皮肌炎合并肺间质病变20例临床分析
［３］
Ｆａ山ｉ
Ｍ，Ｌｕｎｄｂｅｒｇ ａＩｌｄ
ＩＥ．
Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ
ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ｃｕｒｒ
ｉｎ
ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ
ｄｅ珊ａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ［Ｊ］．
０ｐｉｎ
ｆｕｌｅｕｍｔｏｌ，２００５，１７：７０ｌ一７０６．
［４］
Ｉｎｔｅｍａｔｉｏｎａｌ ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ｓｔａｔｅｍｅｎｔ．
肌肉压痛４例（２０％），口腔溃疡４例（２０％），光 过敏３例（１５％）。
研究对象收集２００９年４月至２０１３年４
月宁夏医科大学总医院明确诊断为ＤＭ合并ＩＬＤ
的患者２０例。所有患者均符合以下诊断标准：①
１９７５年Ｂｏｈａｊｌ和Ｐｅｔｅｒｓ提出的ＰＭ／ＤＭ的诊断标
准…；②具有肺间质病变的临床表现及明确的ｃＴ 肺闻质病变的影像；③排除用抗生素治疗好转的 感染性肺炎。 １．２一般资料２０例ＤＭ患者中，男３例，女１７ 例，年龄２９～７３岁，平均（４５．４±１０．５）岁，病程 （１．９±５．９）年。１５例（７５％）出现肺部症状，５例 （２５％）无肺部症状。６例（３０％）肺部症状的出
１．５并发症肺部感染９例，上呼吸道感染２ 例，脂肪肝６例，乳癌１例，糖尿病１例，脑梗塞
ｌ例。 ２结果
的标准评估方法，能显示肺组织细致的形态学结 构改变，可发现在胸片上无法辨别的病变。文献 报道主要以网状影及磨玻璃影多见，偶伴斑片状 实变影，而蜂窝状影较少Ｍ Ｊ。本组患者胸部ＣＴ 均提示肺间质病变，主要表现为双肺纹理增粗、片 状渗出、网格样、磨玻璃影等改变，其临床影像学
ｎａｒｙ ｓｐｉｒ
肤病变的出现时间及病变范围无相关性”Ｊ。本 组患者中部分患者肺部症状的出现早于皮肤、肌 肉症状，部分患者皮肤症状的出现早于肌肉、肺部 症状，且不典型，需要与呼吸科、皮肤科疾病鉴别。 ＤＭ合并ＩＬＤ常是其预后不良的指标之一，除ＩＬＤ 本身肺部病变外，当ＤＭ患者肌力下降累及呼吸 肌时可造成痰液排出困难，可增加患者肺部感染 机率。激素和／或免疫抑制剂的使用也会使感染 机率增加。因此ＤＭ患者合并ＩＬＤ，尤其在使用 激素、免疫抑制剂后，容易并发肺部感染，而漏诊
［Ｊ］．Ｎｅｗ Ｅｎｄ ［２］
Ｊ
Ｍｅｄ，１９７５，２９２（７—８）：３４４—３４７．
刘彤，许峰．皮肌炎／多发性肌炎患者伴发恶性肿瘤 危险因素的研究与ｋ西ｓｔｉｃ回归分析［Ｊ］．中国皮 肤性病学杂志，２００７，２１（５）：２７０—２７３．
为：发热、气短、咳嗽、咳痰，肺外症状主要为眶周 水肿性红斑、Ｇｏｔｔｒｏｎ征、肌力减退、肌肉自发痛、
［６］ ［７］
高洁生，向学东，吴轰，等，皮肌炎肺损害３１例临床 分析［Ｊ］．中华风湿病学杂志，２００２，４：２８８—２８９． 中华医学会风湿病学分会。多发性肌炎和皮肌炎诊 断及治疗指南［Ｊ］．中华风湿病学杂志，２０１０（１２）：
８２８—８３ｌ，
（责任编辑：任义芳）
ＤＭ合并ＩＬＤ主要根据胸部ｘ线、肺功能、胸
夏雯１． 宫怡２
（１．宁夏医科大学，银川７５０００４；２．宁夏医科大学总医院风湿免疫科，银川７５０００４）
摘要：目的探讨皮肌炎（ｄｅ舯ａｔ砌ｙｏｓｉｔｉｓ，ＤＭ）合并肺间质病变（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ
１ｕｎｇ
ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＬＤ）患者的临床特
