重症肌无力病例 (教师版)新
重症肌无力患者病例汇报PPT课件
.-
23
时间 科室
病例简介
EN
PN
4.26 康复科 鼻饲流质饮食
电解质补液
5.1 NICU
短肽型肠内营养剂
125g
375g
糖电解质补液、18-氨基酸注射液、 水溶/脂溶维生素
5.23 神经内科 EN
电解质补液、18-氨基酸注射液
备注 偶有烧心，大便1~2次/d
5.27 ICU
5.27-5.30家属送
.-
32
目前对血糖控制的观点
危重病人应避免高血糖的发生，当 血糖>10mmol/L时，胰岛素强化治疗
危重病人血糖血糖维持7.8~10mmol/L 可降低低血糖风险，改善预后
.-
33
.-
34
.-
18
相关血清抗体的检测
1．骨骼肌AChR抗体： 为诊断MG的特异性抗体，50%～60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到
AChR抗体；85%～90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无 力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性，不能 排除MG诊断。 2．MuSK抗体： 在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者 可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体，或因抗体 水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性率欧 美国家患者较亚洲国家患者高。 3．抗横纹肌抗体： 包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型 MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助， 可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者 伴有胸腺肿瘤。
重症肌无力危象个案
p 基础护理
高危项目 分值 级别
压疮
10分 高危
泌尿系感染
10分 高危
非计划拔管
14分 高危
窒息误吸
12分 高危
VTE
6分 极高危
自理能力
重度依赖
针对高危因素，落实护理措施，有效的防止并发症的发生。
B 患者出现MGC，血气分析PCO2115mmHg。→气体交换受损
病 重
护理目标：保持气道通畅；使患者得到有效的呼吸支持。
重症肌无力Osserman临床分型
药物反 应好， 预后好
药物反应差，预后差
重症肌无力危象（MGC）
MG患者在某种诱因下急骤发生 呼吸肌无力，以致不能维持正常换气 功能的危急状态。
病死率可达15.4%-50%。
常见诱因
强烈精神刺激、感染、停药、 劳累、分娩、手术（胸腺切除术） 等。
感染为MGC发生最重要的诱 因[1]。
AChR抗体滴度检测
血 清 中 AChR抗 体 浓 度 ： ＞85%全 身 肌 无力明显升高；眼肌型升高不明显
胸腺CT、MRI检查 胸 腺 增 生 或 肥 大
甲功五项
5%MG患 者 甲 状 腺 功 能 亢 进 ， T3T4升 高 ， 部分患者抗核抗体和甲状腺抗体阳性
单纤维肌电图
疲劳实验
下蹲
眨眼
50次
清除MG患者血浆中 n AChR抗 体 、 补 体 n免 疫 复 合 物
血浆置换
胆碱酯酶抑制剂： 溴吡斯的明和溴新
斯的明，都应餐前30 分钟服用
肾上腺皮质激素： n 甲泼尼龙、地塞米松、泼尼松 n 冲击法和小剂量递增法
MG药物治疗
禁用慎用药物： n 氨基糖苷类抗生素：
新霉素、多粘菌素等 n 奎宁、奎尼宁 n 吗啡、安定、苯巴比妥、
重症肌无力高校版.ppt
❖药物治疗
1、抗胆碱酯酶药物：使Ach存活延长， 对症药物，改善临床症状
2、肾上腺皮质激素：针对发病机制。 冲击疗法。强的松：隔日顿服，采用 小剂量递增或大剂量递减
3、免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌 呤、环孢素A
二 病因及发病机制
3.其他： 遗传因素
病因及发病机制
❖ 突触后膜乙酰胆碱受 体抗体（80~90%患 者可检测到AchR抗 体）
❖ 胸腺作用:“肌样细胞” （80%患者胸腺肥大， 10~20%有胸腺瘤）
❖ 遗传因素:个体的遗 传易感性
病理
❖ 肌纤维本身变化不 明显
