纯红细胞再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血的诊断标准和方法

再生障碍性贫血的诊断标准和方法再生障碍性贫血的诊断，是非常重要的，因为重视诊断才能够采取对症的治疗以及应对措施，其中就包括血象以及骨髓象的检查，通过这些方法明确诊断病情状况，科学治疗。

★（1）血象1、白细胞及分类：白细胞多<2×10^9/L；中性粒细胞≤0.05×10^9/L，淋巴细胞比例明显增高。

2、血红蛋白及红细胞：为正色素性正细胞贫血。

患者经大量输血虽血红蛋白有所提高，但维持时间短，很快下降。

3、网织红细胞：网织红细胞在外周血液中的数值可反映骨髓红细胞的生成功能，对再障的诊断和观察治疗反应均有重要意义。

急性型网织红细胞低至0，多数病例在0.5%以下。

4、血小板：多数在15×10^9/L以下。

★（2）骨髓象①多部位增生减低或重度减低，粒、红细胞系明显减少，淋巴细胞相对增多。

②粒细胞系减少以成熟粒细胞为主。

③红细胞系统减少，比例下降，以晚幼红细胞－“炭核”为主，成熟红细胞形态多无明显变化。

④浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞等比例增多。

⑤绝大多数患者骨髓找不到巨核细胞。

★（3）诊断标准国内急性再生障碍性贫血（亦称SAA-I型）的诊断标准：⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。

⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×10^9/L；②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L;③血小板小于20×10^9/L。

⑶骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。

如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

再生障碍性贫血的护理查房

Ⅰ 无生长，骨髓增生重读减低
无效依赖输血
Ⅱ 仅无BFU-E生长，骨髓增生重度减低
无效依赖输血
Ⅲ BFU-E减少，骨髓增生重度减低
有效不依赖输血
Ⅳ BFU-E和CFU-E低于正常，骨髓增生减低不需要不依赖输血
Ⅴ BFU-E稍减少，轻度贫血
不需要不依赖输血
Ⅵ BFU-E和CFU-E正常或稍减少，血象正常不需要不依赖输血
血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内脏出血。 • 慢性再生障碍性贫血
• 临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均较轻。
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血象
• 急性再生障碍性贫血除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中
之二项：（1）网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L （2）白细胞明显减少，
中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
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• （三）发病前用药及毒物接触史（继发性可因用氯霉素或毒物苯等所致）。
• （四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（如 SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞性白血病），以确定是否为继发性。
• （五）发病年龄，有无先天畸形，父母是否为近亲结婚，以除外先天性患者。
• （六）除外MDS，极个别MDS以幼红细胞再障形式出现。
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4．M：E比值可正常、可减低。 5．淋巴细胞百分率相对增高，但比急性型
轻。 6．巨核细胞减少或缺如，即便骨髓增生良好
也如此，此为诊断本病的十分重要的条件之一。 7．浆细胞、网状细胞、脂肪细胞常见增多。 8．成熟红细胞形态染色大致正常。
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Fanconi贫血的临床表现

小儿再生障碍性贫血该怎么诊断(专业文档)

小儿再生障碍性贫血该怎么诊断（专业文档）有了相关的检查，我们还不能准确的判断疾病，还需要结合相应的临床症状、病因等因素。

对于小儿再生障碍性贫血，我们要想鉴别它，就必须要认识以下内容，详细了解请看下面介绍。

鉴别的主要依据为骨髓涂片、骨髓活检。

骨髓增生异常综合征：FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。

MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20%～60%，骨髓组织切片检查可见”造血前驱细胞异常分布”现象。

