肺纤维化
肺纤维化
肺纤维化百科名片 肺纤维化肺纤维化，疾病名称，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。2。避免接触病因明确的异物。3。注意饮食营养。4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉入胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。...查看详
情病因病理病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺 肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。）从而使肺纤维化进行性进展。特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用。肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的，虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异，但归根结底是因为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足，导致肺纤维化过程的ECM代谢异常。一般情况下，肺纤维化早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。病因病机肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。主要症状肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸 肺纤维化困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。临床诊断临床上多两型兼夹，病情较轻时以肺阴亏虚的表现为多，病情较重时则多见气阳不足的表现；早期以肺阴亏虚为多见，晚期以气阳不足为多见。肺痿多因燥热之邪耗伤肺阴所致，燥热之邪亦可灼伤血络，血溢脉外则成瘀血；或可由热邪薰灼津液，血液粘滞，血行不畅而成瘀血；气阴亏虚亦可导致瘀血产生，气虚无力运血，血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦形成，反过来又可影响气机的宣畅，阴津阳气难以布达，肺失濡润使肺痿进一步加重。证之临床，肺间质纤维化患者在症状、体征和实验室检查方面均有瘀血表现，如面色晦暗、口唇紫绀、血液粘稠度增高等，晚期影响到右心功能导致右心功能不全时，则可出现体循环郁血等明显瘀血征象。肺间质纤维化(pulmonary fibrosis，PF)是多种肺部疾病的最后结局，其病因各异，但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处，其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点，从中医学络病辨治，以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终，收到了较好的临床疗效。基本病机特点络病学说络病学说是中医学理论体系的重要组成部分，是研究络病发生发展规律及其诊断治疗方法的中医病机理论学说。络，指络脉，有网络的含义。络病，指邪入十五别络、孙络、浮络及血络等而发生的病变，是以络脉瘀阻、络虚不荣、络脉绌急为主要病理变化的一类疾病。由于络脉是营卫气血津液输布贯通的枢纽，且络体细小，分布广泛，分支众多，功能独特，所以一旦邪客络脉或“久病入络”则容易影响络中气血的运行及津液的输布，致使络失通畅或渗灌失常，导致瘀血滞络或络脉不充，从而形成络病。如同络病一样，肺间质纤维化也是多种间质性肺疾病失治误治，迁延不愈而导致的最终病理结局。从肺的生理特点而言，肺朝百脉，主治节，全身络脉病变易累及于肺而导致肺络病变。从发病过程来看，肺纤维化起病隐袭，病程日久，缠绵难愈，符合络病学说“久病入络”特点。从病变部位而言，肺间质纤维化其“间质”并非仅指单纯肺的间质(如结缔组织、血管、淋巴管、淋巴结和神经等)，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。其病变的发生不仅限于肺泡壁，也可以波及细支气管领域，颇似络病学说中的肺络病变，既侵犯了络脉(肺实质)，又累及了脉络(肺间质)。从病理特征而言，肺纤维化是以肺泡间质炎症细胞(单核/巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞)浸润、纤维母细胞增生和肺泡间质纤维结缔组织沉积为特征的免疫介导的慢性炎症性疾病，与络病学说肺络痹阻征象类似。从发病机制来看，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍。此外，细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起通气/血流比例的失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。此与络病学说的络脉瘀阻和络虚不荣病机恰相吻合。肺痹与肺痿肺痹从发病层次上来看有外邪不已，内舍于肺(久病入络)之病机演变规律。此与现代医学有关继发性肺间质病变论述颇相一致。肺痹的病机特点为正气不足，肺络痹阻。