鼻咽部纤维血管瘤

精品课件
男性，14岁，肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1、 长T2信号，增强后明显强化。
精品课件
精品课件
男，19岁，右侧后鼻 孔翼腭窝分叶状软组 织影，呈等T1、长T2 信号，病灶明显强化 ，可见到迂曲条状流 空信号。
诊断要点：
1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血；压迫性的骨质吸收
鼻咽纤维血管瘤
王莉莉 2014.05.26
精品课件
鼻咽的解剖
鼻咽又称上咽，位于颅底 与软腭之间，大小较恒定 ，前后径约2cm，高约4cm 。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻 腔想通，向下与口咽连续 。
咽隐窝：咽口上方有一隆 起部分称咽鼓管圆枕，其 后上方与咽后壁之间的凹 陷称为咽隐窝。
咽扁桃体：鼻咽顶部和后 壁移行相连，呈倾斜的圆 拱形，常合称顶后壁，其 粘膜下有丰富的淋巴组织 ，称咽扁桃体，即腺样体 ，在婴幼儿较发达，6-7 岁后开始萎缩。
, 上颌窦后壁受压前移、塑形, 上 上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、
颌窦腔缩小, 破坏
但上颌窦后壁骨质无精品课件颅较底广侵泛犯，累及海绵窦，病变范围
五、影像表现：
（一）CT表现：
1.软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘 光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。
CT增强扫描：病灶明显强化，肿块广泛累及左 精品课侧件翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后
2.耳部症状：癌肿堵塞或压迫咽鼓管时，常出现卡他性中耳炎， 引起耳鸣、耳闭塞及听力下降，或伴有鼓室积液。
3.脑神经症状：癌肿侵入颅内，脑神经受损后，可出现剧烈头痛 、面部麻木、咀嚼困难、眼睑下垂、复视、视力丧失等表现。
4.颈淋巴结转移
为患者最早发现的体征。检查时颈部肿块多较坚硬，表面呈小结 节性，与周围粘连则不易推动。可互相融合，成为全颈侧巨大肿 块。
病理
常发生在鼻咽部咽隐窝和顶前壁，病灶可呈结节型、溃疡型、黏膜下浸润
型等多种形态，绝大多数为低分化鳞癌。其他有可能为腺癌、未分化癌等
。
精品课件
临床表现
1.鼻部症状：回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，以晨起 后多见。晚期可有脓样涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生 命危险。初期多无鼻塞，当癌肿堵塞后鼻孔时，则可引起单侧或 双侧鼻塞。
组筛窦、蝶窦。
2.骨质破坏：骨质受压，吸收破坏
精品课件
3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致 , 高于脑实质。病灶与脑实质分界清晰, 边 缘不规则, 周围无明显水肿带, 增强扫描颅 内外病灶同步明显强化。
精品课件
CT增强：鼻咽部明显 强化软组织密度影， 与周围组织分界较清 楚，向鼻腔、蝶窦、 上颌窦、筛窦、翼腭 窝及颞下窝、颅底侵 犯，累及海绵窦，病 变范围较广泛。
精品课件
三、临床表现：
症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以出 现鼻阻、鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时 ，可以出现突眼、复视、耳鸣、头痛、头晕等。
体征：鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、 鼓膜及听力改变。
鼻镜可以检查肿瘤的大小、
色泽、表面血管情况。鼻
咽部触诊要谨慎小心，一
般不作活检，以免发生严
MR 横断增强：chandler II 期，不均 匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦， 鼻中隔受压推移
精品课件
MR横断平扫：chandler III 期,
CT增强：chandler IV期，鼻咽部强
肿瘤呈分叶状, 扩展至左侧鼻腔、 化十分明显软组织密度影，与周围
翼腭窝及颞下窝, 翼腭窝扩大增宽 组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、
（二）MRI表现
1.信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影， 边界清晰，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显 高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及 其与纤维成分比例有关。 2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信 号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特 征性。 3.增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示 的更为清楚。
颅内侵犯
3.MRI表现：鼻咽部分叶状或不规则软组 织影，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明 显高信号，椒盐征以及增强后明显强化特 点可以诊断。
精品课件
六、鉴别诊断
（一）鼻咽癌 （二）淋巴瘤
精品课件
（一）鼻咽癌
病因 1.遗传因素 （1）种族易感性 鼻咽癌主要发生于黄种人，以亚洲南太平洋地区国家为 多。生活在低发地区的海外华侨及其后裔仍保持高发倾向。 （2）家族聚集性 鼻咽癌患者中有家族史者较为常见。
2.病毒感染
近年来多认为EB病毒与鼻咽癌的发生有密切关系，但EB病毒广泛存在于世 界各地人群，而鼻咽癌的发生有明显的地域性，说明EB病毒感染并非是鼻 咽癌致病的惟一因素。
3.环境因素
可能与多种化学致癌物质有关，如亚硝胺类及微量元素镍等。此外，维生 素缺乏、性激素失调等均可以改变黏膜对致癌物的敏感性。
精品课件
正常CT表现
两侧壁半圆形隆 起为咽鼓管圆枕 ，其前方含气凹 陷为咽鼓管咽口 ，后方较宽的斜 行裂隙为咽隐窝 。
鼻咽腔的后壁由 双侧头长肌构成 。
精品课件
鼻咽纤维血管瘤
一、概述：
鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma， NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为 鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于10-25 岁青年男性。 病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症 刺激等因素有关。
精品课件
二、病理：
起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜， 向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。 内镜检查：瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不 规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张的血管。
肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血管 壁薄，缺乏弹性，易引起大出血，较大的肿瘤可以 压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭 窝，故本瘤虽属良性，但具有侵袭性。
重出血。
精品课件
四、分期：
按Chandler标准进行分期： I 期肿瘤局限于鼻咽部； Ⅱ期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦； Ⅲ期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝 、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶 内），颊部； Ⅳ期肿瘤侵入颅内。
精品课件
MR 横断增强：chandler I 期, 肿 瘤局限于鼻咽部, 信号均匀, 边界 清, 明显强化