Immunoglobulin M heavy chain (IGHM) fragment [Homo sapiens]_免疫球蛋白M重链片段__Apexbio
免疫球蛋白轻链和重链( immunoglobulin light chain and he
免疫球蛋白轻链和重链（immunoglobulin light chain andhe.。
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.【参考范围】免疫电泳法:正常为阴性.免疫速率散射比浊法（ARRAY—360测定仪参考值):Kappa链血清0.598～1.329g/L;尿液＜18。
5mg/L；Lambda链血清0。
280～0。
665g/L；尿液＜500mg/L; Kappa/Lambda血清1.47～2.95。
【影响因素】1．免疫电泳法标本要新鲜不可污染或有沉淀，否则电泳时会出现拖尾现象；用抗κ或抗λ血清电泳时，其中一种抗血清有时出现2条沉淀线，是靠近加样孔较粗的为骨髓瘤蛋白所致，另一条通常较弱为游离轻链所致，极少数情况下提示标本与抗血清中可能存在非特异性反应物质,应用抗IgD、抗IgE血清进一步鉴定；另外琼脂浓度、缓冲液离子强度、电压等要合适，每次实验必须做阴性、阳性血清对照.2．速率散射比浊法抗血清效价高、特异性和亲和力强是实验的关键；PEG的分子量、浓度要适当、所用器具必须清洁；注意抗原和抗体比例，防止hook效应的发生。
【临床意义】1．正常Ig分子的基本结构是由4条多肽链组成，即2条相同的分子量较小的轻链（L链)和2条相同的分子量较大的重链(H链)。
L链共分为两型κ型和λ型，同一个天然Ig分子L 链的型均相同，正常人血清中κ型：λ型约为2：1。
H链大小约为L链的2倍，根据H链抗原性可将其分为5类Υ链、α链、μ链、δ链、ε链，不同的H链与L链（κ型或λ型）分别组成一个完整的Ig分子，称为IgG(γ）、IgA（α）、IgM(μ）、IgD（δ)、IgE(ε）。
2。
L链阳性或升高见于多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、巨球蛋白血症、淀粉样变性和恶性肿瘤等。
在多发性骨髓瘤患者中，约20％患者只分泌游离轻链，50%的既有单克隆免疫球蛋白，又有单克隆尿轻链，前者预后较差。
免疫球蛋白
第五节 各类免疫球蛋白的特性和功能
一.IgG 一般特性： 一般特性： 单体分子； 单体分子； 四个亚类； 四个亚类； 血清中含量最高(75%Ig) (75%Ig)； 血清中含量最高(75%Ig)； 半衰期最长(21 23天 (21～ 半衰期最长(21～23天)； 3～5岁达成人水平(8.0～17 mg/ml)； 岁达成人水平(8.0 (8.0～ mg/ml)； 可与SPA结合。 SPA结合 可与SPA结合。
三.IgA 1.两种类型： 1.两种类型： 两种类型 IgA1(主要 主要) 单体(主要) 血清型 --- IgA1(主要)，单体(主要)； IgA2(主要 主要) 二聚体(主要), 分泌型 --- IgA2(主要)，二聚体(主要), 粘膜局部浆细胞合成； 粘膜局部浆细胞合成； 分泌片由粘膜上皮细胞合成； 分泌片由粘膜上皮细胞合成； 2.半衰期 6天 半衰期: 2.半衰期: 6天； 3.占血清Ig含量的 占血清Ig含量的5 15%； 3.占血清Ig含量的5～15%； 4.粘膜局部抗感染免疫 粘膜局部抗感染免疫； 4.粘膜局部抗感染免疫； 5.聚合IgA激活补体替代途径 聚合IgA激活补体替代途径。 5.聚合IgA激活补体替代途径。
五.IgE 1.单体分子； 1.单体分子； 单体分子 2.血清中含量最低 血清中含量最低( Ig的0.002%)； 2.血清中含量最低(占Ig的0.002%)； 3.半衰期 3天 半衰期: 3.半衰期: 3天； 4.呼吸道和胃肠道浆细胞产生 呼吸道和胃肠道浆细胞产生； 4.呼吸道和胃肠道浆细胞产生； 5.介导 型超敏反应； 5.介导 I 型超敏反应； 6.过敏性疾病和某些寄生虫感染患者血清中 6.过敏性疾病和某些寄生虫感染患者血清中 特异性IgE水平增高。 IgE水平增高 特异性IgE水平增高。
