神经纤维瘤病1型患者脑实质T2WI高信号的临床意义
磁共振成像２０１２年第３卷第５期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍａｇｎ Ｒｅｓｏｎ Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１２ Ｖｏｌ ３ Ｎｏ ５ 献报道Ｔ２Ｈ的ＭＲＳ显示其代谢异常的特点包括胆碱 （Ｃｈｏ）峰增加，乙酰天冬氨酸（ＮＡＡ）峰明显下降［６］。 有研究机构的放射．病理学家联合证实这些Ｔ２Ｈ是由 髓鞘成熟异常引起的海绵状脑白质变性构成，表现 为髓鞘内多发异常空泡，问隙内充满液体，因此在 Ｔ２ＷＩ上呈高信号，这种变性是由异常的髓鞘成熟所 致 Ｊ，而其随年龄增长而白发性退化的原因可能是 异常的髓鞘成熟延迟。还有病理证实脑组织海绵状 改变主要由神经胶质增生，尤其是星形细胞和，Ｊ，４０ 经胶质细胞所致 Ｊ。以上研究均可解释病变ＭＲＩ信号 的异常、没有占位效应和强化的原因。如果随访中 发现病变增大、周围出现水肿或病变明显强化，都 提示异常信号发生肿瘤样变，最好进行活检并采取 进一步的治疗，因而对于成年后依然存在的脑实质 Ｔ２Ｈ应该密切随访。 ３．３ Ｔ２Ｈ的患病率及发生部位与ＮＦ１患者年龄的关系 本研究中，笔者发现Ｔ２Ｈ在青少年ＮＦｌ患者更为 常见，成年患者相对少见 ＝０．００５）。另外病变在儿 童阶段信号强度会特异性增高，数目增多，而青春 期后会逐渐下降，到成年期较少见，本研究有５￣ＯＪＬ 童患者均出现这种随着年龄增长而发生的变化。这 种病变的信号和强化方式与错构瘤类似，但生长模 式与错构瘤完全不同，因为后者不会发生类似的变 化，其数目和大小不会随着时间的进展而改变。有 学者对伴有这些部位Ｔ２Ｈ的ＮＦ１病例追踪８年发现， ８８％病例Ｔ２Ｈ的数目、大小和信号强度均降低 ，提 示这些病变为良性病变，可能是较稳定的髓鞘形成 并代替了原来的异常髓鞘。 不同患者或同一患者不同位置的Ｔ２Ｈ的信号强 度、形态及大小均不同，有文献报道应用更高分辨 率的ＭＲＩ显示，Ｔ２ＷＩ上的略高信号实际上由多个细 微病变构成，而且更为广泛¨’”Ｊ，因此笔者未对病例 的Ｔ２Ｈ数目进行统计分析。Ｔ２Ｈ发生位置多变，信号 强度也明显不同，从明显的高信号到弥漫性略高信 号，且形态多种多样。极少数病变伴有相应的Ｔ１ｗＩ 信号异常，强化较罕见，目前还不确定是否是所有 Ｔ２Ｈ都是相同的神经病理变化。与其他部位病变相 比，基底节Ｔ２Ｈ的信号更高，边界更为清晰，丘脑 及海马病变多表现为边界模糊的晕状略高信号， 而且海马病变均为双侧，液体衰减反转恢复序列 （ＦＬＡＩＲ）成像显示病变比较敏感，病变更为清晰＿１＿。 有报道Ｔ２Ｈ在成人中多出现于脑干和基底节，而小 脑病变较罕见 ，但本研究结果显示不同年龄组不 同部位Ｔ２Ｈ的的患病率并无显著性差异（Ｐ＝０．６０３）， 还需要进一步研究。 ３．４ Ｔ２Ｈ的临床意义 ・３３４・ 除了丘脑病变外，目前临床研究没有发现与其 他部位Ｔ２Ｈ相关的异常症状。丘脑病变与认知障碍 相关，位于丘脑的Ｔ２Ｈ目前被认为是与神经心理功 能异常有关的主要因素。临床研究已经证实，Ｔ２Ｈ 虽然随着时间会消失，成人非常少见，但是其认知 能力受损依然存在，提示Ｔ２Ｈ可能恰好处于儿童一 个特定而危险的发育窗内，因此导致随后的长期存 在于成人的认知功能异常。近期研究证实合并Ｔ２Ｈ 的ＮＦ１患儿基底节及丘脑的频谱代谢均有异常，但是 Ｔ２Ｈ邻近相对信号正常区域的ＭＲＳ同样存在异常 ］， 提示Ｔ２Ｈ并非是引起患者丘脑代谢异常的原因。本 组病例丘脑病变发生率较低，可能与本研究组没有 包括明显认知障碍或癫痫的患者有关。 本研究２～１８岁的ＮＦ１型患者Ｔ２Ｈ的患病率为 ８０．８％（４２／５２），略低于ＤｅＢｅｌｌａ等 艮道的研究结果 （＞９０％），远远超过其他作为ＮＦ１诊断标准的临床征 象，可能是因为本组内有些在伴有中枢神经系统的 其他疾病，比如感染、肿瘤或曾进行手术、接受放 疗等。有学者认为随着影像技术的进步，分辨率的 明显增加，ＮＦ１患儿的Ｔ２Ｈ发现率几乎可达１００％…。 这提示Ｔ２Ｈ可能会纳入ＮＦｌ患者的诊断标准之内 Ｊ， 笔者认为与ＮＦ１诊断标准的症状发生率相比，Ｔ２Ｈ是 发生率较高的病变，尤其是青少年患者，因此应该 把这种异常的脑实质Ｔ２Ｈ作为ＮＦ１的诊断标准之一。 既往多数研究结果表明基底节区病变最为常 见，其次是丘脑、小脑、脑干和海马 ’ ，本 研究结果有所不同，以脑干病变最为常见，其次是 小脑、海马、基底节区，最后是丘脑。本组研究中 ７７例患者均伴有颅面部的异常表现，而颅面部神经 核团主要位于脑干，笔者考虑这可能是本研究脑干 Ｔ２Ｈ发生率最高的原因之一，目前还不清楚这两者 有无相关性，也没有这方面的报道，还需要进一步 结合影像、解剖、病生理及临床共同研究。 本研究大部分病例没有定期追踪且属于回顾性 分析，另外患者多因颅面部病变而来我院就诊，病 例中只有婴幼儿患者需要镇静以配合检查外，其余 患者均能配合检查。存在严重认知障碍或癫痫的患 者没有进行ＭＲＩ检查。以上因素都可能导致研究结 果有一定的偏差，可能会导致Ｔ２Ｈ的患病率增加或 降低。这种长ＴＲ自旋回波图像上的高信号，目前认 为是最高发及特征性的颅内病变。目前临床还没有 重视ＮＦ１型患者颅内Ｔ２Ｈ的异常表现，还需要进一步 观察和分析Ｔ２Ｈ的信号变化及其与临床症状的进展 有无相关性。 参考文献 ［Ｒｅｆｅｒｅｎｃｅｓ］
