什么是结缔组织病

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未分化结缔组织病健康教育

未分化结缔组织病健康教育
这类疾病包括但不限于系统性红斑狼疮、风湿性 关节炎、硬皮病等。
什么是未分化结缔组织病? 症状
常见症状包括疲劳、关节疼痛、肌肉疼痛、皮疹 和内脏受损等。
症状的多样性使得早期诊断变得困难。
什么是未分化结缔组织病?
人群
该疾病可影响任何年龄段的人群,但多见于年轻 女性。
遗传因素、环境因素和激素水平可能与发病相关 。
社会支持包括医疗、心理和经济等多方面的帮助 。
谢谢观看
研究进展
目前对未分化结缔组织病的研究正在不断深入, 以寻找更有效的治疗方案。
新药物和治疗方法的出现可能改善患者的预后。
未来展望与研究
患者教育
提升患者及其家属的疾病认知和自我管理能力, 能够有效改善生活质量。
教育可以帮助患者更好地理解病情,积极参与治 疗。
未来展望与研究
社会支持
促进社会对未分化结缔组织病的关注,可以为患 者提供更全面的支持系统。
定期检查可以帮助医生调整治疗方案。
何时寻求医疗帮助?
转诊需求
在初级保健医生的评估后,可能需要转诊至风湿 病医生进行进一步的诊断和治疗。
专业医生可以提供针对性的治疗和管理方案。
如何管理未分化结缔组织病?
如何管理未分化结缔组织病?
药物治疗
根据医生的建议进行药物治疗,包括抗炎药、免 疫抑制剂等。
药物的使用需要定期评估,以监测疗效和副作用 。
未分化结缔组织病健康教育
演讲人:
目录
1. 什么是未分化结缔组织病? 2. 为什么需要关注未分化结缔组织病? 3. 何时寻求医疗帮助? 4. 如何管理未分化结缔组织病? 5. 未来展望与研究
什么是未分化结缔组织病?
什么是未分化结缔组织病?
定义

什么是混合性结缔组织病?

什么是混合性结缔组织病?

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生活常识分享什么是混合性结缔组织病?
导语:越来越多的疾病出现在人们的身上,无论是对医学的知识了解的多还是少,但是当一定疾病发生的时候,我们就要对它做一个深刻的了解,什么是混
越来越多的疾病出现在人们的身上,无论是对医学的知识了解的多还是少,但是当一定疾病发生的时候,我们就要对它做一个深刻的了解,什么是混合性结缔组织病呢,也许很多人们都是对它不太明白的,但是当这些在自己身边发生,接下来我们就讲述一下什么是混合性结缔组织病?
1972年Sharp等首先提出一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎(PM)、硬皮病(SSc)、类风湿关节炎(RA)等疾病的混和表现,血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病,命名为混合性结缔组织病(MCTD)。

多年来,尽管对MCTD是上述某个病的早期表现或为某病的亚型,还是一独立的病种尚存争议,但多数学者仍接受了这一命名,因无论从临床表现还是实验室抗体测定的特征上确实存在一组表现为此的病症。

混合性结缔组织病(MCTD)主要表现为雷诺现象、手指肿胀、皮疹、关节及肺部损害等病变,血中可检测到高滴度ANA及抗U1RNP抗体。

本病的病因尚无定论,总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏,退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程,其理由为:
①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮,皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现;
②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体;。

混合性结缔组织病预防和措施PPT

混合性结缔组织病预防和措施PPT
预防措施能降低这些并发症的发生率。
为什么要预防混合性结缔组织病?
提高公众意识
增强公众对该病的认识,有助于早期发现和 治疗。
教育和宣传可以帮助更多人了解症状和寻求 医疗帮助。
如何预防混合性结缔组织病?
如何预防混合性结缔组织病? 健康生活方式
保持健康的饮食和规律的锻炼,以增强免疫系统 。
富含抗氧化剂的食物有助于降低炎症反应。
混合性结缔组织病的预防与措施
演讲人:
目录
1. 什么是混合性结缔组织病? 2. 为什么要预防混合性结缔组织病? 3. 如何预防混合性结缔组织病? 4. 采取哪些具体措施? 5. 总结与展望
什么是混合性结缔组织病?
什么是混合性结缔组织病?
定义
混合性结缔组织病是一种自身免疫性疾病,通常 影响多个系统和器官。
总结与展望
总结与展望
持续关注
对混合性结缔组织病的研究仍在继续,需要更多 的关注和资源。
早期发现与干预是改善预后和生活质量的关键。
总结与展望
科技的进步
新疗法和治疗手段的出现为患者带来了新的希望 。
未来的研究可能会提供更有效的预防和治疗方案 。
总结与展望
全社会的参与
需要全社会的共同努力提高对该病的认识和预防 意识。
它常常表现为系统性红斑狼疮、硬皮病和肌炎等 症状。
什么是混合性结缔组织病? 病因
该疾病的确切原因尚不清楚,但可能与遗传、环 境和免疫因素有关。
感染、药物及紫外线等外部因素可能诱发病症。
什么是混合性结缔组织病? 流行病学
混合性结缔组织病在女性中更为常见,通常在30 至50岁之间发病。
它的发病率相对较低,但具有潜在的严重后果。公众的参与可以促进源自策的制定和资源的分配。谢谢观看

