多发性骨髓瘤性胸腔积液3例

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血浆置换配合化疗治疗多发性骨髓瘤的临床意义

血浆置换配合化疗治疗多发性骨髓瘤的临床意义
回通 道 。 置 换 血 浆 量 10 0 0~2 0 m/ , 同 时 用 5 0 l次 生 理 盐 水 、低 分 子 右 旋 糖 酐 、7 6代 血 浆 、5 0 % 白蛋 白或 新 鲜 冰 冻 血 浆 作 置 换 液 。 1 2例 病 人 进 行 2 6例 次 P 。对 照组 按 常 规 进 行 化 疗 。 每 个 疗 E
多发性骨髓瘤 ( MM)是 浆 细 胞 的 恶 性 肿 瘤 , 其 产 生 的大 量 单 克 隆 免 疫 球 蛋 白血症 是 引 起 临 床 症 状 ( 高 粘 滞 血 症 )及 肾功 能 损 伤 的 主 要 原 因 如
之 一 。 目前 治 疗 多 采 用 化 疗 ,但 化 疗 仅 对 瘤 细 胞 有 效 ,而 对 瘤 细 胞 分 泌 的病 理 性 球 蛋 白无 效 ,我
及 时清 除 血 液 中 的这 些 有 些 害 成 分 ,在 迅 速 缓 解 症 状 的 同 时 ,又 由于 徽 循 环 的改 善 ,有 利 于 化 疗
药 物 的渗 透 ,提 高 疗 效 。置 换 过 程 中 回输 的 新 鲜 冰 冻 血 浆 可 给病 人 提 供 正 常 的免 疫 球 蛋 白 ,同 时
疗 仍 以化 疗 为 主 。 但 化 疗 主 要 杀 伤 骨 髓 瘤 细 胞 ,
维普资讯
湖北 省卫生 职工 医学 院学 报
2O O2年 9月
第 1 5卷 第 3期
经 血 浆 置 换 后 再 配 合 化 疗 的病 人 尿 素 氮 、肌 酐及 免 疫 球 蛋 白均 有 明 显 下 降 ( <0 0 ) P .5 。部
分 患 者 的 临 床 症 状 如骨 痛 、心 律 失 常及 高 粘 滞 血
症表 现均有 不 同程度 的改善 。1 2例 患 者 中 完 全 缓 解 3例 ,部 分 缓 解 5例 ,进 步 者 4例 ,没 有 无 效 病 例 ;对 照 组 单 用 化 疗 的 1 2例 患 者 中部 分 缓 解 6例 ,进 步 者 4例 ,2例无 效 。

多发性骨髓瘤伴高淀粉酶血症的临床分析

多发性骨髓瘤伴高淀粉酶血症的临床分析

多发性骨髓瘤伴高淀粉酶血症的临床分析徐晗;赵彩芳;李鸽;胡慧仙【摘要】目的总结多发性骨髓瘤合并高淀粉酶血症的主要临床特点、治疗及转归,探讨高淀粉酶血症与疾病预后的关系.方法总结国内外8例多发性骨髓瘤合并高淀粉酶血症患者的诊治特点,并查阅相关文献,探讨高淀粉酶血症与多发性骨髓瘤治疗及预后的关系.结果多发性骨髓瘤合并高淀粉酶血症是一种预后不良的临床表现,患者治疗效果欠佳.结论多发性骨髓瘤合并高淀粉酶血症较少见,常合并骨髓瘤相关事件,与疾病活动有相关性,多提示预后不佳,其病因、发病机制及治疗方案需进一步探讨.%Objective To investigate the main clinical features,diagnosis,treatment and prognosis of multiple myeloma with hyperamylasemia. Methods The main clinical features of 8 patients with multiple myeloma combined with hyperamylasemia were summarized at home and abroad,and relevant literature was consulted to explore the relationship between hyperamylasemia and multiple myeloma treatment and prognosis. Results Multiple myeloma combined with high amylase levels was a poor clinical manifestation,often associated with myeloma-defining events,related with the activity of disease,and patients had poor treatment outcomes. Conclusion Multiple myeloma with hyperamylase is rare,the prognosis is often poor,the etiology,pathogenesis and treatment should be further explored.【期刊名称】《浙江临床医学》【年(卷),期】2018(020)012【总页数】3页(P2012-2014)【关键词】多发性骨髓瘤;高淀粉酶血症;胰腺炎;巨淀粉酶血症;骨质破坏【作者】徐晗;赵彩芳;李鸽;胡慧仙【作者单位】321000 浙江省金华市中心医院;321000 浙江省金华市中心医院;321000 浙江省金华市中心医院;321000 浙江省金华市中心医院【正文语种】中文多发性骨髓瘤(MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年人,目前仍无法治愈。

