造血系统疾病--血友病
造血系统疾病--血友病
一、分类1．血友病甲，即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；常见。
2．血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。
3．血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。
二、病因和发病机制1．血友病甲和乙为X-连锁隐性遗传，由女性传递、男性发病。
2．血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。
3．因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。
4．因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白（其抗原为Ⅷ：Ag，功能部分称为Ⅷ：C）．它与von Willebrand Factor(vWF)以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。
5．因子Ⅷ和vWF是基因编码、性质和功能完全不同的两种蛋白质。
6．Ⅷ：C仅占复合物的1%，水溶性，80%由肝脏合成，余20%由脾、肾和单核一巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在370C储存24小时后可丧失50%。
7．vWF的功能主要有：①作为因子Ⅷ的载体而对因子Ⅷ起稳定作用；②参与血小板黏附和聚集功能。
8．vWF缺乏时，可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
9．因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。
10.因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，给本病患者输适量储存血浆即可补充因子Ⅺ。
三、临床表现1．皮肤、黏膜出血由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤，为出血好发部位。
幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。
2．关节积血是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。
分为3期。
分期临床表现
急性期关节腔内及周围组织出血，引起局部红肿、热痛和功能障碍。
由于肌肉痉挛，关节多处于屈曲位置
关节炎期因反复出血、血液不能完全被吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚
后期关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。
膝关
节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病
步态
3．肌肉出血和血肿(1)重型血友病甲常发生肌肉出血和血肿，多发生在创伤或活动过久后，多见于用力的肌群。
(2)深部肌肉出血时可形成血肿，导致局部肿痛和活动受限，可引起局部缺血性损伤和纤维变性。
(3)在前臂可引起手挛缩，小腿可引起跟腱缩短，腰肌痉挛可引起下腹部疼痛。
4．创伤或手术后出血
5．其他部位的出血(l)可发生颅内出血，是最常见的致死原因之一。
(2)血友病乙的出血症状与血友病甲相似，绝大多数患者为轻型。
(3)本病的出血症状大多较轻。
(4)血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。
(5)出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。
四、实验室检查1．血友病甲、乙和丙实验室检查的共同特点(l)凝血时间延长（轻型者正常）。
(2)凝血酶原消耗不良。
(3)活化部分凝血活酶时间延长。
(4)凝血活酶生成试验异常。
出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
2．当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作纠正试验。
(l)原理：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。
(2)如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血清纠正，则为血友病甲。
(3)如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆纠正，则为血友病乙。
(4)若以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附正常血浆所纠正，则为血友病丙。
3．基因诊断，并可于产前进行胎儿基因诊断。
