IgA肾病-科室业务学习
2020/6/18
肾小球疾病
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血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
可伴尿路烧灼感
非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼
腰腹痛
儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）
伴蛋白尿
30-40%镜下血尿
伴或不伴蛋白尿
间断肉眼血尿 2020/6/18
肾小球疾病
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蛋白尿
小于1.0g/d: 最多 小于3.5g/d: 70%左右 肾病综合征范围蛋白尿: 17%左右 肾病综合征: 14%左右
肾小球疾病
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IgA 肾病的病因及发病机制
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IgA肾病患者IgA1特性
正常IgA1的代谢
IgA1重链有含5个丝氨酸残基的铰链区 N-乙酰半乳糖与这些残基连接 N-乙酰半乳糖与肝脏ASGPR受体结合 肝脏摄取清除IgA1
IgA肾病患者丝氨酸残基半乳糖化障碍
证据: B细胞内半乳糖转移酶活性下降 后果: 肝脏清除IgA减少
食物抗体和病原抗体
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肾小球疾病
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肾活检的国家注册 (4004) 肾活检的国家注册(13835) 肾活检的国家注册(7016) R 肾活检的国家注册(1844)
Nair R (2006)
来自24个州的肾病学家 (4504)
巴西
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M. G. Polito (2010)
国家活检数据
肾小球疾病
IgA 肾病占原发性 GN 的比例 (%)
大多数研究显示糖基化异常的多聚IgA1（
pIgA1）的产生可能是IgA肾病发病中的关键
环节。 2020/6/18
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病因和发病机制
黏膜免疫缺陷 → 骨髓生成pIgA1↑
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IgA1分子及受体
肾小球IgA1沉积
IL-6 PDGF TGF-b1 ……
细胞/生长因子
系膜细胞增殖 细胞外基质聚集
IgA肾病是一组临床病理综合征 最常见的原发性肾小球疾病之一
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IgAN的发病概况
国家
作者（年）
研究人群 (肾活检数目)
亚洲 中国
日本 韩国 大洋洲 澳大利亚 欧洲 捷克共和国 意大利 西班牙 英国 美洲 美国
Zhou (2009) Li LS (2004) 1999 Chang JH(2009)
肾小球疾病
肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化
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IgA肾病的遗传问题
IgAN是一个多基因、多因素复杂性状疾病 遗传因素可能在IgAN易感性和病变发展过程 的各个环节中都起到重要作用
----家族聚集性IgAN
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其它
小于30%病人有以下抗原的自身抗体
系膜细胞膜抗原; 单链DNA 内皮细胞; 心磷脂
单中心-中国北部 (5714) 单中心-中国北部 (13,519) 全国调研(1850) 单中心 (1818)
Briganti EM(2001) 人群为基础的调研(2030)
Rychlík I(2004) Schena FP (1997) Rivera F (2002) Hanko JB(2009)
支原体 食物
目前为止并未在肾小球沉积物中找到抗原成分
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肾脏沉积IgA的特点
正常血清IgA中，90%以上是单体IgA1
有少部分粘膜分泌的IgA2
IgA肾病病人血清IgA升高
由多聚IgA1升高引起
肾脏沉积的IgA是IgA1多聚体(pIgA1)
在肾小球系膜IgA沉积区发现J链沉积
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水肿
肾病性水肿 肾炎性水肿
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高血压
早期高血压者少: 5-10% 随病程进展高血压者越来越多 40岁后30-40%病人有高血压 恶性高血压少见
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肾功能不全
急性肾衰竭
II 型新月体肾炎 合并急性肾小管坏死 合并急性间质性肾炎 肾前性 肾后性
