恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
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恶性周围神经鞘膜瘤1例报告
（作者： _________ 单位： ___________ 邮编： ___________ ）
作者：王永忠，陈颐勋，伍世杰
【关键词】 神经鞘膜瘤；恶性肿瘤；病例报告 恶性周围神经鞘膜瘤
（MPNST是一种形态学瘤谱范围广、免疫表型异 质性大的恶性肿瘤，
由
于缺乏标准的诊断模式，目前仍然是软组织肿 瘤中最难诊断的肿瘤之一。
我科2008年9月收治1例，现报道如下。
1病历资料
患者男性，63岁，10年前发现腰部有一大小约3 cmx 3 cm的肿 物，压迫
肿块有疼痛感，曾行多次手术，均复发， 2008年7月在我
院行神经纤维瘤切除，因肿块复发而于 2008年9月再次入院。入院 查
体：一般情况良好，腰部可见一 9 cmx 10 cm大小肿块，高出皮肤 约0.7
cm，中央凹陷，呈疤痕愈合，肿块表面有一 10 cm长的切口
愈合疤痕，肿块质硬，边界清，可推动，无明显压痛。手术所见：肿 物约
20 cmx 10 cm大小，包膜完整，基底与腰背筋膜及 L1棘上韧带 相连。病
理检查：肿块切面灰红、灰黄，体积 14 cm x 10 cm x 3.5 cm质韧，检测
肿瘤由梭形细胞构成，排列成编织状，呈浸润性生长， 局部细胞呈上皮
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样，有异型，间质粘液样变。免疫组化检测：
Vinmentin(++), S100(++), CD117(-), CD34(-), SMA(-), Des(-),
Myodl(-), HMB45(-)。病理诊断：腰背部恶性外周神经鞘膜瘤。手术 切除
肿瘤后采取两侧反向“ Z”成形筋膜皮瓣修复创面，术后伤口愈 合好，如
期出院。
2讨论
恶性周围神经鞘膜瘤是一种神经源性肿瘤，可发生在周围神经、 颅神
经和交感神经，好发于 20~50岁，半数患者合并神经纤维瘤病
(neurofibromatosis type1， NF1)。1993 年，WH将由纤维母细胞、
EMA阳性的束膜细胞、雪旺细胞、CD34阳性的树突状细胞、原始神经 上
皮细胞等构成的一类异质性肿瘤命名为恶性周围神经鞘膜瘤
(MPNST)
美国MPNS约占软组织肉瘤的5%- 10%[1]，发病年龄多数在35 岁以
后，男性多于女性，最常发生于四肢近端、躯干及头颈部，肿瘤 和大神经
干常有联系，如：坐骨神经、臂丛、骶神经丛等。叶添生等
[2] 认为发病部位躯干〉四肢〉头颈部，未发现由神经鞘瘤或神经纤
维瘤病恶变所致病例，亦未发现与放疗后恶变有关的病例，提示MPNST
是一种原发的软组织恶性肿瘤。
MPNS起源细胞分化的多潜能性决定了其形态的复杂多样性，从 而使
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MPNS瘤谱范围广泛，诊断较困难，MPNS由于缺乏特征性组织 学图像，
组织结构变异大，故与其他软组织肉瘤鉴别困难。免疫标记 有助于诊断，
SMA(HHF35是区别MPNS■与平滑肌肉瘤有价值的指标
[3] 。 S100为MPNS最敏感的标记物，髓脂碱性蛋白为最可靠的标记 物
［4］。总体表现为Vinmentin、S1O0 EMA CK阳性，SMA阴性，但 同
一肿瘤及不同肿瘤间其阳性区域、 分布特点、上述抗原表达的数目 及类
型会呈现明显不同。MPNS的免疫表型呈现明显的异质性，提示 在对
MPNS进行免疫标记时，应多种指标联合应用，以防漏诊或误诊。
目前治疗MPNS采取以手术为主、化疗及放疗为辅的综 合
治疗，手术应尽可能广泛地切除病变及周围组织，如果发生在肢体， 必要
时应截肢，这是治疗成功的关键，术后辅助放疗可控制或延迟局 部病灶复
发，尽管放疗对提高长期存活率作用不大， 但仍属MPNST勺 有效治疗
手段之一。术后化疗可防止肿瘤远处转移， MPNST寸化疗药
仅中度敏感，有效的药物很少，单一用药常选择阿霉素，亦可选用阿 霉素
和异环磷酰胺联合用药，化疗尽管不能取得治愈效果，但对缓解 病情有
利，尤其是对术后放疗不满意者有利于控制局部病灶。而对肿 瘤组织无法
根治性切除的患者应选择姑息性切除 +大剂量放疗照射， 尤其是早期放疗
对提高临床缓解率有重要作用。 研究发现，静脉输注
免疫球蛋白可能是MPNS辅助治疗的有效方法，有助于提高MPNS患 者
的无瘤生存时间。MPNS术后易复发，并扩展到邻近组织，晚期可 发生淋
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巴道及血行转移，也可转移至胸、腹腔等。大多数 MPNS是高 度恶性肿
瘤，常发生远处转移，其5年生存率为34%^ 52%仅10%- 15%勺
MPNS■为低度恶性肿瘤，生长速度相对缓慢，侵袭力较弱，合 并神经纤
维瘤的MPNS患者预后差。
【参考文献】
1尚瑞刚，闫军.胃肠道间质瘤CD117 CD34和Ki拟67的
表达与临床病理因素的相关性 [J].长治医学院学报，2008, (3):
168 拟 171.