正因于此，往往把肺间质纤维化命名为“肺痹”，一则强调其病机特点为肺络痹阻；一则提醒大家，风湿免疫性疾病尤其是类风湿性关节炎(痹症)，硬皮病、皮肌炎(皮痹)等亦可继发肺间质纤维化(继发性肺间质纤维化)，形成“肺痹”。“肺痿”是指因肺气虚弱，无力主气布津所致以咳吐浊唾涎沫为主症的一种疾病。肺间质纤维化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下几方面原因：(1)从形态言，肺纤维化中晚期双肺体积缩小，肺总量、肺活量、残气量及潮气量均明显减少，与“肺痿”原义相吻合。 (2)从病机言，肺热叶焦，津血不足，失于濡养是肺痿的基本病机特点。肺纤维化缠绵不愈，病机转化由气及血，由肺及肾，肺肾两虚，气血不充，络虚不荣，“络虚则痿”。 (3)从临床特点而言，肺间质纤维化病程日久，迁延不愈，“初病气结在经，久则血伤入络”，晚期呈蜂窝肺(网格状改变)，甚至毁损肺，肺功能丧失殆尽。此恰似肺痿沉疴之肺叶萎弱不用，迁延反复，久治不愈之特点。综上所述，“肺痹”与“肺痿”均为肺间质纤维化的中医病名诊断，肺痹言肺为邪痹，气血不通，络脉瘀阻，从邪实而言；肺痿言肺之萎弱不用，气血不充，络虚不荣，从本虚而言。二者反映了肺纤维化发生发展的不同时期阶段。但肺痹与肺痿在一定条件下又可相互影响，互患为病。一般来讲，肺纤维化存在着由肺痹一肺痿的临床演变过程，此即因实致虚。但“至虚之处，便是留邪之地”，肺痿病变又常见到肺络痹阻之征，此即因虚致实。肺纤维化常可见到痹中有痿(因实致虚)，痿中有痹(因虚致实)的复杂病理状态，即“病变轻重不一，新老病变并存”，临证当详审明辨。肺络痹阻简述肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点，但在不同时期其病机侧重点有所区别。在肺泡炎期(急性期)，起病急骤，病程较短，以肺泡炎症渗出为主，中医辨证多属实证，以痰、瘀、热、毒等阻滞肺络最为常见。在间质纤维化期(慢性迁延期)，肺泡间隔多有纤维结缔组织增生和纤维化形成，病程日久，迁延不愈，病机多属因实致虚，络虚不荣，虚实夹杂，以气虚血瘀痰阻之证最为常见。两期病机虽各有特点，但痰瘀阻络是其共同发病机制。因此，分期论治、活血化痰通络是治疗肺间质纤维化的根本大法。急性期常因外感六淫诱发，以痰、瘀、热、毒等阻滞肺络最为多见。因此，解表化痰通络和清热利湿解毒、活血化痰通络为肺纤维化急性期常用之法。(1)解表化痰通络：肺纤维化常因外感六淫诱发、加重和恶化，尤以风寒袭肺、风热犯肺、风燥伤肺之证最为多见。“络以辛为泄”，因此，若因风寒袭肺诱发者，治以辛温解表、散寒通络，小青龙汤加减，药如炙麻黄、桂枝、白芍、干姜、细辛、五味子、制半夏、厚朴、杏仁、甘草等。若因风热犯肺诱发者，治以辛凉解表、化痰通络，银翘散加减，药如金银花、连翘、荆芥、薄荷、牛蒡子、淡豆豉、桃仁、杏仁、漏芦等。若因风燥伤肺诱发者，治以疏风清热、润燥通络，桑杏汤加减，药如桑叶、杏仁、浙贝母、南沙参、栀子、淡豆豉、蝉蜕、炙枇杷叶等。(2)清热利湿解毒，活血化痰通络：肺纤维化急性期痰湿内阻，郁而化热，蕴久成毒，毒瘀阻络而为肺痹。因此，清热利湿解毒，活血化痰通络为肺纤维化急性期常用治法。方选小陷胸汤合当归贝母苦参丸加减，药如全栝楼、黄芩、清半夏、当归、浙贝母、苦参、连翘、郁金、牡丹皮、丹参等。亦可选用清开灵注射液合复方丹参注射液静脉点滴，以期迅速控制病情，抑制炎症渗出，改善疾病预后。慢性迁延期络虚不荣，虚实夹杂为慢性迁延期病机特点。“大凡络虚，通补最宜”(叶天士引临证指南医案》)，故通补兼施，寓通于补为肺纤维化慢性迁延期总的施治原则。(1)益气活血，化痰通络：肺纤维化反复发作，迁延不愈，终致气虚、血瘀、痰阻，本虚标实，虚实夹杂。气虚血瘀痰阻为肺纤维化慢性迁延期最常见证候之一，故益气活血、化痰通络法为肺纤维化慢性迁延期的主要治法。药如党参、黄芪、赤芍、川芎、地龙、桂枝、法半夏、旋覆花、皂角刺、白芥子等。亦可选用参芪扶正注射液合川芎嗪注射液静脉点滴益气活血通络。(2)益气养阴，化瘀解毒通络：放射性肺炎以及弥漫性间质性肺病长期应用糖皮质激素后易出现气阴两虚，瘀毒阻络证候。因此，益气养阴，化瘀解毒通络为其常用治法。药如太子参、沙参、麦冬、五味子、百合、当归、丹参、牡丹皮、浙贝母、海蛤壳等。亦可选用生脉注射液合脉络宁注射液或复方丹参注射液静脉点滴益气养阴，活血通络。(3)益肺肾，化痰瘀，通肺络：肺肾两虚、痰瘀阻络可谓肺痿沉疴之最终病理机转，益肺肾，化痰瘀，通肺络之法实乃治疗肺纤维化中晚期之根本法则。具体药物可选用熟地黄、当归、冬虫夏草、山茱萸、浙贝母、三棱、莪术、水蛭、丝瓜络等。临床表现起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。诊断1．进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。5．肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。治疗西医药物治疗1、糖皮质激素（泼尼松又称强尼松）2、免疫抑制剂或细胞毒药物（环磷酰胺、硫唑嘌呤）3、抗氧化剂（氨溴素、牛磺酸）4、抗纤维化药物（吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、）5、受体抑制剂（白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂）6、免疫调节剂（卡介菌多糖核酸、左旋咪唑）7、其他药物（秋水仙碱、大环内酯类抗