五、诊断和鉴别诊断1．根据病史、出血症状和家族史，即可考虑为血友病，进一步确诊须作有关实验室检查。
患者血浆加入血友病甲血友病乙血友病丙
正常血浆纠正纠正纠正
正常血清不能纠正纠正纠正
经硫酸钡吸附正常人血浆纠正不能纠正纠正
2．基因序列分析除可确诊本病外，尚可发现轻症患者和疾病携带者。
3．血友病须与血管性血友病鉴别，后者出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性、血小板黏附率降低、血小板对瑞斯托霉素无凝集反应、血浆Ⅷ：C减少或正常、血浆vWF减少或缺乏。
4．血管性血友病为常染色体显性遗传，家族调查亦有助于鉴别。
六、治疗1．预防出血
2．局部止血
3．替代疗法(l)因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂①传统上多用人血浆冻干浓缩制剂，亦有牛、猪血浆的因子Ⅷ制品。
②为防止经血传播疾病如艾滋病、乙型和丙型肝炎等，近年国外临床上已广泛应用基因重组人因子Ⅷ和因子Ⅸ制剂③一些用新技术提取并经灭毒处理的高纯度因子Ⅷ和因子Ⅸ目前已完全取代了传统的制剂，进而大大地增加了治疗的安全性。
④因子Ⅷ的半衰期为8-12小时，需每I2小时输注1次，每输入lU/kg可提高血浆因子Ⅷ活性约2%。
⑤因子Ⅸ的半衰期为18-24小时，常24小时输注1次，每输入lU/kg可提高血浆因子Ⅸ活性约1%。
(2)冷沉淀物①系从冰冻新鲜血浆中分出，各药厂产品浓度和用量不一，用前应详细阅读说明书。
②国产冷沉淀制剂通常以200ml血浆制成，每袋容量为20ml，含因子Ⅷ和因子XⅢ各80-100U、纤维蛋白原250mg、一定量的vWF及其他沉淀物。
③用于血友病甲和血管性血友病(vWD)等的治疗，要求与受血者ABO血型相同或相容，剂量和方法参阅表15-4。
(3)凝血酶原复合物：含有因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X，可用于血友病乙的治疗。
(4)输血浆或新鲜全血①输血的疗效只能维持2天左右，仅适用于轻症患儿。
②因子替代疗法的副作用主要有过敏、发热、溶血反应、弥散性血管内凝血、感染病毒性疾病。
③大量反复应用者可出现肺水
肿。
4．药物治疗(1)1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP)①有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用。
②常用于治疗轻型血友病甲患者，可减轻其出血症状。
③此药能激活纤溶系统，需与6-氨基己酸或氨甲环酸联用，如用滴鼻剂（100pg/ml），0.25mV次，作用相同。
(2)性激素：雄性化激素达那唑和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均逊于替代疗法。
5．基因治疗正在进行动物实验和临床前期验证。
血液系统-血液系统常见疾病课件
免疫系统
白细胞、淋巴细胞等免疫 细胞是血液系统的重要组 成部分，负责抵御外来病 原体和维持内环境稳定。
血液系统的功能
物质运输
血液能够运输氧气、营养 物质和代谢废物，维持人 体正常生理功能。
免疫防御
血液中的白细胞、淋巴细 胞等免疫细胞能够抵御外 来病原体入侵，维持人体 健康。
止血与凝血
血液中的血小板和凝血因 子在止血和凝血过程中发 挥重要作用。
详细描述
淋巴瘤的治疗方法包括化疗、放疗、免疫治疗等。化疗是常用的治疗方法，通过药物杀死或阻止淋巴瘤细胞的增 殖。放疗则可以针对局部的淋巴瘤进行治疗。免疫治疗则通过调节患者的免疫系统来攻击淋巴瘤细胞。
骨髓增生异常综合征
总结词
骨髓增生异常综合征是一种造血异常的疾病，表现为骨髓中异常细胞的增殖和发育异常，导致贫血、 出血等症状。
详细描述
骨髓增生异常综合征的治疗方法包括支持治疗、化疗和骨髓移植等。支持治疗包括输血、血小板输注 等，以缓解症状。化疗则通过药物杀死或阻止异常细胞的增殖。骨髓移植则可以提供健康的造血干细 胞，重建患者的造血系统。
03
血液系统疾病的诊断与 治疗
诊断方法
血液检查
骨髓检查
通过检测血液中的成分，如红细胞、白细 胞和血小板数量和功能，以及血生化指标 ，来诊断血液系统疾病。
保健知识
了解疾病症状
了解血液系统疾病的常见症状 ，如贫血、出血、感染等，以
便及时就医。
遵循医生建议
一旦被诊断为血液系统疾病， 应遵循医生的建议，按时服药 ，定期复查。
避免自行购药或停药
未经医生指导，不要自行购药 或停药，以免影响治疗效果。
保持良好心态
保持乐观的心态，积极面对疾 病，有利于身体的康复。
血液病教学课件ppt
病理学检查
其他检查
对病变组织进行病理学检查，以明确诊断。
如基因检测等，有助于疾病的诊断和分类。
02
常见血液病类型
贫血
1 2
缺铁性贫血
由于铁的摄入不足或身体对铁的需求增加，导 致体内铁含量降低，影响血红蛋白的合成，引 起贫血。
巨幼细胞性贫血
由于叶酸或维生素B12缺乏，导致细胞内DNA 合成障碍，引起贫血。
抗白血病药物
烷化剂
01
如氮芥、苯丁酸氮芥等，可用于治疗急性淋巴细胞白血病和急
性髓细胞白血病。
抗代谢类
02
如氟达拉滨、克拉屈滨等，主要用于治疗慢性淋巴细胞白血病
。
抗生素