2叶添生，张西峰，王岩，等.恶性周围神经鞘膜瘤的临床
研究(36例报告)[J].解放军医学杂志，2003,28(8) : 34.
3潘登.恶性周围神经鞘膜瘤 24例临床病理分析[J].肿瘤 学杂
志,2001,7(1) : 41 拟42.
4孟刚.45例恶性周围神经鞘膜瘤临床病理分析[J].安徽医
科大学学报,2000,35(1) : 34拟36
伴菊形团样结构的恶性外周神经鞘膜瘤1例
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左鼻腔恶性周围神经鞘膜瘤1例
膜细胞 、 雪旺细胞、 Ｃ Ｄ ３ ４ 阳性 的树突状细胞、 原始神经上皮 细胞等构成的一种异 质性肿瘤。 文献报道…其在普通人群 中的发病率为０ ． ０ ０ １ ％， 多见头颈部、 躯干、 四肢。 国内头颈部 ＭＰ Ｎ Ｓ Ｔ报道极少 ， 来源于鼻腔鼻窦更为罕见， 我科２ ０ １ ２ 年２
（ Ｈ１ ２ ０ ０ ０ １ ） 示： （ 左 鼻 腔） 恶 性 周围 神 经鞘 膜 瘤（ ＭＰ Ｎｓ Ｔ ） 。
（ １ － ＿ ６ ８ ％） ， 常见为肺转移， 其次是骨、 胸膜， 淋 巴结转移少
见。 ５ 年生存率为２ ０ ％， ４ ５ ％ — ６ ０ ％死于肿瘤 复发 。 其预后和 肿瘤的体积 、 部位及生物学行为密切相关， 早期诊断、 手术 完整切除有助于改善预后。 本病例特 点为老年、 男性、 术后患者， 发生于鼻腔极少
承
德
医
学
院
学
报
Ｖ０ Ｉ ． ３ ０ Ｎｏ． １ ２ ０ １ ３
左鼻腔恶性周围神经鞘膜瘤１ 例
孙瑞 霞 ， 宫尚明 ， 张 华满 ， 邵尚敏
（ 宣城市人民医院 ， 安徽宣城 【 关键词】 恶性周围神经鞘膜瘤 ； 放射治疗 ； 鼻腔
２ ４ ２ ０ ０ ０ ）
【 中图分类号】 Ｒ ７ ３ ９ ． ６ ２ 【 文献标识码】 Ｂ 【 文章编号］ １ ０ ０ ４ － － － ６ ８ ７ ９ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ － ０ ０ ７ ０ － ０ ２ 恶 性 周 围 神 经 鞘 膜 瘤（ ｍ ａ Ｕ ｇ ｎ ａ ｎ ｔ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ ｎ ｅ ｒ ｖ ｅ 大多数ＭＰ Ｎ Ｓ Ｔ是一种高度恶性的肿瘤， 多发生于３ ０ － ６ ０岁
下颌骨恶性外周神经鞘膜瘤一例诊治回顾
因为 引起相应 症状 的病 变组 织 主要是 阻塞 后鼻 孔 以及 超 越后 鼻孔 的腺样 体 组 织 ， 于 这些 部 位 的病 变 组 织 位 应 予彻底 清 除 ， 对腺 样 体 下 缘尤 其 是 靠 近 口咽 部 的 但 腺样 体组 织 只需切 除 ５ ％ ～ ０ 即 可 ， ０ ８％ 否则 可 能 引 起
维普资讯
临床 误 诊误 治 ２０ ０８年 ５ 月第 ２ 卷 第 ５ １ 期
Ｃｌ ｉ ａ Ｍ ｉ ｄａ ｏ ｉ ＆ Ｍ ｉ ｔ ｅｒ ｐｙ Ｍ ａｙ ２ ０８ Ｖｏｌ １ Ｎｏ ５ ｉ ｃ ｌ ｎ ｓ ｉｇｎ ｓ ｓ ｓ ｈ ａ ０ ２
， ，
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．
，
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．
—
１ 病 例 资 料
女 ，２岁 。因下前牙 疼 痛 ２ ４ ０个 月 ， 龈 区域 包块 牙 ２个 月入 院。患 区 疼 痛 剧 烈 ， 外 院按 牙 髓 炎 治 疗 无 在
２ １ 起 源 与定 义 ． 纤 维 肉瘤 等
文 献 中关 于 ＭＰ Ｓ Ｎ Ｔ的名 称 较 多 ，
如 恶性神 经 鞘瘤或 恶 性 雪 旺 瘤 、 经 源性 肉瘤 和 神 经 神
