肾上腺节细胞瘤

】肾上腺节细胞神经瘤是一种很罕见的良性神经源性肿瘤，其起源于原始神经嵴细胞。由于

肾上腺节细胞神经瘤患者大多无明显的临床表现，故其诊断很困难。而肾上腺节细胞神经瘤在

CT和MR影像上有其特征性表现，故CT或MR对其有一定诊断价值。目前其术前诊断也主要依*

影像学表现。

【关键词】节细胞神经瘤；肾上腺；计算机断层扫描；磁共振成像

节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴

细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，

偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病

缓慢，无特异性的临床表现，故其术前诊断较困难。近年来，国内外也有一些肾上腺节细胞神

经瘤的病例报道，目前对其术前诊断主要依*CT或MRI的影像学表现。本综述的目的就在于在

此方面进行以下总结。

1 肾上腺节细胞神经瘤的起源与组织学特点

1.1 起源周围交感神经系统的肿瘤发病率较低，其年发生率为1.2(0.4-2.3)/10万，可

分为良性及恶性肿瘤，包括节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)、成神经节细胞瘤

(ganglioneuroblastoma, GNB)以及成神经细胞瘤(neuroblastoma, NBI)。它们都起源于原始神

经嵴细胞，其中节细胞神经瘤为良性肿瘤，而成神经细胞瘤为恶性肿瘤，成神经节细胞瘤介于

两者之间[12]。

节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，尤其是后腹膜及后纵隔，是最常见的两个好发

部位，偶尔可起自肾上腺髓质。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统肿瘤中占2%-3%[3]。该肿

瘤任何年龄均可发生，20岁以下的年轻人多见。在成人中，男性发病率较高；在小儿中，则以

女性多见。肿瘤多为单发，在成人中，以右侧发病率较高；在儿童中，以左侧发病多见[1]。

1.2 组织形态学表现在组织形态学上，肿瘤呈结节状或分叶状，界限清楚，呈橡皮样硬

度，切面灰白或棕黄色；肿瘤由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞，以及细胞间富含胶原

的神经原纤维束组成。神经节细胞呈多角形，核大，圆形，有明显核仁。神经纤维增生成束排

列呈波浪状或编织状。根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞分为三型：①A型：神经节细

胞少，以增生的神经纤维成分为主，此型较常见；②B型：神经节细胞与神经纤维成分比例大

致相等；③C型：除上述成分外，还可见神经母细胞，此型较少见[1]。

2 肾上腺节细胞瘤的临床表现

肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，可以是自发的，也可以发生在成神经细胞瘤化疗或者

放疗过程中。节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时

被偶然发现。当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺(catecholamines)、血管活性

肠肽(vasoactive intestinal polypeptides, VIP)、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、

腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状[46]。

3 影像学表现

3.1 肾上腺节细胞神经瘤的CT表现节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光

滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；

密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于

肌肉组织。张红梅等[7]对11例节细胞神经瘤CT表现分析：①肿物呈圆形或卵圆形7例(63.6%)，

新月形2例(18.2%)，不规则形2例(18.2%)。②其中肾上腺和腹膜后间隙肿物6例，均边界清

晰，平扫时密度低且均匀，CT值13-34Hu(肌肉41-58Hu)，增强扫描后2例瘤内有少量云雾状

或条线形轻微强化，3例仍为均匀低密度影，仅见轻度强化，密度仍低于肌肉，CT值25-54Hu(肌

肉69-73Hu)。Otal P等[8]认为肾上腺节细胞神经瘤表现为均质或轻度不均质的低密度灶，其

中1例(共7例)伴有点状钙化；造影剂增强后1例患者未见强化，有6例出现延迟强化，其强

化都是呈进行性的。延迟的原因主要是由于肿瘤细胞外间隙内大量的黏液阻碍造影剂的灌注。

后腹膜节细胞神经瘤还有一个重要特征，就是肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包绕血

管，但不侵犯血管壁及血管腔。张红梅等[7]报道4例节细胞神经瘤沿周围血管(包括腹腔干，

肾动、静脉和门静脉)呈嵌入性生长，其中3例为肾上腺肿瘤，1例为腹膜后间隙肿瘤，该肿瘤

越过中线达对侧，并使下腔静脉向前外移位，另见1例肾上腺肿瘤使下腔静脉向内侧移位。无

论是受压移位的血管还是被肿瘤包绕的血管，其管腔均未见明显狭窄。

文献报道20%-50%的节细胞神经瘤内有钙化[9]。国内陈学军等[9]报道的11例的CT平扫

密度(20-35)Hu，平均(27.8±4.7)Hu；增强后22-50Hu，平均(36.3±9.4)Hu。其中有3例(27%)

肿瘤内有钙化，且钙化呈细点状。Ichikawa T等[10]报道的11例中5例(45.5%)肿瘤内有钙化，

4例呈点状钙化，1例呈粗糙钙化且肿瘤内含有成神经节细胞瘤成分，并认为细点状钙化比粗糙

钙化更好发于节细胞神经瘤内。CT发现钙化敏感，认真分析钙化特点将有助于鉴别诊断。有学

者认为钙化形态与肿瘤良恶性有关，散在点状或砂粒状为良性的特点，而粗大条形或不定形倾

向恶性[11]。

3.2 肾上腺节细胞神经瘤的MRI表现 Ichikawa等[10]认为肾上腺节细胞神经瘤特征性

MRI表现为T1加权像(T1WI)表现为均匀中等信号，T2加权像(T2WI)表现为不均匀高信号。

Zhang Y等[12]研究10例节细胞神经瘤的MR表现，并说明了MR图像的表现与肿瘤内部结

构的相关性。5例肿瘤在MRI的T1WI上均有环形强化，这与所有的肿瘤都有完整的包膜有关；

所有10例肿瘤的T1WI表现为低信号，T2WI上呈非均匀高信号。T2WI信号的强弱程度取决于肿

瘤内细胞成分和胶原纤维与黏液基质的比例。如果肿瘤内细胞和胶原纤维的比例较大，T2WI则

表现为中到高信号；而如果肿瘤内黏液基质的比例较大，T2WI则表现为显著的高信号；在MRI

的T2WI上还有一个特征性表现，在高信号的肿瘤中存在曲线型或线性的低信号灶，可称之为“漩涡征”。这些低信号组织代表了纵横交错的Schwann细胞和胶原纤维。GdDTPA增强

后，T1WI图像上表现出轻到中度的强化，并且强化呈进行性的，所有10例肿瘤中除了1例，

均不存在早期强化。GdDTPA增强能反映肿瘤的血供、毛细血管通透性和细胞外液状态，

即组织中血管丰富或毛细血管通透性增加时强化就明显，反之亦然，这也是肿瘤早期强化的病

理基础[11]。

Yamaguchi K等[13]又报道了2例节细胞神经瘤，其中1例位于肾上腺髓质，另1例则位

于肾上腺外的腹膜后间隙。此2例肿瘤在MRI的T1加权像(T1WI)表现为均质的低信号肿块，在

T2加权像(T2WI)则表现为高信号的肿块。这些都是神经源性肿瘤的特征。

国内吕强等[3]在2例肾上腺节细胞的MR图像上也得到了同样特征。

4 鉴别诊断

4.1 与成神经细胞瘤鉴别成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度

更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。CT平扫常表现中等密

度，增强后不均匀强化。肿瘤内常有粗糙钙化，如前所述，部分学者认为钙化对其良恶性鉴别

也有意义。因肿瘤内细胞成分较多而基质含量较少，MR的T2WI其信号较节细胞神经瘤低，又

由于其血供丰富，增强早期即可见明显强化。但其影像学表现可以不典型，由于目前尚无确定

的肿瘤标志物可区别其良恶性，此时病理学全面、细致地观察则显得尤为重要。

4.2 与嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)鉴别嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压，尿中儿茶酚

