肝窦阻塞综合征诊治

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肝静脉阻塞综合征及其外科治疗(综述)

肝静脉阻塞综合征及其外科治疗(综述)

肝静脉阻塞综合征及其外科治疗(综述)

杨冠群

【期刊名称】《暨南大学学报:自然科学与医学版》

【年(卷),期】1989(000)004

【摘 要】肝静脉阻塞综合征(BUdd-CHiari SYNdrome)以下简称BCS,是由肝静脉系统的任何部位,从肝小叶汇管区的小叶下静脉至下腔静脉的肝静脉入口,甚至延伸至下腔静脉的阻塞所致的一组症状群。表现为肝脾肿大,食管静脉曲张,顽固性腹水等。这些症状亦可由缩窄性心包炎、肝硬化引起,极易误诊。BUdd于1875年首先描述了此症的临床症状,CHiari于1899年详述了其临床病理解剖。本症在我国报导不多,但其发病率估计不低,吴光汉报告仅半年就收治3例。

【总页数】7页(P79-85)

【作 者】杨冠群

【作者单位】无

【正文语种】中 文

【中图分类】R575.7

【相关文献】

1.经皮肝穿刺肝静脉成形术治疗肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征的临床研究 [J],

李天晓;李选;谢敬霞

2.经皮经肝肝静脉成形术治疗肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征 [J], 李天晓;白卫星;王平亮;翟水亭;马秀现;曹会存

3.肝静脉流出道阻塞综合征(布-加综合征)研究进展 [J], 边建朝;郭成浩 4.肝静脉型布-加综合征与肝窦阻塞综合征的CE-MRA鉴别诊断 [J], 李曾; 徐凯;

侯金香

5.下腔静脉阻塞型布-加氏综合征经副肝静脉和右肝静脉代偿一例 [J], 邓高月;徐清;刘振邦;唐志全;张海君;方勇;陈东红;邹本

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肝窦阻塞综合征的研究进展

肝窦阻塞综合征的研究进展

厉海妮。等。肝窦阻塞综合征的研究进展1429

肝窦阻塞综合征的研究进展

厉海妮,张民

(青岛市传染病医院肝病三区,山东青岛266033)

摘要:肝窦阻塞综合征(SOS)是一种肝窦或肝小静脉纤维性闭塞性疾病。简述了SOS的病因、发病机制、临床表现、辅助检查

及治疗等方面的研究进展,指出SOS发病机制尚不清楚,缺乏特效治疗手段,如何早期识别及干预和治疗成为研究热点。

关键词:肝静脉闭塞性疾病;综述

中图分类号:R575文献标志码:A文章编号:1001—5256(2016}07—1429一04

Researchadvancesinsinusoidalobstructionsyndrome

/2Haini,ZHANGMin.(ThirdDepartmentofHepatology,QingdaoInfectiousDiseaseHospital,Qingdao,Shandong266033,China)

Abstract:Sinusoidalobstructionsyndrome(sos)isasinusoidalorsmallvenousfibrousocclusivedisease.Thisarticlereviewstheresearch

advancesintheetiology,pathogenesis,clinicalmanifestations,auxiliaryexaminations,andtreatmentofSOS,andpointsoutthatthepatho—

genesisofSOSremainsunknownandtherearenospecifictherapeuticmethods.HowtoidentifySOSandprovideinterventionandtreatment

asearlyaspossiblebecomesthehotresearchtopic.

Keywords:hepaticveno—occlusivedisease;review

2410例肝窦阻塞综合征患者临床特征的系统分析

2410例肝窦阻塞综合征患者临床特征的系统分析

2410例肝窦阻塞综合征患者临床特征的系统分析

胡馨月;文良志;王斌;魏艳玲;崔红利;陈东风

【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》

【年(卷),期】2024(33)1

【摘 要】目的 分析总结2 410例肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal

obstruction syndrome,HSOS)患者的临床特点、诊断和治疗情况。方法 在中国知网、万方和维普数据库中检索发表于1980年1月至2022年8月的文献,最终纳入150篇文献,共计2 410例HSOS患者,分析总结本组HSOS患者的性别、年龄、病因、临床表现、实验室检查结果、影像学表现、病理学特征、治疗方式和预后。结果 2 410例HSOS患者主要病因与服用含有吡咯烷生物碱(pyrrolidine

