多系统萎缩12例临床分析
多系统萎缩12例临床分析
马振亮 王长华3 高宗恩33
(青岛市第三人民医院,266041 3北京协和医院 33胜利油田中心医院)关键词 神经萎缩性疾病;多系统萎缩;病例分析
多系统萎缩(M SA)是一组原因不明的神经多部位萎缩性疾病,包括橄揽桥小脑萎缩(O PCA)、纹状体黑质变性(SND)、Shy-D rager 综合征(SD S)。
现对1981～1996年三所医院住院治疗的12例进行分析。
1 临床资料
111 O PCA 本组12例中有3例,男2例,女1例;均为散发,以进行性小脑功能损害为主。
发病年龄34～52岁,平均42岁。
病程1～7年,平均411年。
首发症状:走路不稳3例,2例男性中1例伴头晕、阳萎。
11111 小脑症状:均有小脑性共济失调,3例表现有行走不稳,2例有4～6年不能行走史,2例有小脑性语言,1例肌张力降低。
11112 锥体束表现:2例有两侧病理征,另1例仅有腱反射亢进,肌力无变化,3例腹壁反射减弱。
11113 锥体外系症状:1例在第6年出现静止性震颤,动作缓慢,肢体协调动作差,肌张力增加,表情呆板。
11114 植物神经症状:2例均有阳萎,排尿排便障碍,另一女患者有出汗障碍,在第4年出现体位性低血压,渐出现声音嘶哑。
经喉镜检查发现为声带麻痹(V ocal co rd paralysis V CP)。
112 SD S 共8例均为男性,年龄41～58岁,发病至就诊时间1～11年,均无家族史。
6例首发症状为植物神经功能障碍,2例为植物神经症状与小脑症状几乎同时出现。
开始发病为头晕、晕厥者4例(50%),以阳萎为首发症状者3例(3715%),另1例表现为出汗障碍,双下肢麻木不适。
11211 植物神经症状:8例均以植物神经症状为主,均有体位性低血压,卧立位压差为(511～911) (3.0～9.1)kPa,有晕厥史者4例,6例有膀胱功能障碍。
主要表现为尿频、尿急,尿流变细,排尿困难,尿不尽。
2例行膀胱测压试验为低张力性膀胱,1例经造影检查为神经原性膀胱,B超示前列腺不大。
6例有直肠功能障碍,表现为便秘或便秘、腹泻交替。
6例有出汗障碍。
11212 小脑症状:8例中3例有小脑性语言,6例有步态蹒跚,步基宽,指鼻不准,双手轮替动作差, Rom berg阳性5例,2例肌张力低。
11213 锥体外系症状:3例肌张力增高,行动迟缓,表情呆滞,2例有明显的静止性震颤,其中1例有声带麻痹,呼吸困难,进行了气管切开。
11214 锥体束征:5例有腱反射活跃或亢进,1例有病理征。
113 SND 本组12例中1例为SND,男性,57岁。
5年前始出现下肢肌张力高,行走困难,走路欠稳,渐出现上肢静止性震颤,表情呆板,双侧均出现病理征。
呈进行性加重,最后突然出现喉鸣,声嘶,饮水呛咳,呼吸困难,经喉镜证实为双侧V CP。
经气管切开抢救治疗无效死亡。
病理检查示壳核神经细胞变性脱失,中脑黑质色素细胞明显减少,符合纹状体黑质变性病。
2 讨论
O PCA、SD S及SND均属于M SA,其临应表现虽有所区别,而病理改变基本相似。
主要累及纹状体、黑质、小脑、下橄榄体、桥脑基底核、脊髓中间、外侧角及前角等部位的神经细胞,而发生变性减少或脱失。
临床上依各组症状是否出现及表现严重程度,将M SA分为O PCA,SD S和SND。
由于CT和M R I的应用使O PCA早期诊断成为可能。
如果O PCA伴有较为典型的植物神经症状,即符合SD S的诊断,若有典型的帕金森氏综合征表现,则应诊断为M SA[1,2]。
