血管周细胞瘤
嗜铬细胞瘤手术的麻醉处理
嗜铬细胞瘤手术的麻醉处理
嗜铬细胞瘤手术风险大，病人病情复杂，基层医院麻醉
医生见得比较少，但是急诊或者术中偶然会碰到这类患者， 因此了解嗜铬细胞瘤手术的麻醉的要点就是必不可少的。
嗜铬细胞瘤手术风险大，病人病情复杂，基层医院麻醉医生 见得比较少，但是急诊或者术中偶然会碰到这类患者，因此 了解嗜铬细胞瘤手术的麻醉的要点就是必不可少的，笔者结 合多年的麻醉经历给大家讲一下这类手术的基本要点。
首先，嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层的肿瘤主要分泌儿茶 酚胺，临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高 血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。高血压为 本症的主要和特征性表现，典型的阵发性发作常表现为血压 突然升高，可达 200〜300/130〜180mmHg，伴剧烈头痛，
心悸等症状。
术前准备
1. 控制高血压术前需要应用肾上腺素能阻滞药作充分准备。
酚苄明或里杰丁（a -肾上腺素能阻滞药）心得安或艾司咯尔
（B-肾上腺素能阻滞药）
2. 补充血容量。 这类病人因血管经常处于高度收缩状态， 促 使机体处于低血容量状态。因此必须强调术前、术中必须补 充血容量的不足。
3. 对长期持续高血压而潜在充血性心力衰竭或心肌炎者， 给予洋地黄类药和利尿。
4. 麻醉前用药可用哌替啶 50〜75 mg、异丙嗪25 mg和东
莨菪碱 0.3 mg 肌注。不宜用阿托品。
麻醉处理之麻醉监测
1. 直接动脉压监测 -尤其在气管插管和切肿瘤的过程当中可
以更及时的观测到血压的变化
2.中心静脉 （三腔 ）-监测血管内容量缩短血管活性药的起效时
间麻醉管理之药物准备 血管活性药物以及常用浓度 硝普钠(避光) ：50mg+N.S 500ml(0.1mg/ml)
艾司洛尔： 100mg+N.S 10ml (10mg/ml)
2mg+N.S 500ml(4 卩 g/ml)
去甲肾上腺素： 2mg+N.S 20ml（100卩g/ml）
脑星形细胞瘤中水通道蛋白-4表达的研究
１１８８ 陕西医学杂志２００７年９月第３６卷第９期
脑星形细胞瘤中水通道蛋白一４表达的研究
四川省成都市新都区人民医院神经外科（四川６１Ｏ５ＯＯ） 黄云华 杨福兵 陈礼刚’ 詹书良’
摘 要 目的：探讨在脑星形细胞瘤中的水通道蛋白一４（ＡＱＰ一４）表达异常与瘤周水
肿、肿瘤分级的关系。方法：采用免疫组化染色法检测正常脑组织和星形细胞瘤中ＡＱＰ ４蛋
白的表达，并进行脑水肿的相关性分析。结果：星形细胞瘤ＡＱＰ一４蛋白的表达较正常脑组织
上调（Ｐ＜０．０５），高、低级别星形细胞瘤的ＡＱＰ一４蛋白表达有显著性差异（Ｐ＜０ ０５）。ＡＱＰ
４蛋白的表达和星形细胞瘤瘤周水肿指数呈显著负相关（ｒ＝＝：一０．８２４７，Ｐ＜０．０５）。结论：
ＡＱＰ一４在星形细胞瘤中的高表达与瘤周水肿的发生密切相关；随着肿瘤的级别增加，ＡＱＰ一
４表达的上调也越明显。
主题词 星形细胞瘤／病理学 水孔蛋白类／代谢脑
颅内肿瘤最常见、同时也是最严重的并发症
