肝窦阻塞综合征
《吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(2017年,南京)》解读
医学新知余姦
2019年第
29卷第】期・17・
•指南解读•
《毗咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和
治疗专家共识意见
(2017年，南京)》解读
张玮诸葛宇征
[关键词】肝窦阻塞综合征；眦咯t
物碱;共识意见；解读
doi ：10. 3969/j. issn. 1004-5511.2019.01.006
【中图分类号】
K575 【文献标识码】
A 【文章编号
11004-5511(2019)01-017-04
肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstniction syn
drome ,HSOS),
又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno - oc
clusive disease, HVOD)
，是以肝血窦、肝小静脉和小叶
间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引
起肝内淤血、肝功能损伤和急件门静脉高压为特点的
一种肝脏血管性疾病1 ]0
其病因国内外显著不同，国
外大多发生在骨髓造血干细胞移植(hematopoietic
stern cell transplantation, HSCT)
预处理后，而国内则多
因服用含毗咯生物碱(pyrrolidine alkaloid , PA )
的植物
如土三七而导致该病。病因的不同决定了患病群体
的不同，其在临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗方面均
不完全相同。尽管欧美近年来在多版肝脏血管病指
南中对HSOS
的诊治均有描述.但为对国内HSOS
的
诊治做出更好的指导，结合我国患者特点.中华医学
会消化病分会肝胆疾病协作组于2017
年颁布了《毗
咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识
意见(2017
年，南京)》‘。本文对共识中有关PA -
HSOS
临床表现、诊断及治疗内容进行解读.
1临床表现和实验室、影像学检查
共识推荐:PA - HSOS
的主要临床表现为腹胀、肝
区疼痛、腹水、黄疸、肝大。大多数患者在服用含PA
植物后1
个月内发病出现临床症状。最常见的临床
经颈静脉肝内门体分流术治疗土三七所致肝窦阻塞综合征1例
肝脏!"!"年#月第!$卷第#期
病例报道
经颈静脉肝内门体分流术治疗土三七所致肝窦阻塞综合征%例
胡乾坤蒋旭华王倩倩陈良黄玉仙
基金项目!上海申康医院发展中心市级医院新兴前沿技术联合攻关项目":!?"%!"%&%!$#$上海市科学技术委员会医学引导类科技项目
"%#(%%'))$""#
作者单位!!"%$"#上海复旦大学附属公共卫生临床中心肝病科
通信作者!黄玉仙$%&'()!MS0*'./!,*5'.+-5*+2.患者$男$)*岁$退休职工(因*腹胀)纳差)腹围增大%月
余+于!"%'年)月!$日至上海市公共卫生临床中心就诊(患
者发病前%月曾间断服用自制*三七药酒+治疗腰腿痛$后逐渐
出现腹胀)纳差)腹围增大$伴双下肢水肿$无发热)畏寒)寒战$
无恶心)呕吐$无呕血)黑便等不适(患者入院前%"5至当地
医院就诊$查血常规!<@='*-%"',@%肝功能!;@=!%#9,@$
;:=%$(9,@$;)B*"/,@$=7()*!+%(&C),@$?7()
%&+'(&C),@%凝血功能!<=%&+$1$FAI%+$*%腹部超声示腹
腔大量积液(当地医院予腹腔穿刺抽液$腹水常规)生化检查
未见异常$腹水细菌培养!阴性(予保肝)利尿)输注白蛋白等
治疗&5$患者腹胀)纳差症状无改善(复查<@=#)-%"',@$
;@=%%#9,@$;:=%!(9,@$;)B*!/,@(患者为求进一步
诊疗转入我院(患者无吸烟)饮酒史$否认病毒性肝炎病史(
入院查体!体温*)+#^$脉搏&&次,分$呼吸!"次,分$血
压%*",&)&&!/%神志清$精神可%皮肤)巩膜轻度黄染$肝掌
">#$蜘蛛痣">#$肝颈静脉回流征">#%心肺听诊无异常%腹膨隆$
无腹壁静脉曲张$腹软$无压痛)反跳痛$肝脾肋缘下未触及$移
动性浊音"+#(辅助检查!血常规!P7"(+((-%"',@$!B
%$(/,@$<@=&*-%"',@%炎症指标!%:I!"&&,0$"I<
肝窦阻塞综合征的研究进展
厉海妮。等。肝窦阻塞综合征的研究进展１４２９
肝窦阻塞综合征的研究进展
厉海妮，张民
（青岛市传染病医院肝病三区，山东青岛２６６０３３）
摘要：肝窦阻塞综合征（ＳＯＳ）是一种肝窦或肝小静脉纤维性闭塞性疾病。简述了ＳＯＳ的病因、发病机制、临床表现、辅助检查
及治疗等方面的研究进展，指出ＳＯＳ发病机制尚不清楚，缺乏特效治疗手段，如何早期识别及干预和治疗成为研究热点。
关键词：肝静脉闭塞性疾病；综述
中图分类号：Ｒ５７５文献标志码：Ａ文章编号：１００１—５２５６（２０１６｝０７—１４２９一０４
Ｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ
／２Ｈａｉｎｉ，ＺＨＡＮＧＭｉｎ．（ＴｈｉｒｄＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＱｉｎｇｄａｏＩｎｆｅｃｔｉｏｕｓＤｉｓｅａｓｅＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｑｉｎｇｄａｏ，Ｓｈａｎｄｏｎｇ２６６０３３，Ｃｈｉｎａ）
Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ（ｓｏｓ）ｉｓａｓｉｎｕｓｏｉｄａｌｏｒｓｍａｌｌｖｅｎｏｕｓｆｉｂｒｏｕｓｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｓｅａｒｃｈ
ａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｅｔｉｏｌｏｇｙ，ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ａｕｘｉｌｉａｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＳＯＳ，ａｎｄｐｏｉｎｔｓｏｕｔｔｈａｔｔｈｅｐａｔｈｏ—
ｇｅｎｅｓｉｓｏｆＳＯＳｒｅｍａｉｎｓｕｎｋｎｏｗｎａｎｄｔｈｅｒｅａｒｅｎｏｓｐｅｃｉｆｉｃｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｍｅｔｈｏｄｓ．ＨｏｗｔｏｉｄｅｎｔｉｆｙＳＯＳａｎｄｐｒｏｖｉｄｅｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ
ａｓｅａｒｌｙａｓｐｏｓｓｉｂｌｅｂｅｃｏｍｅｓｔｈｅｈｏｔｒｅｓｅａｒｃｈｔｏｐｉｃ．
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｈｅｐａｔｉｃｖｅｎｏ—ｏｃｃｌｕｓｉｖｅｄｉｓｅａｓｅ；ｒｅｖｉｅｗ
26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析
• 1 62 -
ChineseHepatology, Feb. 2020, Vol. 25,No. 2
.
其他.
26例肝窦阻塞综合征临床及影像分析
戚汝平 董景辉 李勇武 安维民 任洪伟 刘渊
【摘要】目的 了解肝窦阻塞综合征患者的临床特点及影像特征
。方法 回顾性分析
20 1 0年
1 1月至
20 1 9年
2月
在解放军总医院第五医学中心住院诊治的
26例肝窦阻塞综合征患者的临床资料，归纳总结其主诉、临床表现、实验室检
查、影像学特征及病因
。结果
26例肝窦阻塞综合征患者以腹胀、乏力、纳差、腹水为主要症状
,1例为肝移植术后患者
,1
例为肾移植术后患者，均有明确的化学治疗史
,1例患者病因不明
，23例患者有明确的中草药服用史，其中
21例服用土三
七
。ALT升高
1 7例
,AST升高
20例，糖类抗原CA
1 25升高
23例
。CT及MR影像学显示
,脾脏增大
1 1例，腹水
24例
，
肝脏密度及信号不均
21例,增强扫描强化不均匀
23例，肝静脉变细或显示不清
1 1例
。结论 肝窦阻塞综合征的病因以
服用土三七为主，临床表现为腹胀、乏力、纳差，可有肝功能异常及CA
1 25升高，影像学表现以肝脾肿大、腹水、肝脏密度及
信号不均，增强扫描强化不均及肝静脉变细或显示不清为主
。
【关键词】肝窦阻塞综合征;磁共振成像;体层摄影术
Clinical and imaging analysis of 26 cases of hepatic sinusoidal obstruction syndrome QI Ru-ping
, DONG Jing-hui
,
LI Yong-ou
, AN Wei-min
, REN Hong-wei
, LIU Yuan
. Department of Radiology
, The Fifth Medical Center of PLA
General Hospital
, Beijing
1 00039, China
Corresponding authrr
肝窦阻塞综合征的临床分析
肝窦阻塞综合征的临床分析
丁鹏鹏;张杜超;王娟;刘迎娣
【摘 要】目的 总结肝窦阻塞综合征（hepatic sinusoidal obstruction
syndrome，HSOS） 的临床特点，提高对该病的认识。 方法 回顾性分析解放军总医院23 例HSOS 的临床资料。 结果 23 例中8 例（34.7%） 近期曾服用中药（ 其中4 例含有土三七），2 例（8.7%） 接受化疗及免疫抑制剂治疗，2 例（8.7%） 服用镇痛药（ 含非甾体类药物），11 例（47.9%） 无明确诱因。临床主要表现为腹水（78.3%）、腹胀（73.9%）、肝大（21.7%）、肝区疼痛（26.1%）、黄疸（17.4%），有不同程度的肝功能受损。B 超检查见肝质地回声增粗、分布不均，呈“斑片状”，肝静脉显示不清或明显变细，血流降低或消失，肝段下腔静脉多表现为受压变细；增强CT 示肝脏呈“地图状”强化不均匀；血管造影显示肝静脉远端小分支呈“枯树枝样”或“蜘蛛网样”改变；病理学表现为肝窦淤血、扩张，肝细胞不同程度变性、坏死，中央静脉或小叶下静脉内皮水肿或纤维增生。经内科治疗18 例（78.3%）好转，1 例（4.3%） 未治，2 例（8.7%）
