肾病综合征诊断思路
系膜增生性肾炎(ＭｓＰＧＮ)
好发于青少年,男多于女。有前驱感染者(约占50%)发病 较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%～30%),否则常隐袭 起病。ＮＳ发生率非ＩｇＡ肾病高于ＩｇＡ肾病(前者约 30%,后者约15%),而血尿发生率ＩｇＡ肾病高于非IgA肾 病(前者近乎100%,后者约70%;肉眼血尿发生率前者约 60%,后者约30%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由 轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高,约占原 发性肾小球疾病的一半,其中IgA肾病及非ＩｇＡ肾病又 各约1/2,我国原发性ＮＳ中约1/3病例系由该型肾炎引起。
糖尿病肾病
好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现 肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成大 量蛋白尿,出现ＮＳ时糖尿病病程一般已达 10年以上。此后病情进展更快,3～5年即进 入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或 弥漫性肾小球硬化。由于出现ＮＳ前患者 已有10余年糖尿病病史,故此肾病不易误、 漏诊。
全身系统疾病所致NS
如何发现继发性ＮＳ?
全身系统疾病所致NS
两点参考意见 事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继
发肾小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出 现ＮＳ,即应首先考虑为继发性ＮＳ。 事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ 来诊,即使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍 必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾 病可能,仔细做相应检查。
肾淀粉样变性病
好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发 性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、 肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经;后者常 继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主 要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大,常 出现ＮＳ。此病确诊需做组织活检(牙龈、 舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组 织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的 细纤维,为主要病理特点。
膜性肾病
继发性
过敏性紫癜肾 炎
乙型肝炎相关 性肾小球肾炎
先天性肾病综 合征
系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病
过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
乙型肝炎相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体肿瘤性病
诊断步骤
是否ＮＳ? 是否ＰＮＳ? 是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ?
ＮＳ的诊断
大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ) 低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ) 水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液) 高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高)
PNS的诊断
除外先天遗传疾病导致的NS 除外身系统疾病导致的继发性ＮＳ
遗传性肾病
儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰 型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病 常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型) 发病,呈现ＮＳ及进行性肾功能损害,数年后 即至终末肾衰竭死亡。
遗传性肾病
内科:Alport综合征。 Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性 遗传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传 报道。此病多在10岁前发病,以血尿(100%病人有血尿)、 蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及Ｎ Ｓ)及进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋 及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。肾脏组织电镜检查证实 本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底 膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。
骨髓瘤性肾损害
