早发性癫痫性脑病与相关基因
脑性瘫痪共患癫痫诊断与治疗专家共识(完整版)
脑性瘫痪共患癫痫诊断与治疗专家共识（完整版）脑性瘫痪(cerebral palsy，CP)简称脑瘫，是一组因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤，导致患儿持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群[1]。
脑瘫患儿常共患多种中枢神经功能障碍，除认知发育落后外，癫痫同样是脑瘫患儿常见共患病之一，其在脑瘫患儿中的发生率为35%～62%，平均为43%[2]。
脑瘫共患癫痫患儿中超过一半是在1岁以内首次发病，92%以上发生在4岁前[2,3,4,5,6]。
脑瘫患儿中的癫痫患病率高达一般儿童的5倍[7]，新生儿惊厥、低出生体重、颅内出血、脑损伤性灰白质病变及脑结构畸形为脑瘫患儿共患癫痫的主要高危因素[8,9]。
脑瘫共患癫痫的发生率还与脑瘫类型相关，其中以痉挛型脑瘫共患癫痫者占大多数，且发病年龄大多更小[10,11,12]。
癫痫发作将有可能进一步加重脑损伤，危害患儿认知和运动发育，直接影响康复疗效及预后，同时对患儿家庭尤其母亲生活质量带来显著负面影响[3,6,13,14,15]。
因而，能否尽早对其癫痫发作实现持续控制将直接影响患儿的远期预后。
然而，正是由于脑瘫共患癫痫的高患病率及相互关联性，致使更多患儿面临跨专业就医，容易导致脑瘫患儿的癫痫诊治被延误或处置不规范。
鉴于尽早控制脑瘫共患癫痫的重要性及临床诊治的复杂性，应将所有疑似或确认共患癫痫的患儿及时推荐到具有小儿癫痫专长的专业医师处会诊。
迄今国内外缺乏相关指南或专家共识。
基于临床实践的迫切需要，在重点参考2017年国际抗癫痫联盟(International League AgainstEpilepsy，ILAE)颁布的癫痫发作类型及癫痫最新分类、2015年ILAE发表的婴儿癫痫诊治专家建议和全球实况调研意见分析等国际共识基础上[16,17,18,19,20]，结合中国实情，由中华医学会儿科学分会康复学组与神经学组相关专家，共同商议并制定本共识。
此共识原则上同样适用于尚不能确诊为脑瘫却已有癫痫发作的婴儿期脑损伤运动障碍的临床诊治。
脑梗死后继发性癫痫47例临床诊治分析论文
脑梗死后继发性癫痫47例临床诊治分析【摘要】目的：探讨脑梗死后继发性癫痫的诊治方法。
方法：对2008-2011年我科收治的47例脑梗死后继发性癫痫患者应用地西泮静脉注射与苯巴比妥钠肌肉注射治疗，癫痫发作控制后再根据患者癫痫发作类型选用口服药物治疗。
结果：治疗后，19例早发性癫痫患者的癫痫发作状态均得到控制，近期有效率为100.0%；随访1 年，出现复发2例，复发率为10.5%。
28例迟发性癫痫患者中有26例的癫痫发作状态得到控制，另2例全身强直-阵挛发作患者死亡，近期有效率为92.8%；随访1 年，出现复发5例，复发率为19.2%。
结论：应用地西泮静脉注射与苯巴比妥钠肌肉注射治疗脑梗死后继发性癫痫临床效果好，值得推广应用。
【关键词】脑梗死；继发性癫痫；抗癫痫药物；诊治分析【中图分类号】r742 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）05-0542-01脑梗死后继发性癫痫是脑梗死的常见且严重并发症之一[1]，癫痫发作可加重脑损害并影响脑康复，从而使脑梗死患者的致残率和病死率进一步增高，因此，积极治疗与控制脑梗死后继发性癫痫发作具有重要临床意义。
