局灶节段性硬化性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎的病因病理及中西医治疗方法
慢性肾小球肾炎的病因病理及中西医治疗
方法
【概述】
慢性肾小球肾炎是由多种病因引起，通过不同的发病
机理、具有不同病理改变、原发于肾小球的一组疾病。其
临床特点为病程长（超过1年），多为缓慢进行性。尿常规
检查、沉渣检查常可见红细胞，除蛋白外，大多数患者有
不同程度的高血压及肾功能损害。本病是内科常见病、多
发病，本病可以发生于不同年龄，以青壮年为多见。虽然
急性肾炎可以发展成慢性肾炎，但大多数慢性肾炎并非由
急性肾炎转变而来，而是一开始就是慢性肾炎的过程。临
床表现多种多样，有的毫无症状，有的可有明显水肿、尿
检异常（蛋白尿、血尿及管型尿）和高血压等症状，有的
甚至出现尿毒症才被发现。本病预后较差，因此应早期诊
断，积极治疗。
根据本病的临床表现，似属于中医“水肿”、“虚
劳”、“腰痛”、“血尿”等范畴。
【病因病理】
一、西医病因病理
（一）病因及发病机理 大多数慢性肾炎的病因不清楚。1急性链球菌感染后肾炎迁延不愈，病程在1年以上，可转入
慢性肾炎。但大部分慢性肾炎并非由急性肾炎迁延而致，
其他细菌及病毒感染亦可引起慢性肾炎。慢性肾炎大部分
是免疫复合物疾病，可由循环内可溶性免疫复合物沉积于
肾小球，或由肾小球原位的抗原（内源或外源）与抗体形
成而激活补体，引起组织损伤。也可不通过免疫复合物，
而由沉积于小球局部的细菌毒素，代谢产物等通过“旁路
系统”激活补体，从而引起一系列的炎症反应而导致肾炎
继局部免疫反应之后，非免疫介导的肾脏损害在慢性肾炎
的发生与发展中亦可能起很重要的作用。根据目前研究结
果提示：①肾小球病变能引起肾内动脉硬化，加重肾实质
缺血性损害。②肾血流动力学代偿性改变引起肾小球损害
③肾性高血压可引起肾小球结构和功能的改变。④肾小球
系膜的超负荷状态可引起系膜区（基层及细胞增殖，终至
硬化。
（二）病理改变 慢性肾炎的病变是两肾弥漫性的肾小
球病变，长期持续进展及反复发作，必然使肾小管和肾间
质出现继发病变，引起肾皮质变薄而髓质变化不显。由于
慢性肾小球肾炎的护理
慢性肾小球肾炎
一、定义
慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis, CGN）：简称慢性肾炎,是
一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床表现的肾小球疾病。临床特点为病程
长，起病初期常无明显症状，以后缓慢持续进行性发展，最终可致慢性肾衰竭。
二、分型
（-）根据病因可分为原发性、继发性（继发于全身性疾病如过敏性紫瘢、
系统性红斑狼疮、糖尿病等）和遗传性（如Alport综合征、甲酸综合征等）三类。
（二）根据病理类型可分为膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、
膜性肾病、系膜增生性肾炎、硬化性肾小球肾炎等，病程晚期均进展为终末期固
缩肾，表现为肾显著缩小，广泛的肾小球、肾小管、血管、间质的硬化和纤维化。
三、病因
慢性肾炎包括了多种病因和病理改变的肾小球疾病，其起病后的不断和持续
进展的原因可能是：
（-）原发病持续性活动。
（-）肾小球局部血流动力学变化，即无病变的健存肾单位处肾小球局部有
代偿性高灌注。
（三）持续蛋白尿致肾小球系膜吞噬清除功能长期负荷过重，并可致肾小管
及间质病变。
（四）同时并有的高血压对肾小球毛细血管的影响。上述诸多因素导致更多
的肾小球硬化、肾功能减退，直至发展为尿毒症。
四、资料收集及评估
（-）一般资料：入院2小时完成“患者护理评估记录单”，评估既往史、
饮食、服药情况、小便（颜色、量等）。
（二）主诉资料及评估
1 .疲乏、无力、腰酸。
2 .面黄、贫血。
3 .局血压°
4,蛋白尿、血尿。 5 .生长发育迟缓。
6 ,发热、咳嗽。
（三）查体资料及评估
1 •营养状况评估：有无贫血、乏力、生长发育迟缓等。
2 .皮肤情况：有无水肿及水肿的部位、程度、性质等。
3 .精神状态评估：有无神志的改变。
4 .有无感染：有无发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等感染的症状。
（四）住院期间评估
