孤立性右心室心肌致密化不全1例_韩巍
孤立性心肌致密化不全的超声诊断标准有以下几点： （ 1） 没有 合并其他心脏异常情况； （ 2） 左室心肌壁节段增厚并明显分为 两层： 一层为纤薄的心外膜心肌，一层为充满粗大肌小梁及小 梁内深陷隐窝的心内膜心肌，收缩期末非致密化心肌与致密化 心肌厚度比 ＞ 2∶ 1； （ 3） 非致密化心肌往往存在于左室心尖或侧 壁、中部或底部，且大多伴有运动减低； （ 4） 血流多普勒超声检 查能够发现小梁间隙隐窝中有血流信号［5］。由于超声检查很 难清晰地辨识所有部位的心肌，特别是心尖部心肌，所以必须 有更方便且精确的检查提供帮助。心脏高分辨率核磁检查能 够满足这一要求。由于该项技术较新，还没有统一的诊断标准 确定。不过有学者认为如果存在较多的明显的肌小梁； 小梁间 隙与心腔相通同； 心肌的两层结构在心室舒张期非致密化心肌 组织与致密化心肌组织比值 ＞ 2． 3［6］ 就可以确诊了。我们知 道，右心室正常结构即存在较多粗大的肌小梁，所以病理性致 密化不全就更加难以被发现了。高精确的检查方式愈加必要。
结构占此阶段心肌总厚
度的 75% 以上 （ 箭 头 所
示为右室心尖部）
致密化不全则被称为孤立性心肌致密化不全。我们所提出的 病例，就属于孤立性右心室心肌致密化不全，患者同时伴有房 颤、舒张性心衰及肺动脉高压。类似的报道在国内甚至国际上 非常少见。
心肌致密化不全的病因尚不清楚，目前比较倾向的观点是 在胎儿期 5 到 8 周时，心肌小梁发育受阻，以致成年后部分心 肌致密不全，呈海绵状改变［3］。其临床表现各异，可以没有症 状，也可以出现严重的并发症。最常见的症状为心衰（ 53% ） 、 室性心律失常（ 41% ） 、心源性猝死（ 35% ） 、血栓形成（ 18% ～ 24% ） 及晕 厥 （ 18% ） ［4］。本 例 患 者 明 显 胸 闷、气 短 且 不 能 平 卧，左室射血分数正常（ 60% ） ，因此我们考虑患者为舒张性心 功能不全。心脏超声证实存在肺动脉高压，尽管没有找到心腔 内及肺动脉的血栓的客观证据，但是并不能排除微血栓存在的 可能性。难以发现的微血栓对于肺动脉微血管的长期效应可 以影响整个肺动脉循环，终末期足以引起肺动脉压力的增高。
2 Maron BJ，Towbin JA，Thiene G，et al． Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies： an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology，Heart Failure and Transplantation Committee； Quality of Care and Outcomes Ｒesearch and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups； and Council on Epidemiology and Prevention． Circulation，2006， 113： 1807-1816．
河北医药 2013 年 12 月 第 35 卷 第 24 期 Hebei Medical Journal，2013，Vol 35 Dec No. 24
3837
图 1 二维超声显示右室心尖 部心肌在收缩期末分为 两层，内层存在很多肌小 梁及小梁内深间隙（ 箭头 所示为右室近心尖部）
图 2 血流多普勒超声显示右心 室心尖部众多肌小梁的深 间隙内存在同右心室腔沟 通的血流信号 （ 箭 头 所 示 可见存在于间隙内的蓝色 的血流信号）
工作环境 25（ 62． 50） 31（ 77． 50） *
人际关系 26（ 65． 00） 31（ 77． 50） *
工资待遇 23（ 57． 50） 30（ 75． 00） *
注： 与管理前比较，* P ＜ 0． 05
间的矛盾，从而使临床治疗顺利进行。人性化护理管理强调在
管理时充分体现出人性的要点，挖掘护士人性潜能为己任而管
参考文献