2008-2011年我院神经内科共收治脑梗死患者512例，出现脑梗死后继发性癫痫患者47例，本文就脑梗死后继发性癫痫的诊治体会报告如下。
1 资料与方法1.1临床资料 2008年2月至2011年11月我院神经内科收治的脑梗死后继发性癫痫患者47例，男28 例、女19例，年龄49～78岁、平均（64.6±7.3）岁。
本组患者的脑梗死诊断均符合全国第4届脑血管病学术会议制订的诊断标准[2]并经头颅ct或mri检查证实；癫痫诊断符合1989年国际癫痫联盟的分类标准[3]，患者均于脑梗死后出现癫痫发作的典型临床表现及脑电图特征，且患者在发生脑梗死前均无癫痫病史，并排除由脑肿瘤、颅内感染和肝、肾、肺性脑病及代谢中毒性脑病所致的癫痫发作。
47例患者中，早发性癫痫（脑梗死后2 周内发作）19例（占40.4%），癫痫迟发性癫痫28例（占59.6%）；临床表现为全身强直-阵挛发作14例（占29.8%）、单纯部分发作21例（占44.7%）、复杂部分发作9例（占19.1%）、复杂部分发作继发全身强直-阵挛发作3例（占6.4%）。
儿童枕叶癫痫31例临床及脑电图分析
儿 童 枕 叶 癫 痫 ３１例 临床 及 脑 电 图 分 析
西 安市儿 童 医院（西 安 ７１０００２） 蒲利 华 汪 东 马巧梅
摘 要 目的 ：探 讨 儿 童枕 叶 癫 痫 （ＣＯＥ）的 临 床 特 点 和 脑 电 图 （ＥＥＧ）改 变 。方 法 ：对 ３１例 ＣＯＥ 患 儿 的 临床 资料 及 脑 电 图表 现 进 行 回顾 性 分析 。结 果 ：本 组 ３１例 中，早 发 性 枕 叶癫 痫 （ＥＢＯＳ）１０例 ，晚发性枕 叶癫痫 （ＬＯＳ）１２例 ，症 状性 枕 叶癫 痫 ９例 ；发作 表 现 为视 觉症 状 １５例 ， 头 眼 偏 转 发 作 １８例 ，呕 吐 １７例 ，头 痛 １３例 ，运 动 发 作 １６例 ，意 识 障 碍 １１例 ，自动 症 ４例 ，感 觉 障碍 、语 言障碍 、失神各 ２例 。头颅 影像 学异 常 ５例 ，脑 电图背景异 常 ５例 ，发作 间期 ＥＥＧ有 痫样 放 电 ２９例 ，放 电部位 主要 在枕 区或枕 、后颞 区，为棘 波、尖波或棘 （尖 ）慢 综合 波 。有 ７例 记 录到发 作 期 ＥＥＧ。 结 论 ：枕 叶 癫 痫 临 床 特 点 为视 觉 症 状 、头 眼 偏 转 、头 痛 呕 吐 ，脑 电 图特 征 为枕 、后 颞 区 异 常放 电 。
２．５ 运 动发 作 偏转 伴 眼 睑扑动 ４例 ，眼球 阵 挛 ３例 ，继 发 半侧 阵 挛 ４例 ，继发 全身 性发 作 ３例 ，复 杂 部分性 发作 ２例 。
２．６ 其 他 意识 障 碍 １１例 ，晕厥 ２例 ，口咽部 或 手 的 自动 症 ４例 ，感 觉异常 、语 言障碍 、失神各 ２例 。
讨 论 枕 叶癫 痫 按其 病 因 分 为特 发性 和症状 性 ，特 发性 枕 叶癫 痫也 即 良性枕 叶癫 痫 ，２００１年 国际抗 癫痫 联盟 将 特 发 性 枕 叶 癫 痫 分 为 早 发 型 ＥＢＯＳ （即 Ｐａｎａｙｉｏｔｏｐｏｕｌｏｓ型 ）和 晚 发 型 ＬＯＳ（即 Ｇａｓｔａｕｔ型 ）， 早 发 型 以夜 间睡 眠发作 、发作 性 呕吐 、强 直性 眼偏转三
儿童癫痫动态脑电图160例报告
儿童癫痫动态脑电图160例报告我院儿科和神经科2005年3月～2010年3月诊治的癫痫患儿中160例动态脑电图记录呈现不同形式的癫痫样放电，有关资料报告如下。
临床和脑电图资料患儿男86例，女74例，年龄范围出生后1个月～14周岁，平均5周岁。
病程在7天～4年之间，平均6个月。
