病例讨论--肺泡蛋白沉积症
肺泡蛋白沉积症7例诊治分析
浙江预防医学２００７年第１９卷第９￣Ｚｈｅｊｉａｎｇ Ｐｒｅｙ Ｍｅｄ，Ｓｅｐｔｅｍｂｅｒ ２００７，Ｖｏｌ １９，Ｎｏ．９
肺泡蛋白沉积症７例诊治分析
王筝扬吴晓虹
中图分类号：Ｒ５６３．１＋９ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００７—０９３１（２０ｏ７）０．９－００８５－０２
肺泡蛋白沉积症（Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ａｌｖｅｏｌａｒ ｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ） 又称Ｒｏｓｅｎ－Ｃａｓｄｅ－ｍａｎ－Ｌｉｅｂｏｗ综合征，是一种过典酸雪夫
（Ｐｅｒｉｏｄｉｃ ａｃｉｄ Ｓｃｈｉｆ ＰＡＳ）染色阳性的富含磷脂的蛋白物质充
填肺泡腔所致的肺部弥漫性疾病，至今病因未明。自１９５８ 年Ｒｏｓｅｎ等［１ Ｊ首次报导以来，仅有数百例的相应文献报道。
该病起病隐匿，且症状不典型，较易误诊。为提高对本病
的认识能力，本文回顾性分析了我院近６年来诊断和治疗
的７例ＰＡＰ患者资料，并报告如下。
临床资料
１一般资料７例患者中，男性２例，女性５例，发病年
龄２９～７５岁，４例在３Ｏ ５ｏ岁问。其中仅１例有吸烟史，
吸烟指数２００年支。１例有高血压史１Ｏ年。所有患者均无
明显化学物质、粉尘、矿物质或放射性物质接触史，无肿
瘤或血液系统疾病史。确诊前病程时间：１月一１年。就医 过程中，５例患者未能于首诊确诊，１例误诊为“细支气管
肺泡癌”；２例误诊为“肺炎”；１例误诊为“支气管扩张
症”；另１例发病后被诊为“肺间质纤维化”。
２临床表现最常见的症状为气急和咳嗽（７／７）。气急以 活动后明显，并随病程进行性加重，其中３例症状严重不
能耐受日常活动。咳嗽程度不一，从轻微干咳到频繁咳嗽
不等；部分伴咳痰（３／７），为少许白色泡沫样痰，无黄脓
痰。消瘦２例，发热１例，为间歇低热；无胸痛和咯血。
体格检查：紫绀４例，杵状指１例，１例左肺部湿罗音。
３实验室检查血常规检查除１例白细胞升高（１３．６×
１ 几）外（该例患者伴有发热），其余均在正常参考范围 内，外周血中未见异常细胞。血清乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）增高
肺泡蛋白沉积症
全肺大剂量灌洗治疗合并严重低氧血症肺泡蛋白沉积症1例并文献复习
中南大学湘雅医院呼吸科 陆蓉莉 潘频华 胡成平
通讯作者：潘频华 pinhuapan668@
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar pmteinosis，PAP)是一种病因未明的弥漫性肺部疾病，其特征是肺泡和细末支气管内大量过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样表面活性物质沉积。既往它被认为是一种罕见疾病，而近年来，临床确诊病例逐渐增多，临床以咳嗽，咳痰，渐进性气促和双肺弥漫性阴影为特征。其病因和发病机制仍未明了。目前全肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法[1]。本文针对我院近期以全肺灌洗术+粒细胞集落刺激因子成功治疗的1例合并严重低氧血症的肺泡蛋白沉积症患者进行总结分析并回顾有关文献，以提高对肺泡蛋白沉积症诊断和治疗的临床认知水平。
1.病例介绍