1 Chin TK，Perloff JK，Williams ＲG，et al． Isolated noncompaction of left ventricular myocardium． A study of eight cases． Circulation，1990，82： 507-513．
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3836
河北医药 2013 年 12 月 第 35 卷 第 24 期 Hebei Medical Journal，2013，Vol 35 Dec No. 24
表 3 人性化管理前后护理人员的满意度情况比较 n = 40，例（ % ）
时间 管理前 管理后
整体工作 31（ 77． 50） 38（ 95． 00） *
gal，regulatory，ethical，humanistic，and practical considerations． JONAS Healthc Law Ethics Ｒegul，2011，13： 13-16． 4 冯兴慧． 人文管理在我院护理管理中的实施与效果． 护理管理杂志， 2008，8： 53-55． 5 李月红，赵玉英，吴伯娟，等． 运用 G 管理模式构建人性化服务品牌． 河北医药，2011，33： 452-454． 6 陈海燕，李金香，阎丽君，等． 排班本沟通方式在护理管理中的应用． 河北医药，2012，34： 3506-3507． 7 岳闽燕． 人性化护理在医院护理管理中的应用． 中国社区医师， 2011，13： 88-89．
度管理护理工作者。（ 2） 情感管理。管理时重视人内心世界，
根据护理工作者的情感倾向性特征来管理，激发出积极性，消
除负性的不良情感，同时医院管理者要尊重护理工作者，友好 沟通，对 护 理 工 作 者 仁 慈、宽 容，合 理 对 待、要 求 护 理 人 员［6］。
（ 3） 开放管理。管理时跟护理工作者互动，共同制定决策，听取
（ 收稿日期： 2013 － 06 － 06）
doi： 10． 3969 / j． issn． 1002 － 7386． 2013． 24． 089
孤立性右心室心肌致密化不全 1 例
·病例报告·
韩巍 韩艳丛
【关键词】 心肌致密化不全； 右心室孤立性； 心力衰竭舒张性； 肺动脉高压； 超声心动图； 心脏核磁成像 【中图分类号】 Ｒ 542． 2 【文献标识码】 A 【文章编号】 1002 － 7386（ 2013） 24 － 3836 － 02
图 3 心脏核磁检查可见右心室 图 4 经过压脂技术处理后，
心尖部 心 肌 及 部 分 室 间 隔
很明显右心室心尖部心
心肌呈海绵状表现，其间可
内膜心肌呈非致密化表
见明显 肌 小 梁 及 小 梁 间 深
现，丰 富 的 肌 小 梁 与 其
间隙（ 箭头所示为右室心尖
间隙表现为一团海绵状
部海绵状影像）
影像，并 且 海 绵 状 心 肌
（ P ＜ 0． 05） ，且医院环境卫生达标与患者对护士提供帮助的满
意度均明显得到提高（ P ＜ 0． 05） ； 人性化管理后护理人员对整
体工作、工作环境、人际关系及工资待遇的满意度均得到显著
提高，与人 性 化 管 理 前 相 比 差 异 均 存 在 统 计 学 意 义 （ P ＜
0． 05） 。综上所述，护理管理过程实施人性化管理，可以有效改
作者单位： 050031 石家庄市，河北医科大学第一医院心内三科
的深间隙内存在同右心室腔沟通的血流信号（ 图 2） 。进一步 给予患者心脏核磁成像检查，发现： 右心室心尖部心肌及部分 室间隔心肌呈海绵状表现，其间可见明显肌小梁及小梁间深间 隙（ 图 3） 。经过压脂技术处理后，右心室心尖部心内膜心肌呈 典型的非致密化表现，丰富的肌小梁与其间隙表现为一团海绵 状影像，并且海绵状心肌结构占此阶段心肌总厚度的 75% 以上 （ 图 4） 。
善护患关系、降低护理差错及提高服务 Nhomakorabea意度，值得护理工作
中推广。
参考文献
1 孔艳莉，董长征，王彦爽，等． 舒适护理对癫痫患者负性情绪及生活 质量影响． 河北医药，2012，34： 3673-3674．
