常见的恶性淋巴瘤的免疫表型特征
临床上常见的恶性淋巴瘤免疫表型特征:
1、T细胞和NK细胞淋巴瘤
(1)前体T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)：此型淋巴瘤TDT，CD7，cCD3表达最具特征。同时还可表达CD38，CD2，CD5，CD10;LCA，CD3常阴性。髓系相关抗原CD13和/或CD33在此型中常有表达。
(2)T前淋巴细胞淋巴瘤(T-PLL)：表达T细胞相关抗原，约60%病例CD4+/CD8-，而CD4+/CD8+或CD4-/CD8+较少，不表达TDT，CD10可与T-LBL区别。
(3)成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)：表达T细胞相关抗原，绝大部分病例呈CD4+/CD8-，通常不表达CD7，特征为几乎全部病例CD25阳性，粒酶B，TIA-1阴性。
(4)NK-T细胞淋巴瘤：瘤细胞表达CD56、CD3，多数病例表达粒酶B、穿孔系，约90%以上病例表达细胞毒性颗粒相关蛋白TIA-1。一般不表达CD4/CD8、CD25、CD57，B细胞和组织细胞分化抗原阴性。
(5)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AILT)：CD45R0、CD3阳性，通常CD4阳性细胞多于CD8+，滤泡树突状细胞标记物CD21阳性，常可异常表达CD5、CD7。
(6)外周T细胞淋巴瘤(PTL)：T细胞相关抗原阳性，但常有部分丢失，尤以CD7、CD5多见，以大细胞为主者，可见CD30+/-，但ALK、EMA阴性可与ALCL区别。
(7)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：特征性肿瘤大细胞表达CD30，多数表达EMA，约10-20%表达CD15，须注意与HL区别。60-80%表达ALK，据报导此标记物阳性表达者5年生成率可达80%，儿童常ALK、EMA共表达，成人多为 ALK+/EMA-或ALK-/EMA+。ALCL在多数情况下仅表达少数T细胞相关抗原，通常CD45R0，CD2、CD4阳性，而CD3、CD5、CD7常不表达。
2.B细胞恶性淋巴瘤：
(1)前B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)：瘤细胞表达TdT、HLA-DR，CD79a，几乎全部病例表达CD19、大多数病例表达CD10，还不同程度表达cCD22。LCA、CD20常阴性。
(2)B前淋巴细胞淋巴瘤(B-PLL)：强表达B细胞相关抗原，1/3病例可异常表达CD5，SIg阳性。不表达CD23可与CLL/SLL鉴别。
(3)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)：同时表达CD5、CD23、CD43及B细胞相关抗原，但CD20表达可能很弱。不表达CD10、CyclinD1。CD5异常表达为其持征，但CD5对组织处理，尤其是组织固定要求较高，要注意假阴性。
(4)套细胞淋巴瘤(MCL)：
同时表达CyclinD1、CD5和B细胞相关抗原，但CyclinD1敏感性较差，组织固定和抗原修复方式是染色的关键。近年推出的兔源性单抗效果好些。KI-67的高表达与不良预后有关。此型不表达CD10、CD23，可与CLL/SLL、FL鉴别。
(5)滤泡性淋巴瘤(FL)：
淋巴滤泡生发中心BCL-2100%阳性表达，肿瘤性滤泡强表达CD10。PCNA的高表达虽对分型无特异性，但可提示预后差。FL不表达CD43，可与Burkitt淋巴瘤区别。目前认为BCL-6是生发中心B细胞特异性标志。但也有研究认为，FL中BCL-6无过度表达，FL发生恶性转化可能与P53突变有关，与BCL-6无明显的相关性。
(6)边缘区淋巴瘤(包括MZL、SMZL、MALT)：无特异性抗原表达，在B细胞相关抗原表达的同时可表达边缘区细胞相关抗原CD21、CD35。CD20广泛强阳性是其特征，SIg阳性，一般不表达CD43。
(7)淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)：特征为表达B细胞抗原的同时表达CD138、kappa+/Lambda-或kappa-/Lambda+，即B细胞抗原与浆细胞抗原同时存在，可与多发性骨髓瘤等浆细胞疾病区别。CIg阳性。
(8)毛细胞白血病(HCL)：表达B细胞抗原，同时强表达CD103、CD25、CD11C，一般不表达CD43。有报导称，CycLin D1 CyclinD1在毛白病例中约50～70%阳性，因此种病例少，我们还无资料证实。
(9)多发性骨髓瘤(MM)：
