经小脑延髓裂治疗四脑室室管膜瘤
Ｒｅｕｔ： ｕ ｏ ｅ ｏ ｌ ｅ ｓｃ ｄｉ １ｃｓｓ ｓｂｏ ｌ ａｅ ５ ｍ ｊ ｓｃ ｄ４ｃｓｓｎ ｅｔ ａｅ ｏ — ｓ ｌ Ｔ ｍ ｒ ｒ ｃｍｐｅ ｌ ｒ ｅｔ ４ ａｅ ， ｕｔｔ ｓｓ ， ａｏ ｒ ｅｔ ａｅ，ｏｄａｈｃｓ．Ｃ ｍ ｓ ｗ ｅ ｔｙ ｅ ｅ ｎ ａｃ ｒｅ ｅ
无手术死 亡病例 ， 术后发 生并发症 ４例 ： 小脑 缄默症 ２例 ， 脑积水 １例 ， 脑神经功 能障碍 １例。术后 随访平 均 ６ ５年 ， 中恢 复 良好 ４ ． 其 ２例 ， 改善 ５例 ， 化 ３例。结论 ： 恶 应用显微外科技术行经 小脑延髓 裂入路治 疗第 四脑
室肿瘤 ， 手术成功率 高。熟悉 第 四脑室 的显微解 剖 ， 注意保护脑 干功 能是手术成功 的关键 。 【 关键词 】 室管膜瘤 ； 四脑室 ； 第 显微外科 ； 小脑延髓裂 【 中图分类号 】 ７ ９４ Ｒ ３ ．５ 【 文献标识码 】 Ａ Ｄ ：０ ３ ６／．ｓｎ １７ ４ ９ ．０ ２ ０ ．０ ＯＩ １．９ ９ ｊｉ ．６ ２— ９２ ２ １． ３２ ｓ 【 文章编号 】６ ２— ９ ２一（０ ２ ０ ０ ０ ０ １７ ４ ９ ２ １ ）３— ５ ９— ３
米杜秋 ， 王 军 ， 东勇 ， 运 杰 张 王
Ｔ ｕｅ ｆｅ ｅ ｅ ｄ ｍｏ ｆ ｈ ｒ ｅ ｔｃｅ ｖａ Ｃ ｒｂ Ｉ ｂ Ｉａ ｉ ｆ ｓ ｒ ｏ ｃ ｒ ｐ ｎ ｙ ｍａ ｏ ｅ ｆ ｔ ｖ ｎｒ ｌ ｉ ｅｅ ｅ１ Ｕｂ ｉ ｕｅ ｈ ｆ ｏｈ ｉ ０ ｒ ｓ Ｓ
【 摘要 】 目的 ： 总结第 四脑室室 管膜 瘤的显微外科治疗 经验。方法 ：回顾性分 析 ２ ０ ０ ０年 １月至 ２ １ ０ ０年 １月
我 院收治４ 例 ， １ 次全 切除 ５例 ， 大部切 除 ４例 ，
ｐ ｉａ ｉｎ ｆ ｒ ｕ ｇ ｒ ｃｕ ｅ ： ａ ｅ ｅ ｅ ｅ ｌ ｍ ｔｓ ，１ ｈ ｄ ｏ ｅ ｈ ｕ ， ｒ ｎ ａ ｅ ｖ ｎ ｔ ｎ ｌｄｓｕ ｂ ｎ ｅ ｌ ｔ ｓａｔ ｒ ｅ ｙ ｉ ｌ ｄ ｄ ２ ｃ ｓ ｓｃ ｒ ｂ ｌ ｃ ｏ ｅｓ ｎ ｕ ｍｕ ｉｍ ｙ ｒ ｃ ｐ ａ ｓ １ｃ ａ ｉｌ ｒ ｅ ｆ ｃ ｉ ａ ｉｔ ｒ ａ ｃ ． ｌ ｎ ｕ ｏ
Ｆｏｌ ｗ —ｕｐ ｔｍ ｅ ａ ｅ ａ ｅ ｗａ ５ ｙ ａｓ， ２ ａ ｅ ｅ ｏ ｅ ｅ ｌ， ｃ ｓ ｓ ｉ ｌｏ ｉ ｖ ｒ ｇ ｓ６． ｅ ｒ ４ ｃ ｓ ｓｒ ｃ ｖ ｒ ｄ ｗｅｌ ５ ａ ｅ ｍｐｒ ｖ ｄ， ｃ ｓ ｇ ｒ ｖ ｔ ｓ Ｃｏｎｃｕｓｏ ｏｅ ３ ａ ｅａ ｇａａｅ． ｌ ｉ ｎ：
现代 肿 瘤 医 学
２１ ０ ２年 ３月 第 ２ 第 ３期 ０卷
ＭＯ Ｅ Ｎ Ｏ Ｃ Ｌ Ｇ Ｍａ．０ ２ Ｖ Ｉ２ Ｎ ． ３ Ｄ Ｒ Ｎ Ｏ Ｏ Ｙ， ｒ２ １ ， Ｏ ．０， Ｏ ０
・０ ５ ９・
． 头 颈 肿 瘤 ． ． ． ． ．
经 小脑 延 髓 裂 治疗 四脑 室 室 管膜 瘤
Ｍｉｒ ｓ ｒ ｅ ｏ ｃ ｒ ｈ ｐ ｎ ｙ ｍａ ｏ ｅ ｆ ｒ ｅ ｔｉｌ ｉ ｅ ｅ ｅｌ ｂ ｌ ａ ｉ ｆｓｕ ｅ ｉ ａ ｇ ｏ ｔ ｏ ．Ｔ ｅ ｋ ｙ ｃｏ ｕ ｇ ｒ ｔ ｕ ｅ ｔ ｅ ｅ ｅ ｄ ｍｏ ｆｔ ｏ ｔ ｖ ｎ ｒ ｅ ｖａ ｃ ｒ ｂ ｌ ｕ ｂ ｒｓｉ ｓ ｒ ｓ ｏ ｄ ｍｅ ｈ ｄ ｙ ｈ ｈ ｃ ｏ ｈ ｅ ｐ ｉｔｏ ｅ ｓ ｃ ｅ ｓ ｌ ｕ ｇ ｒ ｓｔ ｅ ｆｍｉ ａ ｉ ｈ ｃ ｏ ｎ ｔｍｙ ｏ ｅｆ ｒ ｅ ｔｉｌ ｎ ｅａｔ ｎ ｉｎ ｔ ｒ ｔｃ ｏｎ ｆｔ ｕ ｃ ｓ ｆ ｒ ｅｙ ｉ ｏ ｂ ｈ ｕ ｓ ａ ｌ ｒｗ ｔ ｔ ｅ ｍｉ ｒ ａ ａｏ ｆｔ ｏｔ ｖ ｎ ｒ ｅａ ｄ ｂ ｔ ｔ ｏｐ ｏｅ ｔ ｉ ｈ ｈ ｈ ｃ ｅ ｏ ｔ ｅ ｆ ｎ ｔ ｎ ｏ ｒ ｉ ｔｍ． ｈ ｔ ｅ ｉ ｆｂ ａｎ ｓｅ ｌ ｏ
