骨纤维结构不良
概念
骨纤维结构不良(ｏsｔeofibrouｓdysｐlａsia OFＤ)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维－骨性病变。
Frａngeｎhｅｉm于19２１年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。
Campanaｃci于19７6年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。
典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱、该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。
２013年世界卫生组织(ＷHＯ)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。
本病预后良好,但特别容易导致畸形,少数病例可恶变,当手术治疗不完全时,恶变率更高, 放射治疗能显著增加癌变率,主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［
在X线表现上分为囊型、硬化型和混合型。
囊型和硬化型的表现截然不同,其密度差异较大,主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
囊型病变多见于四肢长骨,主要表现为骨皮质变薄、膨胀, 无骨膜反应,髓腔内可见囊状透光区,透亮区与正常骨组织分界清楚,边缘骨组织无硬化;囊内有磨砂玻璃样钙化,部分钙化呈团块状;囊内有粗大骨梁和骨畸形,粗大骨梁为残留的骨嵴,形似丝瓜络状,股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形,主要沿力线方向弯曲,股骨多向外弓,胫骨向前弓;部分呈虫蚀状骨破坏。
骨内纤维组织异常增殖所致,病因不明、多无明显症状。
晚期局部中大变形,并发病理性骨折、单骨或多骨受累,且有累计一侧骨骼的趋势。
多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。
阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察
诊断要点
1、囊状透亮区:纤维组织;
2、毛玻璃:纤维组织成骨;
3、致密骨:成熟骨组织;
4、环形钙化:软骨组织。
5、典型表现:ＯFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性
溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。
鉴别诊断
验证成果
病例小结:骨纤维结构不良(fibｒous dysplasis,FD),又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨
髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。
临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。
骨纤维结构不良的临床病理特征:
(1)大体所见:骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。
偶见透明软骨灶。
囊性变内含血性或者浆液性液体。
(2)镜下所见:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁、骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。
部分区域可见粘液样改变。
骨纤维结构不良的影像学特征:
⑴磨砂玻璃样改变:正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,代之以磨砂玻璃样改变。
最为常见。
