中枢神经系统囊性病变
中枢神经系统囊性病变的诊断和鉴别 发布时间:2012-12-18 16:43 来源:三博脑科 作者:北京三博脑科医院 点击: 281 次 字体:大 中 小
边宇 胡泽良 段泽君 姚坤 病理科 / 齐雪岭 一、非神经性上皮性囊肿 1、Rathke裂囊肿 定义：Rathke裂囊肿是鞍内或鞍上含黏液的囊肿，大部分内衬纤毛柱状上皮或杯状细胞，偶尔也可内衬产生垂体激素的细胞。传统的组织发生学说认为垂体的前后两叶是由原始口凹和漏斗部分别上嵌和下突而构成的。原始口凹上嵌所形成的Rathke袋和下部(即颅咽管)于胚胎早期即封闭，但其尖端则仍保持到出生后，即垂前叶体和后叶之间裂隙，有时就这样可以保持到成年期，当此裂隙腔因分泌物增加而轻度扩大时，虽肉眼已可以见到，但仍可以不产生临床症状;如进一步扩大，可突破鞍隔而向鞍上发展，此时必然会引起垂体和下丘脑受压的临床症状。 临床特点：好发于成年人，常在尸检时偶尔发现。直径约lcm。较大的囊肿可产生头痛、视力障碍和丘脑/垂体功能障碍等症状。 巨检：囊肿壁薄，需多处取材寻找具有诊断意义的上皮。有时上皮可脱至黏液状内容物中或呈稀条纹状物粘在垂体组织上。 镜检：囊壁内衬分化良好的纤毛柱状上皮(图1)、杯状细胞或无特征细胞，也可见少数分泌垂体激素的内分泌细胞。有时上皮可发生鳞状上皮化生和明显的黄色瘤样变性，有时看不到内衬上皮细胞。 免疫组化：内衬细胞细胞角蛋白、CK8、CK20和上皮膜抗原阳性。有些报道指出CEA也阳性。一些散在的内分泌细胞嗜铬粒蛋白和垂体激素阳性。GFAP有些细胞也可出现阳性 。 电镜：可见高度分化的纤毛和杯状细胞。细胞间有桥粒和顶端连接复合体;也可见深层的基底细胞和相对未分化细胞、含有内分泌颗粒的淡细胞以 及具有张力丝囊桥粒的化生鳞状上皮。 鉴别诊断：当鳞状上皮化生十分明显时，注意和乳头状颅咽管瘤鉴别。 2、肠源性囊肿 定义：肠源性囊肿又称内胚层囊肿可能为内衬内胚层起源的柱状上皮的囊肿。 同义词：内胚层囊肿 临床特点：肠源性囊肿是一种少见的先天发育性囊肿。为胚胎发育时期部分内胚层组织异常向后移位嵌入神经管所致。本病好发于青少年，男性多见。>90%的内胚层囊肿位于髓外硬膜下，且多位于脊髓腹侧正中，少数位于硬膜外或髓内。好发于颈及上胸段，腰骶段少见。常伴有先天性脊柱畸形(如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎体、皮肤瘘)、肠管移位、消化道憩室等。胚胎时期，神经外胚层和内胚层紧紧相依，随着发育，二者逐渐分开，并由—肠索带镶嵌。当发育障碍时，则出现中枢神经系统内和胃肠系统上的畸形，形成憩室或囊肿，神经肠索带萎缩消失。中枢神经内的肠源性囊肿位于索带的神经段，远离胃肠系统。 巨检：囊壁薄，内含灰白色黏液状物，绝大部分病变位于硬膜内髓外，个别病变位于髓内。 镜检：单层低立方到柱状上皮下可见一薄层纤维结缔组织。上皮纤毛量多少不一(图2)，许多细胞含黏液，可见鳞状上皮化生。有些内胚层囊肿很像呼吸道和消化道结构，支气管样结构中可见软骨板围绕在假复层纤毛柱状上皮和杯状细胞周围;胃肠样结构中不仅可见胃肠黏膜上皮，甚至可见到完整的黏膜肌层(图3)。脊髓后部的内胚层囊肿常伴有脊柱裂综合征。 免疫组化：上皮细胞细胞CK、上皮膜抗原和CEA阳性。有些细胞s-100蛋白阳性。柱状上皮，胞浆积满粘液，PAS阳性反应。
电镜：可见纤毛细胞、无纤毛的杯状细胞、神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞)和软骨，表面覆盖颗粒纤维物。纤毛细胞的纤毛末端可见爪样突起。 鉴别诊断：①室管膜囊肿：有GFAP阳性细胞;②脉络丛囊肿S-100、角蛋白和vimentin阳性。 3、表皮样和皮样囊肿 定义：表皮样囊肿是内衬良性角化鳞状上皮的囊肿。皮样囊肿不仅有良性角化鳞状上皮，还含皮肤附件。 同义词：珍珠瘤;胆脂瘤 临床特点：表皮样囊肿可见于整个神经轴，但最常见于小脑桥脑角，也可见于颅骨板障，表现为溶骨性缺损、周围硬化。大部分皮样囊肿见于儿童，常位于中线，如囟门、第四脑室和椎管。 巨检：表皮样囊肿呈珍珠样外观;皮样囊肿质地油腻。可见毛发。 镜检：表皮样囊肿内表面为数层无核鳞状上皮，其下为薄层分化良好的鳞状细胞，可见角质透明蛋白的颗粒;腔内含角化物质(图4)。皮样囊肿壁厚薄不等，含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺和纤维脂肪组织(图5)，有些病例可见成熟骨，偶见异物肉芽肿反应。 免疫组化：内衬上皮细胞细胞CK和EMA阳性。
鉴别诊断：表皮样囊肿有鳞状上皮存在可以区别于其他囊肿。皮样囊肿须与畸胎瘤鉴别，皮样囊肿无内胚层成分和高度分化的间叶成分(如肌肉)，可以与畸胎瘤鉴别。 预后：大部分囊肿全切后治愈，少数可复发，极少数良性表皮样或皮样囊肿可恶变成鳞状细胞癌。 4、蛛网膜囊肿 定义：蛛网膜囊肿是由非瘤性蛛网膜折叠产生的囊肿，内含脑脊液。 同义词：囊性粘连性蛛网膜炎：蛛网膜下囊肿;囊性增生性蛛网膜病;脑膜囊肿 临床特点：蛛网膜囊肿可发生在颅内的任何部位，好发于脑底的各个脑池如视神经交叉池、大脑外侧裂池、小脑延髓池、小脑桥脑池等。但颞叶蛛网膜下腔是好发部位。儿童则好发于后颅凹。患者可有头晕、耳鸣和听力丧失，也可无症状。非典型结核性脑膜炎、创伤，如出生时颅脑的损伤、手术创伤，先天性畸形等是引起蛛网膜囊肿的因素。 巨检：囊肿壁很薄，通过透明的膜可见囊内的液体，当囊肿被针刺破后囊壁粘在脑组织上则不易发现。 镜检：蛛网膜囊肿壁由纤细的纤维结缔组织构成，表面衬一薄层脑膜皮细胞。囊肿处的软脑膜增厚，蛛网膜皮细胞和脑膜的纤维细胞增生(图6)，有时可见有砂粒小体。一些病例尚可见到淋巴细胞和单核细胞浸润，异常有大吞噬细胞出现。
