肝肺综合征
肝肺综合征
肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)就是由各种急慢性肝病并发得肺脏血管扩张与动脉氧合作用异常引起得低氧血症。实质上就是原发性肝病、肺内血管扩张与动脉氧合不足所构成得三联征。一般情况下将中至重度得低氧血症(PaO2＜9、33kPa)列入肝肺综合征范畴,就是由于慢性肝病引起得肝脏分解得扩血管物质得异常升高造成肺内动-静脉分流、通气/血流比例失调、门静脉-肺静脉分流、原发性肺动脉高压等病理生理改变。
症状体征
由于肝肺综合征就是由原发性肝病引起得肺内血管扩张与动脉氧合不足所构成得三联征,故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。
1、原发肝病得临床表现 各种肝病均可发生肝肺综合征,但以慢性肝病最为常见,尤其就是各种原因引起得肝硬化如隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、坏死后肝硬化及胆汁性肝硬化等。多数病人(约占80%)以各种肝病得临床表现而就诊,而此时尚缺乏呼吸系统症状。其各种肝病得临床表现由于病因、病程及肝细胞功能损害程度及并发症不同而又有很大差别,其中最常见得临床表现有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常等,但与肝肺综合征之间并无明显相关性。部分临床上肝病相当稳定得患者也可出现肺功能进行性减退得临床表现。有资料显示如在慢性肝病、肝硬化患者出现蜘蛛痣则提示可能有肺血管床得异常改变。甚至有人认为具有蜘蛛痣体征者,全身及肺血管扩张明显,气体交换障碍严重,提示其可能为肺血管扩张得表皮标记。
2、肺功能障碍得临床表现 由于本病患者无原发性心肺疾病。多数(80%～90%)患者就是在各种肝病得基础上逐渐出现呼吸系统表现,如发绀、呼吸困难、杵状指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸(platypnea)等。其中,进行性呼吸困难就是肝肺综合征最常见得肺部症状,Binay等认为发绀就是惟一可靠得临床体征,仰卧呼吸、直立性缺氧就是本征最具特征性得表现。肺部检查一般无明显阳性体征。少数患者(约16%～20%)可在无各种肝病得临床表现时以运动性呼吸困难为主诉就诊,临床应予以重视,以防误诊。国内高志等曾报道2例肝肺综合征患者以发绀、活动后心慌、气短为主诉就诊得病例,发现同时伴有肝硬化临床表现(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大、腹水),利于本病诊断。如肝病患者同时合并其她肺部疾患(如慢支、肺气肿及肺炎、胸腔积液等)可与肝肺综合征同时并存,则可出现明显得呼吸道症状,应注意鉴别。有资料研究表明:肝肺综合征患者从最初出现呼吸困难到明确诊断平均需要2～7年得时间,也有约18%得患者在肝病诊断明确时即已出现呼吸困难。
(1)直立性缺氧(orthodeoxidation):患者由仰卧位改为站立位时PaO2降低＞10%。
(2)仰卧呼吸(platypnea):患者由仰卧位改为站立位时出现心慌、胸闷、气短症状,患者回复仰卧位状态上述症状改善。据Krowka报道,约80%～90%得肝肺综合征出现上述两项表现,就是由于肝肺综合征患者肺部血管扩张主要分布于中、下肺野,当患者从仰卧位到站立位时,在重力得作用下,中下肺血流增加,加重了低氧血症引起得。虽然上述两项表现不就是肝肺综合征所特有,但提示了患者肺内血管系统有明显异常。如各种肝病患者出现上述两项表现,应行进一步检查以便确认。
用药治疗
由于肝肺综合征发病得基础为原有肝脏疾患,其发生得频率及其严重程度多数与患者肝细胞功能相关,但也有在慢性肝病较稳定、肝功能正常得情况下发生肝肺综合征者。且肝功能失代偿后出现得胸、腹水与肺水肿、继发感染等,可加重患者得呼吸功能损害。因此目前在对肝肺综合征得治疗尚缺乏有效措施得情况下,积极有效地治疗肝脏原发疾病就是本病治疗得基础。治疗原发病,包括纠正低蛋白血症,消除胸腹水,改善肝功能及处理有关得并发症等,可促进组织氧合,提高动脉血氧饱与度。在此基础上可辅以下列治疗方法。