alkaloids,PAs)的食物、植物及各种药物如土三七有关。临床表现以腹胀(78.09%)、腹水(45.61%)、腹痛(24.78%)、肝肿大(26.14%)、黄疸(30.77%)多见。典型影像学表现为肝脏肿大、不均匀强化且增强后呈“地图状”或斑片状改变、肝静脉显示不清或未显示及下腔静脉受压狭窄。实验室检查主要表现为AST、ALT、GGT及TBIL水平轻至中度升高,ALB和PLT降低。HSOS的治疗方式包括内科保守治疗、使用低分子肝素或华法林抗凝治疗、TIPS分流手术、肝脏移植术等。结论 HSOS好发于男性,病因以服用土三七为主,常有腹胀、腹痛、腹水、肝肿大等突出临床表现,实验室检查和影像学检查可协助诊断,治疗以对症、抗凝、TIPS和肝移植为主,多数患者预后良好。

【总页数】6页(P9-14)

【作 者】胡馨月;文良志;王斌;魏艳玲;崔红利;陈东风 【作者单位】陆军特色医学中心大坪医院消化内科

【正文语种】中 文

【中图分类】R575

【相关文献】

1.土三七致肝窦阻塞综合征患者行经颈静脉肝内门腔分流术的临床护理2.吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征患者数字减影血管造影图像特征3.肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征临床及影像特征的鉴别分析4.胃肠道恶性肿瘤新辅助化疗引起相关肝窦阻塞综合征患者的钆塞酸二钠增强MRI的影像学特征分析5.土三七致肝窦阻塞综合征的临床及CT特征研究

26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析

26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析

• 1 62 -

ChineseHepatology, Feb. 2020, Vol. 25,No. 2

.

其他.

26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析

戚汝平 董景辉 李勇武 安维民 任洪伟 刘渊

【摘要】目的 了解肝窦阻塞综合征患者的临床特点及影像特征

。方法 回顾性分析

20 1 0年

1 1月至

20 1 9年

2月

在解放军总医院第五医学中心住院诊治的

26例肝窦阻塞综合征患者的临床资料,归纳总结其主诉、临床表现、实验室检

查、影像学特征及病因

。结果

26例肝窦阻塞综合征患者以腹胀、乏力、纳差、腹水为主要症状

,1例为肝移植术后患者

,1

例为肾移植术后患者,均有明确的化学治疗史

,1例患者病因不明

,23例患者有明确的中草药服用史,其中

21例服用土三

。ALT升高

1 7例

,AST升高

20例,糖类抗原CA

1 25升高

23例

。CT及MR影像学显示

,脾脏增大

1 1例,腹水

24例

肝脏密度及信号不均

21例,增强扫描强化不均匀

23例,肝静脉变细或显示不清

1 1例

。结论 肝窦阻塞综合征的病因以

服用土三七为主,临床表现为腹胀、乏力、纳差,可有肝功能异常及CA

1 25升高,影像学表现以肝脾肿大、腹水、肝脏密度及

信号不均,增强扫描强化不均及肝静脉变细或显示不清为主

【关键词】肝窦阻塞综合征;磁共振成像;体层摄影术

Clinical and imaging analysis of 26 cases of hepatic sinusoidal obstruction syndrome QI Ru-ping

, DONG Jing-hui

,

LI Yong-ou

, AN Wei-min

, REN Hong-wei

, LIU Yuan

. Department of Radiology

, The Fifth Medical Center of PLA

General Hospital

, Beijing

1 00039, China

Corresponding authrr

千里光致肝窦阻塞综合征伴停经1例

千里光致肝窦阻塞综合征伴停经1例

千里光致肝窦阻塞综合征伴停经1例

刘畅;陆海英;程浩;于岩岩

【摘 要】Hepatic sinusoidal obstruction syndrome (SOS) is one of the rare

liver vascular diseases. Pyrrolizidine alkaloids is the common pathogenic

factor. Despite its relatively low incidence, some cases evolve to severe

multi-organ failure. Due to atypical early symptoms, complex pathogenesis

and lack of effective treatment, the misdiagnosis rate of SOS is high and

the prognosis is poor. This paper reports a case of SOS with amenorrhea

caused by senecio, and provides a reference for clinical prevention and

treatment of drug-induced hepatic vascular injury.%肝窦阻塞综合征(hepatic

sinusoidal obstruction syndrome,SOS)是一种少见的肝脏血管性疾病,含吡咯烷生物碱的植物为其常见致病因素,严重者可出现致命性多器官功能衰竭.由于SOS早期症状不典型,发病机制复杂,缺乏特效的治疗手段,目前误诊率高、预后较差.本文对1例千里光所致SOS伴停经病例进行报道,并回顾相关文献,为临床防治药物性肝血管损伤提供参考.