骨髓转移性肿瘤还是多发性骨髓瘤

骨髓转移性肿瘤还是多发性骨髓瘤

骨髓转移性肿瘤还是多发性骨髓瘤发表时间:2017-12-15T16:16:34.420Z 来源:《临床医学教育》2017年11月作者:邰新苗[导读] 多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,其特点是单克隆浆细胞恶性增值并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位南京江宁医院检验科南京 210000【摘要】目的:探讨骨髓转移性肿瘤与多发性骨髓瘤鉴别诊断的方法。

方法:对我院一例特殊白血病的患者的实验室检查和临床资料进行回顾性分析。

结果:该患者最终确诊为多发性骨髓瘤。

结论:对于临床特征和骨髓形态学特征容易混淆的多发性骨髓瘤和骨髓转移性肿瘤的患者,要以骨髓形态为基础,综合免疫分型、骨髓病理、遗传学以及分子生物学,再结合临床,综合进行诊断。

【关键词】骨髓转移性肿瘤, 多发性骨髓瘤 ,骨髓病理 ,鉴别诊断【 abstract 】 objective: to study the bone marrow metastatic cancer and multiple myeloma differential diagnosis methods. Methods: a total of one special leukemia patients with laboratory and clinical data were retrospectively analyzed. Results: the patients finally diagnosed with multiple myeloma. Conclusions: the clinical characteristics and morphological characteristics of confusing multiple myeloma bone marrow and bone marrow metastatic tumor patients with bone marrow morphology, on the basis of the comprehensive immune classification, bone marrow pathology, genetics and molecular biology, combined with clinical, comprehensive diagnosis.【 key words 】 bone marrow metastatic tumor, multiple myeloma, and bone marrow pathology, differential diagnosis多发性骨髓瘤(MM)是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤,其特点是单克隆浆细胞恶性增值并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位,即M成分或M蛋白,正常多克隆浆细胞的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起贫血、出血、广泛骨质破坏等一系列临床表现【1】。

POEMS综合征

POEMS综合征

POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变(peripheral neuropathy,P),单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。

其常见的相关症状包括脏器肿大(organomegaly,O),内分泌病变(endocrinopathy,E),皮肤改变(skin changes,S),水肿,积液,腹水及血小板增多。

事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。

诊断本病时并不要求满足上述所有特征,但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。

POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。

由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见,且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)极为相似,患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)相关性周围神经病。

对于本病做出正确诊断及开始治疗,并不要求一定出现其他的临床表现。

早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。

对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗(如静推丙种球蛋白及血浆置换术),对于POEMS综合征患者可能无效。

POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗,还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。

概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。

本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein,M)和皮肤改变(S),取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。

但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征,如硬化性骨病变,Castleman病,视乳头水肿,血小板增多,周围水肿,腹水,渗出,红细胞增多,疲劳及杵状指等[1-3]。