硬皮病吃什么食物好一些?

硬皮病吃什么食物好一些?

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢硬皮病吃什么食物好一些?
导语:硬皮病这种疾病,是我们在日常生活当中比较常见的,一种全身性的结缔组织病,硬皮病对我们身体的伤害是比较大的,除了可以让皮肤和关节受到
硬皮病这种疾病,是我们在日常生活当中比较常见的,一种全身性的结缔组织病,硬皮病对我们身体的伤害是比较大的,除了可以让皮肤和关节受到损害之外,甚至还可以影响到我们的内脏器官,硬皮病这种疾病的病因不是非常的明确,很有可能跟遗传,和环境的因素是有关系的,那么得了硬皮病之后我们应该怎样进行食疗呢?
硬皮病的发病机理总的来说不外乎“寒、热、虚、实”四个字,那么“寒者热之、热者寒之、虚者补之、实者泄之”即是总的治疗原则,也是食疗的原则。

硬皮病多在脾肾阳虚的基础上感邪而发病,临床上脾肾阳虚、寒湿痹阻证型较为多见,但也存在湿热阻络或寒湿郁久化热等情况。

辩证为脾肾阳虚、寒湿痹阻者,症见畏寒肢冷、手足不温、腰膝酸软、神疲乏力、齿摇发脱、性欲减退、皮肤硬化萎缩、皮温不高、皮肤不红不肿、舌质淡、舌体胖边有齿痕、脉沉细等,如是局限性硬皮病,皮肤病变面积无扩大,病情稳定者,皮肤病变在硬化、萎缩期者,可适当进食温性食物。

辩证为湿热瘀阻者,症见皮肤红肿、皮温较高,病变皮肤面积加大,病情发展,皮肤病变在初期或肿胀期者,则不宜进食温性食品,尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等,可以适当进食寒凉性食物。

另外,皮肤硬化严重者,还可适当进食咸味食物,如海带、紫菜、牡蛎、盐等,中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用,可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者,可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、
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马凡氏综合征注意什么

