眼眶炎性假瘤ppt课件

• 右眼睑高度肿胀，左眼睑轻度肿胀，皮温略高， 双眼上眶缘可触及硬性结节，活动度差，外上眶 缘下方可触及不规则结节，活动度好，均无压痛。
• 第一眼位时：左眼上睑位于瞳孔上缘上方2mm，右 眼上睑遮挡1/3瞳孔。双眼上转、下转均受限，上 转时瞳孔下缘高于睑裂水平线2mm，下转时瞳孔上 缘平睑裂水平线，双侧活动度对称。
影像学表现
CT表现多种多样，常见表现有三种：
一、软组织肿块：于泪腺区、视神 经与眼球连接处及直肌附着眼球处 常见，为密度增高、边界不清的团 块影
二、眼外肌增粗：多为单眼、单条 眼外肌增粗，其边界较不规则。双 侧受累少见，且为非对称性。
三、眼环增宽：巩膜葡萄膜环增宽 可达正常厚度的1.5-3.5倍，密度也 明显增高。
围注射 每周1次，可连续3~4次。
• 3.放疗：小剂量γ射线，总量20Gy，适用 于药物不敏感、有禁忌症或多次复发的病 例。
预后
多数资料认为本病可以自行消退，甚至有人将 其视为自限性疾病。炎性假瘤即使多次反复发作， 经过治疗仍可获得痊愈，不危及生命。仅少数严 重病例可影响视力。本病各组织学类型其经过和 预后均无明显差异。对视力的影响，有报告单眼 多次发病或双眼发病较单眼一次发病者预后差， 伴有视乳头水肿，虹膜炎者亦易视力，复发率也 较高。曾做过活检的病人并发症及后遗症轻多。
影像学表现（B 型 超声检查 ）
• (1 ) 单条 或 多条眼 外肌部 分 或 全 段增粗 。 ( 2 ) 视 神经增粗 ，呈斑驳 状，其 与眼球连 接处正常 的三角形形 态消失 ，变钝或呈正方形。 ( 3) 肿块 影像， 其边界 不规则 、粗 糙、无包 膜，声学 实体性，声 吸 收 率 高，前界 不整， 后 界及 眶壁不可 见。( 4 ) 巩膜增厚。
• Mettow 将 球筋 膜囊加 宽、视神经与眼球连接 处变钝及 眼外肌增粗作为眼眶炎性假瘤超声诊断 之“三联征”。
• Harr 则 提 出：眼眶的肿块 若超声反射呈低反射 回声 (在 A 型超声上尤 为明显) ， 同时伴有球 筋膜囊加宽、眼外肌增粗 即强有力提 示眼眶 炎 性 假 瘤．并 且较C T 检 查 更具特异性，亦可 藉此与其它眼眶肿块鉴别 。
其他表现可有视神经增粗、眼眶 脂肪的弥漫性浸润等。
影像学表现
影像学表现
临床分型
依据病程可分为：急性、亚急性、慢性。 依据病损部位可分为：前部型、弥漫性、 后部型、泪腺型、肌炎型。 依据病理分型：假淋巴瘤型、浆细胞淋巴瘤
型、肌炎型、脂肪肉芽肿型、血管炎型、 硬化型、泪腺炎型、特殊型。
鉴别诊断
• 1.Graves病
• 面颊部超声示：左侧面颊部异常回声；双侧颈部 淋巴结可见；双侧腮腺、颌下腺未见占位变。
磁共振平扫
• 眼眶磁共振平扫:双 侧眼眶内软组织样 信号影，并左侧眼 眶上睑提肌及泪腺、 右侧眼眶上下内外 直肌及上睑提肌增 粗，炎性假瘤不排 除。
磁共振平扫
• 颌面部MRI检查回 复：左侧面颊部 皮下软组织团块 状影，结合两侧 眼眶炎性假瘤,考 虑Igg4相关性病 变。两侧筛窦、 上颌窦炎。
• 经临床试验性治疗，明确诊断：眼眶炎性 假瘤弥漫型、面部炎性假瘤。
1.定义 2.病因 3.临床表现 4.影像学表现 5.临床分型 6.鉴别诊断 7.治疗
什么是眼眶炎性假瘤？
• 眼眶炎性假瘤是一种特发性、良性、非特 异性的炎症。因其病变外观类似肿瘤，故 称常单眼发病，也可双眼发病。
• 2.反应性淋巴样增生
• 3.非典型样增生
• 4.恶性淋巴瘤：临床表现及影像学
相似，鉴别困难。恶性淋巴瘤细胞异 型性明显，免疫组织化学检查示以 B 细胞增生为主的单克隆性病变。
治疗
• 1.手术治疗：各类型均可采取手术切除肿 块，缓解眼球突出或调整眼外肌位置，纠 正复视。
• 2.药物治疗：淋巴细胞浸润型对激素敏感。 • 原则：足量突击，小量维持 • 甲泼尼龙或曲安奈德（儿童慎用）病变周
眼眶炎性假瘤
病例讨论
老年男性，以“右眼睑肿 胀反复发作6年”为主诉 入院，既往曾于我院就诊， 诊断不详，治疗（具体不 详）后症状缓解，此后症 状反复发作。平素体健， 无慢性病史及传染病病史， 直系亲属无类似疾病。
专科查体
• 右眼视力0.3，眼压12mmHg，左眼视力0.6，眼压 9mmHg。右眼球结膜轻度水肿，眼前节（-）。眼 底未见明显异常。
• 眶压：右眼T+2，左眼Tn。
辅助检查
• 入院完善相关检查，血常规:嗜酸细胞百分比 12.20%，中性粒细胞百分比38.70%，嗜酸细胞 0.90*10~9/L，红细胞压积0.40。外周血细胞形态 及性质分析(异常白细胞形态检查）：中性分叶核 粒细胞48.00%，嗜酸分叶核粒细胞13.00%。请血 液内科会诊考虑患者嗜酸细胞增多为继发性可能 大。
诊疗经过
• 结合患者病史、专科查体及辅助检查等结果回示， 拟诊：眼眶炎性假瘤、面部炎性假瘤。
• 试验性予以甲强龙 0.5g qd *3d冲击治疗，患者 左颊部肿物基本消失，双眼上方眶缘肿物不能扪 及，外上方肿物明显缩小，视力：右眼0.6，左眼 0.8，眼压：右眼9mmHg，左眼10mmHg。右眼上睑 下垂好转。
• 临床病程可表现为急性、亚急性或慢性过 程。炎性假瘤可以累及眼眶内所有组织结 构，也可与眶周鼻旁窦炎性假瘤伴发。
病因
• 发病原因尚不明确，目前普遍认为是 一种非特异免疫反应性疾病。
• 相关因素： • ①副鼻窦炎 • ②病毒感染 • ③免疫反应 • ④其他：少数可见肉芽肿样病变
SUCCESS
THANK YOU
2019/5/27
临床表现
1.肌炎 2.泪腺炎 3.视神经周围 炎 4.弥漫性炎症 5.眼眶炎性肿 块
实验室检查
患者 外周血 象多为正 常，部分患者嗜 酸性细胞计数 可有 明显 增加，血沉可增 快 (但显著增快 者应 考虑全身 疾病或血 管 炎) ，部 分患者脑 脊液检查可 有淋 巴细胞和蛋 白轻度增 高 ，血清 IgA 水 平 可降低 ，IgM 及 IgG 可增 高；少 数 患者血 中抗核 抗体 抗平 滑肌抗体 阳 性 ，血 清 补体水平 也可增 高。亦有报 告查 见癌胚抗原阳性。