以肾病综合征为首发症状的多发性骨髓瘤1例报告

以肾病综合征为首发症状的多发性骨髓瘤1例报告
态, 尤 其 血 清 白蛋 白低 于 2 O~ 2 5 L以下 , 应 警 惕 血 栓 的 发 生, 应 积 极 预 防 血 栓 J 。 3 参 考 文 献
m #L , N一乙酰 B一 氨基 葡萄糖苷酶 5 8 . 0 I U / L , 尿本周蛋 白电
泳阳性 , 游离 轻 链 阳性 。 眼底 检 查 网膜 血 管走 行正 常 。 心 脏
[ 关键 词] 多发性骨髓 癌 ; 肾病综合征 ; 症状
肾病综合征 , 是以大量蛋 白尿 ( 每 日尿蛋 白大于 3 . 5 g ) 、 低蛋 白血症 ( 血 清白蛋 白少于 3 O g / L ) 、 水肿 、 血脂异常为主要 临床表现 的一 组综 合征 。多发性 骨髓 瘤是 一种 恶性浆 细胞
乙型肝 炎 、 丙型肝炎 、 梅毒 、 艾滋病抗 体、 凝 血 常 规 相 关 检 查 未
淀粉样变性 、 单克隆免疫球蛋 白沉积病 , 少数表 现为冷球蛋 白
血症 肾病 、 急性 问质性 肾炎等 , 该患无 骨痛 的主诉 , 单 纯从 主 诉 上很难推断多发性骨髓 瘤 的诊断 , 但 以肾病综 合征 为起始 临床表现的患者 , 尤其是 中老年患者 , 在考虑原发性 肾病综合 征诊断时 , 一定要首先排除潜在的恶性肿瘤 性疾病 , 尤其是多
彩超 : 双房增大 , 室间隔及左室非对称性增厚。肺部 C T提示慢
[ 1 ] 王婷 婷 , 熊
琳 .沙利 度胺致 面部 、 双下 肢水 肿 2例
性支气管炎 、 肺气 肿、 左肺 多发肺 大泡 , 双肺 上叶 陈旧性肺 结
核, 左肺 下叶炎性反应 , 双侧胸膜增厚 , 心包少 量积液 , 右侧胸 腔积液 。患者本人及 家属拒绝行 肾脏穿刺病理 检查。临 床诊

张某 多发性骨髓瘤 浆细胞白血病 病例分享

张某 多发性骨髓瘤 浆细胞白血病 病例分享

55例(75 %)
这些研究结果表明,sPCL患者受益于基于PI和auto-HSCT的治疗方案。
Jurczyszyn A, Castillo JJ, Avivi I, et al. Secondary plasma cell leukemia:a multicenter retrospective study of 101 patients[J]. Leuk Lymphoma, 2018: 1-6. DOI:10.1080/10428194.2018.1473574.
.PAD方案(万珂/硼替佐米 2.2mg d1、8、15、22,立幸/多柔比星脂质体 40mg d1,地塞米 松 20mg d1-2、d8-9、d15-16、d22-23 )。
评估标准
治疗经过
因经济原因拒绝继续使 用多美素及自体移植, 要求使用亲属赠予的瑞 复美。
疗效评估: CR
2020-07-24 RVD
Jurczyszyn 的一项多中心回顾性研究分析了117例PCL患者,诊断时的中 位年龄为61岁
40
35个月
35
30
25
20
13个月
15
10
5
0
OS时间
接受前期auto-HSCT
未接受 auto-HSCT
多变量分析发现年龄≥60 岁、血小板计数 ≤100×109/L、 外周血浆 细胞计数≥20×109/L是生 存率较低的独立预测因子 。
PCL患者自体和同种异体移植的选择性回顾性研究结果
LEUKEMIA & LYMPHOMA, 2017VOL. 58, NO. 7, 1538–1547/10.1080/1042819能损害并泥沙结石。 胸部CT:1.双肺少许炎症可能 2.左侧胸 腔积液并双下肺膨胀不全 3.心包积液 。

轻链型多发性骨髓瘤2例


g 00 gL IM00 gL C04 gL 血 A .8/ , g . / , 3. / 。 9 7
K 链
55 gI h 链 01 g , K/ 3 . 。 尿 K 链 . ,, 0 J .4/ L h= 87 3 1 2 0 gL h 链 1 20 m# , K h= .6 5. m /, 0 .0 L 1 / 1 。血 浆 3
K链 40 gI K/ 81 。 h链 1.0 L K链 . , , h= . 尿 7 J 6 03 m# ,
20 gL K/ 2 .1 7 m /, h= 62 。临床 诊 断 :轻 链 型多发 性骨 髓 瘤 Ⅲ期 B组 。诊 断后 给 与 V D方 案化 疗 ,间断 A
输血 ,血液透析 ,合并肺部感 染加 用抗 生素 ,病 情一度 好转 。因经济 困难 出院。
m l 。胸 片 :心 、肺 、纵 膈 未 见 异 常 ,头 颅 正 oL /
免 疫 :IG .5 ,iao1g J g . g J 髓 g 33#L g . ,,IM02 ,。骨 9I 7I 细 胞 学 :有核 细 胞 增 生 活 跃 ,浆 细 胞 占 1% ,幼 8
侧位片 :未见确切异常 x线征 。诊断为 :多发性 骨 髓 瘤待 分型 。因经济 困难 未 治 出院 。再次 于
血 常 规 :WB .3 / , H 8/ ,P T 2 8 / 。 C 51G L b 7:L L 1 GL g
骨 髓 :增 生 活 跃 ,浆 细 胞 3 . ,幼 浆 占 1 %。 05 % . 0
尿 Po + r :+ +,本周 氏蛋 白 :一 。血 生 化 :C e 3 () ra10
20 06年 1 0月 1 t因 “ 1E 心悸 、气 促 ” 住 心 内科 , 因发 现贫 血 H 2/ b6gL,于 1 0月 1 t 3E转人 血 液科 。 查 体 :一 般 情 况 差 ,颜 面 眼 睑 浮肿 ,皮 肤 无 出血 点 。胸 骨无 压 痛 ,双 肺 呼 吸音粗 ,闻及 早博 2次 / 分 ,心 前 区 3级 收 缩 期 杂 音 。 腹 () 一 。血 常 规 :