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枕大池(即蛛网膜)囊肿 介绍
枕大池（即蛛网膜）囊肿介绍蛛网膜囊肿属于先天性良性脑囊肿病变是由于发育期蛛网膜分裂异常所致囊壁多为蛛网膜神经胶质及软脑膜囊内有脑脊液样囊液囊肿位于脑表面脑裂及脑池部不累及脑实质多为单发少数多发本病多无症状体积大者可同时压迫脑组织及颅骨可产生神经症状及颅骨发育改变本症多见于儿童及青少年男性较多左侧较右侧多见文章来源：首都医科大学宣武医院神经外科孙立泳住院医师首都医科大学宣武医院神经外科吴浩副主任医师疾病分类蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性（外伤性及感染后）两大类先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构不与蛛网膜下腔相通继发性者由于蛛网膜粘连在蛛网膜下腔形成囊肿内含脑脊液按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类颅内型多位于脑表的相关脑池脊髓型可位于硬膜外硬膜内或神经鞘膜引起相关神经根性症状体征[]病因病理颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型先天性蛛网膜囊肿先天性蛛网膜囊肿为常见类型其发病原因尚不全清楚有以下推测：①本症发生原因可能是在胚胎发育时有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成即囊肿位于蛛网膜内镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层外层组成囊肿表面部份内层组成囊底在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔②还有人认为在胚胎发育时由于脉络丛的搏动对脑脊液起泵作用可将神经组织周围疏松的髓周网分开形成蛛网膜下腔如早期脑脊液流向反常则可在髓周网内形成囊肿③因本症常伴有其他先天性异常如囊肿内有异位脉络丛大脑镰局部缺失以及眶板颞叶及颈内动脉缺失等均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见可能是：①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通脑脊液自此孔不断流入囊内小孔起活瓣作用因颅底动脉搏动使囊肿逐渐增大亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高②囊内有异位脉络丛分泌过多的脑脊液不能吸收所致③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通囊液中蛋白增高囊内外渗透压差异引起囊肿逐渐增大④囊内或囊壁上静脉出血使囊腔迅速增大感染后蛛网膜囊肿脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿囊内充满脑脊液大多为多发性多见于儿童常见于视交叉池基底池小脑延髓池环池等处脑脊液循环通路受阻损伤后蛛网膜囊肿软脑膜囊肿其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折伴硬脑膜撕裂缺损其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连引起局部脑脊液循环障碍致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿使骨折边缘不断扩大称为生长性骨折囊肿可突于头皮下同时亦可压迫下方的脑皮层囊内充满清亮液体周围有疤痕组织如外伤时软脑膜破损则脑组织亦可疝入骨折处并有同侧脑室扩大甚至形成脑穿通畸形本症多见于婴幼儿[]临床表现症状本病起病隐袭多无症状一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现⑴颅骨发育异常或