儿童系统性红斑狼疮有什么症状

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*导读:系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,它是以广泛的血管炎和结缔组织炎症为特点,而儿童系统性红斑狼疮临床表现则十分复杂,除了一般发热、皮疹等共同特征外,其他因受累及的脏器不同而有不同的表现,表现为中至重度多脏器损害。严重时可危及生命,儿童系统性红斑狼疮的预后比成人更不容乐观。那么儿童系统性红斑狼疮有什么症状呢?……

儿童系统性红斑狼疮目前还没清楚确切的病因和发病机制,一般认为与遗传因素,免疫功能系统紊乱、激素的影响、环境因素刺激等等引起的自身免疫疾病。它的一般症状有不规则型的发热,并且伴有乏力、全身不适、体重下降、纳差、脱发等。特征性皮疹见于对称性颊部蝶形红斑,通常跨过鼻梁,而且边缘比较清晰,外表略高于皮面,白天遇日晒就会加重;上胸部及肘部等外露的部位可见红斑样的斑丘疹;掌指、掌指一侧、指甲周围、指甲下远端等红斑都是血管炎所导致,也可见到皮肤出血和溃疡。关节症状方面,可以表现为肌肉关节疼痛,关节肿胀和畸形。

儿童系统性红斑狼疮可累及多个脏器,常常累及心内膜、心包和心肌,此时表现为心力衰竭。累及肾脏时,可见从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。肾脏受累时亦可以作为首发的症状。累及神经系统时可见性格改变、头痛、偏瘫、癫痫及失语等 第 2 页 狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病。而且儿童较成人更容易发生危象,常常危及生命。症状可见持续性高热,使用抗生素无效。指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑。全身极度衰竭伴有剧烈头痛。剧烈腹痛,常类似急腹症。出现狼疮肺炎或肺出血。肾功能进行性下降,伴高血压。严重口腔溃疡等。

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儿童与成人系统性红斑狼疮的临床比较

儿童与成人系统性红斑狼疮的临床比较

第17卷1期 2011年3月 天津医科大学学报 V‘)1.17.No.1 Mar.2011 63 

文章编号1006—8147(201 1)0l一0063-03 

儿童与成人系统性红斑狼疮的临床比较 

王彩霞 ,卢桂玲 

(1.天津医科大学研究生院,天津300070;2.天津市长征医院皮肤科,天津300120) 论著 

摘要 目的:探讨儿童与成人系统性红王置£狼疮(sI正)的临床表现和实验室指标的差异。方法:对224倒SLE惠者(戍人160例,儿 

童64例)的临床资料进行回顾性分析。结果:,临床表现中儿童的口腔溃疡、皮肤血管炎、肺部受累、精神神经系统症状、肾脏损害 

发生率明显高于成人组(P<0.05),而关节肌肉损害、蝶形红斑的发生率明显低于成人(P<O.05);实验室检查中儿童补体降低发 

生率明显高于成人组(P<0.05)。结论:儿童SLE发病多不典型,易误诊,而且系统损害较成人严重,预后较差 

关键词红斑狼疮,系统性;儿童;成人 

中图分类号R593.24 1 文献标识码A 

Clinical comparison between children and adult with systemic lupus erythematosus 

WANG Cai-xia .LU Gui-ling 

(1.Graduate School,Tianjin Medical University,Tianjin 300070,China;2.Depat’tment of Dermatology,Tianjin Changzheng Hospital, 

Tianjin 300120.China) Abstract Objective:To explore the differences of the clinical features and laboratory test between children and adult patients with sys— 

儿童系统性红斑狼疮临床特征(附47例报告)

儿童系统性红斑狼疮临床特征(附47例报告)

上海医学2[)【)8年第31卷第12期 

● 专题研究 

儿童系统性红斑狼疮临床特征(附47例报告) 

