面部恶性外周神经鞘膜瘤一例
面部恶性外周神经鞘膜瘤一例
恶性外周神经鞘膜瘤(m alignant peripheral nervesheath
tumor,mpnst)为一种比较少见的恶性肿瘤。约占软组织肉瘤的5%[1]，预后不良。多发于四肢和躯干，头颈部少见。我院收治1例面部恶性神经鞘膜瘤病例，报道如下。
1 临床资料
某女，83岁，主因“右侧面部肿物发现5年”入院。肿物被发现时约“栗子”大小，无明显不适。未经治疗，肿物明显长大。专科情况：右侧面部隆起，可触及一约10cm×8cm×4cm大小肿物，表面光滑，质地中等，活动度可，无明显压痛（如图1）。处理：在全麻下行“右侧面部肿物切除术”。因患者年龄较大，患者家属极力要求保证面部外形及术后生活质量等原因，本手术仅在行右侧面部肿物切除术的基础上适度扩大切除肿物周围软组织，未行肿瘤周围上颌骨及眶底等部的切除。术中见肿物包膜较完整，与周围组织稍粘连，并突入颞下窝内。肿瘤中上部为囊性，质软；其余部为实性，质地中等。术后病理诊断为：“（右面部）恶性神经鞘膜瘤”。免疫组化结果：s-100（-）、nse（+）、mbp（-）、vim（+）、actin（-）、cd68（个别细胞+）、cd34（部分区弱+）、ck（-），如图2。术后1年，患者颌面部功能良好，面部塌陷不明显。但复查ct见颞下窝内约1.0cm×0.8cm×0.8cm肿物，可疑复发，患者及家属拒绝继续检查及治疗。
2 讨论
mpnst是描述那些曾被称作恶性神经鞘瘤(恶性雪旺细胞瘤)、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤的肿瘤，1993年who正式将该类肿瘤命名为恶性外周神经鞘膜瘤。恶性外周神经鞘膜瘤是schwam细胞的恶性肿瘤，多数起源于神经纤维瘤，少数起源于神经鞘瘤，由神经鞘细胞、神经束衣及神经内衣细胞组成。结合本例患者肿瘤位置，该肿瘤应为来源于三叉神经的恶性外周神经鞘膜瘤。
2.1 临床特点：mpnst为一种比较少见的恶性肿瘤，普通人群的发病率为0.00l%，占全身所有软组织肉瘤的5%[1]。男女发病率相似，平均年龄40岁。多发生于躯体或四肢的周围神经干上，位于头颈部者较为罕见（多发生于三叉神经和听神经）[2]。大多数mpnsts为大的、肉质的、常伴坏死的恶性肿瘤，生长较为缓慢，表面呈结节状或分叶状，质地中等偏硬，高度恶性者可脆软，切面呈旋涡状条索样结构，并有灰白色鱼肉样物和出血坏死、囊性变等。多无区域淋巴结肿大。
2.2 诊断：mpnst的发病率低，不为临床所熟知，诊断困难，极易误诊，临床上有以下临床表现者可以考虑该病：①肿物生长较慢；②肿块较大；③ct表现密度不均，有包膜或假包膜，但常不完整，中央存在坏死灶；④发生于较大神经干走行的部位；⑤临床和影像学资料不能用其他较常见软组织肿瘤解释。因为mpnst临床特征不典型，极易误诊，须依靠病理确诊。mpnst来源于周围神经干或沿神经干分布和蔓延，梭形细胞呈s形弯曲，排列成栅栏状或旋涡状，细胞核呈波浪状或逗点状。免疫组化s-100、leu-7、髓鞘碱性蛋白
等有助于明确诊断。
2.3 治疗：目前治疗mpnst采取以手术为主、化疗及放疗为辅的综合治疗，手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，这是治疗成功的关键[3]。预后方面：mpnst虽然生长缓慢，但局部复发率及转移率均较高。发病部位浅表及肿瘤体积较小时手术后效果相对较好；发病部位深、体积大预后相对较差。早期诊断及手术完整切除有助于改善预后。本次报道的患者术后1年复查，可疑复发。口腔颌面部肿瘤多数可较早发现，但本例患者就诊晚，肿瘤已很大，且手术中未能行根治性切除，使复发的几率大大增加。
