新生儿先天性心脏病筛查项目工作方案(2019年版)
2019年心血管疾病介入诊疗技术管理规范.doc
心血管疾病介入诊疗技术管理规范（2011年版）为规范心血管疾病介入诊疗技术临床应用,保证医疗质量和医疗安全,根据《医疗技术临床应用管理办法》（卫医政发〔2009〕18号），制定本规范。
本规范为医疗机构及其医师开展心血管疾病介入诊疗技术的最低要求。
本规范所称心血管疾病介入诊疗技术是指经血管穿刺径路进入心腔内或血管内实施诊断或者治疗的技术,主要包括冠心病介入诊疗技术、先天性心脏病介入诊疗技术和心律失常介入诊疗技术，不包括以抢救为目的的临时起搏术、床旁血流动力学监测、主动脉内球囊反搏术。
一、医疗机构基本要求（一）医疗机构开展心血管疾病介入诊疗技术应当与其功能、任务相适应。
（二）有卫生行政部门核准登记的心血管内科、心脏大血管外科或者胸外科的诊疗科目,有血管造影室和重症监护室。
1.心血管内科。
开展心血管内科临床诊疗工作5年以上,床位不少于40张。
2.心脏大血管外科或者胸外科。
开展心脏大血管外科或者胸外科临床诊疗工作5年以上,床位不少于30张。
3.血管造影室。
（1）符合放射防护及无菌操作条件。
（2）配备800mA,120KV以上的心血管造影机,具有电动操作功能、数字减影功能和"路途"功能,影像质量和放射防护条件良好;具备医学影像图像管理系统。
（3）能够进行心、肺、脑抢救复苏,有氧气通道、麻醉机、除颤器、吸引器、血氧检测仪等必要的急救设备和药品。
（4）有存放导管、导丝、造影剂、栓塞剂以及其他物品、药品的存放柜,有专人负责登记保管。
（5）开展冠心病介入治疗还必须配备主动脉内球囊反搏仪，以及心血管有创压力监测仪；开展先天性心脏病介入治疗还必须配备血氧饱和度监测仪；开展心内电生理检查和心律失常介入治疗还必须配备八导联以上（含八导联)的多导电生理仪。
4.重症监护室。
（1）设置符合规范要求,达到III级洁净辅助用房标准,病床不少于6张,每病床净使用面积不少于15平方米,能够满足心血管疾病介入诊疗专业需要。
经皮血氧饱和度检测仪在先天性心脏病筛查中的重要作用
经皮血氧饱和度检测仪在先天性心脏病筛查中的重要作用陈叶; 龚敬宇; 杜鹃【期刊名称】《《中国医疗器械信息》》【年(卷),期】2019(025)018【总页数】2页(P49-50)【关键词】经皮血氧饱和度检测仪; 新生儿先天性心脏病; 筛查【作者】陈叶; 龚敬宇; 杜鹃【作者单位】复旦大学附属金山医院儿科上海 201508【正文语种】中文【中图分类】R54近年来，国内外的研究证明经皮血氧饱和度（pulse oximetry，POX）检测对先天性心脏病的诊断具有重要意义，本研究为基层临床上新生儿推广使用血氧饱和度检测仪器进行先心病筛查提供依据。
1.资料与方法1.1 一般资料选取对象是2016年1月～2017年12月在复旦大学附属金山医院出生的新生儿，经过家长知情同意后，对新生儿进行临床检查评估及经皮血氧饱和度检测，共5544例，男性组2812例，女性组2731例，两性畸形1例。
1.2 诊断方法对接受检查的新生儿进行临床评估，有气促、发绀等表现或体格检查心脏杂音的患儿给予进一步的超声心动图明确诊断；生后6～72h测定新生儿右上肢及任一下肢的血氧饱和度，如果测得氧饱和度＜90%或者右上肢和任何一侧下肢的经皮血氧饱和度差异＞3%或者任何一部位经皮血氧饱和度介于91%～95%，出院前重新评估，仍然＜95%的，这三种情况为检测阳性，进行心超检查明确诊断。
对于生后两者均未发现异常，则42d进行产后随访及婴儿期随访，发现发绀，气促，生长发育落后等以及再次体检发现心脏杂音者给予心超检查明确CHD的诊断。
