肠道血管畸形课件
恒径动脉综合症
恒径动脉综合症
2009-12-13 00:49
Dieulafoy 病变,Dieulafoy 血管畸形,Dieulafoy 胃黏膜糜烂,浅表性溃疡,胃黏膜下恒径动脉破裂出血,胃黏膜下动脉硬化,黏膜下动脉畸形,曲张性动脉瘤,胃动脉瘤,动静脉畸形,动静脉型血管畸形,特殊位置的消化性溃疡,arteriovenous
malformation Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Dieulafoy 病变(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。主要症状是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。 Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Dieulafoy 病变(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。至今尚无一个确切的定义，病变是突露于胃肠道腔内活动出血的或黏附血块的动脉，动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识。Dieulafoy 病可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。1898
年，Dieulafoy 最早报道了3 例因胃动脉破裂致上消化道大出血而死亡的患者，并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂，出血中断了病变的进一步发展。此后,Dieulafoy 的名字与胃黏膜下动脉破裂出血联系在一起。早期由于对该病的病理性质缺乏深入的研究，文献报道中所用名称不一，如Dieulafoy 血管畸形、Dieulafoy 胃黏膜糜烂、浅表性溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂出血、胃黏膜下动脉硬化、黏膜下动脉畸形、曲张性动脉瘤、胃动脉瘤、动静脉畸形、特殊位置的消化性溃疡等。1988 年，Saueraber 报道了7例患者，并通过文献复习，详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。近年由于内镜的广泛应用，该病的报道日益增多并统一称为Dieulafoy 病。
血管畸形 病情说明指导书
血管畸形 病情说明指导书
一、血管畸形概述
血管畸形（vascular malformation），是指无血管内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性血管发育畸形。本病病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。患者的临床表现根据具体的血管畸形类型而有所不同。血管畸形的治疗包括药物治疗、手术治疗、物理治疗、介入栓塞治疗等。本病预后主要取决于病变类型、病情严重程度、治疗时机、治疗效果、有无并发症等综合因素。
英文名称：vascular malformation。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分类型为遗传性疾病，遗传方式为常染色体显性遗传，另一部分可散发。
发病部位：全身。
常见症状：葡萄酒色斑、局部组织肿胀变形、疼痛、出血。
主要病因：病因尚未完全明确，可能与多种基因突变有关。
检查项目：体格检查、超声、X线、MRI、数字减影血管造影、选择性动脉造影。
重要提醒：血管畸形的病情轻重不一，有可能造成重要脏器的出血，或并发其他病变，需及时到院诊治。