1 .生命体征：生命体征是否平稳，尤其是血压的变化。
隐匿性肾小球肾炎的诊断提示及治疗措施
隐匿性肾小球肾炎的诊断提示及治疗措施
隐匿性肾小球肾炎常因感染、受凉、劳累后起病，病理改变为肾小球局灶性或节段性增生，部分为系膜增生和局灶硬化病变，起病隐匿，病程绵长，临床一般无水肿、高血压等肾炎症状，肾功能正常，仅表现为尿检异常，主要表现是无症状性蛋白尿及多形性红细胞尿。
【诊断提示】
（1）既往无明确急、慢性肾炎或者肾病史，常在健康查体或者患有其他疾病就医时，检查出蛋白尿、管型尿或镜下血尿。
（2）肾功能正常。
（3）24h尿蛋白定量＜1.0～2.0g。显微镜检呈多形性红细胞尿，尿红细胞计数≥8×10³/L。
（4）排除各种继发性及遗传性肾小球疾病所致蛋白尿及血尿。
【治疗措施】
一般无需特殊治疗。注意预防感染，避免过分劳累，慎用肾毒性药物。对持续性蛋白尿或者反复血尿病例，可适当应用激素、免疫抑制药治疗。若病程中出现高血压、水肿或者肾功能损害等，则归类于慢性肾小球肾炎。
肾病理分型
2.肾病综合征：高蛋白尿、高度水肿、高脂血症和低蛋白血症（三高一低）（一）
附件（第八单元重要表格）
类 型 病理特点 临床病理联系 特别强调（重要！！） 光 镜 免疫荧光 电 镜
1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎 弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生 GBM和系膜区颗粒状IgG和C3沉积 上皮下驼峰状沉积物 急性肾炎综合征 大红肾/蚤咬肾
多见于儿童
2.快速进行性肾小球肾炎 抗GBM型
新月体（壁层上皮细胞增生形成） 线性IgG和C3 无沉积物
快速进行性肾炎综合征 新月体（壁层上皮细胞增生形成） 免疫复合物型 颗粒状沉积物 沉积物
免疫反应缺乏型 阴性或极弱 无沉积物
1.膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 弥漫性GBM增厚，钉状突起形成 基膜颗粒状IgG和C3 上皮下沉积物，GBM增厚；钉状突起-梳齿-虫蚀状空隙 肾病综合征 大白肾；早期称：膜性肾病
引起成人肾病综合征最常见的原因
2.系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞增生，系膜基质增多 系膜区IgG,IgM和C3沉积 系膜区沉积物 血尿、蛋白尿、肾病综合征
3.膜增生性肾小球肾炎 Ⅰ型 系膜增生，插入，基膜增厚，双轨状 IgG＋C3；C1+C4 内皮下沉积物 肾病综合征 双轨征（下图）
Ⅱ型 只有C3，无其他 致密沉积物 血尿、蛋白尿、慢性肾衰
1.微小病变性肾小球肾炎 肾小球正常，肾小管脂质沉积 （-） 上皮细胞足突消失，无沉积物 肾病综合征 脂性肾病；
多见于幼儿
2.慢性肾小球肾炎 肾小球玻璃样变性、纤维化、硬化 因肾炎起始类型而异 因肾炎起始类型而异 慢性肾炎综合征 继发性颗粒性固缩肾
慢性肾衰 （原发性颗粒性固缩肾见于：高血压）
3.IgA肾病 局灶性节段性增生系膜区IgA和C3沉积 系膜区沉积物 反复发作的血尿、蛋白 或弥漫系膜增宽 尿
4.局灶性节段性肾小球硬化 局灶性节段性玻璃样变和硬化 局灶性，IgM和C3 上皮细胞足突消失，上皮细胞剥脱 肾病综合征，蛋白尿
病理呈局灶性肾小球硬化的IgA肾病216例临床病理分析
中国中西医结合肾病杂志２００８年 ０ ９鲞第 Ｑ塑 ！ ！ 堕 Ｑ ！ ：！， ．
病理呈局灶性肾小球硬化的ＩｇＡ肾病２１６例临床病理分析
周 莹① 戴凌虹① 杜园园① 黄朝兴①△
ｉｇＡ肾病（ＩｇＡ—ｎｅｐｈｒｏｐｈｔｈｙ，Ｉ ）在我国是导致终末期
肾脏病的最常见原发性肾小球疾病。我们以往的研究显示局
灶性肾小球硬化（ｆｏｃａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｃ￣ｓｃｌｅｒｃｄｓ，ＦＧＳ）为ＩｇＡＮ的常见
病理类型之一 １。本文报告我院２１６例病理类型呈局灶性肾
小球硬化的ＩｇＡ （ＩｇＡ —ＦＧＳ）的临床病理表现，并通过临床
病理联系分析，对反映ＩｇＡＮ病程进展的临床参数进行探讨，
旨在了解ＩｇＡＮ—Ｆ（ 的进展机制及探讨其防治对策。
资料与方法
１一般资料１９９２年ｌ２月～２００５年２月问温州医学院
