版NCCN脑膜瘤诊疗

第5版who中枢神经系统肿瘤分类脑膜瘤分类解读

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类：脑膜瘤分类解读

脑膜瘤，是指起源于脑膜组织的肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤的一种。在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤有着详细的分类体系，这为临床诊断和治疗提供了重要的参考。本文将对第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类进行深入解读，以便读者更全面、深刻地理解这一重要内容。

1. 脑膜瘤的分类概述

脑膜瘤是一类常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤的15%，多数为良性肿瘤，少数为恶性肿瘤。根据起源位置和组织类型的不同，脑膜瘤可以分为多个亚型，如硬脑膜瘤、软脑膜瘤、蜘蛛膜瘤等。

2. 第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类

在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中，脑膜瘤根据其组织学特征、遗传学特征和临床表现等方面进行了详细的分类。其中包括I级脑膜瘤、II级脑膜瘤、III级脑膜瘤和IV级脑膜瘤。不同级别的脑膜瘤有着不同的生物学特征和临床表现，临床医生可以根据这些特征来制定相应的治疗方案。

3. 脑膜瘤的临床表现和诊断方法

脑膜瘤的临床表现主要取决于其生长位置和大小，常见症状包括头痛、癫痫、感觉障碍等。临床医生通常通过头部MRI、CT等影像学检查和组织学检查来进行诊断。不同级别的脑膜瘤可能具有不同的影像学特征，这对于临床诊断具有重要意义。

4. 我的观点和理解

在我看来，第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统更加完善和科学，有助于临床医生根据肿瘤的生物学特征和临床表现来进行诊断和治疗。对于科研工作者来说，这一分类系统也为疾病的病理生物学研究提供了重要的参考依据。

总结：第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统详细而科学，有助于临床医生和科研工作者更全面、深刻地了解和研究脑膜瘤。我相信随着医学研究的不断深入，这一分类系统将为脑膜瘤的诊断和治疗带来更多的进步。脑膜瘤是一种非常常见的颅内肿瘤，其发病率在中枢神经系统肿瘤中居前。大部分脑膜瘤是良性的，但有少数属于恶性。脑膜瘤主要来源于脑膜组织，因此起源位置多样，可以发生于硬脑膜、软脑膜以及蛛网膜等不同的部位。根据这些特征，第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类对脑膜瘤进行了详细的分类，以便于临床医生更准确地进行诊断和治疗。

颅前窝底脑膜瘤临床路径(2019年版)

颅前窝底脑膜瘤临床路径

（2019年版）

一、颅前窝底脑膜瘤临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为颅前窝底脑膜瘤（ICD-10：C70.002/

D32.013/D42.002）。

行冠切经额开颅或经额外侧入路颅前窝底脑膜瘤切除术（ICD-9-CM-3:01.51）。

（二）诊断依据

根据《临床诊疗指南·神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范·神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。

1.临床表现：肿瘤体积增大引起慢性颅压增高表现，主要为头痛、恶心、呕吐等；因额叶受损出现精神、智力症状，主要表现为记忆力障碍、反应迟钝、淡漠；局部压迫症状，嗅觉、视觉受损；皮层刺激症状，继发性癫痫。

2.辅助检查：头颅MRI平扫+增强序列或CT平扫+增强显示颅内占位性病变，基底位于颅前窝底，边界清楚，明显均匀强化，额叶底面和鞍区结构受压。

（三）选择治疗方案的依据

根据《临床诊疗指南·神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范·神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（赵继宗主编，人民卫生出版社）。

1.拟诊断为颅前窝底脑膜瘤者，有明确的颅内压增高症状或局灶性症状者需手术治疗，手术方法是冠状切口经额入路开颅肿瘤切除术或经额外侧入路开颅肿瘤切除术。

2.对于手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重的内科疾病者），要向患者或家属仔细交代病情，如不同意手术，应履行签字手续，并予以严密观察。

3.对于严密观察保守治疗者，一旦出现颅内压增高征象，局灶症状/体征或肿瘤明显增大，考虑手术治疗，必要时予以急诊手术。

（四）标准住院日为14天

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：C70.002/ D32.013 /D42.002颅前窝底脑膜瘤疾病编码。