彩色多普勒超声在辅助诊断多发性骨髓瘤中的应用价值

中华厌学韶声杂志(电子版)2011年1月第8卷第1期Chin J IVied Ultrasound(Electronic Edition),January 2011,v0l 8,№.1 彩色多普勒超声在辅助诊断多发性 骨髓瘤中的应用价值 

张蕾 王丽 唐华 李楠・郝磐石 赵鸿雁张建强 【摘要】 目的 探讨彩色多普勒超声对多发性骨髓瘤的辅助诊断价值。方法 对80例多发性 骨髓瘤患者不同受累器官或部位彩色多普勒超声表现进行分析。结果80例中73例骨骼受累,21 例肾脏受累,5例肝脏肿大,10例脾脏肿大,6例淋巴结增大,15例胸腔积液,40例不同部位的髓外浆 细胞瘤。其中不同部位髓外浆细胞瘤均表现为实性低回声包块,伴有或不伴有骨质破坏。结论彩 色多普勒超声在多发性骨髓瘤多发器官浸润的辅助诊断中起着重要作用,可为临床诊断与鉴别诊断、 治疗方案的制定提供重要影像学依据。 【关键词】 彩色多普勒超声检查;多发性骨髓瘤 

The appfication value of color Doppler ultrasonography in the diagnosis of multiple myeloma ZHANG Lei,WANG ,TANGHua,LINan,HAOPan—shi,ZHAOHong—yah,ZHANG Jian—qiang.Depart— ment of Ultrasound,Belting ChaoYang Hospital(jx),Capital Medical Unwe ̄ity,Beijing 100043,China Corresponding author:WANG Li,Email.,freedou@tom.tom 【Abstract】0bjecfive To assess the value of color Doppler uhrasonography in the diagnosis of mul— tiple myeloma(MM).Methods A total of 80 patients with multiple myeloma were included.Their docu— ments of abdominal and pectoral ultrasonography,echocardiography,and high—frequency sonography in bone and subcutaneous mass were retrospectively analyzed.Results Sonographic features with internal low ech— oes(or with bone destructions)in the seventy—three cases of bone and cartilage destruction,21 cases of re— nal damage,5 cases of hepatomegaly,10 cases of splenomegaly,6 cases of lymphnode enlargement,15 ca— ses of pleural effusion,and 40 cases of extramedullary plasmacytoma were found.Conclusions The color doppler ultrasonography is helpful to assess the organ infihration of multiple myeloma,which could offer the reference for clinical and differential diagnosis. 【Key words】 Color Dopler uhrasonography;Muhiple yeloma 

临床医学检验学主治医师:浆膜腔积液检验(题库版)

临床医学检验学主治医师:浆膜腔积液检验(题库版)1、单选结核性积液早期,以何种细胞增多为主()。

A.中性粒细胞增多B.浆细胞增多C.间皮细胞增多D.嗜酸性粒细胞增多E.淋巴细胞增多正确答案:A参考解析:结核性积(江南博哥)液早期,以中性粒细胞增多为主;多发性骨髓瘤浸润浆膜引起的积液,以浆细胞增多为主;浆膜损伤引起的积液,以间皮细胞增多为主:慢性腹膜透析引起的腹腔积液,以嗜酸性粒细胞增多为主;尿毒症所致的浆膜腔积液,以淋巴细胞增多为主。