免疫组化：脑膜皮细胞EMA阳性。 预后：手术广泛切开囊肿和脑底有关脑池后，大部分病例可以治愈。 二、神经上皮性囊肿 1、第三脑室胶样囊肿 定义：第三脑室胶样囊肿是位于第三脑室前的上皮囊肿，内含粘液，囊壁内衬上皮细胞。 同义词：神经上皮性囊肿;旁突体囊肿;室间孔囊肿 临床特点：肿瘤发生于年轻-中年人，任何年龄均可见到，但10~50岁比较多见，当肿瘤突然堵住Monro孔时会影响脑脊液的流动，患者可出现头痛、一过性下肢瘫痪、尿便失禁、个性改变和偶尔痴呆等症状。 巨检：囊肿轻轻粘在第三脑室穹窿和Monro孔区甚至脉络丛上。第三脑室的囊肿内容物，大多为胶冻状，囊肿的大小颇不一致，小者不引起症状，偶见于尸检，大部分囊肿呈圆形，外表光滑，囊壁薄，多半有纤维性包膜。 镜检：囊壁内衬单层纤毛柱状上皮或杯状细胞，二者可因受压而呈扁平状，不发生鳞状上皮化生。囊肿内涵物大部分无结构，稀松的细胞影子，似退变的核蛋白样的丝状物很像霉菌丝。病史较长病例囊内可见黄色肉芽肿，因此称之为第三脑室黄色肉芽肿。 免疫组化：囊壁内衬细胞表达细胞CK和EMA抗原。散在的Clara细胞特异性抗原阳性。有些病例CEA和局部S-100蛋白阳性。发现衬里上皮细胞对GFAP、Vim、NSE和NF多为阴性反应。 电镜：如同光镜，电镜下也见到衬里细胞为混合上皮细胞，柱状上皮细胞具有分泌功能，胞质内有粘液分泌颗粒，基底部镶有基底膜，细胞侧面有连接复合体，共可见6种细胞：纤毛细胞、表面有微绒毛的无纤毛细胞、杯状细胞、基底细胞、含有神经内分泌颗粒的Kulchitsky细胞和无分化特征的小细胞。这些细胞“坐”在充分分化的基底膜上。鳞状细间胞有桥粒和顶端连接复合体。 鉴别诊断：囊肿表面有时可见脉络丛上皮，鹅卵石外形，无纤毛，不产生粘液，不要将其误认为肿瘤。 2、脉络丛囊肿 定义：脉络丛囊肿是发生于侧脑室脉络丛内充满脑脊液的假性囊肿。 临床特点：脉络丛囊肿常在超声检查时发现，见于14~24周胎儿发育中的侧脑室脉络丛。脉络丛上皮由脑室顶部神经上皮分化而来，与其他间充质一起突入脑室形成脉络丛，在胚胎发育过程中，内衬于原始脑室内的神经上皮发生折叠、内卷或外翻，形成一袋状囊肿凸向脑室内，从而形成囊肿。囊袋颈可离断而使囊肿与脑室分隔，囊肿可在脑室内任何部位发展，但以三角区最多见。患儿常有18三体染色体异常。 巨检：侧脑室内散在直径≥3mm的小囊肿。 镜检：脉络丛囊肿内衬立方、柱状上皮或结缔组织(图7)。
免疫组化：上皮细胞CK、vimentin、Syn、S-100蛋白和GFAP阳性。 3、松果体的囊肿 定义：松果体囊肿是松果体内非肿瘤性胶质囊肿。 临床特点：松果体囊肿比较少见.可发生于任何年龄，正常成年人的松果体，往往在中央部出现小囊肿，大多数是在MRI检查时无意中发现，仅少数患者有症状。故称为症状性松果体囊肿。患者可出现阵发性头痛伴有凝视障碍、慢性头痛伴凝视障碍和急性脑积水症状。 巨检：松果体囊肿内壁光滑，松果体可以是囊内的一个结节，也可变薄成囊状。 镜检：可见囊壁内衬致密的胶质纤维，细胞成分少，红染胡萝卜状Rosenthal纤维或颗粒小体常散布在这一层中。罕见情况下，也可内衬室管膜细胞。纤维层外是松果体实质组织，可偏心性或弥漫分布，最外层不完全包绕一层纤细的结缔组织。 免疫组化：囊壁胶质成分GFAP阳性，残留的松果体组织Syn和嗜铬粒蛋白A阳性。 4、透明隔囊肿 定义：通常脑的两片菲薄的透明隔之间并贴比较紧密，不留空隙，如果生前自然分离，则形成一个非常狭窄的间隙，当这一狭窄间隙作囊性扩大时，则称为透明隔囊肿。 临床特点：很少产生占位性病变的作用。 巨检：囊肿内面光滑，囊肿常与脑室系统交通。 镜检：囊肿内面衬以单层的室管膜上皮细胞，或受压萎缩消失。 5、室管膜(胶质室管膜)囊肿 定义：室管膜囊肿是内衬室管膜细胞的囊肿。 临床特点：室管膜囊肿少见。起源于胚胎时期异位室管膜，多见于额、颞叶及近中线旁大脑皮质内，少数可位于蛛网膜下腔。 巨检：室管膜囊肿位于脑室旁。囊肿大而光滑，囊壁薄，内含蛋白含量增高的清亮液体，囊肿与脑室不交通。 镜检：囊壁内衬柱状上皮，上皮下是脑组织或星形胶质层，无基底膜或结缔组织(图8)。颅内或脊柱内含单纯纤毛和杯状细胞的囊肿是内胚层囊肿而不是室管膜囊肿。
免疫组化：内衬上皮GFAP和S-100阳性。 6、脑室的憩室 定义：亦被认为是发育异常，多发生在脑室的尖端。 临床特点：多半无病理重要意义。 镜检：憩室内面衬有室管膜上皮。
医学影像诊断学-第二章 中枢神经系统-第四节-颅内肿瘤
1 第四节颅内肿瘤 一、星形细胞肿瘤 1、星形细胞瘤 【影像学表现】 CT：大脑半球髓质内低密度病灶，与脑质分界较清，水肿及占位表现不明显。无明显强化。 MRI：髓质内边界清楚病灶，T1WI呈等或低信号，T2WI
为高信号。无明显强化。 2、间变性星形细胞瘤
【影像学表现】 CT平扫：低或低、等混杂密度病灶，边界不清。可有囊变，但坏死和出血少见，多无钙化。灶周有中度水肿和占位表现。
CT增强：呈斑片状或不规则强化。 【影像学表现】 MRI平扫：T1WI呈低或低、等混杂信号，T2WI呈不均一高信号，边界不清，灶周可有水肿和占位表现 MRI增强：呈不规则强化 3、多形性胶质母细胞瘤 【影像学表现】-CT 平扫：多呈低或低、等混杂密度。形态不规则，边界不清。95%瘤内有坏死或囊变，出血很常见，钙化少见。瘤周水肿和占位表现明显 增强：实体部分明显强化但不均一。