面部是人体的暴露部位，发生在该部位的皮肤恶性肿瘤的手术治疗非常棘手，术中既要考虑到彻底切除病灶防止肿瘤复发，又要顾及创面修复后如何最大限度地恢复患者的容貌[4]。近年来本宋维铭等采用皮片移植、局部皮瓣、邻位皮瓣及远位皮瓣等办法修复面部恶性肿瘤术后组织缺损，取得了良好的修复效果[5]。
[参考文献]
[1]宋少东.左侧颊部恶性神经鞘膜瘤1例[j].临床口腔医学杂志，2011，3(27)：170-171．
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[3]蒲 俊，邓晓娟，张伟国，等.额骨恶性神经鞘膜瘤1例[j].第三军医大学学报，2011，4(33)：840-844．
[4]刘 毅，蔡 黔，张 诚，等.面部皮肤恶性肿瘤的手术治疗及
其美学问题探讨[j].中国美容医学，2003，2(12)：59-60．
面部巨大血管外皮肉瘤1例
680病例报告陟中国临床医学影像杂志2008年第19卷第9期JChinClinMed!塑!西望妾!三塑墨!!!!：!!：型!：!面部巨大血管外皮肉瘤1例Hemangiopericytesarcomaoffacialregion：reportofonecase陈光祥，陈洪亮，唐光才，漆军，高礼明(泸州医学院附属医院放射科，I~1)11泸州646000)CHENGuangxiangCHENHongliangTANGGuangcai，QtJun，GA0Li—ming(DepartmentofRadiologytheAfiliatedHospitalofLuzhouMedicalCollege，LuzhouSichuan646000China)【关键词】面部肿瘤；血管外皮细胞瘤；体层摄影术，X线计算机【中图分类号】R739．8l；R814．42【文献标识码】B【文章编号】10081062(2008)09—0680—02病例女，65岁。左面部肿块15年，近3年来肿块迅速k并间断伴有肿块表面少量出血而人院。左侧面部可见一mxl2cmxl2cm大小肿块，质软、饱满、皮温高，肿块表面可曾粗迂曲血管，呈蚯蚓状，未扪及波动感。体位移动试验l，透光试验(一)。CT检查：平扫示左面部巨大椭圆形肿块影，密度不均可见斑片状低密度坏死区和点、条状高密度钙化(图1)。虽扫描肿块呈不均匀强化，内见较多粗细不等、不规则扩血管影，其表面为增粗迂曲血管包绕，周围血管亦显著迂广张，左上颌骨骨质破坏，肿瘤侵入左上颌窦腔内(图2一，诊断意见：考虑为左面部血管性肿瘤并恶变。DSA检查：左面部巨大软组织肿块内动脉血管显著增．增粗、不规则，实质期呈不均匀瘤染，但静脉回流无明显前。主要由左颈外动脉之颌内动脉、面动脉、舌动脉、右颈为脉之颌内动脉供血，供血动脉均明显增粗，右眼动脉亦净参与供血。诊断意见：左面部巨大富血供肿瘤，考虑血管芰瘤可能性大，不排除有恶变。已行大部分动脉栓塞。手术所见：于左侧面部切除一14cmxllcmxllcm大小肿边界尚清，大部分包膜完整，仅少部分包膜缺如，肿块已受上颌窦前壁破坏进入上颌窦内，侵及上牙槽嵴顶，肿块及外侧面波及腮腺前缘。切面呈鱼肉状，血供丰富，表面血管迂曲明显。病理诊断：左面部血管外皮肉瘤(低度恶性)。