尿崩症临床路径
尿崩症诊疗指南
尿崩症诊疗指南尿崩症诊疗指南尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。
主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。
其病因有：一、中枢性：(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。
(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。
(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。
二、肾性；(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。
(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。
【诊断】一、临床表现中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。
主要临床表现(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。
24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。
(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。
(三)烦渴和多饮，喜冷饮。
(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。
(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。
(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。
二、辅助检查(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。
(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。
(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。
(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。
尿崩症
疾病名：尿崩症英文名：diabetes insipidus缩写：DI别名：central diabetes insipidus；尿崩；中枢性尿崩症ICD号：E23.2分类：内分泌科概述：尿量超过3L/d称尿崩。
引起尿崩的常见疾病称尿崩症，可以概括为因下丘脑垂体抗利尿激素不足或缺如而引起的下丘脑垂体性尿崩症(又称中枢性尿崩症)，以及因肾远曲小管、肾集合管对抗利尿激素不敏感所致的肾性尿崩症。
凡病变累及分泌抗利尿激素的神经元(下丘脑的室旁核及视上核)、输送抗利尿激素的神经束(垂体柄)、储存抗利尿激素的神经垂体时，均可引起下丘脑-垂体性尿崩症。
常见的病因有下丘脑和垂体肿瘤、颅脑外伤、手术、放射治疗、颅内感染、浸润性病变(如黄色瘤、组织细胞增生症和自身免疫性病变)等。
尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(antidiuretic hormone, ADH，AVP)分泌和释放不足，或者肾脏对AVP反应缺陷而引起的1组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
流行病学：尿崩症是由于抗利尿激素的产生不足(中枢性尿崩症，CDI)或作用障碍(肾性尿崩症，NDI)使肾脏不能将原尿浓缩而排出大量低渗尿的1组临床综合征。
由于缺乏大样本的临床资料，对其病因及临床特点缺乏深入的认识，因此分析导致尿崩症的各种病因与预后的关系、通过基因突变筛查对尿崩症进行早期诊断均具有重要的临床意义。
北京协和医院1956～2000年的442例尿崩症患者(CDI 408例，NDI 34例)的病因及临床资料进行了系统分析。
结果表明：CDI尿崩症的发病年龄高峰为8～12岁儿童以及25～35岁成人；病因中特发性尿崩症占52%，鞍区肿瘤所致CDI占28%，其他病因还有外伤后、鞍区术后、颅内感染、组织细胞增生症等，其中儿童鞍区肿瘤及组织细胞增生症比成人多见，成人外伤更多见；儿童青少年患者多饮多尿伴生长迟缓应该警惕鞍区占位病变；多饮多尿症状无诱因病情突然缓解，应该警惕病情加重的可C D D C D D C D D C DD能。
临床路径病种
6.角膜裂伤
7.白内障囊外摘除联合人工晶体植入术
8.慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术
9.急性虹膜睫状体炎
10.角膜白斑穿透性角膜移植术
11.难治性青光眼睫状体冷冻术
12.经巩膜二级管激光睫状体光凝术
13.翼状胬肉切除手术
十九、耳鼻喉科15个临床路径病种
1.慢性化脓性中耳炎
2.声带息肉
3.慢性鼻—鼻窦炎
4.喉癌
5.慢性扁桃体炎
6.突发性耳聋
7.鼻出血
8.鼻中隔偏曲
9.鼻腔鼻窦恶性肿瘤
10.分泌性中耳炎
11.甲状腺肿瘤
12.双侧感音神经性耳聋
13.下咽癌
14.腺样体肥大
15.阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
二十、口腔科16个临床路径病种
1.舌癌
2.唇裂
3.腭裂
4.下颌骨骨折
5.下颌前突畸形
6.腮腺多形性腺瘤
37.肛周脓肿
九、神经外科18个临床路径病种
1.颅前窝底脑膜瘤
2.颅后窝脑膜瘤
3.垂体腺瘤
4.小脑扁桃体下疝畸形
5.三叉神经痛
6.慢性硬脑膜下血肿