将所有病例根据两种不同的筛查方法分组，以及联合两项筛查指标阳性的分为第三组。
1.3 统计学分析一般以心超检查结果为金标准，计算不同筛查方法的灵敏度，特异度等，应用GraphPad Prism 5.0统计软件进行数据分析处理，组间比较采用χ2检验，以P＜0.05为差异具有统计学意义。
2.结果2.1 在2016 年～2017年接受检查的新生儿共5544例，经产后筛查及随访确诊先天性心脏病79例。
新生儿Sotos综合征1例报道
4200g（ >第97百分位），特殊面容:前额突出、双 眼裂外下斜、下颌尖，还有双手通贯手、右足外翻、 肛门有赘生物伴色素沉着,出生后有喂养困难、低 血糖的表现,有黄疸，但程度不重，可能与住院期 间给予光疗退黄治疗有关。此外,本例患儿还有 惊厥（频繁四肢抖动）、肌张力增高、脑电图异常 （可见癫痫反复发作）的表现。其中肌张力增高的 表现与以往文献报道［心7］不同，且患儿目前生后 5个月仍有肌张力增高。陆续有报道79］ Sotos综 合征也有其他异常表现,例如:先天性心脏病,如 动脉导管未闭、房间隔缺损等，泌尿生殖系统畸 形，如重复肾、肾缺如、膀胱输尿管反流、尿道下裂、 隐睾等，骨骼畸形如脊柱侧弯、膝内翻、膝外翻、先 天性競关节脱位等。少数可发生肿瘤如神经外胚 层肿瘤、血液系统肿瘤等。可有非特异性的神经影 像学改变,如头颅MRI提示脑室三角区信号异常、 JW月氐体发育不良、枕角异常、脑室扩大等。
［12］ 吕田英.产前产后针对性护理对初产妇母乳分泌及 喂养的影响［J］.中国乡村医药,2020,27(2):62 (收稿日期：2021-02-25)
国家卫生健康委办公厅、国家中医药局办公室关于印发儿童社区获得性肺炎诊疗规范（2019年版）的通知
国家卫生健康委办公厅、国家中医药局办公室关于印发儿童社区获得性肺炎诊疗规范（2019年版）的通知文章属性•【制定机关】国家卫生健康委员会,国家中医药管理局•【公布日期】2019.02.01•【文号】国卫办医函〔2019〕138号•【施行日期】2019.02.01•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】诊断标准正文关于印发儿童社区获得性肺炎诊疗规范（2019年版）的通知国卫办医函〔2019〕138号各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委（卫生计生委）、中医药管理局：为进一步提高儿童社区获得性肺炎诊疗规范化水平，减少和有效控制重症肺炎发生，确保治疗效果，促进儿童健康成长，国家卫生健康委会同国家中医药管理局组织制定了《儿童社区获得性肺炎诊疗规范（2019年版）》。
现印发给你们（可以在国家卫生健康委官方网站医政医管栏目下载），请遵照执行。
国家卫生健康委办公厅国家中医药局办公室2019年2月1日儿童社区获得性肺炎诊疗规范（2019年版）世界卫生组织资料显示，2016年肺炎造成92万5岁以下儿童死亡，其中98%来自发展中国家。
肺炎也是当前我国5岁以下儿童死亡的主要原因之一，其中绝大部分儿童肺炎为社区获得性肺炎（CommunityAcquiredPneumonia,CAP）。
社区获得性肺炎中的重症难治性支原体肺炎和腺病毒肺炎等遗留的气道闭塞，是造成儿童患慢性气道疾病、影响生命质量的重要原因。
近年来，我国CAP诊疗水平有了长足进步，但在一些地方、一些医疗机构还存在抗生素应用不尽合理、检查方法选择缺乏针对性等问题。