胺代谢物香草扁桃酸(vanillylmandelic acid, VMA)增高；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生

坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。

Ichikawa等[10]认为，低密度肿瘤内有中等密度组织，增强后不均匀强化，特别是增强早

期有明显强化者，应考虑有成神经细胞瘤、成神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤的可能性。

4.3 与肾上腺其他肿瘤相鉴别功能性肾上腺皮质腺瘤多有典型的临床表现和内分泌生

化检查的异常，鉴别一般不难。而无功能肾上腺皮质腺瘤CT值<18Hu，因而对于肾上腺无功能

肿瘤，当其CT值>18Hu应考虑肾上腺节神经细胞瘤的可能[14]。

4.4 与后腹膜其他肿瘤鉴别 Park等[14]对过去10年内400例病理证实为肾上腺肿瘤患

者的术前CT和MRI表现进行了回顾性研究。发现在全部400例病例中只有4位患者(其中3位

男性，1位女性)的肿瘤在CT和MRI上表现为进行性强化，且在延迟增强CT中表现出高度衰减，

或在延迟增强MRI表现出高度增强。这4位肿瘤患者的病理类型包括：2例节细胞神经瘤、1例

伴有梗死的髓脂肪瘤(myelolipoma)和1例仅有少量脂肪的血管肌脂瘤(angiomyolipoma)。他们

认为，肾上腺节细胞神经瘤，尤其是在CT和MRI上表现为进行性持续强化的，需要与伴有梗死

的髓脂肪瘤和仅有少量脂肪的血管肌脂瘤鉴别。

5 展望 CT与MRI相结合对于肾上腺节细胞神经瘤的诊断有一定的价值，但是其价值依然存在一定

的局限性，尤其是对于良、恶性神经源性肿瘤的鉴别有一定的困难。目前，许多学者已着手研

究特异性的肿瘤指标来区别节细胞神经瘤与成神经细胞瘤，这对于患者的预后评价以及治疗方

案的选择有着指导作用。另外，研究成神经细胞瘤向成熟细胞分化或者自行消退的原因，对于

肿瘤的治疗有着重要的意义。

MR表现：1、T1WI呈均匀低信号，T2WI呈不规则高信号，内部可见条片低信号；2、增强扫描早期强化不明显，动态扫描逐渐强化；3、肾上腺神经节细胞瘤另一个MR特点是漩涡样征象，即肿瘤内有线样、曲线样伴结节样结构。 CT检查是常用及首选手段，其表现为：1、肿瘤体积一般较大，直径多大于5.0cm，可能与肿瘤症状不明显，发现较迟有关，本例报道大小约4.0cm×2.5cm；2、肿瘤呈卵圆形、球形，水滴形，本例报道呈水滴形；3、肿瘤边界清楚，但有时与周围组织粘连，特别是右侧与下腔静脉粘连，原因是肿瘤具有围绕邻近血管生长倾向，可导致血管受压，但它不浸润血管壁，与恶性肿瘤有区别；4、囊变常见，呈等密度或低密度，密度均匀，CT值10～40hu，本例报道未见囊性变；5、一般无钙化，有时可见散在细小钙化，本例报道未见钙化；6、增强后肿瘤无明显强化，或轻度不规则强化，特别是延迟期扫描可见强化

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肾上腺肿瘤

肾上腺实质由皮质和髓质构成。皮质位于腺体的周边，约占腺体的80%～90%。根据皮质上皮样细胞排列的形态，由外至内可分为三带：球状带，约占皮质的15%，束状带最厚，约占皮质的75%，网状带与髓质相接，约占皮质的10%。球状带主要分泌盐皮质激素并受肾素—血管紧张素系统的调节；束状带和网状带主要分泌糖皮质激素，也可产生雄激素和雌激素。从功能上讲，束状带、网状带是一个整体，受垂体分泌的促肾上腺皮质激素（ACTH）的调节。髓质位于腺体中心，髓质细胞，又称嗜铬细胞，分为两种，一种是产生去甲肾上腺素细胞，占细胞总数的80%，另一种是产生肾上腺素细胞，占20%。