⑵囊性膨胀改变:表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。
较常见、
⑶丝瓜瓤状改变:骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。
⑷虫噬样改变:溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。
鉴别诊断:骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性, 但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性, 某些不典型病灶的诊断仍有相当的难度。
①部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。
②囊状病灶,不管病灶内是否液化, 在X 线平片或MRI 检查时估计都难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。
③有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。
此时,病灶周围有无硬化缘,有无软组织肿块有着重要的参考价值。
女性,５６岁,咳嗽时头痛1月于;患萎缩性胃炎１年半,服药治疗
畸形性骨炎(骨皮质病变为主),碱性磷酸酶明显升高,可达正常的10倍,骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸升高,４0-50岁多见
男,5８岁。
左侧上颌肿胀一年。
骨纤维结构不良
男,1１岁,右腿不适
病理:骨纤维结构不良
手术记录:术中见胫骨前侧骨皮质菲薄,变性,膨出,压之欲折,开骨窗,见囊内充满灰白色实性组织,质韧,如瘢痕组织,刮除囊肿肿瘤组织,见囊腔约10*2cm大小,囊壁质硬,为多房性,囊腔后壁大部分消失,与髓腔相通。
好病例支持,感谢奉献。
考虑骨纤维异常增殖症。
依据:少年发病,X线片提示右胫骨中上段多发分房及囊状的溶骨性破坏,内有分隔,骨皮质变薄,轻度膨胀,边缘骨质密度稍增高,病灶两端呈V形,似有发展趋势,胫骨稍显弯曲。
无软组织肿块,无骨膜反应。
鉴别:１。
软粘纤:好发于下肢长骨干骺端,发病轻,病期长,X线多于干骺端处形成偏心性溶骨性多囊性破坏边界常清常。
2、Pageｔ病:畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生,新生骨骨化不全,结构杂乱,完的骨结构、因此,虽有骨质增粗增厚,但质软,容易发生畸形和病理骨折。
通常在早期骨吸收显著,晚期则以增生为主良有囊状改变和磨玻璃样表现,无骨质软化及镶嵌样结构。
3、骨化性纤维瘤:是由纤维组织和骨组织构成的良性肿于骨髓腔,具有向骨及纤维组织双向发展的特点,有纤维组织瘤性增生,又有瘤骨形成。
表现为致密的纤维组织中,散骨组织、影像学表现:病灶呈边缘清楚的骨质破坏区,边缘有硬化,有轻度膨胀。
其内有骨化程度不一的不均匀高密骨性间隔和低密度囊变区。
4。
非骨化性纤维瘤,发病部位多见于股骨下端,胫骨,经常是无意中发现,病变范围较小发少见。
ﻫ下附一例类似病例,经病理证实为骨纤维异常增殖症。
患者,女,17岁,右小腿不适。
图片资料来自网络感图片1。
jpｇ(40。
６7 ＫＢ, 下载次数: 4)
患者为男性３8岁,因肛瘘手术后骨盆平片发现右侧股骨病变,平常无明显症状。
患者女性,2１岁。
车祸致伤全身多处疼痛活动受限5小时、ﻫ
ﻫ
ﻫ
骨纤维结构不良。
骨的纤维结构不良的X线与MRI表现对比
【 ｂｔ ｃ 】 ｂｅｔ ｅＴ ｉ ｕｓｔ ｄ ｇ ｐ ｉ ｆ ｄｎ ｐ ｇｏ ｆ ｒ ｓ ｙｐ ｉ ｏ ｂｎ （Ｄ ） ｎ ｓｃｒ ｌ ｉ ｉ Ｒ Ａ ｓ ａ ｔ Ｏ ｊｃ ｖ ｏｄ ｃｓ ｈ ｒ ｉ ｒ ｈ ｎ ｉ ｔ ｉ ｆ ｂ ｕ ｓｌ ａ ｆ ｏｅ Ｆ Ｂ ａｄ ｉ ｏ ｅ ｔ ｎｗｔ Ｍ Ｉ ｒ ｉ ｓ ｅ ａ ｏ ａ ｃｉ ｇ ｙ ｎ ｏ ｄ ａ ｉ ｓ ｔ ｒａｏ ｈ
