO分级诊断标准如表所示.1 级：O-5中心母细胞/hpf2级：6-15中心母细胞/hpf3级：大于15中心母细胞/hpf3a：大于15中心母细胞/hpf，但仍存在中心细胞3b:中心母细胞成片浸润，无中心细胞（二）免疫表型检查免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目，Fl的典型免疫表型为：CD20（＋)、CD10(＋/—）CD23（＋/—），CD43（-），CD5（—），cydinD（-), bcl-2（＋）(～90％）。
当怀疑FL时，需检查下列项目以确诊。
1．石蜡包埋切片：检查CD20 （L26/Pan B )、CD3, CD5，cyclin Dl, CD10和bcl—2等表型即可确立诊断CD43-和k／入为备选项目．2流式细胞仪细胞表面标志分析：检查k/入、CD19, CD20, CD5, CD23，CD43和CD10等标志即可确立诊断.3冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查K/入,CD5, CD23，CD10，CD43和bd—2等表型有助诊断。
（三）细胞和分子遗传学检查t（14；18) （q32; q21）和BCL—2重排均见于80％FL病人，在某些情况下有助FL诊断。
（四）临床分期检查同其他惰性淋巴瘤的常规检查。
由于治疗方法在不同病期FL病人之间显著不同,因此要特别重视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔CT等检查.二、治疗FL （3级）的治疗同弥漫大B细胞淋巴瘤.FL(1、2级)的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范围．（一）无腹部巨大肿块的I/II期（Ann Arbor）FL的治疗以病灶局部放射治疗（RT，30-40Gy)为主.扩大部位RT或R丁加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期（OS）。
中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南解读PPT课件
治疗方案解释
详细解释患者的治疗方案， 包括治疗目的、药物使用、 副作用处理等，以提高患者 的治疗依从性。
生活方式指导
建议患者保持健康的生活方 式，包括合理饮食、适量运 动、充足睡眠等，以提高身 体免疫力。
心理支持
关注患者的心理状况，提供 必要的心理支持和辅导，帮 助患者树立战胜疾病的信心 。
06 总结与展望
注意事项
化疗药物具有一定的毒 副作用，患者需密切关 注身体状况，及时向医 生反馈并调整治疗方案 。
靶向药物选择及使用方法
常用靶向药物
伊布替尼、奥布替尼等。
使用方法
口服给药，每日一次，建议在同一时间服用。具体用药剂量和周期 需根据患者病情和医生建议而定。
注意事项
靶向药物具有一定的副作用，如恶心、呕吐、腹泻等，患者需遵医 嘱按时服药，并密切关注身体状况。
临床表现
患者常以无痛性淋巴结肿大就诊，部 分患者可伴有发热、盗汗、体重下降 等全身症状。
辅助检查
包括血常规、血生化、免疫学检查等 ，对于疑似患者可进行淋巴结活检、 骨髓穿刺等检查以明确诊断。
组织学诊断方法及标准
组织学诊断方法
通过淋巴结活检或穿刺取得组织标本，进行病理组织学检查 。
组织学诊断标准
病理医生根据组织形态学特征，结合免疫组化染色结果进行 诊断。滤泡性淋巴瘤的典型病理表现为淋巴结结构部分或全 部破坏，被膜下及淋巴结内散在或弥漫性分布着中心细胞样 肿瘤细胞和中心母细胞样肿瘤细胞。
解读意义
本次解读将重点阐述指南中的关键内容和推荐意见，分析其与国内外相关指南的异同点 ，探讨其在实际应用中的可行性和局限性，为临床医生提供有益的参考和启示。同时， 通过本次解读，也将进一步推动中国FL诊疗规范化、标准化的进程，提升我国在国际
滤泡性淋巴瘤的病理学诊断及鉴别诊断
５ ・ ８２
Ｊ ｒ ａ ｆＱｉｉａ ｉｅｓｔ ｆＭ ｅ ｉｉｅ ２ ２， １３ Ｎｏ ｏｕ ｎ ｌｏ ｑｈ ｒＵｎｖ ｒ ｉ ｏ ｄｃｎ ， ０１ Ｖｏ． ３， ．５ ｙ
滤 泡 性 淋 巴瘤 的病 理 学 诊 断 及 鉴别 诊 断
王 康 吕 翔
滤 泡 性 淋 巴瘤 （ｏｌ ｕａ ｌｍｐ ｏ ， Ｌ 为 非 霍 奇 金 淋 巴 ｆｌｃ ｌ ｉ ｒ ｙ ｈ ｍａ Ｆ ） 瘤 中 的 一 种 常 见 类 型 ， 瘤 来 源 于 滤 泡 生 发 中 心 的 低 度 恶性 肿 的 Ｂ细 胞肿 瘤 ， 瘤 由中 心 细 胞 （ 裂 滤 泡 中 心 细 胞 ） 中 心 肿 有 和 母 细 胞 （ 称 无 裂 滤 泡 中心 细 胞 ） 构 成 。在 肿 瘤 内 的 至 少 部 也 所 分 区域 存 在 着 滤 泡 性 结 构 Ｌ 。 国 际 上 大 量 的 研 究 资 料 表 明 ， １ ］ 滤 泡 性 淋 巴瘤 是 所 有 恶 性 淋 巴瘤 中 第 二 常 见 的 淋 巴瘤 ［ ， ２ 约 ］ 占所 有 淋 巴瘤 的 ２ ， 各 型 恶 性 淋 巴 瘤 中 ， 发 病 率 仅 次 Ｏ 在 其 于 弥 漫 性 大 Ｂ细胞 淋 巴瘤 。在 欧 美 国 家 中 滤 泡性 淋 巴 瘤 约 占 所 有 非 霍 奇 金 淋 巴瘤 的 ２ ～ ４ ， 我 国 约 占所 有 非 霍 奇 ５ ５ 在 金 淋 巴瘤 的 １ ＿ 。滤 泡 性 淋 巴瘤 主 要 发 生 于 淋 巴结 ， 瘤 Ｏ ３ ］ 肿 也 可 累及 脾 脏 、 髓 、 ｌ ｙｒ环 、 骨 Ｗａｄ ｅ ｅ 胃肠 道 、 组 织 及 皮 肤 等 软 处 。患 者 主 要 为 成 年 人 ， 中位 发 病 年 龄 为 ５化 是 反 应 性 淋 巴滤 泡 增 生 的 一个 特 点 ， 出