（ ） ４ ６５ ０ ８ ：９ —０ ．
［ ］ 白霞 ， 安 民 ， 明 ． 内 镜 辅 助 腺 样 体 切 除 术 与 常 规 腺 ４ 沈 徐 鼻 样 体 刮 除 术 的 疗 效 比较 ［ ］ 中 国 中 西 医 结 合 耳 鼻 咽 喉 科 Ｊ． 杂 志 ，０ ７ １ （ ） ２ ３２ ５ ２０ ，５ ３ ：０ —０ ． ［ ］ 冯 云海 ， 善 开 ． 内 镜 下 腺样 体 切 除 术 与 常 规 腺 样 体 刮 ５ 殷 鼻
除术 ， 中切除 下颌 骨体及 双 侧下 颌骨 升支 ， 术 并切 除距 下 颌骨 １ｅ 内的软 组 织 ， 保 留双 侧髁 状 突 ， 下 颌 ｍ 仅 用 骨重建 钛板 作支 撑 以恢复 下颌 形态 。术 中冷 冻病 理切 片报告 切缘无 肿 瘤 细 胞 残存 。术 后 １ ０天患 者左 颌 下 区出现局 部 感染 ， 冲洗 、 经 换药 后治 愈 ， 出院 。
腹壁恶性周围神经鞘瘤1例
同完 整切 除 ， 此类肿 瘤较少 发 生淋 巴结 转移 ， 不行 淋 可 巴结 清扫 ， 术后 可予 化疗 。此 类肿 瘤容 易 复发 ， 因此 对 诊 断恶性 周 围神 经鞘 瘤 的患者 应长 期 随访 。
（ 稿 日期 ：０ ８０．２ 收 ２０—２０ ）
常 。完整 切除 肿块 ， 面 肉眼 观呈 鱼 肉状 。术 后 病 理 剖 检查 ： 壁 恶 性 周 围神 经 鞘 瘤 ， 疫 组 化 ： ．０ 腹 免 ｓ１０灶 性 （ ，Ｍ 一） Ｄ Ｓ 一） ＋） Ｓ Ａ（ ， Ｅ （ 。术后 患者恢 复顺 利 ， 肿 瘤 转
平坦 ， 全腹 软 ， 右下 腹压 痛 明显 ， 无反 跳痛 及肌 卫 ， 扪 未 及 确 切包 块 ， 移浊 （ ， 鸣 尚可 。辅查 ： Ｃ １ ． 一） 肠 ＷＢ ４ ６× １ Ｌ Ｎ ０ ８ ， ０／ ， ．５ Ｂ超 ： 右下 腹 可探 及 一大 小约 ４ ｍ×６ ｍ ｃ ｃ
科 继续 治疗 。随访至 今未 复发 。 恶性周 围神 经鞘 瘤 为 间 叶 组 织 来 源 ， 发 生 于任 可 何 年龄 ， ３ ～７ 以 １ ０岁 多 见 。其 生 物 学 特 性 ： 肿瘤 多 ①
诊 Ｊ 。干燥 综合 征合 并 远 端 肾小 管 酸 中毒 多见 ， 而合
并 近端 肾小管 酸 中毒 和范 可尼 氏综 合 征很 少 － 。该 患 ２ Ｊ
疫和 细 胞 免 疫 ： ０６ ６ ／ ， Ｎ ｌ １０ Ｃ ．３ ｇＬ Ａ Ａ ：０ ０胞 浆 型 ， Ｓ ＳＡ （ － 、Ｓ （ ， Ｅ Ａ抗 体谱 均正 常 ； ４） Ｓ Ｂ ±） 余 Ｎ 眼科 ｓｈｉ ａ’ ｃａ ｍ ｌｓ ｒ 试验： 泪膜破 裂 时间提 示 干眼症 ； 腺活检 （ 唇） 检 唇 下 送 唇腺 体 部分腺 泡 萎缩 ， 泡 问导管周 可见 淋 巴细胞 ， 腺 浆
腓骨恶性外周神经鞘瘤一例
痛 ，钝 痛 呈 间 歇性 ，局 部 尤 明 肿 胀 ，无 发热 ． ．
发现 局部 包 块 ，外 院 手 ｎ片发 现 有 腓 骨 近端 骨 病
状 位 示 软 组织 内病 灶 与骨 内病 变 相连 ，ｎ 信 ‘ 一
术 后 病 理 ：腓 骨 近 端 病 灶 全 切 ，梭 形 细 胞 样 结 构 ，片状 坏 死 ，呈 浸 润性 生 长（ ４ ） 免