少部分病人有IgA-ANCA
不是针对MPO 或 PR3
部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物
纤维粘连蛋白可以和胶原结合
50%病人有IgA-RF
改变抗原-抗体复合物的溶解性能
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IgA 肾病的临床表现
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前驱感染
80%有前驱感染
前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
58.2 45.6 47.3 28.3
48.3
34.5 36.9
38.8
22（占所有 GN 的 比例） 20.1
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IgAN 在世界各国发病率不同的原因
1. 肾活检指征 2. 免疫荧光技术 3. 地域 ？ 4. 种族 ？
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儿童患者中20%可发展为ESRD
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临床表现多样
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化验检查
尿检 OB/PRO 镜检 变形红细胞 肾功能检查 30-50%病人血清IgA升高 IgA-纤维粘连蛋白复合物(+) IgA1多聚体 部分病人出现自身抗体
系膜细胞膜抗原; 单链DNA; IgA-ANCA 内皮细胞; 心磷脂; IgA-RF
IgA肾病
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IgA肾病
概述 病因及发病机制 临床表现 实验室检查
病理表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预后
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IgA 肾病的定义及概述
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1968年由Berger首先提出——Berger病
IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球系 膜区沉积（免疫病理）
每年有1-2%进入ESRD
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2010年中华医学会儿科学分会肾脏病学组 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南
孤立性血尿型(复发性肉眼血尿和孤立性镜下血尿型) 孤立性蛋白尿型（24h<50mg/kg） 血尿和蛋白尿型（24h<50mg/kg） 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型
IgA容易和肾脏结合
IgA肾病患者IgA1分子序列无异常
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抗原可能来源于粘膜系统
可能的抗原来源
呼吸道、消化道、胆道 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易沉积于 肾脏
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抗原的性质
病毒
腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 EB病毒、克萨奇病毒
IGA肾病讲课PPT课件
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
临床医师辅导精华-IgA肾病
临床医师辅导精华-IgA肾病
（一）概念及诊断依据
IgA肾病（IgA）是20世纪60年代末由Berger和Hinglais最先描述的以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增殖为主要病理改变的一组肾小球疾病，为一免疫病理学诊断名称，病理表现多种多样，临床表现包括从无症状血尿直至急进性肾小球肾炎（RPGN）的多种形式，是肾小球源性血尿最常见的原因。
IgA是肾内科常见病之一，在东亚及南亚多发，占原发性肾小球疾病的20％～40％。
本病的确诊强调依靠肾活检标本的免疫病理学检查，同时必须除外肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等继发性IgA沉积的疾病后才能诊断。
（二）临床表现
可以表现出原发性肾小球疾病的各种临床表现。
隐匿性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、急进性肾小球肾炎，10％～20％的患者在10年内发展为慢性肾衰竭。
典医学教育|网搜集整理型患者可有如下临床特点：
1.年轻人常见，80％分布在16～35岁。
2.发病前有上呼吸道、肠道感染，感染后数小时至1周内出现血尿。
3.血尿突出，近100％有镜下血尿，40％患者有肉眼血尿，血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。