好发于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下 列典型表现:骨痛,扁骨Ｘ片穿凿样空洞,血清单 株球蛋白增高,蛋白电泳Ｍ带,尿凝溶蛋白阳性, 骨髓中大量瘤细胞(异常浆细胞)等。骨髓瘤可 导致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球 (轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变性病时,临 床即往往出现ＮＳ。依据上述典型表现确诊骨 髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异常,即应及 时作肾穿刺明确肾病性质。
过敏性紫癜肾炎
好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节 痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周出现血 尿及蛋白尿,部分病人呈现ＮＳ。肾组织病 理多为系膜增生性肾炎,系膜区有ＩｇＡ及 补体Ｃ3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本 病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。
狼疮性肾炎
好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶形红斑 及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜 炎及多器官系统(心肾、血液及神经等)受累表现。 化验血清补体3下降,多种自身抗体阳性。肾脏受 累时部分病人呈ＮＳ,临床呈ＮＳ的狼疮性肾炎病 理多属Ⅳ型(弥漫增生型)或Ⅴ型(膜型)。
PNS的基础病诊断
导致ＰＮＳ的常见肾小球疾病病理类型有5种，从临床 表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列 原则可供参考：①发病年龄②起病情况③血尿④肾功 能不全⑤其它。
微小病变病(ＭＣＤ)
好发于少年儿童,尤其2～6岁幼儿,但是老 年又有一发病高峰。患者男多于女。本病 起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎 100%病例呈现ＮＳ。镜下血尿发生率低 (仅15%～20%),无肉眼血尿,也无持续性高 血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性 高血压及氮质血症,利尿后即消退)。
膜性肾病(ＭＮ)
好发于中老年,男多于女。隐袭起病,ＮＳ发 生率高(约占80%),部分病例有镜下血尿(约占 40%),但无肉眼血尿。疾病进展缓慢,一般在 发病5～10年后才开始出现肾功能损害及高血 压。但是,本病极易发生血栓栓塞并发症,文献 报道肾静脉血栓发生率高达30%～60%。
原发性肾病综合征的 诊断思路及治疗
定义
肾病综合征(ＮＳ)是一临床征候群,分 为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球 疾病引起。
分类
原发性肾病综合征（PNS） 继发性肾病综合征
常见病因
分类 儿童
青少年 系膜增生性肾小球肾炎
中老年
原发性 微小病变型肾 系膜毛细血管性肾小球肾炎 病
局灶性节段性肾小球硬化
系膜毛细血管性肾炎(ＭＣＧＮ)
又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于 女。有前驱感染者(约占60%～70%)发病较 急,可呈急性肾炎综合征(约占20%～30%), 否则亦隐袭起病。本病常呈ＮＳ(约占60%), 并伴明显的血尿(几乎100%有血尿,肉眼血 尿约占20%)。疾病常持续进展,肾功能不全、 高血压及贫血出现早。约50%～70%病例血 清补体Ｃ3持续降低,对提示本病很有意义。
肾病综合征的诊断标准
肾病综合征的诊断标准肾病综合征是一组以蛋白尿、水肿和低蛋白血症为特征的临床综合征，通常是由多种疾病引起的。
正确的诊断对于及时治疗和预后的改善非常重要。
因此，了解肾病综合征的诊断标准是至关重要的。
一、临床表现。
肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿和低蛋白血症。
蛋白尿是指24小时尿蛋白定量大于3.5g，水肿主要表现为面部、下肢水肿，低蛋白血症则是指血清白蛋白低于35g/L。
二、实验室检查。
1. 尿常规检查，蛋白尿是肾病综合征的主要特征之一，尿常规检查中可见尿蛋白阳性。
2. 血清白蛋白测定，低蛋白血症是肾病综合征的重要实验室指标，血清白蛋白测定低于35g/L。
3. 肾功能检查，包括血肌酐、尿素氮、肾小球滤过率等指标，用于评估肾脏功能的损害程度。
三、肾活检。
肾活检是确诊肾病综合征的“金标准”，通过镜下观察肾小球和间质的病变情况，可以明确病变类型和程度，对于选择治疗方案和判断预后具有重要意义。
四、其他辅助检查。
包括肾脏影像学检查（B超、CT、MRI等）、免疫学检查（免疫固定电泳、免疫荧光等）等，有助于明确肾脏病变的范围和性质。
在进行肾病综合征的诊断时，需要综合临床表现、实验室检查、肾活检和其他辅助检查的结果，全面评估患者的病情，明确病因和病变类型，为后续治疗提供依据。
同时，对于不同病因引起的肾病综合征，诊断标准和治疗方案也有所不同，因此及时正确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
总之，肾病综合征的诊断需要全面综合临床表现和实验室检查结果，辅以肾活检和其他辅助检查，以明确病因和病变类型，为患者制定个体化的治疗方案提供依据，从而达到及时治疗和改善预后的目的。
希望医务人员能够加强对肾病综合征诊断的认识，提高诊断水平，为患者的健康保驾护航。
肾病综合征诊疗常规
肾病综合征诊疗常规小儿肾病综合征(nephritic syndrome；NS)是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
以上第①、②两项为必备条件【诊断要点】（一）临床表现1.原发性肾病综合征（1）单纯性肾病 3-7岁男孩居多，全身凹陷性水肿，大量蛋白尿，血胆固醇高，总蛋白、白蛋白降低。
（2）肾炎型肾病除以上4大症状外，再有血尿、高血压、C3降低或肾功能不全。
2.先天性肾病。
3.继发性肾病综合征继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、疟疾、糖尿病、多发性骨髓瘤、药物中毒（青霉胺、汞）。
（二）并发症1.感染肾病患儿极易罹患各种感染。