临床分类：在20世纪80年代以前，国内外对于血管瘤和血管畸形的命名及分类非常混乱，导致对其的诊治也处于混乱状态，这主要是由于学术界对于脉管性疾病的诊治不足、研究投入较少、病因认识缺乏所致，于是，将肿瘤性疾病和发育畸形混为一谈。直到1982年，哈佛医学院的Mulliken教授首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统命名混乱的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形（包括血管畸形和淋巴管畸形），这一分类方法后来被国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）所认可，并由此奠定了现代血管畸形的生物学分类基础。时至今日，虽然多学科之间仍保留着各自的分类方法，但是血管畸形的生物学分类方法具有前瞻性和实用性，已经在脉管畸形领域长期、广泛使用。在此，依据我国2019年的血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南，列出ISSVA于2018年最新修订的血管畸形分类。
肠道血管畸形致下消化道出血的临床诊治体会
１５８・临床研究・ 参考文献 ［１】 沈建国，陈世龙，王昌兴，等．骨膜外手法复位结合锁定加压钢板 治疗桡骨远端粉碎性骨折疗效分析【Ｊ］＿中国骨与关节损伤杂志， ２００９，２２（７）：４７６． ［２】林风飞，林朝晖，郑明，等．ＡＯ／ＡＳＩＦ锁定加压接骨板在四肢复杂 骨折中的应用［Ｊ］冲国骨与关节损伤杂志，２０１０，２１（２）：１３７—１３８． Ｊｕｌｙ ２０１３，Ｖｏ１．１１，Ｎｏ．２０ ［３］徐云钦，李强，申屠刚，等．膝前正中直切口双钢板内固定治疗复 杂性胫骨平台骨折［Ｊ］．中国骨与关节损伤杂志，２０１０，２５（４）：３４６— ３４７． ［４】熊秉剐，谢文伟，姚汉刚．等．人工股骨头置换与动力髋螺钉内固 定治疗股骨粗隆问骨折的效果比较［Ｊ１．中国基层医药，２００９，１５ （７、：１１３７—１１３８． 肠道血管畸形致下消化道出血的临床诊治体会 罗金键 （郑州市中心医院消化内科，河南郑州４５０００７） 【摘要】目的体会肠道血管畸形致下消化道出血的诊治流程。方法选取３２例患者，进行钡剂、内镜、血管造影或ＥｃＴ检查，并最终实施手术。 结果术后患者血红蛋白明显回升，便潜血者大大减少，便血者几乎完全消失。结论肠道血管畸形致下消化道出血应以科学充分的检查明 确诊断再行外科治疗，可收到较好的疗效。 【关键词】血管畸形；下消化道出血；血管造影；ＥＣＴ 中图分类号：Ｒ５７４ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１６７１—８１９４（２０１３）２０—０１５８—０２ 下消化道出血常发生在屈氏韧带以下，出血位置涵盖了小肠、结 肠和直肠。此血的病因复杂，食管、胃及十二指肠的溃疡或黏膜糜 烂、食管胃底静脉曲张破裂、贲门黏膜撕裂综合征、血管病变及肿瘤 均可引发。随着医疗科技水平的不断攀升，造影技术已然在临床上普 及，这对本病的系统研究开辟了全新纪元。很多研究机构指出，肠道 血管畸形其所占下消化道出血诱因比例很大。为此，我院特针对这一 观点开展了相关临床研究，现将诊治体会报道如下。 １资料与方法 １．１一般资料 本次研究所选３２个病例均为我院２０１１年５月１９日至２０１２年８月１２日 收治并确诊的肠道血管畸形患者。其中男２１例，女１１例。患者的年 龄在２４－７６岁间，其中不小于５５岁者３０例。所有患者消化道出血史明 确，且便血呈间歇、反复性发作。患者的病程持续６个月～１２年不等， 其中２６例其Ｈｂ＜７ｇ／ｄＬ，为重度贫血。经系统检查，所有患者其在术 前予以胃肠钡餐诊断，其结果皆为阴性；２５例予以内镜检查，其中１３ 例诊断其伴有不同程度的血管病变；３０例予以选择性肠系膜上动脉造 影处置，２８例确诊血管畸形；２５例曾做发射单光子计算机断层扫描检 查（ＥＣＴ），检查结果明确提示所有检查者肠道内发现渗血征象。按 病变解剖学位置区分，空肠病变者３例，回肠病变者７例，回盲部病变 者２２例，回盲部合并回肠病变者３例。 １．２治疗方法 所有患者１２例均采用手术治疗。在术中应细致查看患者肠壁及系 膜血管的解剖形态。血管畸形患者其病灶处常伴有血管的增生及致 密，同时血流的增加会使液压增大，回流静脉比正常静脉内径增粗。 