神经元变性节段性脱髓鞘共27页
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。病人大多在6个月至1年基本痊愈。
一、病因
尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。
二、临床表现
病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。
1.瘫痪★
首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。
严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。
2.感觉障碍
感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。
3.脑神经损害
半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。
成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫
儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。
4.自主神经损害
心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。
急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为
A.大小便失禁
B.双侧下肢无力
C.一侧肢体感觉障碍
D.吞咽困难
E.心动过速
『正确答案』B
『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？周磊
脱髓鞘病是什么，这些常见疗法你知道吗？ 周磊
发布时间：2023-05-15T09:36:47.542Z 来源：《健康世界》2023年6期 作者： 周磊
[导读] 脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，
复旦大学附属华山医院 上海 200063
脱髓鞘疾病主要指病因不同、临床表现各异，但有相似特征的获得性一类疾病，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞
相对保持完整。髓鞘在人体中的主要作用是保护神经元，并使神经冲动在神经元上能够进行快速传递，髓鞘病发后会影响神经冲动的传
递。中枢神经系统脱髓鞘疾病被分为两种类型，分别是获得性与遗传性，其中获得性脱髓鞘疾病又可分为原发免疫介导的炎性脱髓鞘病与
继发性脱髓鞘病，炎性脱髓鞘病又包含MS（多发性硬化症）、NMOSD（视神经脊髓炎谱系统病）、MOGAD（自身免疫性脱髓鞘疾
病）、ADEM（儿童中枢神经系统炎性脱髓鞘病）、BCS（暴发性脱髓鞘疾病）等多个类型，继发性脱髓鞘病可能由中毒、缺乏营养、感
染、缺血、肿瘤及外伤等多种因素引起。遗传性脱髓鞘病包含肾上腺脑白质营养不良症、易染性脑白质营养不良症等。炎性脱髓鞘疾病治
疗主要包括急性期、缓解期治疗、对症治疗。急性期治疗主要目的是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度及预防并发症，常用药物
为糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白等，缓解期治疗主要目的为控制疾病发展，预防复发。
1、不同类型的脱髓鞘疾病典型症状