患者，男，35岁，无业，因“咳嗽气促2年余，加重2月”入院。2年前，患者受凉后出现咳嗽，偶有黄白色黏痰， 夜间与晨起频繁，伴有活动后气促，无盗汗，无发热、胸痛、咯血，无皮疹，无喘息，无关节疼痛，无反酸、暧气、纳差、乏力、消瘦，在当地医院行胸部CT线检查，诊断为“肺肺泡蛋白沉积症”，行“肺泡灌洗术”治疗后，洗出石灰水样液体共约10L左右，症状好转。此后患者未继续诊治，气促呈隐匿性加重，未予以重视；2月前患者受凉后再次出现咳嗽，程度性质同前，气促加重，休息时即有呼吸困难，伴有颜面、口唇及指端紫绀，无胸痛心悸，无夜间阵发性呼吸困难。外院行抗感染治疗无明显好转，来我院寻求进一步诊治，自起病以来，患者精神、食欲可，睡眠欠佳。二便如常，体重无明显变化，体力下降。既往吸烟史20年，15支／日。否认结核、乙肝等传染病史。17岁时曾在煤矿工作2年，否认长期有机化学物的接触史。
体格检查：T 36．7C，R 24次／min，P 108次／min，BP 130／100 mmHg，指尖氧饱和度78%，神志清楚，端坐呼吸，口唇及肢端明显发绀，气管居中，浅表淋巴结未及。胸廓对称，双下肺可闻及细湿哕音。心率108次／min，律齐，无明显杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未及。脊柱四肢无明显异常，病理征未引出。
肺泡蛋白沉积症白愈1例影像学报告
５２８ 实用医学杂志２０１０年第２６卷第３期
肺泡蛋白沉积症白愈１例影像学报告
患者男．３Ｏ岁，矿砂堆场码头工人，粉
尘接触史５年。近半个月来咳嗽，咳痰，呈 泡沫样，病初有发热，体温３８．０℃；感觉胸
闷，透气不畅，无胸痛。少量吸烟，无结核病
史．无其他家属史。基本抗炎治疗１周后症 状减轻。初、复诊２次均采用胸部ＣＴ平扫：
患者取仰卧位，常规胸部扫描体位。ｘ线胸
部平片表现：右肺中上野近外带团絮状密 度增高阴影，边缘模糊不清。余肺野清晰，
肺纹理正常．双侧肺门大小结构正常．心影 沈海龙
大小如常，两膈面光整（图Ａ）。胸片诊断：
右中上肺炎性病变。鉴于胸片密度分辨率 的制约，１周后复查时未作常规胸片检查。
ＣＴ平扫表现：右肺上叶尖、后段及左肺上
叶尖后段，沿外围胸膜下呈混浊磨玻璃样 密度影，与正常肺分界清楚，呈“地图”样，
内部部分透亮，以右肺上叶尖、后段为著
（图Ｂ）。ｃＴ诊断：两肺上叶渗出性病变，肺
泡蛋白沉积症可能。
１周后复查：原右肺上叶尖、后段及 ・病例报告・
左肺上叶尖后段沿外围胸膜下混浊磨玻
璃样影，明显吸收消散，残留泡沫样痕迹
影（图Ｃ）。ＣＴ诊断：两肺上叶肺泡蛋白沉
积症自愈趋势。
病理学表现：镜检示肺泡内有嗜酸
ＰＡＳ强阳性物质充塞．肺泡隔及周围结
构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大
量增加．吞噬肺表面活性物质．胞浆肿
胀，呈空泡或泡沫样外观（图Ｄ）。病理
诊断：肺泡蛋白沉积症。
图Ａ右上肺野近外带团絮状密度增高阴影，边缘模糊不清图Ｂ两肺上叶尖、后段，沿外围胸膜下呈混浊磨玻璃样改变，与正
常肺分界清楚，呈“地图”影，内部部分透亮图Ｃ原两肺上叶尖、后段，沿外围胸膜下混浊磨玻璃样影，明显吸收消散，残留泡沫
样痕迹影 图Ｄ ＰＡＳ染色。肺泡内为ＰＡＳ阳性的粉红色无结构微细颗粒状物质
讨论肺泡蛋白沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ａｌｖｅｏｌｕｓ ｐｒｏｔｅｉｎ ｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎ ｓｉｃｋｎｅｓｓ，ＰＡＰ） 为一种原因不明的罕见肺部疾病。最早