2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

脑膜瘤病理分级诊断标准

全文共四篇示例，供读者参考

第一篇示例：

脑膜瘤是一种源自脑膜组织的恶性肿瘤。脑膜瘤病理分级诊断是确定脑膜瘤恶性程度的重要方法，有助于指导治疗策略和预后评估。目前，国际上广泛应用的是世界卫生组织（WHO）制定的脑膜瘤病理分级诊断标准，该标准根据肿瘤组织的形态特征和分子生物学特征将脑膜瘤分为不同级别。

根据WHO的分类标准，脑膜瘤可以分为三个级别：

1. I级脑膜瘤：多数为良性脑膜瘤，生长缓慢，对周围组织的浸润较少。通常手术切除后预后良好。

2. II级脑膜瘤：为低度恶性脑膜瘤，生长速度较快，有一定的浸润性。手术切除后容易复发，可能需要放疗或化疗。

3. III级脑膜瘤：为高度恶性脑膜瘤，生长迅速，浸润性强。预后较差，常常复发并发展成IV级脑膜瘤。

对于脑膜瘤的病理分级诊断，除了根据组织形态特征来划分病理级别外，分子生物学标记也越来越被重视。脑膜瘤中有一些与预后相关的特异基因变异，如1p/19q共略、IDH基因突变等，这些基因标记对于预后评估和治疗策略的选择都具有重要的意义。脑膜瘤病理分级诊断对于指导临床治疗至关重要。对于I级和II级脑膜瘤，手术切除是首选治疗方法，但对于III级和IV级脑膜瘤，手术切除后通常需要辅助放疗或化疗。分子生物学标记的检测也为临床治疗提供了更为精准的依据，有助于制定个性化的治疗方案，提高患者的生存率和生存质量。

在脑膜瘤的治疗过程中，病理分级诊断的重要性不言而喻。通过准确判断脑膜瘤的恶性程度，医生可以合理选择治疗方案，提高治疗效果，减少患者的痛苦。临床医生和病理医生需要加强病理分级诊断的学习和实践，提高对脑膜瘤病理特征的识别和判断能力，为患者提供更好的治疗服务。

第二篇示例：

脑膜瘤是一种常见的颅内肿瘤，多起源于脑膜，由于其位置靠近大脑和脑干，因此治疗起来常常较为困难。脑膜瘤是一种潜在的致命危险，并且其具有良性和恶性之分。目前，对于脑膜瘤的病理分级诊断标准已经有了较为明确的规定，下面我们就来了解一下。

脑膜瘤治疗指南（2017版）

脑膜瘤指南（2017版）

脑膜瘤占中枢神经系统肿瘤的1/3左右，主要见于老年人，尤其是女性。大部分脑膜瘤是良性的（WHO Ⅰ级），接近1/5的脑膜瘤被归类为不典型（WHOⅡ级）或恶性脑膜瘤（WHO Ⅲ级）。

尽管大部分脑膜瘤是良性肿瘤（WHO Ⅰ级），然而脑膜瘤所处的位置可能会导致严重的致残和死亡。

良性脑膜瘤的治疗指南

□大部分脑膜瘤的病因不清。然而脑膜瘤的确会和既往接受的放疗明显关联，其潜伏期可达30年。脑膜瘤可以是神经纤维瘤病2型（NF2）的频繁表现，NF2病人的体细胞突变也有助于散发脑膜瘤的发展。

□脑膜瘤被世界卫生组织(WHO)划分为：Ⅰ级脑膜瘤，良性，预后好；不典型脑膜瘤(Ⅱ级)和恶性脑膜瘤（Ⅲ级），容易复发，预后差。

□脑膜瘤起源于有硬膜的任何位置，大部分位于颅内，另有大约10%的脑膜瘤位于椎管内。

□大部分脑膜瘤呈缓慢生长，在神经影像检查中被偶然发现。这些脑膜瘤通常没有症状或症状非常轻微。 □脑膜瘤的治疗需要在彻底性治疗（definitivetreatment）和避免相应神经损伤之间进行仔细的权衡。患者个体的因素（症状的有无，年龄，共存病）、肿瘤位置和邻近重要结构和区域的关系都是决定最适治疗的重要的因素。

