布加综合征超声诊断
布加综合症
布加综合征的诊断方法
US CT MR ECT DSA
布加综合征的超声检查
快速，无创，经济，可多角度探查， 快速，无创，经济，可多角度探查，已经 成为布加综合征的首选检查方法
布加综合征的超声检查
下腔静脉膜性阻塞 箭头所示
下腔静脉节段性阻塞 箭头所示
布加综合征的CT MR检查 布加综合征的CT及MR检查 CT及
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 多为肝静脉和 同时或者相继受累， 同时或者相继受累 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在， 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张， 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上， 的重要特征。 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 的重要特征 黄疸， 的患者， 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 的患者 且为轻度或中度。 水形成急剧而持久， 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 以上时出现少尿，超过 则 以上时出现少尿 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降， 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加， 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。 中毒。
概述
全球性疾病， 全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游 地区（江苏、河南、山东等地） 地区（江苏、河南、山东等地）
肝脏解剖
肝脏面横沟内门静脉 肝静脉、 门静脉、 第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、 胆总管各自分出向左右侧的支干， 胆总管各自分出向左右侧的支干，再进 入肝实质 肝左、 右静脉汇入下腔 第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔 静脉 第三肝门： 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入 下腔静脉
布加综合征与肝硬化的超声对比
常规观测肝 脏、胆 囊 、脾脏 的大 小形态 、内部 回声 、有无腹腔 回声 ；布加综合征静脉 管腔走 行异 常 ，有 较多 的吻合 支且管 积液 ，并观测下腔静脉 、肝 静脉 、门静脉及脾 静脉的走行及分 腔内有光 团及光带样异 常回声 ；④肝硬化肝功 能受 损 比较严
布 ，管 腔有无扩 张 、狭 窄 、闭塞等 ；采用频谱 多普 勒测量静 脉 重 。布加综合征肝功能 大多正 常或轻 度异 常 ；⑤ 肝硬 化患者
布加综合征 比较少 见 ，形 成原 因主要 有 ：①下 腔静脉 先
静脉阻塞型 ２例 ，肝 中静 脉与 肝左 静脉 闭 塞呈 条索 强 回声 天性隔膜形成 ：②静脉管 的炎症壁肥厚及 瘢痕形成 ；②血栓 ，
带 ，肝右静脉与尾脏 叶静脉 扩张 ，且静 脉间有 吻合支 。混 合 癌栓阻塞 ；④周 围邻近脏器和组织的外 伤，炎症感染 ，续发 静 阻塞型 ３例 ，肝静 脉及下 腔静脉 呈不 全阻塞 ，副 肝静脉 扩张 脉病变 ；⑤血管旁肿瘤压迫等 。
的精神 ，正确对待疾 病 ，合理安排生 活，增强体 质 ，戒烟戒酒 。
（收稿 日期 ：２０１０—０８—１３）
总之 ，正确诊断 、进行 有效 的病 因治疗及认 真细 致 的护 理可
２９６６
脉血液 回流受阻或血流量异常增多而致 ，以 门静脉压 力增高
（上接第 ２９０３页）
使患者转危为安 ，提高治愈率 ，降低 病死率 ，从而达到 重生的
湿 润 ，每 日向鼻腔 内滴 ３次液 体石腊 ，以保护鼻黏膜。
作用 。
２．７ 健康指导 向患 者及家 属宣传 疾病知 识、日常生 活 中 应 注意的事项 。如 出现 呕 血或 黑便 时应 卧床 休 息 ，保持 安 静 ，减少 身体 活动 ；呕血 时头偏 向一侧 ，保持 呼吸道通 畅 ，防 止 窒息 ；如反复呕血说明有活动性 大出血 ，可 口服冰水 ，每次
彩超对布加氏综合征血管病变的诊断价值
ｌ ，％， １４ Ⅱ型３ 例 占７ ．％，Ｉ ４ 占９ １ 显示 侧 支 循 环 ， 中 ５ ９ ５ １型 例 Ｉ ．％。 其
Ｍｅｈ ｄ ４ ａ ｅ ｆＢＣ ｒ ｘ ｍ ｎ ｄ ｂ ｏｏ ｏ ｐｅ ｏ ｏ ｒｐ ｙ ａ ｄ ｃ ｎ ｉｍｅ ｙ ｃｉｉ ｎ ｔ ｒ ｉ ｇｎ ｔ ｏ ｓ Ｒ ｓ ｌ Ｔ ｅ ｔｏ ｓ ４ ｃ ｓｓ ｏ Ｓ ｗｅ ｅ ｅ ａ ｅ ｙ ｃ ｌｒ ｄ ｐ ｌｒ ｓｎ ｇ ａ ｈ ｎ ｏ ｆｒ ｄ ｂ ｌｎ ｃ ａ ｄ ｏｈｅ ｍａ ｉｇ ｍｅ ｈ ｄ ｅ ｕｔ ｓ ｈ