肾上腺肿瘤根据来源和部位分为皮质肿瘤和髓质肿瘤。皮质肿瘤主要包括发生在束状带和网状带的库欣综合征腺瘤、腺癌和发生在球状带的产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤、腺癌。髓质肿瘤主要是嗜铬细胞瘤。此外，还有不具备内分泌功能的非功能性肾上腺肿瘤，如肾上腺囊肿、肾上腺髓性脂肪瘤、神经母细胞瘤等。

一、病因、发病机制

肾上腺肿瘤原因不清楚。有个别报道腺瘤或腺癌发生在长期慢性ACTH及肾上腺结节性增生的基础上。但目前尚未证实ACTH刺激与肿瘤间直接关系。随着分子生物学研究的进展，对肿瘤尤其是恶性肿瘤的发生、发展机制，从癌基因和抑癌基因的生物学研究中取得进展。其中以P53基因与人体不同部位、脏器的各类癌瘤发生学之间的关系，研究报道颇多。但对肾上腺肿瘤的P53基因的研究尚处于初步开展阶段，结果颇不一致，其意义尚难定论。P53基因的丢失、突变、重组、失活与癌瘤的发生、发展有着密切的关系。Yono等1989年对6例肾上腺皮质癌的研究表明17P染色体等位基因缺失率高达100%，而腺瘤则没有发现，P53基因即位于17P染色体。1990年Srivastava等在并发皮质癌的Fraumeni综合征切除瘤组织检测发现P53基因的第7外显子有点突变存在。Yoxhimoto等曾对134例原发性内分泌肿瘤用PCR-SSCP技术进行研究，包括垂体肿瘤、甲状腺肿瘤、甲状旁腺肿瘤、胰腺肿瘤、嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。结果表明P53基因突变局限于一定数量的甲状腺癌和甲状旁腺癌，但在肾上腺皮质肿瘤中并未发现。Shir-Rrlin等1994年对23例功能性肾上腺腺瘤P53基因突变研究表明：83.6%的嗜铬细胞瘤和76.9%的肾上腺皮质腺瘤存在点突变，其中第4外显子的有12例，第5外显子的有2例，第7外显子的有3例，其中仅有的一例恶性嗜铬细胞瘤在第4、7外显子中分别发现了点突变。他们的结果又似乎表明P53基因的突变尤其是第4外显子，对于良性和功能性肿瘤同样有意义。Martin

节细胞神经瘤

. 节细胞神经瘤〔GN〕

患者16岁，左肾区疼痛，经B超检查发现左肾上腺囊性占位，CT检查如下；

. . . .

CT表现：左侧肾上腺区可见一较大囊性为主的占位性病变，其内可见少许实性成分，增强后实性成分可见明显强化，病灶边缘清晰，与周围结构分界清；

肾上腺节细胞神经瘤

节细胞神经瘤〔GN〕

节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现。

肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等病症，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出

. 汗、消瘦、高血压、男性化表现等病症。

肾上腺节细胞神经瘤的CT表现：节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。MRI表现：肾上腺节细胞神经瘤特征性MRI表现为T1加权像(T1WI)表现为均匀中等信号，T2加权像(T2WI)表现为不均匀高信号。

鉴别诊断：

1、与成神经细胞瘤鉴别：成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。CT平扫常表现中等密度，增强后不均匀强化，肿瘤内常有粗糙钙化。

2、与嗜铬细胞瘤鉴别：嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸增高；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。