病因方面出生时有难产和/或不同程度窒息28例，有脑炎或脑膜炎等颅内感染既往史11例，有头部外伤史6例，有一氧化碳中毒既往史1例，有惊厥性疾病家族史12例，有热惊厥既往史14例，其余88例无特殊记载。
发作间歇期查体均没有发现神经系统阳性体征。
158例患儿经过CT或MRI检查，其中131例（83%）没有发现明显异常。
发作形式简单部分性发作36例，复杂部分性发作2例，部分性发作发展为全面性发作61例，全面性强直-阵挛发作21例。
肌阵挛发作9例，痉挛发作16例，失神发作14例，失张力发作1例。
发作次数最多的1天之内发作16次，最少的1年中仅发作2次。
每次发作的时间最短几秒钟，最长超过30分钟。
绝大多数发作均能够自行缓解。
全部患儿在发作后当天～2周内接受动态脑电图检查，学龄前儿童使用CMS2000八道动态脑电图记录盒，学龄儿童使用CMS4000十六道动态脑电图记录盒，按国际10%～20%法用火棉胶固定头皮电极，外罩弹力网帽，记录盒采用5号碱性电池直流供电。
动态脑电图记录结果：额叶区域出现棘波或尖波等痫样放电16例；颞叶区域出现痫样放电9例；中央-颞区出现痫样放电35例；顶叶区域出现痫样放电4例；枕叶区域出现痫样放电19例；某侧半球两处或两处以上区域出现痫样放电9例；双侧半球不同区域出现多灶性痫样放电放电7例；双侧半球全部区域都出现痫样放电61例。
有26例患儿在接受动态脑电图检查中出现临床发作，捕捉到发作期的脑电图波形，其中1例发作时间超过30分钟，呈现癫痫持续状态。
临床诊断：额叶癫痫16例；颞叶癫痫9例；顶叶癫痫4例；枕叶癫痫19例；已有的临床、神经影像学和脑电图资料尚不能确定癫痫局灶确切位置的儿童局灶性癫痫16例；属于全面性癫痫的强直-阵挛发作8例；儿童失神癫痫12例；少年失神癫痫1例。
神经内科专业规培试题2
神经内科专业规培试题2一 . 单选题（共100题，每题1分）1 ．男，27岁，突然四肢弛缓性瘫痪，双侧面瘫1周来院，无尿、便失禁，无发热，腰穿正常。
病前无感染史，首先应想到的诊断是A . 格林-巴利综合征B . 脊髓灰质炎C . 重症肌无力D . 周期性瘫痪E . 急性脊髓炎同2 ．患者，男性，40岁，因右侧后枕部阵发性抽痛2天就诊，诉2天前有受凉感冒史，查体提示右侧后枕部风池穴处压痛阳性，该患者最可能的诊断是:A . 颈椎病B . 后颅窝病变C . 枕大神经痛D . 耳大神经疼E . 偏头痛3 ．癫痫定义包括以下要素，其中错误的是:A . 至少一次以上的癫痫发作史B . 反复癫痫发作的倾向C . 出现相应的神经生物学、认知、心理和社会等方面的障碍D . 必需伴有意识障碍E . 以上均错误4 ．以下哪种神经核与迷走神经功能无关A . 迷走神经背核B . 疑核C . 上涎核D . 孤束核E . 三叉神经脊束核5 ．下列哪项不是多发性硬化的常见症状？A . 单肢乏力B . 视力减退C . 复视D . 脊髓损害E . 面神经炎6 ． 30岁男性，于昨晨出现双侧肢体瘫痪。
3年来曾有十几次类似发病，均在2～4天内自愈。
体检：四肢肌力0级，腱反射消失，B.abinski征阴性，深浅感觉均正常。
心电图QT间期延长，血钾2.2mmol／L，腰椎穿刺正常，以下最不合适的治疗是A . 口服氯化钾溶液B . 静脉点滴10％葡萄糖液1000mlC . 肌内注射维生素B121mgD . 静脉点滴含钾液体E . 针灸治疗7 ．男性，61岁，突然意识不清1小时。