【期刊名称】《传染病信息》

【年(卷),期】2017(030)004

2022造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识全文版

2022造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识全文版

2022造血干细胞移植后肝窦隙阻塞综合征诊断与治疗中国专家共识

(全文版)

肝窦隙阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome, SOS )也称 肝静脉闭塞症(VenO-OCClUSiVe disease, VOD ),多发生于摄入某些 毒性生物碱、高剂量放/化疗和器官移植的患者,是一种可危及生命的 严重疾病。造血干细胞移植(HSCT)患者是SOS最主要的发病人群, SOS也是移植早期的重要合并症和死亡原因之一。本共识在参考该领

域国外指南/共识的基础上,纳入国内的主要研究成果和临床经验,结 合现时国情,为各移植单位SOS规范化诊疗提供指导性意见。

一、定义和流行病学

HSCT后SOS是指HSCT后早期发生的、预处理相关肝毒性导致的一 类主要表现为黄疸、液体潴留、肝肿大等特征的临床综合征,重症患 者病死率可高达80%o

因患者特征、预处理方案、移植中心经验、诊断标准等差异,SOS发 生率在不同研究中的差异较大。一项荟萃分析显示中位发生率为13.7%

(0~62.3% ) o综合来看,自体HSCT ( auto-HSCT )后发生率为

3.1%~8∙7% ,异基因 HSCT( allo-HSCT )为 8.9%~14.0%o 儿童 HSCT

患者发生率略高于成人。国内广西医科大学附属第一院报道allo-HSCT后SOS发生率为7.4%o近年来发生率及严重程度总体有 所下降,但某些药物(如CD33、CD22等单抗)的应用、增加强度预 处理、二次移植等在一定程度上会增加患者发病风险。

二、发病机制

SOS的发病机制尚未明确,目前认为预处理方案相关肝毒性为首要病 因。白消安(BU )、环磷酰胺(CTX )、全身放疗(TBI )等对窦隙内 皮细胞(SEC )和肝细胞的毒性损伤是SOS发生的直接原因,肝小叶 中心区域(肝腺泡3区)因缺乏谷胱甘肽(GSH )而更易发生损伤。 除预处理外,组织损伤产生的细胞因子、药物[钙调神经磷酸酶抑制剂 (CNI )、造血生长因子、抗体药物等]、异源反应性T细胞、某些GSHS- 转移酶相关基因突变、内源微生物代谢物的迁移及造血植入等也可导 致或加重SEC损伤。SEC损伤导致内皮细胞屏障破坏,窦壁完整性丧 失,红细胞渗至狄氏(Disse )腔,引起内皮细胞分离,造成肝窦隙阻 塞;止匕外,凝血-纤溶系统失衡可致微血栓形成,加重小叶中心静脉阻 塞,最终形成窦后性门静脉高压。发展至重症者小叶中心坏死、纤维 化,肝功能衰竭。鉴于内皮损伤在发病机制中的中心地位,也有学者 将SOS纳入HSCT相关内皮损伤综合征范畴。

肝窦阻塞综合征的研究进展 2

临床肝胆病杂志第40卷第1期2024年1月 J Clin Hepatol, Vol.40 No.1, Jan.2024

肝窦阻塞综合征的研究进展

张明

南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科, 南京 210008

通信作者: 张明,**************(ORCID: 0009-0009-7742-3128)

摘要: 肝窦阻塞综合征(HSOS)也被称为肝小静脉闭塞病,是一类由各种原因导致的肝血窦阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的

肝脏血管性疾病。本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治

疗等方面的研究进展。HSOS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含吡咯生物碱药物的人

群,常见临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。针对不同病因,HSOS的诊断标准也不相同,需要与其他药物性肝

