判断慢性淋巴细胞性白血病预后的新指标
收集资料 ， 并加 以关注 。
参考文献
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（ 收稿 日期 ：０ ７一 ８— １ ２０ Ｏ ０ ）
判断慢性淋巴细胞性白血病预后的新指标
顾益 高彦荣 一 （ 上海 交通大 学附属第一人 民医院血液科
学及其它学科取得 的进展 ， 为临床提供 了更多 、 更全 面的预
测 Ｃ Ｌ患者疾病进程的指标 ， Ｌ 而且 已显示 出与预 后的相关 性并 具判断预后的意义。 １ 血 清学指标 血清学指标包括 Ｂ ２一微球蛋 白（ ２一ＭＧ 、 苷激酶 １ ３ ）胸 （ ｈ ｍｄｎ ｉａｅＴ ） ｓ Ｄ ３和乳酸脱氢酶 （ Ｄ 等 。 Ｔ ｙ ｉ ｅＫｎｓ， Ｋ 、 —Ｃ ２ ｉ Ｌ Ｈ）
清Ｔ Ｋ水平是独立的判断无进展生存期的指标 。
顾 益 ， 海交通 大 学 医学院 临床 医学 ２ ０ 级 ７年制 硕 士毕 业生 ， 究方 向为 内科 血 液科 ， 上 ０１ 研 目前在 上海 交通大 学
Ｔ Ｋ是 Ｄ Ａ合 成补救 途径 的关键 酶 ， 量存在 于分裂 Ｎ 大
细胞 中 ， 以 ， 能是 反 映 增 殖 活性 的一 个潜 在标 记 ， 所 可 而
Ｃ Ｌ患者血清 Ｔ （ —Ｔ ） 平可 能 与分裂 的肿 瘤细 胞数 Ｌ Ｋｓ Ｋ水 量有关 ， 并有助 于鉴别 Ｃ Ｌ 者存在 急性进展 的风 险的可 Ｌ患 能 。Ｈ ｌ ｋＭ 等 研究 了 １２例 Ｂｎｔ ａ ｅ ｌ ２ ｉｅ Ａ期 Ｃ Ｌ患者 ， Ｌ 发现 ｓ Ｔ ７１／ — Ｋ＞ ． Ｕ Ｌ是独 立 的预 后指标 。同样是 Ｂｎｔ ｉ ｅ Ａ期 的 患者 中 ， — Ｋ＞ ． ／ ｓ Ｔ ７ １Ｕ Ｌ的患者 中位无进展生存期为 ９个 月（ 围 ５～１ 范 ３个月 ） ｓ Ｔ ７ １Ｕ Ｌ的患者 中位无进展 ， — Ｋ＜ ． ／ 生存 期 为 ４ ９个 月 （ 围 ２ 范 ４～７ ４个 月 ） Ｐ＜０ ０ １ 。Ｄ （ ．０ ） ｉ
Ｃ２ Ｄ ３是它的 可溶性 衍 生物 。Ｓｒ ｔＭ 等 研究 了 １３例 ａｆ ｉ ａ ５ Ｃ Ｌ患者 ， Ｌ 发现 ｓ Ｄ ３＞ ７ ／ Ｌ的患者的 中位生存期 —Ｃ ２ ５ ４Ｕ ｍ
明显缩短 （ ３个 月 ： 过 １０个 月 ， ５ 超 ０ Ｐ＝０ ００ １ 。在 １０ ．０ ） ０
Ｒ ｉ ｏｄ ａ ｎｏＦ等 的研究采用 １ ／ ｍ ０Ｕ Ｌ为分 界线 ， １８例患 对 ８
者 的研究显示 ，Ｋ与生存率 和治疗 反应相关 ，Ｋ＜１ ／ Ｔ Ｔ ０Ｕ Ｌ 的患者与 ≥１ ／ ０Ｕ Ｌ的患者相 比较 ， 其生存率有 明显 的不 同
（５ ：２ ％ ， ０ ０ ） 对于氟达拉滨的治疗反应 （ Ｒ＋ ６％ ２ Ｐ＜ ． ｔ ； Ｃ
Ｐ） Ｒ 也明显不 同（３ ：４ ％ ， ０ ０ ） ８％ ５ Ｐ＜ ． １ 。另外 ， 有研究 报 道 ，Ｋ水平超过 １ ／ Ｔ ５Ｕ Ｌ可 以预测 ＩＶ Ｇ Ｈ基 因的未 突变（ 阳
Ｂ一 ２ ＭＧ是一种细胞外蛋 白， Ｉ 主要 组织相容性复 与 型 合体（ Ｈ ） ｎ一 以非共价键结合 ， Ｍ Ｃ的 链 在血 清 中可以检测。
中图分类号 ：４ ５ １ Ｒ ４ ．１ 文献标识码 ： Ａ
上海
２０８ ） ０ ０ ０
文章编号 ：０６—１３ （０７ １ ０ ６ ０ １０ ５ ３ ２０ ）０— ４ ９— ３
慢性淋巴细胞 性 白血 病 （ Ｌ ） Ｃ Ｌ 的病情进 展 差异很 大 ， 生存期从几个 月到 １ ０年不 等 。虽 然有 效 的治疗可 以诱 导 缓解 ， 但最终所有患者都难免复 发 。Ｒ ｉ Ｂｎｔ ａ 和 ｉ 临床 分期 ｅ 系统 可以将 Ｃ Ｌ患者根据 临床 及实 验室特征 来分 组 ， Ｌ 并为 治疗提供一些帮助 ， 绝大多 数患者 在诊 断时是 处 于临床 但 分期 的早期 （ ｉｅ Ａ期或 Ｒ ｉ Ｂｎｔ ａ ０到 Ｉ期 ） 因此需要寻 找其 Ｉ ， 他的能用于判断预后 的指标 。生物化学 、 分子 生物学 、 遗传
在早期的研究中， 已发现血清 １ ＭＧ与肿瘤负荷和疾病阶 ３ ２一 段 有关。在 Ｍ ｎ ｅ ｏ 肿瘤中心 Ｋ ａ ｎ ／ 等的一项包括 ＤＡ ｄｒ ｎ ｓ ｅｔ ｇｖ ｉ ｌ Ｊ ３２ ０ 例患者 的回顾性研究 中， 同样 Ｒ ｉ ａ 分期 Ｉ Ｉ期 的患者 中 ～Ｉ ｐ一 ２ ＭＧ升高的患 者中位 生存期为 ５ ４个月 ， １ ＭＧ不 而３ ２一 升高的患者 为 １６个 月…。 同一 中心的另外 一项关 于 白介 １ 素 ６和白介素 １ ０与 Ｃ Ｌ预后关 系的研究 中， 因素分析仍 Ｌ 多