是肿瘤相关性脑水肿。脑水肿不仅升高颅内压，产
生头痛、呕吐和癫痫等一系列症状，也明显增加了
患者的致残率和病死率。水通道蛋白一４
（Ａｑｕａｐｏｒｉｎ一４，ＡＱＰ一４）是脑内含量最高的水通道
蛋白，主要表达于微血管壁和神经胶质内、外界膜
的星形细胞膜上。自从１９９７年Ｎｉｅｌｓｅｎ＿１ 提出
ＡＱＰ一４参与脑组织的水平衡，并在脑水肿的形成
中起重要作用，先后已有多个实验表明ＡＱＰ一４蛋
白表达和ｍＲＮＡ水平的上调与血脑屏障通透性
的改变、脑水肿的形成有明显的时间一空间相关
性。但这方面的研究多集中在脑血管疾病和脑外
伤等疾病后脑水肿的形成Ｉ２ ］，对肿瘤相关性脑
水肿的发生、发展过程中，ＡＱＰ一４分布与表达变
化的研究国内报道较少，并且与大多数资料不相
符合 ］。本实验用免疫组化方法检测ＡＱＰ ４在
正常脑组织和星形细胞瘤中的表达程度，了解
ＡＱＰ一４与星形细胞瘤周水肿、肿瘤分级的关系，
胼胝体损害
胼胝体损害
一、肿瘤病变
1、多形性胶质母细胞瘤
多形性胶质母细胞瘤是成人最常见的侵袭性原发性脑肿瘤，WHO组织学分类为Ⅳ级，平均生存时间为14个月。肿瘤可以通过胼胝体从一侧大脑半球到另一侧大脑半球，表现为典型的“蝴蝶状”外观。在MRI上表现为T1表现为等信号或低信号（特别是存在坏死时），T2和Flari表现为高信号。中心坏死，瘤周（T2/FLAIR/ADC高信号）血管源性水肿和强化（实性，结节性，片状或闭环）是其典型表现。有时瘤内可出血。
A：弥漫性浸润胼胝体膝和胼胝体体的前部；B,C,D：可见中心坏死低信号；胼胝体周边和额叶白质增强，形似“蝴蝶样”损害。
2、大脑胶质瘤病
大脑胶质瘤病是缓慢生长，弥漫性浸润两个或更多脑叶。在T2/FLAIR均匀高信号，在T1低信号，不强化或轻度强化。常可见累及胼胝体、基底节区、丘脑。
3、淋巴瘤 淋巴瘤常常累及胼胝体、室周白质和基底节区，均匀强化不伴有中心坏死。在免疫力低下或者极少免疫力正常患者中，淋巴瘤以周围强化多见，或者轻度，不强化。周围水肿和中心坏死可见于HIV相关淋巴瘤。和多形性胶质母细胞瘤相比，瘤周水肿，坏死和出血较少见。对放射和类固醇治疗敏感。
A-B图：右侧胼胝体膝部淋巴瘤；C-D图：1个半月后显示右侧额叶和胼胝体体部病灶，呈现环形强化和均匀强化。
4、脑膜瘤
脑膜瘤为第二大原发性中枢神经系统肿瘤。发源于中线与旁矢状面的硬脑膜表面，可以累及胼胝体。在CT上表现为高密度；在MRI一般呈均匀强化，有时在大病灶中可见出血、空穴、坏死。 5、其他原发性脑肿瘤
胼胝体受累在其他原发性肿瘤中较少见，包括毛细胞性星形细胞瘤、生殖母细胞瘤。
6、转移瘤
转移瘤累及胼胝体比较少见，影响特点主要和原发性肿瘤有关，常常表现为占位效应，血管源性水肿和不均匀强化。下图为肺癌转移
二、脱髓鞘疾病
1、多发性硬化
在多发性硬化中胼胝体常常受累，分隔胼胝体的病灶对诊断具有特异性。下图为两个不同的多发性硬化患者，A图显示胼胝体前部的分隔胼胝体病灶；B图显示多个分隔胼胝体病灶。 2、急性播散性脑脊髓膜炎
100例星形胶质细胞瘤患者微血管成分改变与瘤周水肿MRI相关性分析
龙源期刊网
100例星形胶质细胞瘤患者微血管成分改变与瘤周水肿MRI相关性分析
作者：胡冬敏 薄锋
来源：《中国保健营养·下旬刊》2013年第11期