若是病灶处出血不明显，可配合内镜检查来进行联合性解剖探查…。 采用腹内手法导引法将内镜插入小肠，用内镜自带的灯光将整个肠段 逐渐映亮并缓慢推进，每推进９ｃｍ，即充分吸尽肠内容物并对肠腔彻 底冲洗以细致检查。由于灯光的通透照明将血管网形态清晰化，故 更容易确定畸形血管的具体位置。此外，以亚甲蓝灌注动脉为主体 流程的黏膜染色试验可很好地完成肠管的病变鉴别。本次研究中，３ 例患者其采用亚甲蓝黏膜染色试验，将４ｍＬ亚甲蓝注入其肠系膜上动 脉内，结果发现染色效应遍及其整个小肠、盲肠及升结肠。进行为 期１０ｍｉｎ的观测，生理性黏膜的染色区域迅速即消失，而病灶处其黏 膜染色的褪去速率明显放缓，一直持续到试验开始４５ｍｉｎ后蓝色仍不 退却，而这一现象合并造影检查来分析，判断其回盲部及部分回肠血 管发生畸形性的病变，最终为其果断采用右半结肠合并部分回肠切除 术。而这些患者术后反馈的病理报告明确确诊其盲肠及回肠发生了血 管畸形。本次研究中，１Ｏ例行小肠部分切除，２２例行右半结肠切除， ３例行部分回肠与右半结肠合并切除。所有患者其术后反馈病理结果 均为肠道血管畸形。 ２结果 见表１。 表１患者治疗前后对比表
胃肠道血管畸形的分类、发病机制和诊治进展
胃肠病学２ｏｏ８年第１３卷第８期
胃肠道血管畸形的分类、发病机制和诊治进展
陈慧敏综述 戈之铮 审校
上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科上海市消化疾病研究所（２００００１） ・４９９
摘要 胃肠道血管畸形一般指正常黏膜和黏膜下畸形静脉以及毛细血管所发生的扩张性病变，是老年患者不 明原因小肠出血的最常见原因。但迄今为止，血管畸形尚无公认的分类标准，其发病机制亦不完全清楚。本文对近年
胃肠道血管畸形的分类、发病机制和诊治进展作一综述。 关键词 胃肠道； 血管发育不良； 血管瘤； 毛细血管扩张； 动静脉畸形
Ａｄｖａｎｃｅｓ ｉｎ Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，Ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓ，Ｄｉａｇｎｏ￣ｓ ａｎｄ Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｉｃ Ｖａｓｃｕｌａｒ Ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ
ＣＨＥＮ Ｈｕｉｍｉｎ，ＧＥ Ｚｈｉｚｈｅｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，Ｒｅ＃ｉ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｊｉａｏｔｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ ｏｆ Ｄｉｇｅｓｔｉｖｅ Ｄｉｓｅａｓｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ（２ｏｏｏｏ１） Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｅｎｃｅ ｔｏ：ＧＥ Ｚｈｉｚｈｅｎｇ，Ｅｍａｉｈ ｚｈｉｚｈｅｎｇｇｅ＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ．ｃｎ Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｉｅ ｖａｓｃｕｌａｒ ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ ｉＳ ａ ｄｉｓｔｉｎｃｔ ｖａｓｃｕｌａｒ ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｙ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄ ｂｙ ｆｏｃａ１ ａｃｃｕｍｕｌａｔｉｏｎ