磁共振成像２０１２年第３卷第５期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍａｇｎ Ｒｅｓｏｎ Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１２，Ｖｏｌ ３，Ｎｏ ５ ［１］Ｇｉｌｌ Ｄｓ，Ｈｙｍａｎ ＳＬ，Ｓｔｅｉｎｂｅｒｇ Ａ，ｅｔ ａ１．Ａｇｅ—ｒｅｌａｔｅｄ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｎ ＭＲＩ ｉｎ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ｔｙｐｅ １．Ｐｅｄｉａｔｒ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２００６．３６（１Ｏ、：１０４８—１０５６． ［２】Ｋｉｍ ＢＳ，Ｉｌｌｅｓ Ｊ，Ｋａｐｌａｎ ＲＴ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｃｉｄｅｎｔａｌ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｎ ｐｅｄｉａｔｒｉｃ ＭＲ ｉｍａｇｅｓ ｏｆｔｈｅ ｂｒａｉｎ．ＡＪＮＲＡｍ Ｊ Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ， ２００２．２３（１０１：１６７４—１６７７． 『３］ＤｅＢｅｌｌａ Ｋ Ｐｏｓｋｉｔｔ Ｋ，Ｓｚｕｄｅｋ Ｊ，ｅｔ ａ１．Ｕｓｅ ｏｆ“ｕｎｉｄｅｎｔｉｆｅｄ ｂｒｉｇｈｔ ｏｂｊｅｃｔｓ”ｏｎ ＭＲＩ ｆｏｒ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ １ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０００．５４（８）：１ ６４６．１ ６５ １． 『４１ Ｐａｙｎｅ ＪＭ，Ｍｏｈａｒｉｒ ＭＤ，ｗｅｂｓｔｅｒ Ｒ，ｅｔ ａ１．Ｂｒａｉｎ ｓｔｒｕｃｔｕｒｅ ａｎｄ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｉｎ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ｔｙｐｅ １：ｃｕｒｒｅｎｔ ｃｏｎｃｅｐｔｓ ａｎｄ ｆｕｔｕｒｅ ｄｉｒｅｃｔｉｏｎｓ．Ｊ Ｎｅｕｒｏｌ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｙ，２０ １ ０． ８ ｌ ｆ３１：３０４—３０９． ［５】Ｔｏｇｎｉｎｉ Ｇ，Ｆｅｒｒｏｚｚｉ Ｆ，Ｇａｒｌａｓｃｈｉ Ｇ，ｅｔ ａ１．Ｂｒａｉｎ ａｐｐａｒｅｎｔ ｄｉｆｌｆｕｓｉｏｎ ｃｏｅｆｆｉｃｉｅｎｔ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｉｎ ｐｅｄｉａｔｒｉｃ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ｔｙｐｅ １．Ｊ Ｃｏｍｐｕｔ Ａｓｓｉｓｔ Ｔｏｍｏｇｒ，２００５， ２９ｆ３１：２９８—３０４． ［６１ ＪｏｎｅＳ ＡＰ．Ｇｕｎａｗａｒｄｅｎａ ＷＪ．Ｃｏｕｔｉｎｈｏ ＣＭＡ．１ Ｈ ＩⅥＲ ｓｐｅｃｔｒＯｓｃＯｐｖ ｅｖｉｄｅｎｃｅ ｆｏｒ ｔｈｅ ｖａｒｉｅｄ ｎａｔｕｒｅ ｏｆ ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ ｆｏｃａ１ ｂｒａｉｎ ｌｅｓｉｏｎｓ ｉｎ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ｔｙｐｅ １．Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２００１．４３（１１：６２—６７． 『７］Ｓｈｅｉｋｈ ＳＦ，Ｋｕｂａ１ ＷＳ，Ａｎｄｅｒｓｏｎ ＡＷ，ｅｔ ａ１．