周纬 殷蕾金燕糅 

【摘要】 目的 总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及实验室检查特点。方法 回顾性分析47例 sI E患儿的临床资料。结果新生儿狼疮样综合征( Ls)3例,表现为皮疹、血小板减少或房室传导阻滞;轻型 sLE 1O例;重型sI E 27例;危重sI E 7例。临床症状以发热(57.4 )、皮疹(53.2 )、关节炎(36.2 )多见; 受累器官以肾脏(59.6 )、血液系统(46.8 )、肺部病变(8.5 )为主。多内脏系统累及以肾脏合并血液病变 

(25.5 )、肾脏合并肺部病变(8.5 )、肾脏合并神经系统病变(4.3 )常见。实验室检查:血常规异常占 46.8 ,血尿占55.3 ,蛋白尿占59.6 ,血肌酐升高占4.3 ,抗核抗体(ANA)阳性率为1,)(] ,抗双链DNA 抗体(ds DNA)阳性率为51.1 ,抗sm抗体阳性率为31.9 ,抗ssA抗体阳性率为27.7 ,补体c3降低占 91.4 。。肾脏病理分型(22例):系膜增生型(Ⅱ型)占27.3 ,局灶增生型(Ⅲ型)占4.6 ,弥漫增生型(Ⅳ型)占 54.5 ,膜型(V型)占l3.6 。结论 儿童sI E以重型为主;无原因发热和(或)关节疼痛、血和(或)尿常规异 常者结合免疫学指标特别是ANA和c3检测可早期诊断儿童sI E;肾脏是sI E最常受累的脏器,狼疮肾炎 (LN)病理类型以Ⅳ型最多,LN是儿童SLE诊治重点;多内脏系统受累患儿病情危重应予及时、有效的治疗; 新生儿出现无法解释的皮疹、血小板减少或房室传导阻滞时,行NI s的相关检查有助于病因诊断。 【关键词】儿童;系统性红斑狼疮;临床特征;诊断 

Clinical features of systemic lupus erythematosus in children:a rep0rt 0f 47 cases ZH0U W ,yJN L ,.,JN ’y Z n g. DP户“r£,M f 0l,R “ ,,2n o 0g ,S “ g^“ C Z r ”’s MP f“ C 钾£Pr,S Ⅱ g J “0z0 g U r — f Sc ooZ 0/M d f ,S^以”g^“ 2OO127,C^ “ 【Abstract】 0bjective To summarize the clinical and 1aboratory features 0f systemic lupus erythematosus (SLE)in children.Meth0ds The clinical data of 47 children with systemic lupus erythemat。sus were reviewed retrospective1y.Results There were three neonata1 lupus syndrome(NI S)cases,with the symptoms of rashes, thrombocytopenia and atrioventricular block. Ten patients had mi1d NI S,27 had severe cases and seven had cr.tica1 cases.The c0mm()n clinica1 features included fever(57.4 ),rash(53.2 )and arthritis(36.2 ). The commonly inv0lved organs inc1uded kidney(59.6 ),hematologic system(46.8 )and lung(8.5 ).The common multisystem inv0lvements included kidney p1us hemato1ogic involvement(25.5 ),kidney p1us lung in volvement(8.5 ),and k|dney plus nervous system invo1vement(4.3 ).The laboratory findings included ab— normal complete b1o0d count(46.8 ),hematuria(55.3 ),proteinuria(59.6 ),increased kvel of serum creatinine(4.3 ),pos.tive ANA(1OO ),posi“ve anti—ds—DNA ant|body(51.1 ),positive anti Smith anti— body(31.9 ),positive anti—SSA ant.b0dy(27.7 ),and decreased serum levels of C3(91.4 ).The renal pathology of 22 cases showed that 27.3 were mesangia1 lupus nephr|tis(wHO classⅡ),4.6 were focal segmental lupus golmerulonephritis(class IⅡ),54.5 were diffuse proliferative lupus nephritis(c1assⅣ)and 13.6 were membranous lupus nephritis(class V).Conclusion Child patients with SI E are mainly severe ca ses. Fever of unkn。wn origin and(or)arthralgia,together with abnormal comp1ete b1o0d count,urine ana1ysis, immunologic disorder,especia11y with positive ANA and decreased serum level 0f C3 can help to diagnose SI E in chi1dren early. Kidney is the most common invo1ved organ in SLE patients. The most common renal pathology in lupus nephritis patients is WH()classⅣ. The f。cus of diagnosis and treatment in children with SI E sh。uld be on 1upus nephritis. Patients with SI E having multisystem involvement are critical cases and should be treated prompt1y and prOperly. The examinati。n。f NLS is helpful in the diagnosis of the ne。nates with rashes,throm bocytopenia。r atrioventricular b1ock. (Shanghai Med J,20O8,3 1:843—845) 【Key w0rds】 Children;Systemic lupus erythematosus;Chnical features;Diagnosis 

