荐读：鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的诊疗分析
(新)鼻腔及副鼻窦恶性肿瘤概述及偏方汇总
鼻腔及副鼻窦恶性肿瘤概述及偏方（一）概述鼻腔恶性肿瘤好发于鼻腔上部，以鳞状细胞癌多见，尚可见腺癌，恶性黑色素瘤等；其临床表现以鼻阻塞最常见，疼痛可出现于较早期，表现为鼻内痛、上牙痛、头痛、眼及面颌部痛等；其他可见脓性或血性渗出液，流泪等。
副鼻窦恶性肿瘤多发于上颌窦、筛窦，额窦癌及蝶窦癌甚少见。
上颌窦恶性肿瘤初期因肿瘤再窦内，外观无明显表现；待症状明显时，癌瘤多已破坏骨壁而侵出窦外。
最多见的症状为见异常渗出液，鼻阻塞，面部肿胀及牙痛等。
筛窦恶性肿瘤以内眦部肿块最多见，依次为鼻阻塞，头痛，突眼及流泪，鼻血性渗出液，面部皮肤麻木，嗅觉减退，患侧视力减退或失明及眼胀感等。
额窦癌常见的症状为患侧持续性额窦区疼痛，患侧上眼睑肿胀，下垂及眼球向下移位，鼻阻塞，复视及基底部变宽等。
蝶窦癌主要症状为患侧头痛，鼻阻塞及复视等。
本病发生原因，尚未阐明。
详询病史，结合临床表现、X 线检查及病理活检，诊断多无困难。
现代医学对本病治疗，主要采用手术、放疗及综合疗法。
中医学所记载的“颧疔”、“颧疽”、“鼻渊”等难治之病与本病有相似之处。
其发病原因主要是由于阳明毒热，侵袭上焦，或气虚血瘀、毒邪郁滞所致。
（二）鼻腔恶性肿瘤方1、主治：鼻侧未分化癌方药：（1）、玄参15克，生地12克，丹皮12克，赤芍9克，金银花9克，败酱草12克，凤尾草12克，蒲公英18克，贯众炭12克，藕节炭9克，消瘤丸9克（吞）茅根30克。
（2）、柴胡4.5克，龙胆草6克、炙鳖甲24克，地骨皮18克，地龙6克，土贝母12克，海藻12克，昆布12克，凤尾草12克，败酱草12克，消瘤丸（全蝎、蜂房、龙衣各等份）9克（吞）用法：水煎服，日1剂。
来源：《上海老中医经验选编》，上海科学技术出版社。
1980:180。
2、主治：鼻腔未分化癌方药：鲜野荞麦30克，鲜汉防己30克，鲜土牛膝30克。
用法：水煎服，每日1剂。
另用灯芯草捣碎，口含；垂盆草捣烂，外敷。
病例：女，16岁。
鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤7例临床分析
对 ７例 Ｓ ＭＭＭ 患 者 的病 史 、症 状 与 体 征 、病 灶 特点 、影像 学检 查 、病 理 学检 查 、治疗 与转 归等
临 床资料 进行 数理 分析 。
３ 结 果
３ １ 临床 表现 ．
３ １１ 病 史 ．．
ห้องสมุดไป่ตู้
病程 ２个 月 ～１年 ，中位 病 程 ４ ５ ．
３２ 治疗 与转 归 ． 均予 功能 性鼻 腔 、鼻窦 外 科 手术 治 疗 。６例 予
４例 ，鼻塞伴脓血涕 １ ，颈部肿块 ２例，视 物模 例 糊 、溢泪 １ ，眼球突出 、复视 １ 例 例。鼻腔检查均