❖ N—M接头：突触后 膜皱褶丧失或减少， 简单化，突触间隙 加宽
重症肌无力
Myasthenia Gravis
神经病学教研室 罗曼
概念
MG是一种神经-肌肉接头传递 障碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳， 通常在活动后症状加重，经休息后和 抗胆碱酯酶药物治疗后减轻。
神经-肌肉接头结构
❖突触前膜：即运动神经末梢突入 肌纤维的部分 ❖突触间隙：为突触前膜与突触后 膜之间约20~70nm宽之间隙 ❖突触后膜：为肌膜的终板
致重症肌无力危象 ❖ 一般腱反射不受影响，感觉正常 ❖ 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ❖ 病程特点：起病隐袭，病程波动，缓解复发交替
Osserman分型
Ⅰ型：眼肌型（15—20%） ⅡA型：轻度全身型（30%），波及眼肌、四肢肌 ⅡB型：中度全身型（25%），四肢肌和延髓肌明显
受累，无危象 Ⅲ型：急性重症型（15%），症状危重，在数周内达
病例讨论——重症肌无力 ppt课件
(2) Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。
ⅡA 型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞
咽和构音障碍，生活能自理。
ⅡB 型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞
咽和构音困难，自理生活困难。
(3) Ⅲ型（重度激进型）：起病急、进展快，发病数周或数个月内累及咽喉肌，半年内
临近绝经期时，重症肌无力可突然加重，可能需要更大剂
量的溴吡啶斯的明或免疫抑制剂。
22
2020/11/24
药物治疗——胆碱酯酶抑制剂
一、胆碱酯酶抑制剂治疗：溴吡斯的明是最常用 的胆碱酯酶抑制剂，用于改善临床症状，是所有 类型MG 的一线用药，其使用剂量应个体化，一 般可配合其他免疫抑制药物联合治疗。溴吡斯的 明片的推荐剂量为90-720mg/天 。
活化部分凝血活酶时间26.6秒，纤维蛋白原5.03g/L。
床旁胸部B超示：左侧少量胸腔积液，未定位。
10
2020/11/24
初始治疗方案
药品名称
剂 量 给药途径及频次
溴吡斯的明片
60mg
溴吡斯的明片
90mg
胰岛素注射液 —0.9%氯化钠注射液 肠内营养乳剂（TP）
60iu 60ml 1500ml
注射用还原型谷胱甘肽 —0.9%氯化钠注射液
病情危重，可使用糖皮质激素冲击治疗，期间须严密 观察病情变化, 因糖皮质激素治疗的4-10 d内可导致 肌无力症状一过性加重并有可能促发肌无力危象。
方法：甲泼尼松1000 mg/ d 静脉注射3 d，然后改为 500 mg/ d 静脉注射2 d，或地塞米松10~ 20mg/ d 静 脉注射1 周，冲击治疗后改为醋酸泼尼松1 mg /(kg·d) 晨顿服。症状缓解后，维持4~ 16 周后逐渐减量，每 2~ 4 周减5~ 10 mg，至20 mg 后每4~ 8 周减5 mg， 直至隔日服用最低有效剂量。
重症肌无力
病例介绍：
• 各位老师下午好，我神经内科护士陈锦慧，能级N1级，今天在马 丹丹老师的带领下，我们来一起学习51床重症肌无力的患者，下 面我来汇报一下病例：患者季凤关女性，78岁， 主因“左眼睑下 垂5年，呼吸困难3天”入院。 • 初步诊断：重症肌无力。 • 生命体征：患者入科时T36.5℃，P65次/分，R22次/分 BP143/76mmHg • 专科查体：神志清楚，双侧瞳孔3.0mm，对光反射灵敏，四肢肌 力5级。 • 既往史：既往有高血压病史，目前口服“氨氯地平”降压治疗， 自诉有冠心病病史，口服中药治疗。
既往史
既往有高血压病史，目前口服“氨氯地平”降压治疗，自诉有 冠 心病病史，口服中药治疗。 患者5年前出现左眼睑下垂，晨起时不明显，午后明显加重，无 视物成双，无四肢无力，无吞咽困难，无呼吸困难、胸闷等不适， 至南京军区总医院就诊，自诉完善新斯的明试验等检查后，明确 诊断为“重症肌无力”，之后长期口服“溴吡斯的明 60mg tid”治 疗，平素控制可，1周前出现感冒，表现为鼻塞、流涕，咳嗽、 咳少许白痰，无发热，无头痛等不适，自服“阿莫西林”，症状 有所减轻，3天前夜间开始出现呼吸困难，胸闷，气促，咽部紧 缩感，持续数小时可好转，白天无明显呼吸困难不适，今晨再次 出现呼吸困难后，症状持续无缓解，且较前加重 .