O PCA有以下特点:①有缓慢进展地进行性小脑性共济失调;②CT或M R I示脑干和(或)小脑萎缩并除外脑血管病、占位性病变、炎症及其他器质性疾患;③腱反射亢
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进,病理征阳性;④可伴有不典型的植物神经功能障碍和不典型的锥体外系表现。
本组中3例O P2 CA有女患1例,在发病第4年出现典型的体位性低血压等植物神经功能障碍,并伴有V CP,故提示多系统受累,诊断为M SA更为恰当。
诊断SD S者应当具有:①有体位性低血压;
②男性有阳萎,男女均有膀胱直肠功能障碍;③出汗障碍,多汗或少汗;④有小脑性共济失调或锥体束受累。
若伴有典型的帕金森综合征表现,则亦应诊断为M SA。
本组8例SD S有2例出现帕金森综合征典型症状,其中1例伴有V CP,故该2例病人应归为M SA。
SND在临床上表现为帕金森综合征,由于变性不仅存在于黑质,而且累及纹状体,故多巴胺治疗无效,此可与帕金森病区别。
本组12例中有3例出现声带麻痹(V CP),戴志华报告100例O PCA患者[2],伴声音变化者94例。
A drian[3]对12例非选择的SD S病人,通过喉镜观察,发现其中有8例伴有严重的V CP。
F red2 erik[4]经对7例M SA伴有植物神经衰竭的病人进行睡眠监测,提示有V CP所致的睡眠呼吸困难及喉鸣,甚至窒息。
7例有5例死亡于夜间睡眠中,尸检1例M SA伴V CP者,未能发现支配声带的疑核病变。
A drian认为,喉肌及声带是由与迷走神经有关的疑核和后面核(retrofalcia nucleu s)共同支配,故后者病变亦可致V CP。
所以对于M SA病人,常规的喉镜检查十分必要,有声嘶、夜间呼吸困难者,及时正确地进行预防性气管切开实属必要[5]。
由于M SA病因尚未明确,目前尚无确切的治疗方法。
小脑及锥体外系功能异常是影响病人生活的主要障碍,待病人出现球麻痹时将影响病人生命。
参 考 资 料
[1]Berciano J.O livopontocerebellar atrophy:a review of
117cases.J N eurlo Sci,1982;53:253
[2]戴志华,等1O PCA100例临床分析1中华神经精神
科杂志,1991;241111
[3]A drian W illiam s1V ocal co rd paralysis in te shy-
D rager Syndrom e Journal of N euro logy.N euro2
surgery and P sych iatry,1979;42:151
[4]F rederik,et al.A bno rm al resp irati on and sudden
death during sleep in m ulti p le system atrophy w ith autonom ic failure.N euro logy,1990;40:679
[5]马振亮,王长华,等1伴声带麻痹的M SA4例报告1
中国神经精神疾病杂志,1994;20(1):56
(收稿日期:1996—10—14)
严重低钙血症引起巨大倒置T波2例
高 芳 黄显娥
(文登中心医院,264400)
关键词 低钙血症;心电图;T波变化;T波
例11患者女性,38岁。
因双下肢浮肿,呼吸困难,不能平卧,于1995年8月6日入院治疗。
入院时诊断:慢性肾功能不全。
查体:BP21 10kPa、P100次 分、R18次 分,颈静脉怒张,双肺散在湿罗音,肝肋下3c m,剑突下5c m,双下肢轻度浮肿。
