先天性肾＼输尿管发育畸形一例
先天性肾＼输尿管发育畸形一例
作者单位：014030 内蒙古包头医学院第三附属医院
通讯作者：左建强
标签： 先天性多囊肾； 先天性输尿管畸形
1 病例介绍
患儿，女性，5岁，主因“间断性右侧腰背部伴右下腹疼痛两个月”收入院。无血尿，无尿频、尿急、尿痛。查体:全身未及异常阳性体征。彩超示左肾大小84×37 mm，左输尿管未及异常，右肾无回声，右输尿管全程扩张，最宽处内径约16 mm,向上延伸至肋下，走行迂曲。CT示：右肾发育不全，右侧输尿管全程扩张，考虑先天性巨输尿管。磁共振泌尿系水成像示：右肾发育不全，右侧输尿管全程扩张，考虑先天性巨输尿管，MRUP示右肾区可见一成簇小囊样信号与右侧输尿管相连，右侧输尿管全程呈不同程度迂曲、扩张、其内未见明显充盈缺损影，左肾、左输尿管、膀胱未见异常信号影。肾图示：左肾摄取及排泄功能正常，右肾无摄取及排泄功能。肾功能化验示正常，其它化验检查未及异常。入院完善辅助检查后，于手术室行右肾、右输尿管探查术。患儿取全麻插管，取左侧卧位，右侧第12肋缘下斜切口，长约15 cm，依次切开皮肤、皮下，切开诸层肌肉及筋膜，分离后腹膜腔，切开肾周筋膜，打开脂肪囊，探查见一大小约2 cm×2 cm畸形肾脏，没有正常结构，质硬，伴有硬结，表面可见大量囊状滤泡，与输尿管相连。继续向下沿输尿管走行探查，直至膀胱壁间段，输尿管全程扩张，粗细不均一，最宽处直径约3～4 cm，走行扭曲。分离右肾肾蒂，可见肾动脉及肾静脉均较细，予以离断、结扎。将右侧输尿管于膀胱壁间段处切断，膀胱断端以1-0可吸收线缝合。将钳夹的右输尿管断端连同右肾组织一同移出体外（见图1、2）。彻底止血，查无活动性出血，留置后腹膜腔引流管一根，护士清点上台物品数目无误，逐层关闭切口，手术结束，整个手术过程顺利。术后解剖标本见输尿管下端为一盲端，输尿管内见积聚大量黄色澄清尿液。术后病理回报示：右肾先天性多囊肾，肾小管部分萎缩、部分扩张，未见明显肾小球结构，输尿管畸形，囊性扩张。患者术后第2天拔除后腹膜腔引流管，第4天拔除尿管，第7天拆线、化验肾功能正常出院。
2 讨论
在人胚胎第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成各种输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支等各种类型输尿管畸形。先天性肾、输尿管发育畸形是由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少，肾盏短粗，肾盂窄
小，输尿管亦同时常发育不良，伴有畸形。泌尿功能也不正常，血管特别是动脉，亦常细小硬化［1］。此种肾脏功能极差，甚至是无功能肾，可能发现于正常位置，亦常与异位肾伴发（异位肾发育不良之机会较多）。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常，要能有代偿性的肥大。肾、输尿管发肾不全的发病率是约600人中可有一例。根据尸解材料是19 046例尸检中，发现34例，约为1∶560。目前的研究发现有多种基因与肾、输尿管发育不良有关，如WT-1、Pax-2、GDNF、BF-2、BMP-7、PDGF、Wnt-4等基因在后肾胚基表达。Pax-2、c-ret、BMP-7、α3β1等在输尿管芽表达。当这些基因缺乏或被破坏时，肾脏、输尿管及不能正常地发生与发育［2,3］。对于先天性肾、输尿管畸形的治疗，一般在确定畸形肾无功能，而对侧肾功能、输尿管正常时，主张行畸形肾、输尿管切除术。当畸形肾尚有一定功能时，应针对畸形输尿管具体情况行治疗。
图1 图2
参 考 文 献
［1］ 杨佩满,才秀莲.组织学与胚胎学.第5版.北京：人民卫生出版社，2009：145.
［2］ 吴在德,吴肇汉.外科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2008：56-67.