可 见暗灰 色或 黑褐 色 肿 物 ，表 面 可 有 坏 死 、结 痂 、
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新医学 ２ ０ ０ ７年 ４月第 ３ ８卷第 ４期
［ 关键词 ］ 瘤 ，黑 色素
鼻腔
鼻 窦
黏 膜
鼻 中隔
１ 引 言
鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤 （ｉ ｎｓ ｕｏ ｓ ｏａ ｌ ｃ． ｎ ａｍ ｓｌ ａｉ ａ ｔ ｌｎｍ ， ＭＭＭ） 临床 上 较 为 少见 ， ａ ｍ ｌ ｎ ｎ ｍｅ ｏ ａ Ｓ ｇ ａ
其发 病率 低 ，由于 临床 表现 特异性 不高 ，早 期诊 断 困难 ，治 疗 亦 困难 ，预 后 差 。 为提 高 对 此 病 的 认识 及早 期 诊 断率 ，我 们对 １９ ９６年 ５月 ～ ００年 ２０ ４月 ２间 医院共 ７例 Ｓ ＭＭＭ 患者 的 临床资 料进 行数 理 分析 。现 总结报 道如 下 。
鼻腔 内填 充 软 组 织 密 度 影 ，其 中 ３例 周 围骨 质 破
２ 资料 与 方 法
２ １ 一般 资料 ．
坏 ；筛顶或筛板密度增高 ４例 ，眶纸板密度增高 ３ 例。７ 中有 ２ 例 例行磁共振检查 ，病灶均呈 中等信 号强度影 ，１ 例见额窦 、左眼 眶内软组织肿 物 ；１ 例见颅 内软组织 肿 物 。
鼻咽部黑色素瘤的影像诊断
③MRI所有序列均倾向为中等信号，或Ｔ１ＷＩ低信号与Ｔ２ＷＩ中高信号；
④增强扫描常呈中度均匀强化，可见沿神经周围蔓延。
嗅神经母细胞瘤
嗅 神 经 母 细 胞 瘤 （esthesioneuroblastoma ENB） 最常见于鼻腔顶部的嗅上皮，属于神经嵴细胞肿瘤，发病年龄有两个高峰，即10～
20岁与50～60岁。临床表现为鼻塞感、头痛、鼻腔分泌物、用鼻吸气困难、鼻腔息
鼻腔乳头状腺癌，横轴面CT平扫示左侧 鼻前颌窦多见。CT表现窦腔内填充软组织密度影伴窦口区点状及片状致 密影。窦腔钙化灶是其特征性影像学表现。MRI呈T1稍低或等信号，T2多为低信号。 增强后侵袭型病变可明显强化。
淋巴瘤
淋巴瘤好发于中老年，常见症状是鼻阻塞与无痛性鼻腔肿块，鼻阻塞进行性
2.腺癌 鼻腔腺癌
腺样囊性癌最常见于于腭部，向上侵犯鼻腔，累及鼻腔者约为30％。临床上病程较长， 可达５年之久，临床表现为鼻腔肿块与疼痛、麻木、鼻阻塞等。CT和MRI表现为鼻腔 鼻窦内不规则软组织肿块，密度不均匀，增强呈中度或显著不均匀强化; 邻近骨质溶骨 性、侵袭性、压迫性或膨胀性破坏，并突破窦壁向邻近窦腔和组织侵犯为特点。
左侧鼻腔ENB：图(1A) CT平扫示鼻腔（左侧为主）软组织肿块，密度均匀（箭）。 图(1B)，(1C)左侧筛骨及上颌窦壁骨质破坏（箭）。
双侧额叶ENB 图(2A)Ｔ２ＷＩ示双侧额 叶病灶不均匀高信号 （箭）。 图(2B)Ｔ１ＷＩ示病灶呈 不均匀低信号，周围脑组 织呈指状水肿（箭）。 图(2C～2E)冠状位及矢状 位增强时病灶不均匀强化， 其内见条带状低信号，呈 “花瓣”状（箭）。 图(F)病理证实为ENB。