入院时做心电图:窦性心律100次 分,心电轴+ 38°、Q-T间期0152秒、T 、 、 、ovF、V3、V4、V5、V6倒置明显且振幅较大。
血生化: N+a138mmo l L,k+4.1mmo l L,C#a112mmo l L。
例21患者女性,45岁。
因反复双下肢浮肿于1995年12月8日入院治疗。
入院时查体:BP20 12kPa、P95次 分、R16次 分,双睑水肿,双肾区叩痛,双下肢浮肿 度,余无特殊。
化验:血钠140mmo l L,血钾317mmo l L、血钙1135mmo l L,心电图示:窦性心律,95次 分,心电轴+60°,Q -T间期0156秒, 、 、aV F、V3、V5的T波倒置,双肢对称,振幅较大。
讨论 上述两例患者严重低血钙,引起显著T波变化。
关于低钙时T波异常的发生机理,可能是由于Q-T间期延长,使心室收缩时间延长,心脏做功量增加,发生相对性心肌缺血。
通常低血钙时,在心电图表现中,Q-T间期变化较明显,但T波变化不多见,常被忽视。
本病例提示,当遇到巨大倒置的T波时,除应考虑慢性冠状动脉供血不足外,还应考虑到低钙血症也可引起此类心电图改变。
(收稿日期:1996—09—04)
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多系统萎缩病例分析
病例分析患者高某，女，58岁主诉：行走不稳3年，头晕1年半，加重半年。
现病史：患者3年前无意中发现行走时双足不自主内崴而行走不稳，并行走停止困难。
1个月后出现走直线困难，但仍能自行行走。
2个月后行走不稳加重，需扶物行走，且不能自行上下楼梯，但不伴双下肢无力、感觉异常。
一年半前上述症状逐渐加重，出现平地行走时欲往后倾倒，且晨起后出现间断头晕，伴恶心，头晕与体位改变无关，持续1～2分钟自行缓解，同时伴视物旋转，但无视物成双，持续约30秒后缓解如常。
头晕起初平均每周发作一次，2个月后增加到平均每日一次。
遂就诊当地医院行头颅MRI检查未见异常，拟诊“小脑共济失调”，口服弥可保、静滴克林澳等治疗无明显效果。
9个月前患者出现说话语速减慢，且出现双手抖动，越接近目标抖动越明显。
同时出现近事健忘。
半年前头晕症状加重，呈持续性昏沉感，伴恶心，行走不稳明显加重，不能自行站立。
患者为求进一步治疗来我院门诊，门诊以“共济失调原因待查”收入神经内科。
发病来夜间多梦，梦魇，梦中喊叫，并时常出现跌床现象，小便次数增加，大便干燥。
既往史：体健。
体格检查:卧位血压120/80mmHg，立位血压95/60 mmHg。
神清，言语欠流利，高级皮层功能正常。
颅神经查体未见异常。
四肢肌力Ｖ级，肌张力齿轮样增高，四肢腱反射亢进，双侧Hoffmann征（+），Ro ss o li mo征（+），下颌反射(+)。
深浅感觉查体未见明显异常。
双侧指鼻试验欠稳准，双侧轮替试验欠灵活，双侧跟膝胫试验欠稳准。
Rom ber g征欠合作。
辅助检查：头颅平扫：双侧小脑及脑干萎缩，见附图。
血常规及生化：大致正常。
腰穿：脑脊液初压130 mmH2O; 常规：未见明显异常;生化：蛋白：22mg/dl,免疫球蛋白未见异常。
考试要求：请学生汇报病例特点（15分）、定位诊断（15分）、定性诊断（10分）和鉴别诊断（10分），进一步检查和治疗原则（10分），并回答考官提问（40分）。
多系统萎缩的临床症状及早期诊断的意义
１．１ 一般 资料 本 次研 究 ２４例 患 者 中 ，男 性 １４例 ，女性 １Ｏ例 ，男 女 比