点。方法收集宁夏医科大学总医院２００９年４月至２０１３年４月收治的ＤＭ合并ＩＬＤ患者临床资料。结果 ２０例ＤＭ合并ＩＬＤ患者中，主要肺部表现为发热、气短、咳嗽、咳痰；胸部ｃＴ均提示肺间质病变，主要改变为 双肺纹理增粗、片状渗出、网格样、磨玻璃影等改变；２０例患者均予以激素治疗，１８例病情好转，２例无好转。 结论同时出现肺部症状以及非特异性的皮肤和／或肌肉病变的患者，应早期行胸部ｃＴ、皮肌炎相关免疫学 指标检查，以早期诊断ＤＭ合并ＩＬＤ，积极治疗，改善预后。 关键词：皮肌炎；肺间质病变；临床分析 中图分类号：Ｒ５９３．２６ 文献标识码：Ｂ
３讨论
糖皮质激素是治疗ＤＭ的首选药物，严重者
甚至可应用糖皮质激素进行冲击治疗＂Ｊ。予以
糖皮质激素治疗病情无明显好转时可加用免疫抑 制剂，主要包括硫酸羟氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤、 环孢素Ａ。本文２０例患者均予以激素治疗，７例 单用激素病情好转，１１例加用免疫抑制剂后病情 好转，２例无好转。单用糖皮质激素治疗无明显 疗效的患者尽早联合免疫抑制剂对可提高疗效、
肺间质病变。
Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｐｕｌｍｏ— Ｊ Ｒｅ・
ｆｉｂｒｏｓｉｓ：ｄｉ嚼ｌｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ［Ｊ］．Ａｍ Ｃｄｔ Ｃ眦Ｍｅｄ，２０００，１６１：１５４６—６６４．
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６１—６３．
万方数据
宁夏医科大学学报
・２３４・
ＪＯｕｒｎａｌ ０ｆ Ｎｉｎｇｘｉａ ＭｅｄｉｃａＩ ＵｎｉＶｅｒｓｎｙ
第３６卷２期
２０１４年２月
（５０％），磨玻璃影５例（２５％），网格样改变３例
（１５％），小结节状改变２例（１０％）。
见肺损害与肺能损害高度相关，尤其对可疑合
并ＩＬＤ的ＤＭ患者，胸部ＣＴ已被作为一种首选
损害６例（３０％），合并神经源性损害５例 （２５％），单纯神经源性损害３例（１５％），未见异 常６例（３０％）。 １．４胸部ＣＴ ２０例ＤＭ患者均行胸部ＣＴ，均提 示肺纹理增多、紊乱，其中片状渗出影１０例
收稿日期：２０１３—１０—１１ 作者简介：夏雯，女，在读硕士研究生，从事风湿免疫临床研究 工作。 通信作者：宫怡，硕士研究生导师。
皮肌炎（ｄｅｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＤＭ）是主要累及肌 肉，伴特殊皮损并可累及多脏器的自身免疫性疾 病。本文回顾性分析２０例的ＤＭ合并肺问质病
变（ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ
ｌｕｎｇ
现早于皮肤、肌肉症状，１例（５％）肺部症状与皮 肤肌肉症状同时出现；８例（４０％）肺部症状的出 现晚于皮肤、肌肉症状。肺部症状表现：发热８例
［３］刘伟，艾克拜尔・艾拜也都拉，陈永峰，等．封闭式 负压引流在慢性骨髓炎创面不愈合及软组织缺损 中的应用［Ｊ］．中国骨与关节损伤杂志，２０１０，２５ （７）：６４３～６４４．
（责任编辑：任义芳）
文章编号：１６７４—６３０９（２０１４）０２一０２３３—０２
・经验交流・ 皮肌炎合并肺间质病变２０例临床分析
类型Ｍ Ｊ。本组ＤＭ合并ＩＬＤ患者肺部症状主要
同时出现肺部症状以及非特异性的皮肤和／ 或肌肉病变的患者，应早期行胸部ｃＴ、皮肌炎相 关免疫学指标检查，以早期诊断ＤＭ合并ＩＬＤ，积 极治疗，改善预后。
参考文献： ［１］
Ｂｏｈａｎ Ａ，Ｐｅｔｅｒ ＪＢ．Ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ ａｎｄ
ｄｅ珊ａｔｏＩｎｙｏｓｉｔｉｓ
改善预后。
ＤＩＩ垂是主要表现为皮肤和肌肉症状的自身免 疫性疾病。病因尚未明确，发病多认为与感染、免 疫异常、遗传因素及肿瘤等有关口］。ＤＭ常合并 肺部病变，且研究表明肺部病变是导致ＤＭ患者 死亡的主要原因。肺部病变包括肺间质病变 （ＩＬＤ）、吸人性肺炎等，其中ＩＬＤ是最常见，也是 最严重的并发症＂ｊ。ＩＬＤ可发生于ＤＭ病程的任 何阶段。病理检查可见肺组织中炎性细胞浸润、 肺泡上皮细胞增生、间隔水肿、晚期肺间隔、肺泡 纤维化等，主要表现为毛细支气管阻塞性肺炎、弥 漫性肺泡损害、间质性肺炎、细胞间质性肺炎４种
