孤立性心肌致密化不全11例临床分析
５ ６・ ３
Ｃ ｉ ｓ ｏｒａ ｏ ｅ ｌ ｉａ ＭｅｉｉｅＪ ｎ ０ ０， ｌｍｅ３， ｍｂ ｒ６ ｈｎ ｅＪｕｎｌ ｆＮ ｗＣｉ ｃｌ ｄｃ ｅ ｎ ｎ ｕ ｅ２ １ Ｖｏｕ Ｎｕ ｅ
，
较高 。中国女性 在 家 中 常是 主要 的烹 饪 者 ， 而不 从
可避免地暴 露于油 烟 之中 。既往 的研究认 为被 动 吸
烟和厨房 油烟直接 导 致 基 因损 伤 ， 如烟 草 烟雾 中含 大量多环芳 烃 、 异 性 亚 硝胺 Ｎ Ｋ 和 Ｎ Ｎ 等致 癌 特 Ｎ Ｎ 物可直接导致 Ｄ Ａ损伤¨ 。而当豆油和菜籽油加 Ｎ 。， 热 至 ２０ ｏ 上 ， 放 的 油 雾 凝 聚 物 有 致 突 变 ７ Ｃ以 释 性 １ ¨。而本研究 发现被 动 吸烟 、 厨房 油 烟暴 露在 直 接作 用于基 因的 同时 ， 也是 小气 道异 常 的危 险 因素 ， 推测被 动吸烟 、 厨房 空 气 污染 等 危 险 因 素可 以通过 长期作 用于小气 道 ， 导致小 气道 上皮损 伤 、 发细胞 诱 的恶性转 化 ， 进一 步发展 为早 期肺 癌 。 综上 所 述 ， 吸 烟女 性 早期 肺 腺 癌 与小 气道 功 非 能异常有关 ， 被动 吸烟 、 房 油烟暴 露可 能是小 气道 厨
ｏ ｌｎ ａｃｒｉ ｏ ｎ ｉ ｒｒｌ ａ ｓ ｈｎ ［ ］ Ｌ ｎ ａ ｃｒ ｆｕ ｇｃ ｅ ｎｗ ｍｅ ｎ ｕａ Ｇ ｕ，Ｃ ｉａ Ｊ ． ｕ ｇＣ ｅ， ｎ ｎ ｎ
２ ０ ， ５ ２ １ １—１７ ０ ２ ３ （ ）：１ １．
３ Ａｍ ｒ ａ ｏａｉ Ｓｃｅ ． ｔｎ ａｄｚｔ ｎｏ ｐｍｍ ｔ ［ ］ Ａ ｅ ｃ Ｔ ｒｃ ｏｉｙ Ｓａｄｒｉ ｉ ｆｓｉ ｅｒ Ｊ ． ｍ Ｊ ｉｎ ｈ ｃ ｔ ａｏ ｙ
Ｒ ｓｉ ＣｉＣ ｒ ｄ，９５，５ （ ） １０ ｅｐｒ ｒ ａｅＭｅ １ ９ １２ ３ ：１７—１３ ． ｔ １６
４ 张珍祥 ， 徐永健 ， 熊盛道． 吸疾 病诊疗 指南［ ． ２版． 京： 呼 Ｍ］ 第 北
科 学 出 版 社 ，０ ５ ３６—４０ ２ ０ ：９ ０．
５ 郑劲平 ． 肺功能测定 临床应用 ［ 】 继续 医学教育 ，０ ６ ２ （ ） Ｊ． ２０ ，０ ２ ：
ｅｐｓｒ ｔ ｏ ｎ ｉｍ ｓ ｉ ｒ ｒａ Ｊ ． ｈｎＰｅ ｄ ２０ ｘｏｕｅ ｏｃａａ ｄｂｏ ａｓｎｒ ａ ａｅ ［ ］ Ｃ ｉ ｒｙＭｅ ，０ ４， ｌ ｕｌ
５（ ） １— ． １ ： ６
１ Ｂ ｆ ｔ Ｔ ＆ｌ ｉｌＪ， ｅ ｏＡ． ｓ ｆｃ ｉ ｈ ｏ ａ ｃ ｒａ ｄ ａ ｕｔ ０ ｏ ｅｔ Ｐ， ｒ ａ ｅ Ｇｒｅ Ｒｉｋ ｏ ｈｌ ｏ ｄｃ ｎ ｅ ｎ ｄ ｌ ａ ｎ ｄ
［］ Ａ ｎＯ ｅｌ２ ０ ，０ ４ ７６— ５ ． Ｊ ． ｎ ｎｏ，０ ９ ２ （ ）：４ ７ １
２ Ｍｅ ａ ｅ Ｗ ａ ｇ Ｚ， ｅｎ ｒ ｎ ＲＡ， ｔ ．Ｃｏ ｋ ｎ ｉ ｆ ｍｅ ｎ ｉｋ ｔｙ ｒＣ， ｎ Ｋｌ ｉ ｅ ｍａ ｅ １ ａ ｏ ｉ ｇ ｏｌ ｕ ｓａ ｄ ｒｓ
Ｃｒ ｅ ，０ ８ １ ８ ７ ：３ ７ ４ ａｅＭ ｄ２ ０ ，７ （ ）７ ８— ４ ．
７ Ｓａｎ ｒＬ， ｅ ａＪ，ａ ｃ Ａ， ｔ ． ｕ ｇｃ ｎ ｅ ｓ ｎ ｏｋ ｌｃ ｘ ｔｙ ｅ Ｂ ｎ Ｓ ｓｏＪ ｅ Ｌ ｎ ａ ｃ ｒｒ ｋａ ｄ ｗ ｒｐａｅｅ ・ １ ａ ｉ
按被动 吸烟 量 和 厨 房 油 烟 暴 露 时 间来 进 一 步 分 组
研究 。
参考文献
１ ＷａｇＸ Ｃ ｉ Ｙ ， ｉ ｅ １Ｔ ｅｒｌ ｆ ｍ ｋｎ ｄｃｏｉｇｅ ｎ Ｒ， ｈｕ Ｌ Ｑ ｕＨ，ｔ ． ｈ ｅ ｏ ｏｉｇａ ｏｋｎ ａ ｏ ｓ ｓ ｎ ．
ｍｉｓ ｎ ｎ ｌｎ ａ ｃ ｒｒｓ ｍｏ ｇ Ｃｈｎ ｓ ｍｅ ｎ ｎ ｇ Ｋ ｎ ｓｉ ｓｉ ｕ ｇ ｃ ｎ ｅ ｉｋ ａ ｎ ｉｅｅ ｗｏ ｎ ｉ Ｈａ ｏ ｇ ｏ