【摘要】目的探讨星形胶质细胞瘤微血管成分改变与瘤周水肿MRI的相关因素。方法回顾性分析2008年12月——2011年12月间我院收治的100例星形胶质细胞瘤患者临床资料，分析星形胶质细胞瘤微血管成分改变与瘤周水肿MRI的相关性。结果星形胶质细胞瘤微血管成分病理分级、增殖指数、瘤周水肿MRI表现、VEGF表达不同的两组患者间，血管成分存在统计学差异（P
【关键词】星形胶质细胞瘤；MRI；相关性；瘤周水肿
文章编号：1004-7484（2013）-11-6342-02近年来，已有众多文献研究证实，肿瘤细胞的增殖与VEGF的分泌密切相关[1]，而正常健康人群脑组织中则无VEGF的表达。而星形胶质细胞瘤瘤周水肿的磁共振成像（MRI）表现也较为丰富，本研究通过MRI对瘤周水肿严重程度的定级来表示瘤周水肿在MRI上的表现并从病理分级、VEGF阳性表达率、增至指数PI、肿瘤解剖部位与大小等方面探讨与星形胶质细胞瘤微血管成分改变与瘤周水肿MRI相关的因素，现将结果分析如下。1资料与方法
1.1一般资料回顾性分析2008年12月——2011年12月间我院收治的100例星形胶质细胞瘤患者临床资料，全部患者均由病理学实验确诊，术前均未接受放疗或化疗。其中男46例，女54例；平均年龄46.8±5.3岁；临床病理分级Ⅰ-Ⅱ级者48例，Ⅲ-Ⅳ级者52例；肿瘤体积≤8cm3者84例，肿瘤体积>8cm3者16例；解剖部位位于皮层下分水岭区（1区）者54例，位于大脑半球分水岭以外其他区域（2区）者20例，位于脑干（3区）者10例，位于小脑（4区）者16例。
1.2研究方法采用核磁共振成像系统行MRI扫描。瘤周水肿在MRI上表现用瘤周水肿严重程度来表示[2]。微血管成分分为：+为微血管偶见且无增生性变化；++为视野内微血管较多且无增生性改变，但中倍视野内可见微血管聚的情况不足50%；+++为视野内可见的微血管聚集超一半以上，微血管壁或有或无增生性变化。血管成分计分：+、++和+++分别计为1、2和3分[3-4]。
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1 / 33'. 《CT诊断报告模板》--头 颅
一：正常头颅CT平扫未见异常
脑实质未见异常密度区，各脑室、脑池大小形态显示正常，中线结构居中，颅骨未见异常。
二：异常的颅内病变外伤性硬膜外血肿例如：
1.左/右侧额/颞/顶部硬膜外血肿
双侧额/颞/顶部颅骨内板下方可见一双凸状/梭形高密度区，密度均匀，边界清楚,脑室受压变形，中线结构向对侧移位，骨窗条件下可见双侧额/颞/顶部颅骨线性骨折，余脑内未见异常。
2硬膜下血肿（分急性和慢性，急性为高密度，慢性为等密度或低密度。）
双侧额/颞/顶部颅骨内板下方可见一新月状高、低或等密度，密度均匀，边界清楚,脑室受压变形，中线结构向对侧移位，骨窗条件下可见/未见骨折线，余脑内未见异常。
3脑挫伤
脑实质内见不规则低密度区，脑室可受压变形或移位，但中线结构多无移位。余脑室脑池系统显示形态正常。颅骨无明确骨折。
4脑挫裂伤
脑实质内见不规则低密度区，中间伴有不规则高密度，脑室受压变形移位，脑室脑池系统显示正常或变小。颅骨无明确骨折或伴有骨折。
三： 颅内占位性病变
1单发和多发占位
（1）单发占位 .