［3］ 吴阶平.泌尿外科学.济南:山东科学技术出版社,2005：124-126.
PBX1基因异常导致先天性肾脏发育不良的研究进展2024(全文)
PBX1基因异常导致先天性肾脏发育不良的研究进展2024（全文）
摘要
先天性肾脏和尿路发育异常(congenital anomalies of the kidneys
and urinary tracts, CAKUT)是一组以泌尿系统发育缺陷为特征的结构畸形。其中，先天性肾脏发育不良在CAKUT的发生中多见。先天性肾脏发育不良的发病机制是多因素导致的，涉及母体、外界环境、遗传等。随着分子诊断技术的不断进步，遗传因素引起越来越多的重视。PBX1基因最初是由t（1；19）（q23；p13.3）染色体易位而形成E2A-PBX1融合基因，导致前B细胞淋巴细胞白血病而被发现的。PBX1基因突变可以造成先天性肾脏和尿路畸形综合征伴或不伴有听力丧失、耳朵异常和发育迟缓。该文对胚胎肾脏的发育过程、PBX1基因的结构功能异常可能造成肾脏发育不良的发病机制进行阐述，加深对基因在调控肾脏发育作用中的认识，总结PBX1基因突变的表型和基因型，推进对先天性肾脏发育不良的诊治和评估预后。
先天性肾脏发育不良是先天性肾脏和尿路畸形综合征（congenital
anomalies of the kidneys and urinary tracts，CAKUT）的常见表现。先天性肾脏发育不良包括肾脏缺如、肾脏发育不全（单侧/双侧肾脏形态发育正常，但体积小于正常肾脏和肾单位数量减少）、肾脏发育异常（单侧/双侧肾脏形态和组织分化异常，肾单位数量减少）、多囊肾 ［ 1 ］ 。其发病率估计在每1 000例新生儿中有3至6例，同时也是导致儿童终末期肾脏病的主要原因 ［ 2 ］ 。先天性肾脏发育不良的发病机制是多因素导致的，涉及母体、外界环境、遗传等。随着分子诊断技术的不断进步，约50个 CAKUT致病单基因已被确定，解释了5％~20％的患者病因 ［ 3 , 4 ］ 。2017年PBX1基因突变首次被证实可以造成人类CAKUT。PBX1基因突变所致CAKUT的表型中，以先天性肾脏发育不良最为常见，输尿管及膀胱、尿道畸形较为少见 ［ 5 , 6 , 7 ］ 。PBX1基因在胚胎后肾间充质细胞群中表达，随着后肾肾源性间充质的分化表达逐渐下调。小鼠实验也证明随着前体肾小管的分化，PBX1基因表达下调，在肾小管和足细胞前体细胞中低水平表达，在系膜细胞中呈高表达。同时，PBX1基因也在肾动脉壁前体细胞层表达，随着肾动脉壁层细胞前体细胞的分化表达逐渐下调，调控肾脏血管的形态和分支 ［ 8 ］ ；PBX1基因作为HOX蛋白的辅助因子、PAX2的调控因子可能共同参与肾脏发育 ［ 9 ,
胎儿先天性输尿管狭窄1例
胎儿先天性输尿管狭窄1例
发表时间：2012-10-23T16:01:51.890Z 来源：《医药前沿》2012年第18期供稿 作者： 陆大春
[导读] 胎儿先天性输尿管狭窄系指输尿管因先天性因素所致的上尿路梗阻, 该病在临床上较少见。
陆大春 (湖北省宜都市妇幼保健院 443300)
患者女20岁G1P0。因停经8月余，皮肤瘙痒半月，加重5天，发现胎儿异常2天而于2008-6-25入院。既往无特殊病史。入院时产检：腹围81cm、宫高27cm、听胎心音137次/分，骨盆外测量无异常。无宫缩，未作内诊。辅助检查：6-23我院查血胆汁酸值为26umol/l(正常