马凡氏综合征注意什么

马凡氏综合征注意什么马凡氏综合征(Marfan Syndrome,MS)是一种常见的遗传性结缔组织疾病,以系统性结缔组织病变为特征,对多个器官和系统均有影响。

本文将介绍马凡氏综合征的起因、病因、症状、诊断、治疗和预后方面的注意事项。

一、起因与病因马凡氏综合征是由于胶原基因突变引起的,主要是FBN1基因的突变。

正常情况下,FBN1基因编码的纤维连接蛋白主要参与胶原纤维的形成和维持,突变导致胶原的缺陷和积累,进而导致结缔组织发育异常。

二、症状与体征1. 骨骼系统症状:马凡氏综合征患者常出现骨骼系统异常,如长骨畸形、关节过度活动、驼背、脊柱侧凸、鸟胸和狗胸等。

2. 心脏和血管系统症状:马凡氏综合征可引起主动脉根部扩张和瓣膜脱垂,易导致主动脉夹层、心脏瓣膜病变和心脏破裂、血管瘤等。

患者可能出现心悸、胸痛、呼吸困难等症状。

3. 眼部症状:马凡氏综合征患者可出现眼结构异常,如伴发性青光眼、晶体脱位、巩膜蓝色或灰色色素斑等,这些症状可能导致视力障碍。

4. 皮肤和软组织症状:马凡氏综合征患者皮肤松弛,易出现妊娠纹和垂耳;软组织易发生膈疝、脐疝和脊柱侧凸等。

三、诊断1. 临床表现:马凡氏综合征诊断主要依靠临床表现,根据骨骼系统、心脏血管系统、眼部和皮肤软组织症状进行综合评估。

2. 遗传学检查:对疑似马凡氏综合征患者进行基因突变检测是诊断的确诊方法。

四、治疗1. 骨骼系统治疗:对于骨骼畸形,可进行手术矫正或使用矫形器辅助矫正,预防或减轻马凡氏综合征引起的骨骼系统症状。

2. 心血管系统治疗:针对马凡氏综合征的心血管病变,包括主动脉扩张、瓣膜脱垂等,应根据病情进行具体的治疗,如心脏手术、瓣膜修复等。

3. 眼部治疗:眼部症状可通过眼科手术或药物治疗进行干预,保护患者的视力。

4. 预防及监测:马凡氏综合征患者需定期进行生长发育监测、心脏超声检查、眼底检查等,及时发现和处理疾病相关的并发症。

五、预后与注意事项马凡氏综合征的预后因病情的不同而异。

什么是混合结缔组织病(精品)

什么是混合结缔组织病(精品)

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 什么是混合结缔组织病(精品)什么是混合结缔组织病?混合结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)是 1972 年 Sharp 提出的一种新的结缔组织病。

该病的特点为临床有类似 SLE、 SSc、 PM/DM 或 RA 的混合表现,同时伴有高滴度的抗核糖核蛋白(RNP)抗体(特别是抗 u1RNP,即抗 snRNP 抗体),而抗 Sm 抗体阴性。

几十年来, MCTD 是否是为一独立的疾病,一直颇有争议。

其原因是:①部分最初诊为 MCTD 的患者,随时间的推移,其临床表现向某一特定的结缔组织病(CTD)发展,使其可确诊为 SLE、 RA、SSc 或 PM/DM;②MCTD曾经被认为是一预后良好的疾病,但随认识的深入,发现 MCTD 也常见合并类似于其它 CTD 的重要器官损害;③抗u 1RNP 抗体阳性并非仅限于 MCTD 患者;其它 CTD 患者,尤其 SLE、 SSc 等,该抗体也可阳性。

因此,有人提出将mixed CTD 改称为undifferentiated CTD (UCTD)或overlap syndrome(重叠综合征)等。

尽管如此,由于目前多数学者一致认为,如满足以下特征,即可确定某种 CTD 是一独立疾病或综合征:①有特征性的临床表现;②有典型的自身抗体;③有特定的遗传特点;而多年观察发现, MCTD 有其独特的临床表现,有特征1/ 7性的自身抗体(抗u 1RNP),并与特定基因相关,故多数学者仍倾向于认为 MCTD 是一独立的疾病。

MCTD 的患病率不详,估计可能高于 PM,而类似 SLE。

发病年龄在 4~80 岁之间,平均年龄 37 岁,女性约占本病患者 80%,。

结缔组织病

结缔组织病第一节红斑狼疮【病史采集】1.红斑等皮疹发生的时间、部位、形态、数目,有无对光敏感。

有无口腔溃疡。

2.额顶部有无参差不齐的脱发、稀发、黄发及枯萎。

3.发热、乏力,关节红肿及疼痛。

4.少尿、血尿、全身及双下肢水肿等肾脏损害。

5.神经及精神障碍,如癫痫样发作、情绪兴奋、精神分裂症样表现、抑郁、痴呆等。

6.心悸气促,咳嗽胸痛等心肺症状。

7.腹痛、腹泻、血便、便秘等消化道症状。

8.治疗经过,尤其是有无用过皮质类固醇,剂量多少,时间多久。

9.既往有无经常用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、抗癫痫药、利血平、灰黄霉素、口服避孕药等诱发因素。

10.既往有无其他疾病,如精神病、癫痫、胃溃疡、高血压、肺结核、糖尿病等。

11.有无家族史。

【体格检查】系统检查同内科。

皮肤科情况:面部蝶形红斑、盘状红斑、手掌红斑、甲周红斑及毛细血管扩张、指趾尖片状红斑、出血点及点状坏死、雷诺现象、口唇红斑、口腔溃疡、面部及胸背部环形水肿性红斑或鳞屑丘疹样皮损、狼疮发,皮疹往往是对称性发生。