2 / 33'. 脑实质区可见类圆形或不规则形混合密度，中间可见囊状低密度或不规则钙化周边伴有低密度，脑室受压变形移位，中线向对侧移位，增强后病变呈不规则强化或明显增化，颅骨骨质无变化。多见于胶质瘤。水肿范围大病变小多见于转移瘤或3-4级胶质瘤，转移瘤多见于脑皮层（质）区。
（2）多发占位
脑实质区可见多发大小不等类圆形混合密度或高密度，周围大片水肿带明显，病灶与水肿成反比，增强扫描后见病灶呈不规则环状及小结节状强化，周围水肿无强化，中线结构向左/右侧偏移。多见于转移瘤。
1）脑囊虫
脑实质内可见多发圆形低密度区/高密度钙化，增强扫描无强化/小结节状环形强化，并见环内头节，可有灶周水肿，脑室、池显示正常，中线无移位。
2）蛛网膜囊肿
脑裂、脑池扩大，其内充满液体与脑脊液密度一致，边界清晰，局部脑组织可推压移位，可有局部颅骨受压变薄，增强扫描无强化，余脑实质未见异常密度，中线结构无移位。
脑星形细胞瘤近瘤周远瘤周白质区的扩散张量成像参数分析
中国药物与临床２０１１年１１月第１１卷第１１期Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｒｅｍｅｄｉｅｓ＆Ｃｌｉｎｉｃｓ．Ｎｏｖｅｍｂｅｒ ２０１１，ＶｏＩ．１１，Ｎｏ．１１
脑星形细胞瘤近瘤周远瘤周白质区的
扩散张量成像参数分析
谢铁明 邵国良俞炎平石磊
【摘要】 目的旨在探讨脑星形细胞瘤近瘤周、远瘤周白质区的扩散张量成像（ＤＴＩ）特征。方法３７例 脑星形细胞瘤术前行ＤＴＩ扫描，其中Ｉ级６例，Ⅱ级１２例，Ⅲ级１０例，Ⅳ级９例。重建ＦＡ图和ＦＡ编码彩色图， 评价ＦＡ图像中近瘤周（ＩＰＲ）白质、远瘤周（ＤＰＲ）白质及对侧正常脑自质区的信号特点，并测定相应平均称散率 （ＭＤ）值及各向异性分数（ＦＡ）值。结果Ⅳ级星形细胞瘤ＩＰＲ白质的ＭＤ值高于其他三组（Ｐ＜０．０５），Ⅲ级星形细 胞瘤ＩＰＲ白质的ＦＡ值低于Ｉ、Ⅱ级星形细胞瘤组（Ｐ＜０．０５）。１Ｖ级星形细胞瘤ＩＰＲ、ＤＰＲ的白质ＦＡ值低于Ｉ、Ⅱ、 Ⅲ级星形细胞瘤组（Ｐ＜Ｏ．０５）。结论ＤＴＩ能够较为直观的、准确地反映ＩＰＲ及ＤＰＲ白质区受肿瘤侵犯的情况。 【关键词】星形细胞癌；扩散张量成像
ＤＴＩ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｉｍｍｅｄｉａｔｅ ａｎｄ ｄｉｓｔａｎｔ ｐｅｒｉｔｕｍｏｒａｌ ｒｅｇｉｏｎｓ ｉｎ ｂｒａｉｎ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ Ｘ／Ｅ Ｔｉｅ—ｍｉｎｇ，ＳＨＡ ０ Ｇｕｏ— ｌｉａｎｇ，ＹＵ Ｙａｈ－ｐｉｎｇ，ｓＨＩ Ｌｅｉ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＰｈｙｓｉｏｌｏｇｙ，Ｓｈａｎｘｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｔａｉｙｕａｎ ０３０００１．Ｃｈｉｎａ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ＤＴＩ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｗｈｉｔｅ ｍａｔｔｅｒｓ ａｔ ｉｍｍｅｄｉａｔｅ ａｎｄ ｄｉｓｔａｎｃｅ ｐｅｒｉｔｕｍｏｒａｌ ｒｅｇｉ ｏｎｓ ｉｎ ｂｒａｉｎ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ．Ｍｅｔｈｏｄｓ ３７ Ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｂｒａｉｎ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ ｒｅｃｅｉｖｅｄ ｐｒｅ—ｓｕｒｇｉｃａｌ ＤＴＩ ｓｃａｎｎｉｎｇ．