03
如柔红霉素、阿霉素等，可用于治疗急性髓细胞白血病和急性
淋巴细胞白血病。
抗淋巴瘤药物
烷化剂
如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，可用于治疗霍奇金 淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
血液病的病因
遗传因素
如地中海贫血症、血友病等。
环境因素
如长期接触有害物质、病毒感染等 。
免疫因素
自身免疫性疾病如自身免疫性溶血 性贫血等。
感染因素
如病毒感染、细菌感染等。
血液病的诊断标准
临床表现
实验室检查
观察患者的症状和体征，如贫血、出血、淋 巴结肿大等。
通过血液检查、骨髓检查等确定疾病类型和 程度。
非霍奇金淋巴瘤
起源于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生在淋巴结和结外组织，临床表现多样，可有 淋巴结肿大、肝脾肿大和全身症状等。
03
血液病的药物治疗
抗贫血药物
铁剂
主要用于治疗缺铁性贫血，如 硫酸亚铁、富马酸亚铁等。
叶酸
适用于治疗巨幼细胞贫血，尤其 是孕妇和老年人。
血液系统疾病护理
避免扑打、拳击等肢体的碰撞或损伤； 沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦
洗； 勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须； 各项护理操作动作轻柔；尽可能减少注射
或穿刺次数；静脉穿刺时，避免用力拍 打及揉擦病人的肢体，止血带不宜过紧 2021和/1/12时间过长；拔针后要适当延长按压时 29 间，必要时局部要加压包扎；注射或穿
2021/1/12
15
【护理评估】 （一）健康史
出血常见的原因有三类：
1 血小板数量和 （或）质量异常
2.血管壁异常
2021/1/12
如特发性 血 小板减少 性 紫癜、再 生
障碍性贫 血
白血病等。
如遗传 性出
血性毛 细血
管扩张 症、
过敏性 紫癜
等。
3 凝血如功血能友障病碍、
肝
病致凝血
因子
缺乏等评
估时
按国际疾病法（ICD）命名血液病 系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、 白细胞疾病和出血性疾病三大类
1、红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨 幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺 乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫 血、地中海贫血、再生障碍性贫血、 阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、 红细胞增多症。
2021/1/12
发热伴口腔黏膜溃疡或糜烂为口腔炎 伴咽部充血、扁桃体肿大为咽峡炎 伴咳嗽、咳痰，肺部干湿罗音为呼吸道感染 伴尿频、尿急和尿痛--泌尿系感染 伴寒战多为菌血症、败血症 伴肝、脾、淋巴结肿大多为白血病
2021/1/12
39
（三）心理-社会状况
病人因反复感染常 有忧郁、无助感；严重 者因病情危重、治疗效 果不佳常出现焦虑、沮 丧，甚至绝望，家人常 因经济压力大，照顾能 力有限而忧心忡忡。
儿科学-造血系统疾病练习题及答案
儿科学-造血系统疾病练习题及答案一、选择题1. 小儿贫血的定义是血红蛋白浓度低于以下哪个数值？A. 90g/LB. 100g/LC. 110g/LD. 120g/L答案：C2. 以下哪种疾病是小儿最常见的出血性疾病？A. 血友病B. 原发性血小板减少性紫癜C. 弥散性血管内凝血D. 遗传性出血性毛细血管扩张症答案：B3. 以下哪种疾病是导致小儿贫血最常见的原因？A. 缺铁性贫血B. 地中海贫血C. 慢性溶血性贫血D. 遗传性球形红细胞增多症答案：A4. 小儿急性淋巴细胞白血病最常见的染色体异常是？A. t(12;21)B. t(9;22)C. t(8;21)D. t(15;17)答案：B5. 以下哪种药物是治疗急性淋巴细胞白血病的首选药物？A. 阿糖胞苷B. 环磷酰胺C. 长春新碱D. 甲氨蝶呤答案：C二、填空题1. 小儿贫血的分度：轻度贫血，血红蛋白浓度在______g/L；中度贫血，血红蛋白浓度在______g/L；重度贫血，血红蛋白浓度在______g/L。
答案：90-110；60-89；30-592. 小儿出血性疾病的治疗原则是：病因治疗、补充缺失的凝血因子、控制出血、改善凝血功能、预防并发症。
3. 急性淋巴细胞白血病的治疗分为诱导缓解治疗、巩固治疗、维持治疗和预防复发治疗四个阶段。
三、判断题1. 小儿再生障碍性贫血是一种罕见的疾病，治疗困难，预后较差。
（×）2. 小儿缺铁性贫血的病因主要是铁摄入不足。
（√）3. 原发性血小板减少性紫癜患者，无需特殊治疗，可自行缓解。
（×）四、问答题1. 请简述小儿贫血的诊断步骤。
答：小儿贫血的诊断步骤如下：（1）详细询问病史，了解贫血的起病时间、发展速度、伴随症状等。
（2）进行全面体格检查，观察贫血的程度、皮肤黏膜颜色、肝脾肿大等。