1、吸氧及高压氧舱 1988年,Cotes等注意到肝硬化患者得低氧血症可通过吸氧(100%O2)来纠正。以后,许多人得观察证明,肝硬化病人得低氧血症可以通过吸氧完全或部分纠正。同时,氧疗还有助于肺内分流得鉴别诊断:吸氧后若PaO2恢复,则为肺内血管扩张(IPVD);部分改善者,肺内解剖分流与功能分流可能同时存在;无效者,则可能就是肺内动-静脉瘘。目前认为:一旦确立诊断,应尽早给予治疗,纠正低氧血症,病情较轻得早期,甚至处于低氧血症临界值(PaO2为8～9kPa)伴有腹水得患者,活动时甚至睡眠状态下其血红蛋白饱与度仍可能小于85%,即需要给氧,可给予2～3L/min,鼻导管给氧,改善低氧血症,随着病情得发展氧流量需逐步增加,必要时气管内给氧,后期病人可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。对于病情较重者单纯氧疗效果并不明显。
2、血管活性药物治疗 血管活性药物治疗就是肝肺综合征患者内科治疗研究最多得,但由于其发病机制目前尚未阐明,原发性肝病又难以逆转等诸多因素得影响,因此药物治疗得临床疗效尚难肯定。常用药物有:
(1) 阿米三嗪(烯丙哌三嗪):最初由Krowka等于1987年临床试用该药,认为可通过增加肺血管张力而改变肺通气/血流比例,仅使1例肝肺综合征患者得缺氧症状改善、PaO2上升＞1、33kPa(10mmHg)。其余4例无明确疗效。但在动物实验与慢性阻塞性肺疾患者中应用认为可改善通气/血流比例。
(2)生长抑素及其类似物:该类药物能阻断神经肽对肺血管得扩张作用,并可抑制高血糖素得产生。Salem等曾报道了一例应用奥曲肽(Octreotide)可使肝硬化并严重低氧血症患者PaO2迅速改善,并成功地进行了肝移植。但Krowka及Schwarty等得研究表明该类药物对肝肺综合征患者治疗效果并不明显。理论上讲,该药可阻断神经肽对肺血管得扩张作用,也有资料显示奥曲肽可阻断类癌转移综合征得症状。其临床疗效尚需进一步研究证实。Song等发现用长效阿司匹林治疗也有一定疗效。
(3)前列腺素抑制药:可抑制肺内前列腺素E2a得合成,减轻后者对肺血管床得扩张作用,提高肺损伤动物得动脉血氧合作用。Shijo等应用吲哚美辛治疗肝肺综合征患者,可使PaO2上升,肺泡-动脉氧压差下降。需临床进一步研究应用证实。 (4)环磷酰胺与糖皮质激素:Cadranel等报道了1例非肝硬化性肝细胞衰竭患者用环磷酰胺与泼尼松治疗12个月成功地改善了患者得低氧血症。可能对慢性肝病免疫功能异常引起得肺部病变治疗有效。
(5)麻黄碱雾化吸入:国内张黎明等应用雾化吸入盐酸麻黄碱治疗肝肺综合征12例,初步疗效明显,其机理为麻黄碱可兴奋肺血管α受体,造成支气管黏膜及肺毛细血管收缩,减轻支气管黏膜水肿,使肺内扩张得血管收缩,减少肺内分流,同时兴奋支气管β2受体,扩张支气管,改善通气/血流比值,减轻缺氧。值得深入研究。
(6)其她:拟交感神经药物(异丙肾上腺素)、β-受体阻断药(普萘洛尔)等均有改善肝肺综合征患者症状得报道。血管内皮素、雌激素抑制药(Tamoxifen)等从理论上讲可减轻肝硬化病人皮肤蜘蛛痣及肺内血管扩张,改善呼吸系统症状,但仍需进一步研究。目前研究较多得就是NO,有报道指出应用NO合成抑制药可以增加肺血管阻力。Alexander等应用NO治疗肝移植后得重度低氧血症,取得了良好效果。Durand等也报道通过吸入NO使一名HPS儿童患者得到治愈,其机制及临床疗效尚待进一步研究证实。
3、肺动脉栓塞治疗 1987年Felt等首次应用弹簧圈栓塞治疗肝肺综合征患者PaO2上升,症状显著改善。Krowka等也对肝移植术后仍有低氧血症得患者进行肺栓塞治疗,结果PaO2明显提高。一般认为对于肺血管造影正常或有海绵状血管影像得肝肾综
饮食保健
1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。
2、根据医生得建议合理饮食。
3、该疾病对饮食并没有太大得禁忌,合理饮食即可。
预防护理
积极有效地治疗肝脏原发病就是预防本病得基础。
病理病因