常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，细菌感染中以肺炎链球菌为主，结核杆菌感染亦应引起重视。
另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。
临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。
另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
3.血栓形成 NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。
但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型则更多见。
除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随体位改变而变化。
多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。
股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。
肾内科实习医生肾病综合征总结病因诊断与免疫抑制治疗
肾内科实习医生肾病综合征总结病因诊断与免疫抑制治疗肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种常见的临床综合征，以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高血脂为主要特征。
作为肾内科实习医生，我通过在临床实践中的观察和学习，总结出一些关于肾病综合征的病因、诊断和免疫抑制治疗的经验。
一、病因肾病综合征的病因复杂多样，常见的原发性肾病综合征主要包括膜性肾病、微小病变病、系膜增生性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化等。
此外，一些继发性疾病也可引起肾病综合征，如系统性红斑狼疮、糖尿病肾病和感染（特别是腹腔内感染）等。
二、诊断肾病综合征的诊断主要依靠病史、临床表现和实验室检查。
患者多表现为全身性水肿、尿量减少、蛋白尿和高血脂等。
应当注意根据病史了解患者的既往病史和家族病史，以及对合并症的筛查，如心血管疾病、血栓等。
实验室检查包括尿常规、尿蛋白定量、24小时尿蛋白定量以及血清蛋白电泳等。
肾活检是诊断肾病综合征的金标准，也有助于确定病因和病理类型。
三、免疫抑制治疗免疫抑制治疗是肾病综合征的重要治疗方法之一。
通过抑制免疫系统的异常反应，可以减轻炎症和损伤，达到治疗的效果。
常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素和细胞毒性药物。
糖皮质激素是首选的治疗药物，可以通过抑制炎症反应、减少蛋白尿和改善水肿等作用来治疗肾病综合征。
而对于一些糖皮质激素无效或副作用较大的患者，可在医生指导下使用细胞毒性药物，如环磷酰胺和甲氨蝶呤等。
免疫抑制治疗的副作用也不能忽视。
糖皮质激素可能导致骨质疏松、免疫抑制导致感染等。
因此，在治疗过程中需密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标，以及预防和及时处理可能出现的并发症。
值得注意的是，免疫抑制治疗并非适用于所有肾病综合征患者。
根据病理类型和病因的不同，治疗方案也会有所不同。
因此，针对每个患者的具体情况，必须进行个体化的治疗方案。
总结肾病综合征是一种常见的疾病，临床医生在诊断和治疗过程中需根据病史、临床表现和实验室检查集成分析，了解病因、确定诊断。
肾病综合征诊断标准
肾病综合征诊断标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病群。
肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。
首先，肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症。
其中，蛋白尿是肾病综合征的主要表现之一，一般指24小时尿蛋白排泄量大于3.5g。
水肿则是由于低蛋白血症导致的渗透压降低，血管内液体外渗所致。
低蛋白血症和高脂血症则是由于肾小球滤过功能障碍导致的。
这些临床表现的出现可以引起患者的不适感，严重者还可能出现并发症，因此在诊断肾病综合征时需要充分重视患者的临床表现。
其次，实验室检查在肾病综合征的诊断中起着至关重要的作用。
尿常规检查可以发现大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量则可以明确蛋白尿的程度。
血清白蛋白和胆固醇水平的检测可以确定低蛋白血症和高脂血症的存在。
肾功能检查可以了解肾小球滤过率的情况，有助于判断肾功能的损害程度。
另外，免疫学检查和肾脏影像学检查也可以为肾病综合征的诊断提供重要的依据。
最后，肾活检是诊断肾病综合征的“金标准”。
通过肾活检可以明确肾小球的病理类型和病变程度，有助于制定个体化的治疗方案。
但需要注意的是，肾活检是一项有一定风险的检查，需要在严格的指征下进行，并在充分评估患者的情况后进行决定。
综上所述，肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。
临床医生在诊断肾病综合征时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和必要的肾活检，以明确诊断并制定合理的治疗方案，为患者的康复和健康保驾护航。
肾病综合征
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
临床肾病综合征的诊断和治疗思路
临床肾病综合征的诊断和治疗思路
图 1 肾病综合征的诊断流程
1、首先，应与肝源性或心源性水肿(也可伴蛋白尿、低蛋白血症) 相鉴别：应注意蛋白尿的程度与低白蛋白血症和水肿的程度之间的关系；水肿起始的部位；以及是否具有肝和心等原发病的表现。
2、对于肾病综合征患者，首先应排除继发性肾病综合征。
继发性肾
病综合征的原因很多：
一般于小儿应着重除外遗传性疾病、感染性疾病，如乙肝病毒感染以及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征；