4.约40％患者可有一过性血IgA增高。
IgA肾病科室业务学习【72页】
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2024年9月2日星期一
鉴别诊断
• 和其它原因血尿鉴别
• 链球菌感染后急性肾炎 • 薄基底膜肾病 • Alport Syndrome
• 与继发性肾脏IgA沉积为主的疾病鉴别
• 强直性脊柱炎 • 过敏性紫癜 • 狼疮性肾炎
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2024年9月2日星期一
IgA 肾病的治疗原则
IgA容易和肾脏结合
• IgA肾病患者IgA1分子序列无异常
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2024年9月2日星期一
抗原可能来源于粘膜系统
• 可能的抗原来源
• 呼吸道、消化道、胆道 • 皮肤
IgA肾病的患者IgA1糖基化异常，使其更容易沉积于肾脏
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2024年9月2日星期一
抗原的性质
• 病毒
• 腺病毒、单纯疱疹病毒、副流感病毒3 • EB病毒、克萨奇病毒
指南1：初始评价，包括评估进展性IgA肾病的危险因素
• 通过评价起始和随访过程中蛋白尿、血压和eGFR评估所有病人疾 病进展的危险因素（未分级）
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2024年9月2日星期一
蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素
蛋白尿[g/d] 6个月测定的均值
肾 脏 存 活 率
Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177-83
ESKD Katafuchi 2003 Julian 1993 Pozzi 2004 Lv 2009 Manno 2009 Lai 1986 Shoji 2000 Overall (95% CI)
2024年9月2日星期一
IgA肾病
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IgA肾病
• 概述 • 病因及发病机制 • 临床表现 • 实验室检查
IgA肾病的诊疗和治疗培训讲义
1、反复发作性肉眼血尿的治疗
❖ 对于扁桃体感染或其它感染后反复出现 肉眼血尿或尿检异常加重的患者，应积 极控制感染，建议行扁桃体摘除。回顾 性研究显示，扁桃体摘除可以降低部分 患者的蛋白尿、血尿和终末期肾衰竭的 发生率。
2、无症状性尿检异常的治疗
❖ 对于血压正常、肾功能正常、单纯性镜下 血尿、病理改变轻微的IgA肾病患者，不需 要特殊治疗，但需要定期复查。对于有扁 桃体肿大或扁桃体感染后尿检异常加重的 患者，可行扁桃体摘除。也可以根据患者 血尿的程度，选用一些gA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，尤其 是出现芽孢状或棘形红细胞，对诊断有较大 的价值。但肉眼血尿明显时，尿中正常形态 红细胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量 多见。部分患者血清IgA增高。慢性肾衰竭的 患者，血清肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即 使是肾功能正常的IgA肾病患者，也有部分血 尿酸升高。
❖ 高血压是IgA肾病的常见表现之一。在IgA肾 病肾活检明确诊断时，约有40%的患者有高 血压。随着病程延长和病情加重，高血压发 生率增加。合并高血压患者可伴有不同程度 的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血 症。少数患者表现为恶性高血压，肾功能快 速进行性恶化。
❖ 部分患者就诊时已达到终末期肾病阶段，除 表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并 慢性肾衰竭的其他表现，如贫血、夜尿增多 等，血肌酐多在442umol/L以上，B超显示肾 脏缩小、双肾实质变薄、皮髓质分界不清。 很多患者已失去肾活检机会。
❖ ②免疫病理改变：是诊断IgA肾病必需的 检查，主要表现为以IgA为主的免疫球蛋 白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫 沉积，可伴有IgG和IgM的沉积。绝大多数 病例合并C3的沉积，并与IgA的分布一致。 出现C4、C1q沉积要注意除外继发性因素。
IGA肾病医学课件
IGA肾病可分为单纯型和复杂型两类 ，其中复杂型包括局灶节段性病变、 毛细血管内增生性病变、系膜增生性 病变及新月体病变等。
发病机制
病因
IGA肾病的病因尚不完全清楚，可能与免疫、遗传、环境等因素有关。
发病过程
IGA肾病的发生和发展过程中，肾小球系膜细胞和系膜基质的结构和功能发生异 常，导致IgA沉积在肾小球系膜区，引发炎症反应和组织损伤。
IGA肾病医学课件
汇报人：
202X-01-04
• IGA肾病概述 • IGA肾病病理学 • IGA肾病诊断与鉴别诊断 • IGA肾病治疗 • IGA肾病预防与预后
01 IGA肾病概述
定义与分类
定义