小儿系统性红斑狼疮早期症状有哪些

小儿系统性红斑狼疮早期症状有哪些

小儿系统性红斑狼疮早期症状有哪些?

1.一般症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状。如发热,热型不规则,以低热较为常见;全身不适,乏力,纳差、体重下降、脱发等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

2.皮肤和粘膜 最为常见为皮疹,其中40%患者面部有典型对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash),跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。12%患者出现口腔粘膜出现水泡、溃疡,故特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。同时,15-20%患者将出现雷诺现象。

3.关节、肌肉症状 肌肉酸痛、无力是常见症状。约90%以上患者就诊的首发症状出现关节肿痛,其多成对称性,最易受累的是手近端指间关节,同时膝、足、髁、腕关节均可累及。除此,约半数患者有晨僵,X线检查常无明显改变。再者,仅少数患者有关节畸形。

4.心脏 可累及心内膜、心肌和心包,可表现为心力衰竭、心脏病变等。约10-50%患者出现心脏病变。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。其可能由疾病本身引发,却也可能由于长期服用糖皮质激素治疗引起。

5.肾脏 跟关节肿痛一样,肾脏受累亦可谓首发症状。一般从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常。

6.多发性浆膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。

小儿系统性红斑狼疮28例早期表现回顾性分析

小儿系统性红斑狼疮28例早期表现回顾性分析

酉医科 学学报(J Shanxi Med Univ)2007年2月,38(2 

文章编号:1007—6611(2007)02—0165—02 

小儿系统性红斑狼疮28例早期表现回顾性分析 

王艳芬 (山西省儿童医院心内科,太原030013) ・165・ 

摘要: 目的研究小儿系统性红斑狼疮(SLE)的早期表现及误诊情况,提高对本病的认识。 方法对2000—2005年收治 

的28例符合SLE诊断标准的患儿发病3个月内的表现及误诊情况进行回顾性分析。 结果早期表现多样无特异性,以发 

热、皮疹、关节痛、乏力表现多见。实验室检查血沉增快的患儿较多。此病早期误诊率较高达52%,误诊的疾病有幼年类风湿 

性关节炎、败血症、上呼吸道感染、结核、皮肌炎、原发性肾脏疾病、过敏性紫癜、骨髓异常增生综合征、溶血性贫血。 结论 

仔细询问病史、详细的临床检查及常规实验室检查(如血尿常规、血沉)对诊断此病很重要,对可疑病例注意随诊反复查抗核 

抗体可减少误诊率。 

关键词:红斑狼疮,系统性;误诊;儿童 

中图分类号:R593.241 文献标识码:A 

系统性红斑狼疮(SLE)是一多系统、多器官受 

累的自身免疫性疾病,小儿此病并不少见,而且近 

年有增加的趋势(可能与诊断水平的提高有关)[¨。 

SLE早期表现多样,误诊率较高,本文就我院2000 

—2005年收治的28例SLE早期表现及误诊情况 

进行回顾性分析以提高对此病的认识。 

1材料和方法 

1.1病例选择2000—08--2005—08收住我院确 

诊为系统性红斑狼疮的28例患儿,诊断均符合 

1982年美国风湿病学会修订的诊断标准…1。年龄 

5—17岁,平均11.8岁,病史资料完整。 

1.2方法将患儿早期表现、实验室检查及误诊 

情况进行回顾性分析。早期时间定为起病3个月 

内。 

2结果 

2.1一般资料28例中男6例,女22例,男女比 

1:3.7。 

2.2早期表现发热15例(54%),关节痛/关节 

儿童系统性红斑狼疮有什么症状

儿童系统性红斑狼疮有什么症状

第 1 页 儿童系统性红斑狼疮有什么症状

*导读:系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,它是以广泛的血管炎和结缔组织炎症为特点,而儿童系统性红斑狼疮临床表现则十分复杂,除了一般发热、皮疹等共同特征外,其他因受累及的脏器不同而有不同的表现,表现为中至重度多脏器损害。严重时可危及生命,儿童系统性红斑狼疮的预后比成人更不容乐观。那么儿童系统性红斑狼疮有什么症状呢?……

儿童系统性红斑狼疮目前还没清楚确切的病因和发病机制,一般认为与遗传因素,免疫功能系统紊乱、激素的影响、环境因素刺激等等引起的自身免疫疾病。它的一般症状有不规则型的发热,并且伴有乏力、全身不适、体重下降、纳差、脱发等。特征性皮疹见于对称性颊部蝶形红斑,通常跨过鼻梁,而且边缘比较清晰,外表略高于皮面,白天遇日晒就会加重;上胸部及肘部等外露的部位可见红斑样的斑丘疹;掌指、掌指一侧、指甲周围、指甲下远端等红斑都是血管炎所导致,也可见到皮肤出血和溃疡。关节症状方面,可以表现为肌肉关节疼痛,关节肿胀和畸形。

儿童系统性红斑狼疮可累及多个脏器,常常累及心内膜、心包和心肌,此时表现为心力衰竭。累及肾脏时,可见从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。肾脏受累时亦可以作为首发的症状。累及神经系统时可见性格改变、头痛、偏瘫、癫痫及失语等 第 2 页 狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病。而且儿童较成人更容易发生危象,常常危及生命。症状可见持续性高热,使用抗生素无效。指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑。全身极度衰竭伴有剧烈头痛。剧烈腹痛,常类似急腹症。出现狼疮肺炎或肺出血。肾功能进行性下降,伴高血压。严重口腔溃疡等。

以上就是养生疾病库小编为你罗列的儿童系统性红斑狼疮,如果还有什么疑问请在养生疾病库问答()进行提问,资深专家会马上帮助你。

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儿童系统性红斑狼疮相关知识

儿童系统性红斑狼疮相关知识

文/张曼 山东省东营市胜利油田中心医院儿童系统性红斑狼疮相关知识系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,属于终身性疾病,又被称作不死癌症。流行病学报告显示有20%系统性红斑狼疮于儿童阶段发病,常见于12~18岁,尤其是女性。相较于成年人系统性红斑狼疮,儿童系统性红斑狼疮起病急骤、病情更严重、病程更长、对脏器组织的损害更严重、死亡风险更高。该病不能根治,但进行科学、正规、积极、个体化的治疗后,可有效控制病情,改善预后,提高生活质量。儿童系统性红斑狼疮的病因1.遗传因素系统性红斑狼疮的发病和遗传因素有一定关系,若父母中的一方或直系亲属存在系统性红斑狼疮病史,后代发生系统性红斑狼疮的概率较高。2.免疫因素系统性红斑狼疮的发病与外周血淋巴细胞减少具有相关性。外周血淋巴细胞逐步减少后,抑制性T细胞难以发挥正常作用,会增加白细胞介素-6的含量,促使B细胞增生,白细胞介素-2水平下降。在B细胞增生处于活跃状态时,免疫球蛋白呈克隆性增多,所以体内有较多抗体存在,包含抗核抗体、抗淋巴细胞抗体、抗磷脂抗体及类风湿因子等。自身抗体会诱发急性溶血性贫血及血管炎等,可促进大量免疫复合物形成,诱发肾炎、中枢神经病变、心脏疾病等。3.激素因素女性系统性红斑狼疮发生率比男性高5~9倍,若女性处于妊娠状态,或服用避孕药物,会导致病情加重,这与雌激素介导相应的免疫调节紊乱相关。发生系统性红斑狼疮的儿童血清卵泡刺激素、催乳素、黄体生成素水平明显更高。4.感染因素感染是导致系统性红斑狼疮发病的主要原因之一。病毒感染激发免疫反应,病毒的强抗原性会引起狼疮样反应,导致系统性红斑狼疮。儿童系统性红斑狼疮的治疗方法目前,常使用药物治疗系统性红斑狼疮,这是控制病情、改善症状和体征的有效方法。儿童发生系统性红斑狼疮后,部分患儿治疗效果理想、病情稳定,可停止用药和其他治疗;但多数患儿的治疗效果不佳,需长期用药,为保证生命健康,需终身性治疗。1.一般治疗在明确系统性红斑狼疮危害的基础上,通过一般治疗方法控制病情,不仅仅是使用各种药物,更要主动规避风吹日晒,避免受到紫外线的照射,防止病情加重。治疗期间,家人、朋友要给予安慰、关怀,改善患儿精神状态,帮助其树立康复信心,使患儿积极配合治疗。治疗期间还需主动规避感染的问题,积极预防感染的同时,也要积极治疗感染。若患儿存在其他并发症,还需实施对症治疗,并在药物治疗的基础上,联合患儿的日常饮食与生活作息,使其保持积极乐观的心态,从而改善疾病转归情况。2.其他治疗儿童发生系统性红斑狼疮后,需根据患儿的实际情况选择适宜的治疗方案。若患儿为重症,难以通过常规治疗方法解决疾病,则从源头处理问题,可使用血浆置换、大剂量应用免疫球蛋白等治疗方案。小结系统性红斑狼疮对儿童的危害性极高,家长需高度重视,密切关注儿童的身体状况,并积极配合治疗,消除系统性红斑狼疮对儿童身心健康造成的不良影响,促使儿童尽早恢复健康。青春护航Youth Escort

儿童期系统性红斑狼疮与巨噬细胞活化综合征

・736・ 临床儿科杂志第25卷第9期2007年9月J ClinPediatr Vo1.25 No.9 Sep.2007 

儿童期系统性红斑狼疮与巨噬细胞活化综合征 

胡 坚 

天津市儿童医院内科风湿免疫学科组(天津300074) 

摘要: 在儿童,巨噬细胞活化综合征是风湿性疾病(特别是全身型幼年特发性关节炎)或炎症性疾病严重 

的、有时是致死性的并发症。然而,系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征的临床报告多见于成人。文章重 

点对巨噬细胞活化等相关概念、感染致病、临床识别和治疗予以介绍。 雎床儿科杂意,20O7, ):736-739/ 

关键词: 儿童; 系统性红斑狼疮; 巨噬细胞活化综合征; 风湿性疾病 

中图分类号: R725 文献标志码: A 文章编号: 1000—3606(2007)09—736—04 

Systemic lupus erythematosus and macrophage activation syndrome in children HU Jian(Subspeciahy of 

Rheumatic and Immunologic Diseases in Department ofPhysician,Tianjin Children Hospital,Tianjin 300074,China) 

Abstract: Macrophage activation syndrome(MAS)is a severe even life-threatening complication of either chronic 

rheumatic diseases(in particular systemic iuvenile idiopathic arthritis)or inflammatory disorders in children.However, 

the adult patients with systemic lupus erythematosus complicated by MAS are common seen in clinical reports.The focus 