阵发性睡眠性血红蛋白尿：尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。

本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。

纯红细胞再生障碍性贫血：溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。

慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。

感染性嗜血细胞综合症：是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。

患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。

患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。

血小板常减低。

恶性组织细胞病：是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。

临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

骨髓纤维化：本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒。

幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。

鉴别疾病是关键的步骤，对于易和小儿再生障碍性贫血混淆的疾病，我们需要重新认识它们，然后才能对该疾病作出准确的诊断。

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临床表现与诊断
临床表现
贫血的症状因病因和程度而异，常见症状包括面色苍白、乏力、头晕、心悸、气短等。严重贫血可导致心绞痛、心力衰竭等严重后果。
诊断
根据病史、临床表现及实验室检查可作出诊断。实验室检查包括血常规、骨髓检查、溶血相关检查等。此外，还需针对不同病因进行相应的检查，如铁代谢检查、叶酸和维生素B12水平测定等。
因为茶叶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收。
避免过度劳累，注意休息
1 2
合理安排作息时间保证充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
适当进行锻炼如散步、慢跑、瑜伽等，有助于提高身体免疫力和促进血液循环。
3
避免长时间站立或久坐以免导致下肢血液循环不畅，引发贫血症状。
则及措施
饮食调整
多食用富含叶酸或维生素B12的食物，如绿叶蔬菜、动物肝脏等。
药物治疗
口服或注射叶酸、维生素B12制剂。
对症治疗
针对贫血症状进行相应的治疗，如输血、使用造血刺激因子等。
04
再生障碍性贫血
病因及发病机制
病因
包括物理因素（如电离辐射）、化学因素（如药物、化学物质）、生物因素（如病毒感染）、遗传因素等。
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目
CONTENCT
录
• 贫血概述 • 缺铁性贫血 • 巨幼细胞性贫血 • 再生障碍性贫血 • 溶血性贫血 • 贫血的预防与保健
01
贫血概述
定义与分类
定义
贫血是指单位容积血液中红细胞数、血红蛋白含量及红细胞比积低于正常值的病理状态。
分类
根据病因和发病机制可分为红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血及失血性贫血三大类。
障碍，可改用注射铁剂。

氯吡格雷引起纯红细胞再生障碍性贫血 1 例

氯吡格雷引起纯红细胞再生障碍性贫血 1 例杨雅薇; 章伟; 秦永文; 马丽萍; 樊民【期刊名称】《《国际心血管病杂志》》【年(卷),期】2019(046)005【总页数】3页(P315-317)【作者】杨雅薇; 章伟; 秦永文; 马丽萍; 樊民【作者单位】200080 上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院心血管内科; 200433 上海第二军医大学附属长海医院心血管内科【正文语种】中文1 病例简介患者男性，70岁，因“反复胸痛5年余，胸闷乏力2周余”入院，患者5年余前有反复胸痛，诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)，3个月前行介入治疗，置入EXCEL支架3枚，术后予阿司匹林(100 mg/d)、氯吡格雷(150 mg/d)、美托洛尔、阿托伐他汀、单硝酸异山梨酯等药物治疗，氯吡格雷服用2周后减量为75 mg/d。

既往体健，无其他基础疾病及药物服用史。

入院2周余前患者出现活动后胸闷、乏力。

入院查体：心率90次/min，律齐，血压120/80 mmHg，呼吸18次/min，神志清，精神尚可，皮肤黏膜苍白，无黄染，无出血点，心界无扩大，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无凹陷性水肿。

入院后查血常规示：红细胞(RBC)2.46×1012/L，血红蛋白(Hb)78 g/L，平均红细胞血红蛋白量(MCH)31.7 pg，平均红细胞体积(MCV)91.1 fL，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)348 g/L，白细胞、血小板等均在正常范围内。

贫血原因考虑可能为双联抗血小板治疗引起的上消化道出血，给予维持循环血容量、补充红细胞悬液、保护胃黏膜等治疗后症状缓解，复查血常规示Hb 98 g/L。

之后Hb进行性下降，2周内从98 g/L降至62 g/L(见图1)。

进一步查血清铁67.78 μmol/L，总铁结合力73 μmol/L，转铁蛋白饱和度92.8%，铁蛋白822.58 μg/L，凝血功能、自身免疫抗体、肿瘤标志物、尿常规等均未见异常，多次查粪隐血、粪转铁蛋白阴性。