鉴于此，国家卫生健康委、国家中医药局组织各相关学科专家，结合我国国情，制定了《儿童社区获得性肺炎诊疗规范（2019年版）》，进一步提高诊疗规范化水平，重点聚焦重症CAP的诊断和高危因素识别，经验性和目标治疗等，以期降低病死率和后遗症发生率。
一、简介本规范中CAP的定义是指在医院外（社区）发病的感染性肺炎，包括在医院外（社区）感染了具有明确潜伏期的病原体而在入院后发病的肺炎。
心血管疾病介入诊疗技术临床应用管理规范(2019年版)
附件1心血管疾病介入诊疗技术临床应用管理规范（2019年版）为规范心血管疾病介入诊疗技术临床应用，保障医疗质量和医疗安全，制定本规范。
本规范是医疗机构及其医务人员开展心血管疾病介入诊疗技术的最低要求。
儿科专业心血管疾病介入诊疗技术临床应用参照本规范执行。
本规范所称心血管疾病介入诊疗技术，是指经血管穿刺途径进入心腔内或血管内实施诊断或者治疗的技术，不包括以抢救为目的的临时起搏术、床旁血流动力学监测、主动脉内球囊反搏术。
一、医疗机构基本要求（一）医疗机构开展心血管疾病介入诊疗技术应当与其功能、任务和技术能力相适应。
（二）有卫生健康行政部门核准登记的心血管内科或心脏大血管外科等与开展心血管疾病介入诊疗技术相适应的诊疗科目，有与开展心血管疾病介入诊疗技术相关的辅助科室和设备。
1.心血管内科。
能规范开展心血管内科临床诊疗工作，床位不少于40张，其技术水平达到心血管内科专业科室的技术标准。
2.心血管外科或者心胸外科。
能规范开展心血管外科或者心胸外科临床诊疗工作，床位不少于20张，其技术水平达到心血管外科或者心胸外科专业技术标准。
3.介入手术室。
（1）符合放射防护及无菌操作条件。
（2）配备符合心血管介入诊疗功能要求的心血管造影机，影像质量和放射防护条件良好；具备医学影像图像管理系统。
（3）有主动脉内球囊反搏（IABP）设备。
（4）能够进行心、肺、脑抢救复苏，有氧气通道、麻醉机、除颤器、吸引器等必要的急救设备和药品。
（5）有相应的器械耗材和药品的管理设施、管理人员、管理制度。
（6）开展心内电生理检查和心律失常介入治疗还应配备符合相应手术要求的多导电生理记录仪。
4.重症监护室。
（1）设置符合规范要求，病床不少于6张，每病床净使用面积不少于15平方米，能够满足心血管疾病介入诊疗技术临床应用专业需要。
（2）符合心血管内科或心脏大血管外科等相关科室危重患者救治要求。
（3）有呼吸机和多功能监护仪等设备。
（4）能够开展有创监测项目和有创呼吸机治疗。
2019年长春市出生缺陷医院监测数据结果分析
•2988•吉林医学2020年12月第41卷第12期2019年长春市出生缺陷医院监测数据结果分析刘迎春（长春市妇幼保健计划生育服务中心，吉林长春130051）［摘要］目的：通过医院监测数据分析长春市出生缺陷发病率情况。
方法：收集整理长春市全市监测医院围产儿出生数据，统计其中围产儿出生缺陷发生情况，并观察不同年龄段、城市与农村的发生情况。
结果：全市围产儿61453例，出生缺陷围产儿761例，围产儿出生缺陷发生率12.38%。
，城市地区围产儿出生缺陷发生率显著高于农村地区，差异有统计学意义（P<0.05），逸35岁产妇分娩的围产儿出生缺陷率显著高于<35岁产妇分娩的围产儿出生缺陷率，差异有统计学意义（P<0.05）。
先天性心脏病（先心病）、多指（趾）、外耳畸形（小耳）、并指（趾）等五类缺陷显著高于其他类型缺陷病，差异有统计学意义（P<0.05）。
结论：长春市围产儿出生先心病、多指（趾）、外耳畸形（小耳）、并指（趾）等五类缺陷发生率较高，城市与农村及不同年龄段存较大差异性。