ｏｆ ｅｅｔａｔｉｃ ｖｅｓｓｅｌｓ ｉｎ ｎｏｒｍａｌ ｍｕｅｏｓａ ａｎｄ ｓｕｂｍｕｅｏｓａ．ａｎｄ ｉｓ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｆｒｅｑｕｅｎｔ ｃａｕｓｅ ｏｆ ｏｂｓｃｕｒｅ ｓｍａｌ１ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｂｌｅｅｄｉｎｇ ｉｎ
肠道血管畸形致下消化道出血的诊断和治疗
临床医学 ＣＨＩＮＡ Ｆ０ＲＥｆＧＮ Ｍ ＤｆＣＡＬ 臣圃
肠道血管畸形致下消化道出血的诊断和治疗
谢序满 （湖南省怀化市中医院湖南怀化４１８０００）
【摘要】腑道血管畸形所致下消化道出血并非少见，常规检查方法诊断困难，甚至剖腹手术也难以发现，误诊率高达４８％～７１．３％。 近年来，由于纤堆内镜，选择性血管遗影、放射性核素闪烁摄影等技术的应用大大降低了临床误诊率。现将１４例肠道血管畸形致下消化道 出血的诊治分析报道如下。 【关健词】肠道血管畸形 【中图分类号］Ｒ５７４．９ 【文献标识码ＩＡ 【文章编号１１６７４—０７４２（２０ｌ Ｏ）０８（ａ）一０１０９—０１ １资料与方法 事可达９０％，本组检出事仅５０％。低于文献报道，可能与内镜性能及 １．１一般资料 操作者的技术有关。内镜下该病主要表现为小的点状、斑结状或蜘蛛样 本组ｌ４例，男８例，女６例，年龄５６～７６岁，平均６３岁。临床表 红色病变，局限发红的病灶内，可见扩张血管条纹。对术前表明确病因． 现以反复便血为主，暗红色血便５例，血水便２例，黑便７例，无其他消化 剖腹探查术中结合内镜控查可以明确出血的肠段和病灶，避免盲目手 道伴随症状，无呕血病史，无失血性休克表现。病史最长６年，最短１年。有 术探查，减少再出血率。（２）内镜与血管造影对诊断肠道血管畸形敏感性 明显贫血５例，Ｈｂ＜６０ｇ／Ｌ。 比较内镜检查对肠道血管畸形的诊断敏感性是否高于血管造影的敏感 本组ｌ４例大便隐血检查均阳性，胃镜检查５例次，剂灌肠９例次， 性，各京报道不一。有的人认为全结肠镜和血管造影对病变的敏感性相 均未发现异常。纤维结腑镜检查９例次，发现５例肠道血管畸形。血管造 似，结肠镜应作为首进诊断方法。本组检查主要以血管造影为主要诊断 影１Ｏ例次．发现血管畸形８例。纤维肠镜及血管造影均提示血管 方法．由于病例较少．两者之间敏感性未作分析，有待于今后总结。 畸形３例。 ２．３疗肠 病变部位：位于空肠３例，回盲部７例，回盲部加升结肠３例，横结肠 血管畸形致下消化道出血的治疗，常见方法有：（１）内镜下治疗。 肝曲１例。对于内镜可以到达，行内镜下电凝ＩＥ血，激光及注射硬化剂治疗。这种治 １．２治疗方法 疗方法安全、方便、剖伤小．井发症低、尤其适用于老年合并肺疾病不能 本组保守治疗２例，内镜下电灼止血２例，其余ｌ０例手术治疗。手 耐受手术的患者，井可多次反复进行治疗。本组有咧老年患者，因心肺 术方式为小肠节段性切除２例，右半结肠切除８例，其中结合肠镜、透光 功能差，不能耐受麻醉、手术。行内镜下电灼止血，获得成功。（２）灌注药 检查、注射美蓝检查确立病变部位及切除范围４例。 物及栓塞治疗。血管造影时发现造影剂外溢时，可经导管灌注入垂体后 １．３结果叶素，约 以上患者可成功止血，还可经导管栓塞治疗。（３）激素治疗。有 保守治疗２例，１年内因再出血，血管造影发现升结肠血管畸形， 学者应用雌激素一孕酮治疗肠道血管畸形引起消化道出血，取得了一 行右半结肠切除术；冽内镜下止血随访２年未发现再出血，手术治疗１０ 定的疗效，机制不十分清楚，可能与血管内皮细胞的完整性有关。（４） 例，其中２例发生再出血，经保守治疗后症状消失，余８例未发生再出血。 手术治疗。手术在肠道血管畸形致下消化道出血的过程中占有重要地 ２讨论 位，本组有１０例切除病变的肠管，除有２例发生再出血，经内科保守 ２．】 流行病晕 治疗症状消失外，其余８例未见再出血，手术效果是肯定的，由于本病较 病因及发病机制肠道血管畸形的确切发病率仍不很清楚，根据欧 少合并失血性休克，一般不主张急诊手术，但是对于休克，经输血、扩容 美文献其检出率分别占血管造影和全结肠检查的２％和６％。