【影像学表现】-MRI 平扫：实体部分T1WI呈低、等混杂信号，T2WI呈高、等混杂信号；囊变坏死在T1WI呈低、T2WI呈高信号；典型的出血在T1WI和T2WI均呈高信号。 增强：实体部分及坏死边缘强化，不规则“花环状”强化为其特征。 4、毛细胞型星形细胞瘤 影像学：结节的囊性肿块，结节、壁强化 二、少突胶质细胞肿瘤
【影像学表现】 CT平扫：边界不清等或低密度肿块，有多发条带状或团块状钙化，囊变为边界清楚低密度区。肿瘤周围无或仅有轻度水肿
CT增强：2/3肿瘤轻~中度强化，1/3不强化 MRI平扫：T1WI呈低、等混杂信号，T2WI为高信号 MRI增强：程度不同强化或不强化 三、室管膜瘤
【影像学表现】-CT 平扫脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池；等或稍高密度；50%小圆形钙化、可囊变。
增强实性肿瘤均一强化，囊变区不强化。 【影像学表现】-MRI平扫T1WI等或低信号，T2WI
中枢神经系统感染了怎么办
中枢神经系统感染了怎么办关于《中枢神经系统感染了怎么办》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
身体的神经中枢系统是影响人的身体的一个最关键的系统了，而神经中枢系统感染也是一种很普遍的问题的，一每个人的神经中枢系统感染得话，那麼便会造成脑膜炎神经中枢，脑膜炎，大脑炎等问题，那麼神经中枢系统感染到底是一种哪些的病症呢?神经中枢系统感染的病理学发病原因又是什么呢?假如得了神经中枢系统感染得话，那麼人体的身心健康会遭受什么影响呢?造成神经中枢系统感染的要素又有什么呢?要怎样正确对待神经中枢系统感染这类病症呢?神经中枢系统感染包含脑膜炎(脑膜炎或脊膜的发炎)，大脑炎(神经中枢系统遭受病菌侵害出現的头部临床症状)，脑炎(神经中枢系统病毒感染感染造成的头部临床症状)，囊肿及其蜘蛛感染神经中枢对系统各种各样病原菌的侵害有极强的抵抗能力，可是脑和脊神经一旦遭受感染则不良影响十分比较严重。
传播途径平常人由于脑天然屏障的存有，病原菌无法进到神经中枢系统。
脑天然屏障包含血脑屏障、血脑组织天然屏障、脑组织脑天然屏障。
还包含了头发、头骨、硬脑膜、蛛网膜、软脑膜炎等。
可是在神经外科中，由于各种各样原因引发的脑天然屏障的毁坏，如手术治疗、创伤引发的脑脊液漏，先天畸型致脑天然屏障发育不良，婴儿脑天然屏障作用生长发育并未彻底。
病原菌能够从患处、引流管处、脑脊液漏出口处、血液系统播散进到神经中枢系统。
在其中脑脊液漏口包含脑脊液耳漏及鼻漏等，病菌能够从耳道、鼻孔等处入侵脑部。
由于脑天然屏障的毁坏，人体的别的位置如肺脏、肠胃的感染可立即根据毁坏的脑天然屏障进到神经中枢系统开展繁育。
[1]病理学神经中枢系统感染因为个人免疫反应的差别，同一病原菌能够造成轻的、反复的乃至至死的病症，还可以不造成病症。
血液中的蛋白质不可以随便地弥漫进到CNS，因而不利抗体的产生。
脑组织(CSF )一切正常时可看到IgG 及IgA 但无IgM，由于IgM相对分子质量要大点。
中枢神经系统影像诊断
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中枢神经系统影像诊断
常见病变 一 脑肿瘤
2.脑膜瘤
最常见的颅内脑实质外肿瘤。
多发于40-60岁，女性多见。 好发于脑表面有蛛网膜颗粒的部位，幕上多见，大脑凸面和矢状窦旁最多见
，其次为蝶骨嵴、嗅沟及前颅窝底、鞍结节、小脑桥脑角等。 多为球形或分叶形，血供丰富，包膜完整，分界清楚。少数呈扁平状或盘状
，沿脑表面蔓延。可见钙化。
CT表现：等或高密度，边界清楚，球形或分叶形，与大脑廉小脑幕 颅骨相连，明显均一强化。
MR表现：等T1等T2信号，边界清，有包膜，强化明显，有“硬膜尾 征”。
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中枢神经系统影像诊断
常见病变
一脑肿瘤
3.垂体瘤
鞍内最常见的肿瘤。>1.0cm为大腺瘤，<1.0cm为小腺瘤。 大腺瘤CT表现：蝶鞍扩大，葫芦状等或高密度占位，邻近组织受
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头CT图像
正常所见 三 CT图像
脊椎CT图像
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正常所见 四 MR图像
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脑肿瘤MR诊断
• 诊断要点
❖ 定位诊断 脑外肿瘤特点：靠近颅骨或脑膜、同侧的蛛网膜
下腔增宽、脑实质挤压征
直接征象：信号（囊性或实性、实性内是否有囊变、出 血、钙化、坏死）、大小、形态、边缘、数目
度出血灶。
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中枢神经系统影像诊断
常见病变
二脑血管病
3.动脉瘤
好发于脑底动脉环及附近分支，是SAH的常见原因。
中枢神经系统ct、mr诊断血管病
第十章 中枢神系统CT、MR诊断