［关键词］长春市；出生缺陷；医院监测数据结果分析围产儿出生缺陷为临床罕见情况，其发生因素较多，可为疾病、遗传、妊娠期营养不良、不良刺激等有关。
围产儿出生缺陷不仅仅对缺陷儿家庭造成了较大打击,宏观视角下若围产儿出生缺陷发生率过高无疑也对我国总体人口质量有较大不利影响［1］。
做好围产儿出生缺陷监测工作，通过数据分析相关影响因素，并针给予针对性干预措施，对减少围生而出生缺陷发生率意义重大，本文即对长春市2019年1月1日~2019年12月31日医院监测数据进行统计分析，现报告如下。
1资料与方法1.1资料来源:本次研究所有数据由长春市各出生缺陷监测医院统一上报长春市妇幼保健计划生育服务中心出生缺陷管理办公室汇总后提供，统计2019年1月1日~2019年12月31日长春市全市围产儿数量，出生缺陷儿数量,监测对象为观察期限内活产、死胎死产、7天内死亡新生儿，记录新生儿的天龄、性别、出生缺陷类型等。
心血管疾病介入诊疗技术临床应用管理规范(2019年版)
心血管疾病介入诊疗技术临床应用管理规范(2019年版)心血管疾病介入诊疗技术临床应用管理规范（2019年版）为规范心血管疾病介入诊疗技术临床应用，保障医疗质量和医疗安全，制定了本规范。
本规范适用于医疗机构及其医务人员开展心血管疾病介入诊疗技术的最低要求。
儿科专业心血管疾病介入诊疗技术临床应用参照本规范执行。
本规范所称心血管疾病介入诊疗技术是指通过血管穿刺途径进入心腔内或血管内实施诊断或治疗的技术，不包括以抢救为目的的临时起搏术、床旁血流动力学监测和主动脉内球囊反搏术。
一、医疗机构基本要求一）医疗机构开展心血管疾病介入诊疗技术应当与其功能、任务和技术能力相适应。
二）医疗机构应该有卫生健康行政部门核准登记的心血管内科或心脏大血管外科等与开展心血管疾病介入诊疗技术相适应的诊疗科目，并且应该有与开展心血管疾病介入诊疗技术相关的辅助科室和设备。
1.心血管内科：能够规范开展心血管内科临床诊疗工作，床位不少于40张，其技术水平达到心血管内科专业科室的技术标准。
2.心血管外科或心胸外科：能够规范开展心血管外科或心胸外科临床诊疗工作，床位不少于20张，其技术水平达到心血管外科或心胸外科专业技术标准。
3.介入手术室：（1）符合放射防护及无菌操作条件；（2）配备符合心血管介入诊疗功能要求的心血管造影机，影像质量和放射防护条件良好；具备医学影像图像管理系统；（3）有主动脉内球囊反搏（IABP）设备；（4）能够进行心、肺、脑抢救复苏，有氧气通道、麻醉机、除颤器、吸引器等必要的急救设备和药品；（5）有相应的器械耗材和药品的管理设施、管理人员和管理制度；（6）开展心内电生理检查和心律失常介入治疗还应配备符合相应手术要求的多导电生理记录仪。
4.重症监护室：（1）设置符合规范要求，病床不少于6张，每病床净使用面积不少于15平方米，能够满足心血管疾病介入诊疗技术临床应用专业需要；（2）符合心血管内科或心脏大血管外科等相关科室危重患者救治要求；（3）有呼吸机和多功能监护仪等设备；（4）能够开展有创监测项目和有创呼吸机治疗；（5）有经过专业培训并考核合格的专职医护人员。
改良工型腕部束缚带在先天性心脏病患儿术后的应用效果