Ａ． ｍｏｎｇ ｔｈｅｍ，ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ６ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｇｒａｄｅ Ｉ，１２ ｏｆ ｇｒａｄｅ ｌＩ，１０ ｏｆ ｇｒａｄｅ ｌｌＩ ａｎｄ ９ ｏｆ ｇｒａｄｅⅣｔｕｍｏｒ．ＦＡ ｍａｐｓ ａｎｄ ｃｏ１． ｏｒ－ｃｏｄｅｄ ＦＡ ｍａｐｓ ｗｅｒｅ ｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃｔｅｄ．Ｗｈｉｔｅ ｍａｔｔｅｒｓ ａｔ ｉｍｍｅｄｉａｔｅ ｐｅｒｉｔｕｍｏｒａｌ ｒｅｇｉｏｎ ｆＩＰＲ），ｄｉｓｔａｎｃｅ ｐｅｒｉｔｕｍｏｒａｌ ｒｅ． ｇｉｏｎ ｆＤＰＲ１ ａｎｄ ｎｏｒｍａｌ ｃｏｎｔｒａｌａｔｅｒａｌ ｒｅｇｉｏｎｓ ｗｅｒｅ ｅｖａｌｕａｔｅｄ ｆｏｒ ｓｉｇｎａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｍｅａｓｕｒｅｄ ｆｏｒ ＭＤ ａｎｄ ＦＡ ｖａｌｕｅｓ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ＩＰＲ ＭＤ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｇｒａｄｅⅣａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ ｗａｓ ｒｅｍａｒｋａｂｌｙ ｈｉｇｈｅｒ ｔｈａｎ ｔｈｏｓｅ ｏｆ ｔｕｍｏｒ ｗｉｔｈ ｏｔｈｅｒ ３ ｇｒａｄｅｓ ｆＰ＜ ０．Ｏ５）；ｔｈｅ ＩＰＲ ＦＡ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｇｒａｄｅ ｌｌＩ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ ｗａｓ ｌｏｗｅｒ ｔｈａｔ ｔｈｏｓｅ ｏｆ ｇｒａｄｅｓ Ｉ ａｎｄ ＩＩ ｔｕｍｏｒｓ（Ｐ＜Ｏ．Ｏ５１．ａｎｄ ｔｈｅ ＩＰＲ ａｎｄ ＤＰＲ ＦＡ ｖａｌｕｅｓ ｏｆ ｇｒａｄｅ ＩＶ ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ ｗｅｒｅ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ｌｏｗｅｒ ｔｈａｎ ｔｈｏｓｅ ｏｆ ｇｒａｄｅｓ Ｉ， ＩＩ ａｎｄ ＩＩ１ ｔｕｍｏｒｓ ｆｐ＜０．０５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＤＴＩ ｐｒｏｖｉｄｅｓ ｉｎｔｕｉｔｉｖｅ ａｎｄ ａｃｃｕｒａｔｅ ｖｉｓｕａｌｉｚａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｕｍｏｒ ｉｎｖａｓｉｏｎ ａｔ ＩＰＲ ａｎｄ ＤＰＲ． 【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｌ Ａｓｔｒｏｃｙｔｏｍａ；Ｄｉｆｆｕｓｉｏｎ ｔｅｎｓｏｒ ｉｍａｇｉｎｇ
VHL综合征
VHL综合征
概述：希佩尔·林道综合征(Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征)，或译为希佩尔·林道病，是一种罕见的常染色体显性遗传性疾
病。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
VHL综合征诊断标准：
①视网膜或中枢神经系统一个以上不同部位的成血管细胞瘤；
②视网膜或中枢神经系统一个成血管细胞瘤和VHL内脏表现；