肺纤维化的临床病理讨论
肺纤维化的临床病理讨论
引言
肺纤维化是一种以肺实质纤维化为主要特征的慢性疾病，其临床病理表现复杂多样。本文将对肺纤维化的临床病理进行讨论，包括疾病定义、病因、病理特点以及诊断及鉴别诊断等方面。
疾病定义
肺纤维化是一种具有慢性进行性纤维化改变特征的肺部疾病。它通常是由于长期暴露于有害物质（如有机物尘、硅尘、石棉纤维等）引起的慢性炎症反应而发生的。肺纤维化主要表现为肺泡间质纤维化和肺泡壁增厚，导致肺泡容积减少、肺弹性下降，从而导致呼吸功能受损。
病因
肺纤维化的病因十分复杂，包括以下几个方面：
1. 职业暴露：长期暴露于有害的职业环境中，如矽肺病患者通常是矿工、矿井工人、矿石加工工人等。
2. 环境因素：空气污染、尘土等有害物质的长期暴露也可能引起肺纤维化。
3. 自身免疫疾病：一些自身免疫疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，也与肺纤维化的发生有关。
4. 感染：某些病毒、细菌等感染也可能导致肺纤维化。
病理特点
肺纤维化的病理特点主要表现为以下几个方面：
1. 肺泡间质纤维化：肺泡间质中的纤维组织增生，导致呼吸换气功能受损。增生的纤维组织可以呈现不同形态，如疣状、网状、条索状等。
2. 肺泡壁增厚：肺泡壁的结构紊乱，肺泡壁细胞增生并分化成纤维细胞，导致肺泡壁厚度增加。
3. 胶原沉积：肺纤维化患者的肺组织中常见胶原沉积，形成纤维结节。
4. 弥漫性胸膜增厚：肺纤维化病变进展后，胸膜也常常受到影响，呈弥漫性胸膜增厚。
诊断及鉴别诊断
肺纤维化的诊断主要基于临床表现、影像学检查和病理学检查。 1. 临床表现：肺纤维化的临床症状主要包括进行性呼吸困难、干咳、乏力等，且常伴有细胸，发绀等症状。
2. 影像学检查：胸部X线片和CT扫描是肺纤维化的重要影像学检查方法，可以观察到肺实质纤维化、胸膜增厚等特征性表现。
3. 病理学检查：肺组织活检是确诊肺纤维化的金标准，通过镜下观察可以看到肺泡间质纤维化、肺泡壁增厚、胶原沉积等病理改变。
肺纤维化临死前的15个征兆
肺纤维化临死前的15个征兆
肺纤维化是一种逐渐恶化的肺部疾病，其特征是肺部组织的疤痕化和纤维化。在疾病的晚期，患者可能会出现一系列严重的症状，预示着他们临近死亡。虽然每个患者的情况可能会有所不同，但下面列举了一些与肺纤维化临终相关的常见征兆。
1. 呼吸困难：肺纤维化使肺部组织丧失弹性，这会导致患者感到气短和呼吸困难。在疾病晚期，患者的呼吸困难可能会更加严重，包括呼吸急促和不能平卧。
2. 持续咳嗽：咳嗽是肺纤维化的常见症状，但在疾病晚期，患者的咳嗽可能会变得更加持续和剧烈。咳嗽可能会伴有大量痰液或血痰的排出。
3. 胸痛：肺纤维化引起的疤痕化和纤维化可能会导致胸痛，尤其是在呼吸深入时。疼痛可能会在疾病晚期加剧，限制患者的活动能力。
4. 极度疲劳：肺纤维化严重影响肺功能，患者需要更多的能量来呼吸和维持正常生活。这可能导致患者感到持续的疲劳和虚弱。
5. 体重下降：肺纤维化疾病造成呼吸负担增加，可能导致患者食欲不振，进食量减少。这会导致体重下降和营养不良。
6. 高热：肺纤维化严重影响肺的功能，导致肺部感染的风险增加。患者可能会出现持续的高热和寒战的症状。
7. 心悸和胸闷：由于呼吸困难和氧气供应不足，患者心脏可能需要加大努力来补偿此情况。这可能导致心悸、胸闷和心绞痛的症状。
8. 水肿：肺纤维化可能导致肺动脉高压和心衰等并发症，进而引起全身性水肿。患者可能面部浮肿、腿部水肿。
9. 焦虑和抑郁：面对不断恶化的健康状况和呼吸困难，患者可能会体验到焦虑、抑郁和情绪不稳定。
10. 睡眠问题：呼吸困难和身体不适可能会导致患者在夜间无法获得良好的睡眠。失眠和夜间醒来频繁是常见的问题。
11. 阻塞性睡眠呼吸暂停：肺纤维化患者可能出现阻塞性睡眠呼吸暂停症状，这是睡眠期间呼吸暂停或明显减弱超过10秒的现象。
12. 心理状态变化：疾病的进行可能导致认知功能下降和精神状态的变化，包括认知障碍、注意力不集中和记忆力减退。
你知道什么是肺纤维化吗？
“肺纤维化”这个词并不是 指一种独立的疾病，而是一大类 疾病的总称。医学上将肺纤维化 归属于弥漫性肺间质疾病（简称 肺间质病）。通俗地讲，肺纤维 化就是肺组织疤痕累累，由于肺 泡逐渐被纤维性物质取代，导致 肺组织变硬、变厚，肺交换氧气 进入血液的能力逐步丧失，导致 患者不同程度缺氧而出现呼吸困 难，病情反复发作，咳咳喘喘， 痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死 亡。如果把肺比作一块海绵的话， 氧气就可以算是水。健康人的肺 就像是干净的优质海绵，有很好 的吸水能力。而如果海绵里吸进 了胶水，海绵就会随着胶水的凝 固变硬。这时，吸水就成了很难 的事情。具体到肺纤维化上，此 时的胶水就像肺部组织上沉积的 ３６保健 纤维化物质，于是就出现了呼吸 困难的症状。 导致肺纤维化的原因很多， 常见的有环境、职业、物理和化 学因素等，如石棉、矿物粉尘、 化疗药物、放射损伤、有害气体 吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、 发霉枯草等引起的外源性过敏性 肺泡炎，也可导致肺纤维化。一 些全身性免疫性疾病，如结缔组 织系统性红斑狼疮、类风湿关节 炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮 病等，可伴发肺纤维化，有的肺 纤维化甚至发生在前。中医辨证 施治及氧疗可改善肺功能，延长 生存期。