免疫组化结果：Vim(+)，F8(+)，CD34(+)，SMA部分(+)，EMA(一)。讨论血管外皮肉瘤亦称恶性血管外皮瘤，是起源于血管外皮细胞的一种罕见恶性肿瘤，约占血管肿瘤的1％I’1，占软组织恶性肿瘤的0．2％一0．3％l。I。血管外皮细胞(Zimmerman周细胞)存在于毛细血管周围，是紧贴毛细血管网状纤维膜和纤维鞘断断续续排列的一层梭形细胞，具有收缩能力，细胞有分支状的突起包绕着毛细血管，当细胞收缩时毛细血管管腔发生变化，从而调节毛细血管内的血流。毛细血管无所不在，因此血管外皮细胞瘤可见于身体的任何部位，但以下肢、腹膜后、骨盆、头颅及躯干较常见，约15％30％发生于头颈部。该病可发生于任何年龄，除少数为先天性外，以20～60岁发病最多，约占75％，大约半数为良性，半数为恶性。恶性者即血管外皮肉瘤，术后易复发，也可发生转移，最常见的转移部位是肺和骨，淋巴道转移少见。临床上常表现为无痛性肿块，有时由于压迫外周神经可引起疼痛。肿瘤组织亦可分泌异位激素，临床上偶可见高血压、低血糖和女性男性化【引。肿瘤多为实性，一般体积不大，有假包膜、边界清楚，呈结节状或分叶状，少数肿瘤表面有丛状的血管网。切面常呈棕红色或紫红色，质软而脆，内有灰白色纤维束分隔瘤体成分
经颈胸联合切口胸顶部神经鞘瘤切除1例护理
・８２・ ・个案护理・ Ｓｈａｈ ａｉ Ｎｕｒｓｉｎｇ，Ｊｕｌｙ．２００８，Ｖｏ１．８，Ｎｏ．４
经颈胸联合切口胸顶部神经鞘瘤切除１例护理 钱慧敏 （同济大学附属上海市肺科医院，上海２００４３３） 关键词：神经鞘瘤；颈胸联合切口；颈部制动；护理 中图分类号：１１４７３．６ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００９—８３９９（２００８）０４—００８２—０２ 神经鞘瘤（Ｎｅｕｒｉｌｅｍｏｍａ）又称雪旺氏瘤（Ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ）， 来源于神经鞘膜细胞。头颈部神经鞘瘤主要发生于顷神经， 如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经；其次可发生于头面 部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。神经鞘 瘤是一种良性肿瘤，其包膜完整，边界清楚，手术治疗效果最 佳，非手术治疗无效。我院于２００７年１０月２９日收治１例 胸顶部神经鞘瘤患者，在胸外科和头颈外科的合作下，于全 麻下施行经左颈胸联合切口胸顶部神经鞘瘤切除术，经过术 前、术后的密切观察、治疗与护理，取得了较好的疗效。由于 此类手术属于跨学科合作，对颈胸联合切口手术患者的护理 还缺乏足够的经验，故将本例护理体会报道如下，希望能对 今后的工作有一定的借鉴价值。 １临床资料 患者男，５４岁，因体检ｘ线胸片发现左肺异影１月，来 我院就诊。人院体检：颈部伸屈转动自如，未及肿块，颈静脉 未见怒张，未闻及血管杂音，气管居中，浅表淋巴结未及肿 大。人院后完善各项术前检查，术前左锁骨淋巴结穿刺示： 见少许脂肪组织，未见恶性细胞。胸部增强ＣＴ示：左锁骨 下肿块，延伸至肺内，考虑为神经或胸膜来源。右肺中叶及 左肺上叶舌段稍许炎症。颈部增强ＣＴ示：左侧胸廓人口区 占位性病变，考虑为神经元性肿瘤。胸部ＭＲ示：左侧颈根 部肿块影，与周边血管界限清晰，考虑为神经元性肿瘤可能。 ２００７年１１月７日在全麻下施行经左颈胸联合切口胸顶部神 经鞘瘤切除术，切口范围为：左侧第四肋问前外侧切口，内侧 至胸骨正中，折返向上至胸骨切迹处，再向颈左后上方延伸 约１０ ＣＩＩＩ。（见图１）。术中切断左侧胸锁乳突肌和部分左颈 前肌群，术后留置导尿管、左侧胸腔闭式引流管、左颈扁平多 孔管各１根，其中左颈扁平多孔管接负压吸引球持续低负压 吸引。术后第４天拔除胸管、颈部多孔管和导尿管。术后第 ７天下床活动。术后病理报告提示：神经鞘瘤。术后第７天 复查动脉血气、血常规及肝。肾功能均正常。经过细致的观察 与护理，未出现术后并发症，现术后功能恢复好，术后第１３ 收稿日期：２００８４）１－２１ 作者简介：钱慧敏（１９８１一），女，护师，大专，主要从事临床护理。 天出院。 ２术前护理 ２．１心理护理患者心理负担较重，同时对手术效果缺乏 信心因而产生焦虑情绪。首先，对患者焦虑程度进行评估、 记录并作好人院介绍。其次，给患者提供一个安静、舒适、整 洁的治疗环境，使患者对医院产生安全感，指导其学会自我 放松的方法。最后，经常与患者交谈，鼓励患者表达自己的 感受，发掘其焦虑的来源并表示理解，有针对性地向患者讲 解有关手术及术前、术后的治疗、护理方面的知识，提高其对 手术的认识和信心，缓解其焦虑情绪。 ２．２皮肤准备备皮范围为：左颈部、左侧前胸正中线至后 脊柱线，包括腋下，上从锁骨水平线至剑突下 。 ２．３呼吸功能锻炼 ２．３．１指导腹式呼吸 由于预计手术创伤较大，进行术前 呼吸功能锻炼可使患者肺顺应性增加，减少术后发生呼吸功 能不全及低氧血症的可能。故术前１周就要训练患者进行 呼吸功能的锻炼，即腹式呼吸。具体方法如下：患者平卧，一 手放于胸部，一手放于腹部，用鼻吸气，用嘴呼气，不论吸气 或呼气，胸部均保持不动，吸气时鼓腹，呼气时收腹。每日２ ～４次，每次１５～２０ ｍｉｎ。 ２．３．２指导有效咳嗽指导患者深呼吸后用胸腹部的力量 作最大力的咳嗽，应通过胸部震动而发出。每日练习３次， 每次１０ ｍｉｎ左右。向患者解释通过有效咳嗽能促进肺扩 张，增加肺通气量，促进痰液排出，预防肺部感染。 ２．３．３术侧肩关节功能锻炼告知患者手术时可能切断左 侧胸锁乳突肌和左颈前肌群，因此术后第１天起就应协助术 侧上肢伸臂、内收、前屈、肩胛内收，直至上臂举起摸到对侧 耳朵，防止肌肉粘连导致患侧上肢功能减退。具体方法：将 术侧的手肘弯曲，手掌放在腹部，再用健侧的手抓住术侧的 手腕，经腹部划一个弧形，并上举超过头部，在恢复原来的姿 势，抬手臂时吸气，放下手臂时呼气。 ３术后护理
多发性神经纤维瘤病伴颈部恶性神经鞘瘤一家系
多发性神经纤维瘤病伴颈部恶性神经鞘瘤一家系
黄方
【期刊名称】《罕少疾病杂志》
【年(卷),期】2000(007)004
【摘 要】多发性神经纤维瘤病属常染色体显性遗传，但发病率不高，同时伴发局部的神经鞘瘤，且有家族聚集病史更属少见，我们曾收治1例，特报道如下。
【总页数】1页(P21)
【作 者】黄方
【作者单位】泉州福建医科大学附属第二医院耳鼻咽喉科362000
【正文语种】中 文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.神经纤维瘤病Ⅰ型伴下肢恶性神经鞘瘤1例 [J], 孙晓峰;刘洪泉;王洪生;赵佩林;王立忠;孙印臣
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4.肠系膜恶性神经鞘瘤伴神经纤维瘤病1例 [J], 杨生兰;陈美英
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喉黏膜下神经鞘瘤1例