］ ｅ ｏｄ ］ ｏｏ ｏ ｐｅ ｏ ｏ ｒ ｐ ｙ ｕ ｄ Ｃ ｉ ｒ ｙ ｄ ｏ ｅ （ Ｃ ） Ｈ ｍｏ ｙ ａ ｉｓ Ｋ ｙ Ｗ ｒ ｓ Ｃ ｌｒ ｄ ｐ ｌｒ ｓ ｎ ｇ ａ ｈ ｄ － ｈ ａ ｉ ｓ ｎ ｒ ｍ Ｂ Ｓ ； ｅ ｄ ｎ ｍ ｃ ｌ Ｂ
布加 综合 征（ ｕ ｄ Ｃ ｉｒ ｓｎ ｒｍ ， Ｃ ） 由各种 原 因引起 Ｂ ｄ － ｈａｉ ｙ ｄｏ ｅ Ｂ Ｓ是 的肝静脉或肝段下腔静脉梗阻或闭塞 ， 使血 流 回流 受 阻 ， 终 导 最
论
著
彩超 对布 加 氏综 合 征血 管病 变 的诊 断价 值
刘敏 ’ 徐佳 宴
（． １ 辽宁省铁岭市昌图县第一医院电诊科 辽宁铁岭 １ ２ ０ ；２ 辽宁省中医药大学附属医院电检科 辽宁沈阳 １ ｏ ｏ ） １５ ０ ． １ ｏ ｏ
【 要 】目的 探 讨彩 色 多普勒超 声对布 加综合 征血 管 病变 的诊 断价 值 。 摘 方法 彩超 探 测布 加氏 综合征 ４ 例 ， 经临床 及其 它影像 ４ 并 学检 查证 实。 结果 肝静 脉阻 塞或 闭塞（ 型）例 ， 腔静脉 阻塞或 闭塞（Ｉ ３例 ， Ｉ ５ 下 Ｉ型）５ 肝静脉和 下腔静 脉混 合病 变（ Ⅲ型）４ 。 中显 示 例 其 肝静脉 交通支 ｌ 倒 ， ８ 副肝静脉 ９ 。 论 挟 窄段 高速 坦 ． 向血 漉 ， 例 结 平 单 是诊 断本 病 的最直接 的证据 ， 肝静 脉 交通 支及扩 张 的副肝静 脉 是血 管 闭塞可 靠的 间接 依据 。 色 多普 勒可作 为诊 断布 加氏综 合征 的首遗 方法 。 彩 ｌ 关键 词 ｌ 色多瞢勒 超 声 布 加 氏综合征 血 漉动 力学 彩 【 图 分 类 号 ｌＲ４ 中 ４ ５ Ｉ 献 标 识 码 】Ａ 文 【 文章 编 号 】 ６ ４ ０ ４ （ ０ ０ｏ （） ｏ ０ —０ １ ７－ ７ ２２ １） ５ｃ一 ０ ２ ２
彩超对布加氏综合征的诊断与误诊分析
・ ５８ ・ １Ｏ
西部 医学 ２ １ ００年 ８月 第 ２ ２卷 第 ８期 Ｍｅ ｅｔ ｈｎ ， ｇ ｓ ２ １ ， ｏ．２ Ｎｏ ８ ｄＪＷ ｓ Ｃ ｉ Ａｕ ｕｔ ０ ０ Ｖ １２ ， ． ａ
彩超 对布 加 氏综 合征 的诊 断与误诊 分 析
袁 敏， 莫 慧Байду номын сангаас， 家玲 ， 廖 韩秋天 ， 彭代丽
ＹＵＡＮ ｉ Ｍ ０ ｕ ，ＬＩ Ｍ ｎ， Ｈ ｉ ＡＯ ｉ－ｉ Ｊａ ｌｎｇ，ｅ ｔａｆ
（ ｐ ｒ ｎ ｏ ｔａ ｏ ｏ ｒ ｐ ｙ，Ｈｕ ｙ ｎ ｓ ｉ ｌ ｆ Ｔ ａ ｉ ｏ ａ ｈ ｎ ｓ ｅ ｉ ｎ ，Ｈｕ ｙ ｎ ３ ６ ０， ｉ ｕ ｎ ） Ｄｅ ａ ｔ ｔ ｆ Ｕｌ ｓｎ ｇ ａ ｈ ｍｅ ｒ ａ ｉ ｇ Ｈｏ ｐ ｔ ｒ ｄ ｔ ｎ ｌ ｉｅｅ ｄ ｃ ｅ ａｏ ｉ Ｃ Ｍ ｉ ａ ｉｇ ６ ８ ０ Ｓ ｃ ａ ， ｈ
ｔ ｈｅ Ｂｕｄ ｈｉｒ ｎｄ ｏ ｅ ｗｅ ｅｔ ｅ ｔｄ ｗｉｈ ｃ ｌ ｒＤｏｐ ｅ ｔ ａ ｏｎ ｇｒ ｐｈ ｏ ａ ｌ ｚ ｈ ｌｒ ｓ ｏ ａ ｄｃ ａ ｉＳｙ ｒ ｍ ｒ ｒ ａｅ ｔ ｏ ｏ ｐｌｒｕ１ｒ ｓ ｏ ａ ｙ ｔ ｎａｙ ｅ ｔ ｅ ｕ ｔ ａ ｏｎ ｇｒ ｐｈｉ ｈａ ａ ｔ ｒｓ ｉｓ ｃ ｃ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ａ ｈｅ ｒ ａ ｏ ｆｍ ｉｄａ ｏｓｓ Ｒｅ ｕ ｔ Ｔ ｈ ｒ ｒ ２ ｃ ｓ ｓｏｆｖ ｎａｃ ｖ ｎ ｅ ｉ ｒｏ ｓ ｒ ｃ ｉ ｎ ａ ｅ ｅ ａ ｈ ｐａ — ｎｄ ｔ ｅ ｓ ｎｓｏ ｓ ｉｇｎ ｉ． ｓ ｌｓ ｅ ｅｗｅ ｅ２ ａ ｅ ｅ ａ ａｉ ｆ ｒｏ ｂ ｔ ｕ ｔｏｎ ａ ｄ ９ ｅ ｓ ｓｏｆｖ ｎ ｅ ｔ
布加氏综合征
布加氏综合征布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。
发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。
腹水和肝大是最常见的临床征象。
临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。
布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。
布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。
有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。
还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。
尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。