例为 １．４：１。年 龄 ４１—７Ｏ岁 ，平 均发病 年龄 ５４．２岁 ，病程 ０．５—６ 年 ，平均 ２．８年 。以帕金森综 合征 为突 出表 现 的 ＭＳＡ（ＭＳＡ—Ｐ） 为 ８例 ，以小 脑性 共济 失调 为 突 出表 现 的 ＭＳＡ （ＭＳＡ—Ｃ）为 ｌ６例 。本 组病例 均为缓 慢起病 ，逐渐进 展 ，无家族 遗传 史 。
本 组共 ８例（３３．３％），男性 ５ ６２．５％）、女性 ３侈 ３７．５％）； 年 龄 ４１—７０岁 、平 均 发 病 年 龄 ５４．７岁 ；病 程 ０．５～５年 ，平 均 ３．１年 ；自 主 神 经 功 能 障 碍 ：头 晕 ２例 （２５．０％ ）、便 秘 ５ 例 （６２．５％ ）、体 位 性低 血 压 ２例 （２５．０％ ）；帕金 森症 状 ：震 颤 ４例 （５０．０％ ）、肌 强直 ６例 （７５．Ｏ％ ）、运 动迟 缓 ７例（８７．５％ ）、 姿 势 步 态 异 常 ３例 （３７．５％ ）；小 脑 共 济 失 调 症 状 ：行 走 不 稳 ３例 （３７．５％ ）、下 肢 无 力 １例 （１２．５％ ）、颅 脑 磁 共 振 小 脑 和 脑 桥 萎 缩 ２例 （２５．０％ ）、第 四脑 室 脑 桥 小 脑 脚 环 池 扩 大 ｌ例 （１２．５％ ）、大脑 半球萎 缩 ５例 （６２．５％ ）。 ２．３ ＭＳＡ－Ｃ亚 型临 床特 点
１．２ 方法 收集 ２０１３年 １月 至 ２０１７年 １ 患 者 ２４例 ，采 用 回顾 性 研 究 对 ２４例 患 者 按 ＭＳＡ 临床 亚型分 为 ＭＳＡ—Ｐ、ＭＳＡ—Ｃ两组 ，并 对其 临床症状 及辅 助 检 查进行 分析 。
从病例入手详解----多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现 为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组 合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小 脑萎缩（OPCA）。
MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.
Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十 字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤 维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘 系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
病因及发病机制（一）
MSA 患者很少有家族史，全基因组单核昔酸多态性关联分 析显示， a-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074 rs3857059 和rs3822086 位点多态性可增加MSA 患病风险。其他候选基 因包括： tau 蛋白基因(MAPT) 、Parkin 基因等。环境因素的 作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、 塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增 加MSA 发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
诊断和鉴别诊断