原发性脑出血MRI诊断 3 亚急性期：去氧血红蛋白演变成高铁血红蛋白 （有很强的顺磁性），同时红细胞开 始溶解，周围有含铁血黄素沉积环， 故此期血肿表现复杂，分层现象明显。 早期：T1WI核心层为等信号，周围核外层为高 信号（高铁血红蛋白），外围水肿带不明 显或为低信号；T2WI核心层和核外层均 为低信号，围绕高信号的水肿带；
右侧基底节区脑出血
左侧基底节区脑出血
左侧基底节区脑出血 吸收期边缘变模糊
右侧丘脑区脑出血
中脑左侧脑出血
左侧颞顶部脑出血
血肿吸收后遗留残腔
原发性脑出血MRI诊断
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分期 血肿分层
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急性早期 核心层
第十章 中枢神系统CT、MR诊断
脑血管病 一 动脉闭塞性脑梗塞 （二）CT诊断 3 病灶部位和大小与闭塞血管供血范围一致 大脑前额叶内侧镰旁，呈三角形 大脑中颞叶大部，呈梯形 大脑后枕叶内侧镰旁，呈三角形 4 早期可出现轻微占位效应，但其占位改变 与其病灶大小不相称；
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第十章 中枢神系统CT、MR诊断
动脉闭塞性脑梗塞MR鉴别诊断 良性胶质瘤：以圆形居多，
无分布特点 脑炎：临床有相应感炎症状 转移瘤：皮层较少受累，指状水肿，
占位征像明显，可见强化瘤结
第十章 中枢神系统CT、MR诊断
第十章 中枢神系统CT、MR诊断
脑血管病 二 腔隙性脑梗塞 （一）概述 定义：指脑内小动脉（主要为穿支）发 生闭塞，造成局部小范围内脑组 织缺血坏死，病灶大小通常在 20mm以内，15~20mm为巨腔隙
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急性期 核外层
4
亚急性期 边缘层
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慢性早期 周围脑组织反应带
中枢神经系统肿瘤的WHO分类
中枢神经系统肿瘤的WHO分类（1993）1.神经上皮组织肿瘤(Tumours of neuroepitheLlial tissue)1.1 星形细胞肿瘤(Astrocytic tumor)1.1.1 星形细胞癌(Astrocytoma)1.1.1.1 变型(variants) :纤维型(Fibrillary)1.1.1.2原浆型(Protoplastnic)1.1.1.3肥胖细胞型(gernistocytic)1.1.2 间变性(恶性)星形细胞瘤【Anaplasic(malignant)astrocytoma】1.1.3 胶质母细胞细胞瘤（glioblastoma）1.1.3.1 变型（variants）,巨细胞胶质母细胞瘤（giant cell glioblastoma）1.1.3.2 胶质肉瘤（gliosacoma）1.1.4 毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma)1.1.5 多形性黄色星形细胞瘤(Pleomorphic xanthoastrocytoma)1.1.6 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(结节性硬化)【subependy ma]E giant cell astrcytomama(Tuberous sclerosIs)1.2少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)1.2.1少突胶质瘤(Oligodendroglioma)1.2.2 间变性(恶性}少突胶质瘤【Anaplastic（malignant)oligodendroglioma】1.3 室管膜肿瘤(EpendymaL tumours)1.3.1 室管膜瘤（ependymomal）1.3.1.1 变型（variants）:J细胞型(Cellular)1.3.1.2 乳头型(papillary)1.3.1.3 透明细胞型(Clear cell )1.3.2 间变性(恶性l室管膜瘤[Anaplastic(malignant)ependymoma]1.3.3 粘液乳头状室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma)1.3.4 室管膜下瘤(Snbependymoma)1.4 混合性胶质瘤（Mixed gliomas）1.4.1 少突星形细胞瘤(Oligo—astroeytoma)1.4.2 间变性(恶性)少突星形细胞瘤【Anaplastic(malignant)olio—astrocytoma】1.4.3 其他（other）1.5 脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)1.5.1 脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papilloma)1.5.2 脉络丛癌(Choroid plexus carcinoma)1.6来源未定的神经上皮肿瘤(N enroepithelial tumonrs of uncertain origin)1.6.1星形母细胞瘤(Astroblastoma)1.6.2 