南昌大学学报(医学版)2021年第 61卷第2期Journal ofNanchang University(Medical Sciences)2021/Vol.61No.271改良工型腕部束缚带在先天性心脏病患儿术后的应用效果王雪静，曲斌，段颖杰，王宁(首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心，北京100045)摘要：目的评价改良工型腕部束缚带在先天性心脏病(CHD)患儿术后的应用效果.方法选取2018年3月至2019年11月CICU收治的258例CHD术后患儿作为研究对象，将其按随机数字表法分为观察组与对照组，每组129例.观察组和对照组分别予自行设计的改良工型腕部束缚带和传统腕部束缚带进行固定约束.记录保护性约束期间2组被约束患儿腕部挣脱情况、约束部位的皮肤损伤、护士对患儿进行桡动脉导管操作时松解和重新约束总时长.采用自制满意度量表收集患儿家属、护士对保护性约束方式的满意度.结果观察组腕部挣脱率低于对照组［%(0/129)比62.02%(80/129)P<0.01］；观察组约束部位皮肤损伤率低于对照组［1.60%(2/129)比44.J9%(57/129),P<0.01］；护士对患儿进行桡动脉导管操作时松解和重新约束完成总时长，观察组为(9.21士1.41)s,低于对照组的(46.26士3.74)s(P<0.05);观察组患儿家属对保护性约束方式的满意度高于对照组(94.57%比62.01%,P<0.05)；护士对观察组患儿约束方式的满意度高于对照组(96.89%比36.43%,P<0.05).结论改良工型腕部束缚带约束效果好、舒适度高，可减少束缚带接触部位皮肤神经损伤和压力性损伤，便于护士对患儿手部进行操作，有助于患儿家属和护士满意度的提高.关键词：先天性心脏病；婴幼儿；腕部束缚带，改良工型；非计划性拔管中图分类号：R473.72文献标志码：A文章编号：20954727(2021)02-0071-04DOI：10.13764/ki.ncdm.2021.02.015活产婴儿先天性心脏病(CHD)是常见的心脏疾病，有研究］1］显示，我国每年出生的新生儿中大约有30万伴有先天性心脏病，新生儿CHD发病率为8%。
新生儿22q11.2染色体微缺失综合征1例
现代医药卫&2020'12月第36卷+,1J Mod Med Health,December2020,Vol.36,Suppl1-259-2.3无创呼吸机应用与护理与鼻导管、面罩给氧方式相比，无创呼吸机辅助通气可提高肺泡内正压，能开放塌陷的肺泡，减轻肺水肿和改善氧合，并可降低气管插管率和病死率该患者在面罩吸氧10L/min情况下，呼吸急促，胸闷气喘明显，最低脉氧85%,遂遵医嘱予无创呼吸机辅助通气。
应用前向患者介绍如何正确使用呼吸机及应用呼吸机的重要性，消除其对呼吸机的抵触情绪，提高患者的配合度，做好健康教育。
应用中根据患者的感受与耐受度，从低到高调节呼吸机参数，最大化提高人机配合度；并注意查看有无漏气或管道脱落，及时对异常和报警进行处理#同时密切观察患者的胸闷气喘情况、呼吸频率及动脉血气分析结果，评估无创呼吸机疗效，同时需警惕有无气胸及腹痛腹胀等不适。
应用后患者胸闷气喘缓解，呼吸平稳，脉氧达96%-98%，表明无创呼吸机应用后患者病情有所好转#2.4药物治疗及观察新型冠状病毒肺炎目前尚无特效治疗药物人脐带间充质干细胞具有强大的抗炎和免疫调节功能，通过抑制肺部浸润的免疫细胞减轻急慢性肺损伤，并降低炎性因子分泌水平，降低细胞因子风暴和急性呼吸窘迫综合征发生的风险，有望降低患者的死亡率；同时间充质干细胞具有降低肺部纤维化水平、增强组织损伤修复的能力，目前已启动了多项间充质干细胞治疗新型冠状病毒肺炎的相关临床研究项目，初步证实了安全性及有效性，提示具有良好临床应用前景％7。