（3）实验室检查：血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数等。
（4）根据实验室检查结果，判断贫血的类型，如缺铁性贫血、地中海贫血等。
血液病常识1
血液病常识1……１、什么是血液病？哪些情况下应考虑血液病？血液病亦称为造血系统疾病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。
血液病可以是原发的，其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。
也可以是继发的，其他系统的疾病如营养缺乏、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统造成不良反应，血液或骨髓成分有较明显改变者，亦属血液病的范畴。
血液系统疾病多半是难治性疾病，发病隐袭，病状隐匿，即使患病，病人常不能自己察知，多因其他疾病就医或健康体检时而被发现。
因此提高对本病的认识，以便早期发现，早期治疗，以免给健康带来不必要的损失，显得尤为重要。
以下十种状况，需高度警惕血液系统疾病。
1. 身体日渐虚弱，长叹今不如昔，精神倦怠，肢体酸沉，少气无力，嗜卧懒动；2. 弱不禁风，经常感冒，或感冒经久不愈；常有低热，甚或高热；3. 头晕、头痛、头昏、眼花、耳鸣、心悸、气短，甚则晕厥；4. 面色苍白，萎黄，虚浮，唇舌淡无血色，结膜色淡；或见眼窝黯黑(俗称黑眼圈)，或面色赤红紫黯而无光泽；5. 毛发枯槁不泽，脱发；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮肤干燥皱缩，弹性较差；口腔糜烂，牙龈肿胀，舌面光剥无苔；6. 肌肤常见出血斑点或青紫斑块，轻微刺伤、划伤即出血不止，碰撞挤压，皮下即见大片青紫瘀斑；7. 经常鼻出血、牙龈出血，口腔及舌面紫黯血泡；女子月经过多如崩如注，或不分周期淋漓不断；8. 胸骨、胫骨压痛，四肢关节疼痛或骨痛；9. 腹胀，肝、脾、淋巴结肿大；10. 血液及骨髓检查异常。
２、常见的血液病有哪些1. 红细胞疾病：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等；2. 白细胞疾病：白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、传染性单核细胞增多症、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等；3. 出血性疾病：单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等；4. 骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等。
血液系统疾病护理ppt
白血病的治疗方法
化学治疗
使用化疗药物对白血病细胞进行杀灭，是白血病治疗的主要手段。
免疫治疗
包括免疫抑制剂和抗体治疗，主要用于缓解化疗后的不良反应。
干细胞移植
通过干细胞移植来替换患者的造血干细胞，达到治愈白血病的目的。
白血病的护理措施
心理护理
对患者进行心理疏导，减轻其心理压力，鼓励患 者积极配合治疗。
造血干细胞移植
对于部分高度恶性的淋巴瘤患者，造血 干细胞移植可能是一种有效的治疗手段 。
淋巴瘤的护理措施
心理护理
症状护理
化疗护理
放疗护理
淋巴瘤患者可能会存在焦虑、恐 惧等不良情绪，需要关注患者的 心理状态，给予必要的心理支持 和护理。
针对淋巴瘤患者的发热、盗汗、 消瘦、乏力、食欲减退等症状， 需要采取相应的护理措施，如物 理降温、补液、调整饮食等。
血液系统疾病护理ppt
目录
• 血液系统疾病概述 • 贫血的护理 • 白血病的护理 • 出血性疾病的护理 • 淋巴瘤的护理 • 血液系统疾病护理的注意事项
01
血液系统疾病概述
血液系统的组成
血管
包括动脉、静脉和毛细血管，负责输送氧气和营养物质到身 体各部位，同时将废物和二氧化碳从身体不需要的部位运输 出去。
化疗期间需要关注患者的生命体 征，如体温、血压、呼吸等，同 时注意观察化疗药物的不良反应 ，如胃肠道反应、骨髓抑制等， 及时采取相应的护理措施。
放疗期间需要保护照射部位的皮 肤，避免暴晒和摩擦，同时注意 观察放疗的不良反应，如放射性 肺炎等，及时采取相应的护理措 施。
06
血液系统疾病护理的注意事项
白血病患者应保持室内 空气流通，避免与感染 人群接触，注意个人卫 生。
血液系统疾病血液系统疾病常见症状体征护理课件
治疗方法
药治疗
根据病情选择合适的药物，如抗生素、 止血药等。
输血治疗
在必要时进行输血，以补充血液成分 或提高血容量。
手术治疗
对于某些严重的血液系统疾病，如骨 髓瘤、白血病等，可能需要进行手术 治疗。
其他治疗
如放疗、化疗等，根据具体情况选择 合适的治疗方法。
治疗注意事项
遵循医嘱
预防感染
严格遵循医生的医嘱，按时服药、定期复查。
注意个人卫生，避免接触感染源，预防感染。
避免诱发因素
避免接触有害物质、药物等，以降低疾病 复发的风险。
自我监测
学会自我监测病情变化，及时发现异常情 况并就医。
PART 05