二、基础护理
1、安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息， 鼓励患者适当活动，防废用综合征，活动以省力 和不感到疲劳为原则。
三、保持呼吸道通畅 鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高 床头，及时吸痰，彻底清除呼 吸道分泌物，保持呼吸道通畅 。及时给：为避免过劳，护理人员应协 助病人做好做洗漱、进食、穿衣、个人卫生 等生活护理，保持口腔清洁。
二、病因病理
1. 近年来根据超微结构的研究发现，本病发病主要是突触后乙酰 胆碱受体发生的病变所致。
重症肌无力教学演示课件
重症肌无力涉及神经科、免疫科、胸 外科等多个学科领域。未来，多学科 协作诊疗模式将得到进一步推广和应 用，为患者提供更为全面、专业的诊 疗服务。
随着互联网和人工智能技术的不断发 展，远程医疗和智能辅助诊疗将在重 症肌无力的诊疗过程中发挥越来越重 要的作用。患者可以通过远程医疗平 台获得专业医生的指导和建议，而智 能辅助诊疗系统则可以帮助医生更快 速、准确地做出诊断和治疗决策。
地域分布
重症肌无力在全球范围内 均有分布，但发病率存在 地域差异，一般欧美国家 发病率较高。
遗传因素
重症肌无力具有一定的家 族聚集性，约10%的患者 有家族史。
临床表现与分型
临床表现
重症肌无力的典型症状为骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，休息后症状减 轻。患者可能出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难等症状。
分型
根据临床表现和受累肌肉的不同，重症肌无力可分为眼肌型、延髓肌型和全身型 等。其中眼肌型最为常见，表现为眼睑下垂、眼球运动障碍等；延髓肌型表现为 吞咽困难、饮水呛咳等；全身型表现为全身骨骼肌无力和易疲劳。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
患者出现波动性肌肉无力、易疲 劳等症状，休息或使用胆碱酯酶
药物治疗策略及选择
01
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆碱的水解，改善神经-肌肉接头间的传
递，增加肌力。常用药物包括溴吡斯的明、溴化新斯的明等。
02
免疫抑制剂
通过抑制异常免疫应答，减少抗体生成，降低肌肉接头处的免疫损伤。
常用药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素A等。
03
静脉注射免疫球蛋白
通过调节免疫功能，中和自身抗体，减轻肌肉接头处的免疫损伤。适用
病例分析：重症肌无力病例分析
治疗原则： 伴胸腺瘤者行胸腺切除 已做 不伴胸腺瘤者行症状治疗 症状减轻者采取对症治疗 使用胆碱酯酶抑制剂未缓解时采用大剂量激素治疗 已使用 治疗过程中病情加重则加短程免疫治疗
初始治疗方案
给予呼吸机辅助呼吸、重症监护、吸痰护理、氧气吸入、心电监测等
用药目的
免疫治疗 抗感染 抑酸 祛痰 升压
用抑酸剂，减轻H+对胃黏膜的损害，但同时又引起胃内环境的碱化，
PH值升高，胃酸杀菌能力减弱，反流入呼吸道。 结合该患者：本患者亦使用抑酸剂-泮托拉唑钠粉针。
治疗日志
2013-08-28（D8)
病情： ✓ 患者已脱机4天，无呼吸困难，痰多，无发热； ✓ 双眼眨眼疲劳试验阴性，四肢肌力正常； ✓ 血常规：WBC 12.9×109/L（14.6） GR% 82.3%（85.5%） 处置： ✓ 家属及本人强烈要求拔除气管插管，告知家属拔除气管插管
突然出现血氧下降到测不 出，血压下降至86/50mmHg; 为进一步治疗入我院急诊， 并收入神经内科。
2012.8
2013.4
13.8.14
13.8.20
无明显诱因出现双眼睑下垂，上 抬无力，“晨轻暮重”，在当地 医院未诊断重症肌无力。
出现吞咽苦难，四肢无力较前加重， 此时诊断为“重症肌无力、肺内感染”， 给予激素及抗感染治疗；
重症肌无力系列案 1--4
重症肌无力系列案1--4谦和太极/s/articlelist_1490252455_3_1.html重症肌无力系列案（一）刘洋下面开始介绍一些我治疗的重症肌无力的案例。
所介绍的病案，都是我的学生侍诊时记录的，信息难免不全，但基本内容是准确的，尤其在药物方面，没有任何修饰加工，供同道指教，病友参考。
郝左，5岁。
住址：内蒙古包头市。
初诊时间：2006-10-16。
主诉：双眼睑下垂，或交替下垂，斜视、复视两月余。