Ｌｏｎｇｉｔｕｄｉｎａｌ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｏｆ ａｐｐａｒｅｎｔ ｄｉｆｆｕ ｓｉｏｎ ｃｏｅ币ｃｉｅｎｔ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ｔｙＤｅ １．Ｊ Ｃｏｍｐｕｔ Ａｓｓｉｓｔ Ｔｏｍｏｇｒ，２００３， ２７（５）：６８１—６８６． 『８］Ｂａｒｂｉｅｒ Ｃ，Ｃｈａｂｅｒｎａｕｄ Ｃ，Ｂａｒａｎｔｉｎ Ｌ．ｅｔ ａ１．Ｐｒｏｔｏｎ ＭＲ ｓｐｅｃｔｒｏｓｃｏｐｉｃ ｉｍａｇｉｎｇ ｏｆ ｂａｓａｌ ｇａｎｇｌｉａ ａｎｄ ｔｈａｌａｍｕｓ ｉｎ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏＳｉＳ ｔｙｐｅ １：ｃｏｒｒｅ１ａｔｉｏｎ ｗｉｔｈ Ｔ２ ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｉｅｓ．Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｙ，２０１１，５３（２）：１４１—１４８． ｆ９１ Ｆｉｌｈｏ ＪＲ，Ｍｕｎｉｓ Ｍ Ｓｏｕｚａ ＡＳ，ｅｔ ａ１．Ｕｎｉｄｅｎｔｉｆｉｅｄ ｂｒｉｇｈｔ ｏｂｊｅｃｔｓ ｏｎ ｂｒａｉｎ ＭＲＩ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｓ ａ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｃｒｉｔｅｒｉｏｎ ｆｏｒ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ｔｙｐｅ １．Ｐｅｄｉａｔｒ Ｒａｄｉｏｌ，２００８，３８（３）： ３０５—３１０． ｆ１０］Ｈｙｍａｎ ＳＬ。Ｇｉｌ１ ＤＳ，Ｓｈｏｒｅｓ ＥＡ，ｅｔ ａ１．Ｎａｔｕｒａ１ ｈｉｓｔｏｒｙ ｏｆ ｃｏｇｎｉｔｉｖｅ ｄｅｆｉｃｉｔｓ ａｎｄ ｔｈｅｉｒ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｔｏ ＭＲＩ Ｔ２一 ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｉｅｓ ｉｎ ＮＦ １．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２００３，６０（７）： １１３９—１１４５． ［１１］Ｈｙｍａｎ ＳＬ，Ｇｉｌｌ ＤＳ，Ｓｈｏｒｅｓ ＥＡ，ｅｔ ａｌ｜Ｔ２一ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｉｅｓ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ｔｙｐｅ １ ａｎｄ ｔｈｅｉｒ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｔｏ ｃｏｇｎｉｔｉｖｅ ｆｕｎｃｔｉｏｎｉｎｇ．Ｊ Ｎｅｕｒｏ１ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｙ，２００７ ７８（１０１：１０８８—１Ｏ９１． 『１２］Ｒｕｂｉｎｓｔｅｉｎ ＬＪ．Ｔｈｅ ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｖｅ ｃｅｎｔｒａｌ ｎｅｒｖｏｕｓ ｓｙｓｔｅｍ ｌｅｓｉｏｎｓ ｉｎ ｔｈｅ ｃｅｎｔｒａ１ ａｎｄ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ ｆｏｒｍｓ ｏｆ ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ：ａ ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ２２ ｃａｓｅｓ． Ａｎｎ Ｎ ＹＡｃａｄ Ｓｃｉ．１９８６．４８６：１４—２９． 『１ ３１ Ｉｔｏｈ Ｍａｇｎａｌｄｉ Ｓ，Ｗｈｉｔｅ ＲＭ，ｅｔ ａ１．Ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａｔｏｓｉｓ ｔＶＤｅ １：ｔｈｅ ｅｖｏｌｕｔｉｏｎ ｏｆ ｄｅｅｐ ｇｒａｙ ａｎｄ ｗｈｉｔｅ ｍａｔｔｅｒ ＭＲ ａｂｎｏｒｍａｌｔｉｅｓ．ＡＪＮＲ Ａｍ Ｊ Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，ｌ ９９４，１ ５（８）： １５１３—１５１９．