另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。
例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
布-加综合症的声像图表现
布-加综合症的声像图表现
本病是肝静脉流出道和下腔静脉梗阻，或单纯下腔静脉梗阻引起的一组综合症候群。
主要表现为：（1）肝脾肿大，（2）腹水（3）门静脉高压。
声像图特点：
（1）下腔静脉阻塞段管腔呈膜状、筛孔状或闭锁状狭窄梗阻，有时可见血栓或瘤栓导致的栓塞性梗阻。
（2）病变段远侧下腔静脉扩张，搏动消失。
（3）多普勒血流探查，病变段呈高速血流，呈持续单项高速湍流波型，不受呼吸影响，最大流速1.5cm∕s。
完全梗阻时，病变段则无血流信号，其远段可见血流返流。
（4）当下腔静脉梗阻位于第二肝门或肝静脉有梗阻时，肝静脉扩张（内径大于1.0cm），肝静脉间交通支形成。
多普勒频谱（三项波消失）与下腔静脉梗阻时表现基本一致。
CDFI可显示血流从扩张的肝静脉经交通支静脉流入另一肝静脉或直接流向肝周围静脉。
（5）晚期患者常并发肝硬化和门静脉高压。
患者门静脉内径增宽，血流减慢，少数病人可并发门静脉血栓。
（6）肝肿大（以尾状叶明显），脾肿大、腹水以及下腔静脉旁侧枝循环形成等其他征象。
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。
2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。
总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
布加氏综合征诊断标准
布加氏综合征诊断标准布加氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响心脏和眼睛。
该病以心脏的左心室肥厚和视网膜的颗粒状脉络膜萎缩为特征。
为了准确诊断布加氏综合征，以下是该病的诊断标准：心脏方面1. 实验证据：左心室壁厚度≥15mm或左心室质量指数≥132g/m2。
2. 临床证据：正常心电图或非特异性ST-T波异常，以及下列中至少一项：- 室性心动过速- 二度或三度房室传导阻滞- 左束支传导阻滞- 严重房性心动过缓3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
眼睛方面1. 实验证据：视网膜颗粒状脉络膜萎缩。
2. 临床证据：单侧或双侧病变，具有以下一项或多项：- 视力下降- 视野缩小（中央或边缘）- 马蹄形视野- 两眼视力明显不对称3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
综合诊断1. 心脏和眼睛诊断符合布加氏综合征的标准。
2. 心脏具有诊断意义的表现，但是没有眼睛方面的证据，或者眼睛方面有诊断意义的表现，但是没有心脏方面的证据。
3. 心脏或眼睛具有可疑的表现，但是没有满足诊断标准的证据，需要进一步的检查和观察。
治疗方案当前，没有特效疗法可以治愈布加氏综合征。
治疗的主要方向是预防或减轻病情。
具体治疗方法包括：1. 心脏症状：药物治疗包括利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等。
针对症状的手术治疗包括心脏移植、心脏监测器和心脏消融等。
2. 眼睛症状：对于涉及中心视力的视网膜视觉障碍，对早期治疗非常重要。
视力较差的患者需要使用辅助设备。
目前没有针对眼睛症状的特效药物治疗。
3. 如有必要，可能需要其他专科医生的会诊和协调治疗。
结论布加氏综合征是一种复杂的疾病，需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和遗传背景，制定合适的治疗方案，提高患者的生活质量。
未来，应进一步深入研究该病的发病机理和治疗方法，为患者提供更好的治疗和关爱。
布加综合征
可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像学检查
• CT检查 优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性 异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还 可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变 化等征象。 不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧 支血管的显示也不如超声和MRI。
• 布加综合征仅用一般药物肝肿大不会缩小， 腹水难以减少或消失。
• 血管造影检查是诊断布加综合征的金标准； 血管三维成像可以更直接、清晰的显示下 腔静脉和肝静脉的形态异常。而且，通过 一些特征性的CT表现可以提示或确诊布加 综合征。因此，CT扫描是布加综合征诊断 中的一个十分有价值的手段。