血液系统疾病的预防与保 健
预防措施
避免接触有害物质
如苯、染发剂等可能对血液系统造成损害的 物质，加强个人防护。
保持健康的生活方式
ABCD
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，避免接触感 染源。
心理调适
保持乐观心态，减轻压力，避免过度疲劳。
康复指 导
定期复查
在康复期间，定期进行血常规等检查，以便及时发现异常。
调整生活方式
在康复期间，注意调整生活方式，避免不良习惯对血液系统的影响。
药物指导
在康复期间，遵医嘱用药，不可自行停药或更改剂量。
引进先进的检查技术和设备，提高诊 断的准确性和可靠性。
PART 04
血液系统疾病的护理与治 疗
护理要点
休息与活动
根据病情轻重，合理安排休息和活动，避免 过度劳累。
病情观察
密切观察病情变化，及时发现并处理异常情 况。
饮食护理
提供营养丰富、易于消化的食物，避免刺激 性食物。
血液系统疾病概要
加强环境卫生管 理，改善居住环 境，减少疾病传 播风险
推广健康生活方 式，如合理饮食、 适量运动、戒烟 限酒等，降低疾 病发生率
血液系统疾病的研究进展：近年来，血液系统疾病的研究取得了显著进展， 包括白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等疾病的治疗和预防。
治疗方法的创新：随着基因编辑技术的发展，研究人员正在探索利用基因编 辑技术治疗血液系统疾病的可能性。
健康生活方式：合理饮食、适量运 动、戒烟限酒
预防感染：避免接触传染源，保持 个人卫生
控制体重：避免肥胖，降低疾病风 险
心理调适：保持乐观心态，减轻心 理压力
药物治疗：根据医生建议，合理使 用药物进行治疗
加强健康教育， 提高公众对血液 系统疾病的认识 和预防意识
建立完善的疾病 监测系统，及时 发现和处理疫情
症状
遗传性疾病：如血 友病、地中海贫血
等
家族史：家族中有 血液系统疾病患者
的人更容易患病
基因突变：导致血 液系统疾病的发生
遗传咨询：了解家 族史和基因检测结 果，评估患病风险
空气污染：空气中 的污染物可能导致
血液系统疾病
土壤污染：土壤中 的污染物可能导致
血液系统疾病
水污染：水中的污 染物可能导志 （ISBM）：发表血液学 研究论文，促进学术交流
汇报人：XX
临床试验：许多新的治疗方法正在临床试验中，如CAR-T细胞疗法、靶向治 疗等，这些疗法有望为血液系统疾病患者带来新的希望。
国际合作：全球范围内的科研机构和制药公司正在加强合作，共同推进血液 系统疾病的研究进展。
临床试验的重要性：验证药物的安 全性和有效性
临床试验的进展：新型药物的临床 试验结果，如CAR-T细胞疗法
疾病。
血友病A误诊1例(附文献复习)
右旋精氨酸加压素 （ Ｄ Ｖ ） 疗和基 Ｄ Ａ Ｐ治
因治疗等方 法。但近年 来有 人采用 硫化
铼 （８ Ｒ ） 节腔 注射 治疗 血友 病 Ａ滑 １８ ｅ 关
华血液学杂志 ，０ ０ ３ ：６ ２ １ ，１ １８—１ １ ’ ７．
１ 陈育红 ， １ 王书杰 ， 贾晋 松， 重组活 化 ＶⅡ 等．
因子治疗 获得性 血友 病 １例． 中华 内科杂
志 ，０ ７４ ８ ． ２ ０ ，６：０
清 开 灵注射 液 致 过敏 性 休克 １例
开灵注射液 ３ ｒ 静滴。患者注射 克林霉 Ｏｌ ａ
李斌 汤 飞
４２ ０ ４ ０ ０湖 北 ＋堰 市 西 苑 医 院
肿 ； 消化道 、 尿道 、 ⑤ 泌 颅脑 等脏 器 出血 ， 皮肤粘 膜及 手术后有 出血 的症状 ； ⑥凝血
时间 、 部分凝 血活酶 时间延长 ，ＶⅢＣ Ｆ Ｆ 、Ｖ Ⅲ 也可 以 同时 减少 ， 时 Ｆ 有 ＶⅢ鲰 也
可 以正 常 。
子 Ｖ Ⅲ内含 子 Ｘ ａ 多态性位点检 测 较 ｂＩ 大 的提高 了诊断率 。 血友病 Ａ治疗公认 最有效 的方法 是 替代疗法 ， 输注 Ｆ ＶⅢ制 剂 ， 出血症状可 以明显改善 ， 但是 有些 患者可以产生 因子 ＶⅢ抑制物 ， 国内报道为 ３ ． ％［ 。影 响 ０９ ６ ３
１ 张岩 ， ０ 孙佳 ， 王书杰 ， 获得性血友病 １ 等． 例 报告并 文 献 复 习．中 国 实 用 内科 杂 志，
２ ０ ２ １ ７１—１ ７ ０ ７， ７： ８ ８ ２．
ｖ ： 检测 可以早发 现 ， ｗＦ 舷 但这种 方法 由
血液造血系统疾病习题及答案
血液造血系统疾病习题及答案A1/A2型题1.MDS-RCMD不可能出现的异常表现是（）A.骨髓造血祖细胞培养集落形成减少B.难治性贫血C.外周血可见幼稚细胞D.血小板减少E.骨髓原始细胞＞5%2.初治急性早幼粒细胞白血病首选的药物是（）A.全反式维A酸B.羟基脉C.1,25-(OH)2-维生素D3D.阿糖胞E.高三尖杉酯碱3.来源于T淋巴细胞的淋巴瘤类型是（）A.滤泡性淋巴瘤B.套细胞淋巴瘤C.边缘区淋巴瘤D.毛细胞白血病E.置样肉芽肿4.关于溶血的概念，错误的是（）A.溶血是指红细胞寿命缩短，破坏加速B.有溶血存在，不一定有黄疸C.有溶血存在，就一定有贫血D.溶血有血管内与血管外之分E.红细胞本身正常也会发生溶血5.应首选脾切除治疗的溶血性贫血是（）A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.