2 黄茂春． 浅谈人性化护理管理激励机制． 全科护理，2010，8： 49-50． 3 Tanga HY． Nurse drug diversion and nursing leader＇s responsibilities： le-
对于心肌致密化不全，至今没有有效的防治方法。对于确 诊患者的处理，主要集中在并发症上。那些存在高危血栓事件 风险如房颤、既往血栓病史及心脏收缩功能减低，射血分数低 于 40% 的患者，建议抗凝及抗栓治疗［7］。对于存在恶性快速 性室性心律失常患者，可以考虑植入 ICD 治疗。
心肌致密 化 不 全 是 一 类 严 重 心 脏 疾 患，容 易 导 致 心 力 衰 竭，心律失常，血栓等。由于没有有效地治疗方法。因此，早期 诊断并预防并发症的发生就显得至关重要。单凭临床症和状 体征进行诊断必然远远不够，如果将超声心动图及心脏核磁结 合起来，能够大大提高诊断的准确性。
患者住院期间给予华法林，辛伐他汀片，氯沙坦钾片，螺内 酯片，呋噻米片，地高辛片等治疗。症状明显好转后出院。 讨论 最早描述心肌致密化不全是在 1990 年，当时被认为是 一类少见疾 病，是 由 心 肌 发 育 钝 抑 引 起 的 一 类 疾 病［1］。 并 被 AHA 归类为原发性心肌病的一种［2］。随着诊断器技术的提高 如超声及核磁技术的发展，越来越多的病例被发现。据以往资 料统计，大多数病例累及左心室或双心室，并且往往伴有其他 先天性心脏病。对于那些不伴有其他心脏结构性疾病的心肌
孤立性心肌致密化不全误诊为扩张性心肌病1例分析
孤立性心肌致密化不全误诊为扩张性心肌病1例分析陈统;赵丹;李娇娇;崔建蕾;马小川【期刊名称】《延安大学学报（医学科学版）》【年(卷),期】2013(011)002【总页数】2页(P70-71)【作者】陈统;赵丹;李娇娇;崔建蕾;马小川【作者单位】延安大学附属医院心血管内科,陕西延安716000;延安大学附属医院心血管内科,陕西延安716000;延安大学附属医院心血管内科,陕西延安716000;延安大学附属医院心血管内科,陕西延安716000;延安大学附属医院心血管内科,陕西延安716000【正文语种】中文心肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocardium，NVM）是一种罕见的先天性心肌病，有家族遗传倾向，过去将其称为“海绵羊心肌”或“心肌窦状隙未闭”。
1990年Chin等人首次报道了NVM［1］，近年来才逐渐引起我国学者的重视，目前对本病的研究还仅仅停留在个案报道。
1995年世界卫生组织及国际心脏病学会（WHO/ISFC）工作组以病理生理或病因学、发病学为基础，更新了心肌病的定义和分类。
心肌病是指合并有心功能障碍的心肌疾病，其类型包括：扩张型心肌病，肥厚型心肌病，限制型心肌病，致心律失常性右室心肌病，未定型心肌病。
NVM为胚胎期心肌致密化过程的失败，导致心肌病变及出生后心脏的解剖特征和一系列的病理生理变化，归类于未定型心肌病［2］。
2006－03美国心脏病学会（AHA）对心肌病的定义和分类标准将NVM归属于遗传性心肌病。
NVM患者常合并其他先天性心脏畸形，如冠状动脉起源于肺动脉干，室间隔完整的肺动脉闭锁等。
无并发畸形的称为孤立性心肌致密化不全（isolated non compaction of ventricularmyocardium，INVM），该类型临床上更罕见［3］。
本病临床表现缺乏特异性，主要症状是进行性心功能不全、心律失常和血栓栓塞。
由于缺乏特异的临床变现，极易误诊、误治和漏诊。
心肌致密化不全误诊1例报告
心肌致密化不全误诊1例报告
石军
【期刊名称】《求医问药：下半月刊》
【年(卷),期】2012(010)004
【摘要】心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性遗传性心肌疾患,因胚胎发育早期网状肌小梁致密化失败导致。
一般在胚胎的第5～8周心肌的窦状隙发生致密化,如果这一过程过早终止,则导致心肌疏松窦状隙持续存在。
心肌致密化的顺序,右室早于左室,心底早于心尖,
【总页数】1页(P556-556)
【作者】石军
【作者单位】解放军第406医院老年病治疗中心,454150