８ 房
军， 甘德坤， 素华 ， 中国非吸烟女性肺癌危 险因素的病 郑 等．
例一 对照研究［ ］ 卫生研究 ， ０ ，５ ４ ：６ ４ ７ Ｊ． ２ ６ ３ （ ）４ ４— ６ ． ０
９ Ｋｌ ｉ ｅｍａ ｅ ｎ ｒ ｎ ＲＡ ， ａ ｇ Ｚ Ｗ ａ ｇ Ｌ ｅ ． ｕ ｇ ｃ ｎ ｅ ｄ ｉ ｄ ｒ Ｗ ｎ Ｙ， ｎ Ｄ，
ｐ ｓ ｅ ｏ ｅｖ ｏｍ ｎ ｌ ｏａｃ ｓ ｏｅ Ｊ ．Ａ Ｐ ｂ ｃ Ｈ ａ ｈ ｏ ｒ ｔ ｎｉ ｎ ｅｔ ｂｃｏ ｍ ｋ ［ ］ ｍ Ｊ ｕ ｌ ｅ ｔ， ｕ ｒ ａｔ ｉ ｌ
２ ０ ９ （ ） Ｉ一 ． ０７，７ ３ ： ７
异常的易患 因素。影响小气道 功能变化 的因素很 多， 因此小气道 异 常与 肺 癌 的 发 生 的 因果 关 系 尚不 能 明确 ， 有待 进 一 步 探 讨 。 另外 ， 研 究 病 例 数 较 本 少， 国内被动吸烟及厨房油烟暴露 尚无统一 的标准 定义 ， 论难免有 失 偏 颇 ， 一 步将 扩 大 样 本量 ， 结 下 并
６ —７１ ７ ．
６ Ｗｉｓｎ ＤＯ， ｅｓｆｌ Ｌ， ａｋ ｅ １Ａｓｏ ｉｔ ｎｏ ａ ｉｇａ ｈｃ ｌｏ Ｗ ｉｓｅｄ Ｊ Ｂ ｌ ａ Ａ，ｔａ． ｓｃａｉ ｆｒｄｏ ｒｐ ｉ ｎ ｏ
ｅ ｐｙｅ ａ ｄ ｉ ｏ ｓｕｔ ｎｗ ｈ ｕ ｇ ａｃｒＪ ． ｍ Ｊ ｅ ｉ ｍ ｈｓ ｒ ｗｏ ｔ ｃ ｏ ｉ ｎ ｎ ｅ ］ Ａ Ｒ ｓ ｒ ｍ ａ ａｆ ｂ ｒ ｉ ｔ ｌ ｃ ｎ ｌ ［ ｐ
心肌致密化不全的超声表现及临床分析
６４・ ２
吉林 医学 ２ １ Ｏ ０年 ２月 第 ３ 卷 第 ５期 １
关于胆囊管 的处理 ： 朱光辉报道 ： 胆囊管过长是发 残
生胆囊切除术后综合征的原冈之一 。胆囊 大部分切除术易于
操 作 ， 效 减 少 了肝 外 胆 道 、 管 损 伤 的机 会 ， 也 残 了相 有 皿 但
对 较 长 的胆 囊 管 和 近 胆 管 的 部 分 胆 囊 壁 ， 留 的 胆 囊 管 和 胆 残
度的减少医源性肝外 胆道损伤 的机会 ， 显示 出其安 全性 和实 用性 ， 是可行的胆囊切除术式 。
４ 参 考 文 献
囊 黏 膜 皱 壁 可 能 形 成 瓣 状 结 构 ， 新 形 成 微 型 胆 囊 而 发 生 胆 重
ｌ１ 一般资料 ：Ｏ７年 １ ＿ ２０ ２月 ～ Ｏ９年 ８月 于本 院就诊 的 ２０ Ｎ Ｍ患者 ６例 ， Ｖ 年龄 ５—１ ， 中男 ４例 ， ２侧 。２例 以心 ５岁 其 女
慌、 胸闷就诊 ， ３例因胸 痛就诊 ， １例无 明显 临床 症状 。６例患
者心 电图出现 了不 类型的心律失常。 １ ２ 方法 ： ． 采用飞利浦 Ｉ３ Ｅ ３型彩色多普勒超 声诊 断仪 ， 探头 频率 ３ ５Ｈ ， ． ｚ患者左侧卧位 ， 常规获取 朐骨旁左 室长轴 、 心底 短轴 、 尖 四腔心等 多个切面 ， 心 主要观察 左室壁厚 度， 特别是 心尖段 ， 运动幅度 ， 常规测 量各腔室 内径 及心功能 ， 应用彩色 多普 勒观察血流显像情况。
小梁之间 的问隙为特征的左心 室发育不 全的一种罕见心肌疾 病， 可单独存 在 ， 孤立性左 室致密不全 ， 称 或者与其他 先天畸
形并存 。
３ 讨 论
１ 资 料 与 方 法
左室心肌致密化不全研究进展
左室心肌致密化不全研究进展作者：管勤朝和倩朱高沣肖榆冰高云光来源：《中国医学创新》2024年第01期【摘要】左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）是一种以心室壁内粗大肌小梁和深陷小梁隐窝为特征的罕见遗传性心肌病，具体病因及发病机制尚不明确。