参考值为0-12 umol/l)6-23我院彩超提示胎儿右肾轻度分离（胎儿右肾可见11mm暗区分离）；6-24外院彩超提示胎儿右输尿管上段扩张并
右肾积水，考虑胎儿先天性右侧输尿管狭窄见图1。（右肾窦分离、最宽处内径15mm,右输尿管上段内径约6.9mm）入院诊断：1、孕1产0
孕34+5周头位待产2、ICP（妊娠期肝内胆汁淤积症）3、胎儿畸形。入院后给予利胆、镇静及对症处理后于6-27经患者及家属坚决要求终
止妊娠，故于6-28行羊膜腔穿刺术，向羊膜腔内注入利凡诺注射液100mg。于6-29在规则宫缩下经阴道娩出一死男婴。新生儿体重为
2900g。胎儿娩出后，经家属同意我们进行了尸体解剖。解剖术中见右侧肾盂与输尿管交界处狭窄梗阻，肾盂积水膨大明显，膀胱充盈，右侧肾脏无异常。左肾及左输尿管均无异常，膀胱及尿道无异常。见图2。患者因胎物残留，7-3在我院行清宫术后，于7-4病愈出院。
讨论：胎儿先天性输尿管狭窄系指输尿管因先天性因素所致的上尿路梗阻, 该病在临床上较少见。先天性输尿管狭窄的原因一般认为有机械性因素及神经性因素[1]。机械性因素:包括先天性肾盂输尿管连接部环形肌肥大,肾异位血管压迫、输尿管肾盂开口处过高以及输尿管
内瓣膜等。神经性因素:由于肾盂输尿管连接部神经肌肉功能紊乱、交感神经过度刺激引起输尿管肾盂连接部平滑肌持续性痉挛,肾盂无引力
先天性泌尿系统畸形合并败血症误诊1例报告
中国现代药物应用２０１３年１１月第７卷第２２期Ｃｈｉｎ ＪＭｏｄＤｒｕｇＡｐｐｌ，Ｎｏｖ２０１３，Ｖｏ１．７，Ｎｏ．２２
应的补充。医院人员在登记使用麻醉药品的数量时应该按照
品规进行，然后装订处方并且保存，药房的专用账册则主要
负责对消耗以及领入的情况进行登记，要确保药物与处方能
够互相符合。
３结论 总之，医院在患者的临床治疗上应用麻醉性镇痛药物前，
必须要先了解麻醉性镇痛药物的基本特征，并且掌握其应用
在临床上的基本作用，通过对患者病情的实际情况，为患者
选择合理的治疗方法与药物，并制定相应的防范措施，避免
患者出现滥用麻醉性镇痛药物的情况。对于患者在滥用麻醉
性镇痛药物后身体产生的危害，医院应该积极采取防范措施， ・１５７・
从根本上降低麻醉药物给人体带来的危害，促进患者的身体
得到健康的康复。
参考文献
［１］张学华，王有顺．镇痛药在癌痛患者中的应用分析．中国社区 医师（医学专业）’２０１ １，１２（Ｉ ６）：１４２—１４３． ［２］季延中．麻醉性镇痛药的使用及管理．临床合理用药杂志，
２０１１，７（１６）：１６５—１６６． ［３］刘红，王龙飞，赵光凤．麻醉性镇痛药的临床应用分析．西部 医学，２０１０，１８（０４）：１７２—１７３．
先天性泌尿系统畸形合并败血症误诊１例报告
陆睿 ・临床案例・
【摘要】目的总结先天性泌尿系统畸形合并败血症误诊的原因。方法分析本例先天性泌尿系
统畸形合并败血症就诊的经过。结果先天性泌尿系统畸形合并败血症误诊为细菌学肠道感染合并败
血症。结论为避免误诊，需密切注意小便的情况，详细的体格检查及全面的辅助检查。 【关键词】先天性；泌尿系统畸形；败血症；误诊
１临床资料 患儿，男，７月，因腹泻伴发热３ ｄ，入院，查体：体温 ３６．９￣Ｃ，脉搏１３０次／ｒａｉｎ，呼吸３２次／ｒａｉｎ，体重６ ｋｇ，一般情
况差，营养欠佳，精神差，ＩＩ度脱水征，全身皮肤干燥，弹
性减退，眼眶稍凹陷，哭时泪少，口唇干燥，舌津少。咽稍 红，腹平软、不胀，肝、脾未触及肿大，肠鸣音６～７次／ｍｉｎ。