加重并呈持续性。好发部位为鼻腔前部，特别是鼻前庭上方、鼻骨后方。 CT与MRI特点：
2例鼻腔恶性肿瘤误诊分析(1)
2例鼻腔恶性肿瘤误诊分析(1)【关键词】恶性肿瘤误诊鼻-鼻窦恶性肿瘤约占全身恶性肿瘤3%左右，占耳鼻咽喉科恶性肿瘤的20-50%[1]，从数据上看，鼻-鼻窦恶性肿瘤发病率较高，因隐匿性较高，在没有行专科检查前，诊断率不高，所以鼻部恶性肿瘤的误诊及漏诊率较其他肿瘤高，现将我科诊断的2例鼻腔恶性肿瘤报告如下：1 病例报告例1.女，55岁，因右侧鼻腔反复出血半年为主诉就诊。
曾在外院基层医院就诊多次，以治疗鼻出血方法处理，即行静脉止血及前鼻孔填塞处理，效果欠佳。
在我科门诊行鼻内镜示：右侧鼻腔中鼻道黑褐色肿物，较大，约4cm，质软，鼻咽部可及。
行鼻窦CT检查示：全组鼻窦炎（右）。
右侧中鼻道肿物。
行肾上腺素丁卡因棉片收缩鼻腔后，考虑为坏死性鼻息肉病，鼻内镜下取活检，病理报告为：右侧中鼻道恶性黑色素瘤。
因患者要求转上级医院治疗，出院失访。
例2.女，51岁。
以反复发热，头痛2月为主诉就诊。
患者曾于外院因发热查血常规示白细胞较低，约×109/L，在外院内科行抗炎及升白细胞治疗后，体温每天下午升高至38℃-39℃，口服尼美舒利后，体温可降至37℃左右，治疗20天，效果欠佳。
故转一家三甲医院血液科就治，同样给予抗炎，激素治疗，患者体温于治疗后可降至正常，但停用药物后，体温再度升高。
行各项血液检查结果回报均未见有明显异常。
行骨髓穿刺术示：骨髓轻度感染。
并行鼻窦CT示鼻窦炎，右侧窦腔大量散在霉菌菌斑，并见窦腔内大量积液，自然开口闭锁。
因患者经济困难，未行鼻窦手术。
于2月后，来我科门诊就诊，以“右侧霉菌性上颌窦炎”收住。
住院后，行鼻内镜检查示：双侧鼻腔干燥，鼻腔内可见较多白色干痂，鼻腔粘膜脆弱，触之有渗血，右侧中鼻道可见白色团块状肿物，约3cm，不规则，触之出血。
故取活检，病理结果回报示：恶性淋巴瘤，故转肿瘤科进一步治疗。
2 讨论因鼻腔及鼻窦解剖位置较为隐蔽，肿瘤发生于此，早期症状可能不明显，主要表现为鼻塞、低热、头痛、鼻腔反复出血等。
鼻恶性黑色素瘤
•
• CT 和 MRI 均能确定肿瘤形态及中心 位置
病理学检查
• 形态多样性
• 特异性免疫组化 • HMB45、Melan-A、vimentin、S-100
• 结节状、息肉样、菜花状
• 组织排列方式多样 • 结节状、血管外皮瘤样、片状、旋涡状及 巢状 • 细胞形态和结构多样 • 浆细胞样、气球样、小圆细胞样、淋巴细 胞样、上皮样、梭形、多形性细胞等，常 见核分裂和大的嗜伊红细胞 在瘤细胞内找到黑色素颗粒时可确诊，但当 瘤细胞无色素及仅含较少量黑色素时则易误 诊。
.
靶向药物治疗
副作用减少
有效率较高
.
生物治疗
基因治疗 细胞因子
.
