结节病
结节病结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器官。
肺和胸内淋巴结受累最为常见。
其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。
目前病因未明。
部分病例有自限性，大多预后良好。
其糖皮质激素是主要治疗手段。
流行病学资料1、缺乏精确的流行病学数据：并非少见病。
[1-2]1) 美国估计的年发病率：10-40/10万人。
2) 北欧地区：17.6-20/10万。
3) 日本为20/10万。
2、有逐渐增多趋势：1) 英国某地统计1977-1983年6年期间结节病的年发病率为15/10万；而在1962-1977年的15年期间仅3.5/10万。
2) Hiraga等分析了1960年～1999年期间来自日本7个研究中心经临床和病理确诊的4 774例结节病的资料。
结果显示，60年代至70年代，日本结节病的发病率为1.6/10万；70年代至80年代为11.2/10万；80年代至90年代为25.6/10万。
3) 俄罗斯结节病的发病率也从1988年的1.9/10万，增至1998年的4.1/10万。
4) 我国无统计资料；公开报道的结节病病例数，1958年报道第一例，1983年为129例，1990年为768例，1999年增至约3000例。
5) 我院1985年至2005年收治总例数1200例，年平均60例，占呼吸科年总病例数（2000）的3%。
3、流行病学特点：1) 地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；欧美人发病多于亚洲和非洲；西班牙、葡萄牙、印度、沙特阿拉伯及南美洲的发病率较低。
亚洲以日本人较多。
2) 人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低（10.9/10万）。
3) 年龄分布：任何年龄均可发病。
中青年多发，40岁以下多见。
发病高峰在20～29岁。
在Scandinavian国家和日本，女性患者发病有两个高峰：第一高峰为青年期20～29岁。
第二高峰为50岁以上的中年期。
4) 性别分布：女性发病略高于男性。
男、女比例约为5：7。
美国女性病人的年发病率为6.3/10万，男性为5.9/10万。
5) 总的死亡率在1%—5%之.间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。
总体看来，结节病发病具有四大特点：第一、时间聚集性：欧洲一些国家好发于春季，南半球国家好发于8-10月份,希腊70%的病例在3-5月发病，西班牙50%患者在4-6月发病，日本大部分患者于6-7月发病[3]。
第二、空间聚集性：Hiraga等在对英国马恩岛居民的研究中发现，在诊断前5年及诊断后的2年内，患者间的居住距离小于100米。
瑞典北部的瓦斯特伯特省及日本北海道中部的富良野盆地也有类似现象。
第三、职业聚集性：在医务工作者、消防人员、海军等人员中发病率较高，最近一项关于结节病病因大型研究（ACCESS）中提到在农业劳动者中发病率也较高[4]。
第四、家族聚集性：自德国于1923年首次报道结节病的家族发病情况后，类似情况陆续被报道。
Rybicki[5]研究发现，与对照组相比美国黑人中结节病患者家人患病的相对危险度为2.5，与最近一项大型研究（ACCESS）结果相仿[6]。
病因和发病机制【1,2,11】（一）病因：结节病的病因尚未明了，可能与下列多种因素有关：[7][1][7]1、遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。
目前公认，白细胞组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。
美国Teistein报道，美国结节病病人中约10%有家族遗传史。
而且单卵双胎患结节病的几率较双卵双胎高得多。
2、环境与职业因素：日本报道，寒冷的北海道结节病的发病率高。
美国东南部地区结节病的发病率高。
有人报告，结节病易于在冬-春季节发病。
金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。
3、感染因素：某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌（Propionibacterium acnes）、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。