临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金 森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
医学生毕业论文—个案分析示例
大理学院临床医学院届毕业生毕业论文论文题目：多系统萎缩姓名：班级：学号：指导教师：教授（主任）年月多系统萎缩1例姓名：班级：级临床本科班专业：临床医学学号：【关键词】：多系统萎缩;中枢神经系统；共济运动.1、病例：患者男性，54岁。
因行走不稳、吐词不清伴腰部、双下肢烧灼感3年，加重5月入院。
患者3年前在劳动过程中突然出现头晕、头痛、站立不稳，在当地卫生院诊治（具体不祥）后，病情时好时坏，有多次类似表现。
且患者渐出现行走不稳，双下肢活动不便、笨拙，行走时左右摇摆，经常跌倒；讲话时吐词不清，语速时快时慢，呈暴发性语言；双上肢麻木，持物不稳、笨拙；自感腰部、双下肢烧灼感，严重时需浸泡于冷水中方能缓解，四肢无汗。
大便经常干结、难解，且出现阳萎。
近5月患者上述症状明显加重，不能自理生活，不能参加劳动。
个人史、既往史、婚育史、家族史无特殊。
体格检查：卧位血压135/80 mmHg,站立5 min血压90/60 mmHg；卧位心率86次/分，与站立位基本相同。
言语吐词不清、呈暴发样。
四肢肌力近端Ⅳ级，远端Ⅲ级，四肢肌张力呈铅管样增高。
两侧肱二头肌反射( +++ )、肱三头肌反射( +++)、膝反射(+++ )、踝反射(-)、霍夫曼征(-)，右侧巴宾斯基征阳性,提睾反射双侧消失，腹壁反射双侧消失。
两侧指鼻试验、跟膝径试验、轮替试验均不稳,昂伯氏征睁闭眼均不稳，直线行走不能，蹒跚步态。
辅助检查：三大常规、肝肾功能、血糖、血脂、胸部X线透视、心电图均无异常。
脑干视觉及听觉诱发电位呈轻~中度异常。
MRI：小脑、脑干萎缩，桥前池、第四脑室、四叠体池增宽。
给以神经营养药物、高压氧、针灸推拿，病情无明显缓解。
2、讨论：多系统萎缩( multiple system atrophy, MSA) 又称多系统变性，是一组在临床表现和病理改变上具有很大相似性的临床病理综合征, 是中枢神经系统一组散发的、进行性的主要累及自主神经、锥体外系和小脑的变性疾病, 50～70 岁男性好发, 临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。
多系统萎缩16例临床诊断分析
曾文斌 ， 酮咯酸氨丁三醇用 于乳 腺癌患者术后静脉 自控镇痛 的临床观察 等．
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道 ， 咯酸 氨 丁三醇 用 于 腹 腔 镜 胆 囊 切 除术 后 的镇 痛 酮
效果 可靠 Ｊ 。
ｐｔ ｎ ａ ｉ ｔ— ｃ ｎｒ ｌ ｄ ｏ ｉｉ ｎ ｌ ｅ ｉ ｏ ｃ ｔ ｏ ｔｐ ｒｔ ｅ ｅ ｏ ｔ ｌ ｐ ｏｄ ａ ａ ｇ ｓａ ｆ ｒ ａ ｕ ｅ ｐ ｓ ｅ ａ ｉ ｏｅ ｏ ｖ
Ｅ Ｇ— ＭＧ可见失神经 电位 。结论 ： Ａ Ｅ 结合 ＭＲ 、ＭＧ、 Ａ ＩＥ Ｅ Ｓ—Ｅ ＭＧ检查结果 可提高对本病的诊断率 。
关键词
多系统萎缩 ； 影像 学 ； 诊断
Ｃｌ ｉ ａ ａ ｙ ｉ ｏ ６ Ｃａ ｅ ｆＭ ｕ ｔ ｌ ｙ ｔ ｍ ｒ ｐ ｙ ｉ ｃ ｌＡｎ ｌ ｓｓ ｆ １ ｓ ｓ ｏ ｌ ｐ ｅ Ｓ ｓｅ Ａｔ ｏ ｈ ｎ ｉ
一
ｌ１ ２４．
（ 收稿 日期 ：０ １１．８ ２１－ ２ ） ２
多 系统 萎 缩 １ ６例 临床诊 断分 析
医院神 经 内科 ， 内蒙 古 包头 ０４ １ ） １００