超声诊断倒“Y”形输尿管畸形1例
中毕超声影像学杂志２００２年１月第】１卷第ｌ期ｃｋｉｎ ＪＵｌｔｒａｓｏｎｏｇｒ．Ｊａｎｕａｒｙ∞ｏ２、 】１，Ｎｏ．１ 究国内尚未引起足够的关注。本研究中我们选择了近 年来兴起的低速血流检出率高、显示血流连续性好的 ＣＤＥ技术 ’对ＨＡＥ与ＨＣＣ进行观察，显示两组病变 周边多有血流呈环绕状或为“截断”样，其间差异无显 著性意义（Ｐ＞０．０５） ＣＤＥ显示ＨＡＥ病灶内部基本 无血流存在，符合本院１３例ＨＡＥ病理报告结果：病变 内泡状棘球蚴囊泡间坏死组织内见血管结构，血管壁 凝固性坏死；病变周围纤维结缔组织内毛细血管扩张、 充血，小动脉壁增厚，炎细胞浸润 极少数病灶（２／２３） 于内部散在分布少许星点状、短线样血流，我们认为这 是由于泡状棘球蚴在对周围肝组织侵蚀进程中包入病 变内部少许肝组织，血流未被完全破坏而残留的表现 随着病变侵蚀范围扩大及对血管阻断、破坏加剧，使之 与周围组织断绝交通，这些残余血管逐渐坏死，最终与 绝大多数ＨＡＥ灶一样导致内部血流信号消失。相对 于ＨＡＥ，ＣＤＥ显示ＨｃＣ内部血流丰富，两组比较差异 有显著性意义（Ｐ＜０．００１）。 本研究表明，应用ＣＤＥ观察病变内部，ＨＡＥ表现 为无血供，而ＨＣＣ为多血供。作为二维灰阶显像诊断 的补充，ＣＤＥ在ＨＡＥ与ＨＣＣ鉴别诊断中具有重要意 义 参考文献 １史秋生，张青萍彩色多普勒能量圈检测血疏参数诊断小肝癌的研 竞中国超声医学杂志１９９７．１３ ）７．１５ ２罗福成，童清平．陈训．等多普勒能量显像技术对肝脏肿瘤应用评 价．中国超声医学杂志．１９９７．１３（１２）：１３－１５． ３吕永泉 张致陵肝泡状棘球蛐病的声像图诊断中国超声医学杂 志，１９８８．４：７８ ８０． ４李彤，阎秀荣，黄加启，等肝泡状棘球蛳病的超声图像分析中华超 声影像学杂志．１９９６，５ １５７．１５８ ５ Ｃ ＹＨ．Ａｐｐｆｉｃａｔｉｏｎ。ｆ ａｍｐｌｉｔｕｄｅ ｕｋｍ￣ｎｉｃ ａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ ｉｎ ｔｈｅ ａｂｄ￣ｎｅｎ Ｊ Ｍｅｄ【Ｊ】Ⅱａ姒ｍｄ，１９９４，２ ５．７ （收稿Ｈ期：２００１４３３－３０） 超声诊断倒“Ｙ”形输尿管畸形１例 毕素栋陈寿慧 患者男，６２岁。因屎频、屎急，排屎踌躇 无力．终末滴屎． 夜屎增多２年余就诊 临床拟诊为老年性前列腺增生症．遂行 超声检查。超声检查见前列腺体秘增大，约４．７∞ｘ ６．３∞． 呈椭圆形、向膀胱腔内凸出，内部呈均匀低回声。膀胱充盈．壁 厚，附壁可见少许“梳状”小粱增生、于膀胱顶部可见局部呈类哑 形向外突出的憩室影像，憩室腔最大径６ ５∞，憩室口径为４．１ ∞、憩室腔内可见一直径为０．９∞－的结石强回声团块伴后方 声影。右侧输尿管全程扩张 内径０．７∞．其下端呈倒“Ｙ”形， 分叉的两支输尿管均开口于膀胱．扩张的输尿管腔内未见异常 回声（图１，２）。超声诊断：老年性前列腺增生症，膀胱小粱增 生、膀胱憩室伴憩室腔内结石．右侧倒“Ｙ 形输尿管畸形。上述 所见均由手术证实。 讨论倒 ’形输尿管是一种罕见的先天性输尿管发育畸 形 右侧较左侧多见，双侧畸形者则更为少见 倒“ 形输尿管 分叉的两支输尿管可在任何部位汇合而共同引流同侧肾脏的尿 液。由于分叉的两支输尿管的开口部位不同．一般可分为三种 类型：①两支输尿管均开口于膀胱：②两支中的一支输尿管开口 有异位；③两支中的一支输尿管远端闭锁 本例患者即为右侧 倒 。形输尿管畸形、分叉的两支输尿管均开口于膀胱。临床 上 倒“ｒ型输尿管畸形只有开口异位或并发结石时才会出现 症状，否则，一般很少有临床症状．故不易被发现。本例患者则 是因前列腺增生肥大所致的下尿路梗阻 膀胱内压增高（膀胱小 作者单位：２６１０２１潍坊．解放军第八十九中心医院Ｂ超室 ・病例报告・