但本病对激素治疗反应良好，说明感染在结节病的发病中并非持续存在，否则会造成感染的扩散。
因此，目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。
4、免疫学因素：Th1/Th2失衡可能与结节病的发病有关。
在大多数病例，病变局部的辅助T细胞以Th1（CD4+）细胞为主;只有极少数病例以Th2（CD8+）细胞为主。
有人认为，T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发生有关。
（二）发病机理：1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节：1) 暴露于未知抗原。
2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。
3) 免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。
由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。
2、结节病肉芽肿形成过程：多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。
1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。
2) 继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。
病理变化1、特征性病理改变：边界清楚的、细胞间连接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿。
典型的表现：1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴细胞（多为CD4+），类上皮细胞可融合成朗格汉斯巨细胞；巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。
2) 周围为淋巴细胞浸润（多为CD8+）；无干酪样坏死。
3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织，逐渐形成纤维组织包绕的完整结节。
4) 结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内，或三五个、十几个成群分布于血管旁、支气管旁，互不融合。
5) 病理经过：或者自行消散、或者导致纤维化。
2、不典型的上皮样肉芽肿：如，结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位于气腔内等。
3、电镜观察1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。
多见张力原纤维，并有许多溶酶体颗粒。
细胞表面有较多的杵状突起，连接清晰。
2) 巨细胞由多个单核细胞融合而成，细胞间有残留的膜样结构。
胞浆内有线粒体及由退变的细胞器转变而来的多量呈高电子密度颗粒状物质（苏曼氏小体）。
3) 无论是巨噬细胞、上皮样细胞及巨细胞，其胞浆内均含有丰富的溶菌酶，说明这三种细胞间具有非常密切的关系，但以上皮样细胞反应最强。
4、病理表现的鉴别诊断：类上皮肉芽肿还可见于：1) 感染性肉芽肿：不伴有干酪性坏死的结核性和非结核性分支杆菌性肉芽肿、真菌性肉芽肿、组织胞浆菌、球孢子菌病、第三期梅毒、寄生虫感染等。
2) 血管炎性肉芽肿：韦格内肉芽肿、坏死性血管炎等。
3) 肿瘤性肉芽肿：何杰金氏淋巴瘤和非何杰金氏淋巴瘤分别有13.8%和7.3%的病例表现为上皮细胞性肉芽肿；3-7%的肿瘤病人在原发灶中可见肉芽肿病变，如精原细胞瘤等。
4) 异物性肉芽肿、铍肺、铝、锆、慢性炎症反应性肉芽肿。
5) 无菌性炎症反应：创伤后的组织反应、炎症反应后的慢性机化性炎症、外源性过敏性肺泡炎（EAA）、隐源性机化性肺炎（COP）、寻常型间质性肺炎（UIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、药物所致的炎症反应等。
疾病诊断1、临床表现：近半数的结节病病人无临床症状。
1）全身非特异性症状：约1/3的病人有发低热，体重减轻、无力、盗汗。
2）器官受累表现：结节病可累及下列许多器官：（1）胸内浸润：约90%的病人有胸部浸润。
主要是纵膈和肺门淋巴结受累，还可累及气道（包括喉、气管和支气管），导致气道阻塞和支气管扩张，还可引起胸腔积液、乳糜胸、气胸、胸膜肥厚及钙化等。
主要症状有：干咳、气促、胸闷、胸痛等。