IGA肾病是一种以IgA沉积在肾小球 系膜区为主要特征的肾小球疾病，是 原发性肾小球疾病中最常见的病理类 型之一。
临床表现
症状
IGA肾病患者可出现血尿、蛋白 尿、水肿、高血压等症状，其中 血尿是最常见的临床表现。
病程
IGA肾病病程较长，进展缓慢， 部分患者可自行缓解，但也有部 分患者可逐渐发展为慢性肾衰竭 。
02 IGA肾病病理学
病理变化
系膜细胞增生
内皮细胞损伤
IGA肾病时，系膜细胞会异常增生， 导致系膜基质增多，系膜细胞和系膜 基质的比例失调。
晚期
肾小球系膜细胞和系膜基质重度增 生，肾小球基底膜电子密度增高的 沉积物融合成片状，导致肾小球硬 化。
ห้องสมุดไป่ตู้
病理与临床联系
蛋白尿
IGA肾病患者尿中蛋白质含量增 多，表现为持续性蛋白尿。
血尿
部分IGA肾病患者会出现血尿， 多为肉眼血尿或镜下血尿。
高血压
部分IGA肾病患者会出现高血压 ，与肾脏病变导致的水盐代谢 失衡有关。
内科学IgA肾病
IgA肾病
不同年龄患者，临床表现有一定差异 临床上其他许多疾病与IgA肾病相关（见 下表）
IgA肾病的临床分类
主要病因 IgA肾病 过敏性紫癜
次要原因 肝脏疾病：酒精性、原发性胆汁性、隐匿性肝硬化、乙 型肝炎 肠道疾病：乳糜泻、慢性溃疡性结肠炎、克罗恩病 皮肤疾病：银屑病、疱疹样皮炎、 免疫风湿性疾病：类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性 脊柱炎、白塞病、Reiter综合征、免疫性血小板减少症 感染：HIV感染、弓形体病、麻风病、 肿瘤：覃样肉芽肿病、肺癌、黏液分泌性癌、 与IgA肾病并发的疾病：ANCA相关性血管炎、糖尿病肾 病、膜性肾病
上呼吸道感染(如咽喉炎或腭扁桃体炎) 消化道感染 剧烈体育活动 过度疲劳 偶见诱因：预防注射、皮肤感染及麻疹、
水痘等病毒感染。
IgA肾病的临床表现
蛋白尿及肾病综合征
IgA 肾病以单纯性血尿和血尿伴轻、中度的蛋白 尿者居多，但也有少数患者表现为肾病综合征， 关于肾病综合征的发生率国内外报道有差异，这 与总体肾穿刺的人数有关，总之与血尿发生率相 比仍属少数。
IgA肾病病理分类
分级
肾小球病变
Lee氏分级系统
小管—间质改变
Ⅰ 绝大多数正常、偶尔轻度系膜增宽（节段）伴/不伴细胞增生
无
Ⅱ 肾小球示局灶系膜增殖和硬化（＜50%），罕见小的新月体
无
Ⅲ 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段）
偶见小新月体和粘连
局灶间质水肿，偶见 细胞浸润， 罕见小管萎缩
Ⅳ 重度弥漫系膜增生和硬化，
IgA肾病的临床分类：
尿检异常型：
起病隐匿，确切病程不易断明，临床症状无明显 特征。
尿检异常：镜下血尿或肉眼血尿单次发作。尿蛋 白＜2.0g/24hr。
IgA肾病科室业务学习详细讲解
IgA肾病科室业务学习详细讲解IgA肾病（IgA nephropathy）是一种以IgA免疫球蛋白在肾小球沉积引起的慢性肾小球肾炎，是临床上比较常见的原发性肾小球疾病。
IgA肾病科室作为肾内科的一个重要分支，专门负责这种疾病的诊断、治疗和管理。
本文将详细讲解IgA肾病科室的业务学习内容。
IgA肾病科室的业务学习主要涵盖以下几个方面：1. 临床表现和病理特征的学习：学生需要了解IgA肾病的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压等，并学习如何通过相关检查手段来确定IgA肾病的诊断。
此外，还需熟悉IgA肾病的病理特征，包括肾小球内IgA免疫球蛋白的沉积、肾小球系膜增生和尿路感染等。
2. 诊断和鉴别诊断的学习：学生需要学习如何进行IgA肾病的诊断，通过病史采集、体格检查和相关检查（如肾功能检查、尿液分析、肾活检等），并与其他肾小球疾病进行鉴别诊断。
此外，还需学习如何评估IgA肾病的严重程度和预后。
3. 治疗原则和方案的学习：学生需要学习IgA肾病的治疗原则和方案。
治疗原则主要包括控制血压、减轻蛋白尿、抑制免疫反应和预防并发症等。
治疗方案则根据患者的病情、年龄、肾功能、合并症等因素来确定，如使用ACEI/ARB类药物进行血压控制、应用糖皮质激素和免疫抑制剂进行免疫抑制治疗等。
4. 并发症的学习：学生需要学习IgA肾病的常见并发症，如肾功能损害、肾小球硬化、肾衰竭等，并学习如何预防和处理这些并发症，以提高患者的生存质量。
5. 患者教育的学习：学生需要学习如何进行患者教育，向患者和家属普及IgA肾病的基本知识、饮食指导、药物合理应用等，帮助患者有效管理疾病，减少并发症发生，提高治疗效果。
6. 科研和学术交流的学习：学生需要积极参与科研工作，并与其他研究单位和专家进行学术交流，了解最新的研究成果和治疗进展，提高自身的科研能力和临床水平。
以上就是关于IgA肾病科室业务学习的详细讲解。
IgA肾病作为一种常见的肾小球疾病，对患者的健康和生活质量有着严重影响，因此对于肾内科医生来说，学习和掌握相关的业务知识至关重要，只有具备较高的专业水平和技能，才能更好地为患者提供优质的医疗服务。
肾内一科业务学习
• 插管位置优先颈内静脉；
临时置管
• 常见并发症 一、感染 二、出血 三、血栓形成 四、导管移位
长期置管
分类 导管皮肤处 隧道感染 导管内感染
静脉导管通路并发症-感染
表现
处理
局部红肿、僵硬、渗出，一般没有 局部护理，换药，抗生素软膏，或
全身症状，血培养阴性
予抗感染治疗。
除局部皮肤红、肿、热、痛外，隧 道压痛明显，有时有波动感，可伴 有较明显的全身症状，常引起菌血
自身免疫力下降 3.进低盐低脂优质蛋白饮食。
透析液温度不当、透 1.控制腹透液温度在37℃左右； 析液出入速度过快、 2.合理控制出入速度；