摘 要 目的 ： 探讨多 系统 萎缩 （ Ａ） ＭＲ 、 ＭＧ、 Ａ Ｅ ＭＳ 的 ＩＥ Ｅ Ｓ— ＭＧ特点和诊断要点 。方法 ： 回顾性分析 ｌ ６例 Ｍ Ａ患 Ｓ
者 的临床资料 。结果 ： Ａ临床最常见 的症状和体征依 次是小脑 、 ＭＳ 锥体 外系 、 自主神经症状 和体征 ； 头部 ＭＲ 可见延髓 、 Ｉ 脑桥 、 小脑 中脚 、 小脑蚓部或小脑半球萎缩 及桥 延池 、 四脑室 扩大 ， 第 部分 可见特异 性脑 桥十 字征或 壳核 裂 隙征 ； ＭＧ、 Ｅ
Ｗ ａｄ ｒＢ，Ｓ ｈ ｆ ｒＭ ，Ｈｅ ｚ ， ｔａ． Ｅ ｆ ａ ｙ ａ ｄ ｓ ｆｔ ｆ ｌ ｅ ｃ ａｅ ｎ ｉ ｅ １ ｆ ｃ ｃ ｎ ａ ｅｙ ｏ Ｉ ｉ
伴有脑白质高信号的多系统萎缩患者临床特征分析
文章编号：１００３ ２７５４（２０２２）０６ ０４８４ ０５ ｄｏｉ：１０．１９８４５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｚｆｙｓｊｊｂｚｚ．２０２２．０１２４伴有脑白质高信号的多系统萎缩患者临床特征分析黄晶晶１， 陈志刚２， 张新宁１， 王 篧１， 薛 静１冉维正３， 田文杨４， 赵倩煜５， 郭冰玉６， 李学军２收稿日期：２０２２ ０２ ０９；修订日期：２０２２ ０３ ３０基金项目：首都卫生发展科研专项项目（首发２０１８ ２ ４２０２）；北京中医药大学校级项目（２０２０ ＪＹＢ ＺＤＧＧ １１９）作者单位：（１．北京中医药大学第二临床医学院，北京１０００２９；２．北京中医药大学东方医院，北京１０００７８；３．中国人民解放军总医院第一医学中心，北京１００８５３；４．中国中医科学院广安门医院，北京１０００５３；５．北京中医药大学第三附属医院，北京１０００２９；６．解放军总医院海南医院，海南５７２０１３）通讯作者：李学军，Ｅ ｍａｉｌ：ｌｉｘｕｅｊｕｎ６３８５０＠ｓｏｈｕ．ｃｏｍ 摘 要： 目的 探讨脑白质高信号（ｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙ，ＷＭＨ）与多系统萎缩（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍａｔｒｏｐｈｙ，ＭＳＡ）患者临床症状相关性，以及ＭＳＡ患者出现ＷＭＨ的危险因素。
方法 共纳入８８例ＭＳＡ患者，依据ＭＲＩ检查及Ｆａｚｅｋａｓ量表进行脑室周围ＷＭＨ（ＰＶＨ）和深部白质ＷＭＨ（ＤＷＭＨ）评分。
根据ＰＶＨ、ＤＷＭＨ的严重程度将患者分组，比较各组间基线资料、运动、认知及二便症状评分的差异，并用Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归法分析ＭＳＡ患者出现ＷＭＨ的危险因素。
结果 ＰＶＨ不同等级患者入组年龄、发病年龄、高血压史、冠心病史、ＵＭＳＡＲＳ总分、ＵＭＳＡＲＳⅡ及ＵＭ ＳＡＲＳⅣ比较，差异有统计学意义（Ｐ＜０．０５）。
ＤＷＭＨ不同等级患者入组年龄、发病年龄、高血压史、冠心病史、ＵＭ ＳＡＲＳ总分、ＵＭＳＡＲＳⅠ、ＵＭＳＡＲＳⅡ、ＵＭＳＡＲＳⅣ比较，差异有统计学意义（Ｐ＜０．０５）。
多系统萎缩C型患者交感神经皮肤反应和RR间期变化率的特点
广东医学２０１４年１２月第３５卷第２４期
Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ
Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ
Ｄｅｃ．２０１４，Ｖ０１．３５，Ｎｏ．２４