2、单选浆膜腔积液检查的主要目的是()。

A.观察疗效B.了解有无肿瘤细胞C.了解浆膜腔内是否有积液产生D.为了细胞计数和生化检验E.鉴别积液的性质和寻找引起积液的致病原因正确答案:E参考解析:浆膜腔积液检查就是为了鉴别积液的性质和寻找引起积液的致病原因。

3、单选胆固醇含量增高时积液的颜色是()。

A.金黄色B.红色C.乳白色D.乳黄色E.绿色正确答案:A参考解析:创伤、关节置换术后、恶性肿瘤时积液的颜色是红色;结核性、慢性类风湿性关节炎、痛风、系统性红斑狼疮时积液的颜色是乳白色;细菌感染性关节炎时积液的颜色是乳黄色;绿脓杆菌性关节炎时积液的颜色是绿色;胆固醇含量增高时积液的颜色是金黄色。

4、单选为了保存浆膜腔积液中细胞形态,最适的防腐剂为()。

A.乙醇B.4%甲醇C.4%甲醛D.丙酮E.福尔马林正确答案:A参考解析:不能及时送检的标本可加入适量乙醇以固定细胞成分。

5、单选男性,56岁,患严重腹膜炎,胸闷,气急,体检有胸腔积液。

积液检查结果为:蛋白质18.5g/L,细胞数280×106/L以淋巴单核细胞为主,中性粒细胞少见。

若疑伴有心力衰竭,则下列积液检测结果中符合诊断的选项是()。

A.积液/血清乳酸脱氢酶比值0.8B.葡萄糖2.0mmol/LC.乳酸脱氢酶150U/LD.积液/血清总蛋白比值0.6E.积液见革兰阳性球菌正确答案:C参考解析:鉴别漏出液和渗出液具有临床意义,根据患者检查结果:蛋白质18.5g/L(<500×106/L),且以淋巴、单核细胞为主,判断积液为漏出液,所以它相应的LDH指标也应与血清接近6、单选?患者男,84岁,高中文化,干部,已婚,因“发热3d,幻觉、思维混乱1d”来诊。

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多发性骨髓瘤性胸腔积液3例多发性骨髓瘤可出现髓外浸润,但累及胸膜腔出现骨髓瘤性胸腔积液罕见。

本文回顾性分析北京积水潭医院2012年6月~2013年6月收治的3例骨髓瘤性胸腔积液患者的病例资料,其中有2例IgA型,出现于多发性骨髓瘤疾病进展期;1例为不分泌型,以胸腔积液为首发症状。

前2例患者虽给予积极化疗但病情无好转,最后合并肺部感染而死亡,另外1例患者失访。

回顾近10年文献报道,骨髓瘤性胸腔积液以IgG型为多见,其次为IgA型;可为单侧胸腔积液,亦可累及双侧;胸腔积液多出现于多发性骨髓瘤疾病进展期,部分患者以胸腔积液为首发症状。

这类患者化疗效果不佳,预后差,生存时间一般不超过1年。

[Abstract] Multiple myeloma can appear marrow infiltration,but rare involving the pleural cavity,appear myeloma pleural effusion. This article retrospectively reviews the medical records of 3 patients diagnosed with myelomatous pleural effusion from June 2012 to June 2013 in Beijing Jishuitan Hospital. 2 patients of our cases are IgA subtype and showed clinical aggressive characteristics. Chemotherapy turned out useless,and the 2 patients are death for pulmonary infection. 1 patient has no secretory type,pleural effusion is the first symptom,and loss to follow-up. Recent decade literature reviews show myeloma pleural effusion dominance of IgG and IgA subtypes. Pleural fluid exist in single thorax or bilateral. Pleural effusion appear in progressive stage of myeloma disease,part of patients take pleural effusion as the first symptoms. This disease shows clinical deterioration and poor prognosis. The media survival period from the development of myelomatous pleural effusion is less than one year.[Key words] Myelomatous pleural effusion;Multiple myeloma;Plasmacytomal;Extramedullary infiltration多發性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤,可出现髓外浸润,但恶性胸腔积液较为罕见。