病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别。去纤苷和低分子肝素分别对造血干细胞和吡咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用,

奥沙利铂化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。

关键词: 肝窦阻塞综合征; 造血干细胞移植; 奥沙利铂

Research advances in hepatic sinusoidal obstruction syndrome

ZHANG Ming. (Department of Gastroenterology, Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School, Nanjing

210008, China)

Corresponding author: ZHANG Ming,**************(ORCID: 0009-0009-7742-3128)

Abstract: Hepatic sinusoidal obstruction syndrome (HSOS), also known as hepatic veno-occlusive disease, is hepatic vascular disease of hepatic sinusoidal obstruction and hepatic venular occlusion and fibrosis due to various causes. This article systematically

肝窦阻塞综合征1例及临床特点总结

.224. 全科医学临床与教育2012年3月第10卷第2期Clinical Education of General Practice Mar. 2,V0 .】 , 

肝窦阻塞综合征1例及临床特点总结 

吴益群许国强 林琪 劳波 

肝窦阻塞综合征(sinusoidal obstruction syn— 

drome。sos)是肝窦内皮细胞及中央静脉等肝内小 

静脉内皮细胞受损导致肝窦流出道受阻,从而引起 

的肝内窦性门脉高压症,临床上较少见。现总结报道 

1例因服用土三七致SOS临床资料特点如下。 

1 临床资料 

患者,女性,65岁,因“腹胀、纳差、恶心呕吐、咳嗽及 

活动后气急7 d”于2010年12月28日人住宁波市 

鄞州第二医院。人院5月前因摔伤右肩,服用自采土 

三七约5O ,共约服用10 d。否认肝病、嗜酒史。入 

院查体:神清,颈静脉无怒张,皮肤、黏膜及巩膜轻度 

黄染。右肺呼吸音低,双下肺可及少量湿哕音,腹平 

坦,右中上腹压痛,无反跳痛,移动性浊音阴性。双下 

肢轻度凹陷性浮肿。实验室检查:血常规:白细胞: 

8.2xlOg/L;血红蛋白:150 g/L,血小板:164 ̄109/L。肝功 

能:总胆红素:34.3 txmol/L;直接胆红素:18.6 Ixmol/L; 

总蛋白:54.3 geL;白蛋白:26.4 g/L;球蛋白:27.9 g/L; 

谷草转氨酶:77 U/L;谷丙转氨酶:36 U/L;^y一谷氨酰 

基转移酶:79 U/L;碱性磷酸酶:92 U/L;胆碱酯酶: 

3876 U/L。乙肝三系定性:乙肝表面抗体阳性,余四 

项阴性。甲肝、丙肝、丁肝、戊肝及庚肝抗体阴性。血 

清肿瘤标志物系列:糖类抗原125:138.50 U/mL:甲 

胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原199及铁蛋白正常。结 

核菌素试验阴性。胸水常规:外观黄色微混;李凡他 

试验阴性;白细胞:400个/ul;红细胞:640个/ul;多 

核细胞比例:7O%。胸水生化:总蛋白:22.4 g/L;腺苷 

超声影像对肝窦阻塞综合征的诊断价值

中国超声医学杂志2008年 第24卷第1o期 Chinese J U Ltrasound Med Vol24 

超声影像对肝窦阻塞综合征的诊断价值 

蒋天安 翁慧芳 敖建阳 陈芬 赵齐羽 黄敏 陈燕 951一 

摘 要 目的 探讨肝窦阻塞综合征(HSOS)的超声影像特点,并探讨其诊断价值。 方法对24例HSOS患者行灰阶超声、彩色多普勒超声检查,并对其中3例行超声造影检查,结合临床资料综合分析其表现。 结果本组病例特征性超声表现为肝静脉壁增厚并回声增强,肝静脉周围带状肝回声减低;其他有肝静脉狭窄及流速减慢、门 

静脉血流缓慢及肝实质受损征象。2例超声造影提示肝动脉一肝静脉渡越时间延长。 结论HSOS具有多种超声表现,其中肝静脉及其周围肝实质回声改变具有特异性,并与疾病的严重程度相关;渡越时间延 长提示HSOS肝内微循环血液回流受阻,证实其病理改变基础。因此,超声检查对该病的诊断具有重要意义。 