１．３实验室检查２０例ＤＭ患者中，血沉增快７
例（３５％），血尿酸升高３例（１５％），超敏Ｃ反应
蛋白升高８例（４０％），血清肌酸激酶（ＣＫ）升高８ 例（４０％），乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）升高１３例（６５％）， Ｈｅｐ２细胞片抗核抗体（Ｈｅｐ２一ＡＮＡ）阳性１２例 （６０％）。２０例患者均行肌电图检查，单纯肌源性
部ＣＴ诊断。ｃＴ可以较早发现肺损害，且ＣＴ所
万方数据
（４０％）、气短７例（３５％），咳嗽９例（４５％），咳痰
ｄｉｓｅａｓｅ，ＩＬＤ）患者临床资料，以
期提高对ＤＭ合并ＩＬＤ的认识，为临床工作提供 借鉴。
１对象与方法
１．１
９例（４５％），胸闷１例（５％），喘息１例（５％）。 其他症状表现：眶周水肿性红斑１６例（８０％）， Ｇ０ｔ咖ｎ征１６例（８０％），肌力减退１５例（７５％）， 肌肉自发痛１５例（７５％），关节炎１１例（５５％）， 抬臂、蹲起困难９例（４５％），披肩征５例（２５％）， 双下肢水肿５例（２５％），吞咽困难４例（２０％）、
第３６卷２期 ２０１４年２月
宁夏医科大学学报
Ｊ０ｕｒｎａｌ Ｏｆ Ｎｉｎｇｘｉａ Ｍｅｄｊ∞ｌ ＵｎｉＶｅｒｓｌｔｙ ・２３３・
６５７～６５９．
［４］杨俊，蔡伟斌，叶汉深，等．封闭式负压引流联合锁
定钢板在下肢开放骨折外科治疗中的比较研究 ［Ｊ］．中国骨与关节损伤杂志，２０１ｌ，２６（１０）：
９４３—９４４．
资料需要与单纯肺部感染等疾病仔细鉴别。
２０例ＤＭ患者均接受单用糖皮质激素或激 素联合免疫抑制剂治疗，７例单用糖皮质激素治 疗后病情好转，１３例单纯用激素时无明显好转， 故加用一种或两种免疫抑制剂，其中联合使用硫 酸氢氯喹９例，环磷酰胺２例，甲氨蝶呤ｌ例，同 时联合使用氯喹和硫唑嘌呤ｌ例。经治疗ＬＤＨ 下降１１例，ＣＫ下降５例，谷氨酸转移酶（ＡＬＴ）下 降１０例，天门冬酸氨基转移酶（ＡＳＴ）下降９例。 １８例病情好转，２例无好转。
6例MDA5抗体阳性皮肌炎相关快速进展间质性肺病患者的护理体会
·33JOURNAL OF RARE AND UNCOMMON DISEASES, JAN. 2022, Vol.29, No.1, Total No.150【第一作者】牟 静，女，主管护师，主要研究方向：肺血管及肺间质疾病。
E-mail：****************【通讯作者】吴晓冰，女，副主任护师，主要研究方向：肺血管及肺间质疾病。
E-mail：*****************·论著· 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是表现为肌肉慢性炎症和特殊的皮疹，包括向阳性皮疹和指关节的紫红色Gottron's 丘疹的一种结缔组织性疾病[1]间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)，是结缔组织病(connective tissue disease，CTD)患者的常见肺部并发症，部分ILD患者可发展为进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命[2]。
快速进展性ILD(rapidly progressive interstitial lung disease，RP-ILD)目前定义为呼吸道症状在1~3个月内进行性加重、出现呼吸困难和低氧血症肺HRCT提示新发肺间质病变或肺间质病变较前加重的间质性疾病[3]。
抗黑色素瘤分化相关基因5(anti-melanomadifferentiation-associated gene 5，anti-MDA5)抗体阳性作为DM的类型之一，其发生ILD比例高达92%，其RP-ILD的发生率更高，总生存率低，90d生存率仅为66.7%[4~6]。