北京儿童医院诊为重症肌无力，眼肌型，并住院治疗。
现已出院，口服激素强的松20mg/日，溴吡新斯的明60mg/ 1次/日。
双眼睑经常交替下垂，眼球运动不完全，体格偏瘦，大便干燥，2-3日一行。
平素食欲差，挑食，偏食。
舌质紫暗，有瘀点。
处方：生炙黄芪各20，赤芍12，川芎6，威灵仙15，荆芥穗12，藁本10，炒白术10，山药15，炙鸡内金10，柴胡6，当归10，炙甘草10，大枣3枚，生姜2片，21剂，水煎服。
日1剂。
时间：2006-11-20。
病孩未到，其父诉：服用上药后，眼睑已经不下垂了，头发变得较以前黑。
但偶尔出现对眼，大便现一日一行，稍干。
仍食欲差。
嘱激素开始减量。
处方：生炙黄芪各20，赤芍12，川芎6，威灵仙15，荆芥穗12，藁本10，炒白术10，山药15，炙鸡内金10，柴胡6，当归10，芦根12，桂枝6，紫河车4，炙甘草10，大枣3枚，生姜2片。
28付，水煎服。
日1剂。
时间：2006-12-18。
来人代诊，病情稳步改善中。
处方：生炙黄芪各25，白芍40，川芎6，威灵仙15，防风10，藁本10，山药20，天麻6，桂枝6，紫河车4，芦根20，当归12，草决明10，制胆星4，炙甘草10。
28付，水煎服。
日1剂。
时间：2007-1-7。
来人代诊，病情稳步改善，嘱激素减完，2周后如病情无反复，减斯的明量。
处方：生炙黄芪各20，赤芍12，川芎6，威灵仙15，荆芥穗12，藁本10，炒白术10，山药15，炙鸡内金10，柴胡6，当归10，炙甘草10，大枣3枚，生姜2片，芦根12，桂枝6，紫河车4，炒麦芽15，焦山楂10。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病例摘要
患者男性，20岁，主因“双上睑下垂2月，四肢力弱伴吞咽困难1月”收入院。
问题1：作为接诊医生，得到上述患者主诉，你进一步问诊什么内容？
（期望学生问出MG 的特点：全身骨骼肌受累+易疲劳性，和呼吸肌受累的症状）（5分钟）
现病史：患者2月前滑雪后出现双侧上眼睑下垂，抬起费力，下午及晚上明显，清晨较轻，未重视。
1月余前出现双手拧钥匙费力，双上臂抬举费力，上楼梯费力，伴咀嚼费力，吞咽困难，饮水呛咳，讲话费力，讲话多时声音越来越低。
上述症状在疲劳时加重，休息后可略减轻。
急来我院就诊。
患者自发病以来，精神可，饮食基本正常，大小便正常，体重未见明显变化。
为进一步诊治收入院。
既往史：体健，否认病前上感、腹泻、发热等病史。
个人史及家族史：无特殊记载。
问题2：总结本病例特点，你考虑什么诊断？支持的证据是什么？（至少要考虑3个以上诊断及鉴别诊断）（10分钟）
神经系统检查：T 36.5°C，P 72次/分，R 18次/分，BP 120/80mmHg ；
神清，轻度构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，D＝3mm，对光反射灵敏，左侧睑裂4mm，右侧睑裂6mm，双眼内收差，未及复视及眼震。
双侧鼻唇沟等深，吞咽困难，饮水呛咳，伸舌居中。
双侧转颈IV，耸肩IV，抬头力IV。
双上肢近端肌力IV级，远端V－级，双下肢肌力V级，四肢肌容积饱满，四肢肌张力偏低，四肢腱反射++，病理征未引出。
共济稳准，感觉无异常。
问题3：定位诊断？（5分钟）
问题4：重新思考定性诊断？（3分钟）
问题5：请你开出辅助检查单。
为什么要开这些辅助检查？（2分钟）
辅助检查：
上睑疲劳试验阳性；
乙酰胆碱受体抗体：突触前膜1.09（正常值1.1），突触后膜1.23（正常值1.1）；
动脉血气分析：正常；
胸部CT：前纵膈2×4cm低密度影，增强不均匀增强；
重频电刺激：右面神经低频(5Hz)波幅递减（5分钟）。
肺窗平扫纵隔窗平扫纵隔窗增强
讲解MG概述、机制和临床表现。
（15分钟）
第一学时结束（休息10分钟，看《过把瘾》）
第二学时前10分钟讲解MG诊断和鉴别诊断。
问题6：总结患者的诊断要点，临床分型。
（5分钟）
第二学时第2个10分钟，讲解MG的治疗原则。
问题7：请给本患者开处方。
（5分钟）
住院第5天，患者外出检查时受凉后出现发热、咳嗽、咳痰伴胸闷憋气。
问题8：此时考虑患者出现了什么情况，应该做什么检查？（5分钟）
T 38°C，P 102次/分，R 30次/分，BP 140/80mmHg；
端坐位，淡漠，不语，口唇紫绀，呼吸三凹征，双肺低可闻及少许干湿性落音；立即心电血压监护，吸氧，开放静脉通路……..
急查动脉血气分析：PH7.21，PaO250mmHg，PaCO270mmHg，SaO270%；
问题9：此时应该怎么办？（5分钟）
第二学时的后10分钟讲解危象的鉴别及处置。