（2）肝脏：肝活检证实，约50%～80%的结节病病人有肝脏浸润。
表现为肝功能异常、肝脏B超或CT可见结节影。
B超引导下或腹腔镜下肝活检有助于本病的诊断。
（3）皮肤：约25%的结节病患者有皮肤损害。
结节性红斑：提示为急性结节病、冻疮样狼疮：往往代表处于慢性阶段；其他还有斑丘疹、色素沉着、皮下结节或鱼鳞样皮肤改变等。
（4）淋巴系统：约1/3病人可在颈部、腋窝或腹股沟等处触及肿大的淋巴结。
部分病人出现脾大。
（5）眼：约11%～83%的结节病病人有眼损害。
常见有眼色素膜炎、结膜滤泡、泪腺肿大、泪囊炎、角膜结膜炎及视网膜炎等。
（6）肌肉与关节：约25%～39%的病人有关节痛。
受累关节多为膝、踝、肘、腕及手足小关节，但罕见变形性关节炎。
女性病人常见慢性肌痛。
（7）神经：约近10%的结节病病人有神经损害。
常见为面神经麻痹、下丘脑及垂体损伤。
头颅CT和MRI有助于诊断。
（8）血液：约4%～20%的结节病病人有贫血，约40%病人有轻度白细胞减少。
（9）心脏：约5%结节病患者有心脏浸润。
临床表现为心功能不全、心电图或心脏B超检查结果异常，以及核素心肌成像缺损等。
如果患者已经确定有结节病，同时存在心律失常、心电图异常应假定为结节病累及心脏。
（10）内分泌系统：约2%～10%的病人有高钙血症；尿钙为正常人的3倍。
少数病人可有垂体及下丘脑浸润引起的尿崩症、甲减或甲亢，肾上腺功能减退等。
（11）腮腺：接近6%的病人有单侧或双侧腮腺肿大、疼痛，其中约40%病人的腮腺肿大可自行消退。
（12）胃肠道：接近1%的结节病病人有胃肠道浸润。
较为常见的是胃结节病，食管、直肠、阑尾和胰腺浸润等少见。
（13）生殖系统：女性可有子宫和乳房浸润；男性偶见附睾炎。
（14）肾脏：肾功能衰竭多因高钙血症和肾脏钙质沉着引起；肾结节病临床表现与肿瘤相似；结节病引起的间质性肾炎罕见。
2、胸部影像学特点：（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期（表1）ⅠⅡⅢⅣ双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、结节状或片状阴影肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门淋巴结肿大肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿（2）胸部CT：胸内任何组织均可受累，因此CT表现最具多样性和多发性。
·1)肺门和纵膈淋巴结肿大：特点：多组同时增大，两侧对称、大小一致、密度均匀、边界清晰、少有融合、44%-53%的结节病淋巴结可有钙化，钙化的淋巴结多数较大，多累及双侧肺门淋巴结，钙化多为局灶性，9%可见蛋壳样钙化。
·2)肺组织浸润：最为丰富多彩，形态各异。
可表现为粟粒型、大小结节型、团块型、花絮状、斑片状、条索状、蜂窝状、空洞型等多种形态。
部分病灶呈现游走性特点、变化多端。
较少见的病变有：蜂窝肺、囊腔和支扩的形成、肺泡实变等。
·3）胸膜病变：可表现为胸腔积液、气胸、胸膜增厚、胸膜钙化等。
肺结节(病)PPT课件
@番茄元素
1
定义
是一种非干酪样坏死的上皮肉芽肿病变 常累及肺部尤其是肺门 和纵膈淋巴结 须与中心型肺癌作鉴别。
20—40岁 女性略高于男性 症状轻微 病期长 反复发作并有自愈可能 临床症状和X线改变程度极不一致 是全身性疾病，除肺内改变外还可有多处浅表淋巴结肿大 ，皮肤和关节周围可见结节状隆起和红斑累及肝
临床表现肺门纵膈淋巴结肿大界清肺内改变早期肺泡炎表现以肺门为中心向外扩散结节小呈毛玻璃样改变中期肺间质浸润肺纹理增厚粗乱晚期肺间质纤维化甚至可见肺大泡支气管病变支气管粘膜有弥漫性小结节活检见上皮细胞肉芽肿晚期支气管壁破坏肺间质纤维化或肉芽肿阻塞少数可发生支气管狭窄胸膜病变10左右有胸腔积液呼吸功能气管狭窄粘膜肉芽肿广泛可表现为阻塞性通气功能障碍晚期为限制性通气功能障碍限制性通气功能障碍指胸廓活动度受限如肺间质纤维化胸廓畸形胸腔积液胸膜增厚肺部分切肺门纵膈淋巴结及肺实质受累占90以上
支气管粘膜有弥漫性 小结节 活检 见上皮 细胞肉芽肿 晚期
支气管壁破坏 肺间 质纤维化或肉芽肿阻 塞 少数可发生支气 管狭窄
10%左右有胸 腔积液
呼吸 功能
气管狭窄 粘膜肉芽肿广泛 可表现为阻塞性通气功能 障碍 晚期为限制性通气功 能障碍
限制性通气功能障碍----指 胸廓活动度受限 如肺间质 纤维化 胸廓畸形 胸腔积液 胸膜增厚 肺部分切除
间质纤维化 约占25&
3.仅见肺部浸润或纤 维化 而无肺门淋巴结
肿大 约占15%
7
CT检查
肺部多个毛玻璃样结节 提示
.