腹腔镜治疗先天性肾发育不全伴输尿管异位开口的围手术期护理
２０１０年第１４卷第１４期 实用临床医药杂志 Ｊｏｕｍａ１ ｏｆ Ｃ１ｉｎｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ｉｎ Ｐｒａｃｔｉｃｅ ・８５・
腹腔镜治疗先天性肾发育不全伴输尿管
异位开口的围手术期护理
刘 菁，张芹，朱正云
（江苏省连云港市第一人民医院普ＪＬ＃ｂ科，江苏连云港，２２２００２）
关键词：腹腔镜；儿童；先天性肾发育不全； 肾切除；围手术期护理 申图分粪Ｎ－．Ｒ ４７３．６ 支献标识码．Ａ 支童编号：１６７２—２３５３ｆ２０１０）１４－００８５—０２
先天性肾发育不全的患儿中约有７５％伴患 侧输尿管畸形，约５０％伴输尿管开口异位，其临
床表现主要为正常排尿间歇滴尿及尿路感染，多 见于女性患儿，该病的一般治疗方法是患侧肾脏
及输尿管切除术。传统手术方式是经腰部切口进 入腹膜，此类手术创伤大，恢复时间长且ｄ，ＪＬ痛 苦。腹腔镜技术是近年来出现的一种先进的微创
手术方式，在泌尿外科的应用范围不断扩大，并逐 渐成为泌尿外科的主要治疗方法。腹腔镜手术具
有创伤小、恢复快、并发症少、手术瘢痕小等优 点 Ｊ，它可以使手术更加精细，尤其适用于小儿
的手术治疗。本科２００６年１月～２００９年１２月 对８例先天性肾发育不全伴输尿管异位开口的患
儿实施腹腔镜切除异位发育不全肾，手术均获成 功，现将护理体会报道如下。
１临床资料
１．１一般资料 本组８例，均为女性，年龄２岁４个月～６岁
９个月，平均３岁５个月，６例为右侧异位发育不
全肾，２例为左侧异位发育不全肾，其中７例患儿 既有正常排尿，又有持续滴尿现象。行静脉尿路
造影（１ＶＰ）检查，异位发育不全。肾均未显影。Ｂ 超检查７例发现异位发育不全肾，１例报告一侧 肾缺如。８例均行核磁共振水成像（ＭＲＵ）检查
发现异位发育不全肾。其中输尿管异位开口于尿 道壁５例、阴道壁３例。 １．２手术方法 全麻，头低足高仰卧位，向健侧斜行６０。卧
位。提起脐缘，插入气腹针，缓慢注入ｃｏ２流量１ Ｌ／ｍｉｎ，使腹腔内压力为８～１２ ｍｒｎＨｇ（１ ｍｍＨｇ ＝０．１３３ ｋＰａ），在脐上正中线旁２ ｃｍ，锁骨中线
超声诊断右肾旋转不良伴重复畸形并左肾及输尿管开口异位一例
超声诊断右肾旋转不良伴重复畸形并左肾及输尿管开口异位一例
杨天煌;许贤照;黄雅香
【期刊名称】《海南医学》
【年(卷),期】2016(027)001
【总页数】2页(P161-162)
【关键词】超声检查;肾旋转不良;异位肾;肾先天性反常
【作 者】杨天煌;许贤照;黄雅香
【作者单位】中国人民解放军第180医院健康管理中心彩超室,福建 泉州 362000;中国人民解放军第180医院健康管理中心彩超室,福建 泉州 362000;中国人民解放军第180医院健康管理中心彩超室,福建 泉州 362000
【正文语种】中 文
【中图分类】R692.1
重复肾与重复输尿管、异位肾、肾旋转不良均为肾先天性反常其中的一种，而同时发生在一个人身上则相当罕见，现将我院一例右肾旋转不良伴重复畸形并左肾及输尿管开口异位的超声表现报道如下：