并对出血部位进行栓塞治疗的新手段，对反复下消化 道动脉出血有较佳的疗效。本组中有１例患儿回盲部 动脉出血经保守治疗无效，仍反复排大量鲜血样便并 出现休克，经动脉介入造影及栓塞治疗后出血停止、休 克纠正，但栓塞后仍有再次出血的可能性。 血液病住院患儿一旦出现消化道出血，应采用积 极的对因及对症的治疗。９。，包括静脉补液支持、抗休克 治疗、使用质子泵抑制剂、静脉滴注生长抑素、使用新 鲜冰冻血浆、输注Ｐ１ｔ等止血措施；对出现外科指征者 应及时采用外科手术治疗。此外，对严重感染者采用 适当的抗感染治疗，减少或停止糖皮质激素、Ｌ—ＡＳＰ、 免疫抑制剂及化疗药物的使用，避免不良因素的影响 亦十分重要。
ＳＳＲ异常判断标准，患者组上肢异常６例（６／１２），下肢 异常８例（８／１２），上、下肢异常百分比比较差异无统计 学意义（Ｐ＝０．６８０）。 ２．２．４患者组ＳＳＲ异常率与病程的关系 按病程把 患者分为两组，病程≤３年ＳＳＲ异常５例（５／７），病程 ＞３年异常４例（４／５），ＳＳＲ异常百分比组间差异无统 计学意义（Ｐ＝０．３９３）。
（ＲＲＩＶ）的变化特点，为ＭＳＡ—Ｃ患者自主神经功能检查提供电生理诊断依据。方法
（患者组）和１５例健康志愿者（对照组）ＳＳＲ和ＲＲＩＶ，记录双手和双足的ＳＳＲ起始潜伏期和波幅，以及平静呼吸和 深呼吸时的ＲＲＩＶ。结果 同组内左右侧起始潜伏期及波幅比较差异无统计学意义（Ｐ＞０．０５）；患者组波幅较对
照组降低，差异有统计学意义（Ｐ＜０．０５）；患者组平静呼吸和深呼吸时ＲＲＩＶ较对照组均明显降低，差异有统计学意 义（Ｐ＜０．０１）。结论ＭＳＡ—Ｃ患者存在ＳＳＲ和ＲＲＩＶ异常，这两项检查可作为判断自主神经功能障碍的简便方法。 【关键词】 多系统萎缩一ｃ型；交感神经皮肤反应；Ｒ—Ｒ间期变化率
多系统萎缩临床诊治进展(综述)
临床表现
MSA
多 系 统 受 累 表 现 见 图 所 示 ：
临床表现
3、疾病进展及预后 图 2. MSA 疾病自然史。
MSA 运动前期可持续数月 - 数年。0 年表示运动症状开始出现的时间。MSA的运动和非运动症状会在10年内进行性加重，而发病初期进展更明 显。大约50%的患者在运动症状出现后的3年内行走需要帮助，60%患者5年后需要轮椅，6-8年后患者通常完全卧床（图2）。肯定的 MSA 诊断 可能直到尸检之后才能明确。患者的死亡原因包括支气管肺炎、尿脓毒血症或猝死。发病年龄较晚、P 亚型以及早期出现严重自主神经功能衰竭 提示预后较差；而 C 亚型及自主神经功能衰竭出现较晚提示预后较好。
治疗
目前 MSA 的治疗仅为症状性治疗，包括药物治疗和非药物治疗，大部分药物为 适应症外使用。 1、运动症状治疗 在帕金森综合征亚型患者中，左旋多巴的剂量需要缓慢增加，最大程度的减缓体 位性低血压、水肿、恶心等症状的加重。多巴胺能受体激动剂不太可能改善运动 症状，但可尝试用于左旋多巴诱导的肌张力障碍；金刚烷胺的疗效不明，可尝试 治疗，但如症状无缓解应立刻停药。局部肉毒毒素治疗可能有助于改善手足部肌 张力障碍。 小脑性症状的治疗无特异。氯硝西泮可能有助于缓解肌阵挛或动作性震颤。某些 病例报道显示加巴喷丁以及丁螺环酮治疗可能有效。辅助性神经康复治疗，包括 职业治疗、物理疗法以及言语治疗可能有所帮助。
诊断及鉴别诊断