部份AAH 部份AIS
肺部毛玻璃样结节 （GGO） 肺部小结节 （GGN）
.
AAH---为不典型腺瘤样增生
结节病的诊断与治疗
结节病的诊断与治疗结节病是一种比较普遍的疾病，通常是指人体内出现的结节或增生。
这种病症的发病原因比较复杂，有些可能与身体免疫系统的异常有关；而有些则可能是由于病毒感染、遗传等原因所引起。
对于结节病的诊断，许多医生会先通过常规的检查手段来确定患者是否存在结节病的症状。
这些检查手段包括影像学检查、组织学检查、实验室检查等。
一些常见的影像学检查手段包括X光、CT、MRI、PET等，这些手段可以通过能量的辐射或图像技术来捕捉患者体内的结节情况。
组织学检查则通常是指通过采集患者体内的组织或细胞样本，经过显微镜等手段来确定样本中是否存在病理学上的异常情况。
实验室检查则通常是指通过检测患者体内的血液、尿液、体液等样本中是否存在特定的生物标记物来确定是否存在某种病理学异常情况。
这些检查结果可以帮助医生确定患者是否存在结节病的症状，以及病情的严重程度。
对于结节病的治疗，通常要根据病情的轻重程度来制定相应的治疗计划。
轻度的结节病通常可以通过控制症状来进行治疗，例如消炎、解痛、降温等手段。
对于较为严重的结节病，则通常需要进行手术或放疗等治疗手段。
手术治疗通常是指将患者体内的病理结节部分彻底切除，以达到完全消除病灶的效果。
放疗则通常是指通过电离辐射等手段来破坏患者体内的病理细胞，从而达到治疗效果。
此外，对于结节病的治疗，还可以针对其病因进行相应的治疗。
例如，在结节病的治疗过程中，如果发现该病是由于某种病毒感染所引起的，还可以使用抗病毒药物来进行治疗。
如果发现病因与免疫系统的异常有关，则可以使用免疫调节药物等手段来进行治疗。
总的来说，对于结节病的诊断和治疗，需要根据病情的轻重程度和病因来采取相应的手段。
通过科学的诊断和综合的治疗手段，可以帮助患者消除结节病的症状，重获健康和活力。
肺部结节病课件
六、总结
在本病例中，患者 ①涂片检查未查到抗酸杆菌，抗酸染色阴性
； ②肺泡灌洗液：铜绿、恶臭假单胞菌； ③病理：左肺下叶（血液）—炎性渗出物 ④右锁骨上淋巴结—多考虑结节病，不除外
结核，建议病原学检查； ⑤化学发光正常。
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为转移瘤的病人，应积极寻找原发病灶，疑诊结核， 应结合痰涂片，PPD 试验。
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淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿 大的淋巴结主要位于血管前间隙，肺门淋 巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以 后出现，这是影像诊断的鉴别点。
肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大， CT发现原发灶或根据病情化快、症状多不 难鉴别。
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三：发病机理
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环 节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗 原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主 要有两种来源：一种是由血液循环中的细 胞在肺组织中重新分布；另一种是这些细 胞在病变部位的局部增殖。
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结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及 肺门淋巴结。 肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、 小间隔出现串珠状增厚，但癌性淋巴管炎 的小结节影多为光滑小圆形，而结节病的 小结节是不规则形，同时结节病的纤维病 变可造成肺结构的变形。
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四、结节病的诊断标准
(1) 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴 结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节 状或片状阴影；
医学知识之结节病
结节病结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。
常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。