抗MDA5抗体作为一种DM特异性抗体，有一定的种族差异，有报道显示亚裔成人DM患者中，抗MDA5抗体阳性率达20%~50%[7]。
对于此类处于疾病快速进展期的患者，应降低氧耗，减少感染风险，加强皮肤的管理，为患者提供疾病、心理、营养等多维度的护理。
多发性肌炎合并间质性肺疾病的临床特征及影响因素研究
3郾 870
2郾 578
0郾 091
2郾 921
3郾 829
0郾 577 4郾 652 3郾 433 0郾 291
P值
0郾 025 0郾 013
0郾 000
0郾 009
0郾 928
0郾 005
0郾 000
0郾 448 0郾 031 0郾 064 0郾 590
·1704·
2郾 2 摇 影像学检查结果:HRCT 检查合并组表现为条索影 26 例,磨玻璃样阴影 25 例,斑片影 17 例,网格状影 12 例,云絮状 影 6 例,蜂窝状影 4 例。 未合并组有病例可见斑片影、条索 影、磨玻璃样阴影等,但不满足 ILD 诊断标准。 2郾 3 摇 Logistic 逐步回归分析:多因素非条件 Logistic 逐步回归 分析显示年龄、发热、干咳、关节痛、抗 Jo-1 抗体是 PM 合并 ILD 的影响因素。 见表 2。
4郾 308
5郾 537
0郾 154
0郾 059
0郾 045
6郾 375
7郾 808
5郾 046
P值 组别
0郾 590
0郾 007
0郾 031
发热 关节炎 例数
[例(% )] [例(% )]
CK (U / L)
0郾 038
0郾 019
0郾 695
0郾 808
ESR
WBC
ALBGLOB来自( mm / h) ( x依s,伊109 / L)( x依s,g / L) ( g / L)
2摇 结果 2郾 1 摇 两组临床指标对比:合并组年龄、呼吸道症状首发、关节 炎首发、雷诺现象、发热、干咳等指标高于未合并组,差异有统 计学意义( P<0郾 05) ,肌无力首发、CK、ALB 水平低于未合并 组,差异有统计学意义( P<0郾 05) 。 见表 1。
皮肌炎20例临床护理
是 治疗 皮肌炎 的主要环 节 。 Nhomakorabea 据患者 的具 体 情况 ， 护理 问 对 题 产生的原 因具体 分析 ， 对性 的进行 护理 是取得 良好护 理 针
效果 的关键 。 参 考 文 献
质、 血糖 、 气分析 、 血 体重 的重要 性及配合方法 。 ２ ６ 出院指 导 ． 嘱其遵医嘱配 合治疗 ， 少复 发。帮助患 者 减
得满意效果 。 参 考 文 献
些是 因为内脏 虚弱 ， 有些 是 因为气血 不和 等。但不 论何 种疼 痛， 都有一个共 同之处 ， 那就是疼 痛之处有 淤塞 ， 包括血 淤 、 气 淤、 经络淤 塞等 。正 是 由 于这 些淤 塞 ， 成 了身 体 的疼 痛 感 造
觉 。针灸之所 以可 以止痛 ， 就是 因为针灸可 以疏通这 些淤塞 ，
１ 临 床 资料
动， 锻炼 自己起床 、 穿衣等 ， 再协助其下床 活动 ， 从短距离 散步
开始 ， 逐渐增 加 活动 量 。可每 日进 行 热 水浴 ， 轻轻 按 摩肌 肉， 尽量料理 个人 生 活 ， 以加 快 肌力 恢 复。 同时 还应 避 免受
冻， 日光直射暴晒等 ， 以免 加重 肌肉、 皮肤 的损害 。
时 ， 部使 用炉甘石洗剂 或单 纯粉剂处 理 ， 出多时局 部使 可局 渗
由于患者及 家属 缺乏该疾病 的基本知识 （ 是 用３ ％硼酸溶液或 １ ８ ０ ： ０高锰 酸钾液进行冷湿敷处理 。 ０
２ １ 心理 护理 ．
否有传 染性 、 是否会 留下后 遗症等 ） 容 易产 生焦虑 、 ， 急躁 、 恐 惧、 悲观 、 失望等 情绪 。由于该病 是一 种慢 性疾 病 ， 治疗 过程 较长 ， 且临床表现 以颜 面部 、 胸部及 颈部 皮疹 为 主， 影 响 上 会 容貌 ， 从而给生活 、 工作带来一定 的不便 ， 特别是青 年患 者 ， 且 以女性尤 为明显 。患者承受着 巨大 的心 理、 家庭 和社会 压力 ， 处 于一种复 杂心 态 中 ， 士要根 据患 者的不 同文 化程 度进行 护 有关本病 的健康教育 ， 使之 了解该疾病 的性质及 治疗效 果 ， 做