・３３５・
头颅磁共振dwi高信号的解读
头颅磁共振dwi高信号的解读
摘要：
I.引言
A.头颅磁共振 DWI 的基本概念
B.DWI 高信号的意义
II.DWI 高信号的解读
A.脑部炎症
B.脑部肿瘤
C.脑血管病变
D.脑部退行性疾病
III.DWI 高信号的诊断和治疗
A.诊断方法
B.治疗方法
IV.总结
正文：
头颅磁共振 DWI 是一种常见的检查方法，可以显示脑部组织的结构和功能。在 DWI 检查中，高信号意味着某些区域的分子运动较为频繁，这通常与炎症、肿瘤、脑血管病变或退行性疾病等有关。因此，对 DWI 高信号的解读对于疾病的诊断和治疗至关重要。
首先，DWI 高信号最常见的解读是脑部炎症。脑部炎症可以由感染、自身免疫疾病、外伤等多种原因引起。在 DWI 检查中，脑部炎症区域表现为高信号，这是由于炎症引起的血管通透性增加，导致水分和其他物质进入脑组织，从而导致信号增强。对于脑部炎症的诊断，DWI 是非常敏感的，可以帮助医生及时发现患者的病情。
其次，DWI 高信号也可能与脑部肿瘤有关。脑部肿瘤可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤，其中恶性肿瘤最为常见。在 DWI 检查中，恶性肿瘤通常表现为高信号，这是由于肿瘤细胞的快速生长和血管新生导致的。对于脑部肿瘤的诊断，DWI 可以帮助医生确定肿瘤的位置和范围，从而为治疗提供重要信息。
此外，DWI 高信号还可能与脑血管病变有关。脑血管病变包括脑梗塞、脑出血和血管畸形等，这些病变通常会导致脑部组织的缺血和缺氧，从而引起
DWI 高信号。对于脑血管病变的诊断，DWI 可以帮助医生确定病变的部位和程度，从而为治疗提供重要依据。
最后，DWI 高信号还可能与脑部退行性疾病有关。脑部退行性疾病包括阿尔茨海默病、帕金森病等，这些疾病通常会导致脑部组织的损失和功能减退。在 DWI 检查中，脑部退行性疾病区域通常表现为高信号，这是由于脑部组织的变性和炎症反应导致的。对于脑部退行性疾病的诊断，DWI 可以帮助医生及时发现患者的病情，从而为治疗提供重要信息。
神经纤维瘤病如何分型
神经纤维瘤病如何分型
神经纤维瘤病如何分型
1、神经纤维瘤1型
神经纤维瘤1型属于典型的常见神经纤维瘤，患者常常表现为皮下出现无痛性的结节，且还会伴随有牛奶咖啡斑的出现。患者的虹膜还有可能出现淡黄色的结节，但是一般不会对患者造成不适症状，仅有少部分的神经纤维瘤1型患者出现有皮肤疼痛或智力、记忆力下降的症状。神经纤维瘤1型的危害在于其产生的肿瘤会随着病情的发展，压迫到患者的部位组织，造成患者的不适感，且肿瘤有一定的恶变几率，对患者的身体健康是极为不利的。
2、神经纤维瘤2型
神经纤维瘤2型较之1型来说要严重的多，一方面，该类神经纤维瘤会对患者产生双侧的听神经瘤，导致患者出现明显耳鸣，最后可以逐渐演化成为听力下降，对患者的身体健康和生活质量有着极大的危害。另一方面，神经纤维瘤2型一旦生长在患者的脑内，随着肿瘤生长逐渐变大，将会压迫到患者的脑内神经，使得患者的颅内压增高，出现恶心、头疼和呕吐等颅内压增高现象，还有可能会造成患者的癫痫大发作，严重时可导致患者的意识丧失、昏迷休克等，十分危险。
神经纤维瘤的临床表现都有哪些
1.皮肤症状
(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面，好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后15mm)具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。 (2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。
(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软;软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。
头颅磁共振dwi高信号的解读 2
头颅磁共振dwi高信号的解读
头颅磁共振（Diffusion Weighted Imaging，DWI）是一种医学影像技术，通过测量组织中水分子的移动情况，可用于检测头颅内的病变。当头颅DWI图像显示高信号时，可能意味着存在一些病理性病变。本文将对头颅磁共振DWI高信号进行解读并阐述相关疾病的影响。
头颅磁共振DWI高信号的解读可以从以下几个方面展开：
1.缺血性病变：当脑组织发生缺血或缺氧时，细胞内乳酸浓度增加，细胞膜的通透性发生改变，导致水分子的自由扩散受阻，从而在DWI图像上显示高信号。常见的缺血性病变包括缺血性卒中以及脑梗死。