然发现 ｐ ２一Ｍ Ｇ是最 重要的预后指 标 。Ｈ ／ ｋＭ 等 的 】 ａ ｅ ｌ 研究包括 了 １３例 Ｃ Ｌ患者 ， １ Ｌ 多因素分析显示 １ ３ ２一ＭＧ与血
性 预测值 ８ ％ ， ６ 优势 比 ３ ． ） 。Ｔ １７ Ｋ的检测可 以在 常规实
验 室中进行并且 成本不高 ， 具有广泛 的应用前景。 Ｃ２ Ｄ ３是一个与 Ｂ细胞功 能相关 的细胞 表面分 子， ｓ—
例 Ｂｎｔ ｉ ｅ Ａ期 的患者 中 ， —Ｃ ２ 是 唯一可 以预测疾病进展 ｓ Ｄ３ 的指标 ， — Ｄ ３＞或 ￣５ ４Ｕ ｍ ｓ Ｃ２ ＜ ７ ／ Ｌ的患者 的 中位进 展时问 对 比为 ４ ２个月 ：８个月 ， ＝０ ０ ０ １而且在疾病 进展前 ８ Ｐ ．０ ， ４ 个月 ， — Ｄ ３水平就会 发生升高的情况。 ８ ｓ Ｃ２
慢性淋巴细胞白血病的临床免疫表型分析
慢性淋巴细胞白血病的临床免疫表型分析张青艳;陈智超;赵阿兰;吴耀辉【摘要】目的评价慢性B淋巴细胞白血病(B-CLL)患者骨髓或外周血白血病细胞的免疫表型在B-CLL诊断、治疗和预后中的应用价值.方法收集26例B-CLL患者外周血或骨髓标本,应用多参数流式细胞术进行免疫表型测定.结果 26例B-CLL患者外周血淋巴细胞比例明显增加,典型的B-CLL高表达CD19、CD20、HLA-DR、cCD79a、CD5、CD23,而CD3、CD4、CDs、CD2各项指标均极度减低.结论测定B-CLL患者外周血或骨髓白血病细胞的免疫表型对于B-CLL的诊断及预后评价有重要意义.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2013(053)011【总页数】3页(P1-3)【关键词】B淋巴细胞;白血病;免疫表型【作者】张青艳;陈智超;赵阿兰;吴耀辉【作者单位】华中科技大学附属协和医院,武汉 430022;华中科技大学附属协和医院,武汉 430022;华中科技大学附属协和医院,武汉 430022;华中科技大学附属协和医院,武汉 430022【正文语种】中文【中图分类】R733.7慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种单克隆性小淋巴细胞疾病，细胞以正常或高于正常的速率复制增殖，大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。
这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。
CLL绝大多数起源于B细胞，T细胞者较少［1］。
免疫分型可以证明CLL淋巴细胞的单克隆性，B-CLL 主要表达 CD5、CD19、CD20，SmIg、FMC7弱表达。
T-CLL主要表达成熟T淋巴细胞标记，如 CD2、CD3、CD8或 CD4阳性，CD5阴性。
2010年7月～2012年1月，我们应用多参数流式细胞术对26例B-CLL患者外周血或骨髓标本白血病细胞的免疫表型进行了测定。
现将结果报告如下。
1 资料与方法1.1 临床资料 26例B-CLL患者，男17例，女9例;中位年龄62.5(40～76)岁。
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)
中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。
为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。
一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。
②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。
外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。
③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。