头颅CT显示右侧大脑半球3cm×3cm×6cm高密度影，最可能的诊断是A . 昏厥B . 脑出血C . 脑栓塞D . 脑血栓形成E . 高血压脑病8 ．一侧面部及对侧躯体痛温觉缺失的病损部位在A . 中脑被盖部B . 脑桥被盖部C . 脑桥基底部D . 延髓背外侧部E . 延髓基底部9 ．根性和干性坐骨神经痛的鉴别点中错误的是:A . 在咳嗽和用力时疼痛都会加剧，根性坐骨神经痛呈放射状分布B . 干性坐骨神经痛有明显的压痛点C . 干性坐骨神经痛牵拉症状明显D . 根性坐骨神经痛不存在肌力减退和腱反射消失E . 根性坐骨神经痛在腰椎棘突和横突处压痛和叩击痛明显10 ．脑卒中后常继发癫痫发作，根据卒中后癫痫发作的时间，将卒中后癫痫发作分为早发性和迟发性癫痫，区别这两者的时间点一般为:A . 1周B . 2周C . 1个月D . 2个月E . 6个月11 ．下列有关核上性跟肌麻痹不正确的说法是A . 双眼可同时受累B . 无复视C . 累及内侧纵束D . 可见于脑出血患者E . 反射性运动仍保留12 ．如进行脑脊液检查，以下哪项最可能是检查所见A . 脑脊液出现蛋白升高B . 脑脊液正常C . 脑脊液出现大量白细胞D . 脑脊液出现肿瘤细胞E . 血性脑脊液13 ．脑出血后3个月，病人病情稳定，生活自理，但血压偏高，现最佳处理是A . 可中断抗高血压药物B . 继续服用抗高血压药物C . 继续服用止血药物D . 降颅压药物E . 抗生素应用14 ． MG的肌无力最常表现为A . 膈肌无力B . 垂腕C . 垂足D . 眼肌无力E . 吞咽无力15 ．患者肩以下右侧深感觉障碍，左侧痛温觉障碍，右上肢周围性瘫，右下肢中枢性瘫，其病变位于A . 右侧上颈髓（C2～C4）B . 右侧颈膨大C . 左侧颈膨大D . 左侧延髓E . 左侧上位胸髓16 ．下列对感觉障碍判断哪项不正确A . 周围神经末梢性损害可出现四肢远端对称性手套袜套型深浅感觉障碍B . 脊髓半侧损害可出现病变平面以下的同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍C . 延髓外侧病损可出现同侧面部及对侧躯体的变叉性感觉障碍D . 丘脑病损可引起同侧偏身感觉减退或缺失，一深感觉障碍重于浅感觉E . 皮层性感觉障碍主要表现为实体觉，两点辨别觉等复合感觉障碍17 ．急性脊髓炎的脑脊液检查不正确的是A . 脑脊液白细胞轻度增高B . 脑脊液蛋白轻度增高C . 压颈试验有梗阻D . 脑脊液白细胞以淋巴细胞增多为主E . 无蛋白-细胞分离现象18 ．下列哪个是下行的传导束？A . 脊髓丘脑束B . 脊髓小脑束C . 皮质脊髓束D . 簿束E . 楔束19 ．偏头痛的最常见类型为A . 典型偏头痛B . 丛集性头痛C . 普通型偏头痛D . 眼肌瘫痪型偏头痛E . 基底动脉型偏头痛20 ．癫痫发作的两大主要发作类型是:A . 全面性发作和复杂部分性发作B . 全面性发作和失神发作C . 全面性发作和局灶性发作D . 部分性发作和强直、阵挛发作E . 部分运动性发作和失神发作21 ． SLE患者可见的运动障碍中最常见的是A . 偏侧投掷症B . 帕金森综合征C . 扭转痉挛D . 舞蹈病E . Meige综合征22 ．双瞳孔等大同圆，对光反射存在，左眼向下向外运动受限，病损部位在A . 左动眼神经B . 左滑车神经C . 左三叉神经眼支D . 左展神经E . 左视神经23 ．亚急性感觉神经元病的临床表现中最突出的是A . 亚急起病B . 步态不稳和感觉性共济失调C . 肢体无力较轻D . 腱反射可减弱或消失E . 无病理反射24 ．诊断浅昏迷最有价值的体征是A . 对呼唤无反应B . 对疼痛刺激无反应C . 