极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastomal)1.6.3 大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)1.7神经元和混台性神经元一神经胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tomours)1.7.1节细胞瘤(Gangliocytoma)1.7.2 小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermhtte-doclos)【dysplastic gangliocytoma of cerebellum(ehermhtte-doclos) )】1.7.3 多纤维性婴儿节细胞腔质瘤(Desmoplastic infantile ganglioglioma)1.7.4 胚胎发育不良性神经上皮瘤(Dysernbryoplastic neuroepithelial tumour)1.7.5 节细胞脏质瘤(Gang]ioglioma)1.7.6 间变性(恶性)节细胞胶质瘤【Anaplastic(malignant) ganglioglioma]1.7.7 中央性神经细胞瘤(Central neurocytoma)1.7.8 终丝副神经节瘤(paraganglioma of the filum terminale)1.7.9 嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)【Olfactory neuoblastoma(aestbesioneuroblastoma)】1.7.9.1 变型(Variant}：嗅神经上皮瘤(Olfactory neuroepithelioma )1.8松果体实质肿瘤(Pineal parenchyma]tumours)1.8.1松果体细胞瘤(Fineoeytoma)1.8.2松果体母细胞瘤(Pineoblastoma)1.8.3 松果体细胞与松果体母细胞混合癌（Mixed／transitional pineal tumours）1.9胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)1.9.1髓上皮瘤(Medulloeplthelioma )1.9.2神经母细胞瘤neurobiastoma)1.9.2.1 变型(V ariant)：节细胞神经母细胞瘤(Gangli oneuroblastoma)1.9.3 室管膜母细胞瘤(Ependymoblastoma)1.9.4 原始神经外胚层肿瘤(PNET)【Primitive neuroectodermal tumours(PNETs)】1.9.4.1 髓母细胞瘤(M ulloblastoma)1.9.4.1.1 变型( variants ):多纤维性髓母细胞瘤(Desmoplastie medulloblastoma)1.9.4.1.2 肌母髓母细胞瘤(Mednllomvoblastoma)1.9.4.1.3 黑素性髓母细胞瘤(Mel anotic medulloblastoma)2.脑神经及脊神经的肿瘤（Tumours of cranial and spinal nerves)2.1 施万瘤(神经鞘膜瘤，神经瘤)【Schwannomal(nenrilernmoma,neurimomal)2.1.1.1 变型(Variants)：细胞型(CeLLuLar)2.1.1.2 丛状型(Plexiform)2.1.1.3 黑素型【Melanoticl2.2 神经纤维瘤(eurofihromal)2.2.1 局限型(孤立型)[circumseribed(silitary)】2.2.2 丛状型 (pleniform )2.3 恶性周围神经鞘膜肿瘤(神经源性肉瘤、间变性神经纤维瘤、恶性施万瘤”)【Malignant peripheral nervesheath tumour(MPNST)(Neurogenic sarcoma 、Anaplastic neurofihroma “Malignant schwannoma”)]2.3.1.1 娈型(Variants):上皮样型(Epithelioid)2.3.1.2 伴有问质和(或)上皮分化的MPNSTl（MPNST with divergent mesenehymal and／or epithelial differentiation ）2.3.1.3 黑素瘤(Melanotic)3. 脑(脊)膜肿瘤(Tumours of the veninges )3.1 脑(肯】膜上皮细胞肿瘤(Tumours of mening othelial cells J3.1.1 脑(肯j膜瘤(Meningioma1)3.1.1.1 变型（varlants）：脑膜上皮型(Meningothelial)3.1.1.2 纤维型 [Fib rou s （Fibrobl astic）]¨3.1.1.3 移行型(混合型)【Transitional(mixed)】3.1.1.4 砂粒型(Psammomatours)3.1.1.5 血管瘤型(Angiomatous)3.1.1.6 徽囊型(Microcystic)3.1.1.7 分泌型(Secretory)3.1.1.8 透明细胞型(Clear cell J3.1.1.9 