肺泡蛋白沉积症1例报告
中外医学研究 ２０１０年７月 第８卷第１４期ＣＨＩＮＥＳＥ ＡＮＤ ＦＯＲＥＩＧＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＲＥＳＥＡＲＣＨ 护理圆地≈ｘ Ｉ。｜ －ｔ 一｜ 薯ｓ ｊ ｜Ｉ｜ 制度落实，掌握突发、意外护理事件的应急预案等。 ３．６严密观察病情，各种护理措施到位 观察病情是护理Ｔ作 的重要部分，观察能力是反映护士专业知识、技术水平和ｌＴ作责 任心的尺度。护士与患者接触机会最多，观察最直接，护十叮发 现许多潜在问题的苗头，通过护 卜细心观察，使患者得到及时准 确的诊断，及时抢救、挽救患者的生命，有效避免医疗护理纠纷的 发生。 参考文献 ［１］张丽君，陈平雁，王景明．网络模式下住院患者满意度量表的 研制．中华医院管理杂志，２００５，２１（７）：４４２—４４５． ［２］李素榆．手术室护理工作中的法律性问题．实用护理杂志， ２００１，１７（２）：４７． ［３］闰生方，李霞．构建和谐医患关系的经济学分析．中国医院管 理，２０ｏ８（８）：７４—７６． ［４］杨立菊．防范护理纠纷增强维权意识，中国医学创新，２０１０，６ （７）：７８—７９．
【收稿日期】２０１０—０４—０６
肺泡蛋白沉积症１例报告
付小霞解维星 平度市人民医院放射科（山东 平度２６６７００）
【关键词】肺泡蛋白沉积症； 影像学检查 １病例资料 患者，男，５６岁，胸闷憋气，咳嗽，咳粘稠痰，尤发热。体检双 肺闻干罗音。ｘ线平片：两肺大片模糊阴影及网格影，密度较高， 主要位于两肺中内带。ＣＴ检查：两肺多发斑片状及斑块状高密 度影，磨玻璃影及网状影，可见支气管充气征及节段性肺气肿，病 变与正常肺组织分解清楚…。见图１，罔２。穿刺活检：取左上肺 少量肺组织，肺泡腔内红染得蛋白样渗 物，ＰＡＳ染色阳性，意见 为肺泡蛋白沉积症。
图１ 双上肺大片磨玻璃影及网格状阴影 ２讨论 本病为一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白样物质沉 积的疾病，多见于３０—５０岁，男多于女，ｉ分之一无临床症状，常 见症状为呼吸困难、咳嗽、胸痛等，常伴有免疫功能异常。ＣＴ检 查分中央型及外嗣型。中央型表现：两肺蝶翼状浸润阴影，对称 分布于两侧肺门周围，其内可见支气管充气征，病变与肺组织分 界明确。外围型表现：双肺多发性斑片状或斑块状高密度影，弥 散分布于两肺外围部位，病灶于正常肺交界清楚，呈地图样改变， ＨＲＣＴ可显示小叶间隔增厚及肺小叶内淡淡的密度增高影等细 微改变，同时易发现肺大泡、肺气肿及节段型肺不张等 ，ＭＲＩ上 可显示脂肪和蛋白的信号特点，Ｔ１ＷＩ／Ｔ２ＷＩ上均呈高信号，与渗 １７４一 图２双下肺高密度斑块影 出性病变的信号表现明显不同 Ｊ。本病特点是病灶区与正常肺 交界清楚，病变范围广泛而临床症状轻微，ＭＲＩ有脂肪和蛋白的 信号特点，痰或糖元ＰＡＳ染色阳性。鉴别诊断：（１）肺泡性肺水 肿：影像变化快，多有心或肾疾患，而肺泡蛋白沉积症变化慢，并 为中央型与外同型病变交替出现。（２）含铁血黄素沉着症：痰或 胃液含铁血黄素细胞，普鲁士蓝反应阳性，心肾功能多不正常。 （３）肺泡癌：发展迅速，两肺弥漫性结节灶，中下肺内中带密集。 参考文献 ［１］吴恩惠．医学影像诊断学．北京：人民卫生出版社，２００１： ５０７—５０８． ［２］殷泽富．胸部ＣＴ诊断学．济南：山东科学技术出版社，１９９６： ８７—８８． ［３］伍仲根，刘汉池．肺泡蛋白沉积症的影像学诊断．赣南医学院 院报，２００７，２７（４）：５２８—５２９． 【收稿日期】２０１