③一项表现和已知的VHL家族史。
临床特点：
VHL临床特征为发生于神经系统或视网膜的血管母细胞瘤、肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及肝、肾、胰腺、附睾等多发囊肿或肿瘤，以及咖啡牛奶斑等。
临床分型：
VHL分3型:
Ⅰ型包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、肾囊肿、肾癌和胰腺囊肿。
Ⅱ型除视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤外，还包括胰腺嗜铬细胞瘤和胰岛细胞瘤。
Ⅲ型不常见，包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾和胰腺疾病。
影像表现：
① CNS成血管细胞瘤以小脑最常见，其次是延髓，脊髓和视网膜，幕上罕见。MRI表现为一边界清楚的囊性病灶，紧邻软脑膜侧伴有血供丰富的壁结节。囊液为富含蛋白液体和(或)囊内出血，在所有序列中与脑脊液相比可以是等信号，但更常见的是在T1、T2加权中呈轻度高信号。壁结节T1像呈轻度低信号，T2像呈轻度高信号，增强扫描明显强化，可见较大的供血或引流血管。
②视网膜成血管细胞瘤是VHL最常见且是最早的病灶，病灶常位于视网膜的周围，也可直接累及视神经盘。典型者超声可见扩张的输入动脉和静脉，大多数表现为视网膜颞侧较小（1.5-2.0mm）的低回声肿块，依赖于眼镜检查，只有较大的视网膜病灶才可以在对比剂增强CT及MRI上见到。 ③脊柱的成血管细胞瘤大部分是髓内肿瘤，少数在神经根或髓外硬膜下；肿瘤大多数位于颈胸椎，肿瘤使脊髓膨大，并伴有囊变。MRI上表现为边界清楚的强化肿块、壁结节，背侧较大的迂曲引流血管影。
中枢神经系统血管周细胞瘤2例报告
中枢神经系统血管周细胞瘤2例报告
刘东旭;刘艳艳;陈希;闫世军
【期刊名称】《中国实验诊断学》
【年(卷),期】2016(020)005
【总页数】3页(P846-848)
【作 者】刘东旭;刘艳艳;陈希;闫世军
【作者单位】吉林大学第二医院，吉林 长春 130041;吉林大学第二医院，吉林 长春 130041;吉林大学第二医院，吉林 长春 130041;吉林大学第二医院，吉林 长春
130041
【正文语种】中 文
*通讯作者
血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)是一种起源于血管周细胞的肿瘤，具有侵袭性，发病原因不明，可发生于全身各个部位，临床少见，而中枢系统血管周细胞瘤临床更为罕见[1]。1942年由Stout及Murray[2]首次报道并命名。因其临床表现与影像表现与脑膜瘤相似，极易误诊。多为术后病理明确诊断。
病例1：男性，51岁，因复视6个月伴有阵发性头部胀痛3个月于2013年4月14日入院。头部MRI示右侧颅中后窝交界区见哑铃型等T1略长T2信号影，边缘清楚，信号欠均匀，向内伸向鞍上池及桥前池，致邻近脑干血管受压移位，向外上方相邻颞叶受压变形移位，增强后呈明显强化，相邻右侧小脑幕强化，病变最大径直约6.8 cm。中线结构左移(图1)。术中见肿瘤呈灰红色，边界清楚，质韧，予以显微镜下分块切除，肿瘤血供十分丰富。病理诊断为(右颞叶)血管周细胞瘤(细胞有异型性，细胞丰富，核分裂像>15个/10HPF，组织内有出血，未见坏死，符合间变型血管周细胞瘤)。免疫组化染色结果:Bcl-2(+)、CD34(局灶+)、CD99(+)、EMA(局灶弱+)、Ki67(阳性率5%)、S-100(-)、SMA(-)、GFAP(-)、CD68(-)、Desmin(-)、H-Caldesmon(-)。(图2)术后患者恢复良好。