儿童系统性红斑狼疮32例临床特点分析

2010年5月 第22卷下半月第10期 中国民康医学 Medical Journal of Cllinese People S Health May.2010 Vo1.22 SHM No.10 【临床研究】 儿童系统性红斑狼疮3 2例临床特点分析 胡春梅 (黑龙江省佳木斯市医保局医院,黑龙江佳木斯154002) 【摘要】 目的:探讨儿童系统性红斑狼疮(sLE)的临床特点。方法:对32例儿童SLE的临床资料进行分析。结果:32例中病程短于1 年25例(78.13%),均有3个以上系统同时受累。肾脏损害27例(84.38%o病初最易误诊为肾炎和肾病综合征等疾病。结论:儿童SLE具 有起病急、肾脏最易受累、临床表现多样、早期易误诊的特点。 【关键词】儿童;系统性红斑狼疮 doi:10.3969/j.issn.1672—0369.2010.10.038 中图分类号:R725.9 文献标识码:A 文章编号:1672—0369(2010)10—1244—01 儿童系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病。 因各脏器受累及先后程度不同,临床表现亦多样,易被误诊。 为提高对本病认识,现将我院2000年1月一2008年12月收 治的32例儿童SLE的临床资料分析如下: 1临床资料 1.1一般资料男6例,女26例;年龄3—14岁;男女发病 高峰年龄均为12~l3岁(男4例,女16例,男:女=1:4);病 程1周一1O年,以2周一1年最多(共26例)。均符合1987 年中国风湿学会制定的诊断标准…。发病到确诊时间:1个 月内8例,1~3个月12例,4—6个月4例,7个月~1年5 例,1年以上3例。 1.2诱发因素上呼吸道感染4例,日晒3例,家族史阳性 5例,无诱因20例。 1.3首发症状非特异性症状(31.25%):发热9例,气促 1例;皮肤损害(31.25%):蝶形红斑7例,下肢紫癜2例,网 状青斑l例;关节肌肉症状(18.75%):关节肿痛5例,肌痛 1例;肾脏损害(18.75%):肉眼血尿5例,水肿1例。 1.4辅助检查ESR增快23例,其中>100 ram/1h 7例; IgG增高9例,血清补体C3、C4降低29例;抗核抗体(ANA) >1:64阳性22例,免疫荧光分型以均质型多见(12例),抗 ds—DNA阳性20例,抗Sm阳性14例,抗中性粒细胞胞浆 抗体(ANCA)阳性13例,抗 一核糖核蛋白( 一RNP)阳性 8例,抗r一核糖核蛋白r—RNP)阳性5例,抗干燥综合征A (SSA)、抗干燥综合征B(SSB)抗体阳性各2例,抗核糖体抗 体(Rib)阳性1例。