收 稿 日期 ：２ ０ １ ６ － ０ ９ — ２ ７ 接 受 日期 ：２ ０ １ ６ — １ １ － １ ９ 中 图 分 类 号 ：Ｒ ４ ４ ５ ． ２ ；Ｒ ７ ３ ８ ． １ 文 ｉ ｖ ｅ ｄ ２ ７ Ｓ ｅ ｐ ２ ０ １ ６ ． Ａｃ ｃ ｅ ｐ ｔ ｅ ｄ １ ９ Ｎｏ ｖ ２ ０ｌ ６ Ｄ０Ｉ ： 】 ０ ． １ ２ ０ ｌ ５ ／ ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ － ８ ０ ３ ４ － ２ Ｏ ｌ ６ ． １ ２ ． ０ １ ０ Ｋｅ ｙ ｗｏ ｒ ｄ ｓ ：Ｆ ｉ ｂ ｕ ｌ ａ ； Ｍａ ｌ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｔ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ ｎ ｅ ｒ ｖ ｅ ｓ ｈ ｅ ａ ｔ ｈ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ；
Ａ ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐｏ ｒ ｔ
袁贵斌。 ，程 晓 光 ， 闫 东 ’ 。 ，姚 宁 。 ，刘 宝岳 ， 温 勇坚
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胰尾部神经鞘瘤1例报告
!3IJK!胰尾部神经鞘瘤１例报告章家超，唐 荣，张震生，陈平平，曾勇超海南省人民医院肝胆胰外科，海口５７０１００关键词：胰腺肿瘤；神经鞘瘤；外科手术基金项目：海南省自然基金（８２１ＭＳ１１９）；海南省人民医院院级项目（ＱＮ２０２０１１）Ｓｃｈｗａｎｎｏｍａｏｆｔｈｅｐａｎｃｒｅａｔｉｃｔａｉｌ：ＡｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＺＨＡＮＧＪｉａｃｈａｏ，ＴＡＮＧＲｏｎｇ，ＺＨＡＮＧＺｈｅｎｓｈｅｎｇ，ＣＨＥＮＰｉｎｇｐｉｎｇ，ＺＥＮＧＹｏｎｇｃｈａｏ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙａｎｄＰａｎｃｒｅａｔｉｃＳｕｒｇｅｒｙ，ＨａｉｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｈａｉｋｏｕ５７０１００，Ｃｈｉｎａ）Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＴＡＮＧＲｏｎｇ，ｔａｎｇｒｏｎｇ１０５＠１６３．ｃｏｍ（ＯＲＣＩＤ：００００－０００２－３３０６－４９７０）Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ＰａｎｃｒｅａｔｉｃＮｅｏｐｌａｓｍｓ；Ｎｅｕｒｉｌｅｍｍｏｍａ；ＳｕｒｇｉｃａｌＰｒｏｃｅｄｕｒｅｓ，ＯｐｅｒａｔｉｖｅＲｅｓｅａｒｃｈｆｕｎｄｉｎｇ：ＮａｔｕｒａｌＦｕｎｄｏｆＨａｉｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ（８２１ＭＳ１１９）；Ｈｏｓｐｉｔａｌ－ｌｅｖｅｌＰｒｏｊｅｃｔｏｆＨａｉｎａｎＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ（ＱＮ２０２０１１）ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２２．０８．０３０收稿日期：２０２１－０９－２４；录用日期：２０２１－１１－１７通信作者：唐荣，ｔａｎｇｒｏｎｇ１０５＠１６３．ｃｏｍ 神经鞘瘤是一种很常见的周围神经系统良性肿瘤，发病部位可遍及全身，但是多以头、颈等部位常见，发生于胰腺的神经鞘瘤较为罕见，并且术前诊断存在一定的困难，对手术方式的选择有着很大的干扰性。
１ 病例资料患者男性，５２岁，因“发现胰体尾部占位性病变２个月余”于２０２１年７月１９日前来本院住院治疗；患者既往体健，否认高血压、糖尿病、心脏病等病史。
腋窝部巨大尺神经鞘膜瘤1例报告.doc
