先天性心脏病手术治疗的争议

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中华临床医师杂志（ 电子版） 2012 年 11 月第 6 卷第 22 期
November 15 ， 2012 ， Vol． 6 ， No． 22 中华临床医师杂志（ 电子版） 2012 年 11 月第 6 卷第 22 期 Chin J Clinicians（ Electronic Edition） ，
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· 专家笔谈 ·
先天性心脏病手术治疗的争议
陈树宝 1938 年 Gross 首次成功实施动脉导管结扎手术开 创了先天性心脏病外科手术的历史。 随着临床诊断及 治疗技术的进步， 目前对不同年龄、 各种类型的先天性 效果也有长足的进步。 然 心脏病患者均可手术治疗， 而， 经过长期随访结果分析， 对有些先天性心脏病外科 手术合适时间及方法仍存在不少争议。 可以预见， 随 着对分歧观点的梳理及辨明必将进一步提高先天性心 脏病手术治疗的水平。 一、 法洛四联症（ TOF） TOF 手术治疗 随着体外循环及外科技术的进步， 已不受患者年龄的限制， 近年来呈现出生后早期根治 手术的趋势。早期根治手术的优点在于让体内处于发 育的器官尽可能早地获得正常的血循环供应。 早期的 报道， 不足 3 个月婴儿一期根治治疗死亡率较高， 近年 来婴幼儿 病 例 手 术 成 功 率 有 所 提 高。2010 年 Kanter 等 报道 20 例 TOF 新生儿一期根治术后无死亡， 术后 1 再干预占 20% ， 同期在新生儿期行体肺分流术 17 例，
流平均为轻度。 Texas 儿童医院应用右心室漏斗部保 自 1999 年， RVIS ） 策略处 留（ right ventricular infundibulum sparing， 仅在肺动脉瓣环中度或重度发育 理 TOF 超过 320 例， 不良患儿中作跨瓣补片， 而不作漏斗部补片。 体重在 4 kg以上者， 均可通过心房切口及肺动脉切口缓解漏斗 部狭窄， 手术中尽量避免漏斗部处大切口可减少影响 漏斗部收缩功能及晚期心律失常的发生率。 围手术期
［4 ］ 并发症发生情况好于新生儿病例 。 二、 肺动脉闭锁伴室间隔缺损（ PA / VSD）
例术后因坏死性肠炎死亡， 平均 6 个月后根治手术均 存活， 以后需再干预的占 12. 5% 。两组比较， 新生儿期 一期根治手术者均需跨瓣环右心室流出道补片， 二期 25% 。 根治手术者需跨瓣环补片的占 新生 儿 期 手 术 者 需 再 干 预 比 例 较 高 （ 25% ～ 32% ） 。婴儿 病 例 根 治 手 术 时 需 跨 瓣 环 补 片 的 约 占 90% ～ 100% 。体肺分流术或肺动脉瓣球囊扩张后可 能促进肺动脉和右心室流出道发育， 以后根治手术时 需要跨瓣环补片的比例降低。 尽管出生后早期根治手 术成为趋势， 有些医学中心建议 TOF 婴儿及新生儿的 处理应个体化而不应全部进行一期根治手术 。 TOF 根治手术中往往采用切开右心室流出道切除 肥厚肌肉及跨瓣环补片以消除梗阻。 临床研究发现跨 瓣环补片与术后肺动脉反流、 右心室功能不全、 心律失 常发生有关。避免跨瓣环补片成为 TOF 手术方法改良 ［2 ］ 的内容之一。2005 年 Stewart 等 提出肺动脉瓣保留 （ pulmonary valve sparing， PVS ） 策 略， 实际上更注重 PVS， 为了保持较低的压差需要充分切开瓣膜。 在 102
［1 ］
例（ 年龄中位数 5. 9 个月 ） 中， 采用 PVS 方法占 80% ， 跨瓣环补片方法占 20% 。 再手术率 PVS 组为 6% ， 与 跨瓣环补片组 （ 10% ） 无明显差别， 早期及晚期有中度 或重度肺动脉反流分别为 15% 及 36% ， 均低于跨瓣环
［3 ］ 补片组 （ 70% 及 85% ） 。 Boni 等 （ 2009 ） 报 道 24 例 TOF 患儿（ 年龄中位数 8. 1 个月 ） 采用 PVS 方法根治， 术后 RV / LV 压降低， 肺动77 / cma． j． issn． 16740785． 2012． 22． 007 作者单位： 200127 内科 Email： chensb@ sh163． net 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心
PA / VSD 的病理解剖， 特别是肺血流的来源差异很 大， 手术处理方法及合适时间尚存在较多争议。1995 年 Reddy 等提出一期单源化处理主肺侧支动脉 （ MAPCA） 及 PA / VSD 纠治手术方法。2000 年 Reddy 等［5］报 56 道 PA / VSD 伴 MAPCA 85 例 （ 年龄中位数 7 个月 ） ， 23 例完成早期一期 MAPCA 单源化及心内纠治手术， 6 例需分期单源化。 例完成一期单源化， 未修补 VSD， 3 年存活率 早期死亡 9 例， 晚期（ 1 ～ 9 个月） 死亡 7 例， 80% ， 24 例肺动脉需要再干预。2010 年 Murthy 等［6］报 中位数 道 PA / VSD 伴 MAPCA 124 例 （ 3 个月至 24 岁， 3. 2 岁） 手术治疗经验， 完成一期单源化处理及心内纠 治 74 例， 无早期死亡， 并提出如肺动脉和 MAPCA 大小 超过预期值 75% 或单源血供超过 15 肺段者进行心内 纠治； 肺动脉和 MAPCA 大小为预期值 50% ～ 75% 或单 PA 管道手术， 源血供 10 ～ 14 肺段者进行 RV不关闭 VSD； 肺动脉及 MAPCA 大小 ＜ 50% 预期值或单源血供 ＜ 10 肺段者仅进行中央分流。早期一期单源化处理使 侧支动脉离开体循环而似心包内肺动脉， 并能达到较 高比例的心内纠治； 较少的再手术率； 可以接受的手术 死亡率及 RV / LV 压力比值低。 然而对早期单源化及心内纠治手术也有争议。 回 ［7 ］ 顾研究结果显示 ， 单源化侧支动脉发生血栓栓塞及