引发低氧血症得肝病病因:各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常与动脉低氧血症,最主要得就是慢性肝病导致得肝硬化病人,特别就是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。也可见于慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞、ɑ-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等,肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症,对这些病人得观察提示门静脉高压可能就是肝肺综合征得主要发病因素。2000年Binay等研究发现伴有高动力循环得进展性肝功能衰竭最可能发生肝肺综合征,并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。 疾病诊断
首先需排除肝病患者原有得心肺疾患,如慢性阻塞性肺气肿、肺部感染、间质肺炎、矽肺等。同时需要排除肝硬化并发肺动脉高压、胸腔积液、继发感染、间质性肺水肿、肺不张、过度换气综合征等。肝肺综合征患者也可同时并发上述疾病,也需要认真、细致得检查,以便于鉴别
检查方法
实验室检查:
血气分析:低氧血症就是肝肺综合征得基本病理生理改变,因此血气分析为诊断本病所必需,在没有原发心肺疾患得肝病患者如出现较明显得低氧血症则提示本病之诊断。主要表现为:动脉血氧分压(PaO2)＜9、33kPa(70mmHg),血氧饱与度(SaO2)＜94%,肺泡-动脉血氧梯度增大(＞4、53kPa或34mmHg),患者由于缺氧可致呼吸性碱中毒:如动脉血二氧化碳分压(PaO2)下降,pH值升高。目前认为PaO2下降就是必备条件。但也有人认为肺泡-动脉血氧梯度增大或许更灵敏。
其她辅助检查:
1、肺功能测定 可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T、1s用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。在无明显胸、腹水得肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常,但仍有较明显得弥散量改变,即使校正血红蛋白后仍明显异常。一般肝病发展到晚期均有肺功能紊乱,可表现为肺呼气量下降、呼吸道阻力增加、气体弥散功能受损等。在肺功能检查发现有呼气阻力增加时应做相应检查;如ɑ-抗胰蛋白酶及表型,以区别肝硬化与肺气肿同时存在。
2、X线检查 一般患者胸片可无明显异常,部分患者可出现双下肺野间质阴影增强,主要表现为:
(1)肺间质纹理增多、增强。
(2)以下肺野为主得弥漫性小粟粒状阴影。
(3)肺动脉扩张。
有人认为肺基底部结节或网状结节阴影就是肺内血管扩张得表现,但这种损害在尸体解剖中很难发现。X线检查得这种典型表现呈肺基底部得1、3～1、6mm中等大小结节状或网状结节状阴影表现,在慢性肝病患者中得发生率为5%～13、8%,而在HPS患者中可高达46%～100%。但此种表现有人认为并不具有特异性,也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病,可通过肺功能测定,血管造影或CT检查等将其区分开。
3、CT 可显示远端血管扩张,并有大量异常得末梢分支,并能排除引起低氧血症得其她原因,如肺气肿或肺纤维化。但上述改变均无特异性。现有人提出利用三维重建螺旋CT进行
大鼠肝肺综合征肺组织病理学改变
ＨＥＩＬＯＮＧＪＩＡＮＧ ＭＥＤＩＣＩＮＥ ＡＮＤ ＰＨＡＲＭＡＣＹ Ｄｅｃ．２００７，Ｖｏ１．３０ Ｎｏ．６ ・４９・ 大鼠肝肺综合征肺组织病理学改变 颜玉，鲍秀琦，韩桂华，王艳 （佳木斯大学附属第一医院消化内科，黑龙江佳木斯１５４００２）
景 妻 耋 ｓｈ ｍ组与术前相比无明显变化，进食、活动、大小便均 耋 鋈 。 曼 拿 正常 Ｌ ｏ 妄 。 ： 塑 銎 砉改变，探讨肝肺综合征时肺血管扩张和低氧血萎 ： ，反 ，葛 主 豢 ’４ 言 雄 ￣Ｗｉｓｔａｒ大鼠３２只，体重２００￣２５０ｇ，购自佳木斯大学 实验动物中心。所有大鼠在通风、湿度温度适宜的动物室内 常规饲养。 １．２分组及造模 健康Ｗｉｓｔａｒ大鼠３２只，随机分为４组，每组８只，假手术 （ｓｈａｍ ｏｐｅｒａｔｉｏｎ，Ｓｈａｍ）组、胆总管结扎术组ＣＢＤＬ（ｃｏｍｍｏｎ ｂｉｌｅ ｄｕｃｔ ｌｉｇａｔｉｏｎ，ＣＢＤＬ）术后３周组（ＣＢＤＬ３ｗ）、术后４周组 （ＣＢＤＬ４ｗ）、术后５周组（ＣＢＤＬ５ｗ）。模型的制作参照文献［２］ 并略加改进。以３ 戊巴比妥钠０．４ｍＬ／ｌＯＯｇ腹腔内注射麻 醉，Ｓｈａｍ组大鼠沿腹白线开腹后，分离胆总管，不结扎即关 腹；ＣＢＤＬ组用４ 丝线分别在近肝门处和近十二指肠端双线 结扎胆总管后，从中段剪断胆总管。