本文主要对LVNC的流行病学、病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述，以期更好指导LVNC的临床诊疗。
【关键词】左室心肌致密化不全心肌病诊断治疗[Abstract] Left ventricular noncompaction is a rare hereditary cardiomyopathy characterized by thick trabeculae and deep recessed trabeculae in the ventricular wall. The etiology and pathogenesis of LVNC remains unclear. This article reviews the epidemiology， etiology， pathogenesis， clinical manifestations， diagnosis， treatment and prognosis of LVNC with a view to better guiding the clinical diagnosis and treatment of LVNC.[Key words] Left ventricular noncompaction Myocardial disease Diagnosis Treatment左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）是一種罕见的遗传性先天性心肌病，其病理特征表现为心室壁内粗大的肌小梁和与心腔交通且不与心外膜冠状动脉系统相通的小梁隐窝[1]，主要累及左心室心尖区，少数也可累计右心室，表现为双心室病变或孤立右室病变[2-5]，此病临床表现多样，从无任何症状到出现进行性心功能不全、心脏传导异常、快速心律失常及血栓栓塞甚至发生心源性猝死，其中恶性心律失常和心源性猝死占该病的2%～5%[6]。
孤立性心肌致密化不全1例报告并文献复习
Ｉ Ｎ ＶＭ 患者 受 累 心 肌 呈 不 均 匀 分 布 ， 最 常 见 部 位 是 左 心 室 心 尖 部 。病 理 特 点 为 ： 病变心脏扩大 ， 受 累 部 位 心 室 壁 明显 增 厚 呈 两层 结 构 ： 外 层 由致 密 化 心 肌 组 成 ， 较 薄且 发 育
不 良； 内层 由非 致 密 化 心 肌 组 成 ， 表 现 为 粗 大 的 肌 小 梁 和 深 陷 的隐 窝 相 交 错 ， 在 这 些 隐 窝 内可 发 现 附 壁 血 栓 。
Ｉ ＮＶＭ 是 一 种 罕 见 的 遗 传 性 心 肌 病 ， 可 发 生 于 任 何 年
龄， 性 别 间无显 著差异 ， 多 数为散 发 ， 基 因学研究 认为 Ｉ Ｎ—
Ｖ Ｍ 可能与 ｘ染色体 的 Ｘ ｑ ２ ８区 段 上 Ｇ ４ ． ５基 因 连 锁 突 变
有关 ； 也可 能与小肌 营养蛋 白、 Ｌ Ｉ Ｍ 域 结合 蛋 白 ３ 、 他 克 莫
但 相 对 较 大 的间 隙则 为 毛 细 血 管 所 取 代 ， 与 此 同 时 心 肌 的
４ ｃ ｍ， 脾肋下未 及 ， 双 下肢 轻 度水肿 。实验 室检 查 ： Ｎ一 端 钠 肽前体 ３ ９ ５ ４ ． ５ １ ； 肝功 ： ＡＩ Ｔ １ ５ ２ ． ３ ｕ／ Ｌ ， ＡＳ Ｔ ６ ６ ． Ｏ ｕ／ Ｌ； 余
２ ． １ 遗 传 学研 究
心 脏 病 协 会 将 其 归类 为 原 发 性 心 肌 病 中 的 遗 传 性 心 肌 病 。