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滤泡性淋巴瘤的变异类型
滤泡性淋巴瘤（Follicular lymphoma, FL）是一种来源于B细
胞的缓慢进展的恶性淋巴瘤，是常见的非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。
FL有多种变异类型，并且其变异类型与疾病的进展、
治疗响应以及预后密切相关。
本文将详细探讨FL的变异类型
及其意义。
FL常见的变异类型有三种：(1) 14;q32的IgH-BCL2基因重排，(2) 18;q21的BCL2重排，并伴有其他染色体异常，(3) 除了14;q32和18;q21的重排以外，其他染色体异常。
首先，14;q32的IgH-BCL2基因重排是FL最常见的变异类型，约占60-90%的病例。
该基因重排导致BCL2的增强表达，
BCL2蛋白具有抗凋亡作用，可抑制B细胞凋亡，从而促进瘤
细胞的生存和增殖。
这种基因重排也被认为是FL发展的早期
事件。
虽然IgH-BCL2重排被认为是FL的特异性标志，但它
也可以出现在其他恶性淋巴瘤中，包括部分弥漫大B细胞淋
巴瘤（DLBCL），因此IgH-BCL2重排本身并不足以确诊FL。
其次，18;q21的BCL2重排并伴有其他染色体异常，约占10-25%的病例。
该重排通常与其他染色体异常共同出现，特别是14;q32的IgH重排，这种情况被称为"double-hit"或"triple-hit"
淋巴瘤。
"double-hit"或"triple-hit"FL的预后通常较差，治疗效
果不佳。
因此，检测18;q21的BCL2重排并伴有其他染色体
异常非常重要，可以帮助医生评估疾病的风险，并制定相应的治疗方案。
最后，除了14;q32和18;q21的重排以外，FL还可以伴有其他染色体异常，包括(6;14)(p25;q32)、(8;14)(q24;q32)、
(3;14)(p13;q32)、(18;q21)，以及复杂的染色体重排和单纯的数目异常。
这些染色体异常可以进一步影响FL的预后和治疗响应。
例如，(6;14)(p25;q32)被认为与FL的高度恶化和不良预后相关。
了解FL的染色体异常情况可以预测疾病的进展和预后，并且为个体化治疗方案的制定提供重要依据。
总的来说，FL的变异类型对疾病的进展、治疗响应以及预后具有重要的影响。
在临床诊断和治疗过程中，需要对FL的变异类型进行检测和分析，以便更准确地判断疾病的风险和制定个体化的治疗方案。
未来，随着对FL变异类型的进一步了解和技术的发展，相信可以更好地预测FL的预后和治疗效果，为患者带来更好的生活质量和治疗效果。
FL的变异类型还可以通过基因组学方法进行更详细的分类和研究。
近年来，高通量测序技术的发展使得可以对FL的基因组进行全面分析，并发现了许多新的变异类型和基因突变。
一项广泛的基因组学研究发现，FL中最常见的基因突变是EZH2基因突变。
EZH2是一个重要的组蛋白甲基转移酶，参与调控基因表达和染色质结构。
在FL中，EZH2经常发生
Y641或Y646的点突变，这些突变导致EZH2酶活性的增强，进而改变了基因的甲基化模式，对FL的发展和进展起到重要作用。
研究发现，EZH2基因突变与FL的进展和预后密切相关，突变阳性的患者通常具有更差的预后。
另外，研究还发现了其他与FL相关的基因突变。
例如，
TNFRSF14和EFS基因突变与FL的发展和预后相关。
TNFRSF14是T细胞受体超家族的一个成员，参与调节淋巴细胞的凋亡和生存。
TNFRSF14基因的缺失或突变可以促进FL 的发展和进展。
EFS是E2A调控因子家族的成员，参与调控B细胞的生长和分化。
EFS基因的缺失或突变与FL的发展和预后密切相关。
此外，还有一些其他基因突变在FL中发现，并在研究中引起了关注。
例如，BCL6、NR2F1和IRF8等基因的突变与FL的发展和进展相关。
这些基因突变影响了FL细胞的增殖、存活和转录调控，进一步影响了FL的发展和预后。
综上所述，FL的变异类型不仅包括染色体异常，还包括一系列的基因突变。
这些变异类型与FL的发展、预后和治疗响应密切相关。
了解FL的变异类型可以帮助医生全面评估疾病的风险和预后，并制定个体化的治疗方案。
此外，随着基因组学技术的进一步发展，未来还可以进一步探索FL的变异类型，并发现新的治疗靶点和治疗策略，为FL患者带来更好的治疗效果。