术后３ｄ按２ｏ万Ｕ／１００ｇ 体重肌肉注射青霉素以预防感染。分别于术后第３、４、５周各 处理一组动物。抽取静脉血进行相应检测，处死动物，取出肝 组织和肺组织，进行相关实验。 １．３病理切片制备及观察 剪取部分新鲜肝组织和肺组织于１０％福尔马林中固定， 肝组织大体形态观察：Ｓｈａｍ组肝色质正常，无腹水。 ＣＢＤＬ组大鼠结扎近端胆总管扩张，充满胆汁，肝脏弥漫性 肿大，色泽逐渐变深呈褐色，质地变硬，表面呈细颗粒状，出 现硬变结节。ＣＢＤＬ４周、５周组共有７只大鼠腹腔出现大量 淡黄色腹水。光镜下：Ｓｈａｍ组肝细胞形态完整，肝细胞索呈 放射状，肝小叶结构完整，细胞核正常。ＣＢＤＬ组大鼠肝细胞 变性、坏死、伴炎症细胞浸润及小胆管样上皮细胞增殖改变， 肝小叶结构完全破坏，大量纤维组织增生，形成假小叶。此种 改变随着造模时间延长而明显。见图１～８。 ２．３肺组织病理学 各组大鼠肺大体均无明显变化，光镜下所有大鼠肺泡细 胞无变性坏死，肺泡壁无塌陷，肺泡形态正常，无炎性细胞浸 润、间质水肿、纤维组织增生和透明膜形成。Ｓｈａｍ组肺泡毛 细血管形态正常，肺泡壁薄厚一致，肺泡腔规则，而ＣＢＤＬ组 大鼠肺泡毛细血管增生、扩张，伴肺泡间隔增宽、容量减小。 见图９～１６。
肝肺综合征32例临床研究
・３９０・
肝肺综合征３２例临床研究 临床善苹 ｇ００２年第１ ７卷第７期
饶智国，许桦林，郑国荣，王一鸣
（中国人民解放军广州军区武汉总医院消化内科，湖北武汉４８００７０
关键词：肝肺综合扯；低氧血症；肝硬化
中圈分类号：Ｒ４４２．８｜Ｒ５７５．２
文献标识码：Ｂ
文章编号：１００４－５８３Ｘ（２００￣）０７—０３９０—０２
肝肺综台征（ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＰＳ）是以慢性
肝脏疾病、低氧血症和肺血管扩张为特征的三联征 它的发病
率各家报道不一，从ｌ３ ～４７ 不等 ‘ 。近年来发现，ｌＩＰＳ
的出现提示肝硬化患者的预后不良，ＨＰＳ已引起临床医生的
重视 为此，我们对我脘近年来经血气分析等检查诊断的３２
倒ＨＰＳ患者的临床情况与８８例非ｌＩＰＳ肝硬化患者进行比
较研究。
１瓷料与方法
ｌ＿ｌ一般情况 本组ｌ２Ｏ例肝炎肝硬化均为我院住院患者，
诊断按１９９５年（北京）全国传辩病寄生虫病学术会议修订的
标准。其中男９２例，女２８例，年龄ｌ８～６８岁．平均（４８．２±
９．８）岁，ｃｈＩ１ｄ－ｐｕｇｈ分级，Ａ缎３Ｏ倒，Ｂ级５９例，ｃ级３１例，
所有患者经询问病史、心肺听诊、心电图和（或）超声心动图等
检查．排除严重的心肺疾病 本组的ｌＩＰＳ的诊断依据：①肝硬
化病史 ＠血气分析动脉血氧分压（ＰＢＯ ）＜８０ｍｍＨｇ
（１ｍｍＨｇ￣０．１３３ｋＰａ），ｌＩＰＳ患者行直立性缺氧实验，仰卧值
改站立位时Ｐａ０。降低ｌ０％为阳性 一。
１．２方法 患者＾院后用肝素抗凝的一次性注射器抽取动
脉血１．０ｍｌｔ用美国产ＩＬ１３０２型血气分析仪进行血气分析攮ｉ
定ＰａＯｚ和血氧饱和度（ＳａＯ。），所有患者行腹部Ｂ超检查，门
静脉宽度＞１．４ｅｍ为门静脉增宽，７９例患者行胃镜和（或）上
消化道钡餐检查了解食管胃底静脉曲张情况。
２结果
２，ｌ １２０例肝硬化患者台并ｌＩＰＳ ３２例，发病率为２６，７ ，其
肝肺综合征诊治进展
肝肺综合征诊治进展
王丽苹;朱云;王立福;李永纲
【期刊名称】《中西医结合肝病杂志》
【年(卷),期】2014(000)005
【摘 要】肝肺综合征（ hepatopulmonary syndrome， HPS）是指发生在严重肝病基础上的低氧血症，与肺内血管扩张相关而既往无心肺疾病基础。 Krowka和Fallon提出HPS三联征，即基础肝脏病、肺血管异常扩张、动脉血氧合功能障碍所致的低氧血症［1，2］。 HPS发展缓慢，早期多无明显自觉症状，80％HPS患者因肝病就诊，而无肺部症状，随着肝病进展逐渐出现低氧血症、肺功能改变、肺性骨关节病及神经系统损害［3］。1884年Flckiger 首次报道肝硬化患者伴有紫绀和杵状指（趾）［4］。1956年Rydell和Hoffbauer首次尸检发现肝硬化患者肺内血管扩张和肺动-静脉交通，并认为血管改变与肝病有关［5］。1977年由Eugene R.Schiff报道1例酒精性肝硬化患者，于门体静脉分流术后出现劳力性呼吸困难，正式提出肝肺综合征的概念［6］。 HPS发病机制复杂，起病隐匿，无特异性症状，诊断及治疗难度大。而5％～29％的肝硬化患者均伴肝肺综合征，其死亡率高达41％［7］。因此， HPS越来越受到重视。笔者就肝肺综合征的发病机制、诊断及治疗进展作一综述。