国内尚缺乏 等对症处理后仍未奏效・应谨慎考虑急诊手术。术前未明确出血部位， 统计数据，多数学者认为肠道血管畸形主要发生在年均较大的患者，本 术中仔细探查・可以发现病灶，仍未发现可行术中内镜，采用肠道１：１ 组平均年龄６２岁，与文献报道相一致。而有些学者发现，年龄＜３哕的人 或经肛门置肠镜，结合透光检查及术中对于疑病变部位注射美蓝，可以 中也不少见。通过３９例患者的分析发现肠道血管病变量双蜂分布，即有 提高发现率。本组有２例采用上述方法找到病变部位。手术治疗的效果 ２０～３０岁年龄组和６０～７０岁年龄组２个发病高峰。肠道血管畸形的病 优于内镜治疗：有资料表明下消化道出血治疗再出血率手术后第１年为 因及发病机制尚不完全明了，可能为后天获得性血管遇行病变、先天性 １Ｗｏ，第３年为２Ｏ％，而内镜治疗１年及３年再出血率为２Ｏ％和４Ｏ％。 血管发育异常及慢性粘膜缺血有关。 因此，肠切除治疗肠道血管畸形致下消化道出血，目前仍是最有效 ２．２诊断方法 的方法。 △：ｂＬ， ｄ 肠道血管畸形主要临床表现为下消化道出血，出血方式可以有多 爹哼ｘ甩＾ 种表现，出血的病程长短不一，可以达几天或几十年。出血方式可以有下 【１】于皆平，沈志祥，罗和生－实用消化病学［Ｍ】・北京：科学出版社， 面３种形式：（１）急性大量出血，可危及生命，此种情况少见，一般为 ２００８：８３０・ １５％－－２０％。（２）反复问隙出血，此种情况较常见，可以表现为衅血、暗红 【２】王思湘，许国锗，孙振．术中内镜检查对消化道出血的诊断意义【Ｊ】． 色血便、柏油样便或仅有大便隐血性，本组绝大多数属此类情况。（３）慢 中华消化内镜杂志，２００９，１３：３０５～３０６． 性步量出血。仅表现为便血和大便隐血试验，阳性占２ｓ％。肠道血管畸形 【３１杨学伟，王永久．肠道血管畸形致下消化道出血［Ｊ］．腹部外科临床 的诊断主要依靠血管造影和内镜，其他常规检查方法等无帮助。 实践，２００８，８：５ １ ８． （１）内镜：内镜在肠道血管畸形的断上占有重要地位，随着内镜的 发展及操作者技术的提高内镜已成为血管畸形的主要诊断手段，阳性 【收稿日￣ｊ］２０１ Ｏ－－０５—２８
胃肠道血管畸形大出血8例分析
（２．６７ｋＰａ）或≥１０ｍｍＨｇ（１．３３ｋＰａ）并恢复正常水
平；有效：ＤＢＰ下降＜１０ｍｍＨｇ（１．３３ｋＰａ），但可降
至正常水平或ＤＢＰ下降１０ｍｍＨｇ～１９ｍｍＨｇ
（１．３３ｋＰａ￣２．５ｋＰａ）；无效：未获上述效果。降压疗
效以治疗前后３天平均血压值对比，按照上述标准 分别计算总有效率（显效加有效），同时计算降压幅
度等并做统计学处理。
２结果 ２．１ 药物剂量及降压疗效 ４例用怡那林和心痛
定各５ｍｇ／ｄ，５例用怡那林１０ｍｇ／ｄ和心痛定 ２０ｍｇ／ｄ，１１例用怡那林２０ｍｇ／ｄ和心痛定３０ｍｇ／ｄ。
经４周治疗，显效１１例（５５％），有效８例（４０％），无
效ｌ例（５ ），总有效率为９５ 。１Ｏ例的平均ＳＢＰ
由治疗前的２２．５ｋＰａ＿４－１．６ｋＰａ下降至１８．１ｋＰａ± ２．１ｋＰａ，平均由治疗前的１４．３ｋＰａ±１．１ｋＰａ下降至
１０．６ｋＰａ±１．６ｋＰａ；下降值平均分别为４．４ｋＰａ－４－
１．９ｋＰａ和３．５ｋＰａ±１．６ｋＰａ，经方差分析显示有非
常显著意义（Ｐ＜Ｏ．０１），治疗后１周～２周血压下降
幅度大，３周末及４周时大多趋于稳定。
２．２副作用本组出现头痛、头晕乏力２例，上腹 部不适１例，恶心１例。副作用发生率２Ｏ ，对血
脂、血糖、血清钾、钠、氯、肝功能等治疗前后均无明
显变化。 高血压病是临床上最常见的一种综合症，治疗
目标的急功近利扩张血管降压，不仅局限于一次的 急功近利扩张血管降血压，更重要的是减少并发症，
怡那林和心痛定联合应用其协同作用特点具有作用
维持时间长，不良反应轻微，自觉临床症状改善明
显，两药在降血压的同时，还具有逆转左心室和血管
肥厚，抗动脉硬化，降低血糖，改善血脂代谢和肾功
能等作用，有效的减少心脑血管并发症的发生。
（２００８—０７—０４收稿）
胃肠道血管畸形大出血８例分析
邱 建 陆岳林马志才 谷振光
（江苏徐州矿务集团第一医院，２２１１３１）