本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。
结节病的发病情况，世界各地颇有不同，在寒冷的地区和国家较多，热带地区较少。
瑞典年发病率最高，为64/10万，尸检实际患病率可达267/10万-641/10万。
其他北欧地区年发病率为17.6/10万-20/10万。
美国年发病率为11/10万-40/10万，以黑人居多。
日本自1912年于1990年已报道3106例，我国1958年报道首例，至1991年全国已报道了400余例。
结节病多见于中青年人，儿童及老人亦可罹患。
据统计，20-40岁患者占总人数的55.4%，19岁以下占12.9%，60岁以上占8.3%。
我国平均发病年龄为38.5岁，30-49岁占55.6%。
男女发病率大致相同，女略多于男（女：男为7:5），黑人女性为男性的2倍。
【病因和发病机制】病因尚不清楚。
曾对感染因素（如细菌、病毒、支原体、真菌类等）进行观察，未获确切结论。
对遗传因素也进行过研究，未能证实。
近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50％，因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。
现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。
在某种（某些）致结节病抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞（Am）和T4细胞被激活。
被激活的Am释放白细胞介素－1（IL－1），IL－1是一种很强的淋巴因子，能激发淋巴细胞释放IL－2，使T4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴细胞活化，释放免疫球蛋白，自身抗体的功能亢进。
被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。
单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集，结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。
肺结节(病)PPT课件
3.仅见肺部浸润或纤 维化 而无肺门淋巴结
肿大 约占15%
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CT检查
肺部多个毛玻璃样结节 提示
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部份AAH 部份AIS
肺部毛玻璃样结节 （GGO） 肺部小结节 （GGN）
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AAH---为不典型腺瘤样增生
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是肺腺癌的癌前病变
AIS----为肺原位腺癌
..
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MIA----微浸润癌
结节病活动性的判断
1
活动性
病情进展快 血管紧张素转换酶（SACE）升高 免疫球蛋白升高 血沉升高 支气管肺泡灌洗液中 淋巴细胞和T辅助细胞/T抑制细胞的比值升高
2
无活动性
上述指标基本正常 病情处于稳定阶段
10
治疗
• 以治疗肺泡炎为主要手段
11
谢谢聆听！
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12
部分地方出现穿 孔
蜂窝肺
如继续发展的情 况下
4
诊断
1
胸片示 双侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大 伴或不伴有肺内网状 结节状 片状阴影
2
活检符合结节病 （浅表 纵膈 支气管内膜结节）
3
血管紧张素转化酶活性升高
SACE
4
高血钙 高尿钙 碱性磷酸酶升高 血免疫球蛋白升高 PET—CT检测
5
病理分析
➢ 肺部小结节---又称小肺癌 周围型肺癌瘤体直径小于2CM为小肺癌 小于1CM 微小肺癌 它并不完全是早期肺癌 特别是腺癌 小细胞未分化癌 但20%患者的 小肺癌有淋巴结的微小转移
IAC-----浸润性腺癌
.
8
肺结节病分期
肺门淋巴结肿大 肺部无异常
无异常X线所见
肺纤维化
肺结节病指南
以下情况可行PET-CT：（1）活动性结节病 患者血清学指标阴性，但临床症状一直未缓 解；（2）评价Ⅳ期肺结节病患者的纤维化 病灶内炎症水平；（3）评价胸外活动性结 节病病灶，或评价心脏结节病患者的病情程 度，尤其适用于已安装起搏器的结节病患者； （4）经常规检查未发现可供活检的病变部 位；（5）复发性/难治性结节病患者的疗效 评估。