7.颅骨凹陷性骨折
8.创伤性急性硬脑膜下血肿
9.创伤性闭合性硬膜外血肿
10.颅骨良性肿瘤
11.大脑中动脉动脉瘤
12.颈内动脉动脉瘤
13.高血压脑出血外科治疗
3.直肠息肉
4.门静脉高压症
5.腹股沟疝
6.下肢静脉曲张
7.血栓性外痔
8.急性单纯性阑尾炎
9.结节性甲状腺肿
10.乳腺癌
11.结节性甲状腺肿
12.甲状腺良性肿瘤
13.急性乳腺炎
14.慢性胆囊炎
临床路径病种
临床路径（23个专业346个病种）一、呼吸内科15个临床路径病种
二、消化内科15个临床路径病种：
四、心血管内科16个临床路径病种
六、肾内科10个临床路径病种
七、内分泌
10个临床路径病种
九、神经外科18个临床路径病种
十、骨科26个临床路径病种
卜一、泌尿外科12个临床路径病种
十二、胸外科16个临床路径病种
十三、心血管外科13个临床路径病种
十四、妇科5个临床路径病种
十五、产科10个临床路径病种
十七、小儿外科16个临床路径病种
十八、眼科13个临床路径病种
十九、耳鼻喉科15个临床路径病种
二十、口腔科16个临床路径病种
卜一、皮肤性病科11个临床路径病种
二十二、肿瘤科15个临床路径病种
二十三、精神科5个临床路径病种。
尿崩症诊治进展
中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素有反应
辅助检查
禁水加压素试验 肾性尿崩症:禁水→血容量↓→对AVP反应不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素无反应
辅助检查
禁水加压素试验 方法:
下丘脑视上核,室旁核 ↓
AVP-NPII分泌颗粒 ↓
纤维束通路 ↓
垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器
释放入血
AVP受体
G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家 族成员
V1aR:血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢
V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管—调节体内水代谢 基因突变—致肾性尿崩症
抗利尿作用↑， 几乎无加压作用
治疗
目前治疗中枢性尿崩症首选 口服剂型(弥凝):0.1～0.4mg/d 鼻喷雾剂:10～20Ug/bid 肌注或静注:1～4Ug/bid
注意:监测出入量,每天有约2h稀释尿
治疗
口服药物:用于部份性中枢性尿崩症
氢氯噻嗪:利钠>利水，血容量↓刺激AVP分泌，
肾小球滤过率减少 25～50mg， bid 限制钠盐摄入、补钾、忌咖啡和可可类
治疗
肾性尿崩症 去除原因:停药，纠正电解质紊乱 药物:噻嗪类
消炎痛:减少肾血流量和近端小管对水和
电解质的重吸收， 抑制PG合成酶 25～50mg， tid
阿米托利:肾浓缩功能增强， 减少尿量
10～20mg/d，分次服
治疗
肾性尿崩症 吲哒帕胺:类似HCT
2.5～5mg， qd～bid 监测血钾
无烦渴和多尿, 且无水中毒→9:1可能为中枢性 无多尿仍烦渴,且水中毒→20:1可能精神性烦渴 无反应→肾性尿崩症
尿崩症
（2）部分性尿崩：
尿量2.5-5L/24H，如限水,
尿比重可>1.010
尿渗透压可>血浆渗透压
可达290-600mOsm/L
尿崩症
概述
病因与发病机理
病理生理 临床表现
实验室检查
诊断或鉴别诊断 治疗
实验室检查
（一）尿量：典型4000ml-18000ml/日，比重↓
<1.005，不超过1.020 （二）尿渗透压：50-200 mOsm/L （三）血浆精氨酸加压素 ↓ （四）禁水试验 （五）禁水-加压素试验 （六）定位检查：中枢性尿崩症的病因诊断
禁水试验
方法 ： 禁水8-16小时，每2小时排尿 一次，测尿量.比重、尿渗透 压，每小时测体重、血压． 注：严密观察,
结束禁水试验的提示
1) 体重减少>3%～5% 2) BP下降>20mmHg以上
3) 体位性低血压
4) 连续2次尿渗压上升 < 30mOsm/kg· H2O
5) 连续2次尿量和尿比重变化不大
本文着重介绍中枢性尿崩症。
尿崩症
概述
病因与发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断或鉴别诊断 治疗
病因与发病机理
中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、 储存及释放所致，可分为继发性、特发性和遗传性尿崩症。
（一）继发性尿崩症：
任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常
尿崩症
概述
病因与发病机理
病理生理 临床表现 实验室检查
诊断或鉴别诊断
治疗
诊断
持续性多尿、烦渴、多饮的患者 （排除利尿剂的影响）
？尿崩症
诊断标准
尿崩症的诊断与治疗
尿崩症的诊断与治疗尿崩症（diabetes insipidus）是由于垂体后叶功能低下，血管加压素（arginine vasopressin peptide， AVP；抗利尿激素，ADH）分泌不足（又称中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对抗利尿激素反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
按其病情轻重分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，按病程可分为永久性尿崩症和暂时性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。
男性多于女性，男女之比为2:1a本章着重讨论中枢性尿崩症。