• MRI更具优势。
（BCS）概论
• 年龄不限。多20～45岁的青壮年。 • 性别方面，一般报道，男性发病率高。 • 腹水和肝大是最常见的临床征象。
病因：
• 1.血液高凝状态导致血栓形成 • 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) • 3.恶性肿瘤浸润 • 4.血管外压迫 • 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染
病理分型
• 血液学： 急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现 为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性 红细胞增多症外，一般无明显变化。
• 腹水检检查 BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值
辅助检查
• 1）腹部B超：诊断符合率可达94.4%。首选检查 方法。
• 2）多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的 诊断价值。
DSA
病 例 2
下腔静脉肝段血栓形成
病例3
病例4
奇静脉及半奇静脉扩张
布加综合症
讨论
布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查 假阳性率较高，我们统计的超声检查准确率： 20/32(62.5%)
超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大； 对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映血 管全貌；对操作者的技能水平要求较高 只能作为一种筛查手段
讨论
CTV及MRV检查能够全面的反映病变血 管的全貌，一定程度上可以替代传统的 DSA造影 有学者认为DSA造影可以刺激闭塞段血 管腔内血栓形成 对于诊断明确的布加综合征，DSA造影 应和介入治疗一并完成
布加综合征的DSA检查
DSA：诊断布加综合征的金标准！
布加综合征的分型
临床表现依血管受累数量，程度和阻塞 的病理性质而不同。 根据发病时间，临床表现等，又可分为 1.急性型 2.亚急性型 3.慢性型
急性型
多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝 伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发 性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数 有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同 时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出 现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少 尿或无尿，多数迅速死亡。
概述
全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游 地区（江苏、河南、山东等地）
肝脏解剖
第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、 胆总管各自分出向左右侧的支干，再进 入肝实质 第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔 静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入 下腔静脉
慢性型
病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。 虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹 壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现 色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈 静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食 管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此 型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中 等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多 和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。