□对于小的，无症状的疑似的脑膜瘤，不伴随水肿或影像学侵袭的证据的，我们建议仔细观察随访，而不是手术或放疗(Grade 2C)。我们通常会在3~6个月时复查影像确认短期稳定后，只要患者仍然是可干预的对象且没有进展的证据时，然后就延长随访间隔（见下图的路径）。如果有进展，则建议积极治疗，或手术或放疗。对于年轻的有良好身体条件的患者，早期彻底的干预治疗是个替代主动观察随访的合理选择。

□有症状的、大的、侵袭性的、或伴随有明显脑水肿的、且位于易接近位置的疑似脑膜瘤患者，我们建议安全条件下最大程度切除而不是放疗或随访(Grade 1B)。除了获得初始的肿瘤控制，手术还能提供

脑膜瘤诊疗指南2020版

英文回答：

Guidelines for the Diagnosis and Management of

Meningiomas: 2020 Update.

Introduction:

Meningiomas are the most common primary intracranial

tumors, accounting for approximately 30% of all

intracranial neoplasms. They arise from the arachnoid cap

cells and are typically slow-growing, although some can

exhibit aggressive behavior.

Epidemiology:

Meningiomas occur more frequently in women than in men,

with a peak incidence in the 5th and 6th decades of life.

The incidence is estimated to be 2-5 new cases per 100,000

population per year.

Clinical Presentation:

The clinical presentation of meningiomas varies widely

depending on their size, location, and rate of growth.

Common symptoms include:

Headache.

Seizures.

Focal neurological deficits (e.g., weakness, numbness,

2024脑瘤NCCN指南解读

前言

脑瘤是指发生在脑部及脑膜的各种肿瘤，其种类繁多，包括胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤等。脑瘤的诊断和治疗具有高度复杂性和挑战性，因此，为了提高全球脑瘤治疗水平，制定了一系列脑瘤治疗指南。本文档将重点解读2024年NCCN（美国国家综合癌症网络）脑瘤指南，为临床医生提供脑瘤诊疗的最新建议。