脊索样型(Chordoul)3.1.1.10 淋巴浆细胞型(Lymphoplasmacyte-rich)3.1.1.11 化生型(Metaplastic)3.1.2 非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma)3.1.3 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)3.1.4 问变性(恶性)脑膜瘤[Anaplastic(Malignabt)meningeoma]3.2 脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤(Meseuechymal,nonmeneningothelial tumour0良性肿瘤（benign neoplasmas）3.2.1 骨软骨瘤(Osteocartilaginous tumours)3.2.2 脂肪瘤（lipomal）3.2.3 纤维组织细胞瘤(Fibrous histiocytoma)3.2.4 其他（others）3.2.5 血管外皮细胞瘤(Homangiopericytomal)3.2.6 软骨肉瘤(Chondrosareoma)3.2.6.1 变型l(Variant )：间质性软骨肉瘤（Mesenchymal chondrnsarcoma）3.2.7 恶性纤维组织细胞瘤{Malig nant fibrous histrocytoma)3.2.8 横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)3.2.9 脑膜肉瘤病(meningeal sarcomatosia)3.2.10 其他(Other)3.3 原发性黑素细胞病变(Primary melanoeytic lesions)3.3.1 弥漫性黑素细胞增生症l(Diffuse melanosis)3.3.2 黑素细胞瘤(Melanneocytoma)3.3.3 恶性黑素瘤(Malignant melanoma)3.3.3.1 变型(Variant)：脑膜黑索瘤病(Meningeal melanomatosis)3.4组织来源未定的肿宿(Tumours of uncertain histogenesis)3.4.1血管母细胞瘤{毛细血管性血管母细胞瘤)[Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)]3.淋巴瘤和造血系统肿瘤（Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms)4.1恶性淋巴瘤fMalignant eymphomas)4.2浆细胞瘤（Plasmaeytoma）4.3粒细胞肉瘤(Granulocytic sarcoma)4.4其他（others）5. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours)5.1 牛殖细咆瘤(Germlnoma5.2 胚胎性癌（Embryonal carcinoma)5.3 卵黄囊瘸（内胚窦瘤)【Yolk sarcomar(Endoderreal sinus tumour)]5.4 绒毛膜癌（Choriateareinoma）5.5 畸胎瘤（teratoma）5.5.1 未成熟型（inmature）5.5.2 成熟型(mature)5.5.3 畸脑瘤恶变（teratoma with malignant transformation）5.6混台性生殖细胞瘤(Mixed germ cell tumours)6.囊肿及肿瘤样病变 (Cysts and Tumour—like Lesions)6.1颅颊裂囊肿(Rathke elett cyst)6.2表皮样囊肿(Epidermoid cyst)6.3皮样囊肿（dermoid cyst）6.4第二脑室胶样囊肿（colloid cyst of the third ventricle）6.5 肠源性囊肿(Enterogenous cyst)6.6 神经胶质囊肿(Neuroglial cyst)6.7 颗粒细胞瘤（迷芽瘤，垂体细胞瘤）[Granular ceil Yentricle(Choristoma，Pituieytomal0) 6.8 下丘脑神经元性错构瘤(Hypothalamic neuronal hamartoma)6.9 鼻胶质异位（ Nasal glial heterotopia）7.鞍区肿瘤(Tumours of the Sellar Region)7.1垂体腺瘤（pituitary adenoma）7.2垂体腺癌（Pituitary carcinoma）7.3颅咽管瘤（craniopharyngioma）7.3.1 变型(Variants)：牙蚰质型(Adamantinomatous7.3.2 乳头状型(Papillary)8.局部侵犯性肿瘤(Local Extensions from Regional tumour)8.1副神经节瘤(化学感觉器瘤)【Paraganglioma（chemodecttoma）】8.2脊索瘤(chordoma)8.3 软骨瘤（chondroma）软骨肉瘤(Chondrosarcoma)8.3各种癌肿（carcinoma）9.转移性肿瘤（Melastatle T umours）10. 