巨颅畸形特别多见于小儿；⑵小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动即玩偶头样症状；⑶左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症（ADHD）；⑷头痛但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿；⑸癫痫；⑹脑积水(脑脊液聚集过多)；⑺颅内压增高；⑻发育迟缓；⑼行为改变；⑽恶心；⑾偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ；⑿共济失调(肌肉运动不协调)；⒀幻听；⒁早老性痴呆多合并Alzheimer氏病老年患者(>岁) 症状老年患者(>岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似：⑴痴呆；⑵尿失禁；⑶偏瘫；⑷头痛；⑸癫痫部位相关症状⑴幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状；⑵额叶囊肿可出现抑郁；⑶左颞叶囊肿可有精神症状左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍；⑷右侧裂区囊肿可导致在岁左右出现新发精神分裂症；⑸左中颅凹囊肿可有幻听偏头痛和发作性幻想；⑹多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿与精神疾病存在一定关联[]诊断常规应用CT和MRI检查一般可以确诊仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变应用脑脊液对比剂或流量测定检查对于认知功能还可应用简易精神评分量表(MMSE)进行评价[]疾病治疗多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗而针对有症状者则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除治疗方式如下：引流囊肿:内引流囊液至硬膜下腔囊肿-腹腔分流将囊液引流至腹腔内囊壁切开：开颅手术切除囊肿各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿钻孔或针刺抽吸引流囊液针对癫痫或疼痛症状的药物治疗[]简介枕大池囊肿为良性脑囊肿的一种。
脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
影像学特征
CT平扫: 扩大的脑室内见团块样高密度灶，其内可见斑点钙化；病灶 形态欠规则，分叶状，周边可见结节样改变，颗粒感较明显；增强扫 描呈明显均匀强化，边缘清楚；周围脑实质未见水肿效应（只有肿瘤 较大压迫脑室壁时才导致脑组织水肿效应）。
肿瘤 T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，因肿瘤常有囊变、钙化，少数可合 并出血，使信号不均匀，囊变区 T1WI 呈低信号或高信号，T2WI 呈高信号，钙 化灶在 T1WI、T2WI 上一般都呈低信号 。
瘤周水肿效应轻。
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-室管膜瘤（ependymoma）
脑室肿瘤-中枢神经细胞瘤（central neurocytoma ）
CNC影像学特征
常以宽基底与透明隔粘连，累及孟氏孔，引起梗阻性脑积水。 较大的肿瘤常侵犯侧脑室顶壁、侧壁。 肿瘤多呈囊实性；增强扫描后实性部分明显强化，囊变区无强化。
肿瘤周边或内部可见流空血管影。 瘤周水肿罕见。 MRS 发现高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰对诊断有较高价值。
脑室肿瘤-室管膜巨细胞星形细胞瘤