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1
【相关文献】
1.心肌致密化不全误诊为心肌病2例报告 [J], 郭勇;朱冰
2.左室心肌致密化不全误诊急性心肌梗死1例分析 [J], 秦曙光;张明娟;李万静;朱参战;霍换换;刘保民
3.心肌致密化不全误诊为肥厚型心肌病1例 [J], 李臻;黄贵喜
4.心肌致密化不全误诊1例报告 [J], 石军
5.成人心肌致密化不全的超声心动图诊断价值及漏误诊原因分析 [J], 何兰芳;康佳;康彧;张嬿
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孤立性心肌致密化不全1例报告并文献复习
Ｉ Ｎ ＶＭ 患者 受 累 心 肌 呈 不 均 匀 分 布 ， 最 常 见 部 位 是 左 心 室 心 尖 部 。病 理 特 点 为 ： 病变心脏扩大 ， 受 累 部 位 心 室 壁 明显 增 厚 呈 两层 结 构 ： 外 层 由致 密 化 心 肌 组 成 ， 较 薄且 发 育
不 良； 内层 由非 致 密 化 心 肌 组 成 ， 表 现 为 粗 大 的 肌 小 梁 和 深 陷 的隐 窝 相 交 错 ， 在 这 些 隐 窝 内可 发 现 附 壁 血 栓 。
Ｉ ＮＶＭ 是 一 种 罕 见 的 遗 传 性 心 肌 病 ， 可 发 生 于 任 何 年
龄， 性 别 间无显 著差异 ， 多 数为散 发 ， 基 因学研究 认为 Ｉ Ｎ—
Ｖ Ｍ 可能与 ｘ染色体 的 Ｘ ｑ ２ ８区 段 上 Ｇ ４ ． ５基 因 连 锁 突 变
有关 ； 也可 能与小肌 营养蛋 白、 Ｌ Ｉ Ｍ 域 结合 蛋 白 ３ 、 他 克 莫
但 相 对 较 大 的间 隙则 为 毛 细 血 管 所 取 代 ， 与 此 同 时 心 肌 的
４ ｃ ｍ， 脾肋下未 及 ， 双 下肢 轻 度水肿 。实验 室检 查 ： Ｎ一 端 钠 肽前体 ３ ９ ５ ４ ． ５ １ ； 肝功 ： ＡＩ Ｔ １ ５ ２ ． ３ ｕ／ Ｌ ， ＡＳ Ｔ ６ ６ ． Ｏ ｕ／ Ｌ； 余
２ ． １ 遗 传 学研 究
心 脏 病 协 会 将 其 归类 为 原 发 性 心 肌 病 中 的 遗 传 性 心 肌 病 。
ＮＶＭ 可 并 发 室 间 隔 缺 损 、 左 右 流 出 道 梗 阻 等 其 它 心 脏 畸 形， 也 可单独存在 ， 无 并 发 其 它 心 脏 畸 形 称 为 孤 立 性 心 肌 致 密化不 全 （ ｉ ｓ ｏ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｎ ｏ ｎ ｃ ｏ ｍｐ ａ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｍｙ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ — ｕ ｍ， Ｉ ＮＶＭ ） ， 这 类 型 在 临 床 上 更 为 少 见 。现 将 我 院 １ 典 型
右心室心肌致密化不全1例
作者简介：柴泉芳，女，１９９１－０４生，在读硕士，Ｅｍａｉｌ：１０７９８０４６６９＠ｑｑ．ｃｏｍ 收稿日期：２０１８－０４－２０
·９８，Ｖｏｌ４９Ｎｏ８
心肌致密 化 不 全 （ｎｏｎｃｏｍｐａｃｔｉｏｎｏｆｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒ ｍｙｏｃａｒｄｉｕｍ，ＮＶＭ）是一种罕见的心肌疾病，有流行 病资料表明，在成人中的发病率为 ００６％，儿童为 ０１４％，在 普 通 人 群 中 的 发 病 率 为 ００６ － ０２４％［１］。该病主要累及左心室，累及右心室较少 见报道。现报道临床工作中发现的 １例右心室心肌 致密化不全病例。
乏等改变，表明孕期酗酒也可能是导致子代心肌致 密化不全的病因之一。