ｍａ ｓ ｕ ｒ ｓ ａ ｄ ２ ｒ ｄ ｉ ｒ ，５ ｈ ｍｅ ｕ ｎ ａ ｉ；ｍｕ ｔｐ ｅ ｂｏ ｅ ｐ ｔ ｒ ｓ ｆ ｕ ｄ ｏ ｌ ｎ ｏ ａ ｅ ｗｈ ｓ ｅ ｒ ａ ｄ ｔｂ ａ ｗｅ ｅ ｓｍｕ ｔ ｎ ｏ ｓｙ ｉ ｖ ｌ ｅ ． ｅ ｌｉ ｌ ｎ ａ ｔ ｎ ｗａ ｏ ｎ ｎ ｙ ｉ ｎｅ ｃ ｓ ｏ ｅ ｆ ｍｕ ｎ ｉ ｉ ｒ ｉ ｌ ｅ ｕ ｌ ｎ ｏｖ ｄ Ｔｈ ｅ ａ
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・
０２ ・ ３
实用 医学 影 像 杂 志 ２ １ 第 １ 卷 第 １ ０ ０年 １ 期
ＪＭＩ２ １ ， ｏ．１ ｏ１ Ｐ ，０ ０Ｖ １ ． ． １Ｎ
・
论 著・
骨 的纤维 结构 不 良的 Ｘ线 与 Ｍｉ 表现对 比 ｌ ｌ
王 桂 宁
（ 广州 中医药大学附属佛 山市 中医院放射科 ， 广东 佛山 ５ ８０ ） ２ ２ ０
长骨纤维结构不良的CT及MRI诊断分析
硬 化边 在 ＭＲ 上均 呈低 信 号 ， 强后 无强 化 。病 变 Ｉ 增 内合并 出血时 ， Ｉ 呈 高信 号 ； Ｔｗ 可 合并 动 脉 瘤 样 骨 囊 肿 时 ， 出现特 征性 的“ 液 平 面” 可 液一 。
２ ４ 病 理 学检 查结果 ．
ＡＣ ＶＩ ６层螺 旋 Ｃ 扫描 仪 。扫描 参数 ： 电 ＴＩ ＯＮ １ Ｔ 管
Ｄｅ ａ ｔ ｎ Ｊ Ｒａ ｏｏ ｙ，Ｇｕ ｎ ｏ ｇ Ｐｒ ｖｎ ｉｌＨ ｏｐｉ ｌｏ ｍｂｎ ｎ ａ ｔ ｎ ｌＣｈ ｎ ｓ ｅ ｃｎ ｎ ｓｅ ｎ ｐ ｒｍｅ ｔ ｄｉｌｇ ｏ ａ ｇｄ ｎ ｏ ｉｃａ ｓ ｔ ｆ Ｃｏ ｉ ｉｇ Ｔｒ ｄｉｉ ａ ｉｅｅＭ ｄｉｉ ｅａ ｄ Ｗｅｔｒ ａ ｏ
［ ｙ ｗｏｄ ］ Ｂ ｎ ；Ｆｂ ｏ ｓｄ ｓ ｌｓａ；Ｔｏ ｇ ａ ｈ Ｋｅ ｒ ｓ ｏ ｅ ｉｒ ｕ ｙ ｐａ ｉ ｍｏ ｒ ｐ ｙ，Ｘ ａ ｏ ｐ ｔｄ ｒｙｃ ｍ ｕ ｅ ；Ｍ ａ ｎ ｔ ｅｏ ａ ｃ ｍａ ｉｇ ｇ ｅｉ ｒ ｓ ｎ ｎ ｅｉ ｇｎ ｃ
骨 的 纤 维 结 构 不 良 （ｉｒ ｕ ｙ ｐａｉ，Ｆ 是 ｆ ｏ ｓｄ ｓ ｌｓ ｂ ａ Ｄ）
ａｙ ｅ ｌｚ ｄ，ｏ ｈｉｈ ａ ｌｃ ｓ ｓａ ａ ｅ ｅ ｅ ｐ ｒ ｏ ｍｅ ｆｗ ｃ ｌ ａ ｅ ｎｄ １９ ｃ ｓ ｓ ｗ ｒ ｅ ｆ ｒ ｄ ＣＴ ｎｄ Ｍ Ｒ１ｗ ｉｈ ｃ ｔ ａ ｔｅ ｈａ ｅ ｘ ｍ ｉ ｔｏｎ ｒ ｓ ｅ ｔｖｅｙ． Ｒｅ ａ ｔ ｏｎ ｒ ｓ— ｎ ｎｃ ｄ ｅ ａ ｎａ ｉ ｅ ｐ ｃ ｉ ｌ － ｓ ｉｓ Ｓｉ ｌ ｏｎｅ ｐ ｔｅ ｎ ｗ ａ ｏ ｕ ｔ ｎｇ ｅ ｂ ａ ｔ ｒ ｓ ｆ ｕｎｄ ｎ ２ ａ ｅ ｉ ０ ｃ ｓ ｓ ｗｈｉｈ ｃ ｃ ｏｍ ｐ ｉｅ ｅ ｕｒ ４ ｉ ａ， ３ ｒｓ ｄ １ ｆ ｍ ｓ， ｔｂｉ １ ｈｕ ｅ ｕ ｍ ｒ ｓ， ｌ ｌ ｕｎａ， ａ ｆｂｕｌ． ｎｄ １ ｉ ａ Ｍ ｕｌｉｌ ｏｎｅｐａ ｔ ｒ ａ ｏ ｔｐ ｅ ｂ ｔｅ ｎ ｗ ｓ ｆ ｕｎｄ ｏ ｙ ｉ ｎｅ ｃ ｓ ｈｏ ｅ ｆ ｍ ｕ ｎ ｉ ｉ ｅ ｅ ｓｍ ｕｌａ ｅ ｓ ｙ ｉ ｏｌ ｄ ＣＴ ａ ｉｅ ｔ ｔｏｎ ｎｌ ｎ ｏ ａ ｅ ｗ ｓ ｅ ｒ ａ ｄ ｔｂ ａｗ ｒ ｉ ｔ ｎ ｏｕ ｌ ｎｖ ｖｅ ． ｍ ｎ ｆ ｓａ ｉ ｓ
骨纤维结构不良,三种类型应注意【健康必备常识】
骨纤维结构不良，三种类型应注意
文章导读
骨纤维结构不良是以骨组织类肿瘤样增生为特点的，这种疾病并非是遗传导致的，有人认为是内分泌紊乱所导致的，也有人体是骨的发育出现了异常等等，这种疾病一
般是发生在青少年身上比较多。
一、大致可分为三种类型：
1.囊肿型多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿
样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。
2.硬化型多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。