抗EPO抗体特性、分类及其相关纯红细胞再生障碍性贫血的发病机制及诊治进展

抗EPO抗体特性、分类及其相关纯红细胞再生障碍性贫血的发病机制及诊治进展张晶;综述;张承英;审校【期刊名称】《武警医学》【年(卷),期】2018(029)012【总页数】4页(P1169-1172)【关键词】EPO;抗EPO抗体相关PRCA;诊断;治疗【作者】张晶;综述;张承英;审校【作者单位】100039 北京,解放军总医院第三医学中心肾内科;100039 北京,解放军总医院第三医学中心肾内科;100039 北京,解放军总医院第三医学中心肾内科;100039 北京,解放军总医院第三医学中心肾内科【正文语种】中文【中图分类】R556抗EPO抗体相关纯红细胞再生障碍性贫血是一种应用重组人促红细胞生成素(recombinant human erythropoietin，rHuEPO)而引起的纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia，PRCA)，临床上比较少见，其主要特点为rHuEPO 治疗无效，呈进行性贫血，特点为外周血中网织红细胞及骨髓中红系前体细胞绝对缺乏，而粒系和巨核系细胞数正常。

1922年，Kaznelson首次将PRCA从再生障碍性贫血中分出。

本病临床上并不常见，其发病率约占再生障碍性贫血总数的3%[1]。

随着rhuEPO在临床的广泛应用，由其引起的不良反应—抗EPO抗体相关纯红细胞再生障碍性贫血也越来越受到临床重视。

笔者重点对该病的发病机制、诊断及治疗进展进行综述。

1 抗EPO抗体1.1 特性促红细胞生成素(erythropoietin，EPO)是由肾皮质肾小管周围间质细胞和肝脏分泌的一种酸性糖蛋白，用于骨髓中红系造血祖细胞，能促进其增殖、分化。

它由分子量为18 399的166个氨基酸的成熟蛋白组成，其分子量约为30 400。

人类EPO 基因定位于7号染色体长臂22区(7q22)，含有5个外显子和4个内含子，细胞在分泌外显子编码的多肽时，将N-端27个氨基酸组成的前导肽剪切下来，经过移除末端氨基酸，在体内与骨髓红系前体细胞表面的特异受体结合，抑制骨髓红系前体细胞的凋亡，刺激骨髓红细胞的生成和释放，从而发挥生物学作用。

1例纯红细胞再生障碍性贫血患者出现癫痫发作的药源性因素分析

ｃａｌｌｉｎｇ，ｕｉｔｎａ￣ｉｎｃｏｎｔｉｎｅｎｃｅ．Ｔｅｎｍｉｎｕｔｅｓｌａｔｅｒ，ｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓｌｉｇｈｔｌｙｒｅｌｉｅｖｅｄ．Ｂｕｔ３０ｍｉｎｕｔｅｓｌａｔｅｒ，ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｈａｄｓｙｍｐｔｏｍｓｗｉｔｈ
ＩＡＢＳＴＲＡＣＴｌＯｎｅ７７－ｙｅａｒ－ｏｌｄｆｅｍａｌｅｐａｔｉｅｎｔ，ｗｈｏｗａｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｗｉｔｈｐｕｒｅｒｅｄｃｅｌｌａｐｌｓａｔｉｃａｎｅｍｉａ，Ｗａｓｇｉｖｅｎｌｅｖｏｆｌｏｘａｃｉｎ（０．２ｇ，
中国药物应用与监测２０１３年６月第ｌ０卷第３期
ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｒｎａｌｏｆＤｒｕｇＡｐｐｌｉｃａｔｉｏｎａｎｄＭｏｎｉｔｏｒｉｎｇ，Ｖｏ１．１０，Ｎｏ．３，Ｊｕｎｅ２０１３
经分析认为该不良反应由药物相互作用导致环孢素血药浓度升高所致可能性较大，而由左氧氟沙星引起该反应的可能性较小。Ｉ关键词】环孢素；左氧氟沙星；癫痫大发作；药物相互作用【中图分类号ｌＲ９６９．３ｌ文献标识码１Ｂ【文章编号１１６７２ —８１５７（２０１３）０３～０１８１ —０２