【总页数】5页(P314-318)
【作 者】王丽苹;朱云;王立福;李永纲
【作者单位】中国人民解放军第302医院中西医结合肝病诊疗与研究中心一科 北京，100039;中国人民解放军第302医院中西医结合肝病诊疗与研究中心一科 北京，100039;中国人民解放军第302医院中西医结合肝病诊疗与研究中心一科 北京，100039;中国人民解放军第302医院中西医结合肝病诊疗与研究中心一科 北京，100039
【正文语种】中 文
【相关文献】
1.肝肺综合征诊治的研究进展 [J], 赖巍;韩坤
2.肝肺综合征的诊治进展 [J], 周启玮;姚定康
肝肺综合症怎样治疗？
第 1 页 肝肺综合症怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍肝肺综合症的治疗方法，治疗肝肺综合症常用的西医疗法和中医疗法。肝肺综合症应该吃什么药。
*肝肺综合症怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1.一般治疗
包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。
2.吸氧及高压氧舱
适用于轻型、早期肝肺综合征患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。
3.栓塞治疗
适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。
4.经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）
可改善肝肺综合征患者的氧合作用，PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。
5.原位肝移植
是肝肺综合征的根本性治疗方法，可逆转肺血管扩张。肝肺 第 2 页 综合征合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。
6.肝肺综合征的药物治疗
进展缓慢，疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物，被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节，减少肝肺综合征患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。
*温馨提示：上面就是对于肝肺综合症怎么治疗，肝肺综合症中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关肝肺综合症方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“肝肺综合症”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！
肝肺综合征Ⅱ型肺血管异常合并血胸病例报道并文献复习
中国呼吸与危重监护杂志２０１０年１月第９卷第１期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｒｅｓｐｉｒ Ｃｒｉｔ Ｃａｒｅ Ｍｅｄ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１０，Ｖｏ１．９，Ｎｏ．１
肝肺综合征Ⅱ型肺血管异常合并血胸病例
报道并文献复习
金建敏 孙永昌 陈东宁 刘晓芳 梁熙虹
１首都医科大学附属北京同仁医院呼吸内科（北京 １００７３０）；２首都医科大学附属北京同仁医院放 射科（北京１００７３０）
【摘要】 目的了解肝肺综合征（ＨＰＳ）ＩＩ型肺血管异常（肺动静脉畸形）合并血胸的临床特征
和处理原则。方法对１例ＨＰＳ ＩＩ型肺血管异常合并反复血胸患者的临床资料进行分析，并结合国
内外相关文献进行复习。结果患者男性，７２岁，以反复加重的喘憋和包裹性胸腔积液就诊。先后４ 次胸穿，总共抽取血样胸液２５１０ ｍＬ，胸液常规红细胞计数在１００ ｘ １０ ／Ｌ以上，细胞学检查和肿瘤标
记物均阴性。后经ＣＴＰＡ和肺动脉造影证实为ＨＰＳⅡ型肺血管异常合并血胸。患者立卧位ＰａＯ，分