＊通讯作者文章编号：１００７－４２８７（２０１９）０９－１６４０－０１
喉黏膜下神经鞘瘤１例
孙庆佳１，文星杰１，赵 航２＊
（吉林大学中日联谊医院１．耳鼻咽喉头颈外科；２．神经外一科，吉林长春１３００３３）
神经鞘瘤是一种来源于周围神经鞘内神经施万细胞
（ｓｃｈｗａｎ ｃｅｌｌｓ）的良性神经源性肿瘤。该病通常发生在头颈
部，年发病率为２５％－４５％［１］。喉神经鞘瘤极为罕见，自１９２５
年首次被描述以来，目前报道不足１４０篇［２］。喉神经鞘瘤起
源于喉上神经的内支或黏膜下的小神经纤维，因此，杓会厌
皱襞是此类疾病最常见的部位［３－５］。我科收治１例喉黏膜下
肿瘤病例，报道如下。
１ 临床资料
患者，女，８０岁，“声音嘶哑６个月”余就诊我科，门诊喉
镜检查发现左侧半喉和梨状窝内侧壁覆盖着一个巨大的黏
膜下肿块，杓会厌皱褶、声带和室带形态正常。病人否认有
呼吸困难、吞咽困难、咳嗽或发热症状。否认吸烟或酗酒史。
入院后进一步检查，喉增强计算机断层扫描观察到喉旁间隙
和梨状内侧壁有大量软组织密度影，大小约为２．６ｃｍ×１．８
ｃｍ×２．７ｃｍ，ＣＴ值为３０ＨＵ，增强扫描显示瘤体实质略有
延迟增强，良性肿瘤可能性大（图１）。磁共振成像（ＭＲＩ）检
查因患者佩戴金属义齿未查。由于肿瘤位置术前局部麻醉
无法获得病理组织活检。综合病史和临床检查，拟行全麻下
喉裂开术。手术中证实肿块位于喉旁间隙。术中冰冻切片
结果显示为神经鞘瘤。肿瘤完全切除，保留所有喉部结构。
术后组织病理学见良性的无丝分裂、异型性或坏死的梭形细
胞群，其中存在一些Ｖｅｒｏｃａｙ体，Ｓ－１００蛋白染色强阳性。患
者预后良好，接受定期随访。根据６个月随访记录，喉镜检
查肿物无复发，喉功能正常。
图１ 喉ＣＴ提示声门旁间隙占位
２ 讨论
喉部神经鞘瘤是一种罕见的良性肿瘤，占所有良性喉部肿瘤的０．１％至１．５％［６］。女性发病率高，发病的高峰年龄
在４０－５０岁左右［７］。该病例患者年龄为８０岁，在目前所有报
恶性肿瘤ICD疾病编码
恶性肿瘤ICD疾病编码
The following text is amended on 12 November 2020. 外上唇恶性肿瘤
外上唇口红区恶性肿瘤
外上唇唇红缘恶性肿瘤
外下唇恶性肿瘤
外下唇口红区恶性肿瘤
外下唇唇红缘恶性肿瘤
外唇恶性肿瘤
上唇内面恶性肿瘤
上唇内面颊侧面恶性肿瘤
上唇内面系带恶性肿瘤
上唇内面粘膜恶性肿瘤
上唇内面口腔面恶性肿瘤
下唇内面恶性肿瘤
下唇内面颊侧面恶性肿瘤
下唇内面系带恶性肿瘤
下唇内面粘膜恶性肿瘤
下唇内面口腔面恶性肿瘤
唇内面恶性肿瘤
唇连合恶性肿瘤
唇交搭跨越恶性肿瘤
唇恶性肿瘤
舌根恶性肿瘤
舌根背面恶性肿瘤
舌背面恶性肿瘤
舌缘恶性肿瘤
舌尖恶性肿瘤
舌腹面恶性肿瘤
舌系带恶性肿瘤
舌前三分之二恶性肿瘤
舌扁桃体恶性肿瘤
舌交搭跨越恶性肿瘤
舌恶性肿瘤
上牙龈恶性肿瘤
上颌软组织恶性肿瘤
下牙龈恶性肿瘤
下颌软组织恶性肿瘤
牙龈恶性肿瘤
颌软组织恶性肿瘤
口底前部恶性肿瘤
口底侧部恶性肿瘤
口底交搭跨越恶性肿瘤损害
口底恶性肿瘤
硬腭恶性肿瘤
软腭恶性肿瘤
悬雍垂恶性肿瘤
腭交搭跨越恶性肿瘤
腭恶性肿瘤
颊粘膜恶性肿瘤 颊内部恶性肿瘤
口腔粘膜恶性肿瘤
口前庭恶性肿瘤
颊龈沟恶性肿瘤
唇龈沟恶性肿瘤
磨牙后区恶性肿瘤
口交搭跨越恶性肿瘤
口腔恶性肿瘤
颌面部恶性“蝾螈”瘤1例