流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。
Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。
外周血单核细胞绝对计数对慢性淋巴细胞白血病预后判断的价值
5.E3.*I6-# ^*->1H+-W3.# 1H6- )3.-0.-># b.->5630.-># _H.->]+3N+.-# _H.->)3.-H+.# `.->a3-H+. ! "#$%&'(#)'*+9#(%'*/*0-# B>#F#.*)3 H++1/1%'#3 9*8$1'%/*+F>%)J1;#31.%/<)1=#&81'-# B%1-C%) "&"""## :>1)%"
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慢性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别(流式细胞术)
慢性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院淋巴肿瘤创新团队刘澎吴雨洁李建勇一、CLL的诊断慢性淋巴细胞白血病：定义•CLL requires the presence of at least 5×109 B lymphocytes [monoclonal lymphocytes with a CLL phenotype. WHO 2008]/L in the peripheral blood. The clonality of the circulating B lymphocytes needs to be confirmed by flow cytometry.The leukemia cells found in the blood smear are characteristically small, mature lymphocytes•SLL requires lymphadenopathy, no cytopenias due to BM infiltration by CLL/SLL and <5×109/L PB B-cells.<5×109/L是否可能是CLL？？Hallek M et al Blood2008111:5446CLL诊断标准(IWCLL)•B淋巴细胞≥5000/μl, ≥3月例外？(ALC 5000/μl,1988/1996)–<5000/μl为单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)或小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)•形态学：小的成熟淋巴细胞•免疫表型特征–共表达CD19、CD5、CD23–不或弱表达FMC-7、CD22、CD79β–克隆性(单纯κ或λ)表面免疫球蛋白(smIg)(IgM±IgD)，弱表达或不表达Hallek M, et al. Blood, 2008, 111: 5446CLL诊断•临床：肝、脾、淋巴结肿大•血象：全血细胞计数•形态学：外周血涂片、骨髓涂片；骨髓活检•流式细胞术免疫分型、免疫组织化学项目名称结果单位参考范围项目名称结果单位参考范围1 WBC 白细胞计数34.52 10^9/L 4.0-10.02 LY# 淋巴细胞29.65 10^9/L 0.08-4.003 MO# 单核细胞计数0.59 10^9/L 0.08-0.904 NE# 中性粒细胞计数 4.046 10^9/L 2.00-8.005 EO# 嗜酸性细胞计数0.21 10^9/L 0.00-0.506 BA# 嗜碱性细胞计数0.03 10^9/L 0.00-0.207 LY% 淋巴细胞85.90 % 20.00-40.008 MO% 单核细胞 1.70 % 3.00-8.009 NE% 中性粒细胞11.70 % 40.00-75.0010 EO% 嗜酸性细胞0.6 % 0.00-5.0011 BA% 嗜碱性细胞0.1 % 0.00-2.0012 RBC 红细胞计数 4.52 10^12/L 3.50-5.5013 HGB 血红蛋白140 g/L 110-16014 HGB 红细胞压积0.41 0.35-0.5815 MCV 平均红细胞体积88.40 