①MS：MS患者中最为常见的症状为肢体无力，据不完全统计大约有50%的患者首发症状都会包含一个或多个肢体无力，另有部分患者存在运动障碍，通常情况下可表现为偏瘫、截瘫及四肢瘫，其中以不对称瘫痪最为常见。感觉障碍也是MS较为常见的症状之一，主要表现
为肢体、躯干、面部针刺感，肢体异常发冷、蚁走感、尖锐、烧灼样疼痛等感觉异常。MS患者眼部症状主要表现为急性视神经炎或者后视
神经炎，其中以急性视神经炎发病率较高，患者发病后单眼视力下降明显，并且可能累及双眼。发作性症状主要指持续时间较短、可被特
急性运动轴索型神经病康复疗效分析
９２ ｌ临床研究 中国医药指南２０１０年１月第８卷第２期Ｇｕｉｄｅ ｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊａｎｕａｒｙ２０１０，Ｖｏ１．８，Ｎｏ．２
急性运动轴索型神经病康复疗效分析
张皓 张小年 乐琳
【摘要】目的考察急性运动轴索型神经病的神经功能障碍特点和康复治疗效果。方法对经治的１１例急性运动轴索型神经病患者的临床
资料进行回顾分析。结果经过正规的康复训练，治疗前后Ｈｏｌｄｅｎ步行能力分级和改良的Ｂａ￣ｈｅｌ指数均有显著性差异（Ｐ＜Ｏ．０１）。结 论康复治疗可明显提高急性运动轴索型神经病患者的步行能力及日常生活活动能力。 【关键词】急性运动轴索型神经病；吉兰一巴雷综合征；康复；预后
中图分类号：Ｒ７４１ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１６７１－８１９４（２ＯＬＯ）０２—００９２—０２
急性运动轴索型神经病（ａｃｕｔｅ ｍｏｔｏｒ ａｘｏｎａｌ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＡＭＡＮ） 是吉兰一巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ—Ｂａｒｒ６ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）中较少见的一个
类型，通常较经典的ＧＢＳ病情重，多有呼吸肌受累，四肢瘫痪重，病 残率高，预后差。但临床报道有部分患者恢复时间及预后与经典ＧＢＳ
患者相仿，预后较好。本研究回顾性分析了１１例经治疗康复的ＡＭＡＮ
患者的神经功能障碍特点和康复疗效，为ＡＭＡＮ的康复疗效和预后判 断提供一定的参考价值。
１研究对象
１．１一般资料 所收集的病例资料来自中国康复研究中心神经康复科２０００年１月
至２００８年８月住院康复患者，根据临床表现、脑脊液检查和肌电图检
查均确诊为ＡＭＡＮ。共１ｌ例患者，男９例，女２例，平均年龄（３１．００±
ｌ７．７１）岁，平均病程（９９．００±７５．３７）ｄ，平均康复治疗时间（１１３．０９ ±８２．８５）ｄ。
ｌ，２临床特点 有前驱症状者６例（占５４．５５％）。首发症状为双上肢瘫者４例（占
３６．３６％），双下肢瘫者２例（占１８．１８％），四肢瘫者５例（占４５．４５％）。
急性运动性轴索型格林—巴利综合征
维普资讯 河北医药２０Ｏ２年５月第２４卷第５期ＨｅｂｅｌＭｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ，Ｍａｙ２０Ｏ２，Ｖｏｌ ２４，Ｎ０．５ 察。尸检标本光镜观察，脊髓腰膨大前角细胞显示胞体肿胀、 中央染色质溶解，核偏位。无细胞固缩、消失、胶质细胞增生现 象。其中４例尸检病理改变相似，示腰髓前、后根病灶中大量为 细胞浸润，分离单神经显示节段性脱髓鞘。前、后根轴索染色 均匀．粗细一致。另外９例尸检，分离单神经主要改变为前根明 显的轴索变性。报少神经可见轻微的节段性脱髓鞘，病灶中炎 细胞浸润少见。