2.细胞增殖或炎症：某些肿瘤组织或炎症病变中，细胞增殖活跃且细胞膜的通透性增加，扩散加快，导致DWI图像上显示高信号。脑胶质瘤、脑膜炎、脑脓肿是常见的相关疾病。
3.脑水肿：在脑组织的缺血、外伤或炎症等情况下，组织中的液体含量增加，细胞膜通透性改变，导致DWI图像上显示高信号。脑水肿可能是多种疾病的病理基础，如脑外伤、脑肿瘤、脑炎等。 4.脑脓肿：感染性疾病导致细菌等微生物侵入脑组织，形成脓肿。在DWI图像中，脓肿局部水分子扩散受限，表现为高信号。脑脓肿是一种严重的疾病，需要及时诊断和处理。
5.颅内感染：脑膜炎和脑脓肿等感染性疾病常引起头颅内的炎症反应，导致细胞膜通透性增加，DWI图像上出现高信号。颅内感染可能由多种病原体引起，如细菌、病毒和真菌等，对患者的健康造成严重威胁。
6.肿瘤转移：某些恶性肿瘤可通过血液或淋巴系统转移到头颅内，形成转移性病变。在DWI图像中，转移灶细胞扩散活跃，呈高信号。头颅DWI高信号的存在可能提示患者存在恶性肿瘤转移。
除了以上提及的常见原因外，头颅DWI高信号还可以由其他因素引起，如脑梗死的灶周水肿、脑中风后的脑变性改变等。因此，在解读头颅DWI高信号时，医生需要综合患者的临床症状、体征以及其他影像学检查结果，结合个体情况进行全面分析。
伴髓内MRIT2WI高信号脊髓型颈椎病的临床特点及手术效果
伴髓内MRIT2WI高信号脊髓型颈椎病的临床特点及手术效果
颈椎病（Cervical spondylosis）是指由于椎间盘、骨赘或韧带增厚等因素引起的颈椎的退行性改变，表现为颈椎疼痛、颈肩部活动受限、上肢无力及感觉异常等症状。伴髓内MRI T2WI高信号脊髓型颈椎病是一种严重的颈椎病变，其病灶主要集中在脊髓内部，临床特点和手术效果如下：
临床特点：
1.颈椎疼痛：患者常表现为颈部或枕部的疼痛，可向肩部、背部放射，严重影响患者的日常生活和工作。
2.上肢无力：由于脊髓受压，患者常出现上肢无力的症状，如握力减退、抓物困难等。
3.感觉异常：脊髓受压可引起患者感觉异常，如上肢麻木、刺痛等。
4.神经系统体征：严重的颈椎病变可引起神经系统体征的出现，如颈椎病神经根型表现为颈胸肢痛，局部压痛；脊髓型表现为上肢无力、感觉异常；脊髓脑干型表现为全身无力、感觉异常，甚至反射性缺失。
手术效果：
脊髓压迫严重的伴髓内MRIT2WI高信号脊髓型颈椎病患者通常需要接受手术治疗。手术的主要目的是减轻或消除脊髓压迫，改善患者的症状和功能。手术方法常见的有颈椎前路、颈椎后路和颈椎内固定术等。
手术效果一般较好，主要表现在以下几个方面：
1.疼痛缓解：手术可以有效减轻或消除颈椎疼痛，使患者的生活质量得到明显改善。 2.功效持久：手术能够长期维持较好的疗效，大部分患者术后症状得到明显缓解，几乎不会复发。
3.神经功能改善：手术能够减轻脊髓压迫，使上肢无力和感觉异常得到改善，提高患者的生活质量。
4.低复发率：手术后的复发率相对较低，患者的颈椎病状况得到有效控制，减少了复发的可能性。
总结起来，伴髓内MRIT2WI高信号脊髓型颈椎病的临床特点主要包括颈椎疼痛、上肢无力、感觉异常和神经系统体征的出现。手术治疗对于缓解症状、改善患者生活质量以及预防复发具有显著的效果。然而，术后的康复和饮食调理同样重要，术后患者应遵循医嘱进行相关康复训练和日常饮食营养的保证。
儿童及青少年神经纤维瘤病诊疗规范(2021年版)
1 附件 9
儿童及青少年神经纤维瘤病诊疗规范
（2021 年版）
神经纤维瘤病（neurofibromatosis, NF）是一类常染色体显性遗传性疾病，在临床和遗传学上有 3 种主要不同类型：1 型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type1, NF1）、2
型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2, NF2）和施万细胞瘤病。施万细胞瘤病多见于成人，本规范不做描述。此类疾病表型差异性大，以皮肤病变、周围神经系统病变和中枢神经系统肿瘤为主，引起多发的、渐进性的损害，给治疗带来了巨大困难，需要多学科协作诊治。
1 型神经纤维瘤病
一、概述
1 型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1, NF1)
又称 von Recklinghausen 病，由 von Recklinghausen 在 1882