别为５８．３ ｍｍ Ｈｇ和６６．３ ｍｍ Ｈｇ。对血管畸形行栓塞治疗后，低氧血症改善，血胸得到控制。总结文
献，ＨＰＳ ｌＩ型肺血管异常合并血胸既往未见报道。ＨＰＳ最突出的临床表现是呼吸困难和发绀。直立
位低氧血症或卧位呼吸是ＨＰＳ较为特异的表现。Ｐ Ｏ。是筛查ＨＰＳ低氧血症的最敏感指标。ＨＰＳ
胸部ＣＴ特点为被强化的团片状密度增高影或多发小结节影，以双下肺野多见。肺动脉造影可对肺
血管异常予以分型。ＨＰＳ肺血管病变Ⅱ型患者对吸氧反应不佳，血管畸形栓塞治疗有助于缓解症状，
改善低氧血症。结论ＨＰＳ ｌＩ型肺血管异常破裂是血胸的少见病因。肺血管畸形栓塞治疗可有效
改善低氧血症，控制血胸。对于具有肝脏病史者，出现肺血管扩张和低氧血症应警惕ＨＰＳ的存在。
【关键词】肝肺综合征；肺动静脉畸形；血胸；肺动脉造影
Ｔｙｐｅ ＩＩ Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ Ｖａｓｃｕｌａｒ Ａｎｏｍａｌｙ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ Ｓｙｎｄｒｏｍｅ Ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ｗｉｔＩＩ Ｈｅｍｏｔｈｏｒａｘ：
34例肝肺综合征的临床分析
国际医药卫生导报２００９年第ｌ５卷第５期ＩＭＨＧＮ，Ｍａｒｃｈ ２００９，Ｖｏ１．１５ Ｎ０．５
一旦确诊，就应及时治疗，因某些神经症状、神经
传导速度等在疾病早期得到正确治疗，即可恢复正常。
综上所述，对血糖控制不好、病程长的糖尿病患者即使
无明确的神经系统症状和体征，也应尽早进行ＮＣＶ、ＳＥＰ 常规检查，以利于神经系统并发症的早期诊断及治疗。
４参考文献 ［１］陈灏珠．实用内科学［Ｍ］．１１版．北京：人民卫生出版社，
２００１：９４６—９５３． ［２］汤晓芙．临床肌电图学［Ｍ］．北京：北京医科大学中国协
３４例肝肺综合征的临床分析
于丰彦周福生龚彩霞钱群飞杨彩玲 和医科大学联合出版社，１９９５：５０． ［３］袁华强，应薇娜，卫国华．糖尿病性神经病变的ＳＥＰ 临床研究［Ｊ］．现代电生理学杂志，２００４，１ １（２）：
６３—６５． ［４］潘映辐．临床诱发电位学［Ｍ］．２版．北京：人民卫生出版 社，２０００：２４９． ［５］史玉泉．实用神经病学［Ｍ］．２版．上海：上海科学技术出 版社，１９９４：９８６．
（收稿日期：２００８—１２－２９） （本文校对：谢丹）
【摘要】目的探讨肝肺综合征的临床特点。方法通过对３４例肝肺综合征的临床资料进行回顾 性分析。结果研究发现ＨＰＳ患者有动脉氧分压、血氧饱和度显著减低。ＨＰＳ患者肺ｃＯ弥散量显著减 低，表明ＨＰＳ患者存在明显的肺弥散功能障碍和肺内静一动脉分流现象，其可能是导致低氧血症发生的 病理基础。结论测定ＨＰ￥患者肺功能（肺Ｃ０弥散量、肺泡一动脉血氧分压差和肺内静一动脉分流量等 参数）和血气分析，对于ＨＰＳ的临床诊断具有重要的参考价值。 【关键词】肝肺综合征 血气分析；肺功能
肝硬化、重症肝炎等肝脏疾病过程中，常有低氧
血症等呼吸系统伴发症；瑞典Ｅｒｉｋｓｓｏｎ等＿１ 首次把其
称为肝肺综合征（ｈｅｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ， ｔＩＰＳ）。肝肺综合征是由于肝脏疾病时，多种体液因素参
肝肺综合征的诊断及治疗进展
83中国医药指南2008年7月第6卷第13期GuideofcbjnaMedicine，July2008，、，06，No．13【221KrasnerD．(Ed．)．(1990)．Chronjcwoundcare：AcⅡnicalsour∞bookforheamlcarepro向西O衄lS．I(ingofPrussia，PA：HealmMallagem印tPubuca∞11S．【23】EricJ．StrauSs，MD，GabrielPetrucelli，BS，MatthewBong，MD，KennethJ．Koval，MD，andKe皿e七hA．Egol，MD．(2006)BlistersA疑；oda倒WithLower—ExtrernityFracture：ResI』ltsofaProspec七iveTreatmentPmtocol【J】．JOrthopTrauma—Volume20，Number9．