未分娄的肿瘤（Unclassifted T umour)表3 世界卫生组织神经系统肿瘤的分类(2000年)神经上皮组织肿癌(Tt．NdOORS OF曼形细胞肿糟{ strocvtic tumcum)TISSUE孙漫性星形细胞瘤9400／3(Difu⋯ r0cvtoma 9400／3)纤维型星形细胞瘤9400／3(Fib⋯ill troe~10ma 9400／3 J原浆型星形细胞喧9410／3【Protoplasmie a~tl'o⋯to a 9410／3／肥胖细胞型星形细胞瘤94I1／3lGemi o⋯ti asI r0㈣to a 9411，3 J同变性星形细胞瘤9401／3IAnaplaslle asI roeytom&9401／3)胶质母细胞瘤9440／3(Glioblast0ma 9440／3 J巨细胞胶质母细胞瘤9441／3(Giant cel ]ioblast⋯ 9441／3)胶质肉瘤9442／3【Gli～ r⋯ a 9442／3)毛细胞型星形细胞喧 2l／l(Pi]ocyti⋯ I r0cv_0ma 942l／l J多形性黄色星形细胞喧9424／3lPIeomorphi⋯⋯th tro toma 9424／'3)室管膜下巨细胞星形细胞瘤9384／1fSubependYreal￡iant cel⋯tro to 9384／1)少突腔质细胞肿癌{OI‘g0dend glial lumours)步突胶贡瘤9450／3(Oligodend roglioma 9450／3)问变性少突胶质瘤9451／3(Anaplastic 0】 g。
支气管源性囊肿在中枢神经系统的发病规律探讨
序 逐渐 升高 ，国外 按 照 骶 椎段 、颈 椎 段 、 胸椎 段 、腰 椎 段 的次 序 逐 渐 升高 。 国 内颈椎 段 及 腰 椎段 最 多见 ，国外 以 颈椎 段 多见 ， 前 颅 凹 为颅 内好 发 部 位 。 椎 管 内 支 气管 源 性 囊肿 以病 变 相 应 部 位 的 神经 根 性 疼 痛和 脊 髓 压 迫 为 主要 临床 表 现 。颅 内此 类 疾 病
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支气 管源性 囊肿在 中枢神经 系统 的发 病规律探 讨
刘 永 生 申 明 峰
【 要】 目的 总结 Ｉ ０年 ～２ ９ 支气 管源性囊 肿在 中枢 神经系 统的发 病特 点。方 法 通过 文献检 索 的方 法 ， ｃ Ｋ 及 Ｍ ｄｌｅ 摘 ９ ９ ｏ 年 ０ 对 Ｎ ｌ ｅ ｉｉ Ｆ 数 据库进 行检 索 ， 选 出 １ ０年 ～２ ９年 关 于 中枢 神经 系 统支 气管源 性囊肿 的病 例报 告 ， 筛 ９ ９ ０ ０ 对其 各项 临床 资料 进行 统计分 析 。 结 果 １ ０年 ～２ ９年共报 告 ３ 例 支 气管源 性囊肿 ， 中我国报 告 ２ ９ ９ ０ ０ ７ 其 ５例（ 内 ６例 ， 管 内 １ 颅 惟 ９例） 国外 报告椎 管 内囊肿 １ ， 。结 ２例
掌握4个特征，秒杀中枢神经细胞瘤
掌握4个特征，秒杀中枢神经细胞瘤【医学影像服务中⼼】出品中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma，CNC）属于ＷＨＯⅡ级神经元和混合型神经元胶质瘤，好发于侧脑室，约占颅内肿瘤的０.２５％～０.５０％，常表现为梗阻性脑积⽔导致的⾮特异性颅⾼压症状及体征。
2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将CNC描述为在免疫组织化学及超微结构上具有神经元分化肿瘤组织，分为脑室内CNC和脑室外CNC。
CNC多见于成年⼈，年龄20～40 岁之间，⽆明显性别差异。
本⽂重点解析脑室内CNC。
以下为【医学影像服务中⼼】总结归纳的4个诊断要点，有助于诊断CNC。
1、肿瘤位置CNC多位于侧脑室内前2/3部，靠近Monro孔，邻近或附着于透明隔，与透明隔呈宽基底相连。
准确定位是诊断本病的前提之⼀。
2、肿瘤及其周围情况CNC与周围脑室或透明隔粘连、周边多发囊变及等信号条索状结构也为其特征性表现，值得参考。
当肿瘤体积较⼤时，肿瘤边缘与周围组织粘连牵拉呈波浪状，可见“扇形征”。
瘤周⽆⽔肿或轻度⽔肿也可作为CNC的表现特征。
3、肿瘤影像特点CNC瘤体容易囊变，不同于⼀般肿瘤的囊变坏死多位于肿瘤的中⼼，CNC囊变位置通常位于肿瘤边缘部分，是CNC有别于其他肿瘤的重要影像学特征。
此外，囊变与囊变之间呈细⽹状分隔⽽酷似“ 蜂窝” 或“ 丝⽠瓤” 改变是其特征性表现。
4、肿瘤强化情况CNC在MRI上的强化⽅式多变，既可明显强化，也可轻中度强化。
但是病变内或边缘多见匍⾏⾎管流空信号，可为其特征性表现之⼀。
鉴别诊断室管膜瘤；好发于侧脑室三⾓区的室管膜瘤多见于成年⼈，可沿脑室壁塑型⽣长或向脑室外⽣长，多见钙化。
肿瘤边缘不光整、形态不规则，呈分叶状，可见囊变、坏死和钙化，可见较⼤坏死囊，此为其与中枢神经细胞瘤的鉴别要点。
另外，室管膜瘤多见侵犯周围脑实质的情况，⽽中枢神经细胞瘤中该情况较少见。
【医学影像服务中⼼】总结，针对以上四个诊断要点，仅发现第3个，即囊变与囊变之间呈细⽹状分隔⽽酷似“ 蜂窝” 或“ 丝⽠瓤” 改变，诊断CNC的准确率较⾼；如发现第3个第2个第4个，诊断CNC较可靠。
内囊、胼胝体、基底神经节等病变病损症状、影像学定位诊断和引发疾病