CD138是目前浆细胞疾病较好的标记物，约50～100%MM病例表达CD138。但CD138在血管内皮细胞，上皮细胞也可部分表达，阳性判定时须注意鉴别。MM还表达其它浆细胞标记物，如kappa或Lambda，CD38，约50%病例表达CD79a，CIg阳性。特征为不表达B细胞相关抗原和CD45。
(10)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)：
无特征性免疫标志和遗传特征。肿瘤性大细胞多表达B细胞相关抗原，但可能丢失部分全B标记，大部分病例还表达CD10、KI-67。当间变性大细胞变型时也可表达CD30，但不表达CD15、ALK、EMA可与HL、ALCL区别。有报导称，BCL-6在DLBCL中阳性率可达95%，提示DLBCL中BCL-6过表达。
(11)Burkitt淋巴瘤：全B细胞标记阳性，100%表达KI-67，部分表达CD10，CD43阳性而不表达CD5、BCL-2。由于存在吞噬核碎片的巨噬细胞，CD68阳性细胞可呈星空样分布。
小B细胞恶性淋巴瘤免疫表型比较
3结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)
本型仅占HL的5%，免疫表型与B-NHL相似。肿瘤细胞多呈CD45、CD20、BCL-6阳性而CD30表达不稳定。常不表达CD15，极易与DLBCL混淆。但此型大多数病例表达CD75，约50%表达EMA，较为特征的是，背景中CD21阳性的滤泡树突状细胞呈网络状结节。
淋巴瘤的诊断和治疗
淋巴瘤的诊断和治疗
一、诊断
淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。
(一)临床表现
淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热>38℃，连续3 d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降>10%。
(二)体格检查
体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。
(三)辅助检查
1．实验室检查：
患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate
dehydrogenase, LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitis virus C, HCV)、人类免疫缺陷病毒(human
immunodeficiency virus, HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(central nervous system, CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacter pylori, Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBV DNA定量检测。
小儿非霍奇金恶性淋巴肿瘤疾病详解
- 1 - 疾病名：小儿非霍奇金恶性淋巴肿瘤
英文名：non-Hodgkin's lymphoma
缩写：NHL
别名：儿童非霍奇金淋巴瘤；恶性淋巴瘤；非何杰金淋巴瘤；非何杰金氏淋巴
瘤
疾病代码：
ICD：C85
概述：非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma，NHL)又称恶性淋巴瘤，起源
于增殖分化过程中的淋巴细胞，它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式
相似。淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分，它循环至全身发挥功能，因此所
有儿童 NHL 在起病时即可视为全身性疾病。不同成熟阶段的淋巴细胞恶性转化
后形成不同亚型的肿瘤，可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。
19 世纪时已对儿童恶性淋巴瘤有所认识，但近年才认识到在组织形态学上
它与成人型有明显不同。儿童 NHL 以小无裂型(或称 Burkitt 型)、淋巴母细胞
胞型(曲核 T 细胞型)和大细胞型三种类型为主，占 90%～95%，且多为高度恶性，
极少数为中低度恶性。在疗效方面，20 世纪 70 年代时 5 年生存期仅为 5%～33%，
近 20 年来诊断与治疗进展令人鼓舞，目前在发达国家的主要儿童 NHL，协作组
中，5 年无病生存率已达 60%～80%，与急性淋巴细胞白血病相似。
流行病学：1992～1996 年上海市肿瘤登记系统统计结果表明，上海市 0～14 岁