有条件进行肺移植，也 是一种有效的治疗方法。 目前西医治疗特发性肺纤维 化以肾上腺皮质激素及免疫抑制 药为主，皮质激素通过抑制炎症 ／刘涓 细胞的趋化作用，减少炎症细胞 的聚集，从而减少胶原的合成， 但它同时也抑制了胶原酶的产 生，因此效果不甚理想且不良反 应明显。此外，长期应用皮质激 素可使机体免疫力下降，使隐匿 感染灶播散或诱发新的感染，而 严重的继发感染又是肺纤维化致 死的重要原因。 对于肺纤维化，预防保健 最重要。注意避寒保暖，防止 受凉感冒。改善不良生活习惯， 如吸烟、喝酒，饮食要清淡、易 消化，以流质或半流质饮食为 主，多吃瓜果蔬菜，多饮水， 避免食用辛、酸、麻、辣、油 炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱 发哮喘的食物。避免接触与肺 纤维化相关的化学物质、放射
特发性肺纤维化的X线及CT诊断
３９２４ 肺门病变慢慢有所减轻。 早期：主要是肺泡间隔的急性炎性反应改变。ＣＴ表现为两 肺下部弥漫性小片状和颗粒状高密度影，两侧大致对称，愈近胸 膜病变愈密集，ＨＲＣＴ显示小片状阴影主要为小叶性实变或小叶 融合性病灶，其内可见含气的支气管影。磨玻璃样阴影是早期 常见的ＣＴ征象之一，分布于小片状阴影相同，只是密度比小叶 性实变阴影低。早期的小叶间隔增厚主要见于胸膜下区，在薄层 ＣＴ上呈现与胸膜垂直并达到胸膜平行线状影，长约ｌ～２ ｃｍ，边 缘光滑，可能与淋巴性水肿有关。 晚期：主要是慢性肺纤维化。各种ＣＴ表现从不同的角度反 映了肺问质纤维化的过程，或反映了不同的组织结构。不同的纤 维化表现：胸膜下区的弓线影，小叶间隔增厚扭曲，网状及细颗 粒状影，肺界面征，蜂窝状阴影，肺气肿，支气管扩张，局灶洼 肺组织密度增高等。 综上所述，结合病理改变，ＩＰＦ的ＨＲＣＴ主要表现有如下几 个特点：①毛玻璃状改变；②不规则线状或网格状影；③牵拉性 支气管扩张；④小结节影；⑤蜂窝状。 ３－３鉴别诊断：本病诊断较为困难，应仔细询问病史，进一步 行高分辨率ＣＴ扫描，影像特征结合临床病史资料，再排除各种 致肺间质改变的疾病并作相应检查。肺活支气管肺泡灌洗液检查 是诊断本病的主要依据。在ｘ线胸片表现为双侧弥漫ｊ生粟粒状、 小结节状时，应与粟粒型肺结核、弥漫型细支气管肺泡癌、矽肺 病和其他一些肺部弥漫陛结节疾病这几种疾病相鉴别。
新生儿惊厥６Ｏ例临床分析 吉林医学２０１２年６月第３３卷第ｌ８期 总之，在本组病例中，有３例患者的家人均同时患有特发性 肺纤维化，其中１例患者及其亲人在早期未见有明显临床症状， 仅于常规体检时发现。近年来，特发性肺纤维化的发病率呈上升 趋势。鉴于该病有家族性多发的情况，家族性多发在特发性肺纤 维化的诊断中具有重要的参考价值。 ４参考文献 ［１】肖振平．特发性肺纤维化的临床和影像诊断【Ｊ１，中国冶金工业医 学杂志，２００６，２８（１）：２２． ［２】李秋根．特发性肺纤维诊断的新进展［Ｊ】．实用临床医学，２００２，３ （６）：１２００． ［３］３于润红．特发性肺纤维化的新认识【Ｊ］．中华结核和呼吸杂志，１９９９， １９（１）：２２． 【４】张雪斌．特发陛肺间质纤维化的ｘ线表现【Ｊ】．实用医技杂志，２００３， ２０（１）：４２． ［５】Ｋａｔｚｅｎｓｔｅｉｎ ＡＬ，Ｍｙｅｒｓ ＪＬ．Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｉｂｒｏｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ｒｅｌｅｖａｎｃｅ ｏｆ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ［Ｊ】．Ａｍ Ｊ Ｒｅｓｐ Ｃｒｉｔ Ｃａｓｅ Ｍｅｄ，１９９８，１５（１）：２２． ［６】侯杰．纤维支气管镜肺活检对肺弥漫性疾病的诊断价值（附１００ 例分析）［Ｊ］．中华内科杂志，１９８５，２４（１）：８． 【７］贺文，马大庆，冯捷，等肺磨玻璃密度高分辨率ＣＴ的诊断和鉴 别诊断意义【Ｊ】＿中华放射学杂志，２００１，３５（１）：１９． 【收稿日期：２０１２—０５—０３编校：苏建东】
HSP47在肺纤维化中的作用机制
山东医药２０１０年第５Ｏ卷第４９
ＨＳＰ４７在肺纤维化中的作用机制
汤艳。郑金旭’
（江苏大学附属医院，江苏镇江２１２０００）
关键词：热休克蛋白４７；肺纤维化；作用机制
中图分类号：Ｒ５６３．１ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００２－２６６Ｘ（２０１０）４９－０１１７－０２
肺纤维化（ＰＦ）是由各种原因引起的弥漫性肺部炎症疾
病，其病理特征是肺炎症损伤、成纤维细胞灶的形成、细胞外
基质过度沉积，最终导致了肺组织结构的异常重塑 Ｊ。目
前，ＰＦ的发病机制尚不明确。近年来，细胞因子成为研究疾
病发病机制的热点，如ＴＧＦ—ｐｌ、ＩＦＮ一 ＴＮＦ—ｅｔ、ＰＤＧＦ、ＩＧＦ・１、
ＩＬ－１和ＩＬ－８等，它们相互作用，相互协调，形成一个复杂的
细胞因子网络，在ＰＦ形成中起着重要的调控作用。随着对
热休克蛋白４７（ＨＳＰ４７）深入研究发现，ＨＳＰ４７与多种纤维化
疾病有密切的联系，有关其与ＰＦ的研究在国内外报道甚少，
且在ＰＦ中的具体作用机制尚不十分明确。笔者就近几年关
于ＨＳＰ４７在ＰＦ中可能的作用机制进行以下综述。
１ ＨＳＰ４７的抗氧化作用 １．１ ＨＳＰ４７的抗氧化作用机制ＨＳＰ４７属于热休克蛋白家
族，具有高度保守性，普遍存在于各类生物细胞，在细胞处于