【诊断要点】（一）临床表现(1)尿崩症的临床表现是多尿、烦渴、多饮，最常见每天尿量可达5～10L，尿色清，水样无色，日夜尿量相仿，患者症状的出现常常是突然的，一般起病日期明确。
尿浓度低，随机尿标本的渗透压低于血浆渗透压[＜300mmol/（kg?H2O）〕，比重都在1.005以下，更接近1.001。
(2)由于排出大量低渗、低比重的尿，血浆渗透压轻度升高，刺激口渴，每昼夜需要饮进与尿量相当的水，尿量和饮水量都相当稳定，喜冷饮。
(3)许多患者由于明显渴感而不能进固体食物，热能营养摄入不足，加之大量排尿，营养物质随之流失，故多消瘦、体力下降。
由于频繁地排尿、饮水，严重干扰了日常生活，患者昼夜不能得到良好休息，有疲乏、烦躁、头昏、食欲缺乏、体重下降及工作、学习效率降低。
(4)正常的口渴中枢功能保证了患者烦渴多饮与多尿相适应，在能充分饮水下，不会发生脱水，血清钠及血渗透压轻微升高或正常。
一些因垂体、下丘脑区肿瘤或浸润性病变而发生尿崩症的患者，病变可能同时引起下丘脑口渴中枢的损害，由于渴感缺乏，患者不能充分饮水。
这些患者都有脱水体征、软弱无力、消瘦、病情进展快，后期都有嗜睡、明显精神异常、代谢紊乱、腺垂体功能减退，或还有肿瘤引起压迫症状，颅内压增高，死亡率高。
(5)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
临床助理医师考试辅导：尿崩症的发病机理
临床助理医师考试辅导: 尿崩症的发病机理（一）AVP的合成与代谢血管加压素在下视丘视上核、室旁核神经元内合成, 其最初产物为前激素原, 进入高尔基体内形成激素原, 后者被包裹在神经分泌囊泡内。
囊泡沿神经垂体束轴突流向神经垂体, 在流劝过程中通过酶的作用产生活性九肽, 即精氨酸血管加压素（AVP）和一种分子量以及一种39个氨基酸组成的糖肽。
这三种产物均释放到外周血中。
AVP由下丘脑神经元分泌后, 沿丘脑-神经垂体束下行至末梢, 储存于神经垂体中。
近年来发觉AVP纤维也见于正中隆起外侧带, AVP也可分泌到垂体门脉系统, 在第三脑室底部及脑干血管运动中枢等处。
AVP与位于肾脏远曲小管、集合管内皮细胞结合, 促进水从管腔向间质流的, 帮忙维持渗透压和体液容量的恒定。
AVP在血浆中浓度很低, 并无血管活性作用, 但高浓度的AVP作用于V1受体可以引起血管收缩。
存在于大脑轴突的AVP的可能参加学习和记忆过程, 正中隆起的AVP纤维可能与促进ACTH释放有关。
血浆和尿液中的AVP浓度可用免疫法测定。
在随便摄入液体的状况下, 神经垂体含近6单位或18mmol（20μg）的AVP, 外周血AVP浓度在2.3～7.4pmol/L（2.5～8ng/L）。
血中AVP浓度随昼夜变化, 深夜及早晨, 午后最低。
在正常给水时, 安康人24小时从脑垂体释放AVP23～1400pmol （400～1500ng）, 从尿中排出AVP23～80pmol（25～90ng）。
禁水24～48小时后, AVP的释放增加3～5倍, 血及尿中水平持续增加。
AVP主要在肝脏和肾脏灭活, 近7%～10%的AVP以活性形式从尿中排出。
（二）AVP释放的调整1.渗透压感受器 AVP的释放受多种刺激的影响。
正常状况下AVP 的释放主要由于下视丘的渗透压感受器调整, 渗透压的变化刺激AVP的产生与释放。
血浆渗透压变化与AVP释放的反应调整机制使血浆渗透压维持在狭小的范围。
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尿崩症临床路径
尿崩症临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为中枢性尿崩症（ICD-10：E23.2）或肾性尿崩症（ICD-10：N25.1）。
（二）诊断依据
根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。
1.临床表现：多尿、烦渴、多饮等症状。
2.24小时尿量增加，超过2500ml/24小时，尿比重和渗透压降低，血钠和血渗透压可增高。
3.禁水试验提示尿崩症改变。
利用加压素实验确定属于中枢性尿崩症还是肾性尿崩症。
（三）选择治疗方案的依据
根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。
1.中枢性尿崩症：药物以ADH类似物替代治疗为首选。
之后是病
因的治疗，根据不同病因选择相应治疗。
2.肾性尿崩症:可以选择噻嗪类利尿剂、吲哚美辛等。
（四）标准住院日为10～14天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10：E23.2中枢性尿崩症疾病编码或ICD-10：N25.1肾性尿崩症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规＋潜血、凝血功能。
（2）肝肾功能、血糖、电解质、血渗透压、尿渗透压，禁水加压素试验。
（3）胸部CT、心电图、腹部超声、腹盆增强CT或MRI。
2.对于确诊为中枢性尿崩症进行以下检查
（1）下丘脑鞍区MRI或CT（平扫+增强）。
（2）垂体前叶功能检查。
（七）选择用药
1.中枢性尿崩症：ADH类似物（鞣酸加压素或醋酸去氨加压素）。
2.肾性尿崩症：噻嗪类利尿剂以及阿米洛利等保钾利尿剂。
（八）出院标准
1.一般情况良好。
2.无需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（九）变异及原因分析
1.病情复杂、严重、临床表现不典型，造成诊断和治疗困难，延长住院时间，退出路径。
2.伴有其他系统合并症，需要特殊诊断治疗措施，治疗和住院时间变异，退出路径。
3.出现影响本病治疗效果的并发症，治疗效果不佳，延长住院时间，退出路径。
4.肿瘤、炎症和自身免疫性疾病如肉芽肿等导致的中枢性尿崩症患者不适用本路径。