例２尸检时使用免疫组化酶标抗体法，发现有 许多巨啦细胞围绕在神经纤维周围。ＬＦＢ染色显示轴索粗细不 均，弯曲、断裂消失。而后根基本正常。坐骨神经、腔神经、正 中神经、尺神经均显示轴索变性。对此类尸检材料透射电镜观 察．髓鞘结构基本完整，而轴索萎缩。尸检中发现，在基本完整 的髓鞘腔内可见一单核细胞，经单克隆抗体ＨＡＭ．５６标记后证 实为激括的巨噬细胞。另３侧为前、后根、周围神经轴索变性， 属于Ｆｅａｓｂｙ的ＡＭＳＡＮ型。上述尸检病理所示运动神经轴索变 性的结果与这部分病人生前所做电生理检查所示的运动神经 轴索损害的电生理相一致．而与国内外文献报道的经典ＧＢＳ有 明显的区别。我们认为，这种轴索变性不是继发于严重脱髓 鞘，而是原发轴索改变。主要依据有：（１）轴索变性出现的时间 早．９例轴索变性的尸检中，７例在发病１２ ｄ内进行，最早１例． 病程仅为２ ｄ。而国内林世和报道ＧＢＳ继发性轴索改变．多发 生发病１２ ｄ后；（２）病理政变呈轴索变性，髓鞘并未脱失，而是 包绕坏变的轴索形成卵圆体；（３）电镜观察发现髓鞘基本完整， 而轴索萎缩，并于髓鞘腔内发现巨噬细胞；（４）电生理改变与病 理结果相吻台，支持主要病变为轴索变性。 由于此类患者起病急，主要病变为运动神经轴索受累，故 我们将这类病变暂定名为急性运动性轴索型神经病（ＡＭＡａＮ）。 虽然与经典ＧＢＳ的电生理及病理特征不同，但由于ＡＭＡａＮ＇患者 临床表现除无感觉障碍外，其它与经典ＧＢＳ相似，故我们将 ＡＭＡＮ列为ＧＢＳ的一个新亚型。 ４病原学研究 感染在ＧＢＳ促发过程中发挥重要作用。许多临床研究表 明，约８ｏ％患者在发病前８周内找到前驱因素，高峰在病前的１ ２周，包括病毒、细菌和支原体等。近ｌ０年来，国内外学者发 现了空肠弯曲苗（ｃａｍｐｙｌｏｂａｅｔｅｒ ｊ ，Ｃｊ）感染在ＧＢＳ患者中占 有相当比例。１９８２年 ｄ瞄首先报道了１例经便培养证实的 ｑ肠炎患者，在腹泻后２周发生ＧＢＳ，患者血清中抗Ｃ３抗体呈 阳性，１９８４年澳大利亚学者Ｋａｌｄｅｒ等澳洲５６侧ＧＢＳ病人进行了 血清学检测，发现ｃｉ近期感染率达３８％，而５７例对照及其他神 经系统疾病患者无１洌阳性，有趣的是， 腹泻为先驱症状者， 并有ｑ感染率高达８５％左右。此后，美、英、中、日等国陆续报 道ＧＢＳ患者中的较高比例的ｑ前驱感染证据。ＡＭＡＮ型ＧＢＳ 与ｑ前驱感染关系更为密切。（１）ｑ肠炎在我国人群中发病率 较高，其流行病学特点是儿童及青壮年多见，农村多见，夏秋季 高发；有时被ｃ］污染的水或食物，还可以弓ｌ起地方性暴发流行。 这与前述的ＡＭＡＮ型ＧＢＳ的临床流行病学特点是有显著的一 致性；（２）近几年我们对ＢＧＳ患者的大便进行了ｑ培养，共培养 出６株ｃｉ，均来自ＡＭＡＮ型ＧＢＳ患者的大便。值得提出的是，ｑ 的条件要求苛刻，当ＧＢＳ发生时肠炎排菌期己迅或早期应用抗 菌素，使ｃ］生长受到抑制故阳性率降低。此６株ｑ培养来自 于患儿，发生ＧＢＳ前２ ｄ尚未应用抗生索者。经美国疾病控制 与预防中心（ｃ．ｅｎｔ￣ｒ ｏｆ ｄｉｓｅａｓｅ ｃｏｎｌｌ＇Ｏ［ａｎｄ ｐｔｅ，ｖｅｌ￣ｄｏｎ，ｃｏｃ）鉴定，分 别为ＰＥＮ ０：４及ＰＥＮ ０：５各１株，ＰＥＮ ０：１９为２株．另２株尚未 鉴定。目前从ＧＢＳ患者便培养获得ｃｊ菌株最多当属日本，约 ３０余株，均来源于运动轴索型ＧＢＳ患者．经血清学鉴定大多数 （８１％）为ＰＥｍ：１９型，少数为ＰＥＮ ０：４型。而ＰＥＮ ０：１９型在当 地为少见菌型，约占ｃｉ总数不到２％。我们培养所获ＰＥＮ ０：４、 ５、１９型菌株，其中ＰＥＮ ０：１９型ｃｊ与国内外报道相符台．参考国 内学者对部分省市Ｃｉ菌型研究，上述ＰＥＮ ０：４、５均属少见型。 