高温、缺血、感染、损伤等应激状态下都可诱导产生，被称为
应激蛋白。它可以抑制ＮＡＤＰＨ氧化酶，减少自由基的产
生；还可以上调内源性超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）水平，ＳＯＤ是
对抗氧自由基最重要的抗氧化酶，能将氧自由基歧化，消除
自由基。因此，ＨＳＰ４７作为机体的应激条件下产生的介质， 可以增强细胞对外界刺激的抵抗，维持了细胞稳态，促进了
细胞存活。 １．２氧化与抗氧化平衡失调导致ＰＦ氧化与抗氧化平衡
失调是发生肺间质纤维化的重要原因之一。在ＰＦ过程中，
炎性细胞与活化的氧自由基诱发肺泡上皮细胞产生过氧化 应激产物。氧化应激产物不仅对蛋白质与脂质直接氧化，还
IL-17A调控肺纤维化研究进展
Health Protection and Promotion,Apr.2023,Vol.23,No.8561现代养生 2023年4月第23卷第8期
肺纤维化（pulmonary fibrosis, PF）是多种弥漫性
间质性疾病的最终病理改变，以巨噬细胞活化、炎性
介质释放、上皮-间质转化（epithelial-mesenchymal
transformation, EMT）、成纤维细胞增殖、肌成纤维细
胞分化为主要病理改变，导致细胞外基质大量沉积，
引起肺泡结构破坏，最终导致肺功能异常。PF发生
机制复杂，尚无有效治疗手段，肺移植费用高昂、
风险高，因此研究PF发生机制与防治，一直是临床
研究的难点和热点课题[1]。最近研究发现，白细胞介
素-17（interleukin 17, IL-17）是自身免疫性疾病、
风湿和感染的重要免疫应答调节因子，也是驱动PF
进展的重要效应因子[2]。通过对近年来有关IL-17A
与PF发生、发展的研究进行综述，为PF的防治提
供新的研究思路和靶向干预策略。
1 IL-17家族概述
已知IL-17细胞因子家族目前有6个成员，分别
为IL-17A～F，其同源性16%～50%，均在C端含
有5个保守的半胱氨酸残基，并组装成二聚体，通过
其5个受体IL-17RA～RE发挥信号转导作用，其中
IL-17A是被最早发现、研究最为彻底的IL-17成员。
多种免疫细胞，包括Th17淋巴细胞、CD4+T细胞、
CD8+T细胞、γδT细胞、自然杀伤T细胞、固有淋
巴细胞、中性粒细胞能够分泌IL-17A和IL-17F，而
IL-17B、IL-17C和IL-17D主要由上皮细胞分泌。虽
然IL-17A被认为是先天性免疫和获得性免疫的关键
炎症介质之一，但是其本身的炎症效应并不剧烈，而【摘要】 肺纤维化以巨噬细胞活化、炎性介质释放、上皮-间质转化、成纤维细胞增殖、肌成纤维细胞分化为
主要病理改变，是多种弥漫性间质性疾病的最终病理改变。近来研究发现，白细胞介素-17A（IL-17A）可能是
特发性肺纤维化急性加重的影像学特点
临床肺科杂志２０１３年８月 第１８卷第８期 ｌ５０７ 特发性肺纤维化急性加重的影像学特点 佟淑平 杜闻博 孙洪涛 宋金平 李晓平 敖登其木格 李小伟 特发性肺纤维化（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＩＰＦ）为特 发性间质性肺炎７个亚型中最常见的类型，病理表现为普通 型间质性肺炎（ｕｓｕａｌ ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｐｎｅｕｍｏｎｉａ，ＵＩＰ），是一种原因 不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾 病。通常ＩＰＦ进展缓慢，但部分患者在病程中可能出现难以 预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化，患者突然出现临床 症状加重和低氧血症，胸部影像学检查显示有新的阴影，但没 有感染或心力衰竭等征象，这种现象被称为ＡＥＩＰＦ…。近年 的研究显示有关ＡＥＩＰＦ的报道不断增加，病死率很高，预后 极差，但人们对其认识尚局限，易出现误诊和延误治疗，因此 必须提高对本病的认识。下面就我院收治的１０例ＡＥＩＰＦ患 者的肺部ＣＴ资料做一回顾性分析，现报道如下。 资料与方法 一、我院２００７年１月～２０１２年１２月收治的ＡＥＩＰＦ患者 共ｌ０例，均符合２００７年国立卫生研究院（ｎａｔｉｏｎａｌ ｉｎｓｔｉｔｕｔｅｓ ｏｆ ｈｅａｌｔｈ，ＮＩＨ）诊断标准 ］：①过去或现在诊断ＩＰＦ；②近３０天 内呼吸困难加重或肺功能恶化，不能用其他原因解释；③肺部 ＣＴ显示在普通型间质性肺炎相一致的网格或蜂窝肺的背景 下出现了新的双侧磨玻璃样异常改变和（或）实变阴影；④气 管内分泌物或支气管肺灌洗液检查无肺部感染的证据；⑤排 除其他原因，如左心衰、肺栓塞、可证实的其他原因引起的急 性肺损伤。其中男性７例，女性３例；年龄４９～７３岁，平均５６ 岁；病程３个月～３６个月。全部病例均有以前诊断为ＩＰＦ时 的胸部ＣＴ。 二、方法 应用日本东芝１６排螺旋ｃＴ机行肺部ｃＴ扫描，扫描范 围自胸廓入口至膈顶，准直１～２ ｍｍ，扫描条件为１２０ ｋＶ， １４０ｍＡ，ＦＯＶ２８０～３２０ｍｍ，螺距０．８～１．０，分别重建层厚、层 间距均为７ｍｍ的轴位图像及２ｍｍ的薄层图。高分辨率ｃＴ （ＨＲＣＴ）扫描参数为１３５ｋＶ，０．７５ ｓ／３６０。，２００ ｍＡ，１．５ ｍｍ层 厚。分别在平主动脉弓上缘、气管分又、隔上１ ｃｍ处行３次 扫描。每次扫描前均用水模进行ＣＴ值的校准。 