附属第一医院肾内科病理室 肾活检诊断原发性ＩｇＡＮ—ＦＧＳ
２１６例。病例的来源主要包括温州医学院附属第一医院、温州
医学院附属育英儿童医院、温州市第二人民医院和温州医学院
附属第二医院等医院。年龄１２岁～７ｌ岁，平均年龄３５．２岁，
男女比例１：１．０５。所有病例免疫荧光检查显示肾小球系膜区
存在ＩｇＡ或以ＩｇＡ为主的免疫复合物沉积，排除过敏性紫癜、
肝硬化、系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒感染、肿瘤和强直性脊
柱炎等引起的继发性ＩｇＡＮ；病理类型包括ＩｇＡＮ～局灶节段性
肾小球硬化（ＩｇＡＮ—ｆｏｃａｌ ｓｅｇｍｅｎｔａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｃ，ｓｉｓ，ＩｇＡＮ—
ＦＳＧＳ）和ＩｇＡＮ一局灶球性肾小球硬化（ＩｇＡＮ ｆｏｃａｌ ｇｌｏｂａｌ
ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＩｇＡＮ ＦＧＧＳ），ＩｇＡＮ—ＦＳＧＳ和ＩｇＡＮ—ＦＧ— ＧＳ的光学显微镜判断标准：ＩｇＡＮ—ｔ Ｓ指一个以上肾小球
存在典型的节段性毛细血管硬化，常伴囊黏连，伴或不伴球性
肾小球硬化，伴或不伴弥漫或节段性系膜细胞轻度增生；ＩｇＡＮ
特发性局灶性节段性肾小球肾炎31例临床特点分析
山西医药杂志２０１２年１月第４１卷第１期上半月 Ｓｈａｎｘｉ Ｍｅｄ Ｊ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１２，Ｖｏ１．４１，Ｎｏ．１ ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ
特发性局灶性节段性肾小球肾炎３ １例临床特点分析
柳林县人民医院（０３３３００） 刘奶花李 彦
局灶性节断性肾小球肾炎（ＦＳＧＳ）在任何年龄都可以
发病，而儿童的发病高发年龄在２～３岁。慢性肾功能衰竭
是ＦＳＧＳ的最常见结局，甚至会导致终末肾的出现¨１］。
１资料与方法 １．１临床资料：收集我院自１９９８－－２００９年６５例确诊特发
性局灶性节段性肾小球。肾炎患者的临床资料并进行随访，
收集资料包括病史、临床表现、血液检查和肾脏活检检查。 ３１例患者完成随访。所有患者接受泼尼松或者泼尼松龙２
ｍｇ・ｋｇ－１・ｄ～，口服４周；然后２ ｍｇ／ｋｇ隔日口服４周，然
后在３～６个月逐渐减量。１１例患者在开始治疗之前接受
了肾脏活检，发病之初有肉眼血尿，持续的高血压，氮质血
症或者年龄＜１岁。其余接受活检的患者均为激素耐药，或
者环磷酰胺疗效差者。对于激素耐药的患者，使用环磷酰
胺。患儿父母不同意使用环磷酰胺者使用环孢素Ａ，并使
用泼尼松０．１～０．５ ｍｇ／ｋｇ，隔日服。对于环磷酰胺耐药或
者复发的患者（环磷酰胺撤药后）使用环孢素Ａ。
１．２缓解标准：尿蛋白阴性，分３ ｄ测定。慢性肾病定义为
肾功能异常持续３个月以上。
１．３激素敏感类型：①泼尼松或泼尼松龙２ ｎａｇ・ｋｇ ・ｄ－ ，
口服４周，缓解。②环磷酰胺（２ ｎａｇ／ｋｇ，１２周或３ ｎａｇ／ｋｇ，８
周，缓解；③环孢素Ａ ５ ｎａｇ／ｋｇ，１２月，缓解。
１．４统计学处理：采用关联性分析， 检验，Ｐ＜Ｏ．０５为差
异具有统计学意义。
２ 结 果 ３１例患儿，男性１７例，女性１４例。其中≤６岁的患
儿有２Ｏ例，占６４ （２ｏ／３１），＞６岁的患儿１１例，占
３６ （１１／３１）。平均随访时间６．４年（４个月至１１．３岁）。
肾小球肾炎鉴别及肾病综合症鉴别
临床分急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎病因β-溶血性链球菌。感染所诱发的免疫反应。I型（抗肾小球基底膜型）II型（免疫复合物型）III型（少免疫复合物型）免疫介导炎症病理毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎，系膜毛细血管性肾小球肾炎，膜性肾病，局灶节段性肾小球硬化免疫病理IgG及C3呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和（或）系膜区沉积IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁肾小球内无或仅有微量免疫沉积物可见肾小球节段性纤维素样坏死肾小球内皮细胞和系膜细胞增生可见肾小球节段性纤维素样坏死电镜肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。无电子致密物电子致密物在系膜区和内皮下沉积无电子致密物