患者，女，25岁，2012年余前因“食欲差1周”于当地医院发现泌尿系统畸形，为求进一步诊治遂于2013年8月16日就诊于我院门诊。予行超声检查见：左肾窝未探及正常肾脏回声。右肾窝探及两个肾脏回声(图1)，位于上方肾脏大小约7.53 cm×3.08 cm×3.21 cm，皮质回声均匀，集合系统轻度分离，可探及两组集合系统回声，上组输尿管上段呈梭样扩张，大小约5.16 cm×2.28 cm，内透声好，下组输尿管轻度扩张。位于下方肾脏大小约7.02 cm×3.29 cm×3.04 cm，皮质回声均匀，集合系统轻度分离，输尿管上段呈梭样扩张(图2)，大小约4.99
cm×3.80 cm，内透声好。膀胱后方可探及一条状无回声区，上端似与下位肾脏所属输尿管相连，下端似与阴道相通。超声诊断：①右侧上组肾脏图像所见，考虑右肾旋转不良伴重复畸形、肾盂轻度积水、重复输尿管伴上组输尿管梭状扩张；②右下组肾盏图像所见，考虑左肾异位肾，肾盂轻度积水、输尿管梭状扩张；③膀胱后方条状无回声区，考虑左侧输尿管下段异位开口。进一步行中下腹部CT、磁共振尿路成像(Magnetic resonance urography，MRU)(图3)，均显示：(1)左肾及输尿管开口异位，左肾及左输尿管积水；(2)右肾旋转不良伴重复畸形、积水。
静脉肾盂造影诊断肾盂肾盏及输尿管发育畸形(附16例报告)
ｌ１４ 中国医药指南２００８年６月第６卷第６期Ｇｕｉｄｅ ｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｊｕｎｅ ２００８，Ｖｏ６，Ｎｏ６
予５％葡萄糖注射液２５０毫升加生脉注射液４Ｏ毫升一日～次静滴，
１４天为一疗程。疗程结束后所有受检者复查２４小时动态心电图。
疗效标准：采用《临床疾病诊断依据治愈好转标准》（第二版）关
于病态窦房结综合征和房室传导阻滞的疗效标准。①显效：头晕、
心悸症状消失，窦性停搏、窦房传导阻滞、房室传导阻滞明显减轻， 室率长期保持在７２次／分以上。②有效：症状减轻，房室传导比例
增加，窦性停搏、窦房传导阻滞有所减少。③无效：症状无改善，
治疗前后动态心电图无变化。
２．结果
治疗组和对照组疗效结果如下图
以上数据经统计学处理可以得出这样的结论：治疗组总有效率
８０．９％（ｘ２＝１１ ４１，Ｐ＜０．ｏ１），两组具有显著性差异。生脉注射液疗
效明显优于对照组。
３．讨论
缓慢性心律失常是老年人常见的心律失常，其中以病态窦房结 综合征、房室传导阻滞为多见。常继发于冠心病、退行性病变、高
血压、心肌病等，可致头晕、心悸、晕厥等症状，严重者危及生命。 目前无有效的药物疗法，安装起博器对于病情严重者有肯定的疗效，
但有并发症发生。我们采用生脉注射液治疗取得良好效果。生脉方 中人参补肺益气，麦冬养阴清热，五味子收敛生津，对心阴心血亏
虚所致脉结代有良效［１】。现代药理研究证明生脉注射液可提高心
肌对缺氧的耐受性，减少对氧的消耗『２．３］，可抑制动脉粥样硬化斑
块形成， 对抗ＬＤＬ损害血管内皮的作用，从而改善心肌供血，
改善窦房结、房室结功能［４］。另外， 生脉注射液具有调节心脏神
经、恢复神经支配平衡的作用［５】， 从而改善传导系统功能。通过 上述双向调节作用使缓慢性心律失常得到纠正、改善。观察发现对
继发于冠心病、心肌缺血者优于继发于退行Ｉ生病变者。使用方便， 无不良反应，值得临床推广使用。