【实验室检查】1.血、尿、大便常规及大便隐血试验。

2.抗核抗体、抗ds一DNA抗体、抗SM抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体、狼疮细胞、梅毒血清试验、血清总补体及C3、C4等免疫学检查。

3.皮肤组织病理、狼疮带试验。

4.其他检查:心电图、胸部照片、血沉、类风湿因子、血清蛋白等。

【诊断和鉴别诊断】根据1997年美国风湿病学会修订的SLE最新标准,11项中有任何4项或以上可确诊。

但要分清类型,红斑狼疮一般分为四型:盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮(狼疮性脂膜炎)、系统性红斑狼疮。

应与皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形红斑等相鉴别。

【治疗原则】1.应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等。

2.在用皮质类固醇时,应低盐软食,少食多餐。

同时注意大便颜色和感染病灶等并发症。

3.首选皮质类固醇:用药原则是足量开始,逐渐减量,找出维持量,反跳加量。

【基础】中医助理-内科学-结缔组织病

第七单元结缔组织病类风湿关节炎1.病因与发病机制2.病理3.临床表现4.实验室检查及其他检查5.诊断6.治疗病因与发病机制类风湿关节炎(RA)是一种异质性、系统性,以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的自身免疫性疾病。

病因:为一种抗原驱动、T细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。

临床表现关节表现晨僵:晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉,一般持续1小时以上。

疼痛:最早的表现。

最常出现的部位为腕、掌指关节,近端指间关节,其次是趾、膝、踝、肘、肩等关节。

多呈对称性、持续性。

肿胀:呈对称性关节畸形:常见的有手指关节的尺侧偏斜、鹅颈样畸形、纽扣花畸形等。

关节功能障碍:分为4级:关节外表现类风湿结节:较特异的皮肤表现,多出现在关节的隆突部位及皮肤的受压部位。

常提示疾病处于活动阶段。

类风湿血管炎:重症患者可现出血性皮疹、指(趾)端坏疽、皮肤溃疡、巩膜炎等。

肺:肺间质病变、胸膜炎及肺结节样改变。

心脏:可伴发心包炎、心肌炎和心内膜炎,有心包积液。

神经系统:最常受累的神经有正中神经、尺神经以及桡神经,表现复杂多样。

其他:正细胞正色素性贫血;血小板增多;口干、眼干等干燥综合征表现。

实验室检查及其他检查血象:有轻度至中度贫血。

活动期血小板可增高,白细胞总数及分类大多正常。

炎性标记物:活动期血沉增快,C反应蛋白升高。

自身抗体:类风湿因子(RF)抗角蛋白抗体谱:抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)、抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)。

关节影像学检查X线摄片:首选双手指及腕关节摄片检查,骨损害的X线表现分为4期:诊断:按美国风湿病学会1987年修订的分类标准,共7项:晨僵持续至少1小时(≥6周);3个或3个以上关节肿(≥6周);腕关节或掌指关节或近端指间关节肿(≥6周);对称性关节肿(≥6周);类风湿皮下结节;手和腕关节的X线片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄;类风湿因子阳性(该滴度在正常的阳性率<5%)。

上述7项中,符合4项即可诊断。

混合性结缔组织病预防和措施课件

混合性结缔组织病的预防 与措施
演讲人:
目录
1. 什么是混合性结缔组织病? 2. 谁会受到影响? 3. 何时采取预防措施? 4. 如何进行有效的管理? 5. 为何预防和管理至关重要?
什么是混合性结缔组织病?
什么是混合性结缔组织病?
定义
混合性结缔组织病是一种自身免疫性疾病,涉及 多种结缔组织疾病的特征。
为何预防和管理至关重要? 减少并发症
早期干预和合理管理可降低并发症的发生率。
定期监测和适时调整治疗方案至关重要。
为何预防和管理至关重要? 增强社会支持
鼓励患者参与支持团体,共享经验和情感支持。
建立良好的社会支持网络,有助于心理健康和情 绪稳定。
谢谢观看
寻求专业的物理治疗师指导,有助于恢复功 能。
如何进行有效的管理?
定期监测
定期进行相关检查,如血液检查和影像学检 查,监测病情进展。
建立与医生的良好沟通,共同制定管理计划 。
为何预防和管理至关重要?
为何预防和管理至关重要?
提高生活质量
有效的管理有助于减轻症状,改善患者的生活质 量。
通过综合治疗,患者能够更好地应对日常生活挑 战。
谁会受到影响?
谁会受到影响?
高风险人群
年轻女性、家族有自身免疫病史的人群更易 受到影响。
此外,某些环境因素如化学物质的暴露也可 能增加风险。
谁会受到影响? 症状识别
早期识别症状如关节疼痛、皮肤变化及疲劳 ,有助于及时就医。
定期体检可帮助发现潜在问题。
谁会受到影响? 心理健康
心理压力可能加重病情,保持积极的心理状 态至关重要。
常见症状包括关节炎、皮疹、肌肉无力等,影响 患者的生活质量。
什么是混合性结缔组织病? 病因