抗GBM抗体（+）伴肾病综合征，血液循环免疫复合物及冷球蛋白（+），血清C3↓发热、乏力、关节痛、咯血。ANCA（+）治疗休息+对症治疗。急性期限盐（＜3g/天）。肾功能不全限制蛋白质摄入。少尿控制入量。青霉素（大环内酯类）10-14天清除致病菌。强化血浆置换疗法，配合糖皮质激素及细胞毒药物。甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗1.强化血浆置换疗法，配合糖皮质激素及细胞毒药物。2.甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗1.积极控制高血压和减少蛋白尿(<130/80mmHg,<1g/d)。ACEI、ARB首选。限盐<6g/d。 2.限制蛋白<0.6g/(kg·d)3.糖皮质激素和细胞毒药物肾小管萎缩，肾间质纤维化
蛋白尿、血尿、高血压、水肿、肾功能减退→慢性肾衰竭。尿蛋白1-3g/d，红细胞管形光镜
临床表现与检查以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现，中性粒↑，单核↑；肾间质水肿及灶状炎性细胞浸润。①尿异常：血尿（首发），蛋白尿（+—++），红细胞管型。②水肿：眼睑、下肢。 ③高血压：水钠潴留。 ④肾功能异常。 ⑤充血性心衰：颈静脉怒张，奔马律，肺水肿。 ⑥C3及总补体↓，8周恢复；抗“O”滴度↑，提示近期内有过链球菌感染。急进性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎广泛肾小球囊腔内有大新月体形成，细胞新月体→纤维新月体以急性肾炎综合征（急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压），早期少尿或无尿，进行性肾功能恶化→尿毒症。中度贫血。诊断标儿童中老年微小病变型肾病膜性肾病过敏性紫癜肾炎糖尿病肾病乙肝相关性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病病理类型微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化膜性肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜近曲小管上皮细胞脂肪变性病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化肾小球弥漫性病变，嗜复红小颗粒→钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐增厚肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生系膜细胞核系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双规征”电镜广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合系膜增生，在系膜区可见到电子致密物系膜区和内皮下可见电子致密物沉积免疫病理阴性IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积IgG和C3细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积IgA沉积/IgG或IgM沉积。常伴有C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积临床表现肾病综合症肾病综合症+血尿，高血压，肾功能减退肾病综合症+镜下血尿，肾功能损害，极易发生血栓栓塞并发症肾病综合症+血尿急性肾炎综合征、肾病综合症+血尿，C3持续降低糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素+细胞毒药物糖皮质激素+细胞毒药物糖皮质激素+细胞毒药物原发性继发性过敏性紫癜肾炎乙肝相关性肾炎