组织活检:肾活检2例为弥散性系膜增 生性肾小球肾炎伴轻度硬化,3例皮肤活检示胶原纤维变 性、血管周围淋巴细胞浸润,2例淋巴结活检有灶性淋巴窦 扩张水肿、反应性轻度异型增生。 1.5治疗本组采用泼尼松口服治疗,部分病例加用雷公 藤总苷、环孢素A等免疫抑制剂,病情严重者应用环磷酰胺、 甲泼尼龙冲击。32例随访0.5~4年,平均2.1年。 2结果 27例患儿近期症状缓解,病情好转出院;出院后病情有 l244 波动者26例,均发生在9个月一1.5年,平均1.1年,无慢性 。纾功能衰竭病例;死亡5例。 3讨论 儿童SLE发病与自身免疫、遗传、免疫缺陷、免疫功能异 常及环境因素有关,机制尚未完全明了。小儿遗传因素的影 响比成人更常见,遗传易感基因定位于第6对染色体上。 Bader—Meunier B[2J等人对法国多中心的儿童SLE回顾性研 究提示,其发病年龄为(1I.5±2.5)岁,男女比例为1:4.5。 儿童SLE的发病以年长儿为主,这一现象的原因尚不明确, 可能与遗传、环境及青春期激素水平有关_3]。本组5例家族 中有结缔组织病史,占15.6%。本组病例首发症状以皮肤损 害及非特异性症状为主(31.25%),肾脏是另一较易受累的 器官,肾活检均显示病变弥漫,且病变程度重。治疗原则为: ①早期、及时、正规、长期坚持,是治疗SLE成功关键。②泼 尼松初始剂量要足,减量要慢,逐渐减至O.5—1m kg,隔 日,长期维持。减量过快或停药均易复发。③早期应用CTX 冲击治疗,有助于及时缓解病情,更好地保护肾功能。④激 素不敏感或病情严重者行甲泼尼龙冲击,常能使临床症状迅 速缓解。尽管临床医生对儿童SLE的认识提高,但由于SLE 的临床表现多样,仍有相当部分患儿未能及时确诊。本组患 者起病后1个月内确诊仅为8例(占25%),3个月内确诊12 例(占37.5%),说明儿童SLE起病时症状往往不典型,无特 异性,极易误诊、漏诊。 参考文献 [1]吴瑞萍,胡亚美,汪载方.实用儿科学[M].第6版.北京:人民 卫生出版社,1996:670—672. [2]Bader—Meunier B.Initial Presentation of Childhood—onset Sys- temic Lupus Erythematosus:A French Muhieenter Study[J].Pe— diatr,2005,146(5):648—653. [3]Miettunen PM.Gender and ethnicorigin have no effecton long term outcome of childhood~onset systemic lupus erythematosus[J]. Rheummo,2004,31(8):1650—1654. (收稿日期:2009—12—15)