临床上诊断心肌致密化不全最简便直接的方法 为心脏超声，但目前右心室心肌致密化不全尚无明 确的超声诊断标准，临床上多采用左心室致密化不 全的诊断标准［８］：①心室内见多发粗大的网络状的 肌小梁和深陷其间的隐窝，近心肌 １／３室壁节段最 常见，可累及室壁中段，一般不累及室壁基底段；② 病变心室壁内层的非致密化心肌疏松增厚呈强回 声，外层的致密化心肌变薄呈中低回声。非致密化 心肌与致密化心肌厚度比，成人 ＞２０，幼儿 ＞１４。 ③彩色多普勒显示隐窝内的低速血流与心腔内高速 血流相通，但不与冠状动脉循环交通，心室收缩功能 减低，部分患者累及乳头肌引起瓣膜关闭不全而出 现反流。④晚期患者病变心脏扩大，出现不同程度 的心功能 不 全。 ⑤ 本 病 可 合 并 其 他 先 天 性 心 脏 畸 形，如房间 隔 缺 损、室 间 隔 缺 损、动 脉 导 管 未 闭 等。 符合以上四条即可诊断。
常，ＬＶＥＦ６３％；考 虑 为：① 右 室 游 离 壁 及 心 尖 局 部 心肌致密化不全；②右房、右室显著扩大，右室流出 道增宽；③三尖瓣重度关闭不全；④少量心包积液； ⑤右心功能 不 全；⑥ 左 房 扩 大、二 尖 瓣 轻 度 关 闭 不 全。入院后主要针对心力衰竭及心房颤动给予强 心、利尿、营养心肌及改善心肌重塑等对症治疗。
1例中国年龄最大的孤立性心肌致密化不全报道
1例中国年龄最大的孤立性心肌致密化不全报道
王妍亭;杨小东;唐红;魏薪
【期刊名称】《重庆医学》
【年(卷),期】2014(000)030
【摘要】心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardi-um ，NVM ）是一种罕见的先天性心肌病，既往对本病缺乏认识，国内少见报道，存在误诊、漏诊等情况。
随着近年来对该病的重视，国内病例报道日渐增多，通过查阅文献，现将本院收治的1例国内确诊年龄最大的孤立性NVM报道如下。
【总页数】2页(P4127-4128)
【作者】王妍亭;杨小东;唐红;魏薪
【作者单位】四川省成都市第二人民医院呼吸内科 610017;四川大学华西医院呼吸内科，成都610041;四川大学华西医院心脏内科，成都610041;四川大学华西医院心脏内科，成都610041
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1
【相关文献】
1.孤立性心肌致密化不全的心肌运动速度及同步性研究 [J], 杨冰冰;夏稻子
2.孤立性左室心肌致密化不全1例报道 [J], 唐辉;曾春雨;杨成明;王旭开;刘光耀;熊秀勤;杜文华
3.彩超诊断孤立性心肌致密化不全2例报道 [J], 王健
4.孤立性心肌致密化不全误诊为扩张性心肌病1例分析 [J], 陈统;赵丹;李娇娇;崔
建蕾;马小川
5.心脏磁共振和超声心动图对孤立性左室心肌致密化不全的诊断价值及应用分析[J], 李涯; 李亿华; 师智勇; 胡国栋; 杨晓涵
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超声诊断房间隔缺损合并孤立性右室心肌致密化不全1例
临床超声医学杂志2019年6月第21卷第6期J Clin Ultrasound in Med ，June 2019，Vol.21，No.6参考文献［1］丁炎，周锋盛，陈俊，等.乳腺癌超声造影特征与诺丁汉预后指数的相关性［J ］.中华内分泌外科杂志，2012，6（2）：94-97．［2］安绍宇，刘健，高砚春，等.超声造影定性与定量分析鉴别乳腺肿块的对比研究［J ］.中华超声影像学杂志，2012，21（6）：492-495.［3］Noro A ，Nakamura T ，Hirai T ，et al.Impact of parametric imagingoncontrast —enhanced ultrasound of breast cancer ［J ］.J Med Ultrason（2001），2016，43（2）：227-235．［4］曾锦树，陈世良，许翔，等.超声造影在乳腺良恶性病灶鉴别诊断中的应用［J ］.中国超声医学杂志，2013，29（6）：500-503．［5］钱小霞，司芩，钱晓莉，等.乳腺癌超声造影特征分析［J ］.中华超声影像学杂志，2012，21（3）：217-219．［6］王立平，李开艳，邓又斌，等.超声造影在乳腺肿块良恶性鉴别诊断中的应用［J ］.临床超声医学杂志，2013，15（7）：464-466.（收稿日期：2018-07-22）·病例报道·患者男，37岁，1年前无明显诱因出现胸憋、气短、头晕，加重半个月来我院就诊。