ｑ感染率较高而ＧＢＳ的发生率较低，推测疾病的产生可能与少 见菌型ｃ］感染及感染者个体差异有关；（３）在ｃｊ近期感染的血 清学证据方面、找们于１９９３年采用ＥＬＩＳＡ方法，测定了３８例急 性运动性轴索型神经病１２１份血清及３０例对照组血清ｑ Ｉ６； 抗体，结果发现，人群中ｑ感染较普遍，ＡＭＡＮ病人血清中Ｉ 抗ｃｊ抗体阿眭检出率及滴度均高于正常对照组．且抗体水平变 化与临床病程基本相符。ＡＭ＆Ｎ发病后１５—３０ ｄ内抗ｑ ；Ｇ抗 体阳性率达９１．４％，显著高于对照组；（４）我们应用ＡＭＡＮ病人 来源的ＰＥＮ ０：１９型ｃｉ感染或用其脂多糖主动免疫动物均可成 功地诱发猴、鸡、兔等动物疾病模型；（５）我们应用发病动物或 病人血清也可在外周神经局部引起相应病变。综上所述，特异 菌型ａ的感染诱发免疫反应，尤其是俸液免疫反应ＡＭＡＩＮ型 ＧＢＳ发生过程中起主要作用。 ５免疫发病机制 目前认为，ｃｊ感染后诱发ＧＢＳ的机制主要有 （１）分子模拟 学说：ａ与神经组织间存在着相同或相似的抗原成份。现已发 现某些ｃｊ菌体成分与外周神经组织有交叉反应。ｙｕｌｄ等用免 疫化学染色和薄层色谱分析法分析了ＰＥＮ ０：１９血清型ｃ１的脂 多糖化学结果，并与神经膜上的神经节甘脂ＧＭ１所含的糖结构 进行了比较，发现两者末端四糖结构具有一致性；（２）自身抗体 学说：ｃｉ产生的毒素在免疫学和酶学方面与霍乱不耐热肠毒素 相似，与外局神经组织某些部位的神经节甘脂具有较强的结台 力，使之抗原决定簇暴露，产生高水平的抗神经节甘脂抗体； （３）交叉抗体：自身抗体免疫攻击神经组织靶抗原——神经节 甘脂（如ＧＭＩ）造成神经损害更多的为轴索损害。ＨＩ ａ等学者报 道用神经节甘脂ＧＭＩ胃肠道外给药治疗神经系统疾病时，诱发 了７例急性运动性轴索型ＧＢＳ，经血清学检测均有高教阶的 ；Ｇ 抗ＧＭ１抗体。提纯并生物素化ｌ 抗ＧＭ１抗体，应用免疫组织 化学技术发现该抗体与有髓神经纤维郎飞节区轴膜及运动神 经末梢的靶抗原ＧＭＩ结合。抗原抗体结合后，可激活补体系统 并吸弓ｌ免疫效应巨噬细胞，造成运动神经轴索不同程度的损 害。
奥洛他定联合地塞米松滴眼液在激素依赖性春季角结膜炎的临床应用
中国现代药物应用２０１５年９月第９卷第１８期Ｃｈｉｎ ＪＭｏｄＤｒｕｇＡｐｐｌ，Ｓｅｐ ２０１５，Ｖｏ１．９，Ｎｏ．１８
表１两组患者临床疗效情况比较［ｎｆ％），％］ ・８７・
注：与对照组比较， ＜０．０５
３讨论
格林一巴利综合征是感染诱发的自身免疫性疾病，与细
胞免疫和体液免疫相关，典型病理改变为周围神经根、神经
干周围小血管巨噬细胞、淋巴细胞浸润，急性水肿，多灶性、
节段性神经纤维脱髓鞘，重者出现轴索变性。临床急性或亚
急性起病，患者四肢对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍，伴脑神
经损害及自主神经功能障碍，多自下肢开始，随病情发展可
波及躯干，自主神经系统受累者出现血压波动、排尿困难等，
重度患者常伴呼吸麻痹危及生命。脑脊液蛋白常在发病１周
后增高 Ｊ，呈蛋白一细胞分离现象，神经传导速度检查呈脱
髓鞘改变，早期确诊、及时治疗对干预病情发展，改善患者
预后十分重要。
本病目前尚无特效治疗药物，治疗关键在于短期内抑制
自身免疫反应，减轻神经系统损害，促进神经功能恢复 ，
对无特殊禁忌患者应尽早给予皮质激素类治疗 ，调节血中
游离甾体浓度，有效控制血液中靶细胞激素浓度，抑制免疫
应答，减轻急性脱髓鞘病变组织炎症及水肿，减缓脱髓鞘程
度，较好地逆转神经传导阻滞，改善脱髓鞘区传导功能，对
轻、中型格林一巴利综合征患者疗效显著，对发病年龄较轻
的重型患者也可获较好疗效。
免疫球蛋白是格林一巴利综合征最主要的免疫调节治疗
方法，丙种球蛋白与抗原特异性结合，抑制巨噬细胞免疫作