（subependymal giant cell astrocytoma SEGA）
脑室肿瘤-脉络丛乳头状瘤
（choroid plexus papillom）
脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤,起源于脉络上皮细胞,是一种少见的 肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%~0.7%,占胶质瘤的2%。占儿童颅内肿 瘤的1.8%～3% 约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病 74% 在10岁以内发病。
神经外科学(医学高级)：神经胶质瘤题库考点(题库版)
神经外科学(医学高级)：神经胶质瘤题库考点（题库版）1、单选出入大脑半球的投射纤维有()A．内侧丘系B．脊髓丘脑束C．胼胝体D．皮质核束E．视束正确答案：D2、单选?四十二岁男性，右侧肢体无力5个月，逐渐出（江南博哥）现头痛和语言笨拙。
采用的辅助检查是()A．头颅X线平片B．脑电图C．脑血管造影D．CTE．ECT正确答案：D3、单选最多见的颅内肿瘤是()A．神经胶质瘤B．垂体腺瘤C．脑膜瘤D．脑血管瘤E．脑转移瘤正确答案：A4、单选对大脑半球联络系的描述，正确的是()A．上纵束联系额、顶、枕、岛四叶B．钩束联系枕、颞两叶前部C．扣带连接边缘叶各部D．下纵束沿侧脑室前角和中央部行走E．弓状纤维联系相邻的脑叶正确答案：C5、填空题髓母细胞瘤好发于______。
正确答案：小脑蚓部6、单选?五十三岁某男性，病程5个月，左侧肢体乏力起病，逐渐出现头痛和语言笨拙。
入院检查眼底视乳头水肿，左上下肢肌力Ⅳ级，左下肢病理征(+)。
CT检查可见颅内一低密度病灶，周围无水肿，增强后无强化。
考虑病变部位是()A．右额部B．左额部C．右顶部D．左顶部E．右小脑正确答案：A7、问答题简述小脑半球肿瘤的临床表现。
正确答案：主要临床表现为患侧肢体协调动作障碍，爆破性语言，眼球震颤，同侧肌张力减低，腱反射迟钝，易向患侧倾倒等等。
8、单选不通过内囊后肢的结构是()A．皮质红核束B．丘脑上(中央)辐射C．视、听辐射D．丘脑前辐射E．顶枕颞桥束正确答案：D9、配伍题迷走神经经过()脑膜中动脉穿过()面神经经过()上颌神经通过()下颌神经经过()A．圆孔B．卵圆孔C．棘孔D．颈静脉孔E．茎乳孔正确答案：D,C,E,A,B10、判断题儿童及少年颅内肿瘤患者以前颅窝及中颅窝的肿瘤为多，如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。
()正确答案：错11、单选对纹状体的描述，正确的是()A．尾状核和豆状核合称新纹状体B．由尾状核、豆状核和屏状核组成C．由尾状核、豆状核、屏状核和杏仁体组成D．由尾状核和苍白球组成E．在种系发生上，可分为新、旧纹状体正确答案：E12、配伍题只穿海绵窦内()穿过海绵窦外侧壁和圆孔()穿过海绵窦内和眶上裂()不穿过海绵窦()穿过海绵窦外侧壁和眶上裂()A．动眼神经B．上颌神经C．展神经D．颈内动脉E．下颌神经正确答案：D,B,C,E,A13、单选有关中脑的叙述正确的是()A．前面两对圆形隆起合称四叠体B．上丘与视觉反射活动有关C．上丘臂连于内侧膝状体D．背面的柱状隆起称大脑脚E．滑车神经自脚间窝出脑正确答案：B14、配伍题上橄榄核()脑桥核()孤束核接受()三叉神经中脑核()丘脑腹后外侧核()A．味觉传导B．与头面部本体感觉传导有关C．与听觉传导有关D．躯干、四肢感觉传导第3级神经元E．接受大脑皮质广泛区域的纤维正确答案：C,E,A,B,D15、配伍题参与视—听反射()参与听觉反射()参与平衡调节()参与视觉反射()参与瞳孔对光反射()A．上丘B．下丘C．两者均是D．两者均否正确答案：C,B,D,A,D16、单选对纹状体的描述正确的是()A．苍白球和杏仁体是旧纹状体B．尾状核和苍白球是新纹状体C．尾状核和壳核为旧纹状体D．由尾状核和豆状核组成E．