原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎临床特点及护理对策
现代临床护理（Ｍｏｄｅｍ ＣＨｍｃ￣Ｎｕｒｓｉｎｇ）２００７．６（５）
原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎临床特点及护理对策
叶晓青，黎渐英，张朝晖，周飞宇，姜宗培，余学清
（中山大学附属第一医院肾内科，广东广州，５１００８０）
［摘要］ 目的通过回顾性病例分析，了解原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎（ＦＳＧＳ）患者的临床特点，并提出健康护 理指导对策。方法对１９８８年７月一２００５年７月收治的原发性ＦＳＧＳ患者，通过回顾性病例分析，收集该组患者的蛋白尿水 平，血、尿肌酐清除率，血压等结果。结果１８—４０岁患者１６９例（占６４．３％），为发病的高峰年龄；蛋白尿为２４０例（占 ９１．３％），患者以不同程度的蛋白尿为主要临床表现；浮肿为１６６例（占６３．１％），镜下血尿为１３９例（占５２．９％）；４９例（占 １８．６％）患者在就诊时出现高血压；５６例（占２１．３％）患者就诊时血清肌酐＞１３３｝￣ｍｏｌ或肌酐清除率＜８Ｏ ｍｌ／ｍｉｎ。结论指 导患者熟悉病情，积极配合治疗；避免加重肾脏负担的因素；合理安排饮食，预防低蛋白血症及高脂血症；注意卫生及预防感 染等是保持病情稳定，提高疗效的措施之一。 ［关键词］ 原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎；蛋白尿；肾病综合征；肾功能衰竭；护理 ［中图分类号］Ｒ４７３．５ ［文献标识码］Ｂ ［文章编号］１６７１—８２８３（２００７）０５—００２０—０３
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｐｒｉｍａｒｙ ｆｏｃａｌ ｇｌｏｍｅｎｌｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ（ＦＳＧＳ）ａｎｄ ｔｏ ｐｕｔ ｆｏｒｗａｒｄ ｓｐｅｃｉｆｉｃ ｎｕｒｓｉｎｇ ｍｅａｓｕｒｅｓ．Ｍｅｔｈｏｄ ２６３ ｐｍｉｅｕｔｓ ｗｉｔｈ ｐｒｉｍａｒｙ ＦＳＧＳ ｆｒｏｍ Ｊｕｌｙ １９８８ ｔｏ Ｊｕｌｙ ２００５ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｄ，ａｎｄ ｔｈｅｉｒ ｐｒｏｔｅｉｎｕｆｉａ，ｃｒｅａｔｌｎｉｎｅ ｃｌｅａｒａｎｃｅ，ｂｌｏｏｄ ｐｒｅｓｓｕｒｅ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ａｇｅｓ ｏｆ １６９ ｃａｓｅｓ（６４．３％）ｒａｎｇｅｄ ｆｒｏｍ １８—４０． Ａｌｂｕｍｉｎｕｒｉａ ｈａｐｐｅｎｅｄ ｉｎ ２４０ ｃａｓｅｓ（９１．３％），ｃｍｅｎｔｕｒｅｓｉｓ ｉｎ １３９ ｃａｓｅｓ（５２．９％），ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ ａｔ ｖｉｓｉｔｓ ｉｎ ４９ ｃａｓｅｓ（１８．６％）， ａｎｄ ｔｈｅ ｓｅｒｕｍ ｃｒｅａｔｉｎｉｎｅ＞１３３ ｔｘｍｏｌ ｏｒ ｃｒｅａｔｉｎｉｎｅ ｃｌｅａｒａｎｃｅ ｒａｔｅ＜８Ｏ ｍｌ／ｍｉｎ ａｔ ｖｉｓｉｔｓ ｉｎ ５６ ｃａｓｅｓ（２１．３％）． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ Ｔｈｅ ｓｔｒａｔｅｇｉｅｓ ｉｎｃｌｕｄｅ ｉｍｔｒｕｃｔｉｎｇ ＦＳＧＳ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｋｎｏｗｉｎｇ ｔｈｅｉｒ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ ｔｏ ｃｏｏｐｅｒａｔｅ ａｃｔｉｖｅｌｙ ｉｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｖｏｉｄａｎｃｅ ｏｆ ｆａｃｔｏｒｓ ａｆｆｅｃｔｉｎｇ ｋｉｄｎｅｙ，ｒｅａｓｏｎａｂｌｅ ａｒｒａｎｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｄｉｅｔｓ， ａｎｄ ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ ａｇａｉｎｓｔ ｈｙｐｏｐｒｏｔｅｉｎｅｍｉａ ａｎｄ ｈｙｐｅｄｉｐｅｍｉａ． Ｂｅｓｉｄｅｓ，ｌｉｖｉｎｇ ｗｉｔｈ ａ ｓａｎｉｔａｒｙ ｈａｂｉｔ ａｎｄ ｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎ ｏｆ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ ａｒｅ ａｌｓｏ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｆｏｒ ｋｅｅｐｉｎｇ ｔｈｅ ｄｉｓｅａｓｅ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ ｓｔｅａｄｙ ａｎｄ ｉｎｃｒｅａｓｉｎｇ ｃｕｒａｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔ． ［Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ］ｐｒｉｍａｒｙ ｆｏｃａｌ ｇｌｏｍｅｎｌｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ；ｐｒｏｔｅｉｎｕｆｉａ；ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ；ｒｅｎａｌ ｆａｉｌｕｒｅ；ｎｕｒｓｉｎｇ
从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”
中国中西医结合肾病杂志２０１２年１月第ｌ３卷第ｌ期ＣＪＩＴＷＮ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１２。Ｖｏ１．１３。Ｎｏ．１
从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”
高玉伟① 苏宝印①
局灶性节段性肾小球硬化（ｆｏｃａｌ ｓｅｇｍｅｎｔａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｉ，
ｓｉｓ，ＦＳＧＳ）是指病理学上所累及部分的肾小球中部分毛细血管
襻小叶的非炎症性硬化性病变，是肾活检中最常见的肾小球损 害之一，其发病率有逐年升高的趋势。临床表现有蛋白尿，镜
下血尿、高血压及肾衰竭等表现。病好发于青少年，男性多于 女性，多隐袭起病。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压，
部分病人可见肾性糖尿等近端小管功能障碍。本病对肾上腺 皮质激素及细胞毒类药物治疗反应一般较差。
１病因病机特点
１．１肾气不固，络虚不荣此为本病的基本病机，肾为先
天之本，藏精生髓，若先天不足，肾络之气不充，或老年肾亏，或 久病伤肾，或房劳过度，或邪实阻络日久，导致络气不足，络虚
不荣；因此导致血行迟滞，络血瘀阻或肾之封藏失职，开合失
常，则发为蛋白尿，血尿，高血压，水肿等症。若尿蛋白经久不 消，精微流失过多，精伤无以养络，则可使络虚不荣日趋为甚。
１．２聚湿成痰，痰湿壅盛由于久郁气滞，肾络气化功能 失常，水湿停滞，聚湿成痰，或过食肥甘辛辣，致使脾胃之络受
伤，脾失运化，痰浊内生，或久病人络，血络受阻，瘀血内停，形 成痰湿瘀血胶固于络体，络体狭窄塌陷，使肾脏气化渗灌失常，
水精不能四布，则精微下注；络血失于推摄，血不归经则血尿加 重；肾之气化受碍则水肿益甚。另外由于正气虚弱，反复外感
风邪，邪风客人阳络，留而不去，渐袭阴络，风邪与痰湿瘀毒相
交于肾络，使肾络之功失常更甚。轻者病变仅累及。肾脏某个局 部，重者可造成肾脏弥漫损伤。
１．３络体损伤，阴阳俱虚杂病日久，耗伤阴液，或因五 志过极、房事不节、过服温燥之品使阴液暗耗而成阴虚之证；或
久居寒凉之处，阳热之气逐渐耗伤，或因年高而命门之火不足， 以致脏腑机能减退；或阴损及阳，阳损及阴，阴阳俱虚，络血不
家族性局灶节段性肾小球硬化3例治疗分析