因该患者病情恢复缓慢，经专家组评估后给予人脐带间充质干细胞输注治疗，共输注间充质干细胞悬液3次、每次100mL#护理人员严格按照医嘱执行，输注前后以0.9%氯化钠注射液50mL冲管，输注过程顺利，输注前后密切监测患者生命体征，并观察有无发热、寒战、皮疹等反应，输注前后患者无不适#2.5心理护理本例患者高龄、病情较重，因其对新型冠状病毒了解甚少，且在被隔离，无家人陪护情况下，表现出易激惹、睡眠障碍，存在焦虑、紧张、恐惧、•案例分析•抑郁等负性情绪，不利于疾病预防及治疗#针对病人的心理状态，实施以下心理护理"1)护理人员主动与病人沟通，沟通时注意语速和语调，详细介绍病房环境，消除病人的陌生和紧张感+2)保持病房环境整洁安静，减少感官刺激;集中治疗和护理操作，减少睡眠干扰，帮助病人遵守以前的入睡习惯和方式+3)耐心向病人解释病情，及时进行心理疏导，减轻焦虑、紧张和顾虑，使其能积极配合治疗；(4)指导病人使用放松技术，如缓慢深呼吸、全身肌肉放松、听轻音乐等#3小结该例老年新型冠状病毒肺炎病人，病情较重，病程中出现呼吸衰竭，肺部病灶吸收缓慢，在积极有效的疗下，创气，并病人特点，制定个性化护理措施，采取适宜的呼吸功能训练方法，促进呼吸功能恢复，加强心理疏导，缓解负性情绪，增进护理人文关怀，提高正性护理体验，提高护理服务质量，最终患者康复出院。
亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性在产前筛查前的性能验证
２０２１年１２月 第２８期综合医学论坛亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性在产前筛查前的性能验证张艳秋太仓市疾病预防控制中心，江苏 苏州 215400【摘要】目的：亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因多态性检测是产前筛查的一个重要项目，有助于指导临床，避免新生儿缺陷有重要意义，需确保结果的准确性。
方法：选取门诊进行产前筛查的孕妇样本(覆盖MTHFR三种基因型)，对西安金磁纳米生物技术有限公司的MTHFR C677T基因检测试剂盒进行检测下限、符合率、精密度三方面的性能验证。
结果：MTHFR C677T基因检测试剂盒具有高精密度和符合率，在临床应用中的安全性和有效性均能保证。
结论：MTHFR C677T基因快速层析检测系统实验快速简便，在短时间内就可观察到结果，基本满足对产妇进行产前筛查的要求，可以应用于临床检测。
【关键词】 亚甲基四氢叶酸还原酶基因；产前筛查；PCR+金标免疫层析法；性能验证[中图分类号]R711.6 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2021)28-0270-03随着二胎政策放开，高龄孕妇与日俱增，这不仅仅要求医师提高剖宫产的手术技能，减少孕产妇死亡率，更为检验科工作人员和临床医师敲响警钟，如何联合协作做好产前筛查，降低新生儿畸形和死亡率。
出生缺陷影响着新生儿的生存和后续生活，也对新生儿家庭产生难以抹去的阴影，更给社会造成了巨大的负担。
现今，新生儿缺陷难以有效治疗，所以临床上多采取产前筛查的方法预防新生儿缺陷发生。
大量研究已经证明，亚甲基四氢叶酸还原酶(Recombinant Methylenetetrahydrofolate Reductase, MTHFR)基因是叶酸代谢通路中的关键代谢酶，亚甲基四氢叶酸还原酶缺陷可以导致5-甲基四氢叶酸合成减少，通过体内生化变化最终导致叶酸水平降低和发生高同型半胱氨酸血症(Hyperhomocysteinemia, Hhcy)。