手术治疗
鼻内镜手术
• 首选治疗方法
• 把病人的术后生存质量考虑在内 • 手术治疗一般不彻底，术后复发率也很高 • 对正常组织损伤小。 • 出血量少。 • 通过术前 CT 或 MRI 检查结合术中显微内镜的可更 精确的控制肿瘤根蒂及范围，对于肿瘤的彻底切除 有意义。 • 且术后恢复好且快。 • 对于复发的17
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤
李龙
山东大学齐鲁医院耳鼻喉头颈外科
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤
• 鼻腔恶性黑色素瘤是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。 • 黑色素细胞起源于神经嵴，多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。 • 皮肤的发病率最高，其次是肛门、足底及外阴，鼻腔黏膜者少见。 • 发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。
化学治疗
• 化疗的缓解率很低。 • 单独化疗的药物有达卡巴嗪和替莫唑胺：细胞 毒作用， 作用于细胞周期 G2 期， 增强对肿瘤 细胞 RNA、蛋白质的抑制作用，抑制肿瘤形成。 通过甲基化加成物的错配修复，发挥细胞毒作 用 • 紫杉醇和多西他赛：主要是保持微管蛋白稳定 性，抑制细胞的有丝分裂，进而起到抗肿瘤作 用
鼻腔恶性黑色素瘤20例临床分析
中 图 分 类 号 ： Ｒ ３ ．２ ７９ ６
文献标识码 ： Ｂ
文章编 号 ：
１７ ０ ６ （ ００ １ ６ ２— ３９ ２ １ ） ３—１８ — ２ ６ １ ０
恶性 黑色素瘤 好发 于皮 肤 ， 发生 于黏 膜者 少见 ， 发生 而
于鼻腔 的恶性 黑 色素 瘤 则更 少 见。其 恶性 程 度 高 ， 发率 复
例， 棕褐色 ３例 ， 暗紫色 ４例 ， 白色 ６例 ； 灰 质脆 软 ， 之易 出 触
鼻腔原发性恶 性黑 色素瘤 目前 仍 主张 以手术 切 除为首
血。肿瘤 发病 部位 ； 中鼻道 ６例 ， 中鼻 甲 ５例 ， 下鼻 甲 ３例 ， 鼻中隔 ６例 。６例鼻 中隔黑色 素瘤 中 ２例 有黑色卫星病灶 ， １ 例卫 星病 灶延 及鼻咽部 。
（０ ） 女性 ８例 （０ ） 男女 之 比为 １ ５ １ ６％ ， ４％ ， ． ：。年 龄 ２ ６～７ ０ 岁， 平均 ５ ． ， ５ ２９岁 以 Ｏ～６ ０岁最 为多 见。
道、 中鼻 甲、 鼻 甲等 ） 鼻 中隔 为 主 ， 组 分 别 为 １ 下 和 本 ４例 （０ 、 （０ ） ７ ％） ６例 ３ ％ 。肿瘤外观呈黑色 、 紫褐 色和淡红 色 ， 如
常见 症状为鼻塞 、 中带血 和头 痛等 ， 涕 所有 患 者均有 鼻塞 主
诉， 头痛症状 多提示肿 瘤 已侵入 鼻窦 ， 提示 有颅 内转移 可 并 能。肿瘤 可生长在鼻腔 任何部 位 ， 以鼻腔 外侧 壁 （ 中鼻 但 如
１ 临床 资料 １ １ 一般情况 ． 本 组鼻 腔恶性 黑 色素瘤 ２ ０例 ， 男性 １ ２例
对恶性 黑 色 素瘤 早 期 诊 断 的 重要 手 段 。其 中 免疫 组 化 中 ＨＭＢ ５及 Ｓ一１０为 黑色素瘤的特异性标记物 ］ ４ ０ 。
非典型表现鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤两例
鼻窦 Ｃ Ｔ 显示 （ 图１ Ｂ ） ： 右 中鼻道 、 鼻窦 、 右 下鼻 甲可 见软组织