接尘工人肺泡蛋白沉积症10例临床分析
３００
・疾病防治・ Ａｐｐｌｉｅｄ Ｐｒｅｙ Ｍｅｄ，Ｏｃｔｏｂｅｒ ２０１０，Ｖｏｌ １６ Ｎｏ．５
文章编号：１６７３—７５８ｘ（２０１０）０５—０３００—０２ 中图分类号：Ｒ１３５．２ 文献标识码：Ａ
接尘工人肺泡蛋白沉积症１Ｏ例临床分析
叶绍色
广西职业病防治研究院（南宁５３００２１）
【摘要】 目的通过Ｉ临床病例分析，了解接尘工人肺泡蛋白沉着症（ＰＡＰ）的临床和影像学表现，提高诊断水平。方 法 回顾分析确诊的１０例接尘工人ＰＡＰ患者的Ｉ临床资料。结果 接尘工龄１至２４年，从事炉前工、冶炼工、电焊工、石 英粉碎工等工作。主要症状为活动后呼吸困难、干咳等，体征较少。胸部ｘ线表现为从两侧肺门向下、外放射分布的弥漫 性细小羽毛状阴影。１０例均经纤支镜支气管肺活检（ＴＢＬＢ）和肺泡灌洗（ＢＡＬ）确诊。结论接尘工人胸部ｘ线片显示两 肺对称的弥漫细小羽毛状浸润影，浸润影以两侧肺门为中心，成蝶形分布，应尽早行ＴＢＬＢ和ＢＡＬ，以进一步明确诊断、 治疗。 【关键词】 接尘工人；肺泡蛋白沉积；临床
肺泡蛋白沉积症（ＰＡＰ）是一种原因不明，少见
的肺部弥漫性病变，以肺泡腔内大量沉积嗜伊红磷
脂蛋白样物质为特征。ＰＡＰ根据其发病机制分为３
类：先天性、特发性及继发性。继发性ＰＡＰ可见于有
粉尘接触史的工人…，由于其为肺部弥漫性病变，易
误诊为尘肺病。现对我院２００１年２月至２０１０年６月
收治的ｌ０例接尘工人ＰＡＰ病例进行总结，以提高对
继发于粉尘接触的ＰＡＰ的认识。
１临床资料
１．１一般资料本组病例中男９例，女１例；年龄
３７～５５岁，平均年龄４４．３岁；病程１月至３年。
１．２职业史 炉前工人４例，冶炼工人１例，电焊
工人１例，石英粉碎工人１例，水泥运输工人１例，
煤矿运输工人１例，蚕丝厂纺织工人１例。接尘工龄
１年至２４年。
１．３ 临床表现活动后呼吸困难８例，咳嗽１０例，
咳痰３例，发热３例。体检发现紫绀４例，杵状指２
肺泡蛋白沉积症四例诊治体会
临床误诊误治２ＯＯ８年３月第２１卷第３期 Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ＆Ｍｉｓｔｈｅｒａｐｙ，Ｍａｒｃｈ ２００８，Ｖｏ１．２１，Ｎｏ．３
１．３病变部位２３例中右上肺支气管扩张ｌ２例，左
上肺支气管扩张ｌ０例，双侧支气管均有扩张１例。
１．４典型病例 女，３７岁。因间断咯血２５年，再次
发作２天入院。患者ｌ２岁时即出现咯血丝痰，当时未
在意。ｌ６岁时咯血量较多，在某医院经ｘ线胸片诊断
为肺结核。３６岁时再发多次间断咯血，在外院对症处
理而止。２天前再次咯血入我院。入院时体温
３７．４ｃＩ＝，系统查体未见明显阳性体征。外周血象、红细
胞沉降率均正常，痰培养和痰涂片找抗酸杆菌多次阴
性。复习外院ｘ线胸片报告：右前第１、２肋间索片状
影，右第２肋问中带浸润影，其内似有多个透亮区。入
院后复查ｘ线胸片示：右上中部纤维索条影，第２前
肋间中带隐约可见薄壁环状影，病灶较前吸收。结合
病史考虑支气管扩张可能性大。给予抗感染治疗后，
复查ｘ线胸片示病灶吸收，确诊为支气管扩张并感
染，痊愈出院。２年后复查ｘ线胸片示右上中肺纤
维化影。
２讨论
２．１误诊原因 因上肺支气管扩张并感染的临床表
现及ｘ线征象与浸润型肺结核有很多共同点，故在诊
断过程中极易误诊为肺结核。分析本组误诊原因如
下：①对病史未做全面分析：本组病程较长，症状与病
灶表现不符，病史长、病灶好坏反复或不治自愈，都对