参考文献 ［１】方文贤，宋崇顺，周立孝．医用中药药理学［Ｍ］． 北京：
单中心6年先天性肾脏和尿道畸形病因构成分析
中国循证儿科杂志２０１２年７月第７卷第４期
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－５５０１．２０１２．０４．００５
单中心６年先天性肾脏和尿道畸形病因构成分析 ・２６３・
・论著・
张晓娥徐虹毕允力阮双岁王翔陆良生葛琳娟沈茜饶佳刘佳璐
摘要目的分析２００５至２０１０年复旦大学附属儿科医院先天性。肾脏和尿道畸形（ＣＡＫＵＴ）诊断情况，为ＣＡＫＵＴ的
早期诊断提供线索。方法系统提取住院诊断为ＣＡＫＵＴ病例的病史资料，将三聚氰胺事件结石筛查作为特殊暴露因素，
与正常暴露因素下进行比较，分析ＣＡＫＵＴ病种构成比、首次入院的病因和影像学检查。结果６年间１ ３５８例ＣＡＫＵＴ患
儿进入分析，在重复入院只计１次的前提下ＣＡＫＵＴ占同期住院患儿的１．３３％（１ ３５８／１０２ ４４２）。男９１３例，女４４５例，男女
比例为２．０５：１；首次入院时平均年龄为（３．０±３．４）岁。①正常暴露因素下ＣＡＫＵＴ的住院构成比２００５至２０１０年呈缓慢增
高趋势（Ｐ＜０．０５），ＣＡＫＵＴ的住院构成比特殊暴露因素较正常暴露因素下高０．６７％和０．２６％，２００８至２００９两个年度多
筛查出１１２例达到手术干预指征的ＣＡＫＵＴ病例，占同期正常因素暴露下达到手术干预指征ＣＡＫＵＴ病例的２４．４％［１１２／
（２２７＋２３２）］。②ＣＡＫＵＴ构成比排序前４位的病种分别为肾盂输尿管连接处梗阻（ＰＵＪＯ）、膀胱输尿管反流（ＶＵＲ）、双集
合系统和输尿管膀胱连接部梗阻（ＵＶＪＯ），占总ＣＡＫＵＴ病例的７９．６％；③首诊通过产前Ｂ超检查发现异常４０６例
（２９．９％），以ＰＵＪＯ、ＵＶＪＯ和输尿管膨出比例最高；４８．５％（６５８／１ ３５８）ＣＡＫＵＴ患儿有泌尿系统症状和体征（腹部症状、血
尿、排尿异常、尿路感染伴发热和尿路感染）；尿路感染伴发热占４１％（２７０／６５８），为ＣＡＫＵＴ病种主要的症状，＜２岁患儿
是／＞２岁患儿的３．２倍（２０６／６４）；其他症状和体征均为≥２岁患儿明显多于＜２岁患儿。９８．０％的ＣＡＫＵＴ患儿进行Ｂ超检
先天性单侧肾发育不全1例报告
先天性单侧肾发育不全１例报告
赵树生 ，邬仁江 ，陈英杰
（１．昆明市卫生学校，云南昆明６５００００；２．昆明医学院，云南昆明６５００３２）
关键词：先天性单侧肾脏；发育不全；胚胎发生；临床表现 中圈分类号：Ｒ３２２．６ 文献标识码：Ｂ
文章编号：１６７１—１２４６【２００９）０２－－０１４０—０２
１标本基本情况 男性尸体，约３Ｏ岁，外观发育正常，无畸形，死因不详。
２００７年在制作标本过程中发现，其左侧肾脏明显小于正常，右
侧肾脏发育正常，经拍照（见图１）后送昆明医学院第一附属医
院，经泌尿外科专家和昆明医学院解剖学教研室专家鉴定为
“先天性左侧肾发育不全”。
图１标本的双侧肾比较（健侧肾做冠状切开）
单侧肾发育不全，是指肾体积小于正常５０％以上和先天性
孤立肾ｆ１１。一侧肾发育不全或者缺如，国内以右侧居多。先天性
单侧肾的发生率为Ｏ．５％ ，亦有文献报道其出现率为１：１ ０００～
１ ５００，男多于女；有报道右侧多见，也有报道左侧多见，还有报
道两侧出现率无明显差别。正常肾脏大小测量值见表１、表２。
标本上所测量的数值见表３、表４。左右肾动脉均为一支，由表