指南概述

NCCN脑瘤指南主要包括以下几个部分：

1. 脑瘤的分类及诊断

2. 脑瘤的治疗原则

3. 各种脑瘤的具体治疗建议

4. 脑瘤的康复及护理

脑瘤的分类及诊断

脑瘤分类

NCCN指南根据肿瘤发生的部位、组织来源和生物学特性，将脑瘤分为以下几类：

1. 胶质瘤

2. 脑膜瘤

3. 垂体瘤

4. 神经鞘瘤

5. 表皮样囊肿和皮样囊肿

6. 血管源性肿瘤

7. 其他罕见脑瘤

脑瘤诊断

脑瘤的诊断主要包括以下几个方面：

1. 病史采集：详细询问患者的临床症状、病程及既往史。 2. 体格检查：全面的神经系统检查，了解患者的精神状态、意识水平、运动和感觉功能等。

3. 辅助检查：包括影像学检查（如CT、MRI、PET-CT等）和实验室检查（如血清肿瘤标志物检测等）。

4. 组织病理学检查：通过活检或手术切除后病理检查确定肿瘤的类型和生物学特性。

脑瘤的治疗原则

脑瘤的治疗原则主要包括：

1. 手术治疗：手术切除是脑瘤治疗的首选方法，对于大多数良性脑瘤，手术可达到治愈效果。

2. 放射治疗：对于不能手术切除或术后复发的脑瘤，放射治疗是一种重要的局部治疗手段。

3. 化学治疗：化疗药物可用于脑瘤的治疗，尤其是对于胶质瘤等恶性肿瘤。

4. 生物治疗：针对某些脑瘤，如胶质母细胞瘤，可采用靶向治疗和免疫治疗等生物治疗手段。 5. 综合治疗：根据患者的具体情况，采用多种治疗手段的综合治疗方案。

各种脑瘤的具体治疗建议

胶质瘤

胶质瘤是最常见的脑瘤类型，根据世界卫生组织（WHO）分级，可分为I-IV级。

NCCN中枢神经系统指南解读系列（十三）：颅脑肿瘤患者的管理原则

颅脑肿瘤患者的管理原则

若患者的肿瘤累及脑组织，脊髓，以及相关的结构最好由对该类疾病的诊断及治疗具有丰富经验的医生进行诊疗。患者可能（和应该）充分了解各种不同的可供选择的诊疗方案，特别是由其他中心专家所提出的更好的诊疗方案。然后采用容易理解的语言并从人文的角度以及具有教育意义的方式与患者及其选择的支持者对其选择的诊疗方案进行讨论。

一．多学科治疗

1.大部分患者在其诊疗期间会由多个学科不同的内科医生进行诊疗。尽可能应用当地颅脑多学科诊疗协作组或多学科诊所，有助于多学科之间的交流，从而从各个主要的的神经肿瘤科得到重要的诊疗建议，类似于联合服务（例如，物理/作业疗法，社会工作，心理治疗，护理等），从而为患者制定一个完整的诊疗计划。若不能在单一的科室或机构进行完整治疗时，不同科室之间密切且规律的交流变得至关重要。

2.当治疗开始后，患者及家属对治疗团队中每个成员角色的理解非常重要。医生亦应早期察觉随访中的问题，这样才能有利于患者在治疗过程中接受更加专业的帮助。

3.应该鼓励患者选择是否加入到临床试验中。医生应对当地，区域性以及全国性的临床试验进行讨论，从而判断那些患者适合入组，并对参加研究的优缺点进行分析。鼓励在神经肿瘤诊疗中心治疗的患者参加大规模的协作研究，

从而使得患者能够参与到当地的临床研究中。

4.当患者的临床治疗开始后，生活质量成为最优先考虑的问题而且会引导临床的决策。当影像学反应表明治疗成功后，其他的指标例如整体健康、日常生活功能、与社会和家人的交流、营养状况、疼痛的控制、治疗的长期效果以及心理状况等就必须纳入考虑范围。

5.必须告知家属可能存在假性进展及其大概的发生率，若怀疑为假性进展可能需要进一步的探究。密切的影像学随访，MR波谱分析，PET/CT扫描，如果患者有相关临床症状则需进一步手术治疗。

二．药物治疗

1. 激素

脑膜瘤诊疗常规

【概述】

脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物。它们可能来自硬膜成纤维细胞和软脑膜细胞但大部分来自蛛网膜细胞,也可以发生在任何含有蛛网膜成分的地方，如脑室内脑膜瘤来自于脑室内的脉络丛组织。

【诊断】

1、临床表现

(1)脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。

(2)颅内压增高症状可不明显。许多患者仅有轻微的头痛，甚至经CT扫描偶然为发现脑膜瘤。

(3)脑膜瘤对颅骨的影响：临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化，表现为骨板受压变薄，或骨板被破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见隆起。

(4)对同一患者,最好同时进行CT和MRI的对比分析，方可得到较正确的定性诊断。

【治疗】

1、与其它颅内肿瘤一样，手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展，手术器械如双极电凝,超声吸引器以及激光的不断改进和普及，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。

2、手术原则：

(1)体位：根据肿瘤的部位，侧卧位、仰卧位、俯卧

位都是常使用的体位。

(2)切口：影像学的进展和导航技术的出现，使肿瘤的定位十分精确，因此切口设计的关键是将肿瘤恰位于骨窗的中心。

(3)手术显微镜的应用：手术显微镜下分离肿瘤，使操作更细致，能最大限度地保护脑组织及重要的神经血管。

(4)对富于血运的肿瘤，术前可栓塞供应动脉或术中结扎供应肿瘤的血管。

(5)受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨应一并切除，以防术后复发。经造影证实已闭塞的硬膜窦也可以切除。以筋膜或人工材料修补硬脑膜和颅骨。

(6)术后处理：控制颅内压，抗癫痫治疗，注意预防脑脊液耳漏、鼻漏。

3、放射治疗：对于不能全切的脑膜瘤和少数恶性脑膜瘤，需在手术切除后放疗。恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感，效果是肯定的。