以上都不对正确答案：D17、配伍题支配面肌()管理舌前部一般感觉和味觉()管理舌根部一般感觉和味觉()管理面部皮肤感觉()A．三叉神经B．面神经C．两者均是D．两者均否正确答案：B,C,D,A18、单选对菱形窝的描述，错误的是()A．面神经丘内含面神经核B．室底正中沟的外侧有界沟C．下部边界为薄、楔束结节和小脑下脚D．为第四脑室底E．上外侧边界为小脑上脚正确答案：A19、单选左侧小脑幕切迹疝出现左侧瞳孔散大的原因是()A．压迫动眼神经B．压迫动眼神经副核C．压迫锥体束D．压迫左侧的皮质核束E．压迫动眼神经核正确答案：A20、单选关于小脑扁桃体的描述，正确的是()A．为淋巴组织B．位于小脑幕切迹处C．颅内压增高时可能形成小脑幕切迹疝D．属前庭小脑E．邻近枕骨大孔处正确答案：E21、填空题神经胶质瘤，是颅内常见的______性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的______，根据肿瘤的分化情况有可分为______、______、______、______、______等。
室管膜性肿瘤
可发生阻塞性脑积水。
发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高 块影或条状密度增高影。
MRI示
病人大多数以癫痫为首发症状。 肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组
在该部位出现者达63%，与文献报道接近。 肿瘤出现钙化及囊变概率高， 本组超过了80%，尽管与
第四脑室底下部的肿瘤则主要影响第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑 神经核，常以呕吐、呃逆为首发症状，随之出现吞咽困 难、声音嘶哑及因迷走神经刺激而出现的内脏症状，有 时甚至产生括约肌功能障碍和呼吸困难
第四脑室侧隐窝的肿瘤，常向同侧脑桥小脑角发展，以第Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ脑神经受累为主，主要表现为颜面部感觉障碍、听力和前庭功 能减退和眩晕等症状。
室管膜肿瘤
住院医师：王森 指导老师：张志娟
定义
室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室 管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统 肿瘤。
分类
室管膜瘤 间变性(恶性)室管膜瘤 黏液乳头状室管膜瘤 室管膜下室管膜瘤
室管膜瘤特点
1.男多于女，多见于儿童及青年 2.约75%位于幕下，幕上仅占25% 3.主要发生于脑室系统，以四脑室多见，其次为 侧脑室，第三脑室少见。
文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。 肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。 肿瘤周围水肿一般较轻。
第四脑室室管膜瘤
第四脑室室管膜瘤
肿瘤位于脑室内，极易阻塞脑脊液循环通路，常早期出 现颅内压增高症状。
颅内压增高症状：其特点是间歇性、与头位变化有关。 晚期常呈强迫头位，头多前屈或前侧屈。由于体位改变 可刺激第四脑室底部的神经核团，尤其是迷走神经及前 庭神经核，表现为剧烈的头疼、眩晕、呕吐、脉搏、呼 吸改变，意识突然丧失及由于展神经核受影响而产生复 视、眼球震颤等症状，称为Brun征。由于肿瘤的活动， 可突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环受阻，因而 可呈发作性颅内压增高，此现象多由于体位突然改变时 发生。严重的颅内压增高可发生小脑危象。
后颅窝正中入路切除第四脑室肿瘤术前和术后护理
・ ５・ ６
后 颅 窝 正 中入 路 切 除 第 四脑 室肿 瘤 术前 和 术后 护 理
严 硕