丙酮酸激酶缺乏症E.地中海贫血6.诊断溶血最可靠的指标是（）A.网织红细胞比例升高B.血清结合珠蛋白减少C.红细胞寿命缩短D.骨髓幼红细胞显著增生E.外周血中出现少量幼红细胞7.溶血性贫血时，红细胞代偿性增生的直接证据是（）A.血液中游离血红蛋白增多B.网织红细胞比例明显增高C.血清中间接胆红素增高D.红细胞脆性增高E.尿含铁血黄素试验阳性8.应首选肾上腺皮质激素治疗的贫血是（）A.自身免疫性溶血性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.地中海贫血E.再生障碍性贫血9.自身免疫性溶血性贫血的特异性检查是（）A.抗人球蛋白试验(Coombs试验)B.红细胞脆性试验C.酸溶血试验D.血红蛋白电泳E.异丙醇试验10.患儿男，10岁，食用鲜蚕豆后出现黄疸及排酱油色尿，最有诊断意义的检查是（）A.酸溶血试验阳性B.尿含铁血黄素试验阳性C.红细胞脆性试验D.高铁血红蛋白还原试验E.抗人球蛋白试验(Coombs试验)11.可以鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的依据是（）A.全血细胞减少B.血小板减少C.前者为正细胞性贫血D.前者骨髓增生低下E.前者为小细胞低色素性贫血12.最容易引起再生障碍性贫血的药物是（）A.抗肿瘤药B.磺胺药C.氯霉素D.保泰松E.对乙酸氨基酚13.儿童最常见的贫血是（）A.地中海贫血B.感染性贫血C.缺铁性贫血D.铅中毒E.巨幼细胞贫血14.关于慢性再生障碍性贫血骨髓象的描述，错误的是（）A.一般说增生低下B.巨核细胞减少C.淋巴细胞相对减少D.浆细胞等非造血细胞可增多E.可有粒系、红系或巨核系增生减低15.在再生障碍性贫血的发病机制中，最重要的环节为（）A.造血干细胞受损B.造血微环境缺陷C.免疫机制异常D.核苔酸代谢异常E.遗传基因缺陷16.鉴别再生障碍性贫血与白血病最有价值的依据是（）A.贫血的程度B.感染的种类C.出血的部位D.浸润症状E.白细胞数目17.鉴别再生障碍性贫血与原发性血小板减少性紫癜最有价值的依据是（）A.贫血的程度B.感染的种类C.出血的部位D.血小板数目E.骨巨核细胞数18.全血细胞减少的患者，支持再生障碍性贫血诊断的是（）A.酸化血清试验(+)B.骨髓中巨核细胞很少或缺如C.肝脾淋巴结肿大D.外周血出现有核红细胞E.中性粒细胞碱性磷酸酶积分值减低19.支持重型再生障碍性贫血诊断的是（）A.Hb<60g/LB.网织红细胞绝对值<25×109/LC.中性粒细胞绝对值<1.0×109/LD.血小板<25×109/LE.多部位穿刺显示骨髓增生重度低下20.与再生障碍性贫血关系最密切的疾病为（）A.恶性组织细胞增生症B.骨髓增生异常综合征C.巨幼细胞贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿21.治疗非重型再障时应首选（）A.造血干细胞移植B.联合应用造血刺激因子C.免疫抑制剂D.山莨菪碱+一叶萩碱+硝酸士的宁E.以雄性激素为主的综合治疗22.雄性激素治疗再障的机制是（）A.改变骨髓微环境B.提高机体抵抗力，减少TS细胞数量C.直接刺激骨髓千细胞增加，提高内源性EPO生成D.稳定内皮细胞，减少出血E.兴奋中枢神经改善微环境23.再生障碍性贫血治疗有效时首先表现为（）A.网织红细胞上升B.红细胞上升C.血红蛋白上升D.白细胞上升E.血小板上升24.过敏性紫癜与特发性血小板减少性紫癜鉴别的关键点是（）A.发病年龄与性别不同B.紫癜的部位、性质与特点不同C.并发症不同D.出、凝血的功能状态不同E.血小板计数结果不同25.特发性血小板减少性紫癜的直接证据是（）A.PAIgG阳性B.血小板寿命缩短C.血小板计数减低D.骨髓涂片巨核细胞增生E.出血时间延长26.特发性血小板减少性紫癮的主要出血部位是（）A.皮肤与黏膜B.内脏C.肌肉D.关节腔E.颅内27、特发性血小板减少性紫癜的典型骨髓象表现为（）A.有核细胞增生活跃B.粒、红、巨三系病态造血C.巨核细胞减少D.巨核细胞增多E.巨核细胞数增多伴成熟障碍28.治疗慢性特发性血小板减少性紫疲的目标为（）A.缓解出血症状B.血小板寿命恢复正常C.血小板数量恢复正常D.骨髓象恢复正常E.PAIgG转阴29.治疗慢性特发性血小板减少性紫癜首选（）A.肾上腺皮质激素B.脾切除C.细胞毒类免疫抑制剂D.大剂量人体丙种球蛋白E.丹那唑30.与特发性血小板减少性紫癜的健康指导无关的是（）A.预防感染B.限制活动C.避免外伤D.保持乐观情绪E.不滥用解热镇痛类药物31.出血性疾病的后天因素不包括（）A.放射线B.苯C.病毒D.寄生虫E.遗传基因32.与机体止血功能无关的为（）A.白细胞B.血管内皮细胞C.血小板D.凝血因子E.抗凝因子33.关于弥散性血管内凝血的描述，错误的是（）A.出血时间延长B.凝血时间延长C.凝血酶原时间延长D.部分凝血酶原时间延长E.外周血小板增多34.内源性凝血途径的始动因子是（）A.凝血因子Ⅳ被激活B.凝血因子Ⅻ被激活C.血小板破裂D.凝血酶的形成E.因子Ⅸ被激活35.巨幼细胞贫血的消化系统表现不包括（）A.腹痛B.腹胀C.腹泻D.舌痛E.食欲不振36.巨幼细胞贫血发病的本质为（）A.血红蛋白合成障碍B.