fL 80.00-100.0016 MCH 平均血红蛋白含量30.10 Pg 27.00-35.0017 MCHC平均血红蛋白浓度341 g/L 320-36018 RDW 红细胞分布宽度11.70 10.00-15.7019 PLT 血小板计数165 10^9/L 100-30020 PCT血小板压积0.16 l/l 0.11-0.2721 MPV 平均血小板体积10.0 fL 6.0-14.022 PDW 血小板分布宽度10.9 10.0-17.023 Ret% 网织红细胞 1.49 0.5-2.0姓名：某某某性别：男年龄：75岁样本类型：血液就诊卡号：1234567 样本号：102 科室：综合病区病区：床号：申请日期：2010-09-21血常规慢性淋巴细胞白血病(CLL)细胞形态学B 淋巴细胞计数检测方法Hanson CA. Blood,2009,113,6495B 细胞：CD19流式细胞术免疫分型淋巴细胞增殖性疾病（克隆扩增）确定B细胞的克隆性正常单克隆单克隆CD5CD19FMC-7CD20CD22CD23kappaCD38lambdaZAP-70CD19CD19CD19美罗华FC FC R Hallek M,et al. Lancet,2010,376:1164CD19+淋巴细胞增多的鉴别诊断Dighiero G, Hamblin TJ. Lancet,2008,371,1017FISH:t(11;14)/CCND1B-CLPDRMH积分系统Matutes E, et al. Leukemia,1994,8(10):1640CLL免疫表型（400例）8/400（2%）CD2阳性65%-96%典型CLL免疫表型非典型CLL免疫表型B-chronic lymphoid leukemia积分B-NHL白血病期积分B细胞疾病‘CLL’标志积分与CLL细胞形态a31 CLL/PL 13 mixed cell typeCD79b改善CLL积分系统Non-CLL B-CLPD n=166Moreau EJ, et al. Am J Clin Pathol,1997,108(4):378不典型CLL或CLL/PL：5分30%（20/65）；MCL：3分10%（3/29）CD5CD19CD19FMC-7CD23CD19CD20CD10kappalambdasIg典型CLL 免疫表型MCL ：D-典型；E-不常见CD19CD148Miguet L,et al. J Proteomic Res,2009,8,3346套细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病正常对照CD148Palumbo GA,et al. Leuk Res,2009,33:1212CD200慢性淋巴细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤CD19CD5CD200CD200CD148CD200CD148P=0.0002P<0.0001P=0.0051P<0.0001P=0.0013P=0.0002P=0.0364P=0.5756P=0.3856P<0.0001P=0.2979P=0.0682CCND1-MCLCCND1阴性FISH:t(11;14)Sox11Baseggio L,et al. Haematologica,2010,95:604免疫表型特征•表面免疫球蛋白（sIg）–限制性sIg轻链：23/24moderate-strong；κ:λ=69%:31%–IgM+IgD：58%；IgM：34%；IgM+IgG：7%•CD23 dimly positive：33%•CD43 dimly positive：3/24(12%)；其中2例CD23+CD43+•CD22、CD20strongly positive•CD10：均阴性•HCL典型标志：CD11c 8%阳性；CD103/CD25阴性CD5+SMZL CD5-SMZL细胞遗传学异常17p13(p53基因)缺失11q22(ATM基因)缺失间期荧光原位杂交（I-FISH）箭头所示为p53基因第8外显子273位密码子CGT>CATCLL治疗策略1.无del(17p)/del(11q) CLL治疗策略2.del(17p) CLL治疗策略3.del(11q) CLL的治疗策略v.1. 2011NCCN治疗指征1.进行性骨髓衰竭的证据：表现为血红蛋白和/或血小板进行性减少。