结 果 １０例ＡＥＩＰＦ患者以前均经临床或病理证实为特发性肺 纤维化（ＩＰＦ），当时肺部ｃＴ示网格状影５例，蜂窝状影３例， 磨玻璃影２例，牵拉支气管扩张１例。ＡＥＩＰＦ后患者的肺部 ｃＴ在原有网格或蜂窝肺的背景下出现了新的双侧磨玻璃样 异常改变和（或）实变阴影。新出现的病灶呈周边型６例、多 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００９—６６６３．２０１３．０８．０７７ 作者单位：１．０２８０００内蒙古通辽，内蒙古民族大学附属医院 ２．１１０００１辽宁沈阳，中国医科大学附属第一医院 通讯作者：孙洪涛，Ｅ—ｍａｉｌ：ｓｈｔｃｊｈｙ９９９＠ｙａｈ０ｏ．ｃｏｒｎ．ａｎ 灶型２例、弥漫型２例。经激素治疗４例周边型患者生存，２ 例周边型、２例多灶型及２例弥漫型患者死亡；周边型预后较 好，弥漫型预后最差。 讨 论 虽说早在１９８４年ＹＤｓｈｉｍｕｒａ等 提出了ＡＥＩＰＦ的病例， １９９３年Ｋｏｎｄｏｈ等 提出ＡＥＩＰＦ的概念及诊断标准，但这一 概念当时并未得到国际广泛认同，直到２００７年Ｃｏｌｌａｒｄ等 ｊ 众多专家对既往发表的相关文献进行广泛复习，发表了 ＡＥＩＰＦ专家工作报告，标志着多数临床医师和研究者ＡＥＩＰＦ 的认同；国内近年才开始关注ＩＰＦ急性加重 。典型的 ＡＥＩＰＦ发生在病情恶化前已经诊断为ＩＰＦ的患者，通常在急 性加重前有ＩＰＦ病史３个月至３年。年龄通常在５０—７０岁， 男性多见。患者最突出的症状是近３０天内呼吸困难加重；其 次是咳嗽或咳嗽加重，约占５０％；少数患者可有咳痰，逐渐发 生呼吸衰竭，类似急性呼吸窘迫综合征。体格检查常有肺部 吸气末Ｖｅｌｃｒｏ音和杵状指等。 本组ｌ０例ＡＥＩＰＦ患者，男性７例，女性３例；年龄４９～ ７３岁，平均５６岁，病程３个月～３６个月这些与文献报道一 致。ＩＰＦ最常见的肺部ＣＴ表现为斑片状，以双侧、外周、下肺 基底部为主的网状影，数量不等、范围有限的磨玻璃影；在病 变较重的部位，通常有牵拉性支气管和细支气管扩张，和／或 蜂窝样改变，ＡＥＩＰＦ是在此基础上重叠有双肺磨砂玻璃样阴 影 ；本组１０例ＡＥＩＰＦ患者以前均经临床或病理证实为 ＩＰＦ，当时肺部ＣＴ示网格状影５例，蜂窝状的影３例，磨玻璃 影２例，牵拉支气管扩张１例。因快速发展的呼吸困难入院， 复查肺部ＣＴ示在原有网格、蜂窝肺的背景下出现了新的双 侧磨玻璃样异常改变和（或）实变阴影：新出现的病灶可呈周 边型６例、多灶型２例、弥漫型２例。根据明确的病史及典型 的肺部ＣＴ诊断为ＡＥＩＰＦ，经冲击剂量的甲泼尼龙治疗，４例 周边型患者生存，２例周边型、２例多灶型及２例弥漫型患者 死亡；周边型预后较好，弥漫型预后最差。 肺部对ＡＥＩＰＦ的诊断和指导治疗有重要价值，能够准确 地判断在原有网格或蜂窝肺的背景下出现了新的双侧磨玻璃 样异常改变和（或）实变阴影；肺部ＣＴ是疗效观察及显示病 变进展程度的有效手段。总之，肺部ＣＴ不仅对诊断ＡＥＩＰＦ 有帮助，而且在估计病变的活动性、指导治疗和疗效观察上有 更重要的意义，是目前最方便、最敏感的无创性检查手段。 参考文献 ［１］ Ｎｏｒｔｈ Ｉ，Ｍａｒｔｉｎｅｚ ＦＪ．Ｒｅｃｅｎｔ ａｄｖａｎｃｅｓ ｉｎ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｉｂｒｏ— ｓｉｓ［Ｊ］．Ｃｈｅｓｔ，２００７，１３２（２）：６３７—６５０． ［２］ Ｃｏｌｌａｒｄ ＨＲ，Ｍｏｏｒｅ ＢＢ，Ｆｌａｈｅｒｔｙ ＫＲ，ｅｔ ａ１．Ａｃｕｔｅ ｅｘａｃｅｒｂａｔｉｏｎｓ ｏｆ ｉｄｉｏｐａ ｔｈｉｃ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｆｉｂｒｏｓｉｓ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ Ｒｅｓｐｉｒ Ｃｒｉｔ Ｃａｒｅ Ｍｅｄ， ２００７，１７６（７）：６３６—６４３．
外泌体miRNA 及其在肺纤维化中的作用研究进展
外泌体(exosomes)是由多种细胞(上皮细胞、巨噬细胞、间充质干细胞、免疫细胞等)主动向胞外分泌的一种纳米级别的胞外囊泡,在血液、尿液、羊水、脑脊液、淋巴液、母乳、唾液、胃酸等生物液中广泛分布[1]。其最初被认知为细胞释放的代谢物,但后续的研究发现外泌体是细胞通信的重要介质[2],其携带的蛋白质、核酸、脂质等多种生物活性成分在细胞增殖、细胞凋亡、血管新生、免疫反应及细胞通信等众多生物学过程发挥重要作用[3]。肺纤维化(pulmonaryfibrosis,PF)是一种慢性、间质性的肺组织间质损伤疾病,也是多种肺部疾病的最终表现[4]。其发病机制复杂,患者生存周期短、难治愈、病死率高,目前该疾病尚缺乏确切有效的治疗方法。遗传异常、自身免疫、机体损伤等自身条件因素以及病原微生物感染、放射性元素、职业条件等外部环境因素都会引起复杂肺间质损伤,根据发病原因的不同,肺纤维化可分为特发性肺纤维化、继发性肺纤维化、遗传性肺纤维化以DOI:10.16605/ki.1007-7847.2022.04.0131
收稿日期:2022-04-02;修回日期:2022-08-03;网络首发日期:2022-09-30基金项目:宁夏自然科学基金项目(NZ1633);国家自然科学基金资助项目(31660255)作者简介:王泽华(1997—),男,陕西渭南人,硕士研究生:*通信作者:马春燕(1975—),女,宁夏银川人,博士,教授,主要从事外泌体及动物病原微生物研究,E-mail:********************
。外泌体miRNA及其在肺纤维化中的作用研究进展