中青年则应着重除外结缔组织病如狼疮性肾炎，感染如乙型肝炎病毒相关肾炎及药物引起的继发性肾病综合征；
老年人则应着重除外代谢性疾病，如糖尿病、异常蛋白血症如肾淀粉样变、多发性骨髓瘤以及新生物有关的肾病综合征。
对于继发性肾病综合征的排除诊断，主要依靠对全身系统受累的病史、体检及特殊的实验室检查。
必要时肾活检病理检查对于一些早期或不典型疾病的诊断有重要的指导意义。
3、引起原发性肾病综合征的病理类型也有多种，以微小病变肾病、膜性肾病、IgA 肾病、局灶节段性肾小球硬化症及膜增生性肾炎五种病理类型最为常见。
其中在儿童及青少年以微小病变肾病及IgA 肾病较多见；在中老年人以膜性肾病多见
因治疗方案不同，所以除了对于青少年单纯性肾病综合征（指不伴血尿者，多为微小病变肾病）可先行糖皮质激素治疗外，对其他患者建议通过临床与肾穿刺活检病理相结合做出明确诊断。
肾病综合征时肾穿刺活检的适应证包括：①不能排除继发性肾病综合征；②伴血尿或高血压；③中老年患者；④青少年激素依赖或抵抗的单纯性肾病综合征；⑤急性肾损伤。
4、确诊为肾病综合征后还需诊断有无合并症：如感染、血栓、营养不良、急性肾损伤等。
肾病综合征确诊标准
肾病综合征确诊标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。
NS是一种非特异性的肾小球疾病，常见于小儿和成人。
NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。
目前，常用的NS诊断标准是欧洲肾脏病学会（European Society for Pediatric Nephrology，ESPN）2012年修订的诊断标准。
一、临床表现1.主要表现：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）。
通常为非选择性蛋白尿，即尿中所有类型的蛋白都显著增加。
尿中白细胞和红细胞可有增多。
2.辅助表现：（1）低蛋白血症。
血清白蛋白＜30g/L。
（2）水肿。
常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。
轻者可无水肿，重者可出现肺水肿。
（3）高脂血症。
血清胆固醇和三酰甘油增高，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）下降。
（4）腹泻和感染。
NS易合并腹泻和感染，应引起重视。
二、实验室检查1.尿常规和尿蛋白定量。
尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多，尿蛋白定量可确定是否存在大量蛋白尿。
2.血常规。
NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。
3.肾功能和电解质。
肾小球滤过率正常或轻度降低，血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。
电解质常规正常或出现低钾、低钠。
4.肝功能和血脂。
NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高，高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高， HDL-C 降低。
5.血清免疫球蛋白和补体。
NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高，补体C3和C4正常或轻度降低。
6.血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）。
NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。
三、肾组织学检查1.肾活检是确诊NS最可靠的方法，可确定病变类型、病变程度、严重程度和预后。
肾病综合征的诊断提示及治疗措施
肾病综合征的诊断提示及治疗措施肾病综合征（NS）是由多种病因引起肾小球基底膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失的一组临床综合征。
具有大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、水肿四大特点。
临床上分为原发性和继发性两大类。
原发性又分为：单纯性、肾炎性及先天性（生后6个月内起病者）。
【诊断提示】（1）大量蛋白尿（+++～++++）持续2周或24h尿蛋白定量高于50mg/（kg·d）。
（2）血清白蛋白＜25g/L。
（3）胆固醇＞5.7mmol/L。
（4）水肿可轻可重。
（5）单纯型或特发型肾病综合征：①多见于1-6岁儿童；②具有肾病综合征的特点；③无或有一过性高血压，无肉眼血尿或镜下血尿（或偶见红细胞），无氮质血症，肾功能正常，高度选择性蛋白尿，总补体及C3正常；④绝大部分对激素治疗敏感；⑤肾活检属于微小病变型。
（6）肾炎型肾病综合征：①具有肾病综合征四大特点。
②具下列一项或多项改变：2周内3次以上尿离心沉渣含红细胞高于10个/HP；反复出现高血压，学龄儿童超过17.3/12.0kPa（130/90mmHg），学龄前儿童超过16.0/10.7kPa（120/80mmHg），并排除皮质激素类固醇所致者；持续性氮质血症，血尿素氮＞10.7mmol/L（30mg/dl），并排除由于血容量不足所致者；血总补体或C3反复下降；肾活检可有各型肾炎的病理改变，以膜增殖型多见。
【治疗措施】1.一般治疗水肿阶段卧床休息，低盐饮食，缓解后尽量保持接近正常的生活及饮食。
供给足够热量、钙剂及维生素。
2.利尿药应用一般用氢氯噻嗪，每次1mg/kg，3次/d，2d内不利尿可倍量给药，同时加氯化钾。
无效时同用螺内酯（安体舒通）每次0.6mg/kg，3次/d，不必另加服钾。
严重水肿并少尿者用呋塞米口服或注射，每次1～2mg/kg，2～4次/d。
对显著白蛋白低下，血容量不足者，可给右旋糖酐-405～10ml/kg后应用呋塞米，1次/d，连用数日。
肾病综合征的诊断与治疗
肾病综合征的诊断与治疗肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种病。
控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS 尤其重要。