ＮＶＭ 可 并 发 室 间 隔 缺 损 、 左 右 流 出 道 梗 阻 等 其 它 心 脏 畸 形， 也 可单独存在 ， 无 并 发 其 它 心 脏 畸 形 称 为 孤 立 性 心 肌 致 密化不 全 （ ｉ ｓ ｏ ｌ ａ ｔ ｅ ｄ ｎ ｏ ｎ ｃ ｏ ｍｐ ａ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｖ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｍｙ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ — ｕ ｍ， Ｉ ＮＶＭ ） ， 这 类 型 在 临 床 上 更 为 少 见 。现 将 我 院 １ 典 型
孤立性左室心肌致密化不全的MRI特征
孤立 性 左室 心 肌致 密化 不 全 的 ＭＲ 特征 Ｉ
王振福 王黎 明。赵 世 华 于进超 王妹 慧。陆敏 杰 张 ， ， ， ， ， ，
段、 中段（ ２ ３８ ９ 第 … 节段 ） 未见 受累。ＷＮ Ｃ患者最常发生致密化不全的节段其 致密化心肌厚度 变薄 ， 而不发生及很 少发
生致 密化不全 的节段 ， 其致密化心肌厚度 与正常 对照组 对应节 段室壁 厚度无 差别 。ＩＮ Ｖ Ｃ患者 Ｎ ／ Ｃ Ｃ比值 为 ３ ２±０ ８ ． ．。
中图分类 号： Ｍ２ ２Ｒ ４ ． Ｉ ． ： ４５２ Ｌ 文献标识码： Ａ 文章编号 ：０６ ０ １２ １｝３ ０４ —０ １０ —９ １ （００ ０ — ３７ ５
Ｍ ＲＩｆａｔ ｅ ｆｉｏａ ｅ ｌｆ ｎｔｉｕ ａ ｎ ｏ ｐ ｃ ｏ ｅ ｕｒ ｓｏ ｓ ｌｔｄ ｅ ｔｖｅ ｒｃ ｌｒ ｎｏ ｃ ｍ ａ ｆ ｎ ｉ
［ 球形指数 （Ｉ ＝０７ Ｓ） ．４±０ １］左 室射血 分数 （Ｖ Ｆ：３ ． ３ ６ 下降 ； Ｃ患 者致 密化 不全的节 段数 为 ９±２ ．１ ； ＬＥ ２ ８±１． ） ＷＮ 。所 有
ＩＮ Ｖ Ｃ患 者的心尖 段（ １ 第 ７节段） 均受累 ， 他最常见 的受 累节 段为侧壁 中段 、 其 心尖 段（ １ 、２ １ 节段 ） 而室 间隔基底 第 ６ １ 、１ ，
ｌｉ ＩＮ ） ｗ ｉ ａ Ｃｉ ｎｄｂ ｌ ｉ ｌ ａｎｓ ． ｔｏ ｓＷｅａａ ｚｄｔ ａ ｉ ｏ ｈｌ ｙａｄｆ ｃｏ ０ｐｔ ｎ ｃｏ Ｖ Ｃ ， ｈｃ ｗ ￥ Ｏ￣ ｅ ｙｃｎ ａ ｄ ｇｏｉ Ｍｅ ｄ ： ｎｌ ｅ ｅｃｒ ａ ｍ ｒ ｏ ｇ ｎｔｎｉ ３ ａｅｔ ｔｎ（ ｈ ｌ ｉｃ ｉ ｓ ｈ ｙ ｈ ｄｃ ｐ ｏ ｎ ｕ ｉ ｎ ｉｓ ｗｔ ＩＮ ｄ２ ｏ ａ ｓ ｅｔ． ｓ ｇｔ ７ｓｇ ｅｔ ｏｅ，ｔ ａ ｉ ｎｓ ｏ ｎｎｏ ｐｅ ｏ Ｎ ）ａｄｃｍ ａｔ Ｃ ｙ ｉ Ｃａ ｎｒｌ ｃ Ｕ ｉ ｅ１． ｍ ｎ ｍ ｄｌ ｈ ｗｌｔ ｎ ｅｓ ｆ ｏｃｍ ａｔｎ（ Ｃ ｎ ｏ ｐｃ ｄ（ ）ｍ ・ ｈＶ ｎ ２ ｍ ｓ ｎｈ ｅ ｅ ｌｈ ｋ ｉ ｅ
心肌致密化不全
心肌致密化不全心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。
NVM过去不给被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。
因主要待人累及左心室，也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)目录1概念2病因1概念NVM为一罕见的先天性疾病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。
多发、过度隆突的肌小梁和深陷期间的隐窝，形成网状结构，以近心尖部1/3室壁节段最为明显，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁。
多为单独左心室受累，少数单独累及右心室及双心室。
受累心腔多扩大，收缩功能减低。
据目前统计，儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%，排在第3位，仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病从目前的病例报道来看，男性发病率高于女性。