白血病评判标准
白血病评判标准白血病是一种造血干细胞异常克隆引起的血液系统疾病。
评判白血病需要综合多个方面，包括血细胞计数和形态、骨髓检查、免疫分型、基因检测以及临床表现等方面。
本文将对白血病评判标准进行全面介绍。
1.血细胞计数和形态白血病患者血液中会出现一系列细胞计数和形态的异常。
白细胞计数增高是白血病常见的表现，但不同类型白血病细胞计数和形态各有特点。
例如，慢性粒细胞白血病患者白细胞计数明显增高，以中、晚幼粒细胞为主；急性淋巴细胞白血病患者白细胞计数也可增高，但以淋巴细胞增多为主。
此外，贫血和血小板减少也是白血病常见的血液学表现。
2.骨髓检查骨髓检查是白血病诊断中最重要的手段之一。
骨髓细胞学检查可以发现白血病细胞的异常形态和数量，帮助确定白血病的类型。
典型的白血病细胞形态包括胞体大小不一、核染色质疏松、核仁明显以及胞质中有异常颗粒等。
骨髓检查还可以反映白血病细胞的免疫表型和遗传学特征，为进一步分型和治疗提供依据。
3.免疫分型免疫分型是通过检测细胞表面抗原和抗体来确定白血病细胞的来源和类型。
白血病细胞表面会表达一系列特异性的抗原，如CD19、CD20、CD33、CD42等。
通过流式细胞仪等检测手段，可以了解白血病细胞的免疫表型，进而区分不同类型的白血病。
免疫分型对于治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
4.基因检测基因检测是白血病诊断和预后评估的重要手段之一。
不同类型的白血病涉及不同的基因改变，如APL患者存在t(15;17)易位，导致PML-RARA融合基因的表达；ALL患者常见BCR-ABL融合基因等。
基因检测可以帮助确定白血病的类型，预测患者的预后以及指导治疗方案的选择。
但需要注意的是，基因检测存在一定的假阳性率和阴阳性率，需要结合其他检查结果进行综合判断。
5.临床表现白血病患者的临床表现因疾病类型和病情严重程度而异。
常见症状包括发热、贫血、出血、肝脾肿大、淋巴结肿大等。
发热通常由感染引起，贫血和出血则与血小板减少和骨髓造血功能受抑有关。
外周血单核细胞绝对计数对慢性淋巴细胞白血病预后判断的价值
外周血单核细胞绝对计数对慢性淋巴细胞白血病预后判断的价值马小雯;董春霞;陈剑芳;王梅芳;张睿娟;张建华;杨林花【摘要】目的通过分析慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)患者的临床、实验室及随访资料探讨外周血单核细胞绝对计数(absolute monocyte count,AMC)对CLL的预后价值.方法对2002年1月至2017年12月收住山西医科大学第二医院的54例慢性淋巴细胞白血病患者的临床特点、实验室检查、治疗效果、预后进行分析,探讨影响CLL的预后因素.结果 54例患者中,男女比例为2∶1,中位年龄为64岁;其中Binet A期8例,B期25例,C期21例;以疾病进展作为终点得到外周血AMC的受试者工作特征(receiver operating characteristics,ROC)曲线,AMC的截点值为0.67×109/L,曲线的最佳灵敏度为0.710,特异度为0.783,曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.771(95％CI:0.644～0.899).以0.67×109/L为界限,分为高AMC组和低AMC组,低AMC组的患者无进展生存期优于高AMC组(P＜0.05),但高AMC组与低AMC 组之间总生存期差异无统计学意义(P=0.170).Cox回归结果表明疾病分期为C期(P=0.038)是总生存期的独立影响因素,AMC＞0.67 × 109/L(P =0.004)及疾病分期为C期(P =0.049)是无进展生存期的独立影响因素.结论初诊时较高的AMC与CLL较快的疾病进展有关,可能为CLL的预后判断提供新依据.【期刊名称】《首都医科大学学报》【年(卷),期】2018(039)004【总页数】5页(P581-585)【关键词】慢性淋巴细胞白血病;临床特征;外周血单核细胞绝对计数;预后【作者】马小雯;董春霞;陈剑芳;王梅芳;张睿娟;张建华;杨林花【作者单位】山西医科大学第二医院血液科,太原030001;山西医科大学第二医院血液科,太原030001;山西医科大学第二医院血液科,太原030001;山西医科大学第二医院血液科,太原030001;山西医科大学第二医院血液科,太原030001;山西医科大学第二医院血液科,太原030001;山西医科大学第二医院血液科,太原030001【正文语种】中文【中图分类】R733.7慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia， CLL)是一种以CD5+CD19+B淋巴细胞增多为主的恶性增生性疾病。
慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南
慢性淋巴细胞白血病的诊断与治疗指南徐卫孙雪梅编译李建勇审校１９８８年和１９９６年，国立癌症研究所（ＮＣＩ）发起的慢性淋巴细胞白血病工作组（ＮＣＩ—ＷＧ）发表了慢性淋巴细胞白血病（ＣＬＬ）患者临床试验设计与管理的指南，以促进不同治疗的比较以及确定进行疾病生物学科学研究时可以使用的概念。
食品与药品管理局（ＦＤＡ）在评价及批准新药时也采用这些指南。
在过去的十年中，在确定新的预后标志、诊断参数及治疗选择方面取得了巨大进展，促使国际慢性淋巴细胞白血病国际工作组（ＩＷＣＬＬ）修订１９９６年的规范（表１～４）。
表１ＣＬＬ患者的治疗前评估注：一般实践定义为采用公认的对ＣＬＬ患者的治疗选择，没有进人临床试验；※总是，如ＣＲ是治疗终点１ＣＬＬ的诊断世界卫生组织（ＷＨＯ）的血液系统肿瘤分型将ＣＬＬ描述・指南解读・为白血病、淋巴细胞淋巴瘤。
凭其白血病表现，与小淋巴细胞淋巴瘤（ＳＬＬ）鉴别。
在ＣＬＬ的ＷＨＯ分型中，ＣＬＬ仅限于肿瘤性Ｂ细胞疾病，而以前的Ｔ细胞ＣＬＬ（Ｔ—ＣＬＬ）现称为Ｔ幼稚淋巴细胞白血病（Ｔ—ＰＬＬ）。
ＣＬＬ的确诊中，必须排除其他一些易误诊为ＣＬＬ的淋巴细胞增殖性疾病（Ｉ。
ＰＤ），如毛细胞白血病（ＨＣＬ），套细胞淋巴瘤（ＭＣＬ）、边缘带淋巴瘤（ＭｚＬ）、伴循环绒毛淋巴细胞的脾边缘带淋巴瘤及滤泡淋巴瘤（ＦＬ）的白血病期。
要确诊ＣＬＬ，必需检测血细胞计数、外周血涂片及循环淋巴细胞的免疫表型分析（见以下，１．１和１．２）。
表２关于ＣＬＬ治疗指证的建议注：ＲＱ，根据研究要求｝ｊｊ《根据第４部分的定义，如疾病活动，则需要治疗１．１外周血ＣＬＬ的诊断要求外周血Ｂ淋巴细胞≥５×１０９／Ｌ，至少持续３个月。
循环Ｂ淋巴细胞的克隆性需要由流式细胞术（ＦＣＭ）证实。
血涂片中的白血病细胞特征性的表现为小的、成熟淋巴细胞，细胞浆少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集。
这些细胞中可能混有较大的或不典型细胞、有切迹细胞或幼稚淋巴细胞，这些细胞最高可占外周血淋巴细胞的５５％。
慢性淋巴细胞白血病CLL的诊断和标准治疗
38
CD5-MCL
精选pptLiu Z, et Nhomakorabeaal. Am J Clin Pathol,2002,118,23916
Li et al Total
FCM/IHC
210/235 537/601
25(10.6) 64( 10.6)
精选ppt Liu Z, et al. Am J Clin Pathol,2002,118,21640
免疫表型特点：CD5，CD43，cyclin D1阳性，同时表达全 B细胞相关抗原CDl9、CD20、CD22和CD79a等，瘤细胞 表面lgM、IgD和FMC-7阳性，而CD10、CD23、BCL-6常 阴性，CD20和CD79b表达比CLL强，绝大多数CD23阴性， sIg、CD20及cyclin D1强阳性，可以和CLL相鉴别。
精选ppt
12
外周血液检查 (CLL vs MBL)
• CLL:
• 外周血B淋巴细胞计数5109/L，且3个月。B细胞 <5109/L，存在CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少， 也可诊断CLL
• 流式细胞术免疫分型证实为克隆性B细胞
• MBL = monoclonal B-lymphocytosis
21
MBL的免疫表型具有异质性
精选ppt
22
CLL-like MBL 最常见
精选ppt
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Are all MBL equal?