风湿免疫科应知应会

风湿免疫科1.什么是风湿性疾病?*风湿性疾病(简称风湿病)是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病,包括弥漫性结缔组织病及各种原因引起的关节和关节周围软组织,包括肌肉、肌腱、韧带、滑囊等的疾病。

风湿(rheumatism)是指关节、关节周围组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。

3.弥漫性结缔组织病(简称结缔组织病,CTD)有哪些特点?**CTD除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外,尚有下述特点:(1)属自身免疫病,自身免疫性是CTD的发病基础;(2)以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础;(3)病变累及多个系统,临床个体差异甚大;(4)对糖皮质激素的治疗有一定反应。

4.CTD包括哪些疾病?**类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、硬皮病(SD)、炎性肌病(多发性肌炎和皮肌炎)(PM-DM)、系统性坏死性血管炎等。

5.什么是自身抗体?*自身抗体是指抗自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。

自身免疫性疾病中有许多自身抗体,其中最重要的是抗核抗体,另外有抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗内皮细胞抗体、类风湿因子等。

6.什么是抗核抗体(ANA)?**ANA传统定义(狭义定义)是指抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称,这是一组针对细胞核内DNA、RNA、蛋白质、脂类、酶类或这些物质的分子复合物的抗体。

目前对ANA的理解已不局限于细胞核成分,而是指抗核酸和核蛋白抗体的总称。

故ANA的现代定义(广义定义)是指抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。

7.ANA的常规检测方法是什么?*间接免疫荧光法(IIF)是ANA检测首选方法,所用底物片是(核质丰富的)培养细胞片(如HEp-2细胞:人喉癌上皮细胞等)或动物器官组织(鼠肝、鼠肾)冷冻切片。

9.临床常规IIF检测ANA,常见的荧光染色模型有哪些?**(1)均质型(H):又称弥散型,此型多与抗组蛋白抗体、抗ds-DNA抗体和抗核小体抗体有关;(2)斑点型(S):又称核颗粒型、核斑块型,此型与抗可溶性核抗原(ENA)抗体有关;(3)核膜型(M):又称周边型,此型与抗DNA抗体、抗核包膜蛋白抗体有关;(4)核仁型:在硬皮病中较为多见;(5)着丝点型:又称散在斑点型;(6)胞质型:与抗线粒体抗体、抗核糖体抗体及抗Jo-1抗体等有关。

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什么是结缔组织病病因结缔组织病的病因本病的病因尚无定论。

鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,尚有争议。

但总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。

其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。

②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体,表皮基底膜处有Ig沉着,免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。

③抗核抗体几乎全部阳性,而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。

④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处,部分患者可查出抗RNP抗体。

症状结缔组织病的症状1.皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

2.雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破,可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。

3、发热:是风湿免疾病的常见症状,可为低热、中等度发热、也可为高热,往往可表现为不规则的发热,一般无寒颤,抗生素无效,同时血沉快,如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。

4、肌肉:可有肌肉疼痛、肌无力,肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。

检查结缔组织病的检查本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)荧光抗核抗体,呈斑点。

用血细胞凝集试验可检测到,可提取核抗原(ENA)的抗体滴度很高(>1:100000),因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶(RNAse)敏感的细胞核糖核蛋白,故以RNAse消化后即可消除ENA和血细胞凝集反应,免疫扩散法可以肯定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在。

通常抗RNP抗体持续多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴。

本病不常见抗DNA抗体及狼疮细胞,类风湿凝集素常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人有弥漫的高丙球蛋白血症,达2~5g/dl。

只有约25%病人血清补体有轻度到中度减少。

有活动性肌炎时,血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。

本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少。

有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少不常见。

有肾小球肾炎时尿常规可查到血尿,管型和蛋白。

诊断结缔组织病的诊断一、临床常用Sharp标准1.主要标准①重度肌炎;②肺部累及(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);③雷诺现象/食管蠕动功能降低;④肿胀手或手指硬化;⑤抗ENA大于或等于1∶10000,抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。