检索国内[1]1989年1月—2006年6月报道NVM共71例，其中男性占76%，女性占24%；诊断最小年龄3d，最大76岁，平均33.5岁。
2病因发病原因由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。
本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等，病因尚不清楚。
但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外，也可导致心肌发育停滞，另外心内膜下心肌缺血可能也是原因之一。
还有学者证明：本病遗传基因异常与Bath综合征(X染色体连锁异常有扩张性心肌病、骨骼肌异常、中性粒细胞减少及线粒体异常)相似。
发病机制尚不清楚，可能与下列两类因素有关：1、遗传因素。
性遗传连锁分析提示，本病相关基因可能定位于X染色体Xq28区段上，G4.5基因突变是产生NVM的始因。
Bleyl等报道一组家族性男性INVM病例，发现其相关基因位于X染色体的Xq28区段上，该位置邻近系统性肌病(Emery-Dreifuss肌萎缩、肌小管性肌病、Barth综合征)相关基因，提示NVM可能是系统性肌病的一部分。
孤立性左室心肌致密化不全1例报告
７ Ｌ 血 、 、 常规 、 功 能 、 肌 酶谱 、 沉 、 糖 均 正 常 。 ， 尿 粪 肾 心 血 血
心 电 图 ： 心 室 尖 及 后 左
目前 ， 声 心 动 图 是 诊 断 无 症 状 孤 立 性 心 肌 致 密 化 不 超 全 的准 确 可靠 方 法 。Ｎ Ｍ在 左 室心 肌 形 态 学 上 有 特 征 性 改 Ｖ 变， 表现 为 左 室 腔 内 可见 无 数 突 起 粗 大 的 肌 小 梁 ， 横 交 错 纵 呈 网状 ， 梁 间 见 大小 不 等 深 陷 的 陷 窝 ， 左 室 中 部 至 心 室 小 从
浙 江 临床 医学 ２０ ０８年 １ 月 第 ｌ 卷 第 １ 期 １ ０ １
・
１８ ・ ４ ７
孤 立性 左 室 心 肌致 密 化 不全 １ 例报 告
蔡 高翔 张文娥 鲍 军
心 肌 致 密 化 不 全 属 少 见 的 先 天 性 心 脏 发 育 不 全 心 脏 病 本 科 收 诊 ｌ ， 告 如下 。 例 报
部 肌 小 梁逐 渐 增 多 ， 占据 大 部 分 心 室 区 心 腔 ， 梁 外 侧 有 薄 小
壁心 肌 增 厚 ， 海 绵 状 ， 小 梁 与 陷 窝 明 显 ， 心 整 体 收 缩 呈 肌 左
无力 ， 血 分 数 为 １％ 。经 强 心 、 尿 、 养 心 肌 和 保 肝 治 射 ７ 利 营
１ 病 例 资 料 患 者 ， ，９岁 ， “ 胀 、 动 后 气促 ２ 月 ， 下 肢 浮 男 ３ 因 腹 活 个 双 肿 ３ ． ２０ （ 于 ０７年 １ １ ＇ Ｏ月 １ 日人 院 。患 者 于 ２月 前 出 现 无 明 ３
竭 ： 出 现症 状 的 时 间 和轻 重 程 度 与 心 肌 受 累 范 围 有 关 ， 其 可 能 因小 梁 化 心 肌 的 出现 导致 心 室 内灌 注 失 常 ， 流 供 需 间 血 的不 匹配 造 成慢 性 心 肌 缺 血 ， 致 心 肌 收 缩 功 能 下 降 ， 室 导 心 肌 的异 常 松 弛 和心 室 充盈 受 限 的作 用 引起 心 肌 舒 张 功 能 不 全 。 （） 律 失常 ：Ｖ 患 者 心 电 异 常 以 室 性 心 律 失 常 （ ２心 ＮＭ 多
心肌致密化不全12例临床分析
，
心 肌 致 密 化不 全 １ ２例 临 床 分 析
卢拥华 曾知 恒 周 凡
回顾性分