・２１４・ 广东牙病防治２００２年第十卷第３期 参考文献 １郊玉平主编．牙体病学．哈尔滨：黑龙江人民出版社，１９８６．１８９ ２耿温琦，等．牙移植术在牙外科正畸中的应用．中华口腔医学杂 志，１９８８，２３：２２５ ３陈鑫培．埋伏前牙移植正畸（附５例报告）．口腔医学，１９８７，７：８７ ４王晓仪综述．撕脱牙再植术实验研究的方向．国外医学口腔医学 分册。１９８３，１０：２８６ （编辑黄建生）
颌面部恶性“蝾螈”瘤１例 廖伟 陈伟良 潘朝斌。 ｌ海军４２１医院口腔科，广东广州（５１０３１８）； ２中山医科大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科 恶性“蝾螈”瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔ“ｔｒｉｔｏｎ”ｔｕｍｏｒ）是指含有横纹 肌肉瘤成份的恶性神经鞘瘤。ｆ临床上较罕见，目前国内报告 ｌ８例，发生于口腔颌面部的仅３例…。２００１年５月我科收 治ｌ例，现报告如下。 患者陈某某，男性，２５岁，入院２０天前右颊部不明原因 出现一米粒大小硬实肿物，无红热疼痛及皮肤粘膜感觉异 常，肿物增大迅速，当地医院ＣＴ检查诊断“右颊良性肿瘤”。 入院时查体：一般情况好，全身皮肤未见散在咖啡色斑，未扪 及多数皮下硬实小结节。右面颊部肿大畸形，右颊部可触及 约４ｅｒａ×３．５ｃｍ球形肿物，表面光画，质硬实，固定，无压痛； 上界位于颧弓下，下界位于颌间线上，前界止于 近中颊 侧，后界位于 远中颊侧；表面皮肤及粘膜正常，无面瘫征， 张口不受限，耳前、颌下及颈淋巴结未触及肿大。入院诊断： 右颊肿物（良性肿瘤？）。２００１年５月２４日手术切除右颊肿 物，见肿物椭圆形，包膜完整，剖面呈白色鱼肉状，实性，未侵 犯上、下颌骨。切取一块肿瘤组织送冰冻切片检查，报告“良 性神经鞘瘤”，术后病理报告“符合恶性神经鞘瘤形态伴灶性 横纹肌分化，符合恶性蝾螈瘤表现”。术后伤口愈合良好，转 回当地医院化疗，目前随访３个月未见局部复发及远处转 移。 讨 论 Ｌｏｃ￣ｔｅｌｌｉ在蝾螈的背部植入切断的坐骨神经，诱发出含 有骨骼和肌肉的赘生性肢体，故命名“蝾螈”瘤。１９３２年 Ｍａｓｓｏｎ首次描述本瘤时，认为其组织发生与Ｌｏｃｍｅｌｌｉ的动物 实验结论一致 Ｊ。尽管许多学者的后继研究否定此学说，但 命名一直沿用到现在。广义上“蝾螈”瘤包括任何同时呈神 经及骨骼肌分化之肿瘤，并包括神经肌肉错构瘤（通常称之 为“良性蝾螈瘤”）、髓母细胞瘤伴横纹肌肉瘤、横纹肌肉瘤伴 神经节细胞瘤和恶性神经鞘瘤伴横纹肌瘤，习惯上仅把恶性 ・临床报告・
上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
标签：恶性周围神经鞘膜瘤;免疫组化;诊断
Keywords：Malignant Preipheral Nerve Sheath Tumor，immunohistochemistry，diagnosis
恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST） 是由纤维母细胞、EMA 阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34 阳性的树突状细胞、原始神经上皮细胞等构成的一种异质性肿瘤[1]。其在普通人群中的发病率为0.001%[2]，约25%-30%有家族史，多发于四肢和躯干，头颈部少见。我院2014年10月收治1例上颌骨恶性外周神经鞘膜瘤病例，现报告如下：