MBL的发病率至少是CLL的10~100倍，大部分的MBL都不会进展成为CLL MBL是B-LPD的前体，但可能自发消失，或保持稳定，或进展为CLL或其他B-CLPD
clinical MBL (cMBL)：伴有淋巴细胞增多的CLL-Like MBL
慢性淋巴细胞性白血病的病理特征
慢性淋巴细胞性白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL）是一种来源于淋巴细胞的恶性肿瘤，是成人中最常见的白血病类型之一。
它的发病机制和病理特征一直是研究的重点。
本文将从细胞学和组织学两个方面介绍慢性淋巴细胞性白血病的病理特征。
一、细胞学特征在慢性淋巴细胞性白血病中，患者的淋巴细胞数量明显增加。
这些淋巴细胞主要由B淋巴细胞组成，但也可见少量T淋巴细胞。
通常情况下，慢性淋巴细胞性白血病的细胞外表现为小型，成熟样淋巴细胞增加，并具有以下特点：1.小淋巴细胞：慢性淋巴细胞性白血病的淋巴细胞通常小于正常淋巴细胞，细胞核多为圆形或卵圆形，胞质较少，嗜碱性和碱性激酶染色表现弱。
2.免疫表型：慢性淋巴细胞性白血病的淋巴细胞常常表达表面抗原CD19、CD5、CD23和CD20，同时缺乏CD10和CD79b。
3.Zap-70表达：某些慢性淋巴细胞性白血病患者的淋巴细胞可表达Zap-70（ζ链相关蛋白70），这一特征与患者的预后关联密切。
4.IgH VDJ基因重排：慢性淋巴细胞性白血病的淋巴细胞常常表现为IgH VDJ基因重排，这一特征与疾病的发生和进展相关。
二、组织学特征在骨髓和淋巴结等淋巴造血器官中，慢性淋巴细胞性白血病的病理改变也呈现出一些特征，包括：1.淋巴结：淋巴结组织中的慢性淋巴细胞性白血病常表现为弥漫性浸润，伴有小型的成熟淋巴细胞增多。
同时，淋巴结结构也受到破坏，出现扩张、增生和囊性退行等病理改变。
2.脾脏：脾脏是慢性淋巴细胞性白血病的常见侵犯器官之一，患者脾脏明显增大，并可见浸润的淋巴细胞。
3.骨髓：慢性淋巴细胞性白血病的骨髓常伴有增生性改变，主要表现为髓系和淋巴系细胞的增多。
骨髓中的慢性淋巴细胞性白血病细胞通常为小型、成熟样淋巴细胞，细胞核圆形或卵圆形，胞浆较少。
三、其他病理特征除了细胞学和组织学特征外，慢性淋巴细胞性白血病还有一些其他病理特征值得关注：1.染色体异常：慢性淋巴细胞性白血病患者常伴有染色体异常，常见的包括13q14缺失、11q22-23缺失、17p13缺失等。
重新认识慢性淋巴细胞白血病患者染色体13q14缺失的预后意义
重新认识慢性淋巴细胞白血病患者染色体13q14缺失的预后
意义
李菲
【期刊名称】《国际输血及血液学杂志》
【年(卷),期】2012(035)004
【摘要】慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者临床过程和预后具有很大异质性.根据免疫表型、分子学标志和细胞分子遗传学指标对患者进行预后分层和个体化治疗尤其重要.13q14缺失为CLL患者最常见的预后良好的遗传学指标.近年来研究显示,该病
患者中存在预后不同的亚群,部分患者病程呈侵袭性进展,预后较差.笔者就近年国内外对13q14缺失CLL患者的预后认识进行综述如下.
【总页数】4页(P324-327)
【作者】李菲
【作者单位】300020 天津,中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病
医院
【正文语种】中文
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