关键词 

肝窦阻塞综合征 肝小静脉闭塞症 超声检查超声造影 

Significance of Ultras0nography in Diagnosing Hepatic Sinusoidai Abstructive Syndrome 

Jiang Tian'an,Weng Huifang,Ao Jianyang,et al 

Department of UItrason0graphy,the First Affiliated Hospital,College of Medicine, Zhejiang University,Hangzhou 31 0003 China 

Abstract: Objective To explore the ultrasonographic features of hepatic sinusoidal obstructive syndrome (HSOS)or hepatic veno—occlusive disease(HVOD)and their diagnostic value.Methods Gray—scale ultrasound and color Doppler ultrasound was performed in twenty——three cases with HSOS three of whom underwent real—‘time contrast—enhanced u1trasonography.The ultrasonic imaging was comprehensive in analyzed combined with clinical data.Results The unique ultrasonic features were found as the thickening and hyperechoic hepatic venous(HV)wall, hypoechoic strip in the liver parenchyma around the hepatic vein:other changes included narrowing HV,blood flow in HV,portal hypertension and concerned hepatic damage signs.Contrast—enhanced u1trasonography in 2 cases showed that the hepatic transit~time of HSOS was prolonged.Conclusions HSOS would manifest various ultrasonic sings,among which the wall change of HV and the hypoechoic strip is specific to HSOS,and related to the severity of HSOS.The prolonged transit—time indicates the obstruction of intra—hepatic microcirculation,which may reveal the pathologic change of HSOS non—invasively.Therefore, ultrasonography is of great importance in the diagnosis of HSOS. 

2024内分泌代谢病相关肝损伤的诊治策略要点(全文)

2024内分泌代谢病相关肝损伤的诊治策略要点(全文)

内分泌系统由内分泌腺和内分泌细胞组成。内分泌腺是由特殊分化的细胞

组成的无导管腺体,包括垂体、松果体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺等腺

体。内分泌细胞是散在分布千其他组织器官的具有内分泌功能的细胞团,

如胰腺内的胰岛、睾丸内的间质细胞、卵巢内的卵泡和黄体等。内分泌轴

由下丘脑-垂体-甲状腺/肾上腺/性腺等构成,通过一系列旨在维持机体重

要功能的信号相互连接。内分泌系统功能异常导致内分泌代谢病,包括垂

体疾病、甲状腺功能亢进症(以下简称甲亢)或甲状腺功能减退症(以下

简称甲减)、糖尿病、肾上腺疾病、性腺疾病、肥胖症、高脂血症、骨质

疏松症、痛风等。肝脏是次级内分泌器官,参与了激素信号传导,在维持

体内激素平衡中起到至关重要的作用。内分泌系统功能障碍可导致肝功能

和代谢的改变,累及肝脏,其病理改变表现为肝细胞损伤(变性、坏死、

凋亡等)、胆管损伤、血管损伤及肝脏占位性病变等[ 1 ] 。

一、肝损伤定义、分类及程度分级

(一)肝损伤定义和分类

广义的肝损伤指多种原因导致的肝脏实质细胞(肝细胞)和非主质细胞(胆

管细胞、肝窦内皮细胞、星状细胞、库普弗细胞等)损伤。损伤因素包括:

(1)感染性因素,如病毒、细菌、寄生虫等;(2)非感染性因素,如酒

精、药物、代谢障碍、免疫、遗传等。按肝组织病理表现分类,肝损伤包

括:(1)肝细胞变性,如脂肪变性、水样变性及气球样变、巨大线粒体、Mallory小体、胞质内色素等;(2)肝细胞凋亡与坏死;(3)炎性细胞浸

润;(4)再生:肝细胞再生、间质反应性增生(枯否细胞、成纤维细胞)、

小胆管增生;(5)肝窦间质细胞的变化;(6)血管损伤;(7)纤维化和硬

化;(8)癌变。肝损伤是慢性肝病的始动因素[ 2 ] 。不同致病因素

导致的肝损伤,肝组织病理有共同、亦有特异性表现。按照病因不同,临

床常见急、慢性肝病可分为:病毒性肝炎(如慢性乙型肝炎、慢性丙型肝

炎等)、代谢障碍相关脂肪性肝病、自身免疫性肝病、药物性肝损伤等。

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