进入空气过多。 3.掌握排气技巧。
点击请替换文字内容
治疗
3．肾移植 (kidney transplantation)
成功的肾移植会恢复正常的肾功能 尸体或亲属供肾 长期使用免疫抑制剂 ABO血型配型和HLA(人类白细胞抗原)
四、并发症的治疗
2．高钾血症 (Hyperkalemia)
3．代谢性酸中毒
高血钾的原因和限制钾摄入
碳酸氢钠 1～2g，每日3次
血钾>5.5mmol／L ，10％葡萄糖酸钙、 5 ％碳酸氢钠、高糖加胰岛素静脉滴注；
血钾>6.5mmol／L ，紧急透析
HCO3-低于13.5mmol／L，尤其伴有昏迷或 深大呼吸时，应静脉补碱，一般先将HCO3-提 高到17.1mmol／L
症。
寒颤，发热
可局部清创处理，使用有效抗生素 两周，无改善或严重者需要拔出导
管。
予抗生素封管，全身抗感染治疗， 若感染不易控制或反复则需拔出导
管。
治疗
2．腹膜透析(peritoneal dialysis，PD)
IgA肾病医学知识讲座培训讲义
IgA肾病可发生于任何年龄，16-35岁患者占总发患者 数的80%，性别比例各国报道不同，男女发病之比为 2:1至6:1。
发病机制
目前IgA肾病确切的发病机制尚未阐明！
▲ 致病的三个环节：
（1）致病性IgA1分子的形成（始动环节）； （2）肾小球系膜区多聚IgA1分子的沉积； （3）触发肾小球局部的炎症反应。
如果以0+~4+来判断免疫球蛋白沉积的强度, IgA的荧光强度平均为3+，IgG和IgM的荧光 强度平均只有 1+左右。
光境检查
病变类型多种多样，可涉及增生性肾小球 肾炎的所有病理表型。
肾小球轻微病变 系膜增生性病变 局灶节段性病变 毛细血管内增生性病变 系膜毛细血管性病变 新月体性病变 硬化性病变
反复发作性肉眼血尿型
亦称“同步血尿”，常紧跟于非特异性感染，如 上呼吸道感染、扁桃体炎、尿路感染、肠炎等感染之 后，一般无、或仅有1-2天间歇，其中30%为肉眼血尿， 持续3-5天变成镜下血尿，呈反复发作或持续存在，反 复发作血尿者占半数左右。少数患者可有腰痛或尿路 刺激症状。血尿间歇期不伴有大量蛋白尿和高血压。 以往认为肉眼血尿是IgAN预后不良的指标，但随访中 发现大多数肉眼血尿患者呈良性经过，肾病理以系膜 增生性改变为主，一般不存在明显的局灶节段硬化， 在疾病发作2周内行肾活检，肾小球内可见少量（<10 %）节段性细胞性新月体，无襻坏死，小管间质病变 轻，无其他血管性改变。
光境检查
大多数IgA肾病表现为弥漫性肾小球系膜细胞增 生，系膜基质增加；系膜增生较重者可见系膜插入， 形成节段性双轨；部分小球伴有节段性肾小球硬化， 毛细血管塌陷，球囊粘连；也可有毛细血管襻坏死 及新月体形成，个别病变严重者全球硬化。肾组织 病理切片上可见多种病变同时存在。
肾内科主治医师知识复习：Iga病
肾内科主治医师知识复习：Iga病2017肾内科主治医师知识复习：Iga病IgA肾病(IgA nephropathy)指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。
IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，亚太地区(中国、日本、东南亚和澳大利亚等)、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40%～50%、20%、8%～12%;是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病(EsRD)重要的病因之一。
【发病机制】不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿，故以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病机制相关。
近年的研究证实，IgA肾病患者血清中IgA1，较正常人显著增高。
肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物(IgAIC)或多聚IgA为IgA1，相似于血清型IgA1，提示为骨髓源性IgA。
此外，研究还发现IgA肾病患者血清中IgA1的绞链区存在糖基化缺陷，这种结构异常的IgA1，不易与肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与抗结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1IC，进而沉积在肾小球系膜区。
IgA肾病患者血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜细胞有较高亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。
【病理】IgA肾病病理变化多种多样，可涉及增生性肾小球肾炎几乎所有的病理类型，病变程度可轻重不一，主要病理类型为系膜增生性肾小球肾炎。
此外，可呈现轻微病变性肾小球。
肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型。
免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，一般无C1q、C4沉积。
也可有IgG、IgM相似于IgA的分布，但强度较弱。
电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样，具有重要辅助诊断价值。