支气管扩张诊断有参考价值。但在患者多次就诊中，
各级医院医生未对病程变化进行全面分析和评估。
②满足既往诊断：本组均有多次就诊经历，接诊医生对
既往诊断很少提出质疑，人云亦云，一再误诊，本文典
型病例即是如此。③确立结核的诊断依据不足：本组
有３例单凭一张ｘ线胸片或符合肺结核的一些临床
症状，没有获得病原学依据及ＣＴ、纤维支气管镜等检
查依据，就做出肺结核的诊断，思维片面，造成误诊。
④未能客观分析医技检查结果：本组部分病例病程中
肺泡蛋白沉积症 2
肺泡蛋白沉积症
【临床资料】
男性，43岁。X线胸片发现双侧肺部阴影，无咳嗽、咳痰、胸闷气急、胸痛不适及发热盗汗。
肺泡蛋白沉积症
A
B
C D
E
F
【影像学检查】
A〜D.CT增强扫描肺窗示自两肺门向外延伸的“碎石路样”毛玻璃影病灶，呈“地图样”改变；E.F.纵隔窗病灶范围显示明显缩小
【最后诊断】
肺泡蛋白沉积症。
【诊断要点】
肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种少见而原因未明的两肺弥漫性肺泡病变，多见于20〜50岁的成年人，男女之比为4：1。主要病理改变为肺泡腔内有含脂类及蛋白成分样物质沉积，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性可明确诊断，肺泡灌洗术既是诊断也是治疗的重要方法。
1.临床表现：约1/3的患者无临床症状，1/2的患者起病隐袭，主要症状是活动后气短或缓进性呼吸困难，可有咳嗽、低热、乏力、胸痛等症状，咯血极少，本病预后差异较大，部分患者可自行缓解，但可复发。
2.X线表现： 1）中央型：两肺广泛模糊小结节或淡薄斑片影，可见“空气支气管征”，两肺门周围如蝶翼状对称性分布，似肺泡性肺水肿，是较典型性表现。
2）外围型：多发斑片样渗出灶，类似炎症分布于两肺外周。
两型征象交替出现是本病较典型表现。
3.CT表现：
1）两肺广泛分布多发斑片及融合影，常呈毛玻璃样密度，或为实变影。
2）“碎石路征”：典型PAP见增厚的小叶间隔形成直径3〜10
mm的多边形连拱廊样纹路，重叠于肺 泡毛玻璃样实变密度之上，所构影像被形象描述为“碎石路征”。
3）“地图样改变”：融合的大片实变病灶边界清晰锐利，与正常肺分界清晰，称之为“地图样改变”。
4）根据病灶分布，蝶翼状分布称为“中央型”，两肺外围分布称为“周围型”，一般无肺门、纵隔淋巴结 肿大及胸腔积液。
4.MRI表现：
MRI显示PAP肺泡内脂质和蛋白质沉着的信号特点，T1WI、T2WI高信号，具有一定的诊断价值。
一例肺泡蛋白沉积症病例分析
一例肺泡蛋白沉积症病例分析
肺泡蛋白沉积症，又称隐球蛋白沉积症，是一种罕见的肺部疾病。它的病因尚不明确，但主要特征是肺泡内隐球蛋白的沉积，导致肺部功能障碍。在本文中，我们将对一位肺泡蛋白沉积症患者的病例进行分析。
患者是一位60岁的男性，主要症状是呼吸困难，并且活动能力明显下降。他报告说，这些症状已经持续了大约6个月。他表示逐渐加重的呼吸困难，夜间咳嗽，以及咳出的黏液血痰。他还存在明显的乏力感和纳差。他向医生描述了这些症状影响了他的日常生活和工作。
初步的体格检查显示该患者呈现呼吸困难，但没有明显的杂音。肺部听诊发现两肺有散在的干性啰音。血氧饱和度为88％，动脉血气分析显示氧分压(PaO2)降低，同时二氧化碳分压(PaCO2)略有升高。
在进一步的检查中，患者接受了胸部X线和CT扫描。X线显示双肺有片状和磨砂玻璃样阴影，且呈弥漫性分布。CT扫描显示双肺有广泛分布的磨砂玻璃样密度影像，特别是在肺基底区。