王泽华,张丽昀,张浩澜,胡成博,马春燕*(宁夏大学生命科学学院西部特色生物资源保护与利用教育部重点实验室,中国宁夏银川750021)摘要:外泌体是由细胞膜与多囊泡体融合并通过胞吐作用释放到胞外的纳米尺寸的脂双层囊泡,在细胞间通信作为媒介发挥重要作用。微RNA(microRNA,miRNA)是一类由18~24个核苷酸组成的内源性非编码RNA,在转录后基因表达中充当重要的调节因子。肺纤维化是一种不可逆、进行性的慢性肺部疾病,多项研究表明外泌体miRNA异常表达与肺纤维化发生发展息息相关。本文主要对外泌体及miRNA的生物学特性进行概述,讨论外泌体miRNA在肺纤维化疾病中展现出的重要作用以及其作为新型生物标志物在肺纤维化疾病中的巨大潜力。关键词:外泌体;微RNA(miRNA);肺纤维化;生物标志物中图分类号:Q25,R563文献标志码:A文章编号:1007-7847(2023)01-0009-07ResearchProgressofExosomalmiRNAsandTheirRolesinPulmonaryFibrosisWANGZehua,ZHANGLiyun,ZHANGHaolan,HUChengbo,MAChunyan*(ConservationandUtilizationofSpecialBiologicalResourcesinWesternChina,CollegeofLifeSciences,NingxiaUniversity,Yinchuan750021,Ningxia,China)Abstract:Exosomesarenano-sizedlipidbilayervesiclesthatarefusedbythecellmembraneandmulti-vesiclesandreleasedintotheextracellularspacebyexocytosis.Exosomesplayanimportantroleinintercel-lularcommunication.MicroRNAs(miRNAs)areaclassofendogenousnon-codingRNAsconsistingof18~24nucleotides.miRNAsplayanimportantroleintheregulationofpost-transcriptionalgeneexpression.Pul-monaryfibrosisisanirreversibleandprogressivechroniclungdisease.Manystudieshaveshownthatabnor-malexpressionofexosomalmiRNAsiscloselyrelatedtothedevelopmentofpulmonaryfibrosis.ThisreviewfocusesonthebiologicalcharacteristicsofexosomesandmiRNAs,anddiscussestheimportantrolesofexo-somalmiRNAsinpulmonaryfibrosisandtheirpotentialasanovelbiomarkerinthisdisease.Keywords:exosome;microRNA(miRNA);pulmonaryfibrosis;biomarker（LifeScienceResearch，2023，27（1）：009-015
浅谈特发性肺纤维化命名及治疗对策的变迁
・５４ Ｍ商ｋｌｎｅ ａ Ｐｈｌ ，】 ｒｙ ２００２， ２３，Ｎｏ．１．Ｔｏｔ Ｎｏ ２４８
浅谈特发性肺纤维化命名及治疗对策的变迁
黄日红
（大连医科大学附属第一医院，辽宁大连１１６０１２） 中圉分类号：Ｒ５６３ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００２—０７７２（２００２｝０１—００５４—０２ 特发性肺纤维化是一种原因不明，以弥漫性肺 泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺纤维化为特征的 进行性下呼吸道疾病。 追溯特发性肺纤维化的历史，起初是由美国学 者Ｈａｍｍａｎ和Ｒｉｃｈ于１９４９年首先命名的，两位学 者总结了１９３５年间４例于半年内死亡的严重呼吸 困难、紫绀患者的肺部病理改变，将其命名为“急性 弥漫性肺间质纤维化”，此后Ｌｉｅｂｏｗ等人针对较上 述患者病情更为缓渐的病例，提出脱屑性间质性肺 炎，寻常性间质性肺炎等名称 １９６４年，Ｓｃａｄｄｉｎ ｇ根 据肺组织形态学变化，提出纤维化性肺泡炎的称谓， 后来为区别于原因已明的部分病例，又冠以隐匿性 的描述，于是，隐匿性致纤维化性肺泡炎便成为欧洲 学者广泛应用的名词，此外，Ｅｔ本学者则以特发性间 质性肺炎来命名该种病例。实际上，它们都代表着 同一种原因不明的、慢性弥漫性的肺炎症疾病。 由于特发性肺纤维化的病因未明，发病机制不 清，所以时至今日尚无特效治疗。各国学者们针对 其展开了广泛的研究，但所得结论差异甚大，故而利 用病理学组织形态学分类来取得统一的诊断标准， 成为迫在眉睫的课题。 其实，早在１９６８年，Ｌｉｅｂｏｗ即首次将特发性肺 纤维化进行了组织形态学分类，即普通型问质性肺 炎（ＵＩＰ）、脱屑型间质性肺炎（ＤＩＰ）、闭塞性细支气 管炎伴间质性肺炎（ＢＩＰ）、淋巴细胞性间质性肺炎 （ＬＩＰ）和巨细胞性间质性肺炎（ＧＩＰ）。人们在延用 ６Ｏ％。这是外周气道炎症研究对哮喘治疗产生的最 直接的影响与成果。 