年首次描述，1987 年美国国立卫生研究院（NIH）首次将其命名为 NF1。NF1 是由施万细胞、成纤维细胞和肥大细胞组成的良性肿瘤。占所有神经纤维瘤病的 96%， 发病率为1/3000～1/2600，没有种族和性别差异。NF1 是一种常染色体显性遗传病，是由位于染色体 17q11.2 的NF1 基因突变导 2 致神经纤维蛋白失活或表达下调，从而产生以神经纤维瘤为主要特征的一系列神经皮肤损害，可合并各种良性和恶性肿瘤。约 1/2 的病例为家族性；其余则是新生（散发）突变的结果。节段型病变常见于 20～40 岁，弥漫型和丛状神经瘤常见于儿童。临床表现为多发咖啡牛奶斑、雀斑、虹膜错构瘤、骨骼畸形和认知功能障碍，甚至伴有危及生命的多发神经纤维瘤和其它肿瘤。目前，NF1 以手术治疗为主，但药物、基因等治疗方式的作用也不容忽视，尤其是基因治疗的重要性日益受到关注。但是，有超过 1/3 的 NF1 患者表现为丛状神经纤维瘤, 其能恶变为恶性周围神经鞘瘤（ malignant
神经纤维瘤病1型、2型丨影像及临床诊断要点
神经纤维瘤病1型、2型丨影像及临床诊断要点
神经纤维瘤病1型
术语
• NF1，von Recklinghausen病，周围型神经纤维瘤病
影像
• 70%~90%患儿T2WI见局灶性高信号区
• 丛状神经纤维瘤
• 视通路胶质瘤
• 脑实质胶质瘤
• 丛状肿瘤伴发蝶骨翼及枕骨发育不良
• 白质病灶也可累及小脑白质、苍白球、丘脑、脑干
• 白质病灶为高信号且边界不清；无占位效应
• 血管发育不良→狭窄、烟雾病、动脉瘤
病理
• 常染色体显性遗传，基因位点在染色体17q12
• NF基因编码神经纤维瘤蛋白(RAS原癌基因的负性调节因子)：神经纤维瘤蛋白也调节神经胶质前体功能；为正常神经胶质及神经元发育所需
• 灶性髓鞘空泡形成、原浆性星形胶质细胞增生、微钙化
临床要点
• 约50%有巨头畸形；部分继发于白质体积增加
• 视通路胶质瘤可导致进行性视力丧失
• 咖啡牛奶斑为最早期的临床表现
• 是最常见的神经皮肤及遗传性肿瘤综合征
• 彩图：右侧中颅窝扩大、蝶骨翼发育不良，眼眶/眶周大的丛状神经纤维瘤，患侧突眼及眼球增大。
• 轴位T2WI-FS：右眶部及颞区丛状神经纤维瘤，有蝶骨翼骨质侵蚀，突眼及眼球增大。
• 21个月大的婴儿，轴位T2WI：视通路胶质瘤侵犯视交叉（白箭）及视束（黑箭），肿瘤位于鞍上池及颞叶内侧（弯箭）。
• 轴位增强：同一位患者，病变大部分明显不均质强化。
• 7岁患儿，轴位T2WI：双侧苍白球高信号灶（白箭），无明显占位效应，增强无强化。
• 同一位患者4年后影像，病灶变小，提示修复过程进行中。
神经纤维瘤病2型
术语
• 多发颅内神经鞘瘤、脑膜瘤或室管膜瘤
影像
• 双侧前庭神经鞘瘤
• 脑神经和脊神经根神经鞘瘤
• 硬膜表面脑膜瘤(高达50%)
• 脑干和脊髓室管膜瘤(6%)
• 采用高分辨T1WI C+FS经基底池来观察脑神经
主要的鉴别诊断
• 神经鞘瘤病
• 多发性脑膜瘤
神经纤维瘤病1型患者脑实质T2WI高信号的临床意义
磁共振成像２０１２年第３卷第５期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍａｇｎ Ｒｅｓｏｎ Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１２ Ｖｏｌ ３ Ｎｏ ５ 献报道Ｔ２Ｈ的ＭＲＳ显示其代谢异常的特点包括胆碱 （Ｃｈｏ）峰增加，乙酰天冬氨酸（ＮＡＡ）峰明显下降［６］。 有研究机构的放射．病理学家联合证实这些Ｔ２Ｈ是由 髓鞘成熟异常引起的海绵状脑白质变性构成，表现 为髓鞘内多发异常空泡，问隙内充满液体，因此在 Ｔ２ＷＩ上呈高信号，这种变性是由异常的髓鞘成熟所 致 Ｊ，而其随年龄增长而白发性退化的原因可能是 异常的髓鞘成熟延迟。还有病理证实脑组织海绵状 改变主要由神经胶质增生，尤其是星形细胞和，Ｊ，４０ 经胶质细胞所致 Ｊ。以上研究均可解释病变ＭＲＩ信号 的异常、没有占位效应和强化的原因。如果随访中 发现病变增大、周围出现水肿或病变明显强化，都 提示异常信号发生肿瘤样变，最好进行活检并采取 进一步的治疗，因而对于成年后依然存在的脑实质 Ｔ２Ｈ应该密切随访。 ３．３ Ｔ２Ｈ的患病率及发生部位与ＮＦ１患者年龄的关系 本研究中，笔者发现Ｔ２Ｈ在青少年ＮＦｌ患者更为 常见，成年患者相对少见 ＝０．００５）。另外病变在儿 童阶段信号强度会特异性增高，数目增多，而青春 期后会逐渐下降，到成年期较少见，本研究有５￣ＯＪＬ 童患者均出现这种随着年龄增长而发生的变化。这 种病变的信号和强化方式与错构瘤类似，但生长模 式与错构瘤完全不同，因为后者不会发生类似的变 化，其数目和大小不会随着时间的进展而改变。有 学者对伴有这些部位Ｔ２Ｈ的ＮＦ１病例追踪８年发现， ８８％病例Ｔ２Ｈ的数目、大小和信号强度均降低 ，提 示这些病变为良性病变，可能是较稳定的髓鞘形成 并代替了原来的异常髓鞘。 不同患者或同一患者不同位置的Ｔ２Ｈ的信号强 度、形态及大小均不同，有文献报道应用更高分辨 率的ＭＲＩ显示，Ｔ２ＷＩ上的略高信号实际上由多个细 微病变构成，而且更为广泛¨’”Ｊ，因此笔者未对病例 的Ｔ２Ｈ数目进行统计分析。