标签：肾病；综合征；诊断与治疗肾病综合征是儿童常见的慢性疾病，估计儿童年发病率为（2～4）/100000，患病率16/100 000，我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，肾病综合征约占肾病内科疾病患儿的21%～31%。
一肾病综合征诊断肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白而引起的一组临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点，因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。
肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征；②是否原发性肾病综合征；③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别；④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。
能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有：系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。
然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多，通常将各种病因分为两大类，一类原因不明，称为“特发性”，指由“原发性”肾小球疾病所致；一类为与特殊疾病相关的肾病综合征，或肾病综合征是作为其他疾病的合并症而出现的，比如过敏、感染、肿瘤、系统性疾病等。
在儿童肾病综合征中几乎90%以上均为特发性。
尽管以往有不少研究关注这类特发性肾病综合征的发病机制，比如细胞免疫功能紊乱或异常等，但终究未能澄清，因而尚不能对特发性肾病综合征依据病因分亚组、依据病因制定治疗方案、依据病因估计预后。
近年来随着分子生物学技术的进展和在临床医学的应用，国外研究者新近确定了一些致肾病综合征的新基因，从而使一部分肾病综合征患儿可以从“特发性”肾病综合征中“分离”出来，也就是说近年来在肾病综合征诊断方面的新进展主要体现在能够对一些因单基因突变而导致的肾病综合征进行诊断，尤其体现在应用分子生物学技术进行基因诊断，因而有助于改善治疗策略、预后估计、遗传咨询甚至产前诊断等方面的工作，同时也促进我们在认识肾病综合征发病机制、蛋白尿发生机制等方面多一份思考。
肾病综合征的诊断和治疗
[诊断与鉴别诊断] 诊断包括三个方面：①确诊NS;②确认病因:必须首 先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发 性NS;最好能进行肾活检，作出病理诊断;③判定有
无并发症。
需进行鉴别诊断的继发性NS病因主要包括以下疾病: 一、过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的 皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑粪，多在皮疹出 现后1-4周左右出现血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有 助于鉴别诊断。 二、系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性， 依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多 种自身抗体，一般不难明确诊断。
微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80%-90%， 成人原发性NS约20%-25%。本病男性多于女性， 好发于儿童，成人发病率较低，但老年人发病率又 呈增高趋势。典型的临床表现为NS，仅15%左右患 者伴有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减 退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压，通常于 利尿后即可消失。
要原因之一，甚至造成死亡，应予以高度重视。
二、血栓、栓塞并发症 （1）原因：高凝因素+高粘因素 （2）判断指标：ALB﹤20g/L （3）常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎 （4）常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管、下腔 静脉 （下肢肿、腹水）
三、急性肾衰竭 （1）肾前性急性肾衰 特点：BUN/Scr （mg/dl) a 正常值1:10 肾前性-比值升高 b 尿比重及渗透压升高 c 水肿严重 d 扩容后利尿效果好 （2）病理类型重 如：新月体肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球炎 （3）双侧肾静脉主干大血栓形成 （4）合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎 （5）特发性急性肾功能衰竭 机制：a 严重的低蛋白血症，引起肾间质广泛水肿。 b 大量蛋白尿形成管型，堵塞肾小管。
四、糖尿病肾病 好发于中老年，NS常见于病程 10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白 排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿 病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 五、肾淀粉样变性 好发于中老年，肾淀粉样变 性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性 主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继 发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、 恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾 受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活 检确诊。