儿童系统性红斑狼疮伴血小板减少症临床分析

・180・ 中国小儿血液与肿瘤杂志2008年8月第13卷第4期J China Pediatr Blood Cancer,August 2008,Vol 13,N0.4 能最大限度保护机体自身免疫功能,减少对人体正 气的损伤,标本兼顾,最适于中晚期肿瘤患儿的治 疗。应用中药联合小剂量化疗的治疗方案,可以减 轻单纯化疗毒副作用和医源性疾病的发生,保证患 儿有较高的生活质量,提高患儿的生存率,本组1O 年无病生存率达30.8%。关于中药仲罗3号辅助 化疗的作用机理我们将进一步探索。 参考文献 1.Evans AE,D’Angio GJ,Randolph J.A proposed staging for children witII neuroblastoma.Children’S cancer study group A. Cancer。1971;27(2):374-378. 2.张锦华,康绍禅,陈世杰,等.d',JL隐匿型成神经细胞瘤诊断的探 讨(附93例报告).中华儿科杂志,1989;27(3):141—143. 3.王奇璐.肿瘤内科治疗的疗效评定.北京:人民卫生出版社, 1999:33-34. 4.孙燕.抗肿瘤药物的近期和远期不良反应.北京:人民卫生出版 社,2003:102. 5.周际昌.实用肿瘤内科学.北京:人民卫生出版社,1999,33-34: 6O5.607. 6.张锦华,陈世杰,王亚柱,等.单克隆抗体在小儿神经母细胞瘤和 白血病鉴别诊断中的价值.中国医科大学学报,1989;l8(6): 455-458. 7.张锦华,耿文清,杨学忠,等.小儿神经母细胞瘤超声与磁共振检 查对比分析.中国医科大学学报,1997;26(5):508-510. 8.Emmenegger U,Shaked Y,Man S,et,a1.Pharmacodynamic and pharrnacokinetic study of chronic low—dose metronomic cyclophospha— mide therapy in mice.Mol Cancer Ther.2007;6(8):2280-2289. 9.高学敏.中药学.北京:中国中医药出版社,2002:498. 10.贺伟.金银花的化学成分及药理作用研究.中国医药导报,2007; 4(24):8-9. 11.李厚文.回力康口服液在抗肿瘤综合治疗中的作用.辽宁中医杂 志,1995;22(12):541. (收稿日期:2008-02—18修回日期:2008-05-22) 