3.混合型为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤
引起的颅骨改变相鉴别。
若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。
有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。
骨组织较多时可呈磨玻璃状。
X线表现多累
及骨干及干骺端。
病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。
毛玻璃样变，
多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变治疗可采用刮除植骨术。
对有些长骨，如腓骨、
肋骨，可作节段性切除。
对有畸形者，可行截骨矫形术。
病理性可按骨折处理的原则治疗。
额-眶骨-蝶骨纤维结构不良经颅手术治疗
额-眶骨-蝶骨纤维结构不良经颅手术治疗陈伟强;苏杰;刘浩【摘要】目的总结额-眶骨-蝶骨纤维结构不良临床特点及手术治疗.方法回顾总结5例额-眶骨-蝶骨纤维结构患者的临床表现,影像以及经颅视神经减压手术治疗,并复习相关文献.结果 5例患者均经颅行颅骨病变切除视神经减压手术治疗并行颅骨修补术.额-眶骨-蝶骨纤维结构不良常出现视力下降.手术效果与病变切除程度、术前视力有关.结论额-眶骨-蝶骨纤维结构不良应早期治疗,经颅行颅骨病变切除视神经减压手术治疗并行颅骨修补术可阻止视力的进行性下降,改善头部颜面部外形.【期刊名称】《淮海医药》【年(卷),期】2011(029)005【总页数】3页(P389-391)【关键词】颅骨纤维结构不良;视神经;减压术,外科【作者】陈伟强;苏杰;刘浩【作者单位】安徽省蚌埠市第三人民医院,神经外科,233000;安徽省蚌埠市第三人民医院,神经外科,233000;安徽省蚌埠市第三人民医院,影像中心233000【正文语种】中文【中图分类】R682.11骨纤维结构不良是一种原因不明、起源于纤维组织的类肿瘤疾病。
该病发生率为1∶4000～10000，多发生于四肢长骨，颅面部纤维结构不良少见，而颅骨纤维结构不良好发于额-眶骨-蝶骨。
该部位骨纤维结构不良主要表现为头面部外观异常，视力障碍及突眼。
现对我科1996～2009年收治的5例额-眶骨-蝶骨纤维结构不良经颅手术治疗临床资料进行总结，以探讨临床诊断和手术方法。
1 资料与方法1.1 一般资料本组5例患者，男2例，女3例;年龄14～37岁，平均年龄22.6岁。
病程3～10年，平均年龄6年。
临床表现:本组患者均为单侧发病，额-眶骨隆起头颅骨不对称，视神经管狭窄，伴有突眼。
无颅高压症状。
影像学检查:5例均行X 线片检查和CT检查，表现为:额-眶骨-蝶骨骨密度增高、增厚，磨砂玻璃样改变，局部膨大、扩张，视神经管狭窄，视神经受压。
1.2 手术方法本组5例患者均在全麻下行额-眶骨-蝶骨病灶切除+视神经管减压+颅骨成形术，最近2例计算机术前模拟切除后三维塑形钛网成形术。
纤维结构不良病理概述
纤维结构不良病理概述
纤维结构不良属于一种纤维骨组织进行的良性分化过程，通常见到的可能是单灶性的一些骨病损的过程，经常是在青少年骨骼快速生长的过程中发生的，在这个过程中可能会进行终身的扩大以及发展。
有些是临近骨的发生部位，而在头面骨以及股骨近端等方面都是经常发生的。
纤维结构不良病理概述对于这种骨组织受到损伤产生影响进行介绍，并且还表示其中可能会有性早熟的一些反应，其发病原因并不是非常明确，有的人认为是内分泌紊乱导致的，也有的人觉得是骨骼的发育异常。
在诊断的过程中，对于纤维结构不良是根据发病的年龄以及部位等特点，与X线相结合，做出的诊断。
在鉴别方面，纤维结构不良病理概述可能包括囊肿型以及硬化性，囊肿型指的是在发病早期或者说颅盖部位出现的骨密度比较低的地方，有的是外板隆起变薄的状态，而内板方面则不会受到影响。
而硬化性的纤维结构不良，则是表现为病变晚期的状态，其病变相对来说较为广泛，往往会导致骨质增厚的情况发生，这时候可能会导致象牙质的硬化变化，往往是在蝶骨的小翼部位出现的。