组儿童淋巴瘤年发病率为 11.33/100 万，其中霍奇金淋巴瘤为 2.39/100 万，非
霍奇金淋巴瘤为 8.94/100 万。中国上海地区淋巴瘤发病率在儿童肿瘤中占第 3
位，仅次于白血病和颅内肿瘤。
病因：大多数儿童 NHL 的发病机制不明。患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生，
失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起 NHL。有证据表明 NHL 是
克隆性增生引起的，在 NHL 患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核
型异常。
免疫组化指标意义
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资料分享 常用免疫组化指标的意义
临床病理中，常用到“肿瘤细胞免疫组化耐药预后标记”，但是许多报告单只写阳性结果，不写临床意义，其结果导致许多病人及其拿到一张不知所云的报告单，以为她们不懂得这些结果的意义，有时候医生也解释不清楚，因此收集了大部分“肿瘤细胞免疫组化耐药预后标记”的意义，以供参考。
格式为：标记物--作用--阳性部位--临床意义。
多药耐药基因蛋白（P-Gp）--药泵作用--胞膜/胞浆--阳性率越高，对下列药物耐药性越强：阿霉素、柔红霉素、表阿霉素、米托蒽醌、长春花碱、长春新碱、紫彬醇、泰素帝。
谷光甘肽S转移酶（GST π）--解毒作用--胞浆--阳性率越高，对下列药物耐药性越强：阿霉素、顺铂、氮芥、环磷酰胺、瘤可宁。
拓扑异构酶Ⅱ（TOPOⅡ）--靶点作用--胞核--阳性率越高，对下列药物越有效：蒽环类抗生素和鬼臼毒素类，如VP16、替尼泊苷、玫瑰树碱、新霉素、柔红霉素、表阿霉素、阿霉素、VM26。阳性率高者对VP16尤其有效。
雌激素受体（ER）--性激素作用--胞核--阳性率越高，肿瘤对内分泌治疗越有效，预后越好。 WORD格式-专业学习资料-可编辑
资料分享
孕激素受体(PR) --性激素作用--胞核--阳性率越高，肿瘤对内分泌治疗越有效，预后越好。
C-erbB-2--癌基因产物--胞浆--阳性率越高，肿瘤恶性程度越高。ER、PE阳性而C-erbB-2也阳性者，用三苯氧胺治疗效果不好。
Ki-67--细胞增殖标志--胞核--阳性率越高，肿瘤增殖越快，恶性程度越高。Ki-67为细胞增值的一种标记，在细胞周期G1、S、G2、M期均有表达，G0期缺如，其和许多肿瘤分化程度、浸润、转移、预后密切相关。
PCNA(增埴细胞核抗原)。
CEA 多数腺癌表达CEA
Rb (retinoblastoma视网膜母细胞瘤) 基因是肿瘤抑制基因，调节细胞周期。
常用免疫组化指标的意义
常用免疫组化指标的意义
临床病理中，常用到“肿瘤细胞免疫组化耐药预后标记”，但是许多报告单只写阳性结果，不写临床意义，其结果导致许多病人及其拿到一张不知所云的报告单，以为她们不懂得这些结果的意义，有时候医生也解释不清楚，因此收集了大部分“肿瘤细胞免疫组化耐药预后标记”的意义，以供参考。
格式为：标记物--作用--阳性部位--临床意义。
多药耐药基因蛋白（P-Gp）--药泵作用--胞膜/胞浆--阳性率越高，对下列药物耐药性越强：阿霉素、柔红霉素、表阿霉素、米托蒽醌、长春花碱、长春新碱、紫彬醇、泰素帝。
谷光甘肽S转移酶（GST π）--解毒作用--胞浆--阳性率越高，对下列药物耐药性越强：阿霉素、顺铂、氮芥、环磷酰胺、瘤可宁。
拓扑异构酶Ⅱ（TOPOⅡ）--靶点作用--胞核--阳性率越高，对下列药物越有效：蒽环类抗生素和鬼臼毒素类，如VP16、替尼泊苷、玫瑰树碱、新霉素、柔红霉素、表阿霉素、阿霉素、VM26。阳性率高者对VP16尤其有效。
雌激素受体（ER）--性激素作用--胞核--阳性率越高，肿瘤对内分泌治疗越有效，预后越好。
孕激素受体(PR) --性激素作用--胞核--阳性率越高，肿瘤对内分泌治疗越有效，预后越好。
C-erbB-2--癌基因产物--胞浆--阳性率越高，肿瘤恶性程度越高。ER、PE阳性而C-erbB-2也阳性者，用三苯氧胺治疗效果不好。 Ki-67--细胞增殖标志--胞核--阳性率越高，肿瘤增殖越快，恶性程度越高。Ki-67为细胞增值的一种标记，在细胞周期G1、S、G2、M期均有表达，G0期缺如，其和许多肿瘤分化程度、浸润、转移、预后密切相关。PCNA(增埴细胞核抗原)。
CEA 多数腺癌表达CEA
Rb (retinoblastoma视网膜母细胞瘤) 基因是肿瘤抑制基因，调节细胞周期。
P53在免疫组化中均为突变型，阳性率越高，预后约差。野生型半衰期很短
免疫组化指标意义 2
供学习参考 常用免疫组化指标的意义