1 临床资料
1.1 病史及临床资料
患者女性，76岁，因“左上颌骨反复肿胀2年，左面部肿胀2月”入院。现病史：患者2年前于当地县医院行局部义齿修复左上颌缺失后牙，随后出现义齿修复区牙龈反复肿痛，行抗炎治疗，具体用药不详，肿痛无好转，即拆除修复体，拔除左上后牙残根并行肿痛区牙龈切取活检术，自诉活检病理回示为慢性炎症，患者未能提供活检病理报告，术后口内肿痛牙龈逐渐好转，2月前无明显诱因再次出现左上颌后牙牙龈肿胀并伴左面部肿胀，稍疼痛不适，再次于当地医院抗炎治疗无好转。随后就诊于我院，我院以“左侧上颌骨肿瘤”收治入院。我院石蜡病理切片会诊报告（H14337）：左侧上颌纤维性牙龈瘤（图a）;患者当地CT片示左侧上颌骨前外侧见类圆形病变，临近骨面轻度吸收，病变区中央密度稍低，不能排除恶性肿瘤，再次行活检，2014-11-10我院病理回示（14347）：左侧上颌骨恶性周围神经鞘膜瘤（低度恶性），免疫组化示肿瘤细胞：Vimentin（+）、S100（+，弥漫，强）、CD45（-）、GFAP（-）、CK（-）、CD99（-）、HMB45（-）、CD68（-）、EMA（-）、NS（-）、Desmin（-）、MyoD1（-）。（图b、c、d）既往史：高血压病史30年。
腭部恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
・３８０・ 口腔颌面外科杂志２０１１年１０月第２１卷第５期 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｏｒａｌ ａｎｄ Ｍａｘｉｌｌｏｆａｃｉａｌ Ｓｕｒｇｅｒｙ Ｖｏｌ ２１ Ｎｏ．５ Ｏｃｔｏｂｅｒ，２０１ １
疼痛情况较轻，但是短时间内快速增大．提示了该病
灶恶性程度之高．随着病情的进一步发展．逐渐出现
开口受限，甚至吞咽困难。由于其瘤谱范围广范．形
态学复杂多样．组织结构变异较大．临床上很难与其
他软组织肉瘤鉴别．更多的是通过免疫组织化学切
片做出明确诊断
２．２组织来源
该肿瘤多见于神经干和神经纤维瘤病变部位的
恶变。根据本例患者的临床及影像学观察．此瘤可能
是来源于翼腭神经及周围神经分支的病变 短期内
肿瘤发展迅速，并且伴有面部麻木感．最初半年．患
者出现鼻塞症状伴有疼痛．说明已经出现病变．并且
占位至上颌窦腔
２．３诊断及鉴别诊断
发生于头颈部的深部肿瘤．一般通过Ｂ超、ＣＴ
或ＭＲＩ等手段，对其性质、侵及范围及解剖层次、周
围组织情况作出更明确的界定．从而制定安全的手
术方案ｌ４１。对于该病例．从有利于诊断病情及患者的
经济情况考虑，对其采用了ＣＴ（ＪＪＩＪ强）检查。虽然ＣＴ
清晰度不及ＭＲＩ．但是也能够清楚地反映出肿物所
在的位置及范围
免疫组织化学是诊断ＭＰＮＳＴ非常重要的手
段 Ｓ．１００为ＭＰＮＳＴ最敏感的标志物 而ＶｉｎＩ１１ｅｎｔｉｎ
在所有的ＭＰＮＳＴ表达中均为强阳性ｌ ５ｌ，同时ｐ５３及
Ｋｉ．６７的强阳性表达也是诊断恶性肿瘤的指征之一
所以在对ＭＰＮＳＴ进行免疫标记时．多种指标联合应
用．可以更加确切地诊断出肿瘤的性质 避免了漏诊
或误诊Ｉ ６ｌ
鉴别诊断方面．ＭＰＮＳＴ需要与一些多发于此部
位的、临床症状相似的疾病进行比较．如纤维肉瘤、
平滑肌肉瘤、恶性黑素瘤等［７１。免疫组织化学染色可
以通过多种抗原在不同组织来源的肿瘤中的表达进
行鉴别诊断。此外，结合体格检查及辅助检查的结
果．综合分析不难对其进行鉴别