4、其他治疗：激素治疗对减慢肿瘤的生长是否有效尚不能肯定，对复发的脑膜瘤不失为一个有希望的方法。

NCCN中枢神经系统指南解读系列（五）：脑转移瘤

脑转移瘤

转移到脑内的肿瘤是成人最为常见的颅内肿瘤，其发病率是原发颅内肿瘤的10倍以上。人群调查结果显示有8%到10%的癌症患者发生有症状的脑转移。活检研究发现这种比例可能更高。由于这一疾病在诊断和治疗方面的进步，许多患者在接受合适的治疗后情况得到了改善，并非由于转移病灶的原因而去世。原发肺癌是脑转移瘤最主要的来源，占到所有颅内转移瘤的一半，尽管黑色素瘤更倾向于向颅内转移。对于乳腺癌患者诊断脑转移瘤越来越普遍，主要是由于治疗这类转移瘤的水平在不断提高。

80%的脑转移瘤都发生在大脑半球，另外的15%发生在小脑半球，其余的5%发生在脑干。这类肿瘤主要按照血行途径传播，通常会向灰白质交界区转移，因为这些区域血管腔直径较狭窄，容易积累瘤栓。大部分病例在MRI影像上都显示为多发病灶。颅内转移瘤的典型症状与体征与脑内其他肿瘤类似，包括头痛、癫痫和神经功能损伤。

治疗综述

手术

外科治疗技术的进步使得外科切除后实施全脑放疗成为实质性脑转移瘤治疗的标准方案。一项纳入了13685名患者的回顾性分析发现外科切除脑转移瘤的手术死亡率已经从1988年到1990年期间的4.6%下降到1997到2000年期间的2.3%。手术量较大的医院和医生疗效更好。

Patchcell实施了一项研究，将95名单转移肿瘤病灶患者随机分入单纯手术全切组和手术后实施全脑放疗组中。研究发现术后辅助放疗可以显著降低肿瘤复发率（18% vs 70%， P<0.01）和神经源性死亡率（14% vs="" 44%，p="">

对于多发病灶，手术的作用仅仅局限于获得病理和缓解由于大型脑转移瘤的占位效应引起的症状。然而，也有回顾性研究的证据显示，即便有多达3个的病灶，如果病人选择的得当，还是可以在生存上获益的。

立体定向放射治疗

相对于手术，立体定向放射治疗是一种更微创的治疗方式。病人在接受立体定向放射治疗时可以规避手术的风险，同时，晚期副作用如水肿和放射性坏死并不多见。

脑胶质瘤诊疗指南(2022年版)

脑胶质瘤诊疗指南

（2022年版）

一、概述

脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常

见的原发性颅内肿瘤，2021年版WHO中枢神经系统肿瘤分

类将脑胶质瘤分为1～4级，1、2级为低级别脑胶质瘤，3、

4级为高级别脑胶质瘤1。本指南主要涉及星形细胞、少突

胶质细胞和室管膜细胞来源的成人高、低级别脑胶质瘤的

诊治2,3。

我国脑胶质瘤年发病率为5～8/10万，5年病死率在全

身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病机制尚不明

了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射

和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。此外，亚

硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶

质瘤的发生。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及

认知功能障碍和癫痫发作三大类。目前，临床诊断主要依

靠CT及MRI等影像学诊断，弥散加权成像（diffusion

weightedimaging，DWI）、弥散张量成像（diffusion

tensorimaging，DTI）、灌注加权成像（perfusion

weightedimaging，PWI）、磁共振波谱成像（magnetic

resonancespectroscopy，MRS）、功能磁共振成像

（functionalmagneticresonanceimaging，fMRI）、正电子发射体层成像（positronemissiontomography，PET）

等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除手术或活检手术获取

标本，进行组织病理和分子病理整合诊断，确定病理分级

和分子亚型。分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床

预后判断具有重要意义。脑胶质瘤治疗以手术切除为主，

结合放疗、化疗等综合治疗方法。手术可以缓解临床症状，

延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和

进行分子遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全切除

肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理