能量代谢障碍C.磷脂代谢障碍D.DNA代谢障碍E.细胞凋亡过度37.在我国成年巨幼细胞贫血患者中（）A.以缺乏维生素C为主为主B.以缺乏维生素B12C.以缺乏叶酸为主同时缺乏为主D.叶酸、维生素B12E.叶酸缺乏与维生素B缺乏不分主次1238.巨幼细胞贫血的检查不包括（）A.胃酸降低实验阳性B.空腹血清胃泌素显著增高C.尿高半胱氨酸24小时排泄量增加D.血清间接胆红素增高E.血象提示小细胞性贫血39.不是巨幼细胞贫血的血液系统表现的是（）A.溶血B.淋巴结肿大C.黄疸D.皮肤瘀斑E.鼻出血40.贫血伴骨髓细胞外铁缺少及铁粒幼细胞减少，最可能的诊断是（）A.溶血性贫血B.铁粒幼细胞贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞贫血E.缺铁性贫血41.根据病因和发病机制，下列贫血分类正确的是（）A.红细胞生成减少和造血功能障碍两大类B.红细胞生成减少、红细胞破坏过多和溶血三大类C.红细胞生成减少、红细胞破坏过多两大类D.造血原料不足、造血功能障碍和溶血三大类E.红细胞生成减少、红细胞破坏过多和失血三大类42.在我国贫血的诊断标准为（）A.男：Hb<120g/L，女：Hb<110g/LB.男：Hb<130g/L，女：Hb<120g/LC.男：Hb<140g/L，女：Hb<130g/LD.男：Hb<150g/L，女：Hb<140g/LE.男：Hb<160g/L，女：Hb<150g/L43.与贫血无关的临床表现为（）A.皮肤黏膜苍白B.发绀C.头痛、头晕D.心悸及呼吸困难E.疲乏无力44.反映骨髓红系造血功能的最佳指标为（）A.红细胞计数B.血红蛋白测定C.网织红细胞计数D.红细胞形态学观察E.血细胞比容测定45.慢性贫血患者对缺氧耐受增强是由于（）A.血流速度加快B.呼吸频率加快C.组织需氧量减少D.Hb在组织中O释放量增多2能力增强E.Hb的携O246.在我国引起缺铁性贫血的主要原因是（）A.营养不良B.慢性失血C.慢性腹泻D.吸收障碍E.需要增多47.缺铁性贫血的临床表现，少见的是（）A.口角炎、舌炎B.组织缺铁的表现C.头晕、乏力、皮肤黏膜苍白D.视乳头水肿、脾大E.原发病的表现48.能准确反映储存铁量的指标为（）A.骨髓铁染色B.血清铁C.总铁结合力D.血清铁蛋白E.血清铁饱和度49.缺铁性贫血的细胞形态学表现多为（）A.小细胞低色素性贫血B.正常细胞正常色素性贫血C.大细胞低色素性贫血D.小细胞正常色素性贫血E.大细胞性贫血50.缺铁性贫血的实验室检查结果，正确的是（）A.血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度降低B.血清铁降低，总铁结合力增高，转铁蛋白饱和度增高C.血清铁降低，总铁结合力降低，转铁蛋白饱和度降低D.血清铁正常，总铁结合力降低，转铁蛋白饱和度降低E.血清铁降低，骨髓铁粒幼细胞降低，转铁蛋白饱和度增高51.缺铁性贫血采用铁剂治疗，观察疗效最早的标志是（）A.血红蛋白上升B.MHC增多C.MCV 增大D.网织红细胞增高E.血清姓及钟蛋白上升52.在全球范围内，发病率最高的贫血为（）A.地中海贫血B.缺铁性贫血C.镰状红细胞贫血D.巨幼细胞贫血E.再生障碍性贫血53.关于铁吸收，描述错误的是（）A.主要在十二指肠和空肠上段吸收B.以亚铁的形式吸收C.饮茶有利于铁的吸收D.动物源性食物中的铁吸收率较高E.铁的吸收受机体铁饱和状态的调节54.骨髓象不会出现骨髓增生低下的疾病是（）A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.再生障碍性贫血C.骨髓增生异常综合征D.缺铁性贫血E.骨髓纤维化55.下列组合错误的是（）A.过敏性紫癜-束臂试验阳性B.严重肝病-PT延长C.血友病乙-凝血因子Ⅸ乏D.血管性血友病-VWF缺乏E.特发性血小板减少性紫癜-血小板寿命正常56.慢性贫血患者对缺氧的耐受性增加，主要是由于（）A.心输出量增加，血液循环加速B.呼吸频率加速，增加换气功能C.红细胞中2，3-二磷酸甘油酸浓度增高D.缺氧敏感器官的血流量增加E.骨髓幼红细胞增生57.反映机体缺铁最敏感的指标为（）A.红细胞计数B.血红蛋白测定C血清铁D.血清铁蛋白E.转铁蛋白饱和度58.慢性全身性疾病导致贫血的重要机制是（）A.红细胞寿命缩短B.骨髓不能代偿增生C.网状内皮系统不能释放储存铁D.无效造血E.EPO水平降低59.与缺铁性贫血无关的表现是（）A.舌炎与口角炎B.吞咽困难C.黄疸D.小儿行为异常E.反甲现象60.测定血清铁(SI)、血清铁蛋白(SF)、总铁结合力(TIBC)及转铁蛋白饱和度(TS)可了解机体铁代谢情况，缺铁性贫血时（）A.SI↓,SF↑,TIBC↓,TS↑B.SI↑,SF↓,TIBC↑,TS↓C.SI↓,SF↓,TIBC↓,TS↑D.SI↑，SF↑,TIBC↑,TS↑E.SI↓,SF↓ ,TIBC↑,TS↓61.缺铁性贫血患者补铁剂治疗后首先表现为（）A.自觉症状改善B.血清铁蛋白上升C.网织红细胞上升D.血红蛋白上升E.红细胞平均体积恢复正常62.缺铁性贫血的治疗目标为（）A.自觉症状改善B.红细胞数及Hb量恢复正常C.红细胞形态恢复正常D.血清铁恢复正常E.血清铁蛋白恢复正常63.