儿童头皮深在性红斑狼疮五例

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儿童头皮深在性红斑狼疮五例

徐教生徐子刚孙玉娟尹瑞瑞张立新100045北京,首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科通信作者:徐子刚,Email:zigangxu@yahoo.conDOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.0l1【摘要】目的探讨儿童头皮深在性红斑狼疮(LEP)I临床及病理学特征。方法回顾性分析5例LEP患儿临床、组织病理特点及治疗和预后情况。结果5例儿童头皮LEP,男2例,女3例;中位发病年龄5个月(范围2~38个月);中位病程15个月(范围4—72个月)。皮损为头部弧形或环形紫红色萎缩性斑块伴脱发,枕部及颞部最常受累。1例患儿抗核抗体(ANA)1:100,4例患儿ANA抗Ro/SSA、La/SSB抗体检查均为阴性。组织病理学改变主要为脂肪透明变性,黏蛋白沉积及脂肪/J,n#淋巴细胞灶状聚集。2例口服泼尼松(1.5~2)mg・kg--・d~,1例El服羟氯喹5mg・kg。・d~,1例口服泼尼松1.5mg・kg‘1・d‘1并联合羟氯喹5mg・kg。1・d-.;1例患儿仅外用卤米松乳膏及0.03%他克莫司软膏。患儿皮损于治疗后2~3月均获得缓解,6个月消退,新发生长,随访1.5年未见病情反复。结论头皮LEP对泼尼松及羟氯喹治疗反应良好,患儿可选用强效糖皮质激素及钙调磷酸酶抑制剂外用治疗。【关键词】脂膜炎,红斑狼疮性;头皮皮肤病;儿童;皮肤表现;病理过程;治疗结果LupuserythematosusprofundusofthescalpinfivechildrenXuJiaosheng,XuZigang,SunYujuan.Ⅵ门Ruirui.ZhangLixinDepartmentofDermatology,BeijingChildren'sHospital,CapitalMedicalUniversity,Bering100045,ChinaCorrespondingauthor:XuZigang,Email:zigangxuC酚ahoo.eom【Abstract】ObjectiveToinvestigateclinicalandpathologicalfeaturesoflupuserythematosusprofundus(LEP)ofthescalpinchildren.MethotisAretrospectivestudywascarriedouton5childrenwithLEP.Theclinicalandhistopathologicalfeatures,treatmentandprognosisofLEPwereanalyzed.ResultsThe5childrenwithLEPincluded2boysand3girlswithamedianageatonsetof5months(range.2—38months)andamedianclinicalcourseof15months(range,4—72months).Clinically,thepatientspresentedwitharc—shapedorcircularpurpleatrophicplaquesonthescalpcomplicatedbyalopecia.Theoccipitaliaandtemporawerethemostcommonlyinvolvedsites.Antinuclearantibodies(ANA)andextractablenuclearantigens(ENAs)werenegativeinallthepatients.Mainhistopathologicalchangeswerehyalinedegenerationofthefat,mucindepositionandlocalaggregationoflymphocytesinfatlobules.Ofthe5patients,2weretreatedwithoralprednisone(1.5—2mg/kg/day),1withoralhydroxychlomquine(5mg/kg/day),1withoralprednisone(1.5mg/kg]day)combinedwithhydroxychlomquine(5mg/kg/day),andanother1withtopicalhalometasonecreamand0.03%tacrolimusointment.Lesionswereremissedafter2—3monthsoftreatment.andsubsidedwithgrowthofnewhairsafter6months.Norecurrencewasobservedduringa1.5-yearfollow.uD.ConclusionPrednisoneandhydroxychloroquinearemarkedlyeffectiveforLEP,andpediatricpatientswithLEPmaybetreatedbytopicalhigh—potencyglucocorticoidsandcalcineurininhibitors.【Keywords】Panniculitis,lupuserythematosus;Scalpdermatoses;Child;Skinmanifestations;Pathologicprocesses;Treatmentoutcome

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