免疫球蛋白基本结构
免疫球蛋白基本结构
免疫球蛋白，也就是抗体，是由多肽链所组成的球形蛋白质分子。
其基本结构由2条相同的重链和2条相同的轻链构成，形状呈‘Y’形分子。
在每条链的N端，均有一个变量区，这就是抗原结合部位，这部分的氨基酸序列多变，决定了抗体与不同抗原特异性结合的能力。
每种免疫球蛋白数百至数千个氨基酸分子组成一对轻链和一对重链，通过嵌段和桥型二硫键连接在一起，形成活性部位，使抗体具有特异性结合抗原的功能。
而每个氨基酸的性质、排列顺序都对抗体的生物活性具有重要影响。
一般来说，轻链有220个氨基酸，次序固定，质量约为25千达尔。
重链有440-550个氨基酸，质量在50-75千达尔之间。
轻链和重链的不同部分通过二硫键连接，构成抗体分子的基础骨架。
轻链和重链都由变异区和恒定区组成。
变异区是氨基酸序列变化多端，为抗体特异性结合抗原提供可能。
恒定区则安排稳定，负责抗体的生物学功能。
此外，抗体分子链之间还存在两种重要连接方式：一种是通过弱相互作用力（如氢键、范德华力等）连接；另一种是通过二硫键连接。
弱连接力在抗体与抗原结合时起嵌段作用，二硫键则使分子的整体结构更加稳定。
总的来说，免疫球蛋白的基本结构包括2条轻链和2条重链，这些链通过二硫键和非共价作用力相连，构成了稳定而复杂的立体结构，使其具有特异性识别和结合抗原的功能。
12免疫分子
2. 补体成分命名：
固有成分：用C后加阿拉伯数字表示， 如：C1,C4,C2等；
其他成分：用英文大写字母表示。如：
B因子、D因子、P因子、 H因子等； 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a； 大片段用b表示 --- 如：C3b。 酶活性成分：符号上划一横线，如：
C3bBb。 灭活补体片段：符号前加 i 表示，如：iC3b。
功能区的主要功能：
VH和VL --- 抗原结合部位； CH1～3和CL --- Ig遗传标志所在； CH2(IgG)、CH3(IgM) --- C1q结合部位； CH2-CH3(IgG) --- 结合并通过胎盘； CH3(IgG) --- 单核、巨噬细胞、中性粒细胞、 NK细胞 FcγR结合部位； CH2、CH3(IgE) --- 肥大细胞、嗜碱粒细胞 FcεR结合部位。
1、溶解或杀伤细胞
补体被激活后，在细胞表面形成攻膜复合体 (MAC)，并镶嵌到细胞膜内，使细胞膜被穿孔， 导致细胞内容物向外渗漏，而细胞外的水分大量 涌入细胞内，最终细胞发生溶解。
2、调理作用和免疫粘连作用
C3b、C4b和灭活的C3b都是重要的调理素。 以C3b为例：
机体内存在很多靶细胞，有的靶细胞结合了C3b， 有的没有结合，当吞噬细胞在吞噬靶细胞的时候， C3b能够起到桥梁作用，促进吞噬细胞的吞噬作 用，而没有结合C3b的靶细胞就不容易被吞噬。
4、清除免疫复合物
机体血循环中形成的免疫复合物可沉积在血管壁， 通过活化的补体，造成周围组织损伤。补体成分 可参与清除循环免疫复合物。 抑制致病性的免疫复合物的形成 促进免疫复合物的溶解 免疫黏附作用
5、补体的免疫调节作用
补体通过多个环节对免疫应答起调节作用。 C3可参与捕捉、固定抗原 补体成分可与多种免疫细胞作用 补体参与调节多种免疫细胞的效应功能
第四章 免疫球蛋白
Ab=Ig,Ig≠Ab；Ab是功能描述，Ig是化学结构描述；
第二节 免疫球蛋白的结构
一 、Ig的基本结构
（一）、重链和轻链 Ig的两条长链称为重链（Heavy chain, H链）,
含 450-550aa，分子量为50-75kD。
重链可分为μ、γ、α、δ、ε链
IgM IgG IgA IgD IgE
2.功能区的作用
VL+VH区： 抗原结合部位（2个）
V区
CL和CH 区：具有同种 异型抗体的遗传标记。 （2个）
铰链区：赋予弹性 和伸展性. CH2区：IgG的补体结 合点和通过胎盘的部位
C区
CH3区：是Ig与多种
细胞Fc受体结合的部 位.