病例2：女，51岁，头痛5个月，加重伴四肢麻木10天余于2014年6月3日入院。MRI提示枕骨大孔区域小脑下方、延髓后方可见近似类圆形稍长T1稍长T2信号，直径约20 mm，信号较均匀，边界较清晰，邻近延髓呈受压改变，增强扫描后病变呈均匀明显强化，边缘隐约可见强化的脑膜影。枕骨大孔区占位，考虑脑膜瘤可能性大(图3)。术中见肿瘤呈灰红色，边界清楚，质韧，予以显微镜下完整切除。病理诊断(枕骨大孔)血管周细胞瘤。免疫组化染色结果:EMA(-)、S-100(-)、CD34(局灶+)、Ki67(阳性率5%)、CD31(-)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Vimentin(+)(图4)。术后患者恢复良好。
血管母细胞瘤 病情说明指导书
血管母细胞瘤 病情说明指导书
一、血管母细胞瘤概述
血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。本病可散发，也可家族遗传。目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：
1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点
传染性 无传染性。
传染源 暂无资料。
发病率 本病罕见，约占所有颅内肿瘤的1%～2.5%，占颅后窝肿瘤的7%～12%。
颅内血管周细胞瘤的影像诊断七例
脑与神经疾病杂志２０１３年第２ｌ卷第３期
颅内血管周细胞瘤的影像诊断七例
肖志军张长理 １９９
・论 著・
【摘要】 目的分析颅内血管周细胞瘤（ＨＰＣ）影像表现，总结其影像特点，探讨影像诊断的价值。方
法分析７例经手术切除、病理证实的ＨＰＣ，术前５例行ＭＲＩ平扫及增强扫描，２例复发行ＣＴ平扫及增强扫
描。结果７例肿瘤均位于颅内脑外，单发，体积较大，边界清楚，可见分叶，Ｔ。ＷＩ示肿瘤呈等信号或稍高信
号，Ｔ２ＷＩ呈等信号或稍高信号，ＦＬＡＩＲ呈稍高信号，ＤＷＩ呈不均匀低信号，ｃＴ呈稍高密度影，增强扫描肿瘤实 体性部分显著强化，内可见斑点、片状囊变或坏死区；４例可见脑膜尾征，肿瘤内及周围可见血管流空或强化
血管信号；瘤周水肿随肿瘤增大而明显；结论颅内血管周细胞瘤（ＨＰＣ）是一种少见颅内脑外肿瘤，肿瘤形
态不规则，边缘有分叶，增强扫描显著强化，内均可见斑点、片状囊变、坏死无强化区，瘤内无钙化，肿瘤周边可
见血管流空信号，肿瘤恶变时，可见大片坏死出血，肿瘤可侵犯破坏周围脑组织和骨组织，但无骨质增生。
【关键词】 颅内血管周细胞瘤；ＣＴ、磁共振成像；脑膜瘤
中图分类号：Ｒ７３９．４ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００６—３５１Ｘ（２０１３）０３－０１９９－０６
Ｉｍａｇｉｎｇ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｈｅｍａｎｇｌｏｐｅｒｉｃｙｔｏｍａ ＸＩＡＯ Ｚｈｉ－ｊｕｎ，ＺＨＡＮＧ Ｃｈａｎｇ・ｌｉ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｍｅｄｉｃａｌ
Ｉｍａｇｉｎｇ，ｔｈｅ Ｓｅｃｏｎｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｓｈｉｊｉａｚｈｕａｎｇ ０５０００１３，Ｃｈｉｎａ
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：ＸＩＡＯ Ｚｈｉ－ｊｕｎ，Ｅｍａｉｌ：ｘｉａｏｚｈｉ５３０９＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｉｎｄｉｎｇｓ ｏｆ ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ ｈｅｍａｎｇｉｏｐｅｒｉｃｙｔｏｍａ，ａｎｄ ａｎａｌｙｚｅｄ ｔｈｅ