用，明显减少自身抗体，通过竞争性抑制有效降低神经损害，
对神经髓鞘修复和再生有较好的促进作用，大剂量免疫球蛋 白在格林一巴利综合征治疗中作用重要 ，发病早期应用能
迅速控制病情，缓解临床症状，减少呼吸肌麻痹的发生。
本研究中观察组痊愈率３４．６％，总有效率９６．２％，对照
组痊愈率１５．４％，总有效率７６．９％，组间比较差异有统计学意
义（尸＜Ｏ．０５）；急性期持续时间、症状改善及肌力提升１级时
探究多发性神经病的诊断和对症治疗临床体会
世界最新医学信息文摘２０ｌ３年第１３卷第１６期 ｌ２ｌ ・临床研究・ 探究多发性神经病的诊断和对症治疗临床体会 王代誉，李新，丁媛媛，孙雪平 （大庆油田总医院集团脑血管医院，黑龙江大庆１６３１１３） 摘要：目的总结多发性神经病的诊断方法和对症治疗的有效措施。方法对患有多发性神经病的患者进行具有针对性 的治疗，在治疗的过程中对治疗过程进行详细记录。结论主要病理改变是周围神经的节段性脱髓鞘和轴索变性，或两 者兼有。少数病人可伴有神经．肌肉连接点的改变。因距离胞体营养中枢最远而更容易受累，故病变远端最重或自远 端开始向上蔓延。 关键词：神经病；治疗；方法 中图分类号：Ｒ７４１ 文献标识码：Ｂ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１．３１４１．２０１３．１６．０８５ ０ 引言 多发性神经病是指四肢远端对称性或非对称性的运动、 感觉及自主神经功能障碍性疾病。又称为末梢神经病，过 去常称为周围神经炎、末梢神经炎。任何年龄均可发生， 以青壮年多见。 １病因 １．１感染 病原体直接侵害，如麻风、带状疱疹；各种严重感染 的并发症，如麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核 细胞增多症、钩端螺旋体病、疟疾、布氏菌病、艾滋病等； 感染后引起的变态反应，如格林一巴利综合征；嗜神经的 细菌毒素，如白喉、破伤风、细菌性痢疾等。 １．２代谢障碍及营养缺乏 糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风、甲状腺功能减退、 肢端肥大症、淀粉样变性及各种原因引起的恶病质。维生 素Ｂ族缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及 手术后。 １．３化学因素 药物呋喃西林类、异烟肼、苯妥英钠、磺胺类、阿糖胞 苷、长春新碱、氯喹、他巴唑等；化学品：二硫化碳、苯胺、 二硝基苯、丙烯酰胺、有机氯杀虫剂、有机磷农药等；重金属： 砷、铅、汞、铋、锰、磷、铊等。 １．４结缔组织病 如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、巨细胞性动脉 炎、类风湿关节炎、结节病、干燥综合征等。 １－５遗传 遗传性共济失调性周围神经病（又称雷夫叙姆病， Ｒｅｆｓｕｍ ｄｉｓｅａｓｅ１、进行性肥大性多发性神经病、遗传性感觉 性神经根神经病等。 ２临床表现 按病程可有急性、亚急性、慢性、复发性之分。损伤常 是完全性的，一般均有周围神经中感觉、运动和自主神经 纤维的共同症状。 ２．１感觉障碍 初期受累肢体远端感觉异常，如针刺、蚁走、烧灼感、 触痛等。与此同时或稍后出现肢体远端对称性深、浅感觉 减退或缺失，呈或长或短的手套一袜子样分布…。 ２．２运动障碍 肢体远端对称性下运动神经元的运动障碍，表现肌无 力，轻重不等，可为轻瘫甚至全瘫。肌张力低下，腱反射 减弱或消失。还有肌肉萎缩，上肢以骨问肌、蚓状肌、鱼 际肌，下肢以胫骨前肌、腓骨肌为最明显，可出现垂腕与 垂足。后期可出现肌肉萎缩、肢体挛缩及畸形。 ２．