【24]Lever，W．，&Schaumberg—Lever，G．(1990)．InHis～topath0109yoftheskin(pp．318—320)．Philadelphia：Lippincott．[25】Matoltsy，A．，Schragger，A．，&MatoltSy，M．(1962)．0bservationsonregenerationoftheskinbarrier【J】．JournalofInveStigativeDematology，38，25卜253．肝肺综合征的诊断及治疗进展中图分类号：R5文献标识码：A张忠文章编号：1671—8194(2008)13—83—02肝肺综合征(hepatopulmonarys)mdrome，HPS)是在肝功能不全时出现的肺血管扩张，动脉氧合作用异常而排除原发性心肺疾病引起的疾病。以慢|生肝脏疾病，换气功能障碍、肺内血管扩张为主要表现的临床综合征。HPS发病缓慢，早期多无明显自觉症状，HPS患者就诊时80％无肺部症状。本病患者无原发性心肺疾病，大多数患者是在肝病基础上出现呼吸困难、低氧血症、发绀、直立性缺氧、仰卧呼吸、杵状指、蜘蛛痣等。其中直立性缺氧、仰卧呼吸是最具特征性表现。肺血管扩张(肺蜘蛛痣)常在皮下有蜘蛛值得肝病患者中发现，有皮下蜘蛛痣的肝病患者更易发生低氧血症，因此，皮下蜘蛛痣被认为是肝外侵犯的标志。1诊断手段诊断HPS的检查方法主要有动脉血气，肺功能检查、胸部X线、CT，对比超声心动描记术、肺血管造影、肺灌注扫描，右心导管检查、病理学检查。其中，临床上诊断HPS的关键是通过影像学手段来检出肺血管的扩张。张恩全…等利用16排螺旋CT及容积软件对肝硬化患者肺部血管的改变进行研究，结果发现肝肺综合征肺部表现以血管增多，增粗和扭曲为主要特点。44例患者中有22例末梢肺血管呈杵状指显著扩张，部分扩张的血管与胸膜相连，9例呈交织状血管扩张，5例下肺可见结节状血管影，l例双肺呈毛玻璃改变，同时肺部坠积效应在肝肺综合征患者CT图像上发生率高，且比较明显。7例未出现异常表现。与无肝肺综合征患者CT比较，血管容积平均增加了1．2693cm3(尸20¨m，不能通过正常的肺毛细血管。HPS患者扫描结果阳性(肾或脑核素显影)提示有明显的肺内血管扩张。结果阴性的不能排除HPS的存在，亦可有假阳性，且不能区分心内分流。2治疗2．1氧疗Fukushima等…报道了2例(63岁女性和72岁的男性患者)乙肝后肝硬化HPS患者，经过1年的小剂量的氧流量治疗，肝功能从ChildPughC级好转为A级，腹水也消失了，提示长期的氧疗可能对肝硬化低氧血症有一定改善。2．2药物治疗主要是用来阻断循环中的血管扩张物质，但由于目前HPS的发病机制尚不明确，缺乏有效的药物治疗。①前列腺素合成抑制剂；②二甲磺酸阿米三嗪；③生长抑素，④其他：雌激素拮抗剂、NO合成阻断剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、拟交感神经类药物、B受体阻滞剂、亚甲蓝、血浆置换疗法。有报道【61设想试用帕罗西汀(一氧化氮合酶抑制剂)治疗HPS。还有报道大蒜素对儿童HPS的肺功能有改善…。丹参在治疗HPS动物模型中，抑制SD大鼠肺动脉内皮细胞分泌内皮素，并减轻SD大鼠肝纤维化程度，减少外周血内皮素增加，肺脏N0、NOS含量并没有同步增加，对HPS有所缓解I…。Tieppo等…在总胆管结扎大鼠肝硬化模型(BDL)中，用黄酮类一槲皮(黄)素50mg／kg给药14d。分别提取大鼠骨髓化验分析微核，用彗星实验测试肝脏，肺脏及血液中DNA的损害程度。结果发现在BDL大鼠中肝脏，肺脏的微核和DNA的损害程度明显增加#橡黄素降低了骨髓中微核细胞的发生率并且降低了肝硬化大鼠肝脏，肺血管造影(创伤性侵入性，诊断HPS的金标准)技术的运上海市同济大学附属同济医院消化科
对基层医院的肝肺综合征的诊断和探讨
３２例老年人肺炎临床治疗体会
陈秉尧张新颖 ７３４０００甘肃张掖市南街社区卫生服务中心
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—６１４ｘ．２０１０ ２２．０６７ 近５年内收治老年人肺炎３２例，男 ２６例、女６例，年龄６８～８５岁。发病时间 多在初春和初冬季节。２～６天，多数在３ ～４天内入院。其中有４例１年发作２ 次。合并症有动脉硬化、高血压、冠心病、 慢性支气管炎、糖尿病、肝肾功能减退等 老年性疾病，有２种以上合并症者就有 ｌ８例。