根据临床表现和影像学结果，医生初步怀疑该患者患有肺泡蛋白沉积症。进一步的确认需要通过肺活检获得组织标本进行病理学检查。
病理学检查显示肺组织中肺泡内充满了均质、玻璃状的物质。免疫组织化学染色显示这些物质主要由隐球蛋白组成。结合临床症状、影像学结果和病理学检查，患者最终被确诊为肺泡蛋白沉积症。
治疗方面，该患者接受了以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗。糖皮质激素可以减少炎症反应和隐球蛋白的沉积。此外，患者还接受了辅助氧疗以提高氧合能力。 在治疗后的几个月内，患者的症状明显改善。他的呼吸困难减轻，咳嗽和咳痰也明显减少。动脉血气分析显示PaO2有所上升，PaCO2略有下降。他的血氧饱和度也提高到了95％。
这个病例分析强调了肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊断阶段的重要性。虽然病因尚不明确，但通过影像学和病理学检查，可以对患者进行准确的诊断。此外，糖皮质激素和辅助氧疗是目前常用的治疗方法，可以显著改善患者的症状和生活质量。
肺泡蛋白沉积症综述
肺泡蛋白沉积症综述
摘要： 肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部弥漫性疾病，以表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质在肺泡的异常沉积为特征。其临床表现是非特异性的，以隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难和持续性干咳为主；HRCT的影像学表现为翼状影或不规则的铺路石影，但这些并不是诊断性的指标。目前诊断PAP的金标准包括支气管肺泡灌洗和经纤维支气管镜肺活检的组织病理学检查，病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征，而肺泡隔及周围结构基本完好，目前PAP的标准治疗包括全肺灌洗沉积在肺泡的表面活性物质相关的富磷脂蛋白物质，这种治疗方法可使很多患者的临床表现和影像学表现得到改善，也有部分患者对GM-CSF替代治疗反应良好。
关键词： 肺泡蛋白沉积症 过碘酸雪夫 粒细胞巨噬细胞-集落刺激因子 支气管肺泡灌洗
简介：肺泡蛋白沉积症是一种相对罕见的临床病理病种，在美国和国际上年发病率约为百万分之0.36，年患病率约为百万分之3.7，通常表现为双肺弥漫性病变和肺泡腔内充满大量过碘酸雪夫染色阳性、表面活性物质相关富磷脂蛋白物质。肺结构一般是完好的，很少或没有间质性肺炎或纤维化。肺泡内的沉积阻塞肺泡囊，并阻碍肺泡和毛细血管之间正常的气体交换。患者通常表现为隐袭性渐进性呼吸困难或劳累性呼吸困难，有时伴有持续性干咳或乏力，病程进展是多样的，可从自愈（在已报道的PAP患者中占8%-30%）到因肺炎或呼吸衰竭而亡。约30%的患者可有相对轻微的非特异查体发现，甚至是在影像学上有弥漫性改变但却无症状。医生普遍面临着患者对渐进发生的气促或在CXR上表现为两侧不对称实变的呼吸困难的主诉。PAP应鉴别的疾病（表1）有很多，包括许多肺部疾病和系统性疾病。而且PAP的诊断和治疗也包含医学的许多甚至是所有领域，。由于PAP是一种在临床和影像学上表现非特异且相对罕见的肺部疾病，其误诊和漏诊都是有可能的，这可导致不当治疗和原本可以避免的发病。在过去8年里，对这种罕见且费解的肺病的病因病机研究已取得了长足的进展，这为PAP的诊断和治疗提供了更为先进的方法。这篇综述旨回顾肺泡蛋白沉积症的各方面，重点突出一些有趣的新近科学发现。