二、Ig的其他结构
（一）连接链（J链）：富含半胱氨酸得多肽链
由浆细胞合成的一种糖蛋白。
IgA和IgM含有J链
可稳定Ig多聚体的成份
（二）分泌片 是分泌型IgA(sIgA）的一个辅助成分，
为一种糖肽，由粘膜上皮细胞合成和分泌。
介导IgA二聚体的转运
保护sIgA的铰链区免受蛋白酶的水解破坏
sIgA
分泌片
J链
三 Ig的酶解片断
1.木瓜蛋白酶
2个Fab 段：结合抗原 1个Fc段：结合细胞 2.胃蛋白酶 F(ab’)段:双价抗体活性 pFc’段：无生物学活性
第四节Ig的基因及抗体的多样性
一、Ig的基因结构 1.Ig轻链基因结构 （1）Ig κ 型轻链基因：Vκ
小鼠：350
、Jκ 、Cκ
5 1
人：100
5
1
（2）Igλ 型轻链基因：Vλ
小鼠：2
、Jλ
4
、Cλ
4
人：2
人类个体发育中的免疫球蛋白重链可变区基因谱型
人类个体发育中的免疫球蛋白重链可变区基因谱型
人类免疫球蛋白重链可变区基因谱型是一组基因序列，编码人类免疫球蛋白（抗体）的重链可变区。
在人类个体发育过程中，免疫球蛋白重链可变区基因谱型会发生多次基因重排和基因突变，以产生多样性的抗体，以对抗各种外来病原体。
免疫球蛋白重链可变区基因谱型包括数百个基因，分为不同的家族和亚家族。
每个家族和亚家族都有多个基因，每个基因编码免疫球蛋白重链可变区的不同部分。
这些基因之间存在变异，通过基因重排和基因突变的方式，可以在人类免疫系统中生成数以亿计的独特抗体。
具体的免疫球蛋白重链可变区基因谱型因个体而异，其中一些背后的机制仍然不完全清楚。
研究表明，个体的基因组和免疫系统的遗传差异对免疫球蛋白重链可变区基因谱型的形成和多样性起着重要作用。
不同的基因谱型可以在人类个体中产生抗体的多样性，从而增强身体对不同病原体的免疫能力。
免疫球蛋白M
IgM 免疫球蛋白 M 血清 檢體需求量
健保代碼
12029B
委外 室溫
否
全血 3 ml 運送條件
Serum separation tube(SST) (黃頭) 採檢注意事項 1.採集後迅速上下混合8 次，採集後盡速送檢。 2.用空針採檢，需拔除針頭並沿試管管壁緩慢注入檢體。 3.避免於靜脈注射處採檢及輸血後立即採血，以防止污染。 採檢前準備 檢驗方法 報告完成時間 可送檢時間 生物參考區間 檢驗結果解釋 無 Rate Nephelometry 7天 全天 24 小時 46 ~ 304 mg/dl IgM 是一種大分子球蛋白的抗體，分子量約為 900,000，沉澱係數為 19S， Ig M 是由 5 個 unit 所組成的 polymers，彼此間以 J-chain 連著，佔總免疫 球蛋白的 6%。Ig M 不能通過胎盤，是急性疾病期最早出現的抗體，具有 活化補體的典型途徑，但不會和單核球，嗜中性球結合，是 B cell 細胞 膜上最主要的免疫球蛋白。(1) polyclonal 增加：肝臟疾病和慢性感染、 病毒性肝炎、單核球疾病、原發性膽汁性肝硬變。(2) monoclonal 增加： Waldenstrom’s macroglobulinemia。(3) Ig M 降低原因：免疫不全症、先天 或後天性低珈瑪球蛋白血症( hypogammaglobuinemia )。
操作組別/分機
血清組/1308
3免疫球蛋白
（三）基因工程抗体：
根本出发点：解决抗体的鼠源性问题。 优 点：人源化或完全人源的抗体，均一性强，可工业化 生产。 不足：亲和力低，效价不高。 1、嵌合抗体： • V区来自小鼠，C区来自人； • 降低了鼠源抗体的免疫原性。 2、改型抗体/CDR移植抗体： • 只保留小鼠单抗中的CDR区，其余部分来源于人； • 影响与抗原结合的亲和力。
高变区(hypervariable
region,HVR )：
VH和VL各有3个区域的氨基酸组成和排列顺序高