・
病 例 报 告
・
非 典 型表 现鼻 腔 鼻 窦黏 膜 恶 性黑 色 素 瘤两 例
王全桂 （ 北京大学第一 医院耳鼻 咽喉一 头颈外科 ， 北京 １ ０ ０ ０ ３ ４ ） ［ 关键词 ］黑色素瘤 ； 鼻肿瘤 ； 鼻腔 ；鼻窦
［ 中图分类号 ］Ｒ ７ ３ ９ ． ６ ２ ［ 文献标识码 ］Ａ ［ 文章 编号 ］１ ６ ７ １ — １ ６ ７ Ｘ（ ２ ０ ０ ７ ） ０ ５ － ０ ４ ３ ７ － ０ ３
软组织影 。左上颌窦 内密度增 高影 ， 各 窦腔无 扩大 ， 骨壁 完
整、 无 破坏 。人院诊 断 ： 慢性鼻窦炎 、 右后鼻孔 出血坏死 性息
肉。１ ９ ９ ９ 年 ４月 ２ １ 日在鼻 内镜下行 右全组 鼻窦 、 左前 组鼻
窦 开放术 。术 中见 右中鼻 道及筛窦黏膜肿胀 ， 后鼻孔 未见息 肉， 右下鼻 甲后端肿大 、 松 软呈 暗紫色阻塞后鼻孔 ， 表面附 出 血坏死样物 ， 用吸切钻 切除部分 下鼻 甲后端 ， 右 后鼻孔 上缘 及 咽鼓 管圆枕上方黏膜 略呈黑 色改变 。左 鼻窦 黏膜 基本正 常 。术后病 理报 告为 ： 鼻腔黏膜呈慢性 炎症 。术 后 １个月行 鼻 内镜复查 ， 见右筛窦 黏膜 肿胀 、 肉芽样改变 ， 右下鼻 甲明显
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北 京
大
学
学
报
（ 医
学
版 ）
・ ４ ３ ７・
Ｊ Ｏ Ｕ ＲＮ Ａ Ｌ Ｏ Ｆ Ｐ Ｅ Ｋ Ｉ Ｎ Ｇ Ｕ Ｎ Ｉ Ｖ Ｅ Ｒ Ｓ Ｉ Ｔ Ｙ（ Ｈ Ｅ Ａ Ｌ Ｔ Ｈ Ｓ Ｃ Ｉ Ｅ Ｎ Ｃ Ｅ Ｓ ） Ｖ ｏ １ ． ３ ９ Ｎ ｏ ． ４ Ａ ｕ ｇ ．２ ０ ０ ７
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤10例临床分析
论 著 ・临 床 论 坛
ＣＨ ｌ Ｅ Ｃ ｏ Ｍ Ｍ ＵＮＩ ｖ Ｏｏ Ｃ ＴＯ Ｓ Ｎ ＳＥ Ｔ
鼻腔 鼻窦 恶性 黑 色素瘤 ｌ 临床分 析 Ｏ例
朱 瑞
内， 向鼻腔侵犯 ； 例肿瘤 位于筛 窦， 内 １ 眶 侧壁骨质破坏 ， 侵犯 相应 内直 肌 ， 颈部 且 彩超有颈 部 淋 巴结转 移 ， 远处 转 移征 无
合钴 ６ ｏ放 射 治 疗 。１ ０例 中 临 床 误 诊 ２
２ ， 例误诊 为鼻腔 出血坏死 性息 肉 ， 例 １ １ 例误诊为低 分化磷 状细胞 癌。手 术后标 本病理诊断均为恶性黑色素瘤 ， 其中 ２例 为无色素型 ， 免疫组 化学检查 ， Ｓ一１０蛋 ０
白阳性 ８例（ Ｏ 。 ８ ％） 治疗方法 ：０例 均行 手术治疗 ， 中 ｌ 其
—
，
质脆 ， 之 易 出血 。影像 学 检 查 ：０ 触 ｌ
２ ． ８１
例均行鼻窦冠状 位和轴位 Ｃ Ｔ扫描 ， 中 其 ８例肿瘤局限于鼻 腔 ， 侧上颌窦 或筛 窦 患 有 阻塞 性 炎症 ； １例肿 瘤 位 于上 颌 窦 腔
５ 徐纪为 ， 陈丽荣 ． 发性鼻黏膜 恶性 黑色素 原 瘤病理和免疫 组化 观察． 中华耳 鼻咽喉 科
黑的病理 改变为组织结构虽多样 性 ， 细胞 浆内可有黑色素颗粒 ， 电镜 下检查可见其
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荐读：鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的诊疗分析▍本文为作者原创定义鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤（malignant melanoma of the nasal cavity andsinus, SNMM）。