30%~50% 的胸内结节病患者会出现肺外表现，皮肤受 累最常见（15%~25%），其次为肝或胃肠道 （11%~18%）、眼（12%）、肾（1%~5%）、神经 系统（5%）、心脏（2%）以及肌肉骨骼系统（1%）。
支持结节病诊断的临床特征
临床表现
诊断措施
主要涉及以下四个层面
1.获取用于确诊结节 病的病理诊断
（2）环境因素：感染（带状疱 疹等多种病毒、结核及非结核分 枝杆菌、支原体及痤疮丙酸杆菌 等）和粉尘（铝、锆等无机粉尘， 松花粉、黏土等有机粉尘）可能 与结节病的发病有关。
（3）免疫病理机制在结节病发生、发展和肉芽肿形成过程中起着非常重要的作用，包括抗原递呈 细胞、CD4+T 辅助细胞及白细胞介素-2（interleukin 2，IL-2）、肿 瘤 坏 死 因 子-α（tumor necrosis factor α，TNF-α）及干扰素-γ（interferon γ，IFN-γ）等多种细胞因子。
中国肺结节病诊断和治疗专家共识
呼吸与危重症医学科三病区
定义
结节病是一种原因不明的、以非干酪 样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特 征的系统性肉芽肿性疾病。该病几乎 可以累及全身各个器官，但以肺及胸 内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼 部。
结节病的诊断主要依靠临床、影像和 病理学资料进行综合判断。在受累部 位组织活检明确为非干酪样坏死性上 皮样细胞肉芽肿的基础上，结合患者 的临床、影像学表现，除外其他病因 后可确诊为结节病。
结节病全身影像学表现
图7、8. （7）女，67岁，神经系统结节病。轴位增强T1WI像示左侧 视神经(箭)、蝶鞍和软脑膜区呈结节状强化。（8）女，32岁，垂体结 节病。矢状位增强T1WI图像示蝶鞍内结节状肿块呈明显不均匀强化， 延伸至视交叉(箭)。
图9、10 (9)女，32岁，头颈部结节病。冠状位增强T1WI图像示左侧泪腺(白箭)和上、 内、下直肌(黑箭)结节状增厚并强化。右侧外直肌和右侧上颌窦也呈结节状增厚并强 化。鉴别诊断包括炎性假瘤、结节病和肉芽肿合并多发性血管炎。根据活检结果，确 诊为非干酪性肉芽肿。(10)男，37岁，头颈部结节病。轴位增强T1WI示左腮腺局灶性 强化肿块（箭）。根据活检结果确认非干酪性肉芽肿的存在，确诊结节病。
图16、17 (16)女，59岁，脾脏结节病。轴位增强CT像显示脾脏内 有多发小低密度病变(白箭)，也可见轻度胆管扩张(黑箭)。(17)男， 41岁，食管、胃、肝、脾结节病。轴位增强T1WI像显示肝脏(白箭) 和脾脏(黑箭)微小的乏血管病变，胃内也有异常不均匀增厚和异常 强化，活检证实结节病。
图18、19 (18)男，42岁，肾脏结节病。腹部轴位CT图像显示双肾多发低密 度病变(箭头)，上腹部可见淋巴结肿大（箭）。鉴别诊断疾病包括转移瘤、 淋巴瘤、肾盂肾炎、间质性肾炎和IgG4相关性肾病。根据活检结果，确诊侧睾丸纵向US图像显示分散的低回 声病变(箭)，左侧睾丸也可见类似的病变(未展示)，该病人已确诊结节病，胸 部CT显示双侧肺门淋巴结肿大，符合结节病累及多系统
图5. 男，45岁，心脏结节病，劳力性呼吸困难逐渐加重，心 电图出现新的右束支传导阻滞(未显示)，运动时出现2：1房 室传导阻滞。(a)矢状位心脏MR示钆增强呈片状延迟强化区 （箭）。(b)矢状位融合PET/MR图像显示相应异常区域FDG 摄取不均匀(箭)。
肺部结节病.ppt
航空都获得了一定程度的发展。
(2)近代中国交通业受到西方列强的控制和操纵。 (3)地域之间的发展不平衡。 3．影响 (1)积极影响：促进了经济发展，改变了人们的出行方式，
一定程度上转变了人们的思想观念；加强了中国与世界各地的
联系，丰富了人们的生活。 (2)消极影响：有利于西方列强的政治侵略和经济掠夺。
”；此后十年间，航空事业获得较快发展。
筹办航空事宜
处
三、从驿传到邮政 1．邮政
(1)初办邮政： 1896年成立“大清邮政局”，此后又设
洋政府宣布裁撤全部驿站； 1920年，中国首次参加 万国邮联大会 。
2．电讯 (1)开端：1877年，福建巡抚在 办电报的开端。 (2)特点：进程曲折，发展缓慢，直到20世纪30年代情况才发生变 化。 3．交通通讯变化的影响
铁路是
交通运输 建设的重点，便于国计民生，成为国民经济
发展的动脉。 2．出现 1881年，中国自建的第一条铁路——唐山 路建成通车。 1888年，宫廷专用铁路落成。 至胥各庄铁 开平
3．发展
(1)原因：
①甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的 ②修路成为中国人 (2)成果：1909年 权收归国有。 4．制约因素 政潮迭起，军阀混战，社会经济凋敝，铁路建设始终未入 修筑权 。
四、结节病的诊断标准
(1) 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大， 伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；