度可变，分别用HVR1、HVR2、HVR3 表示。
（2）恒定区 (constent
region，C区)：
重链和轻链V区以外的氨基酸序列相对稳定，包 括L链近C端的1/2，H链近C端的3/4或4/5。CH和CL
具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋 白统称为免疫球蛋白。
两者的关系：Ab都是Ig（结构）， Ig不一定都是Ab（抗体活性）。
lg分型： 1、分泌型（secreted Ig, sIg）—主要存在于体液（血 液及组织液），具有抗体的各种功能。 2、膜型（membrane Ig，mIg）—存在于B细胞 表面，构成B细胞膜上的抗原受体。
IgM
是初次体液免疫应答中最早出现的抗体，是机体 抗感染的先头部队。 • 五聚体，分子量最大，又称巨球蛋白，不能通过血管 只存在于血液 • 激活补体和免疫调理作用最强 • 个体发育中合成最早的Ig • 初次体液免疫应答中最早出现的Ab 有助于感染性疾病的早期诊断 • 天然的血型抗体 • 单体IgM是细胞膜表面免疫球蛋白(mIgM) 只表达mIgM是未成熟B细胞的标志 天然存在的血型抗体是IgM
T
Y
利于V区与不同距离的抗原 表位结合暴露补体结合位点
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化学性质
产品名: Immunoglobulin M heavy chain (IGHM) fragment [Homo sapiens]
修订日期: 6/30/2016
产品名:
Cas No.: 分子量: 分子式: 别名:
化学名: SMILES: 溶解性: 储存条件: 一般建议:
运输条件:
Immunoglobulin M heavy chain (IGHM) fragment [Homo sapiens]
1774.07 C82H132N24O20 H2N-Gly-Val-Ala-Leu-His-Arg-P ro-Asp-Val-Tyr-Leu-Leu-Pro-Pro -Ala-Arg-OH
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ApexBio Technology
生物活性
靶点 :
Immunology/Inflammation
信号通路:
Immunoglobulin M heavy chain (IGHM) fragment [Homo sapiens]
产品描述:
免疫球蛋白 M 重链（IGHM）片段序列为
Gly-Val-Ala-Leu-His-Arg-Pro-Asp-Val-Tyr-Leu-Leu-Pro-Pro-Ala-Arg，是来源于人免疫球蛋白微重 链的片段。 免疫球蛋白（Ig）是 B 细胞的抗原识别分子。Ig 分子是由 2 条相同的重链和 2 条相同的轻链 通过二硫键连接形成的，每条重链与轻链连接，2 条重链连接在一起。每个免疫球蛋白重链 含有 N 末端可变区（V）和 C-末端恒定区（C），抗原结合位点位于 N 末端可变区（V），C末端恒定区是由个别的 C 区基因编码的，用于确定抗体的亚型，并提供了效应器和发挥信号 功能。 IGHM 基因编码重链的恒定区，决定了 IgM 的亚型。Naive B 细胞在其表面表达跨膜形式的 IgM 和 IgD。抗体应答期间，通过体细胞重组过程，活化的 B 细胞可以转换成表达下游重链 C 区 基因。另外，对重链 C 区序列的可变 RNA 加工可产生分泌 Ig 形式，可以作为抗体存在。尽 管细胞膜上所有 Ig 是作为单体存在，但分泌的 IgM 在血浆中可形成五聚体甚至是六聚体。 参考文献:
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