二例无肌炎性皮肌炎引起急性肺间质损害患者的护理体会
二例无肌炎性皮肌炎引起急性肺间质损害患者的护理体会王汇【期刊名称】《护士进修杂志》【年(卷),期】2015(000)002【总页数】3页(P167-169)【关键词】无肌炎性皮肌炎;急性肺间质损害;护理【作者】王汇【作者单位】第二军医大学附属长海医院呼吸内科，上海200433【正文语种】中文【中图分类】R473.56;R563.1+3无肌炎性皮肌炎（Amyopathic dermatomyositis，ADM）是指患者患有诊断意义上皮肌炎的皮肤损害，但在24个月内无肌炎症状和实验室异常（仅有轻微的肌炎症状和轻度的实验室检查异常），属于自身免疫系统疾病，可以侵犯多器官。
本病在国内少见报道，当伴有急性肺间质损害时，死亡率高［1］。
我科救治无肌炎性皮肌炎并发急性间质性肺炎的病例2例，1例成功救治，1例死亡。
现报告如下。
1 病例介绍1.1 病例1：患者，女性，54岁，已婚。
反复咳嗽2周至外院就诊，胸片未见明显异常，给予抗感染（阿奇霉素）、平喘、化痰等治疗后症状未见明显缓解。
2013年12月15日来我院急诊就诊，胸片提示：两肺炎症，胸腔积液。
急诊以“肺部感染”收入院，入院后予美罗培南、莫西沙星抗感染，查体额部及面颊见散在红斑，考虑结缔组织相关性肺炎，予甲强龙40mg，1次／d抗炎治疗，症状缓解不明显，12月17日转入我科。
既往一般健康状况良好。
入院时查体：T 37.8℃，P 86次／min，R 21次／min，BP 15.3／8.80kPa（115／66mmHg），额头、面颊见散在红斑，另于右肘部、左手第2、3掌指关节见红斑，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。
辅助检查：血常规：WBC 5.92×109／L，N 92%，Hb 109g／L，PLT 179× 109／L；C－反应蛋白：50.4mg／L；血沉59mm／h；肌酶：肌酸磷酸激酶239U／L；CK－MB 39U／L；乳酸脱氢酶13.34μmoL·s－1·L－1；自身免疫指标：阴性；痰培养：查见革兰阴性杆菌、革兰阳性球菌；肿瘤指标CA 199：3.89；CEA：11.52；NSE：22.87；SCC：0.7；胸部CT提示：两肺间质性肺炎。
1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者的护理体会袁娜娜
1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者的护理体会袁娜娜发布时间：2023-05-17T09:50:20.776Z 来源：《护理前沿》2023年08期作者：袁娜娜[导读] 1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者护理经验分享陆军军医大学第一附属医院中医与风湿免疫科重庆市沙坪坝区 400038摘要：1例MDA5阳性皮肌炎合并间质性肺炎患者护理经验分享，皮肌炎可引起多系统损害，以呼吸系统损害最常见，本次分享通过对患者呼吸系统、乏力、饮食、用药等相关护理，使患者树立信心，病情好转出院。
关键词：MDA5阳性皮肌炎；间质性肺炎；护理皮肌炎（DM）是一种以肌肉和皮肤损害为主要表现的系统性炎症疾病，间质性肺疾病（ILD）是皮肌炎常见并发症，是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以活动性呼吸困难、胸部X线检查示：弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现不同类疾病群构成临床病理实体总称。