笔者回顾性分析北京积水潭医院(以下简称“我院”)2012年6月~2013年6月收治的多发性骨髓瘤住院患者61例,发现骨髓瘤性胸腔积液患者3例。

现将3例多发性骨髓瘤性胸腔积液的患者报道如下,并结合文献复习,以提高临床医师对这种少见的胸腔积液类型的认识。

1 病例资料病例1:53岁女性,因“多部位疼痛1年半,胸闷、腹痛2月”于2012年9月13日入我院。

患者1年半前出现多部位疼痛,主要累及左侧季肋部、左侧腰背部、左髋部,疼痛呈持续性钝痛。

行头颅及骨盆平片见多发穿凿样骨破坏。

全身骨扫描提示左侧第3前肋、第7后肋、L2椎体多发异常现象。

免疫固定电泳见单克隆IgA-λ条带。

骨髓穿刺示骨髓瘤细胞占30%。

骨髓血免疫分型:4.76%细胞(占全部有核细胞)表达CD138、CD38、clamda,不表达CD45、CD19、CD27、CD28、cytokeratin、CD56、CD117cakappa、kappa、lamda,为恶性单克隆浆细胞。

基因检测IgH重排(-)。

尿轻链低于正常范围。

诊断为多发性骨髓瘤IgA-λ型Ⅲ期A。

先后给予6次化疗,评效稳定。

2月前无明显诱因出现胸闷、腹痛,为进一步诊治入院。

既往:6年前行胆囊切除术,无药敏史。

个人史、家族史无特殊。

入院后行胸腔彩超提示双侧胸腔积液。

PET-CT示胸椎前间隙及腹膜后多发致密条索影,弥漫分布,FDG摄取增高,双侧部分胸膜FDG摄取增高,双侧胸腔积液,盆腔少量积液。

胸水常规示黄色微混浊液体,白细胞1250个/mL,单核细胞70%,多核细胞30%,黎氏蛋白定性阳性。

胸水生化:LDH 1270 U/L,GLU 27 mg/dL,TP 1749 mg/dL,ADA 49 U/L,CL 630 mg/dL。

胸水细胞病理学检查见到大量异常细胞。

尿轻链未见异常。

骨髓常规提示骨髓瘤细胞0.5%。

考虑多发性骨髓瘤髓外进展。

给予患者PAD方案化疗,过程中患者出现肺部感染,2012年10月1日因肺部感染加重、呼吸衰竭死亡。

病例2:53岁男性,因“右肩部疼痛1年余,喘憋10余天,发热、咳嗽、咳痰4天”于2013年4月2日入我院。

患者2011年4月提重物后出现右肩部疼痛,活动障碍,外院X线片检查提示右锁骨骨折,保守治疗。

2个月后右背部出现直径10 cm左右的无痛性肿块,右肩部疼痛无好转。

我院胸部CT提示右侧锁骨远端、右侧第9肋溶骨性破坏,软组织肿块形成,胸部多发骨破坏。

全身骨扫描提示右锁骨远端、右第6、9后肋多发显像异常,右锁骨病理性骨折。

免疫球蛋白提示IgA 11.7 g/L,血KAP轻链10.7 g/L。

免疫固定电泳在β区可见一条单克隆IgA-κ成分。

24 h尿KAP轻链257.4 mg。

右背部肿物穿刺活检病理提示骨髓瘤。

骨髓穿刺浆细胞占4.5%。

骨髓流式细胞学检查发现异常浆细胞占3.81%,为克隆性异常浆细胞。

染色体报告为46,XY。

诊断为多发性骨髓瘤IgA-κ型Ⅲ期A 明确。

先后化疗8次,后给予局部肿块放疗,评效为VGPR。

2013年1月阴茎出现无痛性肿块,初为1 cm大小,之后逐渐增大。

外院行肿物切除术,病理提示浆细胞瘤。

10 d前出现喘憋,4 d前出现发热、咳嗽、咳痰,1 d前发现右髋部包块,为进一步诊治入院。

既往体健,无药敏史,无吸烟史,个人史及家族史无特殊。

入院行胸部CT发现双肺渗出性病变,右肺为主,右肺中叶肺不张,右侧胸腔积液,心包积液,少量腹腔积液,胸廓多发骨质破坏。

心脏彩超提示心脏右外侧壁实性肿物,心包积液9~19 mm。

腹部彩超发现右肾与肝脏之间实性肿物。

血IgA 21.3 g/L,κ轻链15.6 g/L,其余免疫球蛋白降低。

胸水常规:黄色浑浊液体,白细胞247 个/mL,单核细胞92%,多核细胞8%,黎氏蛋白定性阳性;生化:GLU 188 mg/dL,TP 1761 mg/mL,CL 622 mg/dL,LDH 141 U/L,ADA 4 U/L。