眼球浮动D . 角膜反射消失E . Babinski征（+）25 ．下列哪项不符合视乳头水肿A . 常见于颅内压增高的患者B . 眼底检查可见视乳头充血，边缘模糊C . 眼底检查有时可见视乳头周边出血D . 早期即可出现视力减退E . 晚期可继发视神经萎缩26 ．鉴别急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和周期性瘫痪（常见类型）最主要的是A . 运动障碍B . 感觉障碍C . 血钠改变D . 血钾改变E . 脑脊液改变27 ．下列哪项不是下运动神经元A . 脊髓前角细胞B . 前根C . 神经丛D . 周围神经系统E . 皮质脑干束28 ．患者男，45岁，近2个月出现走路不稳，走路似踩棉花样，尤以夜间为重。
神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第一章 神经解剖学真题模拟及答案(1)
神经电生理脑电图技术(师)考试：2021第一章神经解剖学真题模拟及答案(1)1、患儿，男，7岁。
出生难产史，精神运动发育迟滞，3岁起频繁出现发作性强直、不典型失神及猝倒，对多种抗癫痫药物反应差，发作间期脑电如图所示。
最可能的诊断是（）。
（单选题）A. West综合征B. Lennox-Gastaut综合征C. 大田原综合征D. Doose综合征E. Landau-Kleffner综合征试题答案：B2、内囊膝（）。
（单选题）A. 含有皮质核束B. 含有皮质脊髓束C. 含有视辐射D. 含有听辐射E. 丘脑中央辐射试题答案：A3、低电压指电压持续低于（）。
（单选题）A.B.C.D.E.试题答案：B4、BAEP各波绝对潜伏期均延长，且Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期不长。
最可能的病变为（）。
（单选题）A. 脑桥B. 中脑C. 耳蜗核D. 听神经E. 大脑皮质试题答案：D5、患儿，男，8月龄。
半岁时出现频繁发作性症状，智能体格发育迟滞。
家庭史正常，出生有窒息史。
脑电图特征为背景活动紊乱，不规则不同步高波幅慢波活动，以及多灶性尖慢波活动。
最可能的疾病是（）。
（单选题）A. Dravet综合征B. LGSC. 大田原综合征D. West综合征E. LKS试题答案：D6、视交叉正中部病变可出现的视野损害为（）。
（单选题）A. 双眼同向性象限盲B. 双眼鼻侧偏盲C. 双眼颞侧偏盲D. 双眼同向性偏盲E. 双眼全盲试题答案：C7、非特异性投射系统的主要起始细胞群是（）。
（单选题）A. 接替核B. 联络核C. 髓板内核群D. 接替核和联络核E. 髓板内核群、接替核和联络核试题答案：C8、EEG显示暴发-抑制的是（）。
（单选题）A. 婴儿痉挛症B. Lennox-Gastaut综合征C. 大田原综合征D. Dravet综合征E. 吡哆醇依赖症试题答案：C9、常规脑电图检查即可有较高的阳性率的癫痫及癫痫综合征为（）。
（单选题）A. 全面强直阵挛性发作B. 肌阵挛癫痫C. 儿童失神癫痫D. 额叶癫痫E. 颞叶癫痫试题答案：C10、在10-20电极安放系统中，如果痫样放电出现在C3、C4，则通常提示放电最可能起源于大脑的部位是（）。
一氧化氮在新生儿缺氧缺血性脑病中的作用