无效，2 例（8.7%） 死亡。 结论 服用某些中药、化疗及免疫抑制剂治疗是主要诱因，确诊需要病理依据，根据病史、临床表现及特征性的影像学表现及病理结果可临床诊断，早期使用保肝、抗凝、改善微循环药物对改善预后有一定作用。
【期刊名称】《解放军医学院学报》
【年(卷),期】2013(000)001
【总页数】4页(P34-36,52)
【关键词】肝窦阻塞综合征;诊断;治疗 【作 者】丁鹏鹏;张杜超;王娟;刘迎娣
【作者单位】;;;;
【正文语种】中 文
【中图分类】R575.5
肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS)，是指由多种原因导致肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤，从而导致管腔狭窄或非血栓栓塞性闭塞，临床主要表现为黄疸、肝脏肿大、腹胀、腹水等[1]。目前该疾病在我国发病率逐年增加，但仍属少见病。本研究通过对解放军总医院近年来收治的23例HSOS进行总结分析，旨在提高临床对该病诊断治疗的认识。
肝窦阻塞综合征1例及临床特点总结
．２２４． 全科医学临床与教育２０１２年３月第１０卷第２期Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｅｄｕｃａｔｉｏｎ ｏｆ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ Ｍａｒ． ２，Ｖ０ ．】 ，
肝窦阻塞综合征１例及临床特点总结
吴益群许国强 林琪 劳波
肝窦阻塞综合征（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｓｙｎ—
ｄｒｏｍｅ。ｓｏｓ）是肝窦内皮细胞及中央静脉等肝内小
静脉内皮细胞受损导致肝窦流出道受阻，从而引起
的肝内窦性门脉高压症，临床上较少见。现总结报道
１例因服用土三七致ＳＯＳ临床资料特点如下。
１ 临床资料
患者，女性，６５岁，因“腹胀、纳差、恶心呕吐、咳嗽及
活动后气急７ ｄ”于２０１０年１２月２８日人住宁波市
鄞州第二医院。人院５月前因摔伤右肩，服用自采土
三七约５Ｏ ，共约服用１０ ｄ。否认肝病、嗜酒史。入
院查体：神清，颈静脉无怒张，皮肤、黏膜及巩膜轻度
黄染。右肺呼吸音低，双下肺可及少量湿哕音，腹平
坦，右中上腹压痛，无反跳痛，移动性浊音阴性。双下
肢轻度凹陷性浮肿。实验室检查：血常规：白细胞：
８．２ｘｌＯｇ／Ｌ；血红蛋白：１５０ ｇ／Ｌ，血小板：１６４￣１０９／Ｌ。肝功
能：总胆红素：３４．３ ｔｘｍｏｌ／Ｌ；直接胆红素：１８．６ Ｉｘｍｏｌ／Ｌ；
总蛋白：５４．３ ｇｅＬ；白蛋白：２６．４ ｇ／Ｌ；球蛋白：２７．９ ｇ／Ｌ；
谷草转氨酶：７７ Ｕ／Ｌ；谷丙转氨酶：３６ Ｕ／Ｌ；＾ｙ一谷氨酰
基转移酶：７９ Ｕ／Ｌ；碱性磷酸酶：９２ Ｕ／Ｌ；胆碱酯酶：
３８７６ Ｕ／Ｌ。乙肝三系定性：乙肝表面抗体阳性，余四
项阴性。甲肝、丙肝、丁肝、戊肝及庚肝抗体阴性。血
清肿瘤标志物系列：糖类抗原１２５：１３８．５０ Ｕ／ｍＬ：甲
胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原１９９及铁蛋白正常。结
核菌素试验阴性。胸水常规：外观黄色微混；李凡他
试验阴性；白细胞：４００个／ｕｌ；红细胞：６４０个／ｕｌ；多
核细胞比例：７Ｏ％。胸水生化：总蛋白：２２．４ ｇ／Ｌ；腺苷
千里光致肝窦阻塞综合征伴停经1例
千里光致肝窦阻塞综合征伴停经1例
刘畅;陆海英;程浩;于岩岩
【摘 要】Hepatic sinusoidal obstruction syndrome (SOS) is one of the rare
liver vascular diseases. Pyrrolizidine alkaloids is the common pathogenic
factor. Despite its relatively low incidence, some cases evolve to severe
multi-organ failure. Due to atypical early symptoms, complex pathogenesis
and lack of effective treatment, the misdiagnosis rate of SOS is high and
the prognosis is poor. This paper reports a case of SOS with amenorrhea
caused by senecio, and provides a reference for clinical prevention and
treatment of drug-induced hepatic vascular injury.%肝窦阻塞综合征(hepatic
sinusoidal obstruction syndrome,SOS)是一种少见的肝脏血管性疾病,含吡咯烷生物碱的植物为其常见致病因素,严重者可出现致命性多器官功能衰竭.由于SOS早期症状不典型,发病机制复杂,缺乏特效的治疗手段,目前误诊率高、预后较差.本文对1例千里光所致SOS伴停经病例进行报道,并回顾相关文献,为临床防治药物性肝血管损伤提供参考.
【期刊名称】《传染病信息》
【年(卷),期】2017(030)004