2.次要标准①脱发;②白细胞减少;③贫血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥关节炎;⑦三叉神经病变;⑧颊部红斑;⑨血小板减少;⑩轻度肌炎。

二、确诊①4个主要标准;②血清学抗RNP(+),滴度大于1∶4000,需除外Sm 抗体阳性。

可能诊断:①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;②血清学抗RNP抗体阳性,滴度大于1∶1000。

治疗结缔组织病的治疗中医治疗(1)辨证论治:①湿热蕴结:主症:肢体、关节肿胀、疼痛,皮肤斑疹,肌肉酸痛、乏力,可伴发热,心烦,胸脘痞闷,口舌生疮,小便黄赤,舌质红,舌苔黄腻,脉濡数。

治法:清热解毒,利湿通络。

方药:白虎加苍术汤合清瘟败毒饮。

黄芩12g,黄连9g,栀子12g,连翘12g,生石膏30~60g,知母12g,生地12g,玄参12g,牡丹皮15g,赤芍15g,苍术12g,水牛角10g(研末冲服),甘草6g。

加减:关节肿胀、疼痛明显者,可加入黄柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;发热较重者,可加金银花、蒲公英、板蓝根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明显者,可加紫草、小蓟、侧柏叶、三七、蒲黄、茜草等;肌肉无力明显者,可加白术、黄芪、山药、党参、陈皮等。

②痰瘀凝滞:主症:手指肿胀,皮肤发硬或有瘀斑,关节疼痛或伴肿胀,皮下结节,咽中如有物梗阻,吞咽困难,或有胁下症瘕,或惊悸怔忡,或有头痛,舌质暗,舌苔白腻,脉弦滑。

治法:活血祛瘀,理气消痰。

方药:活络效灵丹合导痰汤加减。

当归18g,丹参15g,乳香12g,没药12g,制半夏12g,胆南星9g,枳实12g,陈皮15g,茯苓15g。

加减:皮肤瘀斑明显者,可加三七、蒲黄、茜草、紫草、白及等;指节肿胀者可加防己、萆薢、秦艽、威灵仙、羌活、薏苡仁、泽泻、苍术等;惊悸怔忡者可加赤芍、川芎、红花、沉香、柏子仁、酸枣仁、远志等;胁下包块明显者可加桃仁、红花、木香、厚朴、水蛭、蛰虫、虻虫等;头痛明显者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蚕等。

③脾肾阳虚:主症:关节、肌肉酸痛、无力,手指肿胀发亮或变硬,或有指端溃破、创面暗红;皮肤暗红色斑疹;或见心慌、胸痛。

或伴有形寒肢冷,咳喘气短,腰膝酸软,周身浮肿,或腹胀腹痛,纳呆便溏,小便清长,舌质淡,舌苔薄白,脉沉弱。

治法:温补脾肾。

方药:右归丸加减。

熟地12g,山药12g,山茱萸12g,枸杞子12g,鹿角胶10g(烊化),杜仲15g,菟丝子15g,当归15g,肉桂12g,制附子9g,白术15g,人参9g(另煎兑服)。

加减:关节疼痛明显者,可加牛膝、延胡索、穿山甲、王不留行、皂刺、鸡血藤、秦艽、羌活、独活、威灵仙、稀莶草等;浮肿明显者,可加茯苓、泽泻、车前子、薏苡仁、防己、泽兰、木通、牛膝等;皮肤斑疹可加艾叶、灶心土、三七、蒲黄等;肌肉无力明显者,可加黄芪、党参、黄精、白芍、阿胶、茯苓等。

④肝肾阴虚:主症:关节酸痛,肌肉疼痛、无力;手指肌肉变薄,皮肤发硬;皮肤斑疹,或有口渴咽干,目睛干涩;或惊悸怔忡;或见头痛,抽搐;或伴形消颧红,腰膝酸软,五心烦热,胁肋隐痛,耳鸣耳聋;或有大便干,小便黄;舌质红,舌苔少,脉弦细数。

结缔组织病的治疗::这种病无法治愈,患者应避免受伤,出血时及时止住。

保健结缔组织病的保健【药膳食疗】1,龟板土苓鸭:[原料]生蒲黄(布包)10g,生地黄15g,玄参10g,石斛10g,麦冬15g,龟板(先煎)10g,甘草2g,肉桂末0,5g,虎杖15g,萆薢10g,土茯苓20g,鸭1只。