临床病理中，常用到“肿瘤细胞免疫组化耐药预后标记〞，但是许多报告单只写阳性结果，不写临床意义，其结果导致许多病人及其拿到一张不知所云的报告单，以为她们不懂得这些结果的意义，有时候医生也解释不清楚，因此收集了大局部“肿瘤细胞免疫组化耐药预后标记〞的意义，以供参考。
格式为：标记物--作用--阳性部位--临床意义。
多药耐药基因蛋白〔P-Gp〕--药泵作用--胞膜/胞浆--阳性率越高，对以下药物耐药性越强：阿霉素、柔红霉素、表阿霉素、米托蒽醌、长春花碱、长春新碱、紫彬醇、泰素帝。
谷光甘肽S转移酶〔GST π〕--解毒作用--胞浆--阳性率越高，对以下药物耐药性越强：阿霉素、顺铂、氮芥、环磷酰胺、瘤可宁。
拓扑异构酶Ⅱ〔TOPOⅡ〕--靶点作用--胞核--阳性率越高，对以下药物越有效：蒽环类抗生素和鬼臼毒素类，如VP16、替尼泊苷、玫瑰树碱、新霉素、柔红霉素、表阿霉素、阿霉素、VM26。阳性率高者对VP16尤其有效。
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孕激素受体(PR) --性激素作用--胞核--阳性率越高，肿瘤对内分泌治疗越有效，预后越好。
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Ki-67--细胞增殖标志--胞核--阳性率越高，肿瘤增殖越快，恶性程度越高。Ki-67为细胞增值的一种标记，在细胞周期G1、S、G2、M期均有表达，G0期缺如，其和许多肿瘤分化程度、浸润、转移、预后密切相关。
PCNA(增埴细胞核抗原)。
CEA 多数腺癌表达CEA
Rb (retinoblastoma视网膜母细胞瘤) 基因是肿瘤抑制基因，调节细胞周期。
P53在免疫组化中均为突变型，阳性率越高，预后约差。野生型半衰期很短
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准
弥漫大b细胞淋巴瘤诊断标准
弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤。该病的诊断标准主要包括病理学特征、免疫表型、分子遗传学和临床表现。本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准进行详细介绍。
1. 病理学特征
弥漫大B细胞淋巴瘤病理学上主要表现为淋巴结或外部淋巴组织中存在大量异常的B细胞。该病的病理学特征主要有以下几个方面：
（1）弥漫性生长模式：肿瘤细胞在淋巴结或其他组织中弥漫分布，没有明显的结节形成。
（2）大细胞形态特征：肿瘤细胞体积较大，核染色质呈绒毛状，核仁明显，胞浆丰富。
（3）核分裂象：肿瘤细胞中常见核分裂象，反映其高度增殖活性。
2. 免疫表型
弥漫大B细胞淋巴瘤的免疫表型在诊断中起到重要作用，常见免疫标记物有以下几个：
（1）CD20：阳性表达率高达90%以上，是弥漫大B细胞淋巴瘤的特异性标记。
（2）CD79a：阳性表达率高，也是本病的特异性标记。 （3）CD3：常见阴性，可以与外周T细胞淋巴瘤鉴别。
（4）CD10和BCL6：阳性表达率较高，提示较好的预后。
（5）Ki-67：高表达与肿瘤的生长活跃程度有关。
3. 分子遗传学
分子遗传学变异在引起弥漫大B细胞淋巴瘤发生发展过程中起到重要作用。其中，Bcl-6、c-Myc和Bcl-2等基因异常表达与弥漫大B细胞淋巴瘤的发生发展密切相关。克隆性IgH基因重排也是该病的常见遗传学异常。
4. 临床表现
弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，可包括以下症状和体征：
（1）肿块或肿大淋巴结：常见的首发表现是局部淋巴结肿大、无痛。
（2）全身症状：如发热、盗汗、消瘦等，提示疾病进展和系统性受累。
（3）其他表现：肝脾肿大、黄疸、骨髓受累等。
5. 诊断标准
根据以上病理学特征、免疫表型和临床表现，弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断标准为：
（1）病理学特征：存在弥漫性生长模式、大细胞形态和核分裂象。 （2）免疫表型：CD20和CD79a阳性，CD3阴性。
骨髓穿刺淋巴瘤免疫分型标准
骨髓穿刺淋巴瘤免疫分型标准
一、概述。
骨髓穿刺在淋巴瘤的诊断、分期及治疗监测中具有重要意义。淋巴瘤免疫分型则有助于明确淋巴瘤的细胞起源、分化阶段以及特定的免疫表型特征，从而为精准诊断和个性化治疗提供依据。
二、常用标记物及其意义。
（一）B细胞相关标记物。
1. CD19.
- 几乎所有正常和恶性B细胞均表达CD19。它是B细胞系特异性抗原，在B细胞发育的早期就开始表达，从祖B细胞到成熟B细胞阶段持续存在。在骨髓穿刺淋巴瘤免疫分型中，CD19阳性有助于确定肿瘤细胞是否来源于B细胞系。