抗MDA5阳性皮肌炎是特发性炎症性肌病中一种特殊类型[1]，极易并发快速进展性间质性肺病（RPILD），定义为呼吸道症状在1-3个月内进行性加重、出现呼吸困难和低氧血症，CT提示新发肺间质病变或肺间质病变较前加重的间质性疾病。
抗MDA5抗体做为一种DM特异性抗体，有一定种族差异，报道显示亚裔成人DM患者中，抗MDA5抗体阳性率达20-50%。
该病核心致病机制目前尚不清楚，缺乏特异有效治疗手段，是当前风湿病领域临床和基础研究的热点和难点，对于此类处于疾病快速进展期的患者，应降低氧耗，减少感染风险，加强皮肤护理，我科于2022年9月20日收治一例抗MDA5阳性皮肌炎间质性肺炎患者，经积极治疗和护理后，病情好转出院，现将护理体会报告如下：1 病例简介患者男性，50岁，体重59.5kg，身高169cm，2022年9月20日因“咽喉肿痛伴全身乏力、皮肤红斑3+月，发现血糖升高2+月”以“MDA5阳性皮肌炎，肺部感染”收入我科，肌肉疼痛，咳嗽、咳痰、咽喉肿痛，皮肤呈“向阳性皮疹”、关节伸面“Gottron”疹，手指掌面和侧面呈“技工手”表现、颈部、前胸V区，肩背部均可见皮疹、四肢乏力、眍周水肿、阴茎龟头皮肤破溃、骶尾部、双肩皮肤压红、消瘦、近半年体重下降约20+kg。
血清CA125、CA153、CYFRA21-1的水平与皮肌炎合并间质性肺病的关系
医学临床研究2021年5月第38卷第5期J Clin ReS，May 2021，Vol 38, N q5• 763 ••临床研究•血清CA125、CA153、CYFRA21-1的水平与皮肌炎合并间质性肺病的关系何利珍崔艳丽(河南省焦作市第二人民医院检验科，河南焦作454000)[摘要]【目的】探讨血清肿瘤相关抗原糖链抗原-125(CA-125)、CA153和细胞角蛋白19片段21-1(CY-FR A21-1)水平与皮肌炎合并间质性肺病的关系。
【方法】回顾性分析本院收治的86例皮肌炎患者的临床资料，根据是否合并间质性肺病分为两组，A组为合并间质性肺病患者，共44例，B组为未合并间质性疾病患者，共42例。
比较两组血清中C A125、CA153、CYFRA21-1水平，分析肿瘤相关抗原与皮肌炎并发间质性肺病的关系，并采用R O C曲线分析单指标及联合指标的诊断价值。
【结果】A组患者的C A125、C A153及CY-FR A21-1水平均高于B组，且差异均有显著性（P<0•05);C A125的敏感度为 45.45%，特异性为95•24%，似然比为9.548;0八153的敏感度为27.27%，特异性为95.24%,似然比为5.729;0丫？1^八21-1的敏感度为65.91%,特异性为85.71%,似然比为4.612;R O C曲线分析结果显示C A125、C A153、C YFR A21-1均具有诊断皮肌炎并发间质性肺炎的价值，C A125联合CYFRA21-1的诊断价值最高，曲线下面积（A U C)为0.802( P<0.01)。
【结论】肿瘤相关抗原C A125、CA153、CYFRA21-1的血清水平可提示皮肌炎合并间质性肺病的情况，且CYFRA21-1具有较高的敏感度，可以考虑作为皮肌炎合并间质性肺病的血清相关指标。
[关键词]皮肌炎/并发症；肺疾病；间质性/并发症；CA-125抗原/血液；黏蛋白-1/血液[中图分类号]R[文献标识码]A[doi:10.3969/j.issn.l671-7171.2021.05.036][文章编号]1671_7171(2021')05-0763-03皮肌炎是一种自身免疫性疾病，在临床上表现为对称性四肢近端肌无力，并伴有血清中的肌酸激酶升高[1]。
皮肌炎合并肺间质病变临床分析
定 要 早 期 应 用 有 效 的抗 生 素 ， Ｓ Ｐ 并 发 感 染 有 内 源 因 Ａ
性 和 外 源 性 两 条 途 径 ， 为复 数 菌 感 染 ， 常 内源 性 感 染 的 感 染 途 径 为 肠遭 细菌 易位 ， 括 肠 遭 内细 菌 和 内 毒 素 易 位 ， 发 胰 腺 包 引
［ ］ 振华， ３周 牛文革， 于喜法． 高脂血症性重症胰腺 炎的综 合治疗［ ］ Ｊ．
中国现代普通外科进展 ，０ ４ ７ ６ ：７ ． ２ ０ ， （ ）３ ７