３自主神经障碍 ． 肢体末端皮肤对称性菲薄、光亮或角化过度、脱屑、变 冷、苍白或青紫、汗多或无汗、指（趾）甲粗糙、松脆，甚 至溃烂。 ３辅助检查 ３．１脑脊液 除个别病人有脑脊液蛋白质含量轻度增高外，一般均正 常。 ３．２电生理 ： ， 肌电图和神经传导速度测定有助鉴别神经原性病变、肌 原性病变、神经一肌接头病变，对帮助判断轴索变性还是 脱髓鞘改变也有意义。不同神经传导速度检查可有不同程 度的传导阻滞。严重轴索变性伴脱髓鞘时，传 逸度变慢， 肌电图有失神经性传导速度慢。 ３．３神经组织活检 可判断不同程度的髓鞘脱失或轴突变性。 ４诊断及鉴别诊断 诊断主要以临床表现为依据，还应注意两个问题。 ４．１是否多发性神经病症状、肌电图、神经传导速度的 改变 诊断本病并不困难，需要与下列疾病鉴别：周期性瘫痪 常于壮年期发病，四肢近端无力，无感觉障碍，病情迅速 恢复，钾盐治疗常有显效；急性脊髓炎表现为截瘫或四肢 瘫痪，有传导束感觉障碍、锥体束征和括约肌症状；急性 脊髓灰质炎多发于儿童，瘫痪呈不对称性、节段性、弛缓性， 无感觉障碍，急性期脑脊液细胞及蛋白质均增高 ｌ。 ４．２ 多发性神经病的病因是什么 通常病因诊断应参考病程（急性、慢性或复发性）、病 损累及的性质（运动和感觉、自主神经的，单一或合并损害）、 病损累及的范围（四肢远端、近端或全身）、神经病理（轴索、 髓鞘还是间质病理）、其他实验室检查（免疫组化、生化等）、 病史中有无毒物接触史，以及全身营养、代谢状况来判断 多发性神经病的病因。 不同病因的多发性神经病的特殊临床表现：①糖尿病性 多发性神经炎，有糖尿病史和糖耐量试验异常，下肢远端感 觉异常或疼痛为突出症状，深感觉和踝反射可减弱或消失； ②药物中毒性多发性神经炎大多有服用药物或有应用有机 磷农药的病史；③长期酗酒、有胃肠功能紊乱者，可有感 觉性多发性神经病；④尿毒症性多发性神经炎以肾功能衰 竭为特点，肾移植和透析疗法可使周围神经症状明显减轻； ⑤麻风性多发性神经炎的特点为周围神经增粗和周围神经 活检发现麻风杆菌。 ５治疗 （下转第１ ２７页）
肝性脊髓病的发病机制及诊治研究进展
山东医药2024 年第 64 卷第 10 期
肝性脊髓病的发病机制及诊治研究进展
李旭1，李坤2，王小宁21 山东第二医科大学临床医学院，山东潍坊261053；2 山东第一医科大学第一附属医院（山东省千佛山医院）
消化内科
摘要：慢性肝病患者通常合并神经系统并发症，肝性脑病最常见，脊髓受累相对罕见，如肝性脊髓病，通常与广泛的门静脉系统分流有关，因此也称为分流性脊髓病，这种分流可能是手术引起的，也可能是自发的，或两者兼有。肝性脊髓病的主要症状是对称性下肢无力，并逐渐向痉挛性瘫痪转变，很少累及上肢。体征主要有双下肢肌张力增高和反射亢进，通常无感觉或括约肌功能损害。起病多隐匿，诊断标准以排除性诊断为主，在高度怀疑的临床背景下，需排除各种结构性和原发性神经系统疾病。降血氨及其他药物保守治疗效果并不理想，肝移植治疗对早期患者可完全逆转，因此早期诊断至关重要。其他治疗方法还包括脾动脉栓塞、分流阻断术、分流限制术和粪便菌群移植等。其中粪便菌群移植（FMT）有望成为一种新的可行方法，但局限性于没有更多FMT试验，尚无法确定这一方法能否取得更确切的疗效。关键词：肝性脊髓病；脊髓脱髓鞘；经颈静脉门体分流术；肝移植；粪便菌群移植doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2024.10.024 中图分类号：R575 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2024）10-0100-04
慢性肝病最常见的神经系统并发症是肝性脑病