是来源于鼻腔鼻窦黏膜中树突状黑色素细胞的一种恶性肿瘤, 约占头颈部恶性黑色素瘤的4%及鼻腔鼻窦恶性肿瘤的3.5%。
由Stewart于1951年首次报道。
常见发生部位为鼻中隔及鼻甲，好发于40岁以上中老年患者, 无明显性别差异。
该病发病率低、早期诊断困难、恶性程度高。
约20%的患者在就诊时即发生淋巴结转移和或远处转移，确诊时多处于晚期。
目前发病原因尚不明确。
临床表现常见临床症状为一侧进行性鼻塞、反复涕中带血、嗅觉减退及面颊麻木疼痛。
易发生邻近结构侵犯，特别是眼眶和颅窝底侵犯，表现为眼球突出、复视、眼痛和头痛等神经症状。
晚期多伴有颈淋巴结转移或经血循环发生肺、脑、骨、肝等远处器官转移，并出现相应临床症状。
临床分期2010年NCCN (National Comprehensive Cancer Network) 指南对头颈部黏膜恶性黑色素瘤分期分期直接从T3开始。
NX:局部淋巴结不能评价。
N0:无局部淋巴结转移。
N1:有局部淋巴结转移。
2015年中国专家组对AJCC的TNM分期进行了完善,将T1及T2期进行了细化。
相关检查鼻内镜检查：黑色素瘤根据瘤细胞胞质内黑色素的量分为色素型和无色素型, 无色素型约占1/3, 鼻内镜下肿块也因黑色素含量的不同呈黑色、灰黑色、棕色或暗红色等, 无色素和含微量黑色素者可表现为粉红色肿块, 但质脆和易出血为共同特征[8]。
A: 左侧中鼻道暗红色息肉样新生物，堵塞左鼻腔至后鼻孔B:左侧鼻腔下鼻甲及中鼻甲黏膜呈黑褐色CT检查平扫：软组织肿块呈中等密度，密度不均匀，瘤内出血可见斑片状高密度灶；增强：肿块不均匀、中等度强化，可伴低密度的液化坏死灶；骨质以浸润吸收为主，中鼻甲、钩突、筛窦间隔、上颌窦内侧壁常见。
1、CT横断位增强动脉期：右侧鼻腔软组织密度影, 形态不规则, 病灶向前向外侵及上颌窦前内侧壁及右侧眼眶内壁, 骨质破坏, 增强见肿块明显强化；2、CT冠状位平扫示：右侧鼻道及窦口鼻道复合体软组织密度影,右侧鼻腔堵塞, 鼻中隔右偏曲, 骨质吸收变薄, 双侧上颌窦内炎症[9]。
MRI检查：肿瘤内含有的黑色素成分是顺磁性物质，MRI对黑色素极敏感，因此T1WI表现为高信号，T2WI表现为低信号，与其他肿瘤信号相反。
大约1/3的黑色素瘤属于无色素型, 肿瘤内黑色素含量决定了MRI信号的特性, 有学者将黑色素瘤的不同MRI表现分为4种类型。
1、黑色素型：表现为T1WI高信号, T2WI低信号。
研究认为, 含多量黑色素的肿块 (超过10%的含黑色素细胞) 较易出现典型T1WI高信号、T2WI低信号；2、非黑色素型(少/不含黑色素型) ：T1WI呈高/等信号, T2WI呈高/等信号；3、出血型：信号与不同出血时期相关；4、混合型：T1WI、T2WI均呈混杂信号。
A:T1WI横断位:左侧筛窦内结节呈T1WI等、稍高信号;B:T2WI横断位:T2WI呈高、低混杂信号,其内可见斑点、斑片状T2WI低信号影；C:T1WI增强扫描横断位:结节呈不均匀中等强化。
鉴别诊断1、出血坏死性鼻息肉：常为单侧发病，多发生于鼻腔、上颌窦及筛窦内。
很少骨质破坏。
组织学上常表现为以血管增生和坏死为主的血管型息肉，属于良性肿瘤样病变。
T2WI上的低信号环为特征性表现，首选MRI检查。
2、鼻腔鼻窦腺样囊性癌：较少见，生长缓慢，沿神经浸润, 较少发生淋巴结转移；影像学为软组织肿块，特征改变为呈“生姜”状不规则生长，密度不均匀，呈筛样改变，早期侵犯神经，可沿神经跳跃性生长。