［ ３自雪巍 ， 备 ， － ４ 孙 许军 ， ． 等 高脂血症性重症 急性胰腺炎 的治疗体会
口］ 中华肝胆外科杂志 ，０ ５ ｌ （ ）７ １７ ２ ． ２ ０ ， １１ ：０—ｏ ． ０ ［ ３钟燕敏 ． 甘油三酯血症对于急性胰腺炎诊断 的影响［］ 浙江 实 ５ 高 Ｊ．
性球 菌和真菌 ］ 。早期预 防性使用对胰腺组织穿透性强、 广谱 （ 对厌氧菌 ）耐酶、 不 良反应的抗生 素 ， 、 低 能有效 降低 ＡＳ Ｐ患 者病死率 ， ＡＳ 是 Ｐ内科综合治疗的重要组成 部分［。疗效 好、 ２ ］
价 格 低 廉 的 抗 生 素组 合 是 ３代 头 孢 菌 素 ＋ 甲硝 唑 ＋ 喹 诺 酮 类 。 注 意 联 合 用 药 、 量 足够 。临床 上 笔 者 发 现 入 院 开 始 抗 生 素 应 剂 用不 足 ， ３天 易 出现 发 热 和 加 重 病 情 ， 引 起 胰 腺 脓 肿 和 假 第 易 性 囊 肿 的 形成 。 ３６ 中药 的 应 用 ． 近 年 的研 究 表 明 ， 西 医 结 合 治 疗 高 脂 血 症 粘 膜 ， 促 保 而且解 决了补 充能量 限制 补充乳剂 的矛盾， 降低了患者的住 院费用 。
３ ８ 降 脂 治 疗 ．
MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展
MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展性肺间质病变的诊治进展皮肌炎是一类以皮肤和肌肉受累为典型表现的自身免疫性疾病，常合并其他内脏器官受累，其中间质性肺病是影响预后的主要因素之一。
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性DM一类特殊的亚型，其特征是具有DM典型的皮损而无或仅有轻微肌肉受累，但高达50%〜100%的患者会出现ILD, 尤其是快速进展的肺间质病变病情进展讯速，死亡率高。
近年来国内外学者围绕MDA5+DM合并RPILD的发病机制、临床特点、生物标志物、风险预测模型及治疗策略等展开了一系列研究，但总体死亡率仍居高不下，治疗仍充满挑战。
一、MDA5+DM-RPILD的概念、病因和发病机制1.概念关于RPILD的概念目前尚未达成普遍共识，主流文献一般参考美国胸科协会对特发性肺纤维化中的进行性肺纤维化的概念对其定义，即呼吸困难和影像学表现(CT) 在1个月内恶化，或在呼吸道症状出现后的3个月内进展为呼吸衰竭。
依据这一定义，MDA5+DM患者发生RPILD的比率为39%~78%02.病因MDA5+DM患者发生RPILD的病因和发病机制目前仍不清楚，推测可能是遗传易感性和环境因素共同作用的结果。
(1)环境因素：MDA5是由IPIHl基因编码的视黄酸诱导基因I (RIG-I )样受体(RLRS)之一，是病毒dsRNA 的关键感应蛋白。
多种病毒，如甲型肝炎病毒、柯萨奇B病毒、肠道病毒和鼻病毒等均可通过产生I型干扰素和其他炎性细胞因子促进MDA5高表达。
Wang等报道抗MDA5抗体在新型冠状病毒肺炎（CC）VlD-19）患者中也普遍存在（132/274）,且该抗体滴度与疾病严重程度呈正相关，提示预后不良。
因此，有观点认为病毒感染可能是MDA5+DM发展的始动因素之一。
日本一项大型队列研究显示MDA5+DM 患者ILD主要发生在10月至次年3月居住在淡水附近的人群中，再次表明环境因素在诱发MDA5+DM-ILD中发挥一定作用。
多发性肌炎和皮肌炎40例临床分析
第31卷第1期济 宁 医 学 院 学 报2008年3月Vol131,No11J OU RNAL O F J ININ G M EDICAL COLL EGE Mar,2008多发性肌炎和皮肌炎40例临床分析张英杰 赵建宏(济宁医学院附属第一人民医院)提 要 目的 积累多发性肌炎和皮肌炎的诊治经验。
方法 对我院住院治疗的40例多发性肌炎、皮肌炎进行回顾性分析。