内囊、胼胝体、基底神经节等病变病损症状、影像学定位诊断和引发疾病内囊病变症状及定位诊断内囊是大脑半球上行与下行纤维密集处，下行纤维主要为皮质脊髓束与皮质脑干束，其上行纤维主要为丘脑皮质束及视、听放射。
内囊在定位诊断上非常重要，原因是此处区域狭窄，上行及下行纤维聚集紧凑，发病率高，最多见的是脑血管疾病。
1. 内囊病变的症状。
内囊病变时最主要症状有三组，即偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍，临床上称为“三偏综合征”。
偏瘫：在病变的对侧出现同侧均等性中枢性偏瘫，即病灶对侧的面、舌瘫及上下肢瘫痪在同一侧，并且上肢与下肢的瘫痪呈均等性，表现为肌张力增高，腱反射亢进及病理反射阳性。
偏身感觉障碍：即病灶对侧半身，包括头、面部的深浅感觉均发生障碍。
偏盲：于病灶对侧视野出现同向性偏盲。
2. 内囊病变的定位。
内囊是一极重要的解剖结构，它聚集大量的神经传导束纤维在此经过，丘脑与尾状核位于内侧，豆状核位于外侧。
如在纹状体的正中部将内囊做一水平切面，可见内囊呈曲尺形，其尖端向内侧，位于尾状核与丘脑之间，称为内囊膝部。
内囊膝之前部弯向前外，位于豆状核与尾状核之间，称为内囊前肢（额部）。
内囊膝之后部弯向后外，位于豆状核与丘脑之间，称为内囊后肢（枕部）。
内囊不同部位的损害可以产生各种不同的临床症状，最常见的病因为豆纹动脉破裂所致的内囊型脑出血、大脑中动脉系统起始部脑梗死及大脑半球深部的占位性病变等。
内囊前肢病变：内囊前肢包含有上行的丘脑额叶纤维、丘脑纹状体纤维;下降的额桥纤维、额叶丘脑纤维、纹状体丘脑纤维。
当一侧内囊前肢发生病变时，可出现对侧肢体的小脑性共济失调。
如为双侧病变可出现情绪障碍、不自主哭笑。
内囊膝部病变：内囊膝部为皮质脑干束通过，此部病变时，可出现病灶对侧面神经及舌下神经中枢性瘫痪，其他脑神经的运动神经不受损害。
双侧内囊膝部病变出现脑神经的运动神经双侧性瘫痪及假性延髓（球）麻痹，患者表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难、咽反射存在，强哭强笑、下颌反射亢进、口轮匝肌反射及掌心下颌反射阳性等。
中枢神经系统影像学
CT（扫描方法）
横断面扫描基线为眦耳线或上眶耳线，层厚8～10mm， 连续8～10个层面
如遇小病变则行薄层扫描（<5mm） 垂体区病变常用冠状面，扫描基线尽量垂直于鞍底
CT
扫 描 基 线
正常颅脑CT表现：三脑室下部层面
CT
❖CTA （CT angiography）可 观察病变与血管的关系
进一步明确病变性质。 准确显示病变大小、形态、数目。 分辨肿瘤与水肿。 显示病变的部位及解剖关系。
MRA： 显示血管性病变如动脉瘤、A-V-M等。
4、DSA
显示血管性病变如动脉瘤、Ａ-Ｖ-Ｍ、 肿瘤血供等。
5、椎管造影
显示椎管内有无肿瘤、梗阻以及梗阻 的部位和梗阻的程度。
一、头颅平片
➢ 一般用正、侧位，根据需要增加其它位置
中枢神经系统
一、检查方法
1、Ｘ线平片
方法简单，价格便宜，只能提示某些 病变，不能确诊。
2、CT扫描
平扫: 显示肿瘤、出血、梗塞、感染、畸形。 增强：显示平扫不能显示的等密度病变。
确定病变性质。 显示病变大小、形态、数目。 确定病变的部位及解剖关系。 分辨肿瘤与水肿。
3、MR扫描
平扫：显示肿瘤、出血、梗塞、感染、畸形。 增强：显示平扫不能显示的等信号病变。
MRI扫描方法
❖ 一般横断面层厚8～10mm，间隔1～2mm。矢状及冠 状面层厚4～5mm
❖ 垂体微腺瘤或微小听神经瘤需采用薄层扫描，层厚小于 等于3mm
❖ 常规采用SE序列T1WI及T2WI。T1WI显示解剖结构较清晰， T2WI显示病变较敏感
2、MR信号表现
脑脑 脑 脂 颅 板 脑 血 钙 白灰 脊 质质 液 肪 板 障 膜 管 化
中枢神经系统肿瘤
Ⅰ急性放射损伤
⒈ 颅内肿瘤或头面部肿瘤照射体积内包含有部分脑 组织时，应用常规放疗的时间－剂量分次方案，出 现的急性放射损伤一般比较轻微；头部X刀大剂量 照射1次就能产生明显的急性放射损伤症状。
⒉ 在接受与几种细胞毒性药物化疗或续贯进行的全 脑或次全脑照射期间，常发生急性放射反应。这些 药物有：顺铂、阿糖孢苷、氨甲蝶呤、干扰素、白 介素－2等；
中枢神经系统构成
脊髓：31节 颈髓 8 胸髓12 腰髓5 骶髓5尾 髓1
脊髓节段与椎骨序数关系：颈，胸上段+1 ； 胸中段+2；胸下段+3；腰髓位于10-12胸椎 水平；骶髓位于12胸椎-1腰椎水平
WHO中枢神经系统肿瘤分类：
2007年第四版《WHO中枢神经 系统肿瘤分类》蓝皮书是世界 各国对中枢神经系统肿瘤进行 诊断和分类的重要依据（I级证 据）
颞叶
叶
外侧沟
脑干 brain stem
脑干由下至上分为延髓、脑桥和中脑三部分 脑干背面与小脑之间形成第四脑室 有10对脑神经与脑干相连，其中延髓4对，脑
桥4对，中脑2对。
小脑 cerebellum
位置与外形
小脑蚓 小脑半球
中间部 外侧部
十二对脑神经
Ⅰ 嗅神经 Ⅱ 视神经
一嗅二视三动眼
5、运动语言中枢—优势半球额下回后部，运动性 失语（能发声，但不能组成语言）。
6、书写中枢—额中回后部，失写症（不能书写、 绘画等精细动作）。
7、旁中央小叶—后部接受对侧足、趾的感觉，前 部支配膀胱、肛门括约肌运动、对侧小腿以下的骨 骼肌运动。
8、内脏皮质区—定位不集中，主要分布于额叶的 扣带回前部、眶回后部、颞叶前部、海马及海马钩 回、岛叶。易出现胃肠道症状（恶心、呕吐及血压、 呼吸、心率的变化）