（ 广西医科大学第一附属医院心 内科 ， 南宁市 ５０ ２ ） ３０ １
进行 随访 。 １３ 统 计 学分 析 采 用 ＳＳ ３０统 计 软 件包 ， ． Ｐ Ｓ１ ． 计 量资 料 以 － 表示 ， 配对 资料 均 数 的 比较 用 ￡ 验 Ｉ － ｓ 非 检 或 ￡ 验 ， Ｐ＜００ 检 以 ．５为差异 有统 计 学意义 。
指标与正 常参 考值 比较 （ ± ）
【 摘要】 目的 总结心肌致 密化不全 （ Ｖ 的临床及超声特点， 高 Ｎ Ｍ诊治水平。方法 Ｎ Ｍ） 提 Ｖ
析 ｌ ２例 Ｎ Ｍ住 院患者 的病历 资料 ， 取 同期 １ 正 常超 声 心动 图者 对 比分析 。结果 Ｎ Ｍ 主要 临床 表 现 Ｖ 选 ２例 Ｖ
是 气促、 心悸、 胸闷、 水肿、 脑栓塞。 心电图均有异常。胸 片示心胸 比值为 ０５ ０ ７ （．４４ ．８ 。超声心动 ．０～ ．９ ０６ ００ ） － 图（ Ｃ 确诊 ｌ 例 （ １６ ％ ） 心 脏磁 共振 （ Ｍ 确诊 １例 。 随访 时 间（４ ８ Ｕ Ｇ） １ ９ ．７ ， Ｃ Ｒ） ２ ．６±１ ．８ 个 月。１ ４２ ） ２例 患者 中， 住 院期 间死 亡 １ ， 例 院外死 亡 ｌ ，心 力衰竭 症状改 善 ７例 ， 情 迁延 １例 ， 例 病 失访 ２例 。结论 Ｎ Ｍ 以心 力衰 Ｖ 竭、 心律失常、 血栓栓塞为主要临床表现 ， 结合超声心动 图和心脏磁 共振检查可提 高诊断率。 【 关键词】 心肌致 密化不全 ； 心肌疾病； 超声心动 图； 磁共振 【 中图分类号】 Ｒ５２ ２ ． 【 ４ 文献标识码】 Ａ 【 文章编号 】 ０５ － ０ （０ １ ０ ４ ７ － ２３ ３４ ２ １ ） １３ ４ ３ ４ ０ ０ 心肌致密化不全（ Ｖ 是 由于胚胎期心肌致密 Ｎ Ｍ） 化过程异常停滞所致 ， 又称海绵样心肌 、 胚胎样心肌、 心肌窦状隙持续状态【 。本病临床罕见 ， １ Ｊ 误诊较多 ， 预后不 良。广西医科大学第一附属医院 ２０ 年 ９ ０７ 月 至 ２０ 年 １ 月收治 Ｎ Ｍ患者 １ 例 ， ０９ Ｏ Ｖ ２ 现对其临床资 料 进行 总结 ， 告如 下 。 报 ８ ， 例 胸闷 ６ ， 例 水肿 ５ ， 例 心脏杂音 ７例 ， 脑栓 短 暂 性脑 缺血 发作 ２例 。 ２２ 胸部 ｘ线片 ｌ 例患者均作胸部 ｘ线片检查， ． ２ 其 中心影 扩 大 １ ， １例 １例 心 影 未 见 扩 大 ； 胸 比值 为 心 ０５ ０ ７ （ ．４± ．８ ， ．０～ ．９ Ｏ ６ ０ ０ ） 肺动脉段 凸出 ３例 ， 明显肺 有 瘀血表现 １ 。 例 ２ ３ 心 电 图检 查 １ 初诊 时心 电图均 有异 常 ， ． ２例 其 １ 对 象 与 方 法 中 ｓ — 变 ８例 ， ＴＴ改 室性 心律失 常 ４例 ， 内传 导 阻滞 室 ５例 ， 上性 心律 失常 ２例 ， 常 Ｑ波 １ 。 室 异 例 １１ 研究对象 Ｎ Ｍ患者 １ 中男 ８ ， ４例。 ． Ｖ ２例 例 女 ． ２例 Ｃ 其 年龄 ４— ３ ３ ．８±１ ． １ 岁 。采用 Ｊ ｎ 等 于 ２４ 超 声心动 图检 查 １ 均作 Ｕ Ｇ检 查 ， 中表 ５ （２ ０ ９４ ） ｅｉ ｎ １ 可见粗 大肌小梁及 交错 ２０ ０ １年提 出的 Ｎ Ｍ 诊 断标 准 ： １ Ｎ Ｖ （ ） ＶＭ 病变 部 位室 现为病 变部 位室壁增厚 １ 例 ， 深 陷的隐窝 ， 成蜂窝状 结构 ， 形 隐窝 间有 暗淡低速血流 壁异常增厚并分为 ２ ， 层 厚且非致密的内层 （ Ｃ ， Ｎ ）薄 且致密的外层 （ ） 其 中 Ｎ ｃ ， Ｃ由多发粗大的肌小梁和 与心腔相通， 符合 Ｎ Ｍ影像学 ４条诊断标准。其中 ９ Ｖ 深 陷的隐窝组 成 ， 成 年人 Ｎ ／ ＞２０， 童 ≥１４ 例为左 室型 ， 且 Ｃ ＣＩ ． 儿 ．； ２例 双室 型。