[制法]诸药纱布包好,慢火与鸭同炖。

稍加调味。

[功效]养阴清热,兼以祛湿止痛。

用于本病证届肝胃阴虚化热,兼有脾虚湿热者。

[服法]去药包,食鸭喝汤。

2,当归生姜羊肉汤:[原料]当归10g,生姜20g,羊肉500g,料酒50mL,味精和食盐各5g,香葱10g,孜然2g。

[制法]羊肉洗净后入锅急火烧开,捞出洗后与当归、生姜、料酒、孜然、盐及葱结一起放入锅内,加水至没过羊肉3cm,以急火烧开,再用小火煨20分钟,加入味精,洒上葱花和姜丝即成。

[功效]补血活血,温中散寒。

用于本病证属血虚寒凝型者。

[服法]佐餐食用。

3,桂附鹿角胶炖鸡:[原料]鸡1只,鹿角胶10g(烊化),桂枝10g,制附子10g,生地黄、熟地黄各20g,通草6g,细辛3g,黄芪30g,当归12g,干姜6g,全蝎4g。

[制法]鸡剖好、洗净、剁小块,炒后入沙锅;诸药布包(鹿角胶除外)水浸半小时,连水带药入沙锅,与鸡同煮。

起锅前加入鹿角胶,使其溶化,再煮两三沸,调味即可。

[功效]补肾壮阳,温经通脉。

用于混合性结缔组织病雷诺现象明显者。

[服法]食鸡饮汤。

4,二仙煨狗肉:[原料]狗肉2000g,淫羊藿、仙茅各50g,大茴香、肉桂各10g,丹参、当归、桃仁各10g,大蒜20瓣,酱油、糖等各适量。

[制法]将狗肉切成长方大块,放入锅中焯后入沙锅,与诸药及大蒜同煮。

煮好后取出狗肉放凉,食时改刀,调味作冷盘。

[功效]温阳散寒,活虹通络。

用于本病证属血虚寒凝型者。

[服法]食肉。

5,三藤酒:[原料]去皮雷公藤30g,红藤90g,鸡血藤90g,桑寄生90g,木瓜60g,五加皮30g,白酒3L。

[制法]以上6味药切成薄片,置入净器中,入白酒浸泡,按冷浸法制成药酒2~3L即成。

[功效]祛湿,舒筋,通络。

用于本病关节痛明显者。

[用法]30mL/次,空腹温饮,1~2次/d。

预防结缔组织病的预防1.一级预防(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关,因此必须加强身体锻炼,具有合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

(2)加强营养,补充维生素。

(3)注意保暖,避免受风寒侵袭。

2.二级预防(1)早期诊断:MCTD目前无早期诊断标准,主要靠综合诊断。

凡临床上遇到多关节炎或关节痛,雷诺现象,无固定部位的肌肉疼痛,不明显的手指肿胀,不同程度的贫血及血沉增快,原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查,有利于MCTD 的早期诊断。

(2)早期治疗:由于本病有多系统、多器官损害的特点,临床表现、病变程度差异很大,因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定,强调个体化治疗。

①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少,轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药,如布洛芬或萘普生控制。

而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者,则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者,则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征,必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

⑦中医辨证论治。

3.三级预防(1)坚持正规治疗,并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

(2)坚持功能锻炼,增强自身免疫功能。

(3)生活应有规律,劳逸适度,症状显著时可适当休息。

(4)注意肢端保暖,避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

并发症结缔组织病的并发症1、胸膜炎。

2、心脏病变:如心包炎,心肌炎,完全性传导阻滞,节律紊乱和心力衰竭。

亦可有瓣膜病变,如二尖瓣闭锁不全和狭窄。

曾报导一例:主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

3、肾脏病变:如弥漫性膜性增生性改变,弥漫性膜性肾炎,局灶性肾小球,肾炎,肾小球血管膜,细胞增生,细胞浸润,内膜增殖和血管闭塞。

4、神经系统病变:如无菌性脑膜炎,癫痫,横贯性脊髓炎,马尾综合征,多发性周围神经病变和三叉神经病变,发作性血管性头痛和精神病。

5、消化道症状:如食道扩张、蠕动减弱或消失吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室。

曾报导有肠壁囊样积气症。

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