体格检查：收缩压100mm Hg （1mm Hg=0.133kPa ），舒张压75mm Hg ，心率72次/min ，心律齐，心音强度可，肺动脉瓣区闻及Ⅳ级收缩期杂音。
心电图检查示肺性P 波，胸部X 线片示心影増大，双肺纹理増多、紊乱。
超声心动图检查：右房、右室明显增大（图1），右室流出道、主肺动脉及左、右肺动脉内径増宽；房间隔见回声中断，缺损最大径约34mm ，后缘无缘，余缘可。
右室心肌致密化不全并肺动脉高压误诊1例
右室心肌致密化不全并肺动脉高压误诊1例关键词心肌致密化不全误诊病历资料患者，男，26岁，主因反复胸闷气短4年，浮肿3个月。
于2011年3月5日以“肾炎”入院。
患者于4年前无明显诱因出现反复胸闷气短，心悸，劳累后加重，休息后症状消失。
3个月前出现晨起眼睑浮肿，因无其他不适而未重视。
入院前1周，患者浮肿明显加重，且出现下肢水肿。
伴胸闷，气短，乏力，纳差，不发热，小便量正常。
遂来我院就诊而以急性肾炎收住院。
查体：P 90次/分，R 26次/分，BP 90/65mmHg，神志清楚，精神差。
查体合作，呼吸均匀，全身皮肤黏膜无黄染，无皮诊及出血点。
浅表淋巴无肿大。
眼睑浮肿。
双肺呼吸音粗，未闻及啰音。
心界略向左下扩大。
心率90次/分，律齐，心音低钝。
心前区可闻及2级收缩期吹风样杂音。
腹(-)。
双下肢轻度指凹性水肿。
四肢肌力，肌张力正常。
既往体健，无特殊病史。
辅助检查：心电图：窦性心律，电轴左偏，异常心电图，左束支传阻滞，CRBBB。
血常规，血糖，血脂，肝、肾功能，电解质，心肌酶，腹部B超均正常。
尿常规：蛋白(+)，颗粒管型2～3。
24小时尿肌正常。
24小时尿蛋白升高0.38胸部X线检查：两肺纹理增重，余未见异常。
本院心脏彩超：未见异常。
患者入院后给予抗炎，利尿对症治疗，1周后，患者水肿完全消退，胸闷气短症改善。
为明确诊断，转甘肃省人民医院进一步诊治。
经心脏超声诊断：右房、右室增大，三尖瓣关闭不全(中度)，肺动脉高压中度。
因诊断不明确而行右心导管+肺动脉+右室造影检查。
术中检查见上腔静脉14/6mmHg，下腔静脉14/7mmHg，右房13/6mmHg，右室中部31/8mmHg，流出道33/6mmHg，肺动脉30/13mmHg，右肺动脉30/12mmHg。
左肺动脉30/11mmHg。
PCWP(右)24/13mmHg，(左)20/12mmHg。
肺动脉动造影未见异常。
右室造影：右室扩大，肌小梁粗大，小梁间见大小不等的明显隐窝，三尖瓣反流(中度)。
围产期后发现双室心肌致密化不全1 例报告
围产期后发现双室心肌致密化不全1 例报告摘要患者青年女性，22 岁，因“劳力性胸闷、喘息7+月”入院。
7+月前（约妊娠34 周）于活动时出现胸闷、气促，伴乏力，未予重视、诊治。
6+月前于当地医院行“剖宫产术”，术后仍出现上述症状，且静息状态下感喘息、咳嗽不适，当地医院行相关诊疗（具体不详）后建议转上级医院诊治。
既往体键。
入院查体：体温（T）36.8℃，脉搏（P）98 次/分，呼吸（R）21 次/分，血压（BP）112/78mmHg，神志清楚，精神欠佳，双侧胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音；心界扩大，心率（HR）98 次/分，律齐，二尖瓣区、三尖瓣区可闻及3/6 级收缩期吹风样杂音。
移动性浊音（+），余腹部检查阴性。
双下肢无水肿。
心脏B 超示：1.先天性心脏病：心肌致密化不全；2.全心增大，下腔静脉增宽；3.二尖瓣、三尖瓣重度反流，主动脉瓣、肺动脉瓣轻度反流。
EF：23%。
心电图示：1.窦性心律平均心室率87 次/分；2.ST 段继发性改变。
胸部平片示：1.心影增大并双肺淤血，建议结合超声检查；2.左侧少量胸水。
腹部B 超示：肝静脉增宽，考虑肝淤血表现；腹腔积液（大量）；胆囊壁增厚。
脑利钠肽前体BNP ：5564.00pg/ml。
肾功能结果示：尿酸UA 631.68umol/L。
余检查结果无特殊。