应选择注射铁剂治疗的患者为（）A.重度缺铁性贫血患者B.强烈要求使用注射铁剂者C.胃次全切除后发生缺铁性贫血者D.妊娠中期患缺铁性贫血的患者E.婴幼儿缺铁性贫血患者64.将白血病分为急性和慢性两大类的最主要依据是（）A.贫血程度B.出血程度C.白血病细胞的类型D.白血病细胞的数量E.白血病细胞的成熟程度65.关于急性白血病的FAB分类的描述，不正确的是（）A.可分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病B.可分为B和T淋巴细胞白血病C.急性非淋巴细胞白血病可分为M0～M7D.急性淋巴细胞白血病可分为L1～L3E.M5为急性单核细胞白血病66.急性白血病患者出血的主要原因是（）A.白血病本身B.弥散性血管内凝血C.血小板减少D.毛细血管通透性增高E.纤维蛋白溶解亢进67.急性白血病患者高热，应首先考虑（）A.白血病本身B.中枢神经系统白血病C.高白细胞血症D.严重出血E.继发感染68.急性白血病患者继发感染最常见的病原体是（）A.细菌B.真菌C.病毒D.卡氏肺孢子虫病E.肿瘤性发热69.最容易发生广泛出血的急性白血病是（）A.急性粒细胞白血病微分化型B.急性粒细胞白血病未分化型C.急性粒细胞白血病部分分化型D.急性早幼粒细胞白血病E.急性淋巴细胞白血病70.关于中枢神经系统白血病(CNSL)的叙述，错误的是（）A.可发生在疾病的任何阶段B.常发生在治疗后缓解期C.以急性淋巴细胞白血病最常见D.以急性非淋巴细胞白血病最常见E.也可见于慢性白血病71.诊断急性白血病的主要依据是（）A.贫血B.出血C.发热D.血象E.骨髓象72.关于急性白血病的描述，正确的是（）A.血象白细胞肯定增多B.血象肯定有贫血C.血象肯定有血小板减少D.骨髓象肯定显著增生E.骨髓象原始细胞比例肯定增高73.关于Auer小体的描述，正确的是（）A.主要见于急性非淋巴细胞白血病B.主要见于急性淋巴细胞白血病C.主要见于慢性粒细胞白血病D.主要见于慢性淋巴细胞白血病E.主要见于类白血病反应74.骨髓增生异常综合征(MDS)与急性白血病(AL)最主要的鉴别点是（）A.外周血原始细胞和幼稚细胞多少B.全血细胞减少程度C.环形铁粒幼细胞多少D.病态造血是否明显E.骨髓中原始细胞多少75.关于急性白血病的描述，正确的是（）A.不能治愈B.造血干细胞移植是唯一能治愈急性白血病的疗法C.诱导化疗获得完全缓解后体内白血病细胞即被完全消灭D.诱导化疗获得完全缓解后体内白血病细胞仍大量存在E.急性淋巴细胞白血病不需要预防中枢神经系统白血病76.易发生DIC的疾病是（）A.AML-M1B.AML-M2C.AML-M3D.AML-M5E.ALL-L277.急性白血病与慢性白血病的主要区别是（）A.外周血原始细胞和幼稚细胞多少B.肝脾是否肿大C.起病缓急D.贫血严重程度E.骨髓幼稚血细胞成熟程度78.关于急性白血病细胞浸润的表现，错误的是（）A.骨骼和关节疼痛B.中枢神经系统白血病C.肝脾轻至中度肿大D.淋巴结肿大多数无压痛E.皮肤、牙龈、睾丸等不会被浸润79.关于慢性粒细胞白血病，错误的是（）A.造血干细胞恶性克隆性疾病B.自然病程仅数月C.分为慢性期、加速期和急变期D.最显著的体征是脾大E.血象白细胞持续增高80.慢粒与类白血病反应最重要的鉴别点是（）A.中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分B.白细胞计数C.脾大程度D.骨髓增生程度E.贫血程度81.关于慢性粒细胞白血病的治疗，错误的是（）A.异基因造血干细胞移植B.干扰素-αC.格列卫D.羟基脉E.糖皮质激素82.中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显减低常见于（）A.急性淋巴细胞白血病B.慢性粒细胞白血病C.急性髓细胞白血病D.慢性淋巴细胞白血病E.类白血病反应83.关于慢性淋巴细胞白血病的描述，正确的是（）A.分期的目的在于帮助选择治疗策略和估计预后B.儿童多见C.一旦确诊即需治疗D.放疗比化疗效果好E.不适合采用自体造血干细胞移植84.关于慢性淋巴细胞白血病的描述，错误的是（）A.90%的患者在50岁以上发病B.起病十分缓慢C.常转化为急性白血病D.血象淋巴细胞绝对值≥5×109/LE.骨髓象淋巴细胞≥40%85.关于淋巴瘤的描述，错误的是（）A.起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤B.病因和发病机制不完全清楚C.在我国非霍奇金淋巴瘤发病率明显高于霍奇金淋巴瘤D.与霍奇金淋巴瘤比较，非霍奇金淋巴瘤预后差E.淋巴瘤不能治愈86.淋巴瘤最典型的临床表现是（）A.无痛性、进行性淋巴结肿大B.发热C.消瘦D.盗汗E.皮肤瘙痒87.确诊淋巴瘤的最主要依据是（）A.组织病理学检查结果B.全面的影像学检查结果D.血象E.乳酸脱氢酶升高88.淋巴瘤的基本治疗策略是（）A.化疗B.放疗C.生物治疗D.手术治疗E.以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗89.霍奇金淋巴瘤患者，病变累及两侧颈部淋巴结，无发热、消瘦及盗汗等全身症状，骨髓涂片找到R-S细胞。