（HE），少见的有肝性脊髓病、肝硬化相关性帕金森病
和渗透性脱髓鞘病。肝性脊髓病最早由LEIGH等［1］
于1949年报道。1967年，READ等［2］报道了5例进行
性痉挛性截瘫，起病时间从门静脉系统分流（PSS）手
术后18个月到10年不等。自此，逐渐有关于肝性脊
髓病的个案报道。肝性脊髓病好发于男性，约占87.7%，发病年龄23～68岁［3］。其病因主要是乙型肝
炎肝硬化，次之为酒精性肝炎肝硬化，丙型肝炎肝硬
慢性压迫性颈髓损伤体感诱发电位变化与神经丝磷酸化异常的病理机制
第３３卷第１期 ２０１２年１月 中山大学学报（医学科学版） ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＳＵＮ ＹＡＴ—ＳＥＮ ＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ（ＭＥＤＩＣＡＬ ＳＣＩＥＮＣＥＳ） Ｖｏ１．３３ Ｎｏ．１ Ｊａｎ．２０１２
慢性压迫性颈髓损伤体感诱发电位变化与神经丝磷酸化异常
的病理机制
李广盛 ，龙厚清 ，胡勇 ，温春毅 ，谢文翰 ，刘少喻 ，李佛保
（１．中山大学附属第一医院脊柱外科，广东，广州５１０７００；２．香港大学李嘉诚医学院创伤和矫形外科，香港９９９０７７）
摘要：【目的】观察慢性压迫性颈脊髓损伤神经元和轴突中神经丝高度磷酸化和异常积聚的特征，探讨其介导体感诱 发电位（ＳＥＰ）变化的神经病理机制。【方法】将２Ｏ只ｓＤ大鼠随机分为实验组（ｎ＝１５）和对照组（ｎ＝５），实验组采用聚氨酯 胶片建立脊髓背侧慢性压迫模型；ＢＢＢ评分法和ＳＥＰ评估造模前、后６个月脊髓功能变化；Ｌｕｘｏｌ Ｆａｓｔ Ｂｌｕｅ（ＬＦＢ）染色观察脱 髓鞘变性、免疫组织化学法观察磷酸化（ＳＭＩ一３１）和非磷酸化（ＳＭＩ．３２）神经丝在脊髓灰质前角神经元、轴突中的表达，并探讨 其与ＳＥＰ变化的关系。【结果】造模６个月后大鼠ＢＢＢ评分均下降（Ｐ＜０．００１）、ＳＥＰ潜伏期延长（Ｐ＜Ｏ．０５）、波幅下降（Ｐ＜ ０．００１）；ＬＦＢ染色强度显著降低（Ｐ＜０．００１）；脊髓灰质前角ＳＭＩ一３２阳性神经元计数明显增多、染色强度增强，两组差异具有 统计学意义（尸＜０．０５）；脊髓白质ＳＭＩ．３１染色强度升高（Ｐ＜０．０５）。【结论】神经丝在脊髓前角神经元的过度表达与高度磷酸 化以及在轴突中异常聚积是导致轴突变性、神经元损伤和体感诱发电位异常的神经病理机制之一。 关键词：神经丝：高度磷酸化；体感诱发电位；慢性脊髓压迫 中图分类号：Ｒ６８ 文献标志码：Ａ 文章编号：１６７２—３５５４（２０１２）０１—００２８—０６
Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ Ｍｅｃｈａｎｉｓｍ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｆｉｌａｍｅｎｔ ＨｙｐｅｒｐｈＯｓｐｈＯｒｙｌａｔｉＯｎ Ｍｅｄｉａｔｅｄ Ｓｏｍａｔｏｓｅｎｓｏｒｙ
(完整)神经病学必考重点
神经病学必考重点
【单选】
1、迟缓性瘫痪临床表现：肌力减退、肌张力减低或消失（无“折刀”现象)、腱反射减弱或消失、肌肉萎
缩明显.P82
2、单纯疱疹脑炎(HSE）的病理：脑实质中出血性坏死;嗜酸性包涵体；（袖套状淋巴细胞浸润,小胶质细胞
增生，神经细胞弥漫性变性坏死）。P235
3、几种失语症的特点：①Broca失语：表达性失语或运动性失语；②Wernicke失语：听觉性失语或感觉性
失语；③传导性失语：流利性口语，但大量错词（能感知）;④经皮质性失语综合征（分水岭区失语综合
症）：复述相对保留；⑤完全性失语；⑥命名性失语：遗忘性失语,命名不能。P69