临床资料 发病诱因：①常见的是季节性变化受 凉引起２Ｏ例；②老病发作，抵抗力减低致 肺感染４例；③生活不规律，睡眠不足，多 次夜间打牌诱发肺炎２例；④精神受刺 激，如家人病故、失窃、纠纷等诱发２例； ⑤饮酒过多，酒后又受凉诱发肺炎２例； ⑥吸烟过多，咳嗽加重，痰不易咳出，诱发 肺部感染１例；⑦过度疲劳，精神不佳，体 力不足诱发肺炎１例。综上诱因，说明老 年人日常生活中要注意保养自己，稍有不 慎极易诱发疾病。 临床特点与诊断：老年人气道黏膜萎 缩，纤毛运动差，肌张力减退，咳嗽反射 弱，支气管引流不畅，痰液滞留，易继发感 染；心脏收缩力降低，心排血量少，肺组织 有效循环量减少，肺组织细胞通透性增 加，渗液增多，易致感染；饮食和饮水或口 鼻分泌物误吸入气道而发生感染。还由 于老人一身多病，肺炎初起易被其他疾病 掩盖而误诊，一旦症状明显，如发热、咳 嗽、脓痰、呼吸急促休克等，疾病已重，如 不及时诊治，可出现气喘、呼吸困难、缺 氧、呼吸衰竭、脱水、电解质紊乱、意识模 糊等一系列严重症状，甚至死亡。日本斋 藤笃统计老人肺炎死亡率高达３０％～ ４８％，具有上述特点。笔者的诊断是详细 询问病史，认真体格检查，用ｘ线、ＣＴ、Ｂ 超、生化检验、细菌培养加药敏等全方面 检查确诊，无误诊病例。２１例痰液培养， １Ｏ例阳性，其痰菌有肺炎杆菌、肺炎球 菌、大肠杆菌、绿脓杆菌、金葡菌等。
肝硬化合并肝肺综合征21例临床分析
临床茎萃》２ＩＪ０２年第ｉ７卷第８期
肝有损害的药物（如甲氰咪胍等），则会加重肝脏病变。
互为因果，致病情复杂、预后不佳。
对肝硬化合并非曲张静脉破裂出血，除常规治疗外，应选
用抗酸剂和黏膜保护剂。未查明出血原因和部位时，不能盲
目使用三腔管压迫止血。对非曲张静脉破裂出血，不仅达不
到止血目的，相反可能会给患者增加痛苦或造成不良后果。
参考文献： ［２ Ｊ
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收稿日期：２００１—１１－ｌ６修回日期：２００２．［Ｉ１ ０９编辑：姜恒丽
肝硬化合并肝肺综合征２１例临床分析
关键词：肝硬化；低氯血症；肝肺综夸征
中圈分类号：Ｒ５７５ ２；Ｒ４４２．８
文献标识码：Ｂ
文章编号：１００４—５８３Ｘ（２００２）０８—０４６１—０２ 王岚
（同祷大学医学院附属同济医院内科，上海２０００６５）
肝肺综合征（ｈｄｐａｔｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｔｉＰＳ）是肝病的
一种严重并发症，是在肝硬化或严重肝病基础上，在无心肺疾
患等情况下，发生肺血管扩张和动脉氧合异常，造成低氧血
症，远期预后不良。卜Ⅱ）ｓ的早期诊断和及时治疗有利于改善
预后。对５４侧肝硬化患者进行血气分析，发现２１例合并肝
肺综合征（印 ），与肝硬化非合并ＨＰＳ患者对比，分析如下。
１资料与方法
１．１病例选择５４例肝硬化患者系本院急诊留观及住院患
肝肺综合征
肝肺综合征
赵彩彦;王荣琦
【期刊名称】《河北医药》
【年(卷),期】2005(027)001
【摘 要】肝肺综合征(hepatopulmonmy syndrome，HPS)是在慢性肝病和(或)门静脉高压症基础上出现肺血管扩张、动脉血氧合作用异常而排除由原发性心、肺疾患引起的疾病，临床上以进行性呼吸困难和低氧血症为主要表现，肝病、肺泡动脉血氧分压差(A-aPO2)上升和肺内血管扩张为该综合征的三大主征。HPS因预后较差以及与肝移植潜在并发症有关，逐渐受到重视，现将近年来有关HPS的研究进展作一综述。
【总页数】2页(P9-10)
【作 者】赵彩彦;王荣琦
【作者单位】050051,石家庄市,河北医科大学第三医院中西医结合肝病科;050051,石家庄市,河北医科大学第三医院中西医结合肝病科
【正文语种】中 文
【中图分类】R575
【相关文献】
1.肝肺综合征的潜在临床目标:来自实验模型的经验教训 [J], 郑永园;彭亮
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3.胆总管结扎诱导大鼠肝肺综合征模型的建立初步研究 [J], 荣海芳;王立国 4.肝肺综合征诊治的若干问题 [J], 何权瀛
5.肝肺综合征的诊疗进展 [J], 赵凯;田德安
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