诊断： 肯定 MSA 诊断需经病理证实存在α突触核蛋白阳性的胶质细胞胞浆包涵体，以 及橄榄体脑桥小脑萎缩或纹状体黑质变性。 很可能 MSA 定义为：发病年龄 >30 岁，散发性、进展性疾病，伴有严重自主神 经功能障碍，外加左旋多巴治疗效果不佳的帕金森综合征或小脑共济失调。 可能的 MSA 定义为：散发性、进展性疾病，伴有帕金森综合征或小脑共济失调， 外加一项提示自主神经功能衰竭的症状。MSA 的诊断主要基于病史和神经系统 体格检查；其他的辅助检查仅用于辅助诊断。 鉴别诊断： 由于 MSA 多种多样的临床表现，其很容易被误诊。自主神经系统症状患者需要 与单纯自主神经功能衰竭、及伴有自主神经症状的 PD 相鉴别；小脑症状患者需 要与晚发性小脑共济失调、脊髓小脑共济失调、晚发性 Friedreich 共济失调以及 由于其他药物所致的共济失调相鉴别。
16例多系统萎缩的临床与MRI分析
（ 稿 ２ １—６２ ） 牧 ０ ００ —１
１ 多 系统 萎 缩 的 临床 与 ＭＲ１ 析 ６例 分
孟 祥 ” 孟 凡 超 邵 夫明” 宋传顺 ” 刘得魁 ”
４ ６ ０ ２ 郑 州 市 第三 人 民 医 院神 经 内科 ７０ ０ ）
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郑州 ４ ００ ５００
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1例典型多系统萎缩病例临床和影像学特征分析
患 者 女 性 ，６２岁 。排 尿 障 碍 ５年 余 ，言语 不 清 ３年 余 ， 行 走 不 稳 １年 余 ，２００７年 １２月 ５日来 我 科 就 诊 。
５年 前 患 者 出 现 尿 急 、尿 频 ，逐 渐 出 现 尿 失 禁 ；３年 前 出现 言 语 不 清 ；１年 多 来 右 手 持 筷 不 稳 ，走 路 不 稳 ，饮 水 呛 咳 ，逐 渐 进 行 性 加 重 ；右 下 肢 发 僵 、无 力 ，时 有 头 晕 ，易 向 后 倒 。２年 来 夜 间 梦 呓 、尖 叫 ，下 肢 抽 动 动 作 。患 者 自 ２０岁 开 始 出 现 便 秘 ，无 高 血 压 、糖 尿 病 史 。无 家 族 史 。首 诊 后 １年 之 内多 次 复 诊 ，主要 临 床 症 状 为 头 晕 ，体 位 变 化 时 加 剧 ，其 余 症 状 进 展 缓 慢 ，病 情 较 稳 定 。２００９年 １月～９月 共 复 诊 ８ 次 ．患 者 的头 晕 症 状 有 所 缓 解 ，但 言 语 不 清 及 步 态 不 稳 加 重 ，需 他 人 搀 扶 行 走 ，转 弯 困 难 ，尿 失 禁 明显 加 重 。２００９年 １２月 ２４ 日复 诊 时 自觉 腰 腹 部 无 力 ，身 体 前 屈 ，说话 不 清 ， 吞 咽 费 力 。每 次 复 诊 时 均 详 细 记 录 患 者 卧 立 位 血 压 以 及 心 率 。
在 本 病 例 中 。患 者 小 脑 中 脚 、黑 质 和 苍 白球 ＦＡ值 的 降低 说 明这 ３个 部 位 的 神 经 纤 维 发 生 萎 缩 ，可 能 造 成 水 分 子 在 细 胞 外 间 隙 的 扩 散 受 限 减 少 ．从 而 导 致 弥 散 各 向 同 性 值 的 升 高 ，各 向异 性 值 的下 降 。 而壳 核 和 尾状 核 头 部 ＦＡ 值 的 升 高 说 明这 ２个 部 位 神 经 元 变 性 和 胶 质 细 胞 增 生 导 致 细 胞 外 间隙 变 小 ，从 而 水 分 子 在 细 胞 外 间隙 扩 散 受 限 ， 因此 导 致 各 向 同性 值 降 低 ，各 向 异性 值 升 高 。 国 内 研 究 者 陆 菁 菁 等 人 于 ２００６年 进 行 的 研 究 结 果 显 示 ＭＳＡ 患 者 的 ＦＡ 值 在 苍 白球 及 黑 质 外 １／３处 均 明 显 低 于 正 常 人 ，而 在 尾状 核头 部 的 ＦＡ值 与正 常 人 无 显 著 差 异 ，在 壳 核 高 于 正 常 人 。