4、延髓麻痹（真性延髓麻痹、球麻痹）的表现：声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。P46
5、根性感觉障碍特点:剧烈放射性疼痛P60
6、高血压脑出血部位：(脑内细小动脉在长期高血压作用下发生慢性病变破裂)基地核的壳核及内囊
区.P189
7、动眼神经麻痹表现：上睑下垂，眼球向外下斜视，不能内上、内向、向下转动，复视，瞳孔散大，光反
射及调节反射均消失.P34
8、视野缺损定位:①双眼颞侧偏盲:视交叉中部；②双眼对侧同向性偏盲:视束、外侧膝状体、视辐射及视
皮质；③双眼对侧同向上象限盲：颞叶后部；④双眼对侧同向下象限盲：顶叶。P77
9、脑血栓形成病因：动脉粥样硬、（动脉炎)P176
10、帕金森病变部位：黑质 P278
11、脑干损害表现：交叉性瘫 P14
12、周围、中枢性面瘫鉴别：周围：同侧面肌瘫痪；中枢：对侧下面部表情及瘫痪。P41
13、吉兰-—巴雷综合征（GBS、格林巴利）临床表现：肢体对称性物理、肢体感觉异常、双侧面神经麻痹、
自主神经功能障碍。P350
14、多发性硬化（MS）病变特点：多发性、缓解--复发、空间多发性（DIS）、时间多发性（DIT） P260
15、重症肌无力临床特点：受累骨骼肌病态疲劳、休息后减轻、晨轻暮重、胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
P366
16、偏头痛临床特点：发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛 P158
酒精性周围神经病神经电生理检测结果分析
３２２ ＺｈｅｊｉａＩｌｇ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ０ｃｔｏｂｅｒ，２ＯＯ６，Ｖｏ１．１１，Ｎｏ．５
酒精性周围神经病神经电生理检测结果分析
赵晓燕钱利萍
（杭州市第一人民医院，浙江杭州３１０（￣０６）
摘 要 目的探讨酒精性周围神经病的神经电生理特点。方法对１３例临床确诊酒精性周围神经病的患
者行定量肌电图（ＥＭＧ），运动神经传导速度（ＭＣＶ），感觉神经传导速度（ＳＣＶ），Ｆ波检测，共检测１０４条运动神经，７８
条感觉神经及６ｏ块肌肉。结果出现上下肢感觉神经动作电位波幅下降者占７５．６％，ＳＣＶ减慢者占６１．５％，有运
动神经动作电位波幅下降者占８６．５％，ＭＣＶ减慢者占１９．２％，Ｆ波异常者占７８．５％，ＥＭＧ提示有神经源性损害者占
３８．４％。结论酒精性周围神经病是广泛的周围神经病，神经电生理检测是一项重要的辅助诊断手段。
关键词 酒精性周围神经病运动传导速度感觉传导速度Ｆ波
随着生活水平的提高，慢性酒精中毒的发病率
不断增高，尤其在欧美国家，其发病率在心血管疾
病和癌症之后，占第三位ｎ】。酒精性周围神经病是
慢性酒精中毒的常见类型。现将２００２年６月至
２００５年７月本院酒精性周围神经病１３例的神经电
生理特点作如下探讨。
１对象与方法
１．１对象选择１３例临床确诊为酒精性周围神经
病患者，男１２例，女１例，年龄４３ ７５岁，平均
（５８．７±３．４）岁，病程２个月一３年，临床表现：患者
有不同程度的双上肢、双下肢或四肢肢体远端对称
性疼痛或感觉异常，其中１例双足下垂，３例肌
萎缩。
１．２方法 采用牛津公司的ＯＸＦＯＲＤ肌电、诱发
电位仪对１３例患者神经进行ＥＭＧ、ＳＣＶ、ＭＣＶ及Ｆ
波检测。用表面电极对正中神经、尺神经、腓总神
经、胫神经共１０４条神经进行检测，记录ＭＣＶ、运动
神经动作电位波幅及潜伏期；采用表面电极对正中
神经、尺神经、腓肠神经共７８条神经进行检测，记