(2) 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色 阴性； (3) 血管紧张素转化酶 (SACE ) 活性增高 ； (4) 血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高 ；
(5) PPD 试验阳性或弱阳性 ；
4、免疫学因素： Th1/Th2失衡少数病例以Th2（CD8+）细胞为主。有人 认为，T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病 的发生有关。
肺结节病病历书写
肺结节病病历书写
患者信息：
姓名：张先生
年龄：46岁
性别：男
住址：xxx
病史：
张先生于2021年4月份体检时发现了左肺上叶有一个直径约为
1.1cm的结节，建议进行CT复查。
5月份进行了胸部高清CT复查，发
现左肺上叶结节大小未见明显变化，边缘光滑，密度均匀，建议进行PET-CT进一步确认。
PET-CT结果提示左肺上叶结节SUVmax为2.1，建议行纵隔淋巴结和胸腺活检。
6月5日进行手术，术中活检结果呈恶性。
随即进行了左肺上叶全切术。
治疗过程：
手术后，患者进行了一系列化疗和放疗治疗，经过约6个月的治疗，情况稳定，肺部未见明显复发。
随访情况：
患者接受了定期的复查观察。
最近一次复查为2022年2月份，胸
部CT未见异常结节或其他病灶。
患者身体状况良好，无不适感。
指导意义：
肺结节是一种常见且临床危害较大的疾病。
对于初次发现肺结节的患者，应及时进行CT等相关检查，以确认结节的性质及病情分级。
对于高度怀疑为恶性结节的患者，应尽早进行手术治疗及后续化疗等治疗。
随访期间需要定期监测患者病情，并注意保持良好的生活习惯和心态，以预防疾病复发。
7-结节病
肺门转移性肿瘤 三、肺门转移性肿瘤 肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结 和肺外癌肿转移至肺门淋巴结， 肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结， 皆有相应的症状和体征， 皆有相应的症状和体征，对可疑的原发灶 作进一步检查可助鉴别。 作进一步检查可助鉴别。
四、其他肉芽肿病 如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、 如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染 化学性因素所致的肉芽肿， 性、化学性因素所致的肉芽肿，应与结节 病相鉴别， 病相鉴别，结合临床资料及有关检查综合 分析判断。 分析判断。
治疗
多数病人可自行缓解，病情稳定ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ无症状 多数病人可自行缓解，病情稳定、 的胸内型结节病病人不需治疗 糖皮质激素：症状明显的Ⅱ 糖皮质激素：症状明显的Ⅱ、Ⅲ期胸内型 结节病病人及胸外结节病（眼部结节病、 结节病病人及胸外结节病（眼部结节病、 神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累） 神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累） 糖皮质激素效果差可选用氯喹、甲氨蝶呤、 糖皮质激素效果差可选用氯喹、甲氨蝶呤、 硫唑嘌呤等治疗
神经系统：其症状变化多，可有脑神经瘫 神经系统：其症状变化多， 神经肌病、脑内占位性病 性病变 痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎 等临床表现。 等临床表现。 心肌：可有心律失常，甚至心力衰竭表现， 心律失常， 心肌：可有心律失常 甚至心力衰竭表现， 约有5 的病例累及心脏。 约有5％的病例累及心脏。亦可出现心包积 液。 肝和（ 脾肿大， 肝和（或）脾肿大，多发性关节炎
临床表现
结节病的临床表现视其起病的缓急和累及 器官的多少而不同。 器官的多少而不同。 胸内结节病：早期常无明显症状和体征。 胸内结节病：早期常无明显症状和体征。 有时有咳嗽 咳少量痰液，偶见少量咯血 咳嗽， 咯血； 有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血； 可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、 可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重 减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、 减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、 甚至发绀。 甚至发绀。