结果 40例中肌无力症状35例(87%),肌萎缩18例(45%),肌痛与肌压痛20例(50%),皮疹23例(56%),合并恶性肿瘤3例(7.5%),合并肺纤维化5例(8%)。
给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后,痊愈8例,好转25例,死亡7例,主要死于肺纤维化、二重感染、恶性肿瘤。
结论 肌无力和肌萎缩、肌痛、皮疹仍是多发性肌炎、皮肌炎常见的临床症状,激素和免疫抑制剂治疗仍是PM/DM有效治疗方法。
关键词 多发性肌炎;皮肌炎 多发性肌炎(PM)是一原因不明,以侵犯骨骼肌为主,主要表现为肌压痛、肌无力、肌萎缩的弥漫性炎性结缔组织病,多发性肌炎同时累及皮肤称为皮肌炎(DM)。
现将我院2005年以来收治的40例PM和DM临床资料和病理资料报道如下,以加深对该病的认识,更好地诊治。
1 临床资料一般资料:40例中男13例,女27例,年龄16～88岁,平均52岁。
起病至确诊时间1月至3a,平均18个月。
起病前有前驱症状9例,6例有上呼吸道感染,2例有腹泻病史,1例有关节肿痛。
①肌无力,本组40例中有35例有明显近端肌无力症状,其中30例以肌无力为首发症状,8例表现为上肢肌肉受累,出现抬臂困难,15例表现为下肢肌肉受累,表现蹲起困难,5例颈曲肌受累,平卧时抬头困难。
1例表现为完全瘫痪;②肌萎缩及肌压痛,本组有18例出现不同程度肌萎缩,以肢体近端肌萎缩常见16例,远端萎缩2例。
20例出现肌肉压痛或肌痛;③皮疹23例,其中6例为双上睑紫红色水肿样皮疹,1例为下睑紫红色皮疹,8例面颊部蝶形分布红色皮疹,6例在胸前“V”区,肩胛区见红斑“披肩”征,5例在掌指关节,近端及远端指间关节伸侧以及肘、膝、内、外踝见红色皮疹,2例表现为红色酒醉样恶性红斑,1例表现为黑变病样,2例头皮及双手见银屑病样皮损。
无肌病性皮肌炎9例临床分析
无肌病性皮肌炎9例临床分析发表时间：2016-09-07T15:14:38.693Z 来源：《医药前沿》2016年9月第25期作者：陈丽华[导读] 无肌病性皮肌炎(ADM)是皮肌炎（DM）的特殊亚型，主要表现为有典型皮肌炎皮损。
陈丽华（江苏省泰州市人民医院皮肤性病科江苏泰州 225300）【摘要】目的：探讨无肌病性皮肌炎（ADM）的临床特征，提高对该病的诊治水平。
方法：回顾性分析9例ADM患者的临床资料。
结果：9例ADM患者均有Gottron丘疹或Gottron 征、双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑，６例有Ｖ区疹，2例有甲周红斑,1例患者在病程中发现肺癌，2例患者出现间质性肺炎。
结论：ADM虽然没有明显肌病表现 ,但可并发恶性肿瘤、肺间质性病变等，因此需要定期行全身体检，加强随访。
【关键词】皮肌炎；无肌病性；临床分析；恶性肿瘤；肺间质性病变【中图分类号】R75 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）25-0127-02无肌病性皮肌炎(ADM)是皮肌炎（DM）的特殊亚型，主要表现为有典型皮肌炎皮损，而在典型皮损后2年或更长时间并不出现肌病，或只有轻微的一过性肌病。
主要临床症状可有中到重度的瘙痒，光敏感，昏睡，疲乏和关节痛[1]。
Pearson[2]在1979年首次将其命名为“无肌病性皮肌炎”。
1991年Euwer等[3]首先提出了ADM的诊断标准。
1999年Sontheimer [4] 对ADM诊断标准进行了修改，提出新的诊断标准。
现对我科近几年收治的符合Sontheimer提出的新ADM诊断标准的9例患者进行临床资料分析，以期对该病的临床特点进行归纳分析，提高临床医生对该病的诊治水平。
1．资料与方法1.1 1999年Sontheimer提出ADM新诊断标准①具有特征性的皮肌炎皮肤损害持续6个月以上；②无临床证据表明肌无力及肌酶谱异常；③如果行肌电图、肌肉活检、磁共振等肌肉检查，结果应在正常范围内；并除外最初6个月内经过连续2个月以上的免疫抑制剂治疗及使用了能导致皮肌炎样皮肤损害的药物如羟基脲、他汀类降脂药等。