摘要 回顾性 总结 了６ ２例后 颅 窝正 中入路切除 第四脑 室肿 瘤术的术前和术后 护理要点 ， 包括 术前 正确诊 断， 做好 充分的准备工作
及心理护理 ， 并重视 脑积水的 防治， 选择 适宜的手术入路 ， 熟练应用显微外科技 术 ， 上术后精 心护理 ， 加 积极防 治并发 症。认 为术前 术后 的精心护理是手 术成 功治疗第四脑室肿瘤的重要 因素 。
及时用温水直接 冲洗局部皮肤 ， 勿用 毛巾或手搓擦 ， 可使用 肥 不
皂及其它刺激性 的清洁剂 ， 冲洗完毕后 ， 用纱布或软纸 巾轻轻 吸
正确处理 ， 放疗后皮肤护理指导 ， 可使患者正确认识放射性皮肤反
应， 主动配合治疗与护理 ， 达到了推迟皮肤反应的发生， 减轻皮肤反
干皮肤上 的水滴 ， 保持皮肤干燥清 洁 ， 防止皮肤破溃 、 感染。 ２ ２４ 使用射 线 防护 喷剂 ．． 射 线防 护喷剂主要 成分是氧化 物 歧酶 ， 能快速有效地透过皮肤 或创 面 ， 清除放射线在受 照射皮肤 表面防 预 护 喷剂 可明显减 轻放 射性 皮 肤损 伤的程 度 ， 轻患 者 的痛 苦。 减 分别 于放疗 前 、 放疗后 １ ｈ及睡前各 使用 １次 ， 随着放 射剂量 的 增加 ， 使用 的次数可增加 至 ４～ ６次 ， 至放 射治疗结束。 直
积， 常有放 射性直肠炎和膀胱炎 的发生 ， 症状如腹痛 、 腹泻 、 里急
３ 小 结
后重和尿频 、 尿急 、 尿痛 等 ， 部分患 者有 阴道流血 、 液 ， 肤常 流 皮
被粪渍 、 尿液和血液浸渍 。指导患者大小便 后或 流血流液多时 ，
室管膜和脉络膜肿瘤的鉴别诊断
谢 谢
• TIWI上呈稍低信号，在T2WI上呈高信号 ，肿瘤轮廓不规则及信号不均
• 肿瘤实性部分、囊壁及分隔均中至明显强 化且与强化的脉络丛关系密切
28
男，1岁，右侧脑室后角 脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断
➢ 中枢神经细胞瘤 ➢ 好发年龄20-40岁 ➢ 典型部位：侧脑室前2／3透明隔或➢ 多呈分叶状，边缘呈绳索状 ➢ 等T1、T2信号为主，内多发囊变 ➢ 脑室内的信号不一及匍行性流空 ➢ 增强扫描：多呈轻中度强化
• 肿瘤一般有多个椎体单位 • 椎体受累型，肿瘤沿终丝进入神经孔向髓外和
硬膜外生长，常侵犯椎体并伴有椎间孔扩大 • 椎体无受累型，表现为中心性纵行生长，其生
长方式无明显特异性 • 由于瘤内出血、细胞内和血管周围聚积了大量
黏液素，T1WI上高信号
23
女，36岁，L2 椎管内占位） 粘液乳头型室 管膜瘤WHOⅠ级 伴出血、坏死
• 颅内室管膜瘤，常发生于儿童、青少年， • 脊髓室管膜瘤，成年人常见，信号不均，可塑性生长，
大部分实性成分呈不均匀轻中度强化 • 粘液乳头状室管膜瘤，马尾、终丝部常见，形态上独具
特征，形成乳头状结构并分泌大量黏液 • 脉络丛肿瘤，轮廓不规则及信号不均，肿瘤实性部分、
囊壁及分隔均中至明显强化且与强化的脉络丛关系密切
7
室管膜下瘤
• 边界清楚的椭圆形团块 • CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有
囊变及钙化区 • MRI 为T 1WI 稍低信号， T 2WI、FLAIR 高信
号， DWI 低信号， 信号往往不均匀, 可见小 囊变区， 部分病灶可见流空的血管影 • 增强后室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化， 但脑实质内肿瘤可出现中度强化
30
脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断
中枢神经细胞 瘤
中枢神经细胞 瘤
女性 23岁 进行性 头痛2月伴左眼视力
下降
显示肿瘤血管 和囊变
谢谢
Thanks
汇报人姓名
相通时即称为第六脑室。
叶间隙称为透明隔腔，
内充脑脊液，一般不通
其他脑室，在出生后2个
月，双侧透明隔小叶融
合，透明隔腔消失，但
有12%～15%直到成年
仍存在。
侧脑室