Ｔ２Ｈ发生位置多变，信号 强度也明显不同，从明显的高信号到弥漫性略高信 号，且形态多种多样。极少数病变伴有相应的Ｔ１ｗＩ 信号异常，强化较罕见，目前还不确定是否是所有 Ｔ２Ｈ都是相同的神经病理变化。与其他部位病变相 比，基底节Ｔ２Ｈ的信号更高，边界更为清晰，丘脑 及海马病变多表现为边界模糊的晕状略高信号， 而且海马病变均为双侧，液体衰减反转恢复序列 （ＦＬＡＩＲ）成像显示病变比较敏感，病变更为清晰＿１＿。 有报道Ｔ２Ｈ在成人中多出现于脑干和基底节，而小 脑病变较罕见 ，但本研究结果显示不同年龄组不 同部位Ｔ２Ｈ的的患病率并无显著性差异（Ｐ＝０．６０３）， 还需要进一步研究。 ３．４ Ｔ２Ｈ的临床意义 ・３３４・ 除了丘脑病变外，目前临床研究没有发现与其 他部位Ｔ２Ｈ相关的异常症状。丘脑病变与认知障碍 相关，位于丘脑的Ｔ２Ｈ目前被认为是与神经心理功 能异常有关的主要因素。临床研究已经证实，Ｔ２Ｈ 虽然随着时间会消失，成人非常少见，但是其认知 能力受损依然存在，提示Ｔ２Ｈ可能恰好处于儿童一 个特定而危险的发育窗内，因此导致随后的长期存 在于成人的认知功能异常。近期研究证实合并Ｔ２Ｈ 的ＮＦ１患儿基底节及丘脑的频谱代谢均有异常，但是 Ｔ２Ｈ邻近相对信号正常区域的ＭＲＳ同样存在异常 ］， 提示Ｔ２Ｈ并非是引起患者丘脑代谢异常的原因。本 组病例丘脑病变发生率较低，可能与本研究组没有 包括明显认知障碍或癫痫的患者有关。 本研究２～１８岁的ＮＦ１型患者Ｔ２Ｈ的患病率为 ８０．８％（４２／５２），略低于ＤｅＢｅｌｌａ等 艮道的研究结果 （＞９０％），远远超过其他作为ＮＦ１诊断标准的临床征 象，可能是因为本组内有些在伴有中枢神经系统的 其他疾病，比如感染、肿瘤或曾进行手术、接受放 疗等。有学者认为随着影像技术的进步，分辨率的 明显增加，ＮＦ１患儿的Ｔ２Ｈ发现率几乎可达１００％…。 这提示Ｔ２Ｈ可能会纳入ＮＦｌ患者的诊断标准之内 Ｊ， 笔者认为与ＮＦ１诊断标准的症状发生率相比，Ｔ２Ｈ是 发生率较高的病变，尤其是青少年患者，因此应该 把这种异常的脑实质Ｔ２Ｈ作为ＮＦ１的诊断标准之一。 既往多数研究结果表明基底节区病变最为常 见，其次是丘脑、小脑、脑干和海马 ’ ，本 研究结果有所不同，以脑干病变最为常见，其次是 小脑、海马、基底节区，最后是丘脑。本组研究中 ７７例患者均伴有颅面部的异常表现，而颅面部神经 核团主要位于脑干，笔者考虑这可能是本研究脑干 Ｔ２Ｈ发生率最高的原因之一，目前还不清楚这两者 有无相关性，也没有这方面的报道，还需要进一步 结合影像、解剖、病生理及临床共同研究。 本研究大部分病例没有定期追踪且属于回顾性 分析，另外患者多因颅面部病变而来我院就诊，病 例中只有婴幼儿患者需要镇静以配合检查外，其余 患者均能配合检查。存在严重认知障碍或癫痫的患 者没有进行ＭＲＩ检查。以上因素都可能导致研究结 果有一定的偏差，可能会导致Ｔ２Ｈ的患病率增加或 降低。这种长ＴＲ自旋回波图像上的高信号，目前认 为是最高发及特征性的颅内病变。目前临床还没有 重视ＮＦ１型患者颅内Ｔ２Ｈ的异常表现，还需要进一步 观察和分析Ｔ２Ｈ的信号变化及其与临床症状的进展 有无相关性。 参考文献 ［Ｒｅｆｅｒｅｎｃｅｓ］
(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例
(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例
患者：男，59岁。无明显诱因下出现头痛2个月，为右侧颞顶部胀痛，持续时间比较长，无向它处放射，无缓解和诱发因素，无呕吐、抽搐、发热和肢体麻木乏力症状。自己购买“止痛药”口服，头痛无缓解，于2010年10月到我院门诊检查，颅脑ct提示“双侧脑室旁脱髓鞘性病变”，临床诊断为“脱髓鞘脑病”住院治疗，当时检查腰穿脑压和脑脊液常规生化均正常。2011年8月9日患者出现言语欠流利、口角歪斜，视力尚正常，检查颅脑mri平扫未见明显异常，治疗后头痛减轻，但是语言无好转，患者带药出院，出院后仍一直头痛。
此次头痛加重6天，伴呕吐1天，于2011年9月10日再次到我院门诊就诊，门诊拟诊为“多发性颅神经炎”收入院。入院后精神、食欲、睡眠稍差。无抽搐及偏瘫，大小便正常。
体检：血压136/80mmhg（1mmhg=0.133kpa），口角左歪，伸舌右偏，视力正常，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出，心率73次/min，呼吸18次/min，神志清醒，查体合作，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出。