８例 累及 心尖 部 。１ ０例患 （） ２ 病变部位在心尖部 ， 心室下 壁和侧 壁近心尖处 ， 者室壁运动减弱， 中９例为弥漫性运动减弱。左室 其 占 ８％， 般 不 累 及 基 底 段 心 室 壁 及 室 间 隔； ０ 一 射血 分 数 （ Ｖ Ｆ ２ ．０～６．０ ３ ．６±１．４） ， Ｌ Ｅ ）０ ７ ２ ０ （３ ０ １３ ％ （ ） Ｃ 显示 隐窝 中充满缓 慢低速 的血 流与心腔相 ５例 ＜ ０ ， 为 ３ ％ ～ ０ ， ３Ｕ Ｇ ３ ％ ５例 ０ ５ ％ １例 ＞５ ％ 。见 表 １ ０ 。 通， 与冠状 动脉不 相 通 ；４ 如为 孤 立 性 Ｎ Ｍ则 不 合 １ （） Ｖ ２例患者左 室舒 张末 期容 积 大 于对 照组 （ ００ ） Ｐ＜ ．５ ， 并其他心内畸形或先天性心脏病。 左 室 内径缩 短率 、 室射血分数 均低于对 照组 ， 异有 左 差 １２ 研究方法 回顾性分析 １ ． ２例 Ｎ Ｍ患者（ Ｖ 统 计学意义 （ ００ ）见表 ２ Ｖ ＮＭ Ｐ＜ ．５ ， 。提示 左心 室收缩 功能 组） 的临床表现及 ｘ线、 心电图、 超声心动 图（ Ｃ ） 受损 ， 内血 栓 １ ， 膜关 闭不 全 ９例 ， 壁运 动 ＵＧ 、 心腔 例 瓣 室 心脏磁共振 （ Ｍ ） Ｃ Ｒ 等检查资料 ， 并与 １ ２例年龄、 性 减低 １ 。 ０例 别匹配的正常 Ｕ Ｇ 对照组 ） Ｃ（ 结果 对 比分析， 患者 对 表 １ １ 例患者超声 心动图 １
心肌致密化不全诊断标准
心肌致密化不全诊断标准心肌致密化不全是一种罕见的心脏病，它通常是由于一些遗传性基因突变所致。
这种疾病会导致心肌组织的致密化和肥厚，进而影响心脏的正常功能。
对于心肌致密化不全的诊断，医生需要依据一系列的标准来进行判断。
本文将详细介绍心肌致密化不全的诊断标准，以便医生和患者更好地了解这一疾病。
一、临床表现。
心肌致密化不全的临床表现通常包括心悸、呼吸困难、乏力、胸痛等症状。
部分患者可能还会出现晕厥、心律失常等症状。
这些表现虽然不具有特异性，但结合其他检查结果可以对心肌致密化不全进行初步判断。
二、心电图。
心电图是诊断心肌致密化不全的重要辅助手段。
心肌致密化不全患者的心电图通常会显示出心室肥厚、ST段改变、T波倒置等异常表现。
这些特征有助于医生进行初步诊断，但并非特异性诊断标准。
三、超声心动图。
超声心动图是诊断心肌致密化不全的关键检查手段。
通过超声心动图可以清晰地观察心脏结构和功能，包括心腔大小、室壁厚度、心室收缩功能等。
心肌致密化不全患者的超声心动图通常会显示出心室壁增厚、室间隔厚度增加、心室舒张功能受损等特征。
四、心磁共振。
心磁共振成像是诊断心肌致密化不全的金标准之一。
它可以提供更为清晰的心脏影像，帮助医生准确判断心肌组织的密度和肥厚程度。
心磁共振还可以检测心脏功能和血流动力学的变化，对于心肌致密化不全的诊断具有重要意义。
五、遗传基因检测。
由于心肌致密化不全通常是由遗传基因突变引起的，因此遗传基因检测也是诊断的重要手段。
通过对患者的基因进行检测，可以发现与心肌致密化不全相关的突变基因，有助于确认诊断并进行家族遗传风险评估。
总结。
心肌致密化不全的诊断需要综合临床表现、心电图、超声心动图、心磁共振和遗传基因检测等多种手段。
没有单一的指标可以作为诊断的唯一依据，而是需要综合考虑多方面的信息。
在进行诊断时，医生需要密切关注患者的临床表现，结合各项检查结果进行判断，以确保诊断的准确性和及时性。
希望本文能够帮助医生和患者更好地了解心肌致密化不全的诊断标准，促进疾病的早期诊断和治疗。
成人孤立性心室心肌致密化不全
临床 表 现 、诊 断 、病 理 解 剖 、遗 传 学 、 自然 病 史 及 预后 和 治 疗 选择 等 几方 面加 以讨 论 。