腋窝部巨大尺神经鞘膜瘤1例报告腋窝部巨大尺神经鞘膜瘤1 例报告作者李大伟，陈克俊，王晓南【关键词】腋窝巨大尺神经鞘膜瘤神经鞘膜瘤neurilemoma是指由分化的肿瘤性雪旺氏细胞构成的包膜完整的良性肿瘤，其生长缓慢并有自限性，一般直径不超过2 cm［1］，少见大于10 cm者。
我院于2005年收治1 例腋窝部10 cm7 cm6 cm大小的尺神经鞘膜瘤，现报告如下。
1 一般资料患者，男，43 岁。
2年前无意间发现右腋窝部肿物，触之较硬，按压无疼痛及窜麻感，肩部活动正常。
1年后，时发右上肢内侧及右环、小指针刺样疼痛，可缓解，同时发现肿物有所增大。
半月前自觉右肩及上臂胀痛、沉重，遂来我院诊治。
体格检查右腋窝处皮下深部可触及边界清楚，表面光滑，鸭蛋样大小的肿物。
中等硬度，纵向移动性小于横向。
肿块无明显压痛。
叩触时可出现沿右上肢内侧至手环、小指远端放射状针刺感。
局部皮温不高，右肩及右上肢未见异常。
核磁共振检查显示右腋窝部神经、动静脉区域软组织肿物，边界清楚，大小为10 cm7 cm6 cm，考虑神经鞘瘤。
入院诊断a臂丛神经内侧束鞘膜瘤；b右腋窝部软组织肿物，臂丛神经内侧束受压。
2 手术切除手术在全麻下进行。
取以肿物为中心的纵形切口，长约12 cm。
逐层暴露。
切开皮肤、皮下组织及腋部筋膜，可见肿物大部分位于胸大肌深层，将胸大肌牵开，充分显露肿瘤及腋部神经血管束。
该瘤体呈卵圆形，淡黄色，中等硬度，约为8 cm6 cm5 cm 大小见图1。
瘤体位于尺神经干内，正常的神经束被瘤体挤压呈分散状。
边界清楚，包膜完整，与周围组织无明显黏连。
切开神经外膜，将正常的神经束自瘤体包膜外仔细剥离并予以保护，充分显露肿瘤，可见一神经束组与肿瘤的远、近端相延续。
自肿瘤的远、近端切断与肿瘤相连续的神经束组，将肿物取出。
切开的尺神经外膜以无损伤线间断闭合。
彻底止血，逐层闭合。
伤口内置一负压吸引管，患肢以弹力绷带于上臂内收位固定，肿物送病检。
结肠恶性外周神经鞘膜瘤1例报道
结肠恶性外周神经鞘膜瘤1例报道吴勇;黄竹林【摘要】结肠恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)比较罕见,易漏诊、误诊.因其恶性程度高,易局部复发或远处转移,应尽早诊断及治疗.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2015(024)005【总页数】2页(P599,602)【关键词】结肠;恶性外周神经鞘膜瘤;手术【作者】吴勇;黄竹林【作者单位】北京中医药大学东方学院附属京东中美医院消化内科,河北廊坊065201;北京中医药大学东方学院附属京东中美医院消化内科,河北廊坊065201【正文语种】中文【中图分类】R735.3恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)是描述那些曾被称为恶性施旺细胞瘤、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤类的肿瘤，1993 年WHO 正式将此类有高度侵袭性的肿瘤命名为MPNST。
MPNST 是少见的软组织恶性肿瘤，恶性程度较高，易局部复发或远处转移，而结肠MPNST更罕见。
我院经电子肠镜、手术和病理证实的结肠MPNST 患者1 例，现报道如下。
病例患者，女，24 岁，因“间断腹泻2 年，黏液血便半个月余”入院。
患者约2 年前开始间断性腹泻，常于不洁饮食后出现腹泻、便稀不成形、腹泻次数不定、无明显腹痛等症状，未予重视，半个月前出现排便量减少，1 ～2 次/d，不成形，可排少量黏液性暗红色血便，伴下腹部胀痛，排便后腹部胀痛缓解，无恶心、呕吐等症状，3 d 前服九芝大黄丸后出现腹泻，呈血水样，4～5 次/d，即来院就诊，查血常规示:HGB 84 g/L;生化检查:未见明显异常;CEA 系列均正常;心电图:窦性心率;胸部正位片:未见明显异常;腹部CT:直乙交界处肠道占位性病变;电子肠镜示:乙状结肠占位(见图1);患者于2013 年3 月13 日行结肠占位根治术。
恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)
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目录
CONTENTS
1 单击添加目录项标题 2 MPNST的概述 3 MPNST的治疗 4 MPNST的预防和护理 5 MPNST的研究进展
单击此处添加章节标题
MPNST的概述
定义和分类
定义：恶性周围神经鞘 膜瘤(MPNST)是一种 罕见的恶性肿瘤，起源 于神经鞘膜细胞。
症状和体征
疼痛：通常是首发症状，可表 现为持续性或间歇性疼痛
感觉异常：表现为麻木、针刺 感、烧灼感等
运动障碍：表现为肌肉无力、 肌肉萎缩等
自主神经功能障碍：表现为体 位性低血压、阳痿等
诊断和鉴别诊断
诊断方法：病 理学检查是确 诊恶性周围神 经鞘膜瘤的金 标准，包括活 检和免疫组织
化学染色。
鉴别诊断：需 与良性神经鞘 瘤、神经纤维 瘤、肉瘤等相 鉴别，主要依 据病理学检查 结果进行鉴别。
MPNST的预防和护理
预防措施
保持健康的生活 方式：合理饮食、 适量运动、戒烟 限酒
避免长期接触有 害物质：如苯、 甲醛等
定期进行体检： 早期发现、早期 治疗
积极治疗慢性疾 病：如糖尿病、 高血压等
护理和康复
定期进行体检， 及时发现并治 疗恶性周围神
经鞘膜瘤 (MPNST)。
术后护理：定 期更换敷料， 保持伤口清洁，
定期复查和随访
定期进行体检，及早发现肿瘤迹象 术后定期进行影像学检查，监测肿瘤是否复发 长期随访，关注患者生存质量 根据医生建议，调整随访频率和检查项目
MPNST的研究进展
基础研究进展
MPNST的基因突变研究：发现新的突变基因及其与疾病进展的关系。
原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例
原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例
李建亮;张秋月;田佳
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2024(29)7
【摘要】恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath
tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。
MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。
本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。
【总页数】4页(P1127-1130)
【作者】李建亮;张秋月;田佳
【作者单位】聊城市第二人民医院胸外科;聊城市第二人民医院检验科;聊城市第二人民医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.肺恶性外周神经鞘瘤误诊为胸膜孤立性纤维瘤1例
2.巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾
3.MRI诊断右下腹巨大恶性外周神经鞘瘤合并神经纤维瘤病一例
4.
巨大型恶性外周神经鞘瘤1例5.表现为肛周红色肿物的肛门原发性恶性外周神经鞘瘤
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