侧脑室左右各有一个，分为前角、 下角、后角、体部和三角区5个部 分，内含脑脊液，是由侧脑室内的 脉络膜组织所分泌。
两侧侧脑室体部呈凹缘向外侧的镰 刀状影，居中线两旁，中间由透明 隔相隔，向后延续为三角区，继之 向后外侧伸入枕叶形成后角。
但两种细胞的比例与室管膜瘤不同，室管膜下 瘤中星形细胞占细胞总数的50%，而室管膜瘤 中星形细胞占细胞总数的20%。
室管膜下瘤的影像学表现
一．CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有小的更低密度囊变区，病灶 内有细小的砂粒样钙化。
二．MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影, T2WI呈高信号, FLAIR 呈高信 号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰, 通常黏附于透明隔或脑室壁,增强后 扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较 特征性的影像学征象，主要由于肿瘤血供差，血脑屏障完整。
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低度恶性、间变性和高度恶性。
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据生物学行为分三个亚型：
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部位：好发于侧脑室前角
星形胶质细 胞瘤影像学 表现
低度恶性：CT低密度，钙化（15％）， T1WI低信号、T2WI高信号； 增强后无或轻度强化。 间变型：介于二者之间。 高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI
经小脑延髓裂入路切除第4脑室肿瘤19例疗效观察
扁桃体 的上极 ， 从蚓小结扩展到外侧 隐窝小脑扁桃体其外侧缘 的上方附着在小脑半球 上 ， 其余 部分成游 离状态 ， 与延髓脑 干
背侧形成 了解 剖间隙 ， 这就为经小脑延髓裂入路提供 了解剖学 基础 。经小脑延髓裂入路 ， 通过 正常解剖 间隙 ， 通过 分离脉 络 膜和下髓 帆到达第 ４脑室及延髓脑桥背外侧 。 １３ 手术方 法 ． 单纯采用小脑延髓裂入路切 除肿 瘤 １ ７例 ， 其
１１ 临床资料 ．
本组患 者 １ ， 中男 ９例 ， １ ， 龄 ９例 其 女 ０例 年
５— ６岁 ， 位 年 龄 ４ ５ 中 ２岁 。 病 程 ３个 月 一１ Ｏ年 ， 均 ３ ４年 。 平 ．
头痛 １ ， ９例 吞咽 困难 １例 ， 头晕 １ ， ９例 共济失调 １ ， 鸣 １ ０例 耳
１ ， 例 表皮样囊肿 １例。
３ 讨 论
第 ４脑 室 内及 桥脑 偏 背 侧 脑 干 内 病 变 一 直 以 传 统 手 术 入
路进行切除 ， 用后 颅窝正 中开 颅 ， 脑下 蚓部切 开 的术式 。 采 小 切开的程度因病变上极所处 的位置而决 定。有报道介绍 了利 用正常 的小 脑 延 髓 裂人 路 切除 第 ４脑 室 肿 瘤 的 方 法 “Ｊ 。 Ｔ ｎｉ ｅ 等 则详 细比较 了小脑延髓裂 人路与常规入 路 的暴 ａｒ ｖｒ ｏ 露及切开组织 范围， 得出小脑延髓裂入路是暴露第 ４脑室 的较
例 ， 有梗 阻性 脑积水 者 １ 伴 ３例。均行 ｃ Ｔ检 查 ， 中 同时 行 其
ＭＲ 检查 １ Ｉ ３例。肿瘤部位 ： 主要位于第 ４脑室 内， 中长入 枕 其
先小脑 面后 脑干面 ， 块进行切除 的原则 ， 分 先从一侧病变边缘
分离 出瘤脑界面 ， 界面 用棉 片保护 ， 用超 声 吸引器 （ Ｕ Ａ） Ｃ Ｓ 进
脑室肿瘤手术入路的选择
脑室肿瘤手术入路的选择目的：对脑室肿瘤的患者选择合理的手术入路对患者进行手术治疗，以期望达到更好的治疗效果。
方法：本组病例共45例，都通过手术前讨论选择合理的手术入路治疗。