节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断

刘文慧;李红文;钱银锋;刘文冬

【摘要】目的:探讨节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT表现特点及其鉴别诊断.方法:回顾性分析本院经手术病理证实的28例节细胞神经瘤及2例节细胞神经母细胞瘤患者的病例资料,所有患者均行CT平扫及增强检查.结果:28例节细胞神经瘤中,位于肾上腺区15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、颈鞘区4例、骶前区1例;肿瘤表现为圆形、类圆形、水滴状软组织肿块,边界清晰、边缘光滑;14例可见点状钙化;16例有伪足征;24例密度均匀,4例密度不均匀,1例含有脂肪成分.增强扫描轻度强化,11例呈片絮状延迟强化.2例节细胞神经母细胞瘤均位于肾上腺区,CT表现为不规则软组织肿块,密度不均匀,其内见明显坏死、囊变、粗大钙化,增强扫描明显不均匀强化,1例伴淋巴结转移.结论:节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤CT表现具有一定特征,CT对其定性诊断具有重要价值,出现肿块内粗大钙化、边界模糊、周围组织侵犯及淋巴结转移时,应考虑节细胞神经母细胞瘤的可能.%Objective:To study the CT manifestations and the value of differential

diagnosis in ganglioneuroma and ganlioneuroblastoma.Methods:The

clinical materials of twenty-eight cases with ganglioneuroma and two

cases with ganglioneuroblastoma confirmed by pathology were

enrolled.All had plain and enhanced CT scanning.The clinical and imaging

materials were analyzed retrospectively.Results:Of the 28 patients with

嗜铬细胞瘤诊断标准

嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。

一、嗜铬细胞瘤的分类

根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。

二、嗜铬细胞瘤的诊断标准

1. 临床表现

嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。

2. 实验室检查

嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。

（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。

（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。

（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。

3. 影像学检查

影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。MRI可以通过多参数序列的图像属性来评估肿瘤形态、组织结构和代谢活动。超声检查则适用于检测肾上腺瘤直径小于2.5厘米的病例。

2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）

随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and

paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma

ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学

肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。PPGL的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估

鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查

激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现

目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现，提高对嗜铬细胞瘤的CT诊断率。方法对20例经病理证实的嗜铬细胞瘤患者的CT资料的进行回顾分析。结果20例共20个肿块，肿瘤瘤体大多较大，肿块密度均匀3例，不均17例,伴囊变17例，伴钙化3例，增强肿块实性部分明显强化。18例均伴血儿茶酚胺异常，2例血儿茶酚胺正常。结论肾上腺较大肿块明显不均强化，综合临床症状及生化检查，提示嗜铬细胞瘤的诊断。

[Abstract]ObjectiveTo evaluate the CT features of adrenal gland

pheochromocytoma and improve CT diagnosis rate.MethodsTwenty paitiengs with

pheochromocytoma identified by pathology.ResultsThere were 20 masses in 20 cases,

most were big, the density of 3 cases were uniformity，cystic degeneration in 17

cases,calcification in 3 cases,all cases enhanced obviously,heterogeneously or

homogneous.Biood catecholamine of 18 cases were increased and 2 cases were

normal.ConclusionIf there is a big mass in adrenal gland region with siginificant

heterogeneous enhancement,while combining with clinical syptom and biochemistry

胸部CT体检中发现肾上腺意外瘤的分析

吴诗熳;袁航;方紫薇;张华;金腾;任彦;芮文婷;唐颖;姚振威

【摘要】目的:回顾性分析胸部CT体检时发现的肾上腺意外瘤 (肾上腺占位病变)

的情况, 提醒放射科技师和医师在胸部CT体检检查和诊断时避免遗漏肾上腺占位病变.方法:搜集2018年6月～8月我院体检中心胸部CT平扫8555例, 均无相关内分泌异常表现.CT扫描仪为联影64层螺旋CT.肾上腺意外瘤由两位高年资 (20年以上) 副主任医生做出诊断.结果:胸部CT体检者中检出有肾上腺意外瘤者65例