孤 立性 心室 心 肌致 密化 不 全 （ｓｌｔｄｖｎｒ ｕ ｉ ａｅ ｅ ｔ ｃ ． ｏ ｉ １ ｏ — ｏ ｐ ｃｉ Ｉ Ｎ ａ ｎ ｎ ｃｍ ａｔ ｎ， Ｃ）是 由于胚胎 期 心肌 发育 ｒ ｏ Ｖ 过 程 中心 肌纤 维 及 网状 组 织 的致 密 化 过 程 受 阻所
念及其 临床 、 断 、 理解 剖和 遗传 征象 。 诊 病
一
、
历 史
１８ ９４年研 究 者对 １例 ３ ３岁 的女性 病 人行 二
维超 声 心 动 图 检诊 ， 次 报 道 将 左 室 持 续 性 ‘ 首 窦状
隙’ 作为一种孤 立性 异常 。 年后又有报 道 ， 例 ２ １ １ ｌ岁 女 性病 人 在 ｌ ５岁时 首发 急 性左 心 衰竭 ，心 血 管造 影 示左 室 壁 内侧有 蜂 窝 样结 构 ， 始 疑 为非 典 型扩 开 张性 心肌 病 。二维 超声 心 动 图显示 左室运 动功 能减 低和 增厚 的心 肌 内有管 道状 结构 。后 来又 发 现 １ 例 ２ 岁 男 学 生心 血 管 造影 及 超 声 心 动 图均 示 有 同样 ｌ 征 象 ， 一 病 例尸 检 首次 证 明 了增 厚心 肌 存 在持 续 这 性 窦状 隙 的 诊 断 ，现称 为 ＩＮＣ 以后 的几 年 间 ， Ｖ 。
果 相符 ， 间诊 断的 ＩＮ ５年 Ｖ Ｃ占儿童 心肌 病 的 ９ ％。 ． ５ 最 大一组 成 人 ＩＮＣ病 例 ，经 超声 心 动 图检查 其患 Ｖ 病率 为 ００４ ．１％。然 而 ， 组人 群 系 因超 声 心动 图所 该 见 不 明 确 或 因 重 度 心力 衰 竭 转 送 大学 中心 进 行 检 查的。 因该组 偏重 于有 症状 的病 例 ， 成 人 Ｉ Ｎ 故 Ｖ Ｃ的 真正ＷＨ Ｏ和 国际心脏 病学 会 和协会 （Ｓ ）工作组 ＩＦ １９ ９５年公 布 的关 于心 肌病 定义 和 分类 的报 告 ， 心 将 肌 病定 义为伴 有 心功 能异 常 的心肌 疾病 。将 其分 为 五大类 ： 张型 心肌 病 、 厚 型 心肌 病 、 制型 心 肌 扩 肥 限 病 、致 右 室 心 律 不 齐性 心 肌病 以及 未 分类 型心 肌 病 。未 分 类 型心 肌 病属 不 符合 相 应标 准 的 范畴 ， 对
心肌致密化不全临床分析
注 。肌 内注射吸收 良好 ， ５ｍ ｎ内生效 ， ３～ ｉ 维持 ２ ３ ｎ 。 ０～ ０ｍｉ 大剂量 缩 宫 素 可 以 引起 血 压 升 高 、 脉搏 增 速 以及 水 钠 潴 留
现象 。
米索前列醇对妊娠各个时期 的子宫 均有 收缩作用 ， 以妊娠
１９ ｌ８
２ ３ 不 良反 应 比较 ． ３ 讨 论
可北医药 ２ １ ０ ２年 ４月 第 ３ ４卷 第 ８期
观 察 组 与 对 照 １组 无 明 显 不 良反 应 ， 对
Ｈ ｂｉ ｄ ａ Ｊｕ ａ．０ ２ Ｖ ｌ ４Ａ ｒ ｏ８ ｅ ｅ Ｍｅｉ ｌ ｏｒ １２ １ ， ｏ ３ ｐ ． ｃ ｎ Ｎ
静 脉 滴 注 能 立 即起 效 ， 半 衰 期 短 １～ ｉ， 需 持 续 静 脉 滴 但 ６ ｍｎ 故
缩宫 素持续静脉滴 注作 为预 防 自然 分娩宫 缩乏力 性产 后 出血
是有效的 、 全 的、 济 的 ， 得临床推广。 安 经 值
参 考 文献
１ 邓 新琼 ． 宫 收 缩 乏 力 所 致 产 后 出 血 的 治 疗 进 展 ． 床 误 诊 误 治 ， 子 临
功能不全慎用 ， 光眼、 青 哮喘及过敏体质者禁用 ］ 。
照 ２组有发热 、 恶心 、 呕吐 、 泻等不 良反应 。 腹 子宫收缩乏 力是导致 产后 出血 的最 常见 原 因， 巨大 儿、 多
本研究 中观察组采用小剂量缩宫素持续静 脉滴注 ， 利用 了 缩宫素静脉滴注起效快 、 衰期 短和受 体饱 和性 的特 点 ， 半 在缩
常 与 扩 张 型 心 肌 病 相 混 淆 … 。 我 院 心 内科 因 为 心 力 衰 竭 就 诊