・３８・ 中华妇幼临床医学杂志（电子版）２００８年２月第４卷第１期Ｃｈｉｎ Ｊ Ｏｂｓ／Ｇｙｎｅ ８Ｌ Ｐｅｄｉａｔｒ（Ｅｌｅｃｔｒ０ｎｉｃ Ｖｅｒｓｉｏｎ），Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２００８，Ｖｏ１．４，Ｎｏ．１ 家族性局灶节段性肾小球硬化３例治疗分析 李国民 卢思广 凌亚平 王锁英 王凤英 家族性局灶节段性肾小球硬化（ｆｏｃａｌ ｓｅｇｍｅｎｔａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＦＳＧＳ）是一种罕见的遗传性肾小 球疾病，主要以蛋白尿和进行性肾功能损害为特征。 ＦＳＧＳ致肾功能损害的确切机制，目前尚不清楚，但进 行性肾小球硬化和蛋白诱导的小管间质损害，可导致 肾功能恶化。国外研究表明，ＦＳＧＳ对口服糖皮质激素 治疗耐药，少部分患者对环磷酰胺、环孢素或联合治疗 有效，但最终会进展为肾衰竭。曾报道一个ＦＳＧＳ家 族ｎ］，现将３个病例的治疗结果报道如下。 １资料和方法 选取２００１年８月至２００４年１月在本院住院的３ 例患儿为研究对象。其中，病例１为女性患儿，病例２ 为男性患儿，病例３为男性患儿。 病例１年龄９岁，因“纳差、反复呕吐１个月，少尿 ２ ｄ”于２００１年８月１１日入院。入院后尿常规检查：尿 蛋白（＋＋），尿密度１．０１５，ｐＨ值６．０，２４ ｈ尿蛋白定 量为２．７３０ ｇ，血尿素氮为２４．３ ｍｍｏｌ／Ｌ，血肌苷为 ６５０．９ ｔ￣ｇ／Ｌ。肾活检提示：①肾小球硬化；②重度肾 小管间质病变。在透析治疗同时给予口服泼尼松Ｅｃｓ， ２ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）］和卡托普利［开始剂量为０．５ ｒａｇ／（ｋｇ ・ｄ），后增至１ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）］治疗，治疗过程中监测随 机尿蛋白（ＵＰ）、尿肌酐（ＵＣ）及ＵＰ／ＵＣ。治疗６周后， ＵＰ／ＵＣ虽有所下降，但不明显，于是加服甲基强的松 龙（ＰＭＴ）和环磷酰胺冲击治疗。因ｕｐ／ＵＣ下降仍不 ・短篇论著・ 明显，ＣＳ足量治疗１２周后开始减量并逐渐停用； ＰＭＴ ３０ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），每周３次（服用ＰＭＴ期间停用 ＣＳ），共使用１８次；环磷酰胺每次用量为５００ ｍｇ／ｋｇ，４ 周１次，６次后改为３个月１次，共使用８次。因治疗 无效，不再给予血液糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，仅 给予血液透析和服用卡托普利治疗后，ＵＰ／ＵＣ为 ２．００～３．００（表１）。 病例２年龄为１０岁，系病例１的表弟，因“双眼睑 浮肿１周”于２００３年１２月１日入院。入院尿常规检 查：尿蛋白（＋＋＋），红细胞５／ＨＰ～８／ＨＰ，尿密度 １．０２０，ｐＨ值６．５，２４ ｈ尿蛋白定量４．９４０ ｇ，血总蛋白 ４３．３０ ｇ／Ｌ，白蛋白２１．３０ ｇ／Ｌ，ＡＩ Ｔ ３０ Ｕ／Ｌ，总胆固 醇７．７５ ｍｍｏｌ／Ｉ ，血尿素氮１８．１３ ｍｍｏｌ／Ｌ，血肌苷 １２８．５Ｏ ｔ￣ｇ／Ｌ。肾活检提示：①硬化性肾小球肾炎；②重 度肾小管间质病变。入院后给予口服ｃｓＥｅ ｍｇ／（ｋｇ・ ｄ）］和卡托普利［开始剂量为０．５ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），后增至 １ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）］治疗。治疗８周后，ｕＰ／ｕｃ虽有所下 降，但不明显，６周后加用ＰＭＴ和环磷酰胺冲击治疗。 因ＵＰ／ＵＣ下降不明显，ＣＳ足量治疗１２周后开始减 量并逐渐停用。ＰＭＴ剂量为３０ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ），每周连 用３次，１８次后停用（使用ＰＭＴ期间停用ＣＳ）；环磷 酰胺剂量为每次５００ ｍｇ／ｋｇ，４周１次，５次后停用。停 用环磷酰胺后给予环孢素Ａ口服，开始剂量为５ ｍｇ／ （ｋｇ・ｄ），４周后增至ｌＯ ｒａｇ／（ｋｇ・ｄ）。环孢素Ａ使用 第６周后，患儿肾功能出现轻度异常，第８周恶化，且 表１病例１的治疗情况