前已述及，由于外周气道炎症在发展为慢性或 致死性哮喘的过程中十分显著，因此如能通过活检 或其他有效手段证实哮喘病人外周气道阻塞和炎症 的存在，就可以根据其严重程度判断病人的既往治 疗效果，而且动态的连续监测对于评估预后亦有极 大的帮助。 目前来看，通过支气管镜或肺功能检查不失为 一种简便快捷的探查方法。此外，有作者已经开始 利用痰液标本进行哮喘的诊断工作，但目前有关痰 液中炎性标志物与外周气道炎症的关系尚未见诸报 道，这或许是未来无创诊断以及评价哮喘病情的突 破口。 还应该认识到，外周气道炎症的存在并不能完 全涵盖全部哮喘病的范畴．也就是说两者既相互独 立又相互联系．因此有人认为哮喘病人中可能存在 着以外周气道炎症为主的亚型。 从另一个方面来说，国内已有作者通过流行病 学的方法证实在支气管哮喘出现典型症状之前可能 已存在着无症状但以气道高反应性为主要特点的 “亚临床性哮喘ｌ４】Ｊ’，由于未见此类患者的小气道功 能研究报告，因此目前还无法证实“亚临床哮喘”与 外周气道炎症的关系，这也为哮喘研究提供了新的 探索方向。如能证实在哮喘的发病早期以及终末期 均有显著的外周气道炎症的存在，则可以基本断定 外周气道炎症是支气管哮喘的普遍现象或本质规 律，这无疑将对支气管哮喘的防治具有重大的推动 作用。 参考文献： 【１］ＫＲＡＦＴ Ｍ Ｔｈｅ ｄｉｓｌａｌ ａｉ￣ｖａｙｓ．ａｒｅ ｔｈｅｙ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｉｎ ａ ｝Ⅱｍ【ｊ】 Ｅｕｒ Ｒｅｓｐｉｔ】，１９９９．１４（５）１ ４０３一ｌ ４１７ ［２１ ＦＡＩＲＳＨＴＦ．Ｒ ＲＤ．ＷＩＩ．ＳＯＮ ＡＦ Ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｂｅｔｗ￣ｎ ｔｈｅ ｔｅ ０ｆ ａｉｒｆｌｏｗ ｌｉｍｉｔａｔｉｏｎ ａｎｄ ｌｃｃａｌｌｚａ６ｏｎ ｏｆ ｂｒ￣ｃｂｕｄｉＬａｔｏｒ ｒｅｓｐｏｍ￣ｅ ｉｎ ￣ｔｈｍａ【】］ＡｍＲ Ｒ Ｄｉｓ．１９８ｏ，１２２（１）：２７—３２ 【３］ＨＡＭＩＤ Ｑ．ＳＯＮＧ Ｙ．ＫＯＴＳ［ＭＢＯＳ ＴＣ．ｆｆ Ｉｎｆｌａｍｍ￣ｔｉｏｎ ｏｆ ｓｍａｌｌ ａｉ￣ｖａｙｓ ｍ ａ．￣ｔｈｍａ［＿Ｊ Ｊ．Ｊ Ａｔｌｅｒｇｙ Ｃｌｍ ＩｍｍｕｎｏＩ．１９９７．１００ （１）：４４—５１ 【４ ＺＨＯＮＧ ＮＳ．ＣＨＥＮ ＲＣ．ＹＡＮＧ ＭＯ ａｌ Ｉｓ ａｓ｝ｍｔｐｔｏｍａｔｉｃ ｂｒｏｎｃｈｉａｌ ｈｙ ｒｒｅ ｐｏｎ ａｎ ｉｎｄｉ￣ｔｉｏｎ ｏｆ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ￣ｓｔｈｍａ７． Ａ ｔｗｏ—ｙｅａｒ ｆｏｌｌｏｗ—ｕ口０ ｙｏｕｎｇ ｓｔｕｄｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｂｒｃｃｔｃｈｉａｌ ｈｖｐｅⅡｅｓｐ。ｎ … 【ｊ】Ｃｈｅｓｔ．１９９２．１ｏ２（３）：１ １ｏ４—１ １０９ 收稿日期：２００ｌ一１０—０８ （责任编辑：王德顺）
关于肺纤维化中医命名的思考
现代中西医结合杂志Ｍｏｄｅｒｎ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｉｎｔｅｇｒａｔｅｄ Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ Ｃｈｉｎｅｓｅ ａｎｄ Ｗｅｓｔｅｒｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ２００７ Ｍａｙ，１６（１３） ・１７６３・
关于肺纤维化中医命名的思考
马 君
（山东中医药大学附属医院，山东济南２５００１１）
［关键词］ 肺纤维化；中医命名；肺痹；肺痿
［中图分类号］Ｒ２—０３ ［文献标识码］Ｂ ［文章编号］１００８—８８４９（２００７）１３—１７６３—０２
肺纤维化（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＰＦ）是由多种原因引起的弥
漫性肺部炎性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮
细胞及肺血管。本病病因及发病机制尚不十分明确，临床主
要表现为咳嗽咳痰、进行性呼吸困难、发绀、杵状指等，一般预
后较差，目前尚无非常有效的治疗方法。中医药对于本病的
研究越来越深入，但对于本病中医病名的归属尚有争议，没有
规范化。现笔者对常用中医病名进行分析探讨。
１咳 嗽
肺纤维化患者如果临床表现以咳嗽为主，则中医诊断为
“咳嗽”，这是以临床表现（即主症）为诊断命名的方法。患者
多表现为干咳，有时也伴咳痰，色白或黄，痰量增多或咳黄痰
提示合并感染，也是引起病情急性加重的主要原因。疾病晚
期，有时痰黏胶着，咳痰难出。有时这种咳嗽非常顽固，昼夜
频作，夜间加重，活动劳累即可诱发，咳后憋喘更甚，患者痛苦
不堪。因为病程较长且多不伴有表证，毫无疑问属于“内伤咳
嗽”，反复发作不已，渐次加重，难以治愈。咳嗽证可分为外感
与内伤，因具体感邪或内伤脏腑之不同而异，辨证准确多可获
愈。咳嗽本身属肺系常见疾病，也是多种肺系病常见主症，故
以症状为临床特点来命名疾病显然不能体现肺纤维化疾病本
身的特点，也不能与其他肺系疾病如肺炎、支气管炎、慢性阻
塞性肺疾病等区别开。
２喘 证
大多数肺纤维化患者主要临床表现为进行性加重呼吸困
难，当以憋喘、胸闷为主症时，中医诊断为“喘证”，这也是以主