结果：全切39例，大部切除6例。
根据GOS预后评分良好者35例，轻残5例，重残4例，死亡1例。
结论：脑室肿瘤随着MRI的普及，为手术提供非常直接的影像学方法，显微技术的提高和器械的改进，是手术治疗脑室肿瘤取得良好效果和死亡率明显下降的保证。
标签：脑室肿瘤；手术；入路脑室肿瘤一般分为原发性和继发性两种，一般在脑室系统即侧脑室、三脑室、四脑室。
肿瘤根据不同的部位，所好发的肿瘤各有不同[1-2]，因此，手术前对患者进行CT、MRI详细的检查，明确肿瘤的位置、大小、性质和与周围脑组织重要结构的关系至为重要。
虽然脑室肿瘤部位深，但大部分可经外科手术成功切除，但是也存在一定的并发症和死亡率。
因此术前必须充分考虑患者已有的神经功能障碍和手术目的，同时根据肿瘤的部位、大小、生长方式、病理性质以及肿瘤的血供和脑室大小，选择最佳的手术入路。
理想的手术入路应既能充分暴露肿瘤，又能最大限度地减少对脑组织及重要结构的损害。
术前对肿瘤的血供以及肿瘤分块切除的可能性应有充分评估。
这有利于术中早期判断并处理肿瘤的血供。
显微技术的提高和器械的改进是手术治疗脑室肿瘤取得良好效果和死亡率明显下降的保证[3-5]。
手术中应避免对脑组织过度牵拉，减少对脑组织尤其是重要功能区的损伤。
1 资料与方法1.1一般资料男性28例，女性19例。
年龄21～69岁。
1.2临床症状临床变现为高颅内压，表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿20例，内分泌功能障碍5例，表现为发育迟缓，尿崩症，闭经及性功能障碍、视觉障碍8例，单侧肢体功能障碍15例。
癫痫发作2例，视野缺损7例。
肿瘤直径≥2 cm但＜4 cm者9例，4～5 cm者15例，直径>5 cm者21例，其中28例患者有不同程度脑积水。
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma
【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。
按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。
室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。
黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。
1945年由Scheinker首先发现并作描述。
以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。
另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。
对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。
【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。
多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。
第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1∶1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。
一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。
回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上，304例(67%)位于幕下。
一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%)，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。