3、鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤：较多见，发生于鼻腔、鼻窦黏膜上皮，并呈内翻方式向基质内生长，沿窦腔粘膜表面呈匍匐蔓延,组织学上虽属良性，但具有侵袭性、易复发、可恶变等特点。
4、嗅神经母细胞瘤：好发年龄为10～20岁及50～60岁，好发于鼻腔顶部，组织来源于筛板或鼻腔嗅区的嗅上皮神经嵴，鼻腔顶部肿块并穿越筛板侵犯嗅沟区是嗅神经母细胞瘤的特征性表现。
其CT、MRI表现缺乏特异性。
治疗1、手术治疗1.1 手术活检对高度怀疑有恶性黑色素瘤可能的患者, 一般不主张术前活检, 易引起肿瘤扩散；如果不能完整切除,可考虑组织活检, 待活检确诊后, 尽快行进一步治疗。
1.2 扩大手术SNMM确诊后，对手术耐受的患者应尽早行原发灶扩大切除，术中尽量保证切缘阴性，推荐安全切缘为2cm。
术式包括鼻侧切开等传统的外径路手术和新近开展的内镜下手术。
研究表明，原发灶行手术切除可以提高患者5年生存率。
因此，手术仍然是初诊仍至复发患者的首选治疗方案。
1.3 颈淋巴清扫术对于临床颈淋巴结阴性(CN0) 患者，建议严密观察，不主张早期行选择性颈淋巴清扫术；对于阳性患者，根治性切除原发灶的同时加行区域颈淋巴结清扫术，切除受累淋巴结，但并不能提高总生存率。
2：放疗辅助放疗主要适用于切缘阳性、复发或者晚期患者的辅助或姑息治疗。
王德辉等研究发现, 手术组和手术加放疗组3、5年生存率分别为14.8%、5.6%和45.1%、31.6%, 表明手术加放疗者较单纯手术者具有更好的生存效果 (P=0.012) 。
3：化疗Gore等首次提出术后化疗可提高患者的总体生存率，虽然恶性黑色素瘤对化疗不甚敏感, 但联合用药可明显提高有效率, 降低毒性反应。
推荐达卡巴嗪联合顺铂化疗方案：顺铂5 mg/m2，d1；达卡嗪250 mg/m2，d2~5。
4：生物免疫治疗生物免疫治疗已成为继手术和放化疗后肿瘤治疗的第四大疗法。
主要包括疫苗 (如重组病毒和质粒疫苗) 、细胞因子[如干扰素 (IFN) 、粒细胞巨噬细胞刺激因(GM-CSF) ]、过继性免疫[如淋巴因子激活的杀伤细胞 ( LAK) 、肿瘤浸润淋巴细胞(TIL) 以及联合治疗等。
5：生物化疗指化疗药物 (如达卡巴嗪、福莫司汀、顺铂等) 与生物制剂[如(白细胞介素-2 (IL-2)、INFα-2b、树突状细胞 (DC) 等]联合序贯应用的临床治疗方案。
6：靶向治疗丝裂原激活的蛋白激酶/细胞外信号调节激酶通路(MAPK/ERK)已经成为当前黑色素瘤靶向药物研发的热点。
活化的ERK通过影响细胞周期小眼畸形相关转录因子 (MITF) 等促使正常细胞过度生长并向肿瘤细胞转化[22]。
BRAF和MEK通路抑制剂如：伊马替尼、威罗菲尼、Ipilimumab等。
预后SNMM比皮肤黑色素瘤侵袭性更强，预后更差，5年生存率仅为20%~46%，且治疗后大部分1~2年发生局部复发和远处转移，淋巴结转移以颌下及颈部淋巴结为主，血行转移以肺、肝、脑转移多见[23]。
总结1、SNMM好发于40岁以上中老年患者，男女发病率无明显差别，病因不明确。
该病发病率低、早期诊断困难、恶性程度高，好发于鼻中隔及鼻甲。
2、SNMM主要表现为单侧进行性鼻塞、反复涕中带血、嗅觉减退及面颊部麻木疼痛等。
3、典型的MRI表现为T1WI高信号，T2WI低信号（与绝大部分肿瘤信号相反）。
4、术前不建议活检，易引起肿瘤扩散，确诊依靠病理免疫组化（HMB45、S-100蛋白、Vimentin阳性）标记。
根治性手术是目前治疗SNMM的最佳手段。
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