(单侧63例, 双侧2例, 其中单侧多发1例, 共69个病灶) , 阳性检出率0.76％.病灶大小1.9～54.2mm, 平扫CT值-45.8～60.4HU.影像学表现为类圆形低密度结节者62个病灶, 约占90％.结论:胸部CT体检检出的肾上腺意外瘤约0.76％, 提醒放射科技师进行胸部CT体检时扫描范围应该包括肾上腺, 放射科医生应该重视其诊断, 避免漏诊.%Purpose: To evaluate the diagnostic Performance of 65

cases of adrenal incidentaloma (AI retrospectively from 8555 non-contrast

chest CT exams, and advise the radiologist and radiographers not to leave

out adrenal lesions in chest CT examinations. Methods: From June to

August in 2018, 65 cases of AI were found in 8555 cases of chest CT scans

in our hospital, none of which was with the reported relevant endocrine

节细胞神经母细胞瘤

神经母细胞瘤

2005-12-11 23:10:52 作者:superneo 点击数:2241

神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。

一、发病率

神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。

曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。

病源

在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。

凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。

病理

(一)神经母细胞瘤

1.大体检查神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。早期虽有包膜，但极其菲薄。较晚者，多已突出包膜，无明显界限，浸润邻近淋巴结，结缔组织间隙及大血管等，神经母细胞有通过椎间孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状肿瘤。也伸延到肋间隙和腹膜后肌肉。切割肿瘤时，带有砂砾声，是因肿瘤内含钙化组织之故，切面亦呈灰红色，可间隔许多出血坏死病灶。

肾上腺囊肿病情说明指导书

一、肾上腺囊肿概述

肾上腺囊肿（adrenal cyst）是较少见的肾上腺良性疾病，好发于30～50岁的青中年人群，女性多见，男女比例为1∶2～3，多发于单侧，双侧较少见。大多数肾上腺囊肿均无症状，多为体检发现，仅有少数囊肿因体积较大压迫周围器官而出现腹部不适。本病的病因尚未完全明确，可通过手术、药物等方式进行治疗。

英文名称：adrenal cyst。

其它名称：无。

嗜铬细胞瘤诊断流程和注意事项(全文)

嗜铬细胞瘤诊断流程和注意事项（全文）

嗜铬细胞瘤（PCC）是起源于肾上腺髓质，副神经瘤（PGL）是起源于肾上腺外的交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤。主要合成、分泌和释放大量儿茶酚胺，如NE、E和DA，引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾、血管等严重并发症，甚至成为患者死亡的主要原因。PCC肿瘤位于肾上腺，PGL肿瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链，二者合称为PPGL（嗜铬细胞瘤和副神经瘤）。

1.推荐:对以下人群进行嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)筛查(1｜●●●●)

◆有PPGL症状和体征有阵发性高血压发作、伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者

◆服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或５－羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物诱发PPGL症状发作

◆肾上腺意外瘤

◆有PPGL或PPGL 相关遗传综合征家族史

◆有PPGL 既往史

2.推荐:诊断PPGL 首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素类(ＭＮｓ)浓度测定(1｜●●●●)

建议:可同时检测血或尿 NE、肾上腺素(E)、多巴胺和其他代谢产物3－甲氧基酪胺(3－MT)、高香草酸( HVA)和香草扁桃酸(VMA)浓度以帮助诊断(2｜●●●○)

采血注意事项：因患者体位及应激状态均可影响 CA 及MNｓ水平，从仰卧位到直立位的血浆CA及MNs可升高2－3倍，故建议患者检测前应仰卧位或坐位至少休息30min 后再采血,判断结果时采用相同体位的参考值.

24尿留取事项：患者应准确留取24h尿量并保持尿液酸化再检测ＭＮｓ水平，尿液酸化至pH4.0可防止CA降解。

对CA测定结果有干扰的药物:如利尿剂、肾上腺 α－及 β－受体阻滞剂、扩血管药、钙通道阻滞剂等，外源性拟交感药物及甲基多巴、左旋多巴可导致假阳性结果，故检测前应停用血浆ＣＡ测定结果可受环境、活动等因素影响?应激状态和焦虑患者的血浆CA水平亦可升高。

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