594-599.[32]朱晶文，张雪峰.早发及晚发型新生儿败血症的临床特征分析[J/OL].发育医学电子杂志，2022，10（2）：126-131.https:///p-10559794385753.html.[33]曾月瑶，范天群，路玲，等.早发型与晚发型新生儿败血症临床特征及病原学分析[J].中华临床感染病杂志，2021，14（5）：351-357.[34]中华医学会儿科学分会新生儿学组，中国医师协会新生儿科医师分会感染专业委员会.新生儿败血症诊断及治疗专家共识（2019年版）[J].中华儿科杂志，2019，57（4）：252-257.[35]潘维伟，童笑梅.2007~2016年10年间早产儿肺出血的治疗与预后分析[J].中国当代儿科杂志，2018，20（4）：255-260.[36]刘太祥，马晓路，陈正，等.极低出生体重儿动脉导管未闭手术结扎时机的研究[J].中国当代儿科杂志，2022，24（5）：500-506.[37] SHI Y，TANG S，LI H，et al.New treatment of neonatalpulmonary hemorrhage with hemocoagulase in addition to mechanical ventilation[J].Biol Neonate，2005，88（2）：118-121.[38] LODHA A，KAMALUDDEEN M，AKIERMAN A，et al.Roleof hemocoagulase in pulmonary hemorrhage in preterm infants： a systematic review[J].Indian J Pediatr，2011，78（7）：838-844.（收稿日期：2023-04-19） （本文编辑：张爽）*基金项目：安徽省儿童医院青年科技人才项目（20etyy002）；安徽医科大学校基金项目（2020xkj253）①皖南医学院 安徽 芜湖 241000②安徽省儿童医院通信作者：黄会芝一氧化氮在新生儿缺氧缺血性脑病中的作用*代青梅① 黄会芝② 【摘要】 新生儿缺氧缺血性脑病是指围生期因缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿大脑损伤，包括中枢神经系统异常引发的一系列临床表现，是新生儿死亡或致残的主要病因，其发病机制尚未明确。
蒙医“粘”性脑刺痛病护理体会
打成死结进行约束 ， 以免造成患者骨折及脱臼。
２３ 控制抽搐 ． 严格遵守 医嘱 ， 按照正确 的给药方法 ， 迅 速建立大静脉输液通路 ， 采用见 效快 、 副作用小 的药 物迅速控
不从事高危工作 ， 控制癫痫发作 的诱 因 ， 减少癫痫发作 引起 的 伤害。同时 ， 建议患者随身携带个人医疗卡片 ， 以便疾病发作及 时被发 现和入院救治 。同时 ， 告知 家属应该 随时注意 患者 的言
ｆ】 Ｗａ ｒｏｓ Ｔ ｗ ｅ Ｓ ｉ ｒｓｎｔｅ ｌｅ ｙＮ ａｃｓｎｐｅｅ ｔｉｎ ４ ｔ ｈ ｕｅＥ，ｏ ｎ ｅ ｕｅ ｄｒ ： ｕｎ ｅ ｒｓｎａｏ ｅ Ａ． ｚ ｉ ｈｅ ｌ ｉ ｔ
ａｄｔ ａｍｅｔ ｎ ｒ ｔ ｎｐ叨．ｌｖｌｎ ｌ ｉ ｏｒａ ｏ ｍ ｄｃｎ ，０ ５ ７ （ ） ｅ Ｃｅｅ ｄＣｉ ｃｊｕｎｌ ｆ ｅ ｉ ｅ ２ ０ ，２ ３ ： ａ ｎ ｉ ２—７ ６２． （ 收稿 日期 ：０ １ １－ ２ ２ １－ １ １ ）
２ 出院指导 ． ６ 护理人员 应根据患者 的个人情况 给予具 体的个人 指导方案 。 嘱患者严格遵守医嘱， 按时服药 ， 不能随意
… 赵晓雯 ， １ 逯芳 ． ３ ０例癫痫 持续状 态病 人 的临床护理 叨． 理研究 ， 护
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