另外还有可能有一种混合型的纤维结构不良出现，也就是说结合上面两种情况的发生，这时候骨组织的状态也不同。
依照不同的临床表现，可以进行相应的诊断以及相关治疗措施。
胫骨纤维结构不良的健康宣教
03
诊断标准：根 据临床表现和 影像学检查结
果进行诊断
02
诊断方法：X线 检查、CT检查、
MRI检查等
04
鉴别诊断：与其 他骨科疾病进行 鉴别，如骨软骨 病、骨关节炎等
胫骨纤维结构不 良的预防和治疗
预防措施
避免剧烈运动： 减少对胫骨的压
力，降低骨折风 1
险
加强锻炼：增强 4
骨骼强度，提高 身体抵抗力
形等。
03
发病率约为1/10000，女性发病率
较高。
04
治疗方法包括药物治疗、手术治疗
等。
病因和发病机制
病因：遗传 因素和环境 因素共同作
用
发病机制： 基因突变导 致纤维结构 异常，影响
骨骼发育
发病年龄： 多发于青少
年时期
发病部位： 胫骨、股骨
等长骨
临床表现和诊断
01
临床表现：疼 痛、肿胀、压 痛、活动受限
胫骨纤维结构 不良的心理支 持和应对策略
胫骨纤维结构 不良的常见问 题和解答
健康教育方式
宣传资料：制作宣传册、海报、视频等，介绍胫 骨纤维结构不良的症状、病因、治疗方法等
讲座：邀请专家进行讲座，讲解胫骨纤维结构不 良的预防、治疗和康复知识
线上课程：通过在线平台，提供胫骨纤维结构不 良的健康教育课程
康复治疗：对于 病情稳定的患者， 可以考虑康复治 疗，如物理治疗、 运动疗法等。
生活方式调整： 对于所有患者， 都需要调整生活 方式，如戒烟、 限酒、合理饮食、 适当运动等。
康复锻炼
康复锻炼的重要 性：帮助患者恢 复关节活动度和 肌肉力量，预防 并发症
01
康复锻炼的方法： 关节活动度训练、 肌肉力量训练、 平衡训练等
骨纤维结构不良护理查房PPT课件
什么是骨纤维结构不良？
病因
该病可能与遗传因素、内分泌失调及营养不良有 关。
研究显示，某些基因突变可能导致骨纤维结构异 常。
什么是骨纤维结构不良？ 临床表现
患者通常表现为骨痛、易骨折、身材矮小等症状 。
影像学检查可见骨质疏松和变形。
谁需要护理？
谁需要护理？
患者群体
主要针对确诊的骨纤维结构不良患者，包括 儿童及青少年。
骨纤维结构不良护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维结构不良？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 怎么进行护理？ 5. 为什么护理重要？
什么是骨纤维结构不良？
什么是骨纤维结构不良？
定义
骨纤维结构不良是一种罕见的骨骼疾病，表现为 骨骼结构发育不全，导致骨骼脆弱及易骨折。
患者通常在儿童或青少年时期被诊断，且可能伴 随其他系统性疾病。
部分成年患者也可能因并发症需进一步护理 。
谁需要护理？
家庭成员
患者家属需参与护理过程，以便提供心理支 持和日常照料。
教育家属了解病情及相应的护理知识至关重 要。
谁需要护理？ 护理团队
包括医生、护士、营养师和物理治疗师等多 学科团队。
团队合作能够为患者提供全面的护理方案。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 定期检查
增强患者及家属的自我管理能力，有助于改 善预后。
为什么护理重要？
为什么护理重要？ 改善预后
规范的护理能够有效减少并发症，提高患者的生 活质量。
通过定期评估和干预，患者的病情得以稳定。
为什么护理重要？ 心理支持
良好的护理环境和支持可以减轻患者的焦虑和抑 郁情绪。
心理干预同样是护理的重要理？ 评估
骨纤的影像学诊断
第8页
骨纤的影像学诊断
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
异常增殖症 X线显示：跨关节
多囊状改变
第9页
。磨玻璃样改变是由新生不成熟 原始骨组织--------纤细骨梁所组成。 正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如 磨玻璃状，常并发于囊状改变.