诊断心肌致密化不全，入院后予抑制心室重塑（培哚普利片）、利尿扩血管（呋塞米、螺内酯）、营养心肌（磷酸肌酸钠）、碱化尿液（碳酸氢钠片）等对症治疗后，患者诉胸闷、气促症状较前改善。
2.讨论心肌致密化不全（NVM）是一种由于胚胎早期心脏发育时，心室的网织状肌小梁致密化过程障碍所导致的先天性疾病，可能与患者本身的染色体及基因相关，呈家族发病倾向[1-2]。
现研究认为其主要遗传方式为常染色体显性遗传，发病原因可能是由于Xq28 染色体上基因位点突变所致[3-4]。
据统计，该疾病多发生于青中年患者，男性较女性多见[5]，早期可无明显表现，晚期多以心功能不全症状就诊。
孤立性右心室心肌致密化不全1例
Ｅ 医药 ２ ０ １ ３ 年 １ ２月 第 ３ ５卷 第 ２ ４期
表３ 人性化管理前后护理人员的满意度情况 比较
ｎ ＝４ ０， 例（ ％）
Ｈ ｅ ｂ ｅ ｉ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｊ ｏ ｕ ｎａ ｒ ｌ ， ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ３ ５ Ｄ ｅ ｃ Ｎ ｏ ． ２ ４
前， 差异均存在统计学意义 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） ； 人性 化管理后 护理人 员查看患者次数及 与患者沟通 次数均 明显 多于人 性化 管理 前 （Ｐ ＜ ０ ． ０ ５ ） ， 且医院环境卫生达标与患者对护 士提供帮助 的满 意度均明显 得到提高 （ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） ； 人性化 管理后护理人 员对整
５ 李 月红 ， 赵玉英 ， 吴伯娟 ， 等． 运用 Ｇ管理模式构建人性 化服务品牌． 河北 医药 ， ２ ０ １ １ ， ３ ３ ： ４ ５ ２ － ４ ５ ４ ． ６ 、 陈海燕 ， 李金香 ， 阎丽君 ， 等． 排班本沟通方式在 护理 管理中 的应用． 河北 医药 ， ２ ０ １ ２， ３ ４ ： ３ ５ ０ ６ － ３ ５ ０ ７ ． ７ 岳 闽燕 ． 人 性化 护理 在 医 院护理 管理 中的应 用． 中 国社 区 医帅 ，
＼ ４ 冯兴慧． 人文管理在 我院护理管理中的实施与效果 ． 护理管理杂志 ，
２ ０ ０ ８， ８： ５ ３ － ５ ５．
（ ３ ） 开放管理 。管理时跟护理工作者互动 ， 共 同制定决策 ， 听取 他们 的合理意见 ， 进而提 高护理 工作 者的积极 性 ， 让决策 更容
易被人接受 。
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病 例 报 告
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孤 立性 右 心 室 心肌 致 密 化 不 全 １ 例
韩巍 韩艳 丛
孤立性左室肌致密化不全1例报告
孤立性左室肌致密化不全1例报告
安媛;常文毅;李小青
【期刊名称】《陕西医学杂志》
【年(卷),期】2006(35)1
【摘要】患男，7个月。
以“咳嗽伴气喘3月，加重20d”之代诉入院。
3月前
患儿出现咳嗽，为单声咳嗽，痰少，伴气喘，无发热，在家自服药物及当地医院治疗后，咳喘无好转。
20多天前，咳嗽、气喘加重，系母乳喂养，偶呛奶，无吐奶。
无声音嘶哑、饮水呛咳，无烦躁、哭闹后口周发绀等。
【总页数】2页(P126-127)
【作者】安媛;常文毅;李小青
【作者单位】西安市儿童医院PICU,西安710002;西安市儿童医院PICU,西安710002;西安市儿童医院PICU,西安710002
【正文语种】中文
【中图分类】R5
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5.心脏磁共振和超声心动图对孤立性左室心肌致密化不全的诊断价值及应用分析[J], 李涯; 李亿华; 师智勇; 胡国栋; 杨晓涵
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