１、表２、表３、表４可以看出，右侧（健侧）肾脏各径及体积均明
显大于正常，肾动脉管径亦明显粗于正常；左侧（患侧）肾脏各
径及体积均明显小于正常，肾动脉管径亦明显细于正常，而两
侧肾静脉管径则相差不大。另外，患侧肾盂与输尿管仍为中空
的管腔，但口径较健侧细，两者相移行处外径右侧（健侧）为２３ ｍｍ，
左侧（患侧）为１．７ ｆｉｌｍ。 表１ ２Ｏ ４０岁男性正常成人肾各径及体积Ｂ超测量平均值［３１
表２男性成年人正常肾脏大小Ｂ超测量值（ｅｌｌｌ
患侧（左侧） ６１．１ 健侧（右侧） １０８．２ ３０．５ ７１．１ ２０．４ ５１．７ １９．９ ２０８．１ 注：肾体积可用椭球体体积公式Ｖ：詈ＬＷＴ计算
．—１４０—． Ｖ０１．２７ ２０ｏ９ Ｎｏ．２
超声误诊先天性肾发育不良并巨输尿管1例
中
国医学影像学杂志2008年
11月第
16卷第
6期Chi
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edI
magi
ng
，N
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er2008
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ol16
，N
o
．6
超声
误诊先
天性肾发育
不良并
巨输尿管
1例
胡文
江傅
强赵
亚平
，46岁
。主因间歇性左侧腰痛
2年伴排尿困难
1
怔
：左侧腹部触及
一包块
，上达肋缘
下
，下至盆腔
，
区有扣击痛
，余
无阳性体征发现
。实验室检查
：
}++
，WBC
+++
。超声检查
：左肾区未探及正
仅见
一巨大囊性占位
，包块上达肋缘下
，下至耻骨
可探及多个强回声团
，后部为声影
，未见该包块与
笔接关系(图
1)
。右肾集合系统分离
。超声意见
：
k并多发结石
?右肾轻度积水
。CT平扫示
：左肾
折月形
，大小
l
cm×2
cm
，肾门朝向后外侧
，输尿管
K
，折曲
至盆腔
，壁薄尚均匀
，最大内径约
1l
cm
，盆
卜结石影
。CT诊断
：左侧先天性巨输尿管并多发
缩
。挤压
，剪
开降结肠外侧腹膜
，见巨大左侧输尿管
，直径约
8
em
，
与后腹膜组织紧密粘连
，向
上分离左侧输尿管至左‘肾
，见左肾
位
于左侧隔下
，仅剩皮囊及少量肾组织
，行
左肾摘除及部分左
输尿管切除术
。病
理诊断
：左肾先天性发育不良并
巨输尿管
。
2讨论
巨输尿管
又称先天性输尿管末端功能性梗阻
。原发性
巨
输尿管症为输尿管神
经和肌肉先天性发育
不良
，造成输尿管蠕
动减弱和尿液引流障碍导致的输尿管严重扩张
。本病的主要
特点
：输尿管膀胱连接处解剖
正常
，输尿管末端无机械性梗阻
及下尿路梗阻性病变
，不存在膀胱输尿管内尿液返流
。本病多
为单侧
，输尿管全程显著迂曲扩张
，以中
下段最严重
，内为良好
的透声
区
。可继发结石和尿路感染
。如合并结石
，输尿管无回
声
区内出现强回声光团
，后部为声影
。合并感染内有出血时
，
可在无回声
区内
显示细密点状或
云絮状回声
。患侧‘肾
盂
、肾盏
有
不同程度扩张
，肾盂
、肾盏的扩张程度与显著扩张的输尿管
不成比例
。尽管肾盂和输尿管扩张
，但找不到梗阻的病
因
。本
例表现符合
上述所述
。
本例误诊的主要原因是对此病认识不足
，加之过度扩张的
输尿管挤
压先天性发育不良的左肾至膈下
，致使
正常的左肾