2. CD20.
- CD20是一种跨膜磷蛋白，表达于除浆细胞（终末分化的B细胞）外的几乎所有B细胞发育阶段。在淋巴瘤免疫分型中，许多B细胞淋巴瘤，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等常表达CD20。这一标记物不仅可用于诊断，还可作为利妥昔单抗等治疗性单克隆抗体的靶点。
3. CD22.
- CD22主要表达于成熟B细胞表面，在B细胞活化过程中起调节作用。它在大多数B细胞淋巴瘤中表达，与CD19和CD20等标记物共同用于确定B细胞淋巴瘤的免疫表型。
（二）T细胞相关标记物。
1. CD3. - CD3是T细胞表面的重要标记物，存在于所有成熟T细胞表面。它由多个亚基组成，在T细胞受体（TCR）信号转导中起关键作用。在骨髓穿刺免疫分型中，CD3阳性表明细胞可能为T细胞来源，有助于区分T细胞淋巴瘤和其他类型的淋巴瘤。
2. CD4.
- CD4主要表达于辅助性T细胞（Th细胞）表面，与MHC - II类分子结合，在免疫应答的调节中发挥重要作用。在T细胞淋巴瘤中，如外周T细胞淋巴瘤，部分肿瘤细胞可表达CD4，通过检测CD4表达情况有助于对T细胞淋巴瘤进行进一步的分型和分析。
3. CD8.
- CD8表达于细胞毒性T细胞（CTL）表面，与MHC - I类分子结合，识别并杀伤靶细胞。在某些T细胞淋巴瘤中，CD8的表达情况可以为肿瘤的诊断和分型提供线索。
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法
一概述
恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s
lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）两类。HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯（Reed-Steinberg，R-S）细胞。2008年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型，后者包括：富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称，其发病率远高于HL。NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。根据NHL的自然病程，可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤（natural killer，NK）细胞淋巴瘤。
二病因
淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下，不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明，其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
三临床表现
ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
病理学第三节 恶性淋巴瘤
第三节 恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤（malignant lymphoma）是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。在世界各地均不少见。在我国，恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第十一位。但在儿童和青年中所占比例较高，是儿童最常见的恶性肿瘤之一。根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分，可将恶性淋巴瘤分为何杰金病（Hodgkin disease，HD）和非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。
一、何杰金病
何杰金病是恶性淋巴瘤的一个独特类型，与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点：①病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由邻近的淋巴结向远处扩散。原发于淋巴结外淋巴组织者较少。②瘤组织成分多样，但都有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞。瘤组织内并常有多数各种炎症细胞浸润。
本病在欧美各国发病率较同，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。在我国发病率较低，大致占全部恶性淋巴瘤的10％～20％。
病理变化
病变主要发生于淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结。病变常从一个或一组淋巴结开始，很少开始即为多发性。晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等处。 肉眼观察，病变的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。瘤组织浸润淋巴结包膜，并侵入邻近组织时则不易推动。相邻的淋巴结常相互粘连，形成结节状巨大肿块。切面灰白色呈鱼肉状，可见散在的黄色小坏死灶。
镜下，淋巴结的正常结构破坏消失，由瘤组织取代。瘤组织内的细胞成分多样，有些是肿瘤成分，有些是非肿瘤成分。瘤组织中有一种独特的多核瘤巨细胞，体积大，直径约15～45μm，椭圆形或不规则形；胞浆丰富，双色性或呈嗜酸性；核大，可为双核或多核，染色质常沿核膜聚集成堆，核膜厚。核内有一大的嗜酸性核仁，直径约3～4μm，周围有一透明晕。这种细胞称为Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。双核的R-S细胞的两核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影故称镜影细胞（图11-1）。这些双核和多核的R-S细胞是诊断HD的重要依据。
淋巴瘤免疫标记口诀
淋巴瘤免疫标记口诀
淋巴分大小，核圆颗粒少
异淋分三型，见齐很重要
体大浆深蓝，体小含空泡
慢淋似正常，单个定不了
诊断需数量，5千B细胞
幼淋胞体大，核仁鼓个包
毛白伪足长，扯纸随风飘
边缘体稍大，浆多两极跑
周边有小泡，或是见绒毛
细胞大混小，大B变或套
滤泡核切迹，博基特空泡
前驱形原始，组化不能少（POX）
NK颗粒大，加T恶性高
大小太悬殊，间变打问号
肝T单核样，大B大细胞
体小蝌蚪样，游走T细胞
噬血出间变，T/B也不少
沟通问临床，诊断多思考 淋巴变数大，形态要看好
流式倚天剑，病理屠龙刀
临床是帮主，疑难早禀报