胸水行流式细胞学检查发现,41.98%细胞(占全部有核细胞)为恶性单克隆浆细胞,心包积液流式示88.4%细胞(占全部有核细胞)为恶性浆细胞。

结合骨髓染色体G显带及FISH分析,考虑疾病全面进展。

行VCDT方案化疗,疗效欠佳。

患者心功能不全症状进行性加重,合并肺部感染,2013年6月22日因进食过程中出现误吸窒息死亡。

病例3:69歲女性,主因“胸闷、胸痛10余日,发热1周”于2013年4月2日入我院。

10余天前患者无明显诱因出现胸闷,伴有左胸中下部隐痛不适,乏力。

胸部CT发现双侧胸腔积液,左肺上叶尖后段胸膜下结节影,右肺中下叶膨张不全,胸椎、肋骨及胸骨内低密度灶,骨髓腔内密度增高,胸椎椎旁软组织不均匀增厚。

为进一步诊治入院。

既往有高血压及糖尿病,无药敏史及吸烟、饮酒史,个人史及家族史无特殊。

入院后行胸腔穿刺,胸水常规:淡黄色微浑浊,白细胞计数816个/mL,其中单核细胞96%,多核细胞4%,黎氏蛋白定性阳性。

生化:GLU 79 mg/dL,TP 3300 mg/dL,CL 649 mg/dL,LDH 200 U/L,ADA 10 U/L,CEA 0.55 ng/mL,AFP 1.56 ng/mL。

胸水细胞学检查发现瘤细胞。

胸水流式细胞学检查:84.69%细胞(占全部有核细胞)表达CD38、CD56、CD138、cλ;不表达CD27、CD28、CD117、CD20、CD19、cκ、cIgM、HLA-DR、λ、κ,为恶性单克隆浆细胞。

尿轻链阴性。

血清免疫固定电泳未见单克隆成分。

全身骨扫描提示多发骨显像异常,累及颅骨、左第5、6后肋、T11~L1椎体、右股骨粗隆、左股骨及左胫骨上端,考虑为转移性病灶。

右侧胸腔行胸腔镜检查发现右侧胸壁多发结节,病理考虑浆细胞瘤可能性大。

骨髓穿刺检查幼稚浆细胞占6.5%。

骨髓活检髓腔内浆细胞肿瘤。

最后诊断为多发性骨髓瘤不分泌型Ⅲ期A 型(DS分期),ISS分期Ⅰ期。

2013年5月4日出院,之后患者失访,治疗及预后不详。

2 讨论多发性骨髓瘤是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤,引起骨骼的溶骨性破坏,血清出现单克隆免疫球蛋白,抑制正常免疫球蛋白的合成,尿中出现本周蛋白,最后导致贫血和肾功能损害。

13%的多发性骨髓瘤患者伴有髓外浸润[1],通常累及鼻腔、中枢神经系统、肝脏、脾脏、淋巴结、肺等部位,少数患者病程中可出现胸腔积液。

多发性骨髓瘤患者的胸腔积液可由心肌淀粉样变性、慢性心力衰竭、低蛋白血症、肾病综合征、慢性肾功能不全、肺栓塞等原因引起;骨髓瘤细胞直接累及胸膜导致的骨髓瘤性胸腔积液则罕见,发生率<1%[2]。

本文通过对我院多发性骨髓瘤性胸腔积液的患者报道及总结文献[2-20],有助于提高临床医师对这种少见的胸腔积液类型的认识。

骨髓瘤性胸腔积液以IgG型最多,其次为IgA型及IgD型[21]。

骨髓瘤性胸腔积液可累及单侧胸腔出现单侧胸腔积液,亦可出现双侧胸腔积液,胸腔积液性质为渗出液;单侧胸腔积液的患者以左侧略为多见,但部分单侧胸腔积液患者随病情进展可出现双侧胸腔积液。

骨髓瘤性胸腔积液发生机制尚不明确,可能与临近骨骼破坏、侵入,胸壁浆细胞瘤的扩张以及骨髓瘤直接累及胸膜有关。

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