第13页
虫噬样改变，表现为单发或多发 溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与 溶骨性转移瘤相同。
骨纤的影像学诊断
第14页
骨纤的影像学诊断
虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相同。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
第15页
硬化改变较少见，表现为分叶 状膨胀性骨质增生，骨密度均匀 增白，边缘清楚。病变形态单独 出现者较少，大多数为各种改变 共存，在随访观察中各种形态可 相互转化。
骨纤维异常增
骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生纤维
组织替换。1921年威尔首次报道。病因不 明,当前多数学者认为是原始间叶组织发育 异常，骨纤维组织异常增生所致。
骨纤的影像学诊断
第2页
病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，假如有出血则呈红色，多骨性病例，可 见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质 变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要 为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和 修补并存，在不一样病灶或同一病灶不一样 区域因为二者百分比不一样病理改变各异。 少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血 处附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或 多核巨细胞。
T1WI
STIR
第32页
男 38岁 病理号：998
16排螺旋CT在骨纤维结构不良诊断中的应用
不 良可累及全身骨骼 ， 特别是颅面部 ， 骨骼形 态不规则 ， 解剖 关 系复杂 ， 运用 Ｍ Ｃ Ｓ Ｔ的后处理 功能诊 断本病较 传统 Ｘ线平 片更具优越性 ： ①多 平面重建（ 是 基于容积 数据 的任意 埘 ） 平 面重 建 ， 其重建 的任意平 面图像具有与轴位 图像相似 的密 度与空 间分 辨率 ， 由于分 别率 高 ， 能清 晰地显示 病 变内部 多 种成分 的含量 与 比例 ， 可任 意调整 角度 ， 择病 变显示最 并 选 佳 的角度 ，特别对 于颅 面部 的病 变可 不受 骨性 重叠结 构 的 影 响， 清楚显示病变 范 围以及 与周 围结构关 系 ， 准确评 估 能 颅底 细微结 构的改变 ， 如观察颅底 骨骼病变侵犯血 管和神经
通 路 的情 况 ， 及 了 解 眼 眶 突 出及 鼻 窦 口 腔 等 部 位 变 形 缩 以
关系 明了， 病变定 位更 加准 确 ， 主要 优势 是可 以较真 实地 其
反 映 组 织 的密 度 差 异 【 。
ＭＣ Ｓ Ｔ的各 种后处理成像技术 对骨纤维结构不 良的显示 各有 优缺点 ， 笔者 认 为 ＭＰ Ｒ是诊 断骨纤 维 结构 不 良 中最 有 价值的一种 ， 它能准确 的显示病变 的范围 、 内部结构 ， 及其 与 周围的关 系 ， 缺点是没有立体 感。Ｖ Ｒ及 ＭＰ立体感强 ， Ｉ 对病
小、 闭塞程度 。对 于长管骨 ， 利用 冠状位 、 状位不但能显示 矢 整个病变范 围， 也能 显示病 变 内部细 微的密 度差 异 ， 且对 而
病 变 周 围软 组 织 结 构 显 示 清 晰 。 对 于 任 何 部 位 的 病 变 均 有
骨纤维结构不良
骨性纤维结构不良【概述】骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia, OFD)原称长骨骨化性纤维瘤(ossifying fibroma),病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤。
按2013版WHO骨肿瘤的病理分类,骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良(fibrous dysplasia of bone, FD),与OFD同为纤维-骨组织增生性病变,两者病理极为相似,但是OFD内有大量成骨细胞浸润,两者影像及临床表现不尽相同。
OFD患者年龄一般<10岁,病变以多腔融合性病灶为主,有的骨小梁已形成明显的板层骨,表现为病变处骨质增生、硬化、畸形。
【临床特点】多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊。
少数病例可引起不完全性骨折,断端多无错位。
一般采用局部刮除或手术切除病灶,预后大多良好,很少复发恶变。
【影像检查技术与优选】一般x线片即可诊断。
CT显示病灶内部结构较清晰。
MRI对显示骨髓、软组织水肿及软组织肿块等方面具有优势。
【影像学表现】1. X线主要累及胫骨干,且胫骨中段前侧骨密质是最常见的发病部位,干骺端受累少见,从不累及骨骶,可致胫骨向前弯曲。
病变呈圆形或类圆形、单囊或多囊状膨胀性骨质破坏区,似拉长的骨囊肿。
其内可见钙化斑或骨化影散在分布。
随着病情演变,瘤组织逐渐骨化而密度逐渐增高,可呈毛玻璃状密度影。
病变边缘呈不同程度的硬化,与正常骨分界清楚。
病变多无骨膜新生骨及软组织肿块。
2. CT 根据其内骨化程度的不一而显示为低密度囊变区、不均匀高密度影以及致密的骨性间隔。
在CT上肿瘤边界清晰锐利,周边有完整菲薄的骨壳。
3. MRI病变内部的纤维及骨化部分于T1wI.T,WI均呈低信号,其他部分一般为T,WI低信号、T,WI高信号。
增强扫描肿瘤明显强化。
【诊断要点】胫骨前方皮质内多房状病灶,在平片或CT显示为低密度灶其间有厚度不等的高密度骨性间隔,MRI上为等/高信号灶其间有带状低信号间隔,是本病的特征。