胸腺瘤合并获得性纯红细胞再生障碍性贫血1例

胸腺瘤合并获得性纯红细胞再生障碍性贫血1例
杨会新
【期刊名称】《疑难病杂志》
【年(卷),期】2004(3)2
【摘要】患者，男性，46岁。

因头昏、乏力，活动后心悸、气促2月，于2001
年1月28日收住入院。

体检：T37℃，P96次/min，R20次／min，BP 110／
60mmHg(1mmHg=0.133kPa)。

一般情况稍差，神清，重度贫血貌，全身浅表
淋巴结未触及肿大。

心肺未发现异常体征，腹平软，肝脾未触及肿大。

实验室检查：WBC 8.6×109/L，Hb 38g/L，RBC 1.19×1012/L，Hct 0．106，PLT
246×109/L，Ret 0．001。

【总页数】1页(P113-113)
【作者】杨会新
【作者单位】674200,云南省永胜县人民医院内科
【正文语种】中文
【中图分类】R556.5;R736.3
【相关文献】
1.胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血及结节性甲状腺肿1例 [J], 张进华;曹利娟;朱建权;任迎春;张力克;赵静茹
2.胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血一例 [J], 李明明;郭健;张卫东
3.胸腺瘤同时合并重症肌无力和纯红细胞再生障碍性贫血1例 [J], 吴振添;韩永胜;孙自敏
4.促红细胞生成素联合环孢素A治疗老年获得性纯红细胞再生障碍性贫血的疗效及相关机制 [J], 王丽丽;韩明明
5.胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血及亚临床甲亢1例 [J], 田垚垚;王树叶因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

中国肿瘤化疗相关贫血诊治专家共识(2019年版)

中国肿瘤化疗相关贫血诊治专家共识(2019年版)肿瘤化疗相关贫血（CRA）是一种常见的不良反应，发生率与肿瘤类型、治疗方案和化疗周期等因素有关。

CRA可能导致化疗药物剂量减少、化疗时间延迟、需要输注红细胞等，从而增加患者的治疗费用、降低化疗效果和患者的生存质量、缩短生存时间。

因此，对CRA进行及时诊治非常重要。

CRA的主要表现为外周血中单位容积内红细胞数减少、血红蛋白浓度降低或血细胞比容降至正常水平以下。

发生率和严重程度与患者的年龄、肿瘤类型、分期、病程、治疗方案、药物剂量和化疗期间是否发生感染等因素有关。

CRA会导致患者出现多脏器缺血缺氧性改变和免疫力降低，加剧疾病进展，影响患者预后和生存质量。

CRA的发生原因很多，包括出血、溶血、机体营养吸收障碍、遗传性疾病、肾功能不全、内分泌紊乱、患者接受长期多种治疗等。

恶性肿瘤本身也能通过多种途径导致或加重贫血，例如肿瘤直接侵犯骨髓产生细胞因子导致铁吸收障碍，肿瘤侵犯血管或器官导致慢性失血等。

CRA多数情况属于低增生、正细胞性贫血，血清铁和转铁蛋白饱和度降低，而血清铁蛋白水平正常或升高。

CRA的治疗方案主要包括输注红细胞、促红细胞生成治疗和补充铁剂等。

近期文献和临床研究表明，这些治疗方案都具有一定的疗效。

为了为中国肿瘤学医师提供更为合理的诊疗方案，XXX和肿瘤支持治疗专业委员会制定了《中国肿瘤化疗相关贫血诊治专家共识（2019年版）》。

这一共识旨在帮助患者改善CRA，提高生存质量。

化疗药物可以直接影响骨髓造血，阻断红系前体细胞的合成，从而导致贫血的发生。

在重复治疗周期的过程中，细胞毒性药物的骨髓抑制效应可能会蓄积，导致贫血的发生率和严重程度随着化疗周期延长而增高。

铂类药物的广泛应用导致的肾毒性也是CRA发生的重要原因之一。

这些药物可以促进红细胞凋亡，同时造成肾小管细胞损伤，导致内源性促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）减少，从而导致贫血。

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纯红细胞再生障碍性贫血
纯红细胞再生障碍性贫血，它是指因骨髓中红细胞明显减少的一种贫血。它与自身的身体状况和胸腺
肿瘤有着密不可分的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的
又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种稀少的疾病。其特点为骨髓中红系细胞明显减少，
并常合并胸腺瘤。

症状体征
贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表
现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。

用药治疗
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：
1.首选药物为皮质激素它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改
用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需
数月至半年。

2.免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A )5～15mg/(kg·d)根据血药浓度
调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙
种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。

3.胸腺切除术当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨
髓造血。有人报道纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。
纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。

4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。
5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。
6.脾脏切除术约14%患者有效
病理病因
1.胸腺瘤约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。
2.感染如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。
3.自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。
4.肿瘤性疾病如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、
胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。
5.药物因素某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可诱发
PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。