影像学检查：ct扫描示右枕骨（枕髁区）骨质破坏，周围可见不规则软组织肿物影，边界不清，第四脑室受压变小，硬脑膜受压，分界欠清，诊断为右枕部恶性肿瘤（图1）。mri示枕骨结构不清，可见骨质破坏，轴位可见枕骨内侧软组织增厚影，t1wi呈低信号，
t2wi呈高信号，边界不清。增强后枕骨内缘见一类圆形增强占位病变，边缘清晰，最大径约3cmx3cmx3cm，与枕骨关系密切，第四脑室受压变小，桥脑受压变形，余脑实质信号均匀，未见异常强化灶，幕上脑室不大，脑池及脑沟未见异常，中线结构居中。诊断为右枕部恶性神经纤维瘤或恶性脑膜瘤（图2）。
头颅磁共振dwi高信号的解读 3
第 1 页 共 2 页 头颅磁共振dwi高信号的解读
【原创实用版】
目录
1.头颅磁共振 DWI 高信号的含义
2.DWI 高信号的可能原因
3.DWI 高信号的临床意义
4.如何判断 DWI 高信号的病因
5.结论
正文
头颅磁共振 DWI 高信号的解读
头颅磁共振 DWI（弥散加权成像）高信号是指在弥散加权成像中，某一部位的信号强度高于正常水平。这种现象通常反映了该部位的水分子弥散程度较高，可能与组织结构、血管灌注等因素有关。下面我们详细分析一下 DWI 高信号的含义、可能原因、临床意义以及如何判断病因。
1.DWI 高信号的含义
DWI 高信号意味着在该部位，水分子的弥散程度较高，即水分子在该区域内的自由程度较高。这可能与该组织的结构特点、血管灌注情况等因素有关。DWI 高信号可以反映出组织间的微小差异，对于诊断一些疾病具有重要的价值。
2.DWI 高信号的可能原因
DWI 高信号可能由多种原因导致，常见的原因包括：
（1）脑出血：脑出血时，血液中的水分子会进入脑组织，导致 DWI 高信号。
（2）血管瘤：血管瘤内的血管扩张，血容量增加，水分子弥散程度 第 2 页 共 2 页 增高，也会出现 DWI 高信号。
（3）脑炎病变：病毒性脑膜炎、脑炎等病变可能导致脑组织充血、水肿，从而出现 DWI 高信号。
（4）脑梗塞：脑梗塞时，局部缺血缺氧，微血管通透性增加，水分子容易进入组织，形成 DWI 高信号。
3.DWI 高信号的临床意义
DWI 高信号对于诊断脑部疾病具有重要的意义。通过观察 DWI 高信号的部位和范围，可以初步判断疾病的类型和程度。例如，DWI 高信号出现在左侧额叶，可能提示存在病毒性脑膜炎；出现在脑出血患者身上，可能表示出血已经发生。然而，DWI 高信号并不能直接确定疾病的具体原因，需要结合其他影像学检查结果和临床症状来综合判断。
头颅TWI高信号初步汇总
T1WI高信号初步汇总
颅内的一些特殊的影像改变，以及结合其解剖位置，临床症状，可以减少鉴别诊断，甚至做出确诊。看这这一篇的同时，请结合版主的《头颅T2WI低信号》。
1、造影剂
常用造影剂钆
众所周知，一般强化都是T1强化，造影剂在T1显示高信号，但是造影剂作为顺磁性物质在T2显示低信号。图显示为神经纤维瘤病患者，右侧桥小脑角内的迷走神经瘤显示高信号。
2、血红蛋白降解产物
只有高铁血红蛋白才会显示T1高信号。在出血中一般3天左右亚急性期出现高铁血红蛋白，最初红细胞能够完整保存，这时候显示T1高信号，T2低信号。在7天左右亚急性晚期，血细胞崩解，细胞内高铁血红蛋白变为细胞外高铁血红蛋白，这时候显示T1高信号，T2低信号。这种现象可以出现在颅内外脑出血，以及颅内的血管血栓。
左侧乙状窦血栓和上矢状窦血栓显示T1高信号
3、含脂物质
脂肪瘤，皮样囊肿，其他富含脂肪的肿瘤（畸胎瘤，富含脂肪的脑膜瘤或者室管膜瘤），医源性植入物（最常见的为经蝶骨脑垂体手术填充物）和皮质层状坏死。
① 颅内脂肪瘤：脂肪瘤最常发生于大脑中线或附近，尤其在两侧大脑半球中间或者胼胝体附近，常伴有胼胝体发育不良。脂肪瘤很好鉴别，T1高信号，T2不太高的信号，使用造影剂后不强化；CT显示脂肪特有的低密度。
② 皮样囊肿：皮样囊肿内膜衬有复层上皮和充满了脂肪物质、胆固醇、脱落的上皮细胞和角化蛋白，这些造成T1高信号。皮样囊肿一般位于毗邻中线，最常发生于后颅窝（第四脑室，小脑延髓池），或者鞍区。皮样囊肿不会在DWI显示弥散受限，注射造影剂后不强化。皮样囊肿破裂后，造成内容物进入蛛网膜下腔和脑室系统，造成化学性脑膜炎。在这些情况下，T1加权像表现为众多，小的高信号灶（脂肪滴）和脂液平面在蛛网膜下腔和脑室系统。
③ 医源性植入物：主要是在经蝶骨切除垂体肿瘤后在海绵窦植入填充物。
④ 皮质层状坏死：主要是有低氧低糖血症引起，一般发生于卒中发作、低氧血症、癫痫状态和使用免疫抑制剂和细胞抑制剂治疗期间。神经细胞坏死导致蛋白质变性，胶质反应和载脂巨噬细胞积累，缩短T1弛豫时间